Диагностика и хирургическое лечение аномалий развития желчного пузыря и желчевыводящих протоков у детей

Наиболее выраженные изменения отмечены со стороны вне - и внутрипеченочных желчных протоков у больных с КТЖП. Веретенообразное расширение гепатикохоледоха - у 3 пациентов, диаметр протока составлял 1,5-2 см. Одновременно у этих больных отмечалось умеренное расширение долевых протоков до 0,6-0,8 мм. Расширение общего желчного протока зарегистрировано у всех больных. Диаметр протока варьировал от 3 до 6 см, общий печеночный и долевые протоки у этих пациентов расширены умеренно. Значительное расширение гепатикохоледоха одновременно с внутрипеченочными протоками выявлено у 12 пациентов, у 5 отмечалась дилатация только левого долевого протока (до 1,5 см). В остальных наблюдениях регистрировалось расширение обоих долевых протоков до 0,8-1 см. В 5 наблюдениях на фоне дилатации внепеченочного отдела желчевыводящих протоков выявлены множественные кистозные расширения сегментарных и субсегментарных протоков до 3-5 см. Стеноз цистодуоденоанастомоза при МРПХГ установлен в 2 наблюдениях, у этих пациентов выявлено расширение гепатикохоледоха до 2,5 см, долевых и сегментарных протоков - до 0,8-2,0 см.

Таким образом, полученные результаты свидетельствуют о высокой информативности МРПХГ. Метод позволяет визуализировать желчные протоки без введения контрастных препаратов. На тонких и толстых срезах и, особенно, в трехмерном изображении отчетливо видны как неизмененные, так и аномально трансформированные внутри - и внепеченочные протоки. МРПХГ - высокоинформативный метод диагностики послеоперационных осложнений, таких, как рубцовые стриктуры анастомоза и внутрипеченочных протоков. Анализ полученных результатов свидетельствует о том, что применение МРПХГ для диагностики врожденной и приобретенной патологии билиарной системы предпочтительней, чем использование прямых методов контрастирования ЖВП. МРПХГ, в отличие от ЧЧХГ и ЭРПХГ, не сопровождается такими осложнениями, как кровотечение, обострение холангита и панкреатита, связанными с введением контрастных препаратов.

Анализируя информативность, чувствительность и точность различных методов диагностики при аномалиях желчного пузыря и ЖВП, в целях усовершенствования и конкретизации необходимых методов, разработан диагностический протокол на различных этапах обследования (рис.1).

На I этапе диагностики - амбулаторно или в гастроэнтерологических отделениях целесообразно проводить клинико-лабораторные и малоинвазивные методы исследования, такие, как УЗИ гепатобилиопанкреатической зоны, ФЭГДС. При нарушении моторно-эвакуаторной функции желудка, ДПК и наличии выраженных клинических признаков дуоденостаза необходимо выполнение рентгеноконтрастного исследования верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Их применение позволяет предположить наличие аномалии ЖВП у 95-98% больных, определить показания к госпитализации и дальнейшую тактику обследования и лечения.

Рис. 1 Протокол диагностики аномалий развития ЖП и ЖВП

На II этапе основными методами обследования, позволяющими получить необходимые сведения не только об анатомических изменениях, но и о функциональном состоянии желчевыводящих и панкреатических протоков, являются МРПХГ, ЭРПХГ гепатобилиосцинтиграфия и КТ. Наиболее информативной является МРПХГ, при отсутствии возможности ее выполнения целесообразно проведение ЭРПХГ.

На III этапе для конкретизации анатомии и топографии аномалии и уточнения варианта формирования билиопанкреатического соустья необходимо выполнение интраоперационной холецистохолангиографии.

Таким образом, анализируя полученные результаты, можно констатировать, что наиболее информативными методами диагностики аномалий ЖВП являются МРПХГ и ЭРПХГ. Полученные сведения позволяют установить не только клинический диагноз, но и уточнить топографо-анатомический вариант аномалии. Большое диагностическое значение при аномалиях ЖП и ЖВП имеют методы интраоперационного и прямого рентгеноконтрастного исследования, позволяющие диагностировать аномалии ЖП и пузырного протока, стенозы дистальных отделов общего желчного и панкреатического протоков, тип кистозного расширения и вариант соединения билиопанкреатических протоков.

Клинико-анатомическая характеристика аномалий ЖВП

При визуализации органов подпеченочного пространства и мобилизации желчного пузыря и наружных ЖВП обнаруживаются изменения, которые, с одной стороны, характерны для аномалии, а с другой - свидетельствуют о длительном воспалительном процессе. При ХБХ спаечный процесс в области желчного пузыря выявлен у 22 из 30 больных. У пациентов с хроническим воспалением в 55,6% случаев увеличены размеры желчного пузыря. В 10% наблюдений желчный пузырь был уменьшен в размерах, с утолщенными гипертрофированными стенками. У 10 пациентов с "отключенным", сморщенным желчным пузырем размеры уменьшены до 1-3 см, с грубыми фиброзными стенками и выраженным спаечным процессом. "Подвижный" желчный пузырь на длинной брыжейке выявлен у 5 больных. У 2 пациентов с удвоенным желчным пузырем, по данным УЗИ и рентгеноконтрастных методов исследования, во время операции обнаружено одно образование размером 5х12 см с общим серозным покровом. После мобилизации шеечно-протокового сегмента и желчного пузыря выявлены 2 пузырных протока, которые раздельно впадали в ОЖП на расстоянии 2 мм друг от друга. Изменение формы тела и дна обнаружены в 90% наблюдений. При "короткой" или "кольцевидной" артерии пузырь был деформирован в области тела (12 наблюдений). У 7 пациентов основной ствол артерии проходил спереди пузырного протока и был вовлечен в спаечный процесс, что приводило к дополнительной деформации в области перехода сифона к телу желчного пузыря. У 20 пациентов обнаружены циркулярные сужения, что характерно для внутрипузырных мембран. Более грубые деформации выявлены у 328 (80%) пациентов в области воронкошеечно-протокового сегмента.

