Діагностика розшаровуючої аневризми аорти в умовах багатопрофільного стаціонару

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Діагностика розшаровуючої аневризми аорти в умовах багатопрофільного стаціонару

Розшаровуюча аневризма аорти (РАА) - стан, патолого - анатомічною основою якого є утворення надриву інтими та частини середньої оболонки, через який кров із просвіту аорти нагнітається в товщу аортальної стінки. При цьому формується інтрамуральна гематома, що призводить до розділення стінки на внутрішній і зовнішній шари. Виділяють поняття гострого аортального синдрому (ГАС), який об'єднує РАА (гостра дисекція аорти), внутрішньостінкову гематому аорти, пенетруючу виразку аорти та розрив аорти [1-3].

Сьогодні РАА залишається актуальною клінічною проблемою у зв'язку з труднощами ранньої діагностики та драматично несприятливим прогнозом. Останнім часом розширилися як роздільна здатність діагностичних методів, так і можливості візуалізації стінки аорти, насамперед, в умовах ба - гатопрофільного стаціонару третинного рівня надання медичної допомоги.

Метою даної роботи є зосередження уваги спеціалістів на проблемах оптимізації діагностики РАА в умовах багатопро - фільного стаціонару і перевагах командної роботи суміжних фахівців на основі аналізу інформаційної значущості діагностичних методів та демонстрації клінічного випадку.

Етіологія та фактори ризику розвитку

Середній вік пацієнтів з аневризмою грудного відділу аорти становить від 59 до 69 років. Чоловіки страждають на цю хворобу частіше за жінок у співвідношенні 2: 1-4: 1. Половина всіх випадків РАА у жінок віком до 40 років виникає під час вагітності, найчастіше у III триместрі [4].

Найвпливовішим фактором ризику (ФР) є артеріальна гіпертензія (АГ), яка виявляється у 70-90% хворих з діагностованою РАА. До ФР належать паління, анамнез аневризм іншої локалізації, надмірна маса тіла, ішемічна хвороба серця, атеросклеротичне ураження периферичних артерій (насамперед брахіоцефальних), дисліпідемія [1]. Значно підвищує ризик розвитку РАА спадкова схильність, а саме наявність випадків захворювання серед родичів чоловічої статі 1-ї лінії, та такі вроджені захворювання, як синдроми Мар - фана і Елерса-Данлоса, вроджений двостулковий аортальний клапан (АК), коаркта - ця аорти, синдром Тернера, аортити [1; 4].

Класифікація

Використовується класифікація РАА за М. DeBakey в модифікації F. Robicsek [4, 5] з виділенням трьох типів РАА:

- I тип (50% випадків) - розрив внутрішньої оболонки, який локалізується у висхідній частині аорти, а розшарування її стінок розповсюджується на грудний відділ до черевної частини аорти і закінчується сліпим мішком у дистальних відділах аорти. Наявний другий дистальний розрив аорти (дистальна фенестрація);

- II тип (30%) - розрив внутрішньої оболонки розміщується у висхідній частині аорти, розшарування закінчується сліпим мішком проксимальніше плечоголовного стовбура;

- III тип (20%) - розрив внутрішньої оболонки аорти локалізований у початковому відділі низхідної частини грудної аорти (дистальніше русла лівої підключичної артерії). Розшарування закінчується сліпим мішком вище діафрагми, може бути спрямоване не тільки дистально, а й розповсюджуватися ретроградно на дугу та висхідну частину аорти.

Оскільки тактика лікування І та ІІ типів є подібною, сьогодні використовують анатомічну класифікацію за Stanford з виділенням типу А і Б [1; 5]. Тип А - проксимальний, або висхідний, тип (І та ІІ тип за М. DeBakey), виникає в 2-3 рази частіше, супроводжується високою частотою тяжких, часом фатальних, ускладнень (розрив з тампонадою серця, недостатність АК, інфаркт міокарда (ІМ), інсульт). Тип А асоційований з високою догоспітальною летальністю. Тип Б - дистальний, або низхідний (ІІІ тип за М. DeBakey).

