Системно-атрофические процессы позднего возраста

Размещено на http://www.allbest.ru//

Размещено на http://www.allbest.ru//

Системно-атрофические процессы позднего возраста

Болезнь Пика - психическое заболевание дебютирующее в пресениуме, характеризующееся прогрессирующим тотальным слабоумием вследствие атрофии коры г.м., локализованной в лобных, височных, теменных отделах.

Распространенность - реже чем Б.А. 2.5 : 1 (Бокий И.В.1968), 12 : 1 (Шахматов Н.Ф., 1968). Женщины болеют чаще 1.7 : 1.

Начало обычно в 55-56 лет, после 60 лет - редко, постепенное. Инициальный этап короткий (в отличии от болезни Альцгеймера).

Главная особенность - преобладание с начала глубоких личностных изимений и “самого интеллекта” (Stertz G.,1922) - наиболее сложные и дифференцированные виды мыслительной деятельности (абстрагирование, обобщение, критика и уровень суждений), а “инструментальные” ф-ции интеллекта (память, внимание, чувственное познание) и автоматизированные формы психической. деятельности (например, счет) страдают меньше. Грубые расстройства памяти, в начале, также - не характерны.

Изменения личности зависят от локализации атрофии:

При конвекситальном поражении лобной доли - вялость, апатия, аспонтанность, оскудение психической, речевой, двигательной активности.

При фронто-орбитальном - псевдопаралитический синдром (утрата чувства такта, нравственных установок, расторможенность низших влечений - частые правонарушения, нелепая тупая эйфория, экспансивная деятельность) с грубым нарушением понятийного мышления (обобщение, понимание пословиц).

При височной локализации (или комбинации) - “стоячие симптомы” - сочетание стереотипий речи и моторики (больше выражены при псевдопаралитическом дебюте).

Реже варианты с: 1.астеническими расстройствами напоминающими сосудистые; 2.изолированными очаговыми (афатическими, апрактическими); 3.психотическими (бред преследования, ревности, ущерба), нередко способствует ошибочной диагностике шизофрении; 4.с начальными мнестическими расстройствами (как при болезни Альцгеймера).

Развернутый период - на первый план - выраженные и постоянные нарушения речи (в 60% случаев, появляющиеся в первые 2 года), заканчивающиеся распадом речи.

Динамика:

1.обеднение речи и появление речевых стереотипий (при лобной локализации оскудение речи - “нежелание говорить” вследствие аспонтанности - “инициативная немота”; при лобно-височной - помимо оскудения, амнестическая и сенсорная афазия). Сохраняется фонематическая (повторная) речь - эхолалия.

2. Постоянство речевых стереотипий - на поздних этапах - “стоячие обороты” единственная форма речевой активности. Апраксия и агнозия - но не как следствие очаговых расстройств корковых функций, а как следствие равномерного разрушения интеллекта (тотальной деменции). Снижение интеллекта ведет к повышенной внушаемости со стереотипной имитацией жестов и мимики окружающих - эхомимия. Вслед за эхомимией - амимия.

Эпи-приступы не характерны, но описаны пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры “падения тонуса” без выключения сознания.

Конечная стадия (маразма)

- сходна с Б.А. (глобарная деменция, тотальный распад речи, паркинсоноподобные р-ва (при подкорковой локализации атрофического процесса-гиперкинезы, амиостатический синдром), синдром “ПЭМА” (Guiraud P.,1956): палилалия, эхомимия, мутизм, амимия.

Психозы реже, чем при других атрофических процессах.

В дебюте - неразвернутые паранойяльные, при развитии болезни - бредовые высказывания стереотипизируются, превращаются в стоячие обороты, лишенные бредовго значения. Острые психозы (спутанность, психомоторное возбуждение) редки.

