Синдром Гийена-Барре: современные аспекты клиники, диагностики и лечения

Размещено на http://www.allbest.ru/

Синдром Гийена-Барре: современные аспекты клиники, диагностики и лечения

Мауланбердинова С.С., Шевченко П.П.

Актуальность: В настоящее время синдром Гийена-Барре (СГБ) признан самостоятельной и самой распространенной в мире формой острой полинейропатии, составляя от 1 до 4 случаев на 100 000 населения ежегодно [6]. Актуальность темы определяется тем, что СГБ может сопровождаться быстрым прогрессированием с развитием острой дыхательной недостаточности, требующей неотложных мероприятий по её ликвидации, а также тем, что у значительной части больных сохраняется стойкий моторный дефицит, приводящий к глубокой инвалидизации, что требует искать наиболее современные методы диагностики, позволяющие своевременно поставить диагноз и назначить адекватную терапию, которая улучшит качество жизни и значительно продлит трудоспособность больного.

Цель: проанализировать по литературным данным клиническую картину, современные методы диагностики и терапии синдрома Гийена-Барре. синдром гийен барре полинейропатия

Результаты: Синдром Гийена-Барре - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, одно из самых тяжелых заболеваний периферической нервной системы, характеризующееся острой демиелинизацией спинномозговых и черепных нервов, вероятно, аутоиммунной природы. СГБ наблюдается у взрослых и детей во всех районах земного шара,но с увеличением возраста заболеваемость имеет тенденцию к возрастанию. У лиц до 18 лет она составляет 0,8 на 100 000 населения, а у лиц старше 60 лет - 3,2. Часто отмечают два пика заболеваемости: в возрасте от 15 до 35 лет и от 50 до 75 лет с незначительным преобладанием лиц мужского пола (М : Ж = 1,25 : 1) [6,7]. Этиология и патогенез СГБ до конца не изучены. В настоящее время выделяют четыре основные клинические формы СГБ: острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию (ОВДП), острую моторную аксональную нейропатию (ОМАН), острую моторно-сенсорную аксональную нейропатию (ОМСАН), синдром Миллера-Фишера и более редкие острая сенсорная полиневропатия, острая пандизавтономия, острая краниальная полиневропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант [11]. До 85 % среди всех указанных случаев составляет ОВДП. На долю ОМАН и ОМСАН приходится около 5 %. Синдром Миллера - Фишера встречается примерно в 3--5 % случаев [10]. В течении заболевания традиционно выделяют три фазы: прогрессирование, плато и

восстановление. Более чем у половины больных симптоматика достигает пика в течение 2 недель и примерно у 80 % пациентов -- в течение 3 недель, но по определению фаза прогрессирования может продолжаться до 4 недель [1,9].

Иногда прогрессирование бывает неравномерным, и после временной стабилизации наступает «вторая волна» ухудшения, которая, однако, укладывается в 4-недельный период. Если симптомы продолжают прогрессировать в течение 4--8 недель, диагностируют подострую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию, при более длительной фазе прогрессирования -- хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию. Фаза плато, характеризующаяся временной стабилизацией развившейся симптоматики, обычно длится от 2 до 4 недель. Фаза восстановления может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев, иногда до 1--2 лет [1].Основным проявлением заболевания является: нарастающий в течение нескольких дней или недель (в среднем 7 - 15 дней) относительно симметричный вялый тетрапарез, вначале чаще вовлекает проксимальные отделы ног, лишь через несколько часов или дней вовлекаются руки - «восходящий паралич» [10]. У всех больных уже через несколько дней после появления первых симптомов развивается выпадение или по крайней мере резкое угнетение глубоких рефлексов.

Степень угнетения рефлексов может не соответствовать тяжести паралича [11].

Часто начальным проявлением синдрома Гийена-Барре служат нарушения чувствительности, представленные гипестезией, парестезиями, гиперестезиями, дизестезиями, болевым синдромом [6]. Нарушения поверхностной чувствительности, отмечаемые у большинства больных, симметричны и асимметричны, умеренно выражены («перчатки», «носки»); глубокая чувствительность (суставно-мышечное и вибрационное чувство) страдает в 20-50% случаев. Выраженный болевой синдром наблюдается примерно у половины больных при СГБ и может носить сложный характер. В одних случаях доминирует нейропатическая, преимущественно корешковая боль, в других -- миалгии. Боль обычно усиливается при малейшем движении. Мышечные боли носят глубинный ноющий характер и чаще всего локализованы в спине, плечевом и тазовом поясе. Миалгии обычно спонтанно стихают через неделю. Часто выявляются симптомы натяжения, которые сохраняются длительное время [7].