Залежно від часу виникнення захворювання, виділяють гострі (до 14 днів), підгострі (15-90 днів) і хронічні (більше 90 днів) РАА. Найбільша частота (2/3 випадка) припадає на гостру форму [5], яка призводить до смерті протягом кількох годин (днів), підгостра - від кількох днів до 3-4 тиж. При хронічній час визначається місяцями та роками.

Перебіг, клінічні прояви та прогноз

Патогномонічної клінічної картини РАА не має. Приблизно лише у 25% пацієнтів наявні типові симптоми, тому вони можуть потрапити до відділень різних профілів (хірургічні, урологічні, кардіологічні, пульмонологічні тощо) [5]. Симптоматика залежить від етапу розвитку РАА.

У клінічному перебігу РАА виділяють два етапи та три форми [5]. Перший етап відповідає розриву інтими аорти, утворенню внутрішньостінкової гематоми та початку розшарування стінки. На першому етапі можна виділити три форми: гостра (45% випадків), підгостра (29%), хронічна (26%). На другому етапі відбувається повний розрив стінки аорти з внутрішньою кровотечею.

Провідним симптомом (9096%) гострої форми є біль у грудній клітці, найчастіше за грудниною, подібний до болю при ІМ (70-80%). У 85% випадків відмічається різкий початок болю. Напади болю можуть бути хвилеподібними. Біль може іррадіювати в шию та руки (50%), уздовж хребта. Останній тип іррадіації відрізняє біль при РАА від ІМ, для якого така іррадіація не є притаманною [5].

Ознаки ішемії міокарда виявляються у 10-15% пацієнтів. При розшаруванні типу А за Stanford до патологічного процесу залучаються устя коронарних артерій (КА), що призводить до розвитку ІМ, частіше нижньої та задньої локалізації (ураження правої КА). При цьому у 25% випадків зростає рівень тропоніну [5].

У перші години нападу у хворого підвищуються показники артеріального тиску (АТ), але з часом через гостру аортальну недостатність, тампонаду (20% пацієнтів з гострою формою типу А) та кровотечу, можуть виникати гіпотонія, синкопе та шок [4].

Розповсюдження розшарування на черевний відділ аорти може викликати ішемію та інфаркт нирок, що супроводжується тяжкою АГ й ознаками гострої ниркової недостатності. Можуть виникати симптоми інфаркту кишечнику (35% випадків) [4, 5].

Фізикальними ознаками РАА можуть бути систолічний шум (25% хворих), який вислуховується на спині вздовж хребта, та діастолічний шум гострої аортальної недостатності (15% випадків). Рідше виявляється асиметрія пульсу та АТ на руках, геміпарези, пульсація в яремній ямці. Задишка може виникнути при ІІІ типі РАА (за М. DeBakey) через стискання трахеї та бронхів [5; 6].

Прогноз при РАА визначається її розміром, темпом прогресування та супровідними захворюваннями [6]. Протягом трьох років вмирає близько 95% хворих на РАА, що пояснюється частим прихованим перебігом хвороби та високим ризиком розриву аневризм [4; 6]. При ранньому виявленні та хірургічному лікуванні РАА післяопераційний прогноз стає більш сприятливим, летальність не перевищує 5% [4].

Клінічна оцінка ймовірності та діагностика гострої розшаровуючої аневризми аорти

В Європейських рекомендаціях [1] наведено покроко - вий алгоритм діагностики РАА, який передбачає оцінку претес - тової імовірності ГАС (клас І, рівень В) [7] з виділенням високого ризику патологічних станів, характеру болю та даних фізикального обстеження, з системою підрахунку балів від 0 до 3 на основі кількості стверджувальних відповідей за кожну виявлену ознаку (табл. 1).

