Портоэнтеростомию по Касаи выполняли у 2 больных с облитерацией терминального отдела холедоха и гипоплазией внутрипеченочных желчевыводящих протоков.

Холедохоцеле корригируется в зависимости от степени поражения билипанкреатических протоков: иссечение стенок или иссечение с пластикой.

Таким образом, формирование широкого билиодигестивного анастомоза диаметром от 15 мм, на отводящей петле по Ру длиной 35-40 см обеспечивает адекватный отток желчи, предупреждает регургитацию кишечного содержимого в желчевыводящие протоки и не сопровождается рубцовым сужением анастомоза.

Непосредственные результаты хирургического лечения

Ближайший послеоперационный период у большинства больных с ХХ протекал гладко, без серьезных осложнений. У больных с КТЖП тяжесть состояния в раннем послеоперационном периоде определялась исходным состоянием, степенью морфофункциональных нарушений в гепатобилиопанкреатической системе, а также объемом и характером выполненных оперативных вмешательств.

В послеоперационном периоде у 19 больных встречались различные осложнения, которые можно разделить на специфические и неспецифические (табл.9).

Специфические осложнения характерны для данной категорий пациентов и были обусловлены нарушением свертывающей системы и воспалительными изменениями ЖВП и поджелудочной железы. Неспецифические осложнения чаще всего были связаны с выраженным спаечным процессом в брюшной полости и техническими трудностями после предшествующих оперативных вмешательств.

Таблица 9 - Число и характер послеоперационных осложнений

Наибольшее число осложнений встречались у больных с КТЖП. Возникшие осложнения связаны с дегенеративными изменениями в желчевыводящих протоках на фоне хронического холангита, а также панкреатитом и выраженным спаечным процессом. Обострение панкреатита выявлено у 6 пациентов. У 4 детей после операций по поводу КТЖВП и у 2 детей после ЛХЭ на 3-4-е сутки после операции появились клинические признаки острого панкреатита с характерным болевым приступом и диспептическими явлениями. В анализах крови и мочи выявлено 3-4-кратное повышение амилазы. Больные получали комплексное консервативное лечение, включающее антисекреторную терапию (Сандостатин).

В послеоперационном периоде у 5 пациентов отмечалось желчеистечение в подпеченочное пространство. Причиной подтекания желчи у 4 больных была негерметичность билиодигестивного анастомоза из-за разницы толщины стенок протоков и кишки. У этих больных стенки протоков фибозированы, с толщиной до 5-6 мм. Повторные реконструктивные операции у 3 пациентов были выполнены после дренирующих операций - цистоеюно - и цистодуоденоанастомозов, и у 1 больного после рубцового сужения гепатикоеюноанастомоза. На 1-2-е сутки после операции по дренажу отмечалось выделение желчи от 50 до 400 мл в сутки. Отсутствие признаков перитонита позволило проводить консервативное лечение. У всех больных на 6-9-е сутки самостоятельно закрылись желчные свищи. Желчеистечение в подпечночное пространство и в брюшную полость у 1 пациента отмечалась на 6 сутки после ЛХЭ в результате несостоятельности культи пузырного протока.

Позднее возникновение данного осложнения, скорее всего, обусловлено сопутствующими заболеваниями и длительной гормональной терапией. ЭРПХГ выявила затек контраста из области культи пузырного протока. При возникновения несостоятельности культи, релапароскопию необходимо завершить дополнительным клипированием пузырного протока.

Кровотечение из области межкишечного анастомоза встретилось у 4 больных с КТЖП после формирования гепатикоеюноанастомоза на выключенной петле тонкой кишки по Ру. Больные оперированы с клиникой механической желтухи с выраженными нарушениями свертывающей системы. На 2-3-е сутки после операции отмечались ухудшение состояния, вялость, бледность, жажда, черный стул и снижение гемоглобина. У 3 пациентов консервативная гемостатическая терапия оказалась эффективной, на 4-5-е сутки кровотечение остановилось. У 1 пациента на фоне кишечного кровотечения на 4-5-е сутки после операции появились признаки высокой кишечной непроходимости и потребовалось повторное оперативное вмешательство.

