Оптимизация системы неврологической диагностики менингиом полушарий большого мозга

40

Размещено на http://www.Allbest.ru/

Размещено на http://www.Allbest.ru/

14.00.13 - Нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Тема:

Оптимизация системы неврологической диагностики менингиом полушарий большого мозга

Шебзухова Лариса Музариновна

Санкт-Петербург - 2007

Работа выполнена в ФГУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова» Росздрава в отделении хирургии опухолей головного и спинного мозга

Научный консультант: доктор медицинских наук, профессор Берснев Валерий Павлович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук Камалова Галина Михайловна

доктор медицинских наук, профессор Лихтерман Леонид Болеславович

доктор медицинских наук, профессор Жулев Николай Михайлович

Ведущая организация: Военно-медицинская академия м. С.М. Кирова

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор Яцук Сергей Лукич

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Во врачебной практике ошибки, к сожалению, не редкость. Их учет и статистика крайне неточны, и цифры, приводимые разными авторами, весьма разнятся. Регистрируются лишь те ошибки, которые привели к неправильной тактике или не были своевременно исправлены. Часть же ошибок не регистрируется вовсе (Грицман Ю.Я., 1981; Лосев Ю.А., 2003; Тиглиев Г. С. с соавт., 2001).

Вопросы затруднений и ошибок в диагностике опухолей головного мозга в литературе освещены мало, а фундаментальные исследования К.В. Шиманского, Н.А. Попова и Л.Б. Лихтермана относятся к 60 - 70-м годам прошлого столетия. Появление и постоянное развитие компьютерной (КТ) и магнито-резонансной (МРТ) томографии переместило «центр тяжести» научных исследований из области клинической диагностики опухолей головного мозга в область инструментальной (Камалова Г.М., 1994; Лихтерман Л.Б., 1979). В связи с этим публикаций, в которых рассматривались причины ошибок в клинической диагностике опухолей мозга, немного, и они касаются лишь частных вопросов данной патологии (Акимов Г.А. с соавт., 1988; Богомазова Л.Г. с соавт., 1989; Болдырев А.И., 1984; Бондарев Л.С. с соавт., 1988; Зубков Ю.Н. с соавт., 1992; Котванов Д.Т., 1990; Крыжанская М.А. с соавт., 1988; Локай Н. П., 1989).

Современные методы диагностики существенно расширили возможности раннего выявления опухолей головного мозга и явились важнейшим из условий успешного хирургического лечения данной патологии. Однако до настоящего времени не везде и не всегда решена проблема доступности современных методов диагностики на уровне поликлинического звена (Жица Н.А. с соавт., 1999; Лебедев В.В. с соавт., 2004). И это обстоятельство требует от неврологов и врачей общей практики хорошего знания данной патологии, поскольку значимым резервом улучшения результатов хирургического лечения нейроонкологических больных является своевременная диагностика опухолей мозга прежде всего на догоспитальном этапе (Мамытов М.М. с соавт., 1989; Сильвестров В.П. с соавт., 2000; Черняк Ю.С., 1994).

Решение вопроса правильной и своевременной диагностики опухолей головного мозга требует от врача проведения комплексного обследования больного уже при появлении начальных симптомов заболевания. Применение современных методов исследования позволяет снизить количество ошибочных диагнозов, по крайней мере, в условиях специализированного учреждения. Однако при недостаточном или несвоевременном их использовании или неправильной интерпретации полученных данных ошибки в диагностике заболевания избежать не удается, что приводит к запоздалому хирургическому лечению больных (Крылов В.В. с соавт., 1998; Передерко И.Г., 1985). Поэтому основной составляющей диагностического процесса на этапах обследования и прежде всего на амбулаторном его звене является тщательный анализ жалоб, анамнеза заболевания и динамики развития разнообразных клинических признаков в течении новообразования (Бондарев Л.С. с соавт., 1988; Нестерова С.Г., 1991; Протасова Л.Н. с соавт., 1999; Сильвестров В.П. с соавт., 2000). При этом внимание врачей должно акцентироваться на изучении ранних признаков болезни, частоты и структуры неврологических признаков при манифестации заболевания, а также на оценке темпа и характера их трансформирования в развитии патологического процесса. Это позволит определить наиболее значимые начальные клинические симптомы и их сочетания для обоснованного и своевременного направления больных на рентгеновскую или магнитно-резонансную томографию (Беставишвили Ф.И., 1995; Камалова Г.М., 1997; Карлов В.А., 1990; Одинак М.М. с соавт., 1997; Повереннова И.Е., 1991; Сhan R.C. et al., 1984; Davidovitsch S. et al., 1988; Grant R., 2004; Lazorthes G., 1990; Nowack W.J., 2002; Sorensen P. et al., 1988).

Анализ врачебных ошибок по причинному признаку весьма затруднителен в связи с тем, что причин и конкретных поводов для ошибок может быть множество. Вследствие этого основным объектом изучения в общей структуре ошибок диагностики являются недостатки диагностического процесса, поскольку они связаны с объемом специальных знаний и качеством подготовки специалистов (Грицман Ю.Я., 1981; Лихтерман Л.Б., 1979; Попов Н.А., 1961; Шиманский К.В., 1961).

При анализе причин конкретных ошибок следует учесть определенную долю субъективизма, допускаемого различными специалистами в оценке собранных данных. Наличие же объективных причин вынуждает считать определенную часть ошибок неизбежной, и пути их устранения связаны с дальнейшим развитием медицинской науки (Грицман Ю.Я., 1981; Лихтерман Л.Б., 1979).