Почти у двух третей больных в остром периоде возникают выраженные вегетативные нарушения: нарушения дыхания и сердечной деятельности, падение артериального давления, гипергидроз туловища, ладоней, стоп. Иногда выраженная вегетативная дисфункция опережает развитие парезов [11].

У 17 - 30% больных может развиться дыхательная недостаточность, требующая ИВЛ, в результате поражения диафрагмального нерва, пареза диафрагмы и слабости дыхательных мышц. При парезе диафрагмы развивается парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе [4].

При подозрении на СГБ диагностические мероприятия обязательно включают в себя анализ цереброспинальной жидкости и нейрофизиологические исследования. Повышение уровня белка в ликворе при СГБ наблюдается в течение первых трех недель заболевания у 75% пациентов, сопровождаясь белково-клеточной диссоциацией [8]. Наиболее информативным параклиническим методом оценки функционального состояния ПНС является ЭНМГ, позволяющая оценить степень и характер поражения (демиелинизирующий, аксональный или смешанный). Снижение скорости проведения импульсов по нервам, наличие блока проведения, задержка F-волны и увеличение дистальной латентности М-ответа являются следствием демиелинизации исследуемого нерва. В тех случаях, когда основное демиелинизирующее поражение осложняется аксональной дегенерацией, при проведении игольчатой электромиографии (ЭМГ) в мышцах регистрируются потенциалы фибрилляций и

положительные острые волны, свидетельствующие о денервационных изменениях. С внедрением в неврологическую клинику метода транскраниальной магнитной стимуляции (ТМС) появилась возможность оценки функционального состояния кортико-спинального тракта. Как показали исследования НИИ неврологии РАМН г. Москва, при классической форме СГБ проведение по центральным моторным путям не отличается от нормы вне зависимости от длительности и стадии заболевания, степени снижения скорости проведения по периферическим нервам, а также осложнения демиелинизирующего процесса вовлечением аксонального стержня по данным игольчатой ЭМГ [1,5]. Определение аутоантител плазмы крови имеет ограниченное диагностическое значение, и обычно не выполняется в качестве рутинного исследования. Исследуется в научных целях и может быть полезно в сложных, диагностически неясных случаях, в частности для диагностики острых аксональных поражений. Антитела к гликолипидам (ганглиозиду GM-1 и GQ1b) определяются в плазме крови у 60 - 70% больных в острой фазе заболевания. GM1-антитела часто находят при моторной аксональной невропатии, так и при острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (классическом варианте). Предшествующая кишечная инфекция, вызванная C. jejuni тесно связана с высокими титрами антител к GM-1. Антитела к GQ1b находят у больных синдромом Гийена-Барре с офтальмоплегией, включая больных синдромом Миллера-Фишера [8,11].

Лечение синдрома Гийена-Барре включает две составляющие [8,11]: неспецифическую - поддерживающая терапия и специфическую - терапия плазмаферезом или пульс-терапия иммуноглобулином классаG(Ig G).

К СГБ в острой фазе, даже в легких случаях, следует относиться как к неотложному состоянию, так как декомпенсация с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, требующей ИВЛ, может возникнуть в течение нескольких часов. В связи с этим больного следует экстренно госпитализировать [5].

Программный плазмаферезпроводится при нарастании неврологической симптоматики у больных, требующих ИВЛ. Операции плазмафереза выполняются в объемах, составляющих не менее 35-40 мл плазмы /кг массы тела за одну операцию и не менее 140-160 мл плазмы /кг массы тела на курс лечения. Количество операций 4-5 с интервалом не более суток для больных. По эффективности воздействия при СГБ плазмаферезу не уступают IgG. Курс лечения - в/в введение препарата из расчета 0,4 г/кг массы тела больного ежедневно в течение 5 суток. Имеются сообщения о положительном влиянии малых доз кортикостероидов, объясняемом стимуляцией выработки противовоспалительных факторов (ИЛ-4, ИЛ-10), что подтверждается данными иммунограмм и цитокинового обмена.

