На протяжении истории изучения воспалительных, заболеваний зрительного нерва, разными авторами были разработаны их классификации по этиологическому, патологоанатомическому и клиническому признаку. Однако классификация по этиологическому признаку не получила признания из-за больших трудностей в выявлении возбудителей заболевания. Во многих классификациях одновременно используется патологоанатомический и клинический принципы. Так, в 1963 году, F. Hollvich предложил выделить среди воспалительных заболеваний зрительного нерва интрабульбарный, ретробульбарный и оптический неврит при демиелинизирующих заболеваниях нервной системы. При этом автор выделял:

аксиальные,

периферические и

трансверзальные (тотальные) невриты.

При которых, соответственно, наблюдались центральная скотома, периферическое сужение поля зрения и тотальная скотома.

В 1968 году Е.Ж. Трон предложил среди воспалительных заболеваний зрительного нерва выделить:

неврит и

ретробульбарный неврит.

Обязательным признаком ретробульбарного неврита является центральная скотома. Изменение диска зрительного нерва определяется локализацией процесса и интенсивностью воспаления в зрительном нерве. Так Трон считает, что если воспалительный процесс в зрительном нерве локализуется вблизи глазного яблока, может быть резко выражен папиллит; при воспалительном процессе далеко от глазного яблока, а также при слабо выраженном воспалении зрительного нерва, глазное дно, как правило, остается без изменений.

Большинством офтальмологов признано, что ретробульбарный неврит является наиболее частой формой воспаления зрительного нерва. В целях справедливости следует отметить, что термин ретробульбарный неврит был предложен Грефе, еще в 1860 году (цитировано по Е.А. Семиной, 1994). Анатомически ретробульбарный неврит включает в себя воспаление зрительного нерва, которое развивается за глазным яблоком.

С другой стороны, в 1971 году S. Duke-Elder и G. Scott предложили воспалительные заболевания зрительного нерва делить на:

периневрит - первичное воспаление оболочек нерва;

интерстициальный - периферический неврит;

оптический неврит - воспаление субстанции самого нерва.

Авторы считали, что периневриты протекали бессимптомно, при воспалении септальной и периферической части возникает расстройство зрения, сужение полей зрения. Оптический неврит они подразделяют на острый и хронический. Ретробульбарный неврит острый имеет инфекционную природу. Хронический ретробульбарный неврит одного или обоих глаз S. Duke-Elder относит к демиелинизирующему заболеванию нервной системы и, прежде всего, к рассеянному склерозу.

Кроме того, в 1976 году, О.Н. Соколова предложила классифицировать воспалительные заболевания зрительного нерва на:

аксиальный неврит с центральной и парацентральной скотомой, снижением остроты зрения;

периневриты - при которых отмечается концентрическое сужение поля зрения и высокая острота зрения;

тотальный неврит с резким снижением остроты зрения или слепотой.

При двухстороннем заболевании зрительного нерва и заболевании хиазмы автор относит эту патологию к оптохиазмальному лептоменингиту.

В 1994 году Е.А. Семина при заболеваниях зрительного нерва предлагает выделить термин "оптический неврит" с уточнением локализации воспалительного процесса в зрительном нерве - преимущественно в ретробульбарной его части или преимущественное поражение диска зрительного нерва. Одновременно автор утверждает, что ретробульбарный неврит редко может быть самостоятельной формой заболевания зрительного нерва, чаще он является синдромом того или иного заболевания центральной нервной системы. На основании богатого собственного опыта Е.А. Семина доказала, что ретробульбарный неврит лишь в 12% может быть самостоятельным и развиваться при таких заболеваниях, как грипп, респираторные заболевания, поражение придаточных пазух носа, гранулема зуба, отит, ангина и других инфекциях - туберкулез, сифилис, сыпной, тиф. Чаще всего (в 80%), она выделяет синдром ретробульбарного неврита при таких заболеваниях центральной нервной системы, как оптохиазмальный арахноидит, рассеянный склероз, оптикомиелит, опухоли хиазмальной области, токсические и сосудистые поражения.

На основании представленных классификаций заболеваний зрительного нерва, наибольший интерес для офтальмологов представляет ретробульбарный неврит и его дифференциальная диагностика при воспалительном, демиелинизирующем процессе и ишемическом поражении зрительного нерва при нарушении кровообращения.

Из представленных классификаций нам наиболее импонирует классификация Е. Семиной (1994), согласно которой мы далее в обзоре литературы остановимся на особенностях клиники трех типов воспалительных заболеваний зрительного нерва:

Оптический неврит;

- синдром ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе (наиболее часто встречаемом демиелинизирующем заболевании нервной системы);

- ишемическая оптическая нейропатия (ишемический неврит передней и задней локализации).

Все эти формы часто встречаются, имеют общие клинические симптомы, часто возникают большие трудности в их дифференциальной диагностике.