Анализ причин диагностических ошибок при опухолях головного мозга необходим клиницистам для определения путей их устранения и повышения качества диагностики (Акимов Г.А. с соавт., 1988; Ромоданов А.П. с соавт., 1973; Самойлов В.И., 1985).

Таким образом, необходимость дальнейшего совершенствования лечения больных с опухолями головного мозга, в частности с менингиомами полушарий большого мозга, отсутствие отчетливой тенденции к уменьшению диагностических ошибок и научно-обоснованных клинико-диагностических критериев при ранней диагностике заболевания определяют актуальность данного исследования.

Целью исследования является улучшение ранней диагностики менингиом полушарий большого мозга на основании анализа причин затруднений и ошибок диагностики, выявленных при многофакторном анализе клинической картины.

Задачи исследования

1. Изучить анамнестические данные с выявлением особенностей преморбидного фона и частоты их встречаемости у данной категории больных при поражении различных отделов головного мозга.

2. Провести анализ состояния диагностики менингиом полушарий большого мозга на разных стадиях развития заболевания. Оценить ее эффективность и выявить основные причины низкого уровня диагностики на амбулаторном и госпитальном этапах обследования.

3. Сравнить частоту и характер клинических вариантов развития и типов течения менингиом различной локализации и степени злокачественности. Сопоставить клинико-анамнестические данные с результатами КТ-исследований и интраоперационных находок с установлением синдромов соответствия и диссоциации.

4. Выявить частоту встречаемости, последовательность развития, выраженность и структуру неврологических признаков и особенности их трансформирования в развитии заболевания. Определить достоверность и силу влияния разных фаз заболевания на динамику клинических и инструментальных признаков, а также достоверность и силу влияния объёма опухоли, степени окклюзии верхнего сагиттального синуса и вариантов направления роста опухоли на клиническую картину заболевания и тяжесть состояния больных.

5. Проанализировать частоту и причину обращений, рассмотренных в аспекте трансформирования неврологических признаков в течении заболевания, и основные тенденции в ошибочных интерпретациях выявленных нарушений различными специалистами.

6. Установить частоту и структуру неврологических признаков при манифестации менингиом различной локализации, проследить их динамику в развитии заболевания. Оценить соответствие характера клинических проявлений локализации менингиом при манифестации и в динамике заболевания.

7. Проанализировать клиническую картину опухолей головного мозга, маскирировавших менингиомы больших полушарий, с определением дифференциально-диагностических критериев их распознавания.

Научная новизна

На примере менингиом полушарий большого мозга изучено состояние диагностики в медико-организационном и медико-клиническом аспекте с выявлением причин затруднений и ошибок диагностики, допущенных при анализе неврологической симптоматики и обследовании больных на всех этапах.

Сопоставлены варианты развития и темпы течения менингиом с характером морфологических изменений структуры опухоли, а также характер морфологических изменений с гистологической структурой опухоли.

Изучены частота встречаемости морфологических изменений структуры и объемов опухоли при различной локализации менингиом. Определена достоверность и сила влияния размеров опухоли на клинику заболевания на разных стадиях развития. Выделены варианты направления роста и распространения менингиом серпа большого мозга с установлением силы их влияния на клинические фазы заболевания.

Проанализированы особенности структуры и трансформирования неврологических признаков течения менингиом, определены достоверность и сила влияния фаз заболевания на динамику функциональных, морфологических и инструментальных признаков. Установлено влияние локализации менингиом на характер клинических проявлений при манифестации и в динамике заболевания.

Результаты исследования с высокой степенью достоверности позволяют осуществить диагностику менингиом полушарий большого мозга на догоспитальном этапе и могут быть использованы в дифференциальной диагностике с заболеваниями головного мозга иной этиологии.

Практическая значимость

Результаты медико-организационного анализа, проведенного в ходе исследования, показали неудовлетворительное состояние организации специализированной помощи больным с менингиомами полушарий большого мозга и низкий уровень выявления данной патологии на всех этапах обследования. Полученные данные по организации медицинской помощи нейроонкологическим больным имеют практическое значение для выработки мер научно-обоснованного планирования и дальнейшего совершенствования нейроонкологической помощи данной категории больных.

Результаты клинико-статистического анализа выявили частоту, характер клинических вариантов развития и типов течения менингиом различной локализации и степени злокачественности, определили соответствие характера клинических проявлений локализации менингиом при манифестации и в динамике заболевания, установили значимость различных неврологических признаков в клинической диагностике менингиом полушарий большого мозга, что позволит более эффективно использовать кадровый потенциал и материальные ресурсы медицинских учреждений.

Использование выводов исследования будет содействовать совершенствованию организационных форм профилактики, своевременному выявлению и эффективному этапному лечению опухолей головного мозга, в частности менингиом полушарий большого мозга.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Состояние и качество оказания медицинской помощи больным с менингиомами больших полушарий головного мозга не соответствуют диагностическим возможностям и требованиям современной медицины. Причины затруднений и ошибок диагностики сводятся преимущественно к недостаткам диагностики, чем к ее трудностям. Знание причин ошибок необходимо для определения путей их устранения и повышения качества диагностики, особенно в отношении причин, обусловленных недостатками диагностического процесса, поскольку они могут быть полностью устранены практическими врачами.

2. Недостаточное знание неврологами особенностей клинического развития и течения менингиом снижает нейроонкологическую настороженность в целом, приводит к ошибкам в дифференциальной диагностике со сходными состояниями иной этиологии, несвоевременному обследованию больных и позднему выявлению менингиом. Тщательный анализ характера клинических проявлений при манифестации и в динамике заболевания позволяет установить правильный топический диагноз на ранней стадии развития менингиом.

