Атрезии пищевода

Размещено на http://www.allbest.ru/

2

Размещено на http://www.allbest.ru/

Атрезии пищевода

Атрезия пищевода - врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотношение мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными пороками других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хромосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Атрезия пищевода: понятие, причины, классификация

Атрезия пищевода - врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Причины атрезии пищевода:

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка - краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода:

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

1. атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (8590% случаев);

2. атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);

3. атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6% случаев);

4. изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны[1].

Клинические симптомы, диагностика, лечение, прогноз.

Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного пенистой вязкой слизи (ложная «гиперсаливация»).

При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить непроходимость пищевода еще до первого кормления.

Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или питье жидкости. Пища илижидкость сразу выделяется обратно при полной атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что она возникает после одного - двух глотков.

Появление этих симптомов требует немедленной проверки проходимости пищевода. Для этого используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым катетером №8 -10, который вводится через нос. При атрезии катетер не удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводнотрахеального свища катетер не удается провести в желудок. А.П. Биезинь, С.Я. Долецкий, А.Г. Пугачев рекомендуют этот метод при подозрении на атрезию уже после первого осмотра больного.

Достаточно информативной является проба по Elephant. сущность пробы заключается в том, что в катетер, находящийся в пищеводе и проведенный до упора, с помощью шприца вводят воздух в количестве 10-15 см. При атрезии вдуваемый воздух тут же с шумом выходит обратно через рот и нос больного.

Уже через несколько часов жизни у ребенка с атрезией пищевода в тех случаях, когда имеются пищеводно - трахеальные свищи, развивается синдром дыхательной недостаточности, которая усугубляется попаданием в дыхательные пути желудочного содержимого.

При осмотре ребенка отмечается изменение конфигурации верхней половины живота: западение или уплощение ее, характерное для полной атрезии, или выбухание в случае атрезии с пищеводно - трахеальным свищем. очень быстро развиваются дыхательные расстройства в виде одышки, расстройства ритма дыхания, перемежающегося, а затем и постоянного цианоза, в легких появляются влажные хрипы. Характерно усиление этих расстройств после каждого приема пищи и жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода первые 24 - 28 ч бывает мекониевый стул, а затем появляются запоры.

В течение 2 - 3 суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых является аспирационная пневмония, обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное осложнение - обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к респираторному ацидозу, полицитемии, повышению гематокрита.

Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с помощью рентгенологического исследования. Единого мнения о методике проведения этого исследования пока нет. Ю.Ф. Исаков, И.В. Бурков, Н.В. Ситковский рекомендуют проводить его с не тугим заполнением пищевода контрастным веществом. В.Д. Тихомирова считает более целесообразным использовать в качестве контрастного вещества йодолипол.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорного снимка грудной клетки, а затем переходят к рентгеноскопии органов брюшной полости. При наличии пищеводно - трахеального свища в нижнем отрезке пищевода обнаруживается воздух в желудке и кишечнике. В последующем производят контрастное исследование пищевода обязательно в вертикальном положении исследуемого с целью предупреждения аспирации контрастного вещества. Целесообразно в качестве последнего использовать водорастворимые препараты йода. Рентгеновские снимки делают в прямой и боковой проекциях.

После окончания рентгенологического исследования контрастное вещество тщательно отсасывают. Преимущество водорастворимых йодистых препаратов перед барийсодержащими контрастными веществами заключается в легкости и полноте отсасывания. На рентгеновском снимке выявляется заполнение контрастным веществом слепого отрезка пищевода или проникновение его непосредственно в легкие (при наличии пищеводно-трахеального свища). Однако и при полной атрезии пищевода контрастное вещество может оказаться в легочной ткани вследствие регургитации его, но в гораздо меньшем количестве. Для предупреждения подобного явления используемое для контрастирования пищевода количество йодолипола не должно превышать 2 мл.

Для уточнения диагноза необходимо применение эзофагоскопии, трахеобронхоскопии. W. Holzgreve сообщает о диагностическом значении при распознавании атрезии пищевода определения ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости в пренатальном периоде [2].

Пренатальная диагностика

По данным большинства авторов, заподозрить наличие патологии при проведении УЗИ можно только по косвенным признакам:

1. многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод из-за непроходимости пищевода плода;

2. невозможность визуализации желудка или значительное уменьшение его размеров;

3. визуализация периодически наполняющегося и опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода;

4. задержка внутриутробного развития.

Но такие же отклонения характерны и для других патологий, в частности, врождённой микрогастрии (патологически малого объёма желудка) и лицевых расщелин. Причём иногда желудок не видно на УЗИ и у абсолютно здоровых детей, но при проведении череды УЗИ он всё-таки обнаруживается в типичном месте и нормального размера.