Ранняя кишечная непроходимость отмечалась у 2 больных на 5-6-е сутки после операции гепатикоеюноанастомоза по Ру. У 1-го больного на 5-е сутки после операции, кишечная непроходимость возникла в результате обтурации просвета кишки сгустком крови. У 2-го больного на 6-е сутки после операции иссечения расширенных протоков и формирования гепатикоеюноанастомоза по Ру, кишечная непроходимость возникла в результате внедрения петель тонкой кишки через дефект в корне брыжейки. На 5-6-е сутки у ребенка отмечались приступообразные боли в животе. Рентгеноконтрастное исследование ЖКТ свидетельствовало о наличии высокой кишечной непроходимости. Ребенок оперирован, дефект брыжейки после извлечения петель кишок ушит, непроходимость ликвидирована.

Расхождение швов толстой кишки с каловым перитонитом возникло у 1 пациента на 3-4-е сутки после повторного реконструктивного вмешательства на ЖВП. При разделении спаек образовался дефект толстой кишки и в последующем несостоятельность швов, что потребовало временного выключения толстой кишки и повторного оперативного вмешательства.

Осложнения в раннем послеоперационном периоде после ХЭ традиционным или лапароскопическим доступом при аномалиях желчного пузыря минимальны и составляют 0,97%. Сложные реконструктивные вмешательства на желчных протоках при КТЖП сопровождаются осложнениями в 7,3% (15 наблюдений из 206 оперированных). Чаще всего осложнения возникают в тех случаях, когда оперативное вмешательство выполняется на фоне нарушения желчеоттока, изменений в свертывающей системе или выраженного спаечного процесса. Своевременная диагностика послеоперационных осложнений позволяет определить показания к повторным вмешательствам, избежать летальных исходов и добиться удовлетворительных результатов в отдаленные сроки. Летальных исходов в нашей клинике не было. Таким образом, анализ непосредственных послеоперационных осложнений свидетельствуют о том, что ведущей причиной их возникновения являются исходное тяжелое состояние пациентов, сложные анатомо-топографические варианты аномалии, а также тактические и технические неточности на этапах диагностики и оперативного лечения.

Отдаленные результаты хирургического лечения

В послеоперационном периоде больные находились на диспансерном наблюдении у хирурга и гастроэнтеролога. Получали консервативную терапию от 1 до 6 мес. Контрольные осмотры проводили через 1 и 6 мес, и в последующем 1 раз в год. Амбулаторно обследовано 462 (75%) пациента, из них 312 - с аномалиями желчного пузыря и 150 - с КТЖП. Выполнялись функциональные пробы печени и УЗИ органов брюшной полости. При наличии жалоб, выявлении признаков обострения хронических заболеваний смежных органов или других осложнений больные (76 пациентов - 12,4%) были госпитализированы (22 пациента - с аномалиями желчного пузыря и 54 - после билиодигестивных анастомозов). В стационаре выполняли специальные инструментальные исследования - ЭГДС, УЗИ и ФЭРПХГ, билиосцинтиграфия и МРПХГ по показаниям (18 пациентам). Иногородние пациенты (78 больных - 12,6%) обследовались по письменному опросу. Отдаленные результаты до 20 лет расценивали следующим образом.

Хорошим результатом считали отсутствие жалоб, осложнений и объективных клинико-лабораторных признаков заболевания в отдаленные сроки после хирургического лечения (502 наблюдения - 81,5%).

Удовлетворительным считали результат, когда пациентов, несмотря на улучшение общего состояния, периодически беспокоили боли в животе, и появлялось чувство дискомфорта. У этих пациентов при инструментальном обследовании (УЗИ, ФЭГДС) обнаруживались признаки хронического гастродуоденита и реактивного панкреатита, однако отсутствовали признаки патологии, требующей повторного оперативного вмешательства. Удовлетворительные отдаленные результаты зарегистрированы у 112 пациентов (18,2% наблюдений).

Неудовлетворительный результат констатировали у 5 (0,81%) больных, у которых в отдаленные сроки после хирургической коррекции возникли осложнения, потребовавшие повторных вмешательств. У 1 больного в возрасте 2 мес после спонтанной перфорации расширенного протока, наружного дренирования и цистоеюноанастомоза, еще у 1 ребенка, в возрасте 1,5 мес, после формирования цистодуоденоанастомоза на фоне механической желтухи и у 3 детей после гепатикоеюноанастомоза. Повторное вмешательство с полным иссечением измененных тканей и формирование широкого бигепатикоеюноанастомоза, обеспечило адекватный пассаж.