3. Многофакторный анализ разнообразных признаков заболевания позволил выделить среди них достоверно влияющие на диагностику менингиом больших полушарий мозга. Сила влияния разных фаз заболевания на проявления этих признаков была неодинаковой. Влияние степени окклюзии синуса и преимущественного направления роста менингиом серпа большого мозга на клинические фазы заболевания, проявляющиеся характерной динамикой симптоматики, не установлено.

4. Комплекс мероприятий по совершенствованию специализированной помощи данной категории больных должен включать повышение квалификации неврологов, нейрохирургов, врачей общей практики, соблюдение преемственности в их работе на всех этапах обследования, стандартизацию обследования с применением современных технологий и повышение гигиенической грамотности населения. Неудовлетворительное выявление менингиом диктует необходимость активизировать диагностическую направленность в работе медицинских учреждений, прежде всего его амбулаторного звена.

Апробация работы и внедрение её результатов в практику

Результаты исследования используются в повседневной клинической практике в отделении «Хирургии опухолей головного и спинного мозга» ФГУ Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. А.Л. Поленова, внедрены в учебный процесс кафедры нейрохирургии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования (Акт внедрения №15 от 22.12.2005 г.), кафедры психиатрии, наркологии и неврологии Кабардино-Балкарского государственного университета им. Х.М. Бербекова (Акт внедрения (№16 от 17.05.2006).

Материалы диссертации доложены на заседании кафедры психиатрии, наркологии и неврологии Кабардино-Балкарского государственного университета им. Х.М. Бербекова (2006), заседании проблемной комиссии отделения опухолей головного и спинного мозга ФГУ Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. А.Л. Поленова (2007).

Публикации

Основные положения диссертации опубликованы в 26 печатных работах, из них журнальных статей 13, при этом в журналах, рекомендованных ВАК-7, материалах съездов и конференций - 13. В работах изложены состояние диагностики менингиом больших полушарий на всех этапах обследования, особенности клинических вариантов и типов течения менингиом, значимость неврологических признаков в диагностике данной патологии, особенности трансформирования основных клинических симптомов в течении заболевания, особенности клинической картины менингиом различной локализации.

Структура и объём диссертации. Диссертация изложена на 354 страницах машинописного текста. Состоит из введения, восьми глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, приложения. Текст иллюстрирован 52 таблицами, 12 рисунками. Список литературы содержит 194 отечественных и 110 зарубежных источников.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методика исследования

Основу исследования составили материалы наблюдений 308 больных, находившихся на обследовании и лечении в Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте (РНХИ) им. проф. А.Л. Поленова с 1993 по 2004 год. Все больные были разделены на две группы. Первую, основную, группу составили 290 больных с верифицированным диагнозом менингиом полушарий большого мозга, вторую - 18 больных с опухолями разной гистологической структуры и локализации, у которых до операции диагноз менингиомы не вызывал сомнений (15 больных), либо при проведении дифференциального диагноза диагноз менингиомы был предпочтительнее (3 больных).

Из 290 больных с менингиомами больших полушарий головного мозга у 16 были выявлены множественные менингиомы с различной локализацией опухолевых узлов (до 4 узлов разного объёма). В итоге наиболее часто менингиомы локализовались парасагиттально (125 наблюдений), затем конвекситально (92) и на серпе большого мозга (67). Наименее часто они имели внутрижелудочковую локализацию (11).

Менингиомы полушарий большого мозга были выявлены у 78,6% женщин и 21,4% мужчин. Большинство пациентов были в возрасте от 40 до 69 лет (233). Средняя продолжительность заболевания составляла 47,1 месяца. В клинической фазе субкомпенсации (КСК) находились 50,7% больных, в фазах умеренной (УКД) и грубой (ГКД) декомпенсации - 37,6% и 11,7% больных соответственно. Из общего числа пациентов с конвекситальными менингиомами в фазе КСК находились чаще пациенты с менингиомами латеральной борозды (39,6%) и области лобной доли (32,1%). В фазе УКД - с менингиомами области теменной доли (46,7%) и латеральной борозды (33,3%), в фазе ГКД - с менингиомами латеральной борозды (55,6%). Из числа больных менингиомами верхнего сагиттального синуса (ВСС) во всех клинических фазах заболевания был выше удельный вес больных с менингиомами средней трети - 68,2% (p<0,01), 68% (p<0,01) и 55,6% (p>0,05). Из числа больных менингиомами серпа большого мозга в фазе КСК находились чаще больные с менингиомами передней трети (46,2%), в фазах УКД и ГКД - с менингиомами средней трети (53,6% и 46,2%). Из числа пациентов внутрижелудочковыми менингиомами в фазе КСК был выше удельный вес пациентов с менингиомами области треугольника бокового желудочка (60%). В фазе УКД находились пациенты менингиомами области треугольника, тела и заднего рога бокового желудочка (по одному наблюдению), в фазе ГКД поступали пациенты менингиомами задних отделов III желудочка (66,7%) и заднего рога бокового желудочка (33,3%).

Диагноз верифицирован у 276 (95,2%) больных во время операции и гистологически, из них у 3 (1,1%) - на секции, у 14 (4,8%) - клинически и по данным КТ или МРТ. Типические менингиомы были верифицированы у 64,3% больных (p<0,01), анапластические и атипические - у 20,4% и 15,3% пациентов соответственно. У 29,8% больных были менингиомы, врастающие в кости свода черепа. У большинства больных (45,7%) выявлены опухоли объёмом до 150 смі, у 25,7% их объём не был указан в протоколах операции.