Рассмотрим каждую из этих форм.

Неврит зрительного нерва (НЗН) - воспалительный процесс в стволе и оболочках зрительного нерва, который протекает с преимущественным поражением диска зрительного нерва (ДЗН), реже - с поражением ретробульбарного участка зрительного нерва [72]. Единичные авторы выделяют интрабульбарный неврит (папиллит) ЗН, который встречается редко - при увеитах, в данной работе на папиллите мы не останавливаемся.

Неврит зрительного нерва возникает в результате заноса в ЗН возбудителей и их токсинов из местных очагов воспаления, какими могут быть придаточные пазухи носа, включая воспаление задних решеток, заболевание зубов, миндалин, ушей. Реже источником неврита зрительного нерва являются болезни почек или других внутренних органов, а также такие инфекции организма, как туберкулез, сифилис, вирусные заболевания и т.д. [80].

Морфологически воспалительный процесс в зрительном нерве может захватывать как сам ствол, так и его оболочки. Воспалительный процесс в стволе ЗН носит интерстициальный характер, т.к. локализуется в соединительно-тканных перекладинах, между пучками нервных волокон, характеризуется мелкоклеточной инфильтрацией, лейкоцитами, лимфоцитами, плазматическими клетками и пролиферацией соединительно-тканных клеток, а также отеком соединительно-тканных перекладин с формированием новообразованных сосудов в них [16, 103]. Разрастание соединительной ткани в ЗН приводит к сдавлению его нервных волокон и может привести к их атрофии или замещению отдельных нервных волокон соединительной ткань [80]. В диске ЗН воспалительный процесс обычно резко выражен: обильная инфильтрация, и пролиферация соединительно-тканных клеток, в течение воспаления наблюдается развитие глии и соединительной ткани [16].

Воспалительные заболевания ЗН без поражения центральной нервной системы наблюдаются в 12% среди других его патологических состояний [72].

Клиника неврита зрительного нерва характеризуется гиперемией и отеком диска ЗН, расширением сосудов на диске. На нем могут наблюдаться единичные мелкие кровоизлияния и бляшки экссудата. Граница диска нечеткая, сливается с перипапиллярной отечной сетчаткой; При. выраженном воспалении вся поверхность диска зрительного нерва усеяна мелкими кровоизлияниями и большими очагами экссудата. Экссудат и кровоизлияния наблюдаются и на сетчатке. В перипапиллярной зоне: Диск, ЗН как правило, не проминирует и лишь в редких случаях, при выраженном воспалении, отечный ДЗН может выстоять в стекловидное тело; И в таких случаях необходимо его дифференцировать с застойным диском [80].

При биомикроскопии характерно утолщение, нечеткость оптического среза сетчатки в, окружности диска. Срез сетчатки сливается: с утолщенным диском. Физиологическая, экскавация диска и решетчатая пластинка склеры не видны, завуалированы экссудатом. В слое нервных волокон диска определяются мелкие кровоизлияния; что придает оптическому срезу красноватый оттенок. Центральные сосуды сетчатки видны плохо. В задних отделах стекловидного тела могут быть скопления нежного облаковидного экссудата [98].

При воспалительном заболевании в ретробульбарной части зрительного нерва, ближе к вершине орбиты, изменения со стороны диска ЗН могут быть минимально выражены как правило, и проявляются лишь легким его отеком.

Зрительные функции при неврите: зрительного нерва характеризуются снижением как остроты зрения, так и изменением поля зрения. Степень этих изменений зависит от степени воспалительных процессов в ЗН. При купировании воспаления зрительного нерва могут восстанавливаться зрительные функции глаза.

Характер изменения поля зрения зависит от глубины проникновения воспалительного процесса в ствол ЗН. При вовлечении в воспалительный процесс центрального пучка зрительного нерва отмечается центральная или парацентральная скотома [80]. Незначительные изменения поля зрения свидетельствуют о том, что в воспалительный процесс вовлечена лишь узкая зона периферических нервных волокон ЗН [80].

Течение неврита зрительного нерва разнообразное. Это обусловлено причиной воспаления, и тяжестью, воспалительного заболевания. Иногда он легко и быстро поддается лечению, при этом полностью восстанавливается картина глазного дна и зрительные функции [80].

При неблагоприятном длительном течении неврита зрительного нерва развивается частичная или полная атрофия ЗН, соответственно со снижением остроты зрения и поля зрения.

Неврит зрительного нерва при рассеянном склерозе (НЗН при РС) - аксиальный неврит одного глаза с внезапным острым, началом, резким снижением остроты зрения, быстрым его восстановлением, нестойкой центральной скотомой, рецидивирующим течением (Авербах М.М. 1917) - цитировано по Семиной Е.А. (1994).