Таким образом, неудовлетворительные результаты после реконструктивных вмешательств на ЖВП в большинстве случаев обусловлены исходными патоморфологическими изменениями билиарной системы. Немаловажное значение имеет недооценка результатов дооперационных методов диагностики. Правильная оценка обнаруженных изменений, протяженный склероз протоков, выраженная деформация в области бифуркации и адекватное вмешательство - создание билиодегистивного анастомоза на СТД или широкого бигепатикоеюноанастомоза, позволят улучшить результаты хирургического лечения в отдаленные сроки.

Выводы

1. Изучение закономерностей и особенностей развития процесса показало, что наиболее частыми причинами в генезе ХХ у детей являются врожденное сужение пузырного протока, внутрипузырные мембраны и аномальная пузырная артерия, которые приводят к холестазу, билиарной гипертензии и прогрессирующему воспалительному процессу с нарушением функции печени и смежных органов.

2. Неадекватное лечение ХХ приводит к прогрессированию воспалительного процесса, развитию хронического холангита, поражению терминального отдела ОЖП с последующим рубцовым сужением и холелитиазу у взрослых пациентов.

3. На основании изучения особенностей течения КТЖП установлено, что органическое поражение терминального отдела холедоха приводит к билиарной гипертензии и расширению вышележащих протоков. У новорожденных и грудных детей расширение внепеченочных отделов протоковой системы может сопровождаться гипоплазией и обструкцией внутрипеченочных протоков.

4. Анализ наиболее информативных методов диагностики, таких, как УЗИ, ЭРХПГ и МРПХ и интраоперационная холангиография, позволил выявить конкретные топогрофо-анатомические варианты аномалий желчевыводящих протоков, предложить рабочую классификацию и разработать протоколы диагностики, позволяющие определить наиболее эффективный способ хирургической коррекции.

5. При изолированном поражении желчного пузыря показана ЛХЭ. КТЖП требует радикального иссечения желчевыводящих протоков, с одномоментной холецистэктомией и формирования билиодегистивного анастомоза.

6. Способ формирования анастомоза определяется видом КТЖП и уровнем поражения протоковой системы. При отсутствии сужения в области слиянии долевых протоков с общим печеночным показано создание гепатикоеюноанастомоза по Ру. Стриктура и деформация в области бифуркации, со значительным расширением долевых и сегментарных протоков требует формирования бигепатикоеюноанастомоза по Ру. При сочетанном поражении терминального отдела общего желчного и внутрипеченочных протоков, с изолированным расширением гепатикохоледоха показана операция Касаи.

7. Осложнения в процессе хирургической коррекции обусловлены недостаточной дооперационной диагностикой, особенностями кровоснабжения желчевыводящих протоков и сопутствующими морфофункциональными нарушениями смежных органов.

8. Возникновение рубцовой стриктуры билиодигестивного анастомоза связано с патоморфологическими изменениями стенки протоков, недостаточным диаметром созданного соустья, нарушением кровоснабжения, раздражающим действием желчи и холангитом.

9. Применение прецизионной техники, достаточный диаметр анастомоза (не менее 15 мм), полное иссечение рубцовых тканей и использование "отключенной" кишечной петли длиной 35 см и более позволяют избежать серьезных осложнений и получить хорошие результаты.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для получения полной информации о морфофункциональном состоянии желчевыводящей системы и нарушении сократительной способности желчного пузыря рекомендуется выполнение эндоскопической ретроградной панкреатохолеграфии с отсроченным, прицельным снимком.

2. Во избежание серьезных осложнений при редких вариантах аномалий целесообразно в дооперационном периоде проводить магнитно-резонансную панкреатохолангиографию или эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию. При подтверждении органического поражения желчного пузыря показано оперативное лечение.

3. Внедрение в клиническую практику термина "хронический калькулезный холецистит" вместо "желчнокаменной" болезни или "холелитиаза" подчеркивает наличие органического поражения желчного пузыря, что позволяет отказаться от консервативного лечения.