Больные второй группы были в возрасте от 17 до 69 лет, несколько чаще в возрасте 30 - 39 лет (6). Мужчин было в 2 раза больше, чем женщин (12 и 6 соответственно). Большинство больных были в фазе КСК (13 - 72,2%), в фазах УКД и ГКД - 16,7% и 11,1%.

Длительность болезни варьировала от 1 месяца до 10 лет и более, при этом выделено 3 основных временных периода заболевания: 1 - 3 мес. (6 больных), 2 года - 2 года 11 мес. (3 пациента), 5 - 10 лет (4 больных). Новообразования локализовались чаще в лобной доле (8 обследованных - 44,4%). Реже он поражал несколько смежных долей (3 наблюдения), теменную долю и теменную кость (2 случая соответственно), центральные извилины, височную долю, прозрачную перегородку (1 наблюдение соответственно). Локальные костные изменения выявлены у больного с плазмоцитомой теменной кости.

Диагноз установлен на операции и гистологически у 16 больных, клинически и по данным КТ или МРТ - у одного, на секции - у одного. Гистологически чаще были верифицированы астроцитомы и глиобластомы, у 5 (27,8%) и 3 (16,7%) больных. Реже диагностирована олигоастроцитома (2 случая), олигодендроглиома, злокачественная ангиолипофибриогистиоцитома, липома, центральная нейроцитома с кровоизлиянием, метастаза безпигментной меланомы, посттравматическая киста, плазмоцитома теменной кости (1 соответственно). Объём опухоли в протоколах операции не указан у 9 больных, у других он был до 150 смі.

Проанализированы неврологические проявления у больных с менингиомами полушарий большого мозга и опухолями головного мозга (ОГМ), маскирировшими менингиомы, по нескольким пунктам. Во-первых, время появления, частота, выраженность и структура неврологических проявлений и их динамика в разных клинических фазах заболевания. Во-вторых, влияние локализации новообразования на характер клинических проявлений при манифестации и в динамике заболевания. В-третьих, частота и причины обращений, рассмотренные в аспекте трансформации неврологических признаков в течении заболевания, и основные тенденции в ошибочных интерпретациях выявленных нарушений различными специалистами.

Полученная информация была систематизирована и обработана согласно разработанной карте больного, включающей 398 показателей с вариабельностью значений каждого из них в значительных пределах (от 2 до 25).

Все больные были обследованы в рамках возможностей современного нейрохирургического комплекса с применением КТ и МРТ, МРТ в режиме сосудистой программы. Исследование неврологического статуса проводили по общепринятой схеме. Для выяснения субъективного восприятия больным характера боли и степени ее интенсивности использовали короткую версию «Опросника боли МакГилла». Оценку сенсорных нарушений проводили путем стандартного неврологического исследования (тестирование болевой, тактильной чувствительности, суставно-мышечного и двумерно-пространственного чувства) с ранжированием результатов на три градации: «норма», «чувствительность нарушена», «чувствительность отсутствует». Мышечную силу оценивали по 5-балльной шкале, эпилептические припадки отмечали с учетом Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (1989 г.). Степень вовлечения ВСС в патологический процесс была стандартизирована согласно классификации С.В. Можаева. Синус полностью был проходим в большинстве наблюдений (66,6%) (p<0,01), при этом превалировал I тип поражения (p<0,01).

Для анализа ошибок, допущенных у больных с менингиомами полушарий большого мозга, мы использовали классификацию хирургических ошибок по отдельным этапам медицинского обслуживания больных, предложенную Н.И. Краковским и Ю.Я. Грицманом.

Анамнестические данные анализировали у больных, обследованных в стадии начальных и выраженных клинических проявлений. Проанализированы частота и место обращений, причины и динамика причин первичных и повторных обращений в разные периоды заболевания, а также комплекс лечебно-диагностических мероприятий, применяемых в обследовании больных в разные периоды заболевания, и выявление интракраниальных менингиом на разных этапах обследования.

Были определены факторы, воздействие которых спровоцировало появление клинических симптомов уже существующей опухоли, а также смену клинических фаз заболевания у больных, находившихся в стадиях субкомпенсации и умеренной декомпенсации.

Для выявления частоты, характера клинических вариантов и темпов развития интракраниальных менингиом применяли основные клинические варианты развития и типы течения опухолей полушарий большого мозга, описанные Л.Б. Лихтерманом. Клинические варианты развития и типы течения менингиом анализировались в зависимости от локализации и степени злокачественности опухоли. При менингиомах полушарий большого мозга и опухолях головного мозга, маскирировших менингиомы, бластоматозный вариант был выявлен в 56,1% и 55,6% наблюдений, а в структуре атипических вариантов развития (43,9% и 44,4%) превалировал эпилептический (25,3% и 27,8%). У больных с менингиомами полушарий большого мозга преобладал медленно прогрессирующий темп клинического течения (p<0,01). У больных второй группы чаще прослежены 2 типа течения - лавинообразное и медленно прогрессирующее с длительной малосимптомной фазой (6 больных соответственно).

При определении клинической фазы заболевания применялась рабочая классификация клинических фаз развития церебрального опухолевого процесса, разработанная А.И. Арутюновым и Л.Б. Лихтерманом.

С помощью дисперсионного анализа оценивали силу влияния (hІ_f) клинической фазы заболевания на динамику клинических симптомов, а также силу влияния размеров опухоли, вариантов поражения ВСС и распространения менингиом серпа большого мозга на выраженность клинической картины. С помощью показателя соответствия (cІ) оценивалось влияние локализации менингиом на характер клинических проявлений при манифестации и в динамике заболевания.