По данным Е.А. Семиной (1994) ретробульбарный неврит является синдромом рассеянного склероза в 24% случаев. В этиологии и патогенезе рассеянного склероза многое остается неизвестным. В настоящее время ретробульбарный склероз относят к мультифакторному заболеванию. В его происхождении рассматривают генетические, эндокринные, аллергические и географические факторы. Ряд авторов считает, что развитие данного заболевания происходит на фоне генетически обусловленной дефектной иммунной системы. При этом пусковым механизмом является вирусная инфекция [86].

Морфологически рассеянный склероз характеризуется демиелинизацией нервных волокон с макроскопическими и микроскопическими фокусами поражения - формированием склеротических бляшек [53].

Осевые цилиндры нервов сохраняются, хотя в нервных клетках могут появляться дегенеративные изменения. Локализация склеротических бляшек может быть разная, наиболее часто пирамидальные, мозжечковые пути черепномозговые нервы из которых в первую очередь поражаются зрительные нервы [8].

Рассеянный склероз наблюдается чаще у лиц молодого возраста, до 30 лет, преимущественно у женщин. Симптомы заболевания быстро проходят, течение болезни часто ремиттирующее. Обратимость симптомов болезни четко определяется только в первые годы. В последующие годы заболевание неуклонно прогрессирует и может привести к инвалидности (Роговер А.Б., 1959) - цитировано по Семиной Е.А. (1994).

Клинически рассеянный склероз характеризуется большим разнообразием симптомов. Наблюдаются двигательные расстройства, спастические парезы, параличи, преимущественно нижних конечностей, появление клонусов стоп, положительных симптомов Бабинского, Оппенгейма, Россолимо и угнетение брюшных рефлексов [52]. Нарушается координация движений: атаксии, интенционное дрожание, изменение походки [7]. Часто отмечается расстройство речи - скандированная речь, триада Шарко [21]. Может быть нарушение функции тазовых органов - задержка мочеиспускания, акта дефекации [15]. Отмечается нарушение чувствительности - парастезии, снижение вибрационной чувствительности [95].

Самой частой формой рассеянного склероза является ретробульбарный неврит, который может появляться задолго до развития неврологических симптомов основного заболевания. В связи с этим диагностика ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе представляет значительные трудности [112].

При рассеянном склерозе поражение зрительного нерва главным образом проявляется ретробульбарным невритом, для которого характерно: снижение остроты зрения, наличие центральной или парацентральной скотомы в поле зрения, заболевание одного глаза. Диск ЗН, как правило, не изменен [80].

Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе на многие годы опережает появление вышеуказанных неврологических симптомов [102].

Крайне редко ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе протекает с изменениями диска зрительного нерва по типу застойного соска (Чирковский В.В. 1917) - цитировано по Е.А. Семиной (1994).

Интерес представляет анатомическое исследование глаза с застойным диском у больного с рассеянным склерозом.В. В. Чирковский обнаружил лизис мякотной оболочки нервных волокон, образование склеротических бляшек на всем протяжении зрительного нерва, включая хиазму. Он доказал, что при рассеянном склерозе изменения ЗН будут идентичны изменениям черепно-мозговых нервов.

З.П. Зильберман (1958) помимо поражения зрительного нерва при рассеянном склерозе описал возможные поражения глазодвигательного аппарата, а именно, парез, паралич отводящей и поднимающей мышц, нарушения зрачковых реакций, нистагм.

Ряд авторов, изучая состояние ЗН и его функции при рассеянном склерозе, определили особенности ретробульбарного неврита при данном заболевании.

К особенностям ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе относятся:

- резкое снижение зрения и довольно быстрое его восстановление [64];

- колебание остроты зрения в течение суток. [52];

- спазм сосудов ЗН и сетчатки в период обострения [94];

- разнообразие и непостоянство скотом в поле зрения в течение короткого срока наблюдения [93];

- быстрое цветовое утомление, резкое снижение хроматической чувствительности на зеленый цвет [114];

- особенности изменения глазного дна, для рассеянного склероза характерно: глазное дно в норме или побледнение височной половины диска зрительного нерва; крайне редко наблюдается изменение глазного дна по типу застойного диска [102];

- повторные обострения с вовлечением то правого, то левого глаза. Как казуистика, может быть одновременное поражение обоих ЗН [92];

- редко наблюдается хориоретинит или макулопатия на глазном дне [93];

- несоответствие между состоянием ЗН и изменениями глазного дна [109];

- ремиттирующее течение ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе, а также позднее развитие неврологических симптомов рассеянного склероза. [64].

Ишемическая оптическая нейропатия (ишемический неврит) - стойкое снижение зрительных функций, развитие первичной полной или частичной атрофии зрительного нерва в результате нарушения кровообращения в сосудах переднего или заднего отдела ЗН.