Пузырный проток у 350 (85%) больных представлял собой плотный тяж с наружным диаметром до 3-4 мм, внутренним - менее 1 мм, в 15 наблюдениях с четкообразными утолщениями. У 7 пациентов имело место утолщение штопорообразной формы, с плотными сращениями в области шейки. У 83 (30%) пациентов в спаечный процесс была вовлечена пузырная артерия и ткани гепатодуоденальной связки с общим печеночным протоком, у 2 - пузырный проток деформирован и сужен за счет добавочной пузырной артерии. Патологические изменения в области воронкошеечного сегмента отсутствовали только у 10 (2,4%) пациентов.

Практически у всех больных с КРЖП, во время операции выявлены разнообразные анатомические изменения. Желчный пузырь деформирован и имел фиксированные перегибы. У 30 (14,6%) больных дно желчного пузыря было сращено с правым краем гепатодуоденальной связки, у 20 (9,7%) - дно и тело желчного пузыря находились в плотных сращениях с поперечно-ободочной и ДПК. У 50 (24,2%) детей желчный пузырь был увеличен в размерах, у 25 (12,1%) уменьшен, у 4 (1,9%) наблюдалась картина "отключенного" желчного пузыря с плотными фиброзными стенками и отсутствием жидкостного компонента в просвете. У всех больных утолщены стенки желчного пузыря от 3 до 10 мм.

Патологические изменения пузырного протока в виде уплотнения, удлинения и извитости обнаружены в 75% наблюдений. У 2 детей пузырный проток впадал слева в общий печеночный, у 1 - сзади в общий печеночный.

Аномальная пузырная артерия обнаружена в 12 наблюдениях. У 5 больных артерия расширена до 3-4 мм, у 3, наоборот, гипоплазирована в 2 наблюдениях выявлена "кольцевидная" артерия и у 2 пациентов удвоение пузырной артерии. В 6 наблюдениях пузырная артерия исходила из правой печеночной артерии.

В 20 случаях желчный пузырь на всем протяжении был интимно спаян с правым краем гепатодуоденальной связки и имел плотные, утолщенные до 3-4 мм стенки.

У 195 (90%) пациентов с КТЖП правый край расширенного гепатикохоледоха определялся визуально и после мобилизации имел веретенообразную или мешковидную форму. Только в 8% наблюдений, в основном у новорожденных и грудных детей, выявлено шарообразное расширение общего желчного протока до 8-12 мм с умеренным расширением общего печеночного протока до 3-4 мм. При длительной механической желтухе у 10 новорожденных и детей грудного возраста и у 4 пациентов до 3 лет в подпеченочном пространстве обнаружено умеренное количество асцитической жидкости желтого цвета. Печень значительно увеличена, резко уплотнена, грязно-зеленного цвета, край острый, поверхность бугристая. Желчный пузырь увеличен, деформирован, стенки утолщены, отечны и инфильтрированы. Ткани гепатодуоденальной связки пропитаны желчью, отечны и инфильтрированы. На холеграммах выявлены грубая деформация желчного пузыря и увеличение размеров. ОЖП шаровидной формы диаметром до 3-4 см, внутрипеченочные протоки практически не расширены. В 2-х наблюдениях расширенный проток достигал значительных размеров, оттеснял ДПК и печеночный угол поперечно-ободочной кишки, имел треугольную форму. На холангиограммах нижний полюс холедоха достигал уровня подвздошной кости. Содержимое расширенных протоков представляло густую темную желчь в количестве до 600-800 мл. с фибрином. В 1 наблюдении ОЖП имел дивертикулоподобное расширение в латеральную сторону.

У 1 пациента выявлено кистозное удвоение ОЖП. В подобных случаях дифференциальная диагностика с другими кистозными образованиями, особенно при невозможности проведения ЭРПХГ и МРПХГ, представляет серьезные трудности. Тонкостенные кисты встречались у детей младшей возрастной группы, от периода новорожденности до 3 лет, у которых в анамнезе отсутствовали признаки выраженного грубого нарушения желчеоттока.

Таким образом, макроскопические изменения, обнаруженные во время операций, свидетельствуют о том, что независимо от этиологии во всех случаях в патологический процесс вовлекаются выходные отделы желчного пузыря. Редкие варианты КТЖП требуют ревизии и осторожной препаровки, т.к. имеется общая стенка с магистральными протоками и возможно их повреждение при иссечении. При высоком впадении Вирсунгова протока, требуется особая осторожность в связи с опасностью повреждения.

Результаты морфологических исследований

Морфологические изменения, обнаруженные при исследовании удаленных желчных пузырей, показывают, что во всех отделах имеет место хроническое воспаление в виде клеточной инфильтрации, фиброза, атрофии или гипертрофии и, в некоторых случаях, язвенно-некротический процесс. Картина воспалительной инфильтрации была полиморфной со скоплением лимфоцитов, гистиоцитов и фибробластов. У пациентов, недавно перенесших обострение, отмечалась выраженная лейкоцитарная инфильтрация.

При гистологическом исследовании тела и дна желчного пузыря обнаружены инфильтрация слизистой и мышечной оболочек. У половины пациентов выявлена гипертрофия мышечного слоя, в 25% - замещение мышечной ткани фиброзными волокнами. Во всех наблюдениях отмечалась атрофия слизистой оболочки с утолщением ворсинок. Воспалительные изменения в виде лимфогистиоцитарной инфильтрации были выражены в шеечном отделе. Фиброз мышечного и подслизистого слоев, дегенеративные изменения стенок сосудов и нервов обнаружены в 40%. Наиболее грубые изменения выявлены в пузырном протоке. В 80% наблюдений обнаружен выраженный фиброз с атрофией слизистой. Остальные слои представлены в виде фиброзной ткани. Просвет пузырного протока у большинства пациентов резко сужен с разрастанием аденоматозной ткани. У пациентов с "отключенным" желчным пузырем проток представлял собой фиброзный тяж с отсутствием просвета.

