Врожденный сифилис. Прогноз и профилактика врожденного сифилиса

Размещено на http://www.allbest.ru/

Врожденный сифилис. Прогноз и профилактика врожденного сифилиса

Возможность передачи сифилитической инфекции потомству была установлена еще в конце XV в. во время эпидемии сифилиса в Западной Европе.

Однако несколько столетий оставался спорным вопрос о механизме передачи сифилитической инфекции. Хотя уже в те времена некоторые врачи считали, что сифилис может передать плоду только больная сифилисом мать и что передача инфекции происходит через плаценту, большинство врачей были сторонниками герминативной гипотезы, согласно которой сифилитическая инфекция передается плоду только отцом через сперматозоид, непосредственно заражающий яйцевую клетку. Предполагалось, что возбудитель проникает в сперматозоид до или во время оплодотворения в связи с зараженностью спермы. Согласно этой точке зрения, больной сифилисом