4. Холецистэктомия лапароскопическим доступом является методом выбора оперативного лечения аномалий желчного пузыря у детей. Противопоказанием для лапароскопической холецистэктомии является выраженный спаечный процесс брюшной полости.

5. При длительной механической желтухе, не подающейся консервативной терапии или спонтанной перфорации расширенного протока, у больных с кистозной трансформацией необходимо выполнять этапные оперативные вмешательства.

6. На I этапе оперативного лечения выполняются санация и наружное дренирование желчевыводящей системы.

7. На II этапе после исчезновения желтухи, восстановления функции печении и стихания холангита проводится радикальное хирургическое лечение.

8. Формирование билиодигестивных анастомозов на фоне механической желтухи, перитонита и холангита приводит к серьезным осложнениям во время хирургического лечения и в послеоперационном периоде, являясь основной причиной рубцового сужения соустья.

9. Предложенные методы формирования гепатико - или бигепатикоеюноанастомоза, с применением прицензионной техники, позволяют предупредить данное осложнение.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. В.Г. Акопян, З.Д. Муриева, Г.Т. Туманян. Ошибки и опасности в хирургии холедоха у детей // В кн. "Проблемы хирургии желчных путей". - М., 1982. - С.98-101.

2. С.П. Касаткин, С.П. Миронов, Г.Т. Туманян. Сцинтиграфия кист холедоха у детей // Мед. радиол. - 1983. - №7. - С.35-37.

3. С.П. Миронов, В.В. Митьков, В.Г. Акопян, Г.Т. Туманян. Гепатобилисцинтиграфия в диагностике кист общего желчного протока у детей // Мед. радиол. - 1984.

4. В.Г. Акопян, З.Д. Муриева, Г.Т. Туманян, С.П. Миронов. Хирургия кист холедоха у детей // Вестн. хир. - 1984. - №3. - С.54-58.

5. Г.Т. Туманян, З.Д. Муриева. Диагностика заболеваний желчевыводящей системы у детей // Межд. реф. журн. - 1985. - Разд.5, № 9.

6. С.П. Миронов, З.Д. Муриева, Г.Т. Туманян. Сцинтиграфическая характеристика аномалий желчного пузыря у детей // Мед. радиол. - 1985. - № 7. - С. 20-23

7. Г.Т. Туманян. Эхографическая диагностика кист общего желчного протока у детей // Педиатрия. - 1985. - № 5. - C.38-39.

8. Г.Т. Туманян, З.Д. Муриева. Хирургическая тактика при кисте холедоха у детей, 13 симп. Пол. общества детских хирургов, 1987.

9. А.М. Спасибко, А.Г. Писарев, Г.Т. Туманян. Кисты общего желчного протока. Дифференциальная диагностика с вирусными гепатитом // Рос. вестн. перинатол. и педиатр. - 1993. - 38. - № 2. - С.33-35.

10. Г.Т. Туманян, С.А. Загудаев. Endoscopic Retrograe Cholangiopancreatotagrafy in children with Billiary Anomalies // 1-й Европ. конгр. дет. хир. - Грац, 1995.

11. Г.Т. Туманян, Д.В. Пинелис. Nonhemolitic Cholelithiasis in Children // 1-й Европ. конгр. дет. хир. - Грац, 1995.

12. Г.Т. Туманян, З.Д. Муриева, Д.В. Пинелис. Кистозная трансформация желчевыводящих протоков у детей // Матер.2-го Конгр. педиатр. России. - М., 1996.

13. Г.Т. Туманян, З.Д. Муриева, Д.В. Пинелис. Пороки развития желчевыводящих протоков у детей // Матер.2-го Конгр. педиатр. России, - М., 1996.

14. В.Г. Гельдт, В.Е. Щитинин, М.В. Волков, В.А. Тимощенко, Г.Т. Туманян, В.П. Киселев. Квалификационные тесты по детской хирургии (учебное пособие); Утверждены Минздравом РФ. - М., - 1997.

15. В.Е. Щитинин, В.Г. Гельдт, В.А. Тимощенко, Г.Т. Туманян, В.П. Киселев. Квалификационные тесты по детской хирургии (учебное пособие); Утверждены Минздравом РФ. - 2-е изд. - М., 1998.