За цим алгоритмом пацієнтам з нестабільною гемодинамікою слід невідкладно виконати трансторакальну ехокардіоскопію (ТТ-ЕхоКС) та комп'ютерну томографію (КТ) з контрастуванням аорти. При підтвердженні діагнозу - обрати тактику хірургічного лікування. Для хворих зі стабільною гемодинамікою та низькою претестовою ймовірністю ГАС (<1 бала), потрібно виконати ЕКГ для виключення гострого коронарного синдрому (ГКС), рентген грудної клітки, ТТ-ЕхоКС, за необхідності - КТ з контрастуванням аорти та трансезофагальну ЕхоКС (ТЕ-ЕхоКС), визначити рівень D-димеру [8]. При низькій пре - тестовій ймовірності ГАС негативний результат D-димеру слід розцінювати як такий, що - виключає діагноз (клас ІІа, рівень С) [1]. Для пацієнтів зі стабільною гемодинамікою та високою претестовою ймовірністю ГАС (2-3 бали) доцільно виконати ТТ-ЕхоКС, а при виявленні РАА типу А (за Stanford) невідкладно проконсультуватися з хірургом, візуалізувати аорту за допомогою КТ із контрастуванням.

Методи діагностики та їхня діагностична цінність

Лабораторні дані зазвичай не є специфічними. Через крововилив у несправжній просвіт аорти може розвинутися анемія. Можливий помірний лей-коцитоз. Унаслідок гемолізу можуть підвищуватися рівні лактатдегідрогенази і білірубіну. Для пацієнтів з симптомами болю в грудній клітці виконують додаткові дослідження: визначення креатин - фосфокінази (КФК), підвищення якої може характеризувати гіпоперфузійне ушкодження; тропоніну Т або І - ІМ, креа - тиніну - гостра ниркова недостатність. При підвищенні рівня D-димеру підозра на РАА зростає [1; 3].

На ЕКГ можуть реєструватися ознаки субендокардіальної ішемії, інверсія зубця Т частіше у задній стінці лівого шлуночка (ЛШ).

При ТТ-ЕхоКГ діагноз РАА базується на виявленні клаптя інтими, що розділяє справжній і хибний просвіти аорти. Чутливість методу залежить від типу РАА. При типі А ТТ - ЕхоКГ є інформативною у 75% хворих, при типі В-у 40% випадків [1; 5]. Чутливість методу ТЕ-ЕхоКГ із використанням допплерографії сягає 95%, специфічність - 75%. Метод дозволяє оцінити кровотік через фенестрацію та уточнити її локалізацію [5]. Щодо виявлення клаптя інтими і розшарування висхідної аорти чутливість методу становить 86%, а специфічність - 96%. Проте з усіх випадків дистального розшарування ТЕ-ЕхоКГ виявляє тільки 70% [4].

Контрастна КТ має високу чутливість та специфічність - 92 і 98% відповідно, дає змогу визначити локалізацію та розміри аневризм, наявність у порожнині аневризматичного мішка тромботичних мас [1; 4]. Мультиспіральна КТ з контрастуванням дає найбільш повну інформацію про РАА з високим негативним прогностичним значенням [1; 4; 5].

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) має високу чутливість і специфічність (98%), дає якісне зображення обох типів розшарування і дозволяє точно визначити місце розриву інтими, надає можливість вивчати стан основних гілок аорти з метою виявлення кальцинозу без використання контрастів [1; 4], отримати інформацію про стан АК, перикарда та ЛШ [1].

«Золотим стандартом» серед діагностичних методів ще донедавна вважали ангіографію за Сельдінгером. Проте застосування цього методу асоціюється з ризиком небезпечних ускладнень, і тепер його не використовують для діагностики РАА [1, 5].

Клінічний випадок

Чоловік К., 52 років, звернувся до невролога в Центр реконструктивної та відновної медицини (університетська клініка) Одеського національного медичного університету зі скаргами на значний біль та обмеження руху в шиї, більше зліва, що посилювався при зміні положення тіла та під час руху, розповсюджувався на лівий плечовий суглоб. Біль з'явився 3 дні назад. Супровідних захворювань не відмічає. Палить. Сімейний та алергологічний анамнез не об - тяжений.