Клинико-анамнестические данные сопоставляли с результатами КТ, МРТ и интраоперационных находок для выявления зависимости:

· клинических типов течения заболевания от степени злокачественности и анатомической структуры опухоли;

· особенностей клинических проявлений опухоли, сопровождающихся кровоизлияниями, от локализации новообразования и типа кровоизлияния.

Также эти сопоставления были проведены для определения соответствия между частотой инсультоподобных эпизодов в течении болезни и кровоизлияниями в паренхиму опухоли.

Результаты исследования обрабатывали статистически с помощью критерия достоверности Стьюдента, который указывает на то, что полученная величина ошибки выборки будет не больше действительной ошибки, допущенной вследствие сплошного наблюдения. Различия считались значимыми при t>2,5 (вероятность ошибки p<0,05), при t>3 (p<0,01) различия считали высокодостоверными.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Состояние диагностики менингиом полушарий большого мозга на этапах обследования

Состояние своевременной диагностики менингиом полушарий большого мозга до настоящего времени остается неудовлетворительным, что связано с медицинскими и организационными проблемами. Для специалистов прежде всего амбулаторно-поликлинического звена правильная и своевременная диагностика заболевания все ещё является трудно решаемой проблемой. Об этом свидетельствует тот факт, что при наличии ранних симптомов заболевания за медицинской помощью обращаются повторно 40,9% больных, на стадии выраженных клинический проявлений - 39,4%, из них 6,8% больных - многократно, а значительное число больных (49,3%) поступают в специализированный стационар в состоянии умеренной или грубой декомпенсации.

Система медицинской помощи больным ОГМ включает в себя несколько диагностических этапов - это активное выявление больных с ОГМ среди лиц, считающих себя здоровыми, среди пациентов с ОГМ, обращавшихся к врачу, и уточняющая диагностика опухолевого заболевания. Первые два этапа находятся в компетенции врачей общей практики, и от их умения выявить больных ОГМ среди лиц, считающих себя здоровыми, или среди лиц, находящихся на диспансерном учете по поводу неонкологического заболевания, зависит эффективность диагностики на ранней стадии заболевания.

На амбулаторном этапе большая часть больных первоначально обращается к неврологу (55,1%), терапевту и смежным специалистам (14,6%), и только 1% - к нейрохирургу. При обращении больных, предъявляющих различные жалобы, действия врача должны быть направлены на проведение дифференциальной диагностики ОГМ со сходными состояниями иной этиологии. Но объективная реальность состоит в том, что нейроонкологическая настороженность в целом у специалистов амбулаторного звена остается низкой, а неврологи поликлиник, как правило, не имеют специализации в области нейроонкологии. Это приводит к неполному обследованию и длительному лечению больных по поводу разных заболеваний головного мозга. Ситуация усугубляется и тем, что между неврологической и нейрохирургической службами отсутствует преемственность в обследовании больных. При первичном обращении на консультацию к нейрохирургу направляется только 1,4% больных, на госпитальное обследование - 2,4%.

В наших наблюдениях при появлении первых признаков болезни к специалистам поликлиники обратились 64,6% пациентов, при этом наиболее часто - в период заболевания 7 мес. - 1 год 11 мес. и 5 - 10 лет, наиболее редко - в период до 1 мес. от начала заболевания (p<0,01).

Средний и пожилой возраст больных (233 пациентов), наличие интеркурентных заболеваний (203 больных), в особенности гипертонической болезни (ГБ) и атеросклероза сосудов головного мозга, длительный анамнез заболевания с мягко выраженными симптомами раздражения или выпадения и временный эффект от лечения приводили к гипердиагностике сосудистых заболеваний головного мозга и позднему комплексному обследованию больных.

В наших наблюдениях у значительного числа больных (203 пациента - 70%) соматический статус был отягощен различными патологическими факторами, встречавшимися обособленно (99 больных - 48,8%) и в разнообразных сочетаниях между собой (104 пациента - 51,2%). В целом среди факторов, встречавшихся обособленно, доля черепно-мозговой травмы (18,2%) и заболевания сердца (12,3%) была больше, чем длительных головных болей (6,9%), внечерепных опухолей / опухолеподобных заболеваний (3,4%) и рентгенотерапии волосистой части головы (2%).

Больные с сочетанием нескольких патологических факторов были условно разделены на группы по признаку наличия / отсутствия у них константных факторов. В итоге первую группу сформировали 61 (21,2 %) больной с длительными головными болями разного характера и интенсивности, у большинства из них они сочеталась с ГБ (17 пациентов - 5,9%) и черепно-мозговой травмой (12 больных - 4,2%). У 43 (30%) пациентов головные боли отсутствовали и из их числа вторую группу сформировали больные с черепно-мозговой травмой в анамнезе (30 больных - 10,4%), третью - заболеванием сердца (11 пациентов - 3,8%), четвертую - внечерепными опухолями/опухолеподобными заболеваниями и струмэктомией (2 обследованных - 0,7%). У большинства больных второй группы черепно-мозговая травма сочеталась с ГБ (15 пациентов - 5,2%) и в 3,8 раз реже - с рентгенотерапией волосистой части головы, третьей группы - ГБ сочеталась с внечерепными опухолями / опухолеподобными заболеваниями (5 больных - 1,7%).

Таким образом, наличие и сочетание ГБ с различными патологическими факторами в анамнезе заболевания у большого числа больных менингиоиами больших полушарий большого мозга необходимо учитывать в дифференциальной диагностике с другими заболеваниями мозга.