К средствам патогенетической терапии относятся следующие препараты [9]:

антихолинэстеразные(прозерин, калимин, нейромидин, галантамин), витамины группы В ( В2, В6, В12), препараты а-липоевой кислоты (эспалипон, берлитион, тиогамма и др.), обладающие антиоксидантными и противовоспалительными свойствами, ноотропы(пирацетам, церебролизин), эрбисол.

Симптоматическая терапия включает в себя [9]: профилактику тромбозов - применение антикоагулянтов (гепарин, фраксипарин, клексан),дегидратационную терапию (L-лизина эсцинат), при развитии прогрессирующей периферической вегетативной недостаточностинейровитан.

Дыхательная недостаточность развивается у многих тяжелых больных с СГБ. Абсолютным показанием к началу проведения ИВЛ при СГБ служит падение ЖЕЛ до уровня 15 мл/кг массы тела больного. Проводится не менее нескольких суток (5-7дней) под постоянным контролем

ЖЕЛ и газов крови, и если больной по каким-либо причинам не имеет перспектив прекращения ИВЛ в ближайшие 4-6 дней, провести трахеостомию. Эта операция может быть выполнена и раньше при невозможности адекватной санации трахеобронхиального дерева или развитии легочных осложнений.

Этот контингент больных требует тщательного постоянного ухода - лечение положением для профилактики пневмонии и пролежней, обработка кожи, зондовое кормление при бульбарном синдроме. При подозрении на парез дыхательной мускулатуры показан перевод больного на ИВЛ до развития гипоксемии [8,9].

Активная поэтапная реабилитация включает ЛФК, массаж, физиотерапию.

Выводы

Таким образом, Синдром Гийена - Барре - является одним из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы и самая частая причина острых периферических параличей. Все больные СГБ, вне зависимости от тяжести состояния, должны быть госпитализированы и находиться под тщательным диспансерным наблюдением из-за высокого риска появления у них дыхательной и вегетативной недостаточности

СГБ - одно из немногочисленных заболеваний, среди тяжелых поражений нервной системы, которое при своевременной диагностике и терапии позволяет добиваться стабилизации нервной системы у подавляющего большинства больных.

Литература

1. Евтушенко С.К., Ефименко В.Н., Гончарова Я.А. Клинические варианты и подходы к терапии острых воспалительных демиелинизирующих полиневропатий // Український вісник психоневрології. -- 2002. № 3. С. 9-11.

2. Жулев Н.М., Осетров Б.А., Жулев С.Н., Лалаян Т.В. Нейропатии: Руководство для врачей.

-- СПб: Издательский дом СПбМАПО, 2005. -- 416 с.

3. Мозолевский Ю.В. Лечение острой и хронической демиелинизирующей полиневропатии // Русский медицинский журнал. 2001. -- № 7. С. 1-6.

4. Нанкина И.В., Дунаевская Г.Н., Бембеева Р.Ц. Идиопатические воспалительные полиневропатии у детей // Лечащий врач - 2008. № 7. - С. 24=27.

5. Никитин С.С., Куренков А.Л. Магнитная стимуляция в диагностике и лечении болезней нервной системы. М.: САШКО - 2003. 387 с.

6. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре. Конспект врача //Медицинская газета. - 2001. № 6. С. 8-9.

7. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре - М.:Интермедика -2003. 240 с.

8. Подчуфарова Е.В. Достижения в диагностике и лечении хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и других иммунологически опосредованных невропатий //Неврологический журнал. -- 2003. -- № 3. -- С. 59=63.

9. Черний В.И., Шраменко Е.К., Бувайло И.В., Островая Т.В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференцированной терапии в остром и подостром периодах // Международный неврологический журнал - 2007. - Т 3, № 13. С.17-24.

10. Oshima Y., Mitsui T., Endo I., Umaki Y., Matsumoto T. Corticospinal tract involvement in a variant of Guillain-Barre syndrome // Eur. Neurol. - 2001. - V. 46, № 1. = Р. 39-42.

11. Winner J.B. Guillian=Barre syndrome // J. Clin. Patho: Mol. Pathol. - 2001. № 54. Р. 381-385.

12. Вышлова И.А., Карпов С.М., Чигрина Н.В. Клинический случай острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, вариант Миллера-Фишера, особенности дифференциальной диагностики и клинической картины.

Размещено на Allbest.ru