Дифференциальная диагностика: а) с шизофренией (эмоциональная тупость*, аспонтанность*, эхолалия*); б) с болезнью Альцгеймера (различия в слабоуми , расстройствах речи. На конечной стадии дифференциальный диагноз труден или невозможен); в) с прогрессивным параличом (при псевдопаралитической форме, наличие тупой эйфории, грубое страдание критики,поражение высших интеллектуальных ф-ций); г) с опухолями (аспонтанность может напоминать оглушение, псевдопаралитические явления, эмоциональная тупость, эйфория).

Хорея Гентингтона - атрофически-дегенеративная наследственная форма, манифестирующая в среднем и пожилом возрасте и проявляющаяся хореатическими гиперкинезами, другими неврологическими р-вами, психическими нарушениями: 1. психопатоподобными - возбудимые, истерические, аутистические; 2.психотическими, 3.деменцией).

В 5% случаев - раннее начало (до 20 лет) - “ювенильные формы”.

Распространенность: 2 - 7 на 100000 населения. От 0.1% до 1% поступивших в психиатрический стационар.

Передача - доминантная (а/100% конкордантность у монозиготных близнецов, б/прямо передается через большое число последующих поколений, в/у оставшихся здоровыми членов семьи - потомство не болеет, г/число б-х и здоровых в семьях 1 : 1, д/случаи заболевания сводных братьев и сестер. Но выделяется небольшая группа ненаследственных, спорадических случаев.

Начало в более раннем возрасте 30 - 45 лет и продолжительность 20 - 30 лет.

В преморбиде - черты возбудимости, шизоидные или истерические.

Не имеет единого стереотипа. (психические р-ва, гиперкинезы, могут появляться на любых стадиях б-ни).

Клиника.

На начальной стадии хореи Гентингтона наблюдаются следующие варианты:

а) с преобладанием аффективных расстройств;

б) с преобладанием гиперкинезов - “неврологический” вариант;

в) с преобладанием деменции.

Течение - затяжное (до25 лет) с обострениями и послаблениями.

а) - депрессии: мрачно-угрюмые, ипохондрические, дисфорические, вяло-апатические. По мере развития деменции углубляются психопатоподобные расстройства (возбудимость, взрывчатость, эмоциональная неустойчивость, склонность к ипохондрическим, истерическим, слезливо-депрессивным реакциям).

В динамике - на 1 план выступает эмоционально-волевое притупление и тупая эйфория.

б) - хореатический гиперкинез с медленным темпом, небольшой амплитудой, продолжительными интервалами, либо с преобладанием акинетически-гипертонического синдрома - без выраженной деменции.

в) - деменция мягкая, с невысокой прогредиентностью, нет явных нарушений высших корковых функций, больные долго могут обслуживать себя дома, но явно несостоятельны в ситуациях требующих продуктивной умственной работы (понятийное мышление, приобретение новых навыков). Мышление - “скачкообразно” с постоянным изменением направления вследствие нарушений внимания (неустойчивость внимания) и непостоянства установок. Но с развитием болезни - приближается к тотальной деменции.

Психозы - в 60% случаев (как и при других атрофических процессах - обратная зависимость между скоростью деменции и частотой психозов).

1.В начале - а/реактивные состояния (истерические с псевдодеменцией), или депрессивные реакции с мрачно-угрюмым, дисфорическим или апатическим к-том. 2/Слабо систематизированные паранойяльные (ревности, преследования, отравления, ущерба - очень редко).

2.На поздних этапах - экспансивный бред (нелепый бред величия).

3. Редко - галлюцинаторные эпизоды (рудиментарные вербальные галлюцинозы), гааалюцинаторно-параноидные, парафренные состояния. При подкорковой локализации - тактильно-висцеральные галлюцинозы с мучительными “гиперпатическими” болевыми ощущениями.

Возраст начала оказывает влияние на клинику: 1.при начале в молодом возрасте - выражены психопатоподобные расстройства; 2. При позднем дебюте - отчетлива возрастная окраска аффективных и бредовых расстройств.

Ювенильный вариант.