Также женщины, вынашивающие плод с атрезией пищевода, часто сталкиваются с угрозой выкидыша в I триместре. Поскольку атрезия пищевода часто сочетается с другими пороками развития, при их наличии назначаются дополнительные ультразвуковые исследования с целью выявить эту аномалию [3].

Лечение

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы атрезии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операционном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 - 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем - экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищеводаучастком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода - благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности - 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксепоказано дополнительное обследование[4].

Изучение эпидемиологический характеристик атрезии пищевода, по данным мониторинга ВПР в регионах РФ, за период с 2000 по 2012 гг.

Для анализа были взяты данные эпидемиологического мониторинга ВПР 30 региональных регистров: Архангельская область, Башкортостан, Брянская область, Волгоградская область, Иркутская область, Калужская область, Кировская область, Красноярский край, Курская область, Липецкая область, Московская область, Нижегородская область, Новосибирская область, Омская область, Оренбургская область, Пермская область, Рязанская область, Самарская область, Самарская область, Санкт-Петербург, Саратовская область, Саха (Якутия), Сахалинская область, Свердловская область, РСО-Алания, Ставропольский край, Тамбовская область, Тюменская область, Удмуртская Республика, Чувашская Республика, Ярославская область. Все регистры используют множественные источники регистрации: роддома, детские поликлиники и стационары, патологоанатомические отделения. Учитывались случаи атрезии пищевода как среди живорожденных, так и среди мертворожденных детей.

В исследование включались только случаи АП без свища и АП с трахеопищеводным свищом. Основные анализируемые параметры: пол ребенка, масса тела при рождении, возраст матери при рождении больного ребенка и порядковый номер родов.

За анализируемый период всего было зарегистрировано 1596 случаев АП с и без трахеопищеводного свища. В 56% случаев порок наблюдался у мальчиков, в 44% у девочек. Таким образом, отмечается преобладание мужского пола среди пораженных (1,3М:1Ж). Среди всех случаев порока 915 случаев составляли АП со свищом и 681 случай - без свища. Из всех случаев АП 95,6% зарегистрировано среди живорожденных детей и 4,4% среди мертворожденных детей.

Общая частота АП составила 1,96 на 10 000 рождений или 1 случай на 5099 рождений. Отмечаются различия в частоте порока между отдельными регионами. Минимальная частота наблюдалась в Сахалинской области - 1,37, максимальная - в Пермском крае - 2,84. Значимость этого различия составляет р=0,03.

Преимущество системы мониторинга ВПР заключается в том, что при стандартизированном сборе материала возможно объединение региональных данных, что позволяет изучать эпидемиологические характеристики пороков развития, в том числе и редких форм.

По данным мониторинга ВПР одним из наиболее важных факторов риска АП является возраст матери (старше 35 лет): в этой группе выявлены значимые отличия в частоте порока по отношению к другим возрастным группам. В связи с этим, поскольку, возраст матери связан с повышением риска порока развития у ребенка, очевидно, что женщины откладывающие деторождение до более позднего возраста, должны быть предупреждены о повышенном риске не только хромосомной патологии, но и пороков развития нехромосомной этиологии, для которых выявлены ассоциации с материнским возрастом. Повышение относительного риска наблюдается при первых родах (RR=1,36), максимальная оценка относительного риска получена для низкой массы тела новорожденных (R=4,82).

Таким образом, дальнейшее изучение эпидемиологии атрезии пищевода в рамках мониторинга ВПР может явиться основой понимания клиникодемографических феноменов, связанных с редкими ВПР, приносящими значительный вклад в структуру смертности, заболеваемости и инвалидизации детского населения стран, благодаря выявлению особенностей распределения случаев атрезии пищевода в зависимости от приведенных выше параметров параметров, таких как: пол ребенка, масса тела при рождении, возраст матери при рождении больного ребенка и порядковый номер родов[5].

Список литературы

атрезия пищевод хирургический

1. Медицинский справочник болезней. Детские болезни. Атрезия пищевода [Электронный ресурс]: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/esophageal-atresia период обращения 22.12.2018

2. [Электронный ресурс]: https://radiomed.ru/publications/20396-psanomalii-atreziya-pishchevoda

3. [Электронный ресурс]: https://med-atlas.ru/vnutrennie-organy/chto-takoe-atreziya-pishhevoda-i-osobennosti-eyo.html

4. [Электронный ресурс]: https://medbook.propto.ru/medical/atreziyapishchevoda

5. Демикова Н.С., Выдрыч Ю.В., Подольная М.А., Лапина А.С., Асанов А.Ю. Описательная эпидемиология атрезии пищевода (По данным мониторинга ВПР). Медицинская генетика. 2015; 14 (1):25-31

Размещено на Allbest.ru