Известны разные названия данной патологии зрительного нерва: сосудистый псевдопапиллит [15]; ишемическая нейропатия [14]; сосудистая оптическая нейропатия [20]. Большинство авторов считает наиболее приемлимым термином для данной патологии ЗН "ишемическая оптическая нейропатия", предложенная В.В. Волковым в 1994 г.

По локализации ишемическая оптическая нейропатия (ИОН) подразделяется на переднюю ишемическую оптическую нейропатию (ПИОН) - сосудистый папиллит и заднюю ишемическую оптическую нейропатию (ЗИОН) - сосудистый ретробульбарный неврит [20].

Этиология данного заболевания разнообразна. Наиболее выраженная патология зрительного нерва наблюдается при атеросклеротических изменениях, особенно, если они развиваются на фоне артериальной гипертензии и сахарного диабета [16].

Ишемическая оптическая нейропатия наблюдается при неспецифическом аортоартериите [84]; гигантоклеточном артериите [86], кинкинг - синдроме сонных артерий [75]; редко при гипотонической болезни [28]. Данное заболевание, как казуистика, описано не только при системных васкулитах, но и при синдроме Шегрена [112]; тромбозе кавернозного синуса [13]; после хирургического повреждения крупных сосудов и большой кровопотери [11].

Наиболее частой причиной ишемической оптической нейропатии является стеноз и окклюзия внутренней сонной артерии [20, 79].

Механизм развития острой ишемической оптической нейропатии состоит в:

морфологических изменениях в сосудах или окружающих тканях, которые приводят к сужению просвета сосуда и нарушению кровотока;

резком снижении артериального перфузионного давления в сосудистой системе зрительного нерва [5] и дисбаланса в сосудах зрительного нерва и внутриглазного давления.

Причиной резкого снижения перфузионного давления в сосудах ЗН могут быть: окклюзия или стеноз цилиарных артерий, глазничной, внутренней сонной или общей сонной артерии, при системной гипертензии, эмболии артерий в зоне магистральных сосудов [5].

Атеросклеротические изменения внутренней сонной артерии могут сочетаться с атеросклеротическими изменениями внутриглазных сосудов. Закрытие просвета сосудов, питающих зрительный нерв, приводит к развитию его атрофии, очагов демиелинизации и соединительно-тканных элементов в зрительном нерве.

Острая ишемическая оптическая нейропатия является самой частой причиной паражения ЗН, составляя 41-49% среди других патологий зрительного нерва [54]: Она встречается в 22-86 лет, в среднем 59±11 лет [30, 79]; 68±8 лет [77].

Провоцирующими факторами заболевания являются психическая травма, физическое переутомление, нервно-эмоциональное напряжение, резкие колебания артериального давления [54].

Клиника - отмечаются продромальные симптомы перед появлением клиники заболевания: общая слабость, головокружение, головная боль в затылочной области в ипсилатеральной части головы, боль за глазом, в области орбиты. Периодическое появление пелены, тумана, в поле зрения. Чаще в нижней его половине [32].

Острая ишемическая оптическая нейропатия любой локализации в самом начале заболевания характеризуется снижением остроты зрения до сотых долей, движением руки у лица, иногда до 0 [30]: Чаще всего острота снижения зрения происходит в утренние часы [32]. При передней ишемической оптической нейропатии появляются типичные изменения в поле зрения - секторообразные выпадения. При задней ишемической оптической нейропатии наблюдается концентрическое сужение поля зрения, иногда с центральной и парацентральной скотомой [4].

Изменения на глазном дне при ПИОН появляются на вторые сутки от начала заболевания: диск ЗН бледный, ишемичный, отечный, пастозный. Ишемический отек распространяется на парапапиллярную зону сетчатки. У половины больных на диске могут отмечаться небольшие штрихообразные кровоизлияния [32].

При выраженном атеросклеротическом поражении внутренней сонной артерии диск ЗН отечный, бледно-розовый или может быть даже нормального цвета с наличием кровоизлияний [61].

Передняя ишемическая оптическая, нейропатия при височном артериите характеризуется отеком и меловато-белой окраски диска ЗН, что объясняется инфарктом преламинарной части.

Задняя ишемическая оптическая нейропатия характеризуется неизмененным; диском зрительного нерва; при биомикроскопии у 42% больных отмечается пастозность и легкая отечность, реже - гиперемия ДЗН [32]. Вокруг ДЗН у 50% больных определяется атрофия хориоидеи в виде полукольца и сухая склеротическая макулодистрофия [20].

При передней и задней ишемической оптической нейропатии на глазном дне выделяется ангиосклероз сосудов сетчатки, часто в сочетании с гипертонической ангиопатией [5].

Хроническая ишемическая оптическая нейропатия - заболевание, обусловленное хроническим нарушением кровообращения в сосудах зрительного нерва при окклюзионно-стенотических поражениях сонных артерий.