16. Г.Т. Туманян, З.Д. Муриева, Д.В. Пинелис. Кистозная трансформация желчевыводящих протоков (диагностика, хирургическая тактика) // Дет. хир. - 1998. - №3. - С.8-11.

17. Г.Т. Туманян, З.Д. Муриева, Д.В. Пинелис. Отдаленные результаты лечения детей с кистозной трансформацией желчевыводящих протоков // II Межд. конгр. Cев. стран и регион.; Кондопог, 24-27 июня 1998 г. - С.97-98.

18. Г.Т. Туманян, З.Д. Муриева, Д.В. Пинелис. Пороки развития желчевыводящих протоков у детей // Докл. на засед. Всерос. ассоц. дет. хир. // Дет. хир. - 1998. - №4. - C.59-61.

19. М.И. Пыков, Г.Т. Туманян. Ультразвуковое исследование печени и желчевыводящей системы // В кн.: Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике в педиатрии. - М., 1998. - С.95-151.

20. Г.Т. Туманян, Д.В. Донской, Е.Б. Ольхова, М.Э. Шувалов. Диагностика и хирургическое лечение пороков развития желчевыводящих протоков // Материалы седьмой Рос. конф. "Гепатология сегодня"; // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. - приложение № 16 Москва, 18-20 марта 2002 г., С.55.

21. Г.Т. Туманян, Д.В. Донской, М.Э. Шувалов. Хирургическое лечение пороков развития желчевыводящих протоков // Седьмой конгр. педиатр. России: Детская гастроэнтерология: настоящее и будущее; Москва, 12-14 февр. 2002 г. - С.301.

22. Е.Б. Ольхова, В.Е. Щитинин, А.В. Арапова, Г.Т. Туманян. Ультразвуковая диагностика в неотложной абдоминальной хирургии новорожденных // Детская хирургия, 2003. - №6. - C.42-46.

23. В.Е. Щитинин, В.П. Киселев, Г.Т. Туманян, А.В. Арапова, Ю.Э. Рудин, С.А. Коровин, Д.В. Донской. Квалификационные тесты по детской хирургии (учебное пособие); Утверждены Минздравом и социального развития РФ, Федеральным агенством по здравоохранению и социальному развитию. - 3-е изд. - М. - 2005.

24. Г.Т. Туманян, А.И. Ленюшкин. Хирургия кистозной трансформации желчевыводящих протоков у детей: от пройденного к настоящему // Детская хирургия, 2005. - № 4. - C.35-39.

25. Г.Т. Туманян, Ф.Б. Попов, О.В. Павленко. Редкий вариант аномалии развития желчевыводящих пртоков (кистозное удвоение общего печеночного протока) // Дет. хир. - 2005. - № 5 - C.53-54.

26. А.И. Ленюшкин, Г.Т. Туманян. Клинико-диагностические аспекты и тактика лечения кист желчевыводящих путей в детском возрасте // Вопр. совр. педиатр. - 2005. - T.4, № 3. - C.34-39.

ПАТЕНТЫ

27. В.Г. Акопян, В.Т. Кондаков, Г.Т. Туманян. Устройство для ушивания тканей мягкой лигатурой: Патент на изобретение, 1980 г., № 888966.

28. Г.Т. Туманян, М.И. Пыков. Способ диагностики поражений желчного пузыря у детей при нарушении его сократительно-эвакуаторной функции. Изобретение полезной модели: Патент на изобретение от 20.9.2007 г., № 2306101. Офиц. бюл. Роспатента. - 2007 г. - №26.

РАЦИОНАЛИЗАТОРСКИЕ ПРЕДЛОЖЕНИЯ

29. В.Г. Акопян, В.Т. Кондаков, Г.Т. Туманян. Способ хирургического лечения пороков развития желчного пузыря у детей: Удостоверение №88/77.

30. В.Г. Акопян, В.Т. Кондаков, Г.Т. Туманян. Усовершенствование операции гепатопортоэнтеростомии по Касаи: Удостоверение №102/77.

31. В.Г. Акопян, В.Т. Кондаков, Г.Т. Туманян. Усовершенствованный способ чреспеченочного дренирования гепатикохоледоха: Удостоверение №49/83.

Список сокращений