Моторика - первые проявления - хореатические движения, далее - нарастающая мышечная ригидность, которая в дальнейшем преобладает. Снижается интеллект. В связи с особенностями клиники принято определение - хореатический тип деменции с явлениями олигофрении. В 30% - 50% случаев - развиваются судорожные припадки (большие, абсансы). Иногда - мозжечковые растсройства: адиадохокинез, дисметрия, интенционное дрожание.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - (кортико-стрио-спинальная дегенерация, спастический псевдосклероз)-характеризуется прогрессирующим слабоумием, вследствие дистрофии глубоких отделов коры, полосатого тела и таламуса. Встречается редко - 1 : 1 млн.

Этиология - предположительно “медленный” вирус (в эксперимете вызывается внутримозговой инъекцией мозговой суспензии больных у шимпанзе), известна передача при стереотаксических операциях. Но обсуждается и аутосомно-доминантная передача.

Начало в возрасте 50-60 лет, однако диапазон от 21 - 79 лет. Слабоумие развивается очень быстро (4-5 мес.). Позже появляются экстрапирамидные растсройства, хореоподобные и атетозные движения.

Деменция при болезни Паркинсона.

Развивается у 15%-25% больных болезнью Паркинсона (дегенеративно-атрофическое заболевание экстрапирамидной системы головного мозга, проявляющееся тремором, мышечной ригидностью,гипокинезией).

Помимо неврологических расстройств облигатными являютсяы изменения личности (изменения в эмоционльно-мотивационной сфере - снижение побуждений, активности, эмоциональное обеднение, замкнутость, наклонность к депрессивно-ипохондричскому реагированию).

Терапия: препараты L-ДОФА, антихолиненргические (амантадин 2---400 мг/сутки - 2-4 мес, блокаторы МАО-В (селегилин 10 мг/сутки, длительно)

Лечение психических расстройств при атрофических процессах головного мозга.

В настоящее время ведущую роль в патогенезе когнитивных нарушений и расстройств памяти отводят холинергической недостаточности. Поэтому:

Компенсаторная терапия.

Амиридин (40-80мг/сутки в 2 приема, курс 2 мес.) - отечественный ингибитор ацетилхолинестеразы, либо «Такрин». «Экселон» - псевдообратимый ингибитор АЦХ, 3 - 12 мг/сутки. Юмекс - селективный ингибитор МАО-В оксидазы.

В последние годы получены доказательства вовлечения в патологический процесс при болезни Альцгеймера - глутаматергической нейротрансмиссии, играющей важную роль в процессах обучения и памяти.

Мемантин (Акатинол) - модулятор глутаматергичекой системы. Улучшает когнитивные процесс, моторику. 20мг/сутки, в два приема по 10 мг. слабоумие болезнь паркинсон хорея

Протективная терапия - направлена на сохранение и и повышение жизнеспособности нейронов (применение ноотропов, вазоактивных препаратов - по современным данным они неэффективны).

Более эффективны - препараты содержащие нейротрофины - Церебролизин (обладает мультимодальным действием: регулирует мозговой обмен, нейропротектор, и обладает нейронспецифическим действием сходным с NGF-фактором проста нервной ткани).

Противовоспалительная терапия - основана на данных о редкости б-ни А. у лиц получающих длительную негормональную противовоспалительную терапию. Так Индометацин - стабилизирует состояние больных болезнью Альцгеймера.

Психофармакотерапия - с большой осторожностью

Старческое слабоумие - лечение заболеваний сердечно-сосудистой системы (особенно при ночных состояниях спутанности), витаминотерапия, ноотропы - на начальных стадиях. Уход и надзор (в начале, могут представлять опасность вследствие расторможенности влечений).

Хорея Гентингтона - 1.блокаторы допаминовых рецепторов (фенотиазины - трифтазин, этаперазин; бутирофеноны) или 2.истощающие депо допамина (резерпин) - уменьшаются гиперкинезы, сглаживаются аффективные, поведенческие р-ва. Эффект временный.

Применяется хирургическое лечение - гиперкинезы исчезают, но слабоумие нарастает. Прогноз - неблагоприятный.

Размещено на Allbest.ru