На амбулаторном этапе в комплексе лечебно - диагностических мероприятий отчетливо превалировала терапевтическая направленность (46,5%), в период заболевания от 4 лет до 4 лет 11 мес. проводились только терапевтические мероприятия, в период 5 - 10 лет и свыше они превалировали (p<0,01). В результате положительный эффект от лечения был получен у 63,7% больных, из них у 9,8% - полный. Всего при первичном обращении обследовано с использованием КТ только 27,1% больных, преимущественно в период от 1 года до 1 года 11 мес. (23,1%).

На стадии выраженных клинических проявлений большинство больных обследовалось из-за ухудшения состояния в связи с углублением или учащением присоединившихся симптомов в течении заболевания (37,4%). Среди различных причин обращений оно превалировало в каждом из периодов заболевания (за исключением периода заболевания 4 года - 4 года 11мес.) (рис. 1).

Рис. 1. Распределение больных в стадии умеренных и выраженных клинических проявлений с основными причинами обращений по периодам заболевания

Из 132 больных, находившихся в фазах клинической декомпенсации, больше ¹/₃ больных обращались за медицинской помощью повторно (32,6%, из них три и более раз - 6,8%). Первый визит к врачу чаще приходился на период заболевания от 1 года до 1 года 11 мес. (18,4%), крайне редко - на период от 4 лет до 4 лет 11 мес. (p<0,05). Повторные визиты, напротив, чаще отмечены в период заболевания 5 - 10 лет (p>0,05), а в периоды с 7 - 11 мес. до 1 года - 1 года 11мес. они увеличились в 3 раза.

Первично больные, находившиеся в фазе умеренной или грубой декомпенсации, обращались также в основном к неврологу (41%), и только 9,8% больных - к нейрохирургу. Повторно больные обследовались уже в различных лечебных учреждениях и большей частью у врачей смежных специальностей. Первичное обследование с применением методов нейровизуализации было проведено лишь у половины больных (58,5%), в основном в период заболевания от 1 мес. до 1 года 11 мес., (57,9%, из них у 36,8% - от 7 мес. до 1 года 11 мес.). В период заболевания 10 лет и свыше они использовались минимально (5,3%).

Ошибки клинической диагностики обусловлены в значительной степени незнанием врачами темпов течения менингиом. Большая продолжительность заболевания специалистами не интерпретируется как признак менингиомы. Поэтому 41,7% больных при длительности заболевания от 2 до 10 лет и свыше обследовались без применения КТ или МРТ, из этого числа ¹/₃ пациентов обследовалась в период 5-10 лет (16,7%). В общей сложности методы нейровизуализации не применялись в первичном обследовании 41,5% больных. Большая продолжительность диагностического процесса на амбулаторном этапе на разных стадиях развития заболевания является следствием врачебных ошибок, которые не имеют выраженной тенденции к уменьшению.

Таким образом, ошибки при обследовании больного, обращающегося к врачу с определенными жалобами, т.е. на этапе первичной постановки диагноза и дифференциальной диагностики между ОГМ и другими заболеваниями мозга, чаще всего имеют место по трем основным причинам. Прежде всего, это отсутствие яркой клинической симптоматики опухоли, затем недостаточная онкологическая настороженность и стремление объяснить имеющиеся симптомы как проявление наиболее часто встречающихся заболеваний. И третьей причиной является нарушение врачами общей лечебной сети правил обследования больного (своевременность, последовательность и полнота). В итоге при амбулаторном обследовании на ранней стадии развития заболевания ОГМ диагностируется только у 31,3% больных, на стадии выраженных клинических проявлений - у 59,4%.

Уточняющая диагностика как завершающий этап диагностического процесса относится к компетенции нейрохирургов. Но до настоящего времени в организации специализированной помощи нейроонкологическим больным отсутствует тесное взаимодействие амбулаторного и стационарного звеньев помощи больным на основе принципа преемственности. После первого визита к врачу из числа больных, находящихся в фазах субкомпенсации и декомпенсации заболевания, на госпитальное обследование направлялась лишь малая их часть - 2,1% и 3,1% больных соответственно. После повторного обращения из числа больных, находившихся в фазах декомпенсации, только 11% больных были госпитализированы в непрофильные и специализированные отделения, из них 1,6% - после многочисленных обращений.

Поскольку оказание специализированной медицинской помощи первоначально осуществляется в нейрохирургическом отделении многопрофильных больниц, то от правильной организации его работы, оснащенности и обеспечения высококвалифицированными кадрами полностью зависят постановка и, следовательно, эффективность нейроонкологической службы на данной административной территории в целом.

На госпитальном этапе обследования эффективность медицинской помощи оценивалась по профилю первичной госпитализации больных. При наличии ранних симптомов заболевания в обследовании больных доля неврологических отделений составляла 50,6%, нейрохирургических и непрофильных отделений - 19,3%, непрофильных отделений с переводом в специализированное - 3,6%. Комплексное обследование с использованием методов нейровизуализации было проведено у 51,7% больных. В результате первичного стационарного обследования больных ОГМ была диагностирована у 47,3% пациентов.

При первичном обследовании пациентов, находившихся в фазах декомпенсации, на госпитальном этапе доля неврологических отделений составляла 52,1%, специализированных - 20,6%, непрофильных с переводом в специализированное отделение - 4,1%. Повторно обследованы в профильных отделениях 5,5% больных из 15,1%.

На госпитальном этапе комплекс диагностических мероприятий включал у 74,1% пациентов применение КТ или МРТ при каждом обследовании (первичном и повторном). У 15,6% больных обследование было комплексным только в одном из обследований. При первичном обследовании ОГМ была диагностирована у 71,2% пациентов, у 3% больных произведены оперативные вмешательства различного объёма (диагностическая биопсия мягких тканей головы и лобной кости, установление вентрикулярного дренажа).