Пацієнт правильної статури, астенічної конституції, індекс маси тіла 24,9 кг/м². Частота дихання 18/хв. Діяльність серця ритмічна, ЧСС 69 уд./хв, тони серця приглушені, акцент ІІ тону на аорті, АТ 150/100 мм рт. ст. на обох руках. Живіт м'який, безболісний. Периферичних набряків немає.

Неврологічний статус: активні рухи обмежені через біль у шийному відділі хребта. При пальпації болісність паравертебральних точок і міжостис - тих відростків в шийному відділі хребта. Напруження м'язів шиї та спини.

На ЕКГ при надходженні: синусовий ритм з ЧСС 72 уд./хв. Вертикальна електрична вісь серця. Сповільнена внутрішньо - передсердна провідність. Горизонтальна депресія сегмента ST у III та aVF відведеннях 1 мм.

У зв'язку зі змінами на ЕКГ і лабораторних показників (табл. 2) був оглянутий кардіологом, виконана ТТ-ЕхоКГ (апарат Philips ClearVue 350, 2015, Philips Ultrasound Inc., USA): аорта (синус) 5,0 см (норма до 4,0 см), висхідна аорта - 5,2 см (норма до 4,0 см); дуга аорти 4,2 см; ущільнення стінок аорти. Фіброз АК 2-го ступеня, кальциноз 1-го ступеня. Піковий градієнт кровотоку в аорті 25 мм рт. ст. (норма до 10 мм рт. ст.), регургітація на АК 2-го ступеня. Фіброз морального клапана (МК) 1-го ступеня. Регургітація на МК до 1-го ступеня, на трикуспідальному клапані 1-го ступеня. Систолічний тиск в легеневій артерії - 36 мм рт. ст. (норма до 30). S-подібна міжшлуночкова перегородка. Додаткова хорда ЛШ. Зони гіпо - та акінезу не виявлені. Фракція викиду ЛШ 61%. Рекомендовано виконати КТ-аортографію.

На КТ-аортографії грудного та черевного відділів аорти з внутрішньовенним введенням Томогексалу-350, 100 мл (16 - зрізовий МСКТ Toshiba Auil - lion): кальциноз стінок судин на всіх рівнях; збільшення цибулини аорти в діаметрі до 5.5 см, наявність «подвійного контуру», який не розповсюджується на висхідну дугу аорти - ознаки розшарування інтими. Грудна аорта до 2,7 см в діаметрі, черевна до 1,7 см.

Встановлено діагноз: розшаровуюча аневризма цибулини аорти. Стеноз АК 1 ступеня. Недостатність АК 2-го ступеня, АГ 1-го ступеня, ризик 3.

За результатами консультації з кардіохірургом, хворого протягом доби переведено до відділення хірургії патології аорти Національного інституту серцево-судинної патології ім. М.М. Амосова НАМН України, де був підтверджений діагноз: гостра РАА 2-го типу за DeBakey; аневризма висхідного відділу аорти 0,6 см; комбінована аортальна вада з переважанням недостатності на тлі природженого двостулкового АК; АГ 3-ї стадії, СН 0 стадїї. Виконана операція Bentall de Bono: протезування АК, висхідної аорти протезом ATS-24 Gelweave 25/28 мм. Патомор - фологічне дослідження операційного матеріалу: двостулковий АК, дегенеративні зміни.

Проведено лікування: варфарин 5 мг (МНС при виписуванні 1,72), меропенем, амікацин, пантопразол, флуконазол, бісопролол, вальсартан. Рекомендовано: прийом антикоагулянтів - варфарин протягом життя при підтриманні цільового МНС (2,0-3,0); антибактеріальна терапія: сульбактамакс 1,5 г внутрішньом'язо - во, левофлоксацин 0,5 всередину - 10 днів; Біцилін-5 або Ретарпен по 2,4 млн МО внутрішньом'язово 1 раз у 3 тиж. протягом 6 міс.; бісопролол 2.5 мг зранку. Вальсартан 80 мг увечері. Для подальшої реабілітації направляється до кардіологічного відділення за місцем проживання.