У пациентов с внутрипузырными перегородками и циркулярными сужениями воспалительные изменения более выражены в стенке дистальной камеры. Во всех случаях отмечалась гипертрофия стенок дистальной камеры с разрастанием соединительной ткани. Перегородки представляли собой гипертрофированные мышцы, частично замещенные фиброзной тканью. Слизистая оболочка была атрофирована, ворсинки отсутствовали. Во всех случаях выявлены воспалительные изменения с фиброзированием мышечного слоя в шеечно-протоковом сегменте, независимо от места расположения патологического процесса.

Морфологические изменения стенок протоков при КТЖП разнообразны. В 50% наблюдений стенки представляли собой соединительную ткань с выраженным фиброзом, мышечный слой атрофирован. Слизистый слой отсутствовал или имел островки с язвенно-некротическими изменениями. Воспалительные изменения в виде клеточной инфильтрации очагового или диффузного характера, атрофией или гипертрофией ворсинок слизистой оболочки и фиброзом отмечены во всех препаратах.

Морфологическая картина биоптатов печени у пациентов с КТЖВП (120 наблюдений) зависела от возраста, стадии заболевания, степени нарушения желчеоттока и выраженности холангита. Во всех случаях выявлены воспалительная инфильтрация и фиброз портальных трактов. У пациентов, оперированных с механической желтухой, морфологические изменения были характерны для билиарного цирроза с перидуктальным фиброзом и выраженным холангитом.

Таким образом, результаты гистологических исследований свидетельствуют о том, что хронический холецистит и КТЖВП всегда протекают с вторичными изменениями печени. Сопоставление клинических и биохимических данных, результатов УЗИ и МРПХГ с морфологическими находками говорит о том, что поражение печени при указанных аномалиях носит вторичный характер. Отсутствие клинических и морфологических признаков активности патологического процесса является благоприятным признаком и дает основание полагать, что после хирургической коррекции и ликвидации поддерживающего фактора, восстановления адекватного оттока желчи эти изменения могут исчезнуть.

Результаты интраоперационной холецистохолангиографии (ИХГ)

В ходе оперативного вмешательства как последний этап диагностики применялись прямые рентгеноконтрастные методы исследования. Они позволяли уточнить анатомию желчевыводящих протоков, варианты КТЖП, определить уровень локализации сужения, состояние внутрипеченочных ЖВП, синтопию билиопанкреатических протоков. ИХГ мы применили у 120 пациентов с КТЖП. Контрастирование внутрипеченочных желчных протоков после разобщения ранее созданных билиодигестивных анастомозов выполнено у 8 больных. У больных с хроническим холециститом ИХГ выполняли в тех случаях, когда дооперационные исследования не давали четкой информации об анатомии ЖВП (3 больных), при подозрении на наличие конкрементов в магистральных протоках (4 пациента), при расширении гепатикохоледоха более 6-7 мм (3 наблюдения). ИХГ позволила у 4 пациентов диагностировать полную непроходимость протока желчного пузыря и врожденную гипоплазию внутри - и внепеченочных ЖВП у 3-х детей.

У больных с КТЖП выполняли ИХГ для уточнения формы кистозного расширения, варианта соединения билиопанкреатических протоков, протяженности сужения терминального отдела ОЖП и состояния внутрипеченочных протоков. ИХГ позволила у 2 новорожденных с механической желтухой обнаружить шаровидное расширение общего желчного протока и полную облитерацию дистального отдела холедоха и гипоплазию внутрипеченочных ЖВП.

Выполнение ИХГ позволяет получить ценную информацию во время повторных вмешательств после операций внутреннего дренирования и рубцового сужения анастомоза. У 5 больных, после формирования цистодуоденоанастомоза, определить состояние внутрипеченочных протоков и уточнить уровень резекции при повторном вмешательстве для выбора варианта формирования билиодигестивного анастомоза, удалось только после выполнения ИХГ.

С помощью ИХГ 8 больным удалось установить вариант высокого впадения вирзунгова протока, что позволило определить уровень резекции дистального отдела и избежать повреждения панкреатического протока. Во время оперативных вмешательств, после пересечения расширенного протока, проводились тщательная визуальная оценка и зондирование дистального отдела ОЖП. При визуальной оценке дистального отдела ОЖП со стороны слизистой оболочки в 80% случаев создавалось впечатление, что он закачивается слепо, устье дистального суженного отдела не определяется. В 20% наблюдений удалось визуализировать устье суженного отдела. Попытка зондирования пуговчатым зондом диаметром до 2 мм не увенчалась успехом в 15% случаев. Только в 5% наблюдений зонд удалось провести в ДПК. Подчеркнем, что протяженность суженного терминального отдела в этих наблюдениях составила 1-2,5 см. При прохождении зонда в устье со стороны слизистой в последующем препятствие на уровне большого дуоденального сосочка не определялось. Конкременты в просвете расширенного протока диаметром от 1 до 5 мм выявлены у 7 больных, "замазкообразная" масса - у 12 пациентов.

Таким образом, ИХГ позволяет детально изучить анатомию билиарного тракта, определить вариант соединения билиопанкреатических протоков, протяженность дистального суженного отдела желчного протока и наличие деформации и сужения в области слияния долевых протоков. Полученные данные помогают избежать нежелательных осложнений и дают возможность точно определить уровень проксимальной и дистальной резекции протоков.

Некоторые вопросы этиопатогенеза аномалий желчевыводящих протоков

Данные МРПХГ, рентгеноконтрастные методы исследования в до - и интраоперационном периодах, а также результаты ревизии гепатобилиарной системы и морфологического исследования удаленных протоков и биоптатов печени позволяют высказать некоторые суждения об этиопатогенезе аномалий билиарных протоков.

Анализ МРПХ и морфологических исследований свидетельствуют о том, что у пациентов с хроническим бескаменным и калькулезным холециститом наибольшие изменения проявляются в области выходных отделов. Это обстоятельство дает основание считать, что органическое поражение шеечно-протоковой зоны является главной причиной в генезе нарушения желчеоттока и хронического воспаления.

Возможно, существуют два варианта заболеваний. В одном случае болезнь развивается на фоне существующих аномалий в области выходных отделов желчного пузыря, в другом - их органическое поражение происходит после острого воспаления. Независимо от того, на каком этапе заболевания возникают необратимые изменения шеечно-протокового сегмента, в последующем они являются ведущими причинами в патогенезе хронического воспаления.

Хроническое воспаление желчного пузыря при аномалии пузырного протока, пузырной артерии и добавочного желчного протока связано с нарушением желчеоттока из-за препятствия в области выходных отделов. Клинические наблюдения убедительно говорят о главенствующей роли врожденных аномалий пузырного протока (фиброз, гипоплазия, удвоение протока) в происхождении хронического воспаления желчного пузыря и вторичном поражении поджелудочной железы.

У пациентов с внутрипузырными мембранами патоморфологические изменения в отдельных сегментах желчного пузыря разные. Наибольшие микроскопические изменения обнаружены в дистальных камерах. У половины больных признаки хронического воспаления выявлены также и в области пузырного сифона.10% больных, которые наблюдались у гастроэнтерологов и получали консервативную терапию с предполагаемым диагнозом "дискинезия желчного пузыря", в последующем поступали в хирургическое отделение с ХКХ. Важно подчеркнуть, что период компенсации моторной функции желчного пузыря может продолжаться долгие годы, и признаки заболевания могут возобновиться в любом возрасте.

Микроскопические изменения при "кольцевидной" или "короткой" пузырной артерии идентичны изменениям при внутрипузырных мембранах и зависят от варианта прикрепления артерии и уровня сужения желчного пузыря. При прикреплении пузырной артерии в области дна или дистальных отделов тела образуются множественные перегибы, что приводит к нарушению опорожнения и воспалительным изменениям.

Выраженная деформация и значительные морфологические изменения при ХКХ определяются в области воронкошеечно-протокового сегмента. Считаем, что органическое поражение выходных отделов желчного пузыря происходит в результате острого воспаления. У 45% больных в анамнезе отмечались эпизоды болевого симптома с подъемом температуры до 38-39єС. Эти пациенты, как правило, получали антибактериальную и симптоматическую терапию. Обнаруженные морфологические изменения дают основание полагать, что пациенты перенесли острый холецистит с выздоровлением на фоне анатомического дефекта в области выходных отделов. Кажущееся "выздоровление" сопровождалось образованием спаек и возникновением деформации шеечно-протокового сегмента, что в последующем приводило к нарушению оттока желчи и развитию хронического воспаления.

Клинические наблюдения и результаты морфологических исследований позволяют выделить три варианта поражения шеечно-протокового сегмента желчного пузыря:

1-й вариант - острое воспаление заканчивается полным нарушением проходимости пузырного протока и приводит к образованию водянки желчного пузыря;

2-й вариант - при деформации шеечно-протокового сегмента и нарушении оттока желчи, сопровождающемся воспалительным процессом, желчный пузырь "отключается", однако сохраняются признаки хронического воспаления;

3-й вариант - деформация шеечно-протокового сегмента в начальной стадии заболевания сопровождается умеренным нарушением желчеоттока и достаточно длительное время протекает бессимптомно.

Наши наблюдения свидетельствуют о том, что у значительного числа больных (52 ребенка), симптомы калькулезного холецистита появились в пубертатном возрасте без указаний на перенесенное острое воспаление.

Обсуждая вопросы патогенеза хронического бескаменного и калькулезного холецистита, подчеркнем, что характерным патоморфологическим признаком заболевания является органическое поражение выходных отделов, сопровождающееся нарушением желчеоттока. Независимо от того, какая причина - врожденная или приобретенная - патологический процесс развивается однотипно и конечный результат одинаков. Первоначально происходит компенсаторная гипертрофия мышечного слоя и за счет сильных сократительных движений обеспечивается опорожнение. Ввиду частого присоединения инфекции и возникновения воспалительного процесса происходят дегенеративные изменения, которые первоначально поражают слизистую оболочку, а за счет отека и инфильтрации еще больше нарушают желчеотток. В последующем, на фоне прогрессирования воспаления, морфологические изменения в виде разрушения эластического каркаса мышечного слоя и разрастания соединительной ткани приводят к повреждению мышечного и серозного слоев. Воспалительный перипроцесс сопровождается образованием спаек, что приводит к деформации желчного пузыря. Прогрессирующее воспаление постепенно ведет к декомпенсации резервных возможностей. Желчный пузырь становиться дряблым, деформированным, плохо функционирующим органом. Одновременно хроническое нарушение оттока желчи сопровождается билиарной гипертензией. В то же время меняется и химический состав желчи, оседают желчные кислоты, что в последующем приводят к камнеобразованию.

Операционные находки и гистологические исследования у всех больных подтверждают наличие признаков хронического воспаления. Нарушение оттока желчи и прогрессирование воспаления вызывают последующие изменения желчного пузыря и обусловливают клинические проявления заболевания. В силу компенсаторных возможностей детского организма, иногда длительное время, сократительно-эвакуаторная функция сохраняется. Декомпенсация наступает в зависимости от интенсивности прогрессирования процесса.

Подчеркнем, что ни у одного больного с калькулезным холециститом не обнаружили конкременты в магистральных протоках. Это можно объяснить нормальной проходимостью общего желчного протока и БДС. Можно полагать, что продолжительный воспалительный процесс в желчном пузыре и постоянное поступление инфицированной желчи в протоковую систему в конечном итоге поражают магистральные протоки, в т. ч. и фатеров сосок. Происходят деструктивные изменения и фиброзирование дистальных отделов протока и сосочка, что в конечном итоге приводит к нарушению желчеоттока, билиарной гипертензии и образованию конкрементов в магистральных протоках. Отметим, что наблюдение за оперированными пациентами с калькулезным холециститом сроком более 25 лет свидетельствует об отсутствии образования конкрементов в протоках. После холецистэктомии ни у одного пациента не наблюдали признаков обострения панкреатита в отдаленные сроки. Это обстоятельство дает основание предположить, что поражение ПЖ при аномалиях желчного пузыря с хроническим ХХ носит вторичный характер и в большинстве случаев после ликвидации поддерживающего фактора обратимо.

Ранняя диагностика и своевременная операция предупреждают развитие грубых морфологических изменений магистральных ЖВП и ПЖ.

Результаты патоморфологических исследований при КТЖП свидетельствуют о том, что наиболее выраженные изменения обнаруживаются в области терминального отдела ОЖП, что приводит к нарушению оттока желчи, билиарной гипертензии и хроническому воспалению. Анамнестические и клинические данные, результаты до - и послеоперационных морфологических методов исследований позволяют более определенно высказаться о роли воспалительного процесса в билиарной системе в генезе органического поражения ЖВП. Наиболее вероятной причиной и пусковым механизмом воспаления ЖВП является внутриутробная инфекция.

Собственные суждения об этиопатогенезе КТЖП

1. Внутриутробное поражение протоковой системы первоначально сопровождается известным механизмом воспалительного процесса. Возникающие отек и спазм сопровождаются нарушением оттока желчи. При развитии воспалительного процесса страдает наиболе уязвимый участок протока - интрамуральный отдел. Деструктивные изменения приводят к фиброзу и сужению, нарушению желчеоттока и билиарной гипертензии. В результате повышения давления в протоковой системе происходит супрастенотическое расширение вышележащих отделов. Диаметр и протяженность расширения протоков находятся в прямой зависимости от степени нарушения желчеоттока и повышения билиарного давления. Нарушение желчеоттока сопровождается сгущением желчи, в результате чего образуются слизистые пробки, которые обтурируют терминальный отдел общего желчного протока (16 наблюдений). При этом после рождения ребенка появляются желтуха и обесцвеченный стул. В некоторых случаях желчеотток может восстановиться, но в большинстве наблюдений на фоне прогрессирования воспаления и деструктивных изменений терминальный отдел облитерируется. У этих пациентов желтуха и обесцвеченный стул являются первой манифестацией заболевания и, как правило, консервативная терапия неэффективна. При полной непроходимости терминального отдела и несвоевременном отведении желчи на фоне повышения давления в расширенном протоке, ввиду грубых дегенеративных и микроциркуляторных изменений стенок происходит спонтанная перфорация измененного протока. Длительная механическая желтуха, не поддающаяся медикаментозному лечению, является показанием к операции.

2. Несмотря на поражение протоковой системы, клинические проявления первоначально отсутствуют. Признаки нарушения желчеоттока появляются в более поздние сроки. Механическая желтуха и обесцвеченный стул у этой группы пациентов появляются в возрасте 3-4 мес (3 наблюдения). Поражение протоковой системы (медленно прогрессирующий деструктивный процесс) сопровождается минимальным нарушением функции печени. Общее состояние детей при этом не страдает, отсутствуют симптомы нарушения желчеоттока. Клинические симптомы непроходимости терминального отдела холедоха у этих больных появляются вследствие облитерации или закупорки сгущенной желчью.

3. О внутриутробном поражении протоков свидетельствуют наши наблюдения (2 пациента), в которых желтуха появилась сразу после рождения. Облитерация терминального отдела протока происходила, возможно, внутриутробно. Полное нарушение оттока желчи и повышение давления в протоках привели к расширению гепатикохоледоха. На фоне прогрессирования воспаления и деструктивных изменений облитерировались и внутрипеченочные протоки. Клинические проявления, операционные находки и результаты гистологического исследования свидетельствуют о том, что механизм развития КТЖП у этих больных идентичен патогенезу обструктивной холангиопатии. После расширения ОЖП происходит облитерация внутрипеченочных протоков, т.е. процесс представляет собой своеобразный вариант течения атрезии желчных ходов.

4. Наиболее часто встречается смешанный вариант расширения протоков, при котором препятствие желчеоттоку незначительное, и длительное время отсутствуют клинические признаки заболевания. В процессе роста, на фоне текущего воспалительного процесса, повышение давления компенсируется расширением вышележащих отделов. При таком варианте развития процесса (160 пациентов) клинические признаки нарушения оттока желчи могут появляться в любом возрасте. Результаты исследований и операционных находок свидетельствуют о том, что расширение ЖВП происходит разнообразно. В одних случаях желчный пузырь увеличивается в размерах и берет на себя нагрузку высокого давления. Пузырный проток широкий. Одновременно происходит умеренное расширение внутрипеченочных протоков. В других наблюдениях происходит грубая деформация шеечно-протокового сегмента желчного пузыря и нарушается проходимость выходных отделов. У этих пациентов желчный пузырь небольших размеров, с утолщенными, фиброзированными стенками. В этих случаях расширяются внутрипеченочные протоки. У третьих значительно расширяются как внепеченочные, так и внутрипеченочные протоки.

5. Логично предположить, что трансформация протоков и их расширение зависят от нескольких факторов. Определяющее значение имеет степень нарушения оттока желчи и уровень давления в протоковой системе. Однако немаловажное значение имеют степень патоморфологических изменений протоков. Чем больше выражены деструктивные изменения и разрушение морфологической структуры стенки, тем больше вовлекаются в патологический процесс внутрипеченочные протоки. Расширение внутрипеченочных протоков в определенной степени зависит от изменения паренхимы печени. Грубое фиброзирование и уплотнение ткани печени препятствуют расширению внутрипеченочных протоков.

6. Считаем необходимым высказать некоторые суждения о происхождении холедохоцеле. Результаты эндоскопического, рентгенологического, МРТ, а также макроскопическое и микроскопическое изучение изменений в области фатерова соска, дают основание полгать, что патологический процесс в этих случаях носит локальный характер. Раздельное впадение желчного и панкреатического протоков в холедохоцеле не всегда сопровождается билиарной гипертензией в протоках и их расширением. Гистологическое исследование свидетельствует о сходстве его слизистой со слизистой ДПК. Элементы желчных протоков в препаратах не обнаруживаются. Отсутствие признаков гипертензии и, как следствие, расширение билиопанкреатических протоков позволяют предположить, что холедохоцеле является аномалией развития ДПК в области фатерова соска.

Таким образом, считаем, что наиболее вероятной причиной КТЖП является внутриутробное поражение. Часто процесс ограничивается поражением только терминального отдела ОЖП, при этом происходит супрастенотическое расширение вышележащих отделов. Диаметр и протяженность расширения обусловлены степенью нарушения желчеоттока, уровнем повышения давления в протоковой системе. Немаловажное значение имеет морфологическое строение стенки протоков. Результаты комплексного исследования позволяют установить окончательный диагноз, уточнить вариант трансформации протоков и определить объем оперативного вмешательства. Анализ полученных результатов позволил разработать рабочую классификацию трансформации желчевыводящих протоков:

I вариант - кистозное расширение внепеченочных желчевыводящих протоков (шаровидное, мешковидное, веретенообразное);

II вариант - смешанное кистозное расширение вне - и внутрипеченочных ЖВП:

а) с преимущественным расширением левого долевого протока;

б) с расширением обоих долевых протоков;

в) с множественными расширениями внутрипеченочных долевых и сегментарных протоков;

III вариант - полная облитерация внепеченочных протоков с расширением внутрипеченочных протоков;

IV вариант - облитерация терминального отдела общего желчного и внутрипеченочных протоков с расширением гепатикохоледоха;

V вариант - холедохоцеле;

VI вариант - удвоение внепеченочных протоков.

Предложенная рабочая классификация дает полное представление о патоморфологических изменениях протоков, позволяет определить степень их поражения и адекватный объем корригирующих операций.

Результаты УЗИ, рентгеноконтрастных методов исследования, МРПХГ и данные, полученные во время оперативных вмешательств, позволили нам установить варианты аномалий ЖВП. Диагноз, виды и частота аномалий ЖВП представлены в табл.5.

У большинства (90%) детей выявлены сопутствующие заболевания - хронические гастриты, дуодениты и реактивный панкреатит. В наших наблюдениях преобладали поверхностный и гипертрофический антральные гастриты. Распространенный гастрит и дуоденит диагностированы только у 10% пациентов. Признаки хронического панкреатита выявлены у 30% детей с хроническим холециститом и у 85% с КТЖВП.

Таблица 5 - Диагноз, виды и частота аномалий ЖВП

Конкременты в желчном пузыре выявлены у 380 больных с холециститом. Единичные -

у 68%, множественные - у 32% больных. Конкременты диаметром до 0,5 см обнаружены в 48%, от 0,5 до 1,0 см - в 32%, и свыше 1,0 см - в 20% наблюдений. Холестериновые - в 55% и билирубиновые - в 45%. Только у 12 больных с КТЖВ в терминальном отделе холедоха выявлены конкременты, в т. ч. у 7 после рубцового сужения билиодигестивного анастомоза. У пациентов с КТЖП конкременты были холестериновыми диаметром 0,2-2,5 см.

Таким образом, анализ топографо-анатомических вариантов аномалий ЖВП свидетельствует, что в большинстве наблюдений имели место сопутствующие заболевания желудка, ДПК и ПЖ. Сопутствующие заболевания не имеют определяющего значения при выборе метода и объема оперативного вмешательства. Количество камней, их вид и характер не связаны с вариантом аномалий развития и степенью нарушения желчеоттока. Конкременты магистральных ЖВП и органическое поражение БДС у больных с ХКХ - мы не встречали. Можно предположить, что у данной категории больных имеются функциональные нарушения сфинктерного аппарата, обусловленные воспалительным процессом. Анатомо-топографические варианты аномалий ЖВП играют решающую роль в выборе метода оперативной коррекции, объем и характер которой в каждом конкретном случае зависят от варианта трансформации и степени протяженности поражения протоков.

Методы хирургического лечения

Показания к операции

Хронический холецистит с органическими изменениями желчного пузыря не поддается консервативной терапии. Лечение дает кратковременное улучшение либо оказывается неэффективным. При холецистите с органическим поражением для подтверждения наличия препятствия и отсутствия сократительной и эвакуаторной функции желчного пузыря необходимо выполнять предложенный нами способ определения моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря. (Свидетельство на интеллектуальный продукт № 2306101 от 20.9.2007 г.)

Таким образом, анализ клинических наблюдений позволяет сформулировать показания к хирургическому лечению ХХ следующим образом:

органическое поражение желчного пузыря по результатам МРПХГ, с признаками хронического воспаления по данным УЗИ;

нарушение моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря по данным отсроченных рентгеновских снимков после проведения ЭРПХ;

УЗИ признаки "отключенного" желчного пузыря;

камни желчного пузыря или пузырного протока, независимо от диаметра и количества;

подозрение на полипы желчного пузыря и холестерозы.

Наличие сопутствующих заболеваний - гастродуоденит, панкреатит и др., требует параллельного проведения курса направленной терапии.

Лечение КТЖП должно быть только хирургическим, независимо от варианта аномалии и возраста ребенка. Показания к хирургической коррекции ставят с момента установления диагноза, не дожидаясь серьезных осложнений и грубых морфологических изменений со стороны смежных органов. Экстренные операции требуются при спонтанной перфорации расширенных протоков. При длительной механической желтухе, не поддающейся консервативной терапии, необходимо выполнять оперативное вмешательство по срочным показаниям.