Таким образом, выявление менингиом полушарий большого мозга при первичном обращении больных с выраженными клиническими проявлениями заболевания на этапах обследования остается на низком уровне. Совершенствование диагностики ОГМ требует первостепенного решения задач по повышению нейроонкологической настороженности участковых врачей, незамедлительного направления к нейрохирургу всех больных с подозрением на ОГМ, обеспечения своевременного и полноценного их обследования, унификации системы учета данной категории больных.

Низкое выявление больных с опухолями мозга связано и с отсутствием санитарно-просветительской работы о необходимости обязательных профилактических осмотров, их значимости в выявлении ОГМ на ранней стадии заболевания, а также низкой медицинской грамотностью населения.

В наших наблюдениях при наличии ранних клинических симптомов опухоли 68 (24,6%) больных к врачам не обращались. Первичное обращение 2,4% больных на амбулаторном этапе было связано с выявлением застойных дисков зрительных нервов и вторичной травмой головы, полученной во время судорожного припадка. На госпитальном этапе с прохождением курсов лечения по поводу алкоголизма, бронхиальной астмы и гипотиреоза (4,4%), травмой головы, вызвавшей нарастание клинической симптоматики и полученной во время судорожного припадка (2,2%). Одна треть больных при наличии ранних симптомов болезни обследовалась только по направлению военкомата и на профосмотрах и обращалась самостоятельно для проведения КТ-исследования головного мозга.

Тенденции в ошибочных интерпретациях специалистами основных клинических симптомов заболевания

Для оценки уровня подготовки специалистов в данной области и своевременности диагностики менингиом нами проанализированы частота и причины обращения больных по поводу различных неврологических признаков заболевания.

Среди клинических симптомов менингиом ведущими были головная боль (73,8%) и эпилептические припадки (63,8%). Головная боль была ранним симптомом менингиом у 58,7% больных, присоединившимся - у 41,3%. У основной части пациентов она была выражена умеренно (57,9%), в 2 раза реже - интенсивно и слабо (21,5% и 20,1%) и у 0,5% больных интенсивность ее варьировала в течении болезни. Причина обращения большинства пациентов была связана с наличием боли (46,6%), в единичных случаях - с изменением характера боли (2,4%) и усилением ее после травмы головы (1%), по направлению военкомата (0,5%). Диагностические исследования были проведены только в половине обращений (58,5%). При первичном обследовании диагноз был установлен по данным КТ или КАГ в 26,2% наблюдений, ошибочно интерпретирован характер и / или локализация опухолевого процесса в 3,9% случаев, расхождение данных КТ и результатов оперативного вмешательства - в 1,9%.

эпилептические припадки были начальным признаком заболевания у 102 (55,1%) больных, присоединившимся - у 83 (44,9 %). Они были редкими у большинства больных (64,5%), частыми - в два раза реже, серийный характер припадков отмечен редко. Средний возраст пациентов, в котором припадки развились впервые, составлял 49,9 лет.

Общая структура припадков была представлена преимущественно сочетанием нескольких видов припадков (СНВП) (52,8%). В динамике заболевания выраженность припадков варьировала в диапазоне от одного припадка за все время болезни до единственного его проявления.

По поводу припадков обращались 71,8% больных, из них повторно и многократно - 28,7% и 1,2% больных. Факт развития припадка был причиной обращения у 34,2% пациентов, в том числе через длительное время (свыше 10 лет) после их возникновения и в случаях возобновления припадков после длительной ремиссии.

Другими причинами обращений были изменение характера эпилептического припадка и/или постприпадочного выпадения (5,4%), присоединение постприпадочных выпадений (4,2%), учащение припадков (3%), учащение припадков с одновременным присоединением постприпадочных выпадений (3%), развитие серии припадков в течении болезни (2,4%), вторичная травма головы, полученная во время припадка (1,8%), углубление постприпадочного пареза в конечностях (1,8%), изменения, последовательно отражающие динамику судорожного синдрома (21,6%).

При первичном обследовании у 36,2% больных диагноз был поставлен по данным КТ, у 1,2% пациентов неправильно интерпретировался характер процесса или ОГМ не была диагностирована.

Таким образом, анализ причин и частота повторных обращений по поводу наиболее яркого функционального симптома менингиом полушарий большого мозга, бесспорно, свидетельствует об отсутствии онкологической настороженности и недостаточном объёме специальных знаний у врачей поликлинического звена.

Основные тенденции в ошибочных интерпретациях специалистами клинических симптомов заболевания были наиболее показательными при обращении больных в связи с наличием локального гиперостоза. При первичном обращении КТ-исследование проведено только в одном из 13 случаев, в 3 наблюдениях по результатам краниографического исследования. Двум больным произведена биопсия подкожной части опухоли, у двух клинически диагностированы остеомы и рекомендованы краниография и динамическое наблюдение, у двух диагностирован локальный гиперостоз и проведена КТ головного мозга (у одного больного после краниографии), ещё у одного больного костные изменения интерпретированы как фиброзная дисплазия, рекомендовано динамическое наблюдение и проведение КТ (по результатам краниографии). Краниографическое исследование не проведено двум (16,7%) больным, у двух больных из 10 оно было повторным.

Костные изменения трактовались как проявления менингиом полушарий большого мозга в трех случаях. Другими результатами первичного краниографического исследования были остеома, массивный игольчатый гиперостоз, менингосаркома, метастаз рака, обызвествление опухоли мозга, дифференциальная диагностика между менингиомой ВСС и метастатическим поражением, «патология не выявлена» (11,1% соответственно). Результатами повторных исследований была определена менингиома, врастающая в кости свода черепа, и «отсутствие патологии».