Корекція терапії в кардіологічному відділенні: варфарин 7.5 мг ввечері (за результатами МНС 1,92), аторвастатин 40 мг (ЛПНЩ 3,92 ммоль/л) з титрацією дози до досягнення цільового рівня <1,8 ммоль/л, бісопролол 5 мг вранці, вальсартан 160 мг ввечері з досягненням цільового АТ <140/ 90 мм рт. ст.

Резюмуючи вищенаведене, слід зазначити, що раптовий біль у грудній клітці незалежно від його локалізації у осіб віком більше 40 років, насамперед чоловіків, потребує диференційного діагнозу для виключення гострих кардіоваскулярних станів, незалежно від того, до якого спеціаліста звернувся такий хворий.

За результатами комплексного обстеження та лікування у даного пацієнта можна визначити такі фактори ризику РАА: синдром дисплазії сполучної тканини (астенічний тип конституції, двостулковий аортальний клапан, додаткова хорда лівого шлуночка) й АГ.

Зміни на ЕКГ ішемічного типу на тлі періодичного болю в грудній клітці спрямували діагностичний пошук у бік ГКС, а додаткове обстеження командою спеціалістів багато - профільного стаціонару дозволили визначити іншу життєво загрозливу патологію та надати своєчасну кардіохірургічну допомогу.

Основними заходами профілактики РАА є своєчасне виявлення захворювання, планові профілактичні огляди для визначення та корекції факторів ризику, оптимальна медикаментозна терапія провокуючих станів, насамперед, ефективний контроль АТ.

Література

аневризма аорта клінічний

1. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Teatment of Aortic Disease of Aortic Disease of European Society of Cardiology (ESC) / R. Erbel et al. Eur. Heart J. 2014. Vol. 35 (41). P. 2873-926.

2. Oxford Vascular Study. Population - based study of incidence, risk factors outcomes, and prognosis of ischemic peripheral arterial events: implication for prevention / D.P. Howard et al. Circulation. 2015. Vol. 132. P. 1805-1815.

3. Diagnostic accuracy of the aortic dissection detection risk score plus D-dimer for acute aortic syndromes / P. Nazerian et al. Circulation. 2018. Vol. 137. P. 250-258.

4. Кравченко І. М. Розшаровуюча аневризма аорти типу В. Огляд літературних джерел і аналіз власних спостережень. Сучасні погляди на тактику лікування. Вісник серцево-судинної хірургії. 2016. №3. С. 98-101.

5. Скибчик В.А. Гостре розшарування аорти: діагностика, лікування та прогноз. Артеріальна гіпертензія. 2017. №3 (55). С. 48-54.

6. Осовська Н.Ю., Кавацюк О.О. Етіологічні чинники та структурні особливості аневризми аорти у пацієнтів різного віку. Український кардіологічний журнал. 2010. №1. C. 104 - 112.

7. Sensitivity of the Aortic Dissection Detection Risk Score, a Novel Guideline-Based Tool for Identification of Acute Aortic Dissection at Initial Presentation. Results From the International Registry of Acute Aortic Dissection / A.M. Rogers et al. Circulation. 2011. Vol. 123. P. 2213-2218.

8. Diagnostic Accuracy of the Aortic Dissection Detection Risk Score Plus D-Dimer for Acute Aortic Syndromes: The ADvISED Prospective Multicenter Study / Nazerian Р. et al.; ADvISED Investigators. Circulation. 2018. Vol. 137. P. 250-258. URL: https:/ /doi.org/10.11 61/CIRCULATIONA - HA.117.029457; Originally published October 13, 2017.

9. Diagnosis and treatment of uncomplicated type B aortic dissection / M. Cooper et al. Vasc Med. 2016. Vol. 21 (6). P. 547-552.

Размещено на Allbest.ru