Выбор метода хирургического лечения

Операция при хроническом холецистите начинается с тщательной ревизии печени, желчного пузыря и близлежащих органов. После визуальной и пальпаторной оценки определяется необходимость проведения дополнительных исследований (холецисто - и холангиографии). По окончании интраоперационного диагностического этапа выбирают вид и объем оперативного вмешательства. На начальной стадии работы, до 1995 г., ХЭ производилась "традиционным" открытым способом. В последующем "традиционная" ХЭ производилась по следующим показаниям:

· предшествующие оперативные вмешательства и выраженный спаечный процесс в брюшной полости;

· редкий и сложный анатомо-топографический вариант впадения пузырного протока;

· выраженный спаечный процесс на фоне вялотекущего воспаления в области пузырного сифона, с грубыми сращениями с тканями гепатодуоденальной связки.

При традиционной ХЭ и оперативной коррекции КТЖП наиболее удобным, малотравматичным и косметичным считаем поперечный разрез в правом верхнем квадранте живота.

С 1995 г. методом выбора является лапароскопическая холецистэктомия (ЛХЭ), которая была выполнена у 280 пациентов. ЛХЭ производили по четырехпортовой "американской" методике. Виды оперативных вмешательств представлены в табл.6.

Таблица 6 - Виды оперативных вмешательств

Операции проводились по следующим показаниям:

аномалии желчного пузыря и пузырного протока с признаками хронического бескаменного и/или калькулезного холецистита;

холестерозы желчного пузыря;

полип желчного пузыря.

Операции при аномалиях желчного пузыря

ХЭ у детей, с учетом вариантов аномалий желчного пузыря и пузырного протока, имеет некоторые особенности. Для предупреждения осложнений необходимо помнить, что могут встретиться добавочные протоки и сосуды, а также аномальные варианты отхождения пузырных артерии и протока. Самую серьезную проблему представляет аномальное впадение пузырного протока, при котором бывают варианты взаимоотношений пузырного и общего печеночного протоков. Известен вариант, когда пузырный и общий желчный протоки на значительном протяжении находятся в едином серозно-мышечном футляре. В таких случаях попытки максимального выделения пузырного протока могут сопровождаться повреждением стенки общего желчного протока, а иногда его пересечением. Необходимо помнить о редком варианте впадения пузырного протока, когда он спиралевидно охватывает общий желчный и, делая петлю, впадает с правой стороны. В этих случаях дифференцировать протоки сложно, и требуется особая осторожность и внимательность. Особого внимания требуют добавочные желчные протоки. В двух наблюдениях выявлены добавочные протоки, которые были клипированы. Добавочные сегментарные протоки, проходящие между желчным пузырем и тканью печени (протоки Люшка), могут остаться незамеченными в ходе операции и быть причиной желчного перитонита.

Анатомо-топографические варианты расположения желчного пузыря и пузырного протока сопровождаются серьезными трудностями во время выделения пузырного протока. Несмотря на выполнение достаточно информативных методов диагностики в до - и интраоперационном периоде, не всегда удается четко распознать вариант соединения пузырного протока с магистральными протоками. В таких случаях при выделении пузырного протока могут возникнуть серьезные осложнения. Осложнения во время ЛХЭ мы наблюдали у 9 пациентов. Их вид и количество представлены в табл.8.

Таблица 7 - Осложнения при ЛХЭ

Одно из самых грозных осложнений - пересечение магистрального протока при ЛХЭ (2 случая). Несмотря на предварительно проведенные исследования, в т. ч. МРПХГ, и полученные сведения о наличии аномалии развития пузырного протока, анатомо-топографический вариант соединения до конца не определен. Учитывая наш опыт, при обнаружении подобных взаимоотношений протоков считаем целесообразным отойти от общих правил ХЭ и оставлять длинную культю пузырного протока, выделяя его до общего мышечного слоя. Опыт восстановления пересеченного протока прецизионным швом на дренаже дает хороший отдаленный результат, что позволяет считать данный способ восстановления методом выбора.

Кровотечение во время ХЭ возникло у 3 пациентов. В 2 случаях, аберрантная артерия отходила от собственно печеночной артерии и у 1 пациента - от правой печеночной артерии, расположенной в проекции ложа желчного пузыря. После клипирования и пересечения основной артерии при выделении желчного пузыря возникло кровотечение из вышеуказанных сосудов. В 2 случаях кровотечение остановлено дополнительным клипированием, в третьем - электрокоагуляцией.

Перфорацию желчного пузыря наблюдали у 3 пациентов. Причинами перфорации послужили выраженный спаечный процесс и грубые деструктивные изменения стенки пузыря. В одном наблюдении стенка пузыря в области дна была атрофирована и лишена мышечного слоя. При возникновении осложнения использовалась система ирригации-аспирации, для эвакуации желчи и санации подпеченочного пространства. Осложнение не является показанием для дренирования подпеченочного пространства.

Послеоперационный период после ЛХЭ протекает гладко. Большинство пациентов через 6-8 ч после операции начинают ходить. Выписываются на 3-4-е сутки и амбулаторно получают консервативную терапию по поводу сопутствующих заболеваний.

Операции при кистозной трансформации ЖВП

Главная задача хирургического лечения КТЖП заключается в создании условия для беспрепятственного поступления желчи в кишечник, в снижении билиарной и панкреатической гипертензии, ликвидации воспалительного процесса и предупреждении малигнизации измененных протоков. Она решалась различными способами в зависимости от варианта КТЖП и течения заболевания. Виды и количество вмешательств представлены в табл.9, в скобках указаны повторные реконструкции.

Показания к операции наружного дренирования были определены у 17 детей с длительной желтухой и печеночной недостаточностью, в т. ч. при спонтанной перфорации кисты холедоха с желчным перитонитом. Это осложнение мы наблюдали у 3 новорожденных, у 4 детей в возрасте 3-4 мес, и у 1 ребенка 3 лет. Длительную механическую желтуху, не поддающуюся консервативной терапии, с признаками печеночной недостаточности и грубым нарушением свертывающей системы, наблюдали у 4 детей в возрасте 3-5 мес и у 4 - от 1,5 до 5 лет. Радикальное лечение в связи с тяжелым состоянием считали противопоказанным.

Таблица 9 - Виды и число оперативных вмешательств при КТЖП

Наружное дренирование ЖВП во всех наблюдениях, выполняли на I этапе лечения. Для обеспечения адекватного оттока желчи формировали холецистостому или, при грубой деформации шеечно-протоковой зоны желчного пузыря и нарушении проходимости, дренировали расширенный проток. Через 2-4 недели, после улучшения общего состояния, коррекции показателей гомеостаза, восстановления функции печени, все дети оперированы повторно. Производилось радикальное иссечение измененных протоков с формированием билиодигестивного анастомоза. Операцию наружного дренирования считаем вынужденной мерой для разрешения критической ситуации. После наружного дренирования, на фоне значительных потерь желчи, появляются признаки грубого нарушения кислотно-щелочного и электролитного баланса. В целях их коррекции проводится заместительная, корригирующая терапия, кроме того, желчь, получаемая по стоме, вводится через желудочный зонд.

Операции внутреннего дренирования - наложение цистодуодено - и цистоеюноанастомозов -

до настоящего времени применяются хирургами из-за простоты их выполнения и малой травматичности. Эти операции мы проводили на ранних стадиях работы (14 наблюдений). В настоящее время применение их считаем нецелесообразным.

У больных с КТЖП операцией выбора является полное иссечение расширенных протоков с ХЭ и формированием билиодигестивного анастомоза (186 наблюдений). Вариант формирования билиодигестивного анастомоза определяли в зависимости от степени расширения долевых и сегментарных протоков или наличия деформации в области соединения долевых протоков с общим печеночным.

Независимо от формы расширения внепеченочного отдела протока при умеренном расширении долевых протоков и отсутствии деформации в области бифуркации, по данным МРХПГ и ИХГ, формировали гепатикоеюноанастмоз по Ру диаметром не менее 15 мм (120 наблюдений).

Значительное расширение внепеченочных, долевых и сегментарных протоков, деформация и сужение на месте слияния долевых протоков в общий печеночный являлись показанием для создания бигепатикоеюноанастомоза по Ру (64 наблюдения).

Спонтанная перфорация расширенного ОЖП с желчным перитонитом, несмотря на наружное дренирование, как правило, протекала с выраженным холангитом и рубцовым сужением долевых протоков. В таких случаях (2 наблюдения) ставятся показания к проведению съемного каркасного транспеченочного дренажа. После ревизии брюшной полости и осмотра подпеченочного пространства формировали холецистостому и выполняли холецистохолангиографию. Для исключения осложнений при полном иссечении расширенных протоков, необходимо соблюдение определенных технических приемов: мобилизация ДПК по Кохеру, освобождение расширенного протока в супрадуоденальном отделе по всей окружности с оставлением сетевидной оболочки на сосудах гепатодуоденальной связки, иссечение протока в дистальном отделе, выше места впадения панкреатического протока. После пересечения протока и визуализации устья дистальный отрезок герметизируется путем прошивания и перевязки. Далее освобождается задняя стенка протока. Для определения уровня резекции проксимального отдела в продольном направлении вскрывается передняя стенка расширенного протока под строгим контролем устьев печеночных протоков. В большинстве случаев достаточно провести мобилизацию общего печеночного протока до уровня впадения пузырного протока, после чего его удаляют единым блоком с желчным пузырем, предварительно перевязав пузырную артерии. При минимальном расширении общего печеночного и долевых протоков и отсутствии сужения в области бифуркации сохраняем небольшой участок расширенного общего печеночного протока для формирования широкого анастомоза с тощей кишкой. Для формирования широкого анастомоза приходится дополнительно продольно рассекать общий печеночный или левый, а иногда и правый долевые протоки. У 7 пациентов при повторных оперативных вмешательствах, дополнительно рассечен левый долевой проток. Рассечение двух долевых протоков, с полным иссечением общего печеночного, выполнено у 64 пациентов. После иссечения расширенных протоков формировали билиодигестивный анастомоз с "отключенной" по Ру петлей тонкой кишки. Тонкую кишку, мобилизованную на расстоянии 15-20 см. от связки Трейтца, проводили к воротам печени позадиободочно. Длина отводящей петли должна быть не менее 35-40 см, что полностью исключает кишечно-билиарную регургитацию, а ширина анастомоза не менее 15 мм для адекватного желчеоттока. Процесс заживления кишечно-билиарного анастомоза заканчивается через 16-18 мес с момента формирования соустья и сопровождается естественным рубцовым сужением, что, скорее всего, обусловлено анастомозированием неоднородных тканей (стенка протока и кишки). Уменьшение диаметра соустья на 50% от первоначального считаем достаточным для адекватного желчеоттока. Желчно-кишечный анастомоз создавали по принципу "конец в бок" или "конец в конец". Операцию заканчивали дренированием подпеченочного пространства. Отсутствие отделяемого в течение 4-5 дней после операции служило показанием для удаления дренажа.

Гепатоеюноанастомоз на съемном транспеченочном дренаже по Сейполу-Куриану формировали только у 2 детей в возрасте 3 и 4 месяца. Эти больные первоначально оперировались по поводу спонтанной перфорации расширенных протоков с клиникой желчного перитонита, на фоне механической желтухи с признаками печеночной недостаточности. Через 2-4 недели после улучшения общего состояния дети оперированы повторно. После иссечения измененных протоков из-за выраженного рубцового процесса и малого диаметра долевых протоков создание широкого соустья достаточного диаметра не представлялось возможным. Билиодигестивный анастомоз у этих пациентов сформирован на СТД.