Клинические варианты развития менингиом полушарий большого мозга

В клинической диагностике заболевания наибольшее значение имеет темп проявления патологического процесса, чем вариант его развития, поскольку он более адекватно отражает динамику заболевания и состояние компенсаторных процессов.

Из общего числа больных у 6,6% начало заболевания было острым, из них у 2,4% - острым, связанным с подъемом АД, и у 1,4% - подострым.

При менингиомах полушарий большого мозга преобладал медленно прогрессирующий темп клинического течения, с длительной моносимптомной фазой - в 38% случаев, с длительной малосимптомной фазой - в два раза реже (16,3%). Быстро прогрессирующее течение выявлялось в 20,8% случаев, лавинообразное и ремитирующее - крайне редко (5,5% и 4,5%). В 14,9% наблюдений отмечено сочетание типов течения, включавших в себя частичный и кратковременный регресс различных клинических признаков и / или инсультоподобные эпизоды, возникавшие с различной частотой на фоне нарастающей симптоматики.

Локализация менингиом определяла не только клинические симптомы, но и темп течения заболевания. При внутрижелудочковых менингиомах встречался только медленно прогрессирующий темп течения, при других локализациях, в основном, медленно прогрессирующее течение с моносимптомной фазой и быстро прогрессирующее. Лавинообразное течение наблюдалось при менингиомах ВСС чаще (8,8%), чем при конвекситальных и фалькс-менингиомах (3,3% и 3%).

Углубление клинической декомпенсации заболевания при всех локализациях менингиом происходило постепенно (94,5% - конвекситальные, 96,8% - ВСС, 89,5% - серпа большого мозга и 90,9% - внутрижелудочковые), быстро и лавинообразно - лишь в отдельных случаях. Быстрый темп декомпенсации отмечался в течении менингиом области теменной доли и латеральной борозды (3,3%), передней и задней трети синуса (2,4%), передней трети серпа большого мозга (6%), лавинообразный - латеральной борозды (2,2%), средней трети синуса (0,8%), каждого из уровней серпа большого мозга (4,5%) и заднего рога бокового желудочка (9,1%).

В течение заболевания инсультоподобные эпизоды возникали у 37(12,8%) больных преимущественно на ранней стадии развития менингиом, и у 2,7% пациентов они развились первоначально после черепно-мозговой травмы. Однократными они были у 64,9% больных, повторными - почти в половину реже. Наиболее часто они развивались при поражении области теменной доли (45,4%) и латеральной борозды (27,3%), средней трети серпа большого мозга (50%) и средней трети синуса (78,6%).

Анамнез заболевания был отягощен у 25 больных, чаще ГБ, и у 3 пациентов - рентгеновским облучением головы. Инсультоподобным эпизодам предшествовали общемозговые и очаговые симптомы, в том числе морфологические (локальный гиперостоз) и детерминированные симптомы.

Развитие этих эпизодов сопровождалось присоединением или развитием симптомов выпадения (в виде изолированных признаков или различного их сочетания) и раздражения, которые в течении заболевания наиболее часто подвергались полному регрессу (67,6%). Симптомы раздражения (моторные простые парциальные припадки с вторичной генерализацией и постприпадочным гемипарезом с нарушением речи) развивались только при поражении области теменной доли (1 пациент - 9,1%).

В связи с развитием симптоматики после травмы головы и острых эпизодов в течении болезни обратились 20,7% больных. На амбулаторном этапе правильный диагноз был установлен только 2 пациентам после проведения КТ. При первичном стационарном обследования (2,2%) у одного больного менингиома верифицирована на КТ, а развитие кровоизлияния и некроза в паренхиму менингиомы выявлено только при гистологическом исследовании. У 2 обследованных - клинически и по данным КТ ошибочно диагностирован ишемический инсульт, проведено консервативное лечение с временным регрессом всех клинических проявлений.

Сопоставление анамнестических и интраоперационных данных

На операции кровоизлияния различной давности в ткань опухоли обнаружены в 3,7% наблюдений. Геморрагии чаще локализовались в участках мозгового вещества, прилежащих к менингиомам, и интра-экстратуморозно - на границе опухоли и окружающей мозговой ткани (30% наблюдений соответственно). По срокам кровоизлияния преобладали кровоизлияния различной давности, свежие - в 25% случаев, сочетание их - в 12,5%. Некрозы в ткань менингиом верифицированы во время операции у 3,7% пациентов, в отличие от кровоизлияний они встречались у больных и с внутрижелудочковой локализацией менингиом. У пациентов с острым началом заболевания, связанным с подъемом АД, во время операции кровоизлияния в опухоль или наличие перифокальных размягчений мозговой ткани ни в одном случае не были обнаружены.

Ошибки диагностики в случаях развития инсультоподобных эпизодов были связаны с тем, что врачами они интерпретировались как острые нарушения мозгового кровообращения вследствие атеросклероза мозговых сосудов и ГБ. В дифференциальной диагностике с сосудистыми заболеваниями головного мозга повторный характер острых состояний и АД трактуются ими как проявления сосудистого заболевания головного мозга из-за того, что не учитывается топико-диагностическое значение артериальной гипертонии как локального симптома, возникающего при расположении менингиом вблизи рефлексогенных зон мозга. Не учитываются данные анамнеза (рентгенотерапия волосистой части головы как провоцирующего фактора в развитии менингиом) и наличие очаговых симптомов (локальный гиперостоз) в клинике менингиом до возникновения инсультоподобных эпизодов, а также преобладание моноплегического типа пареза в структуре двигательных нарушений после развития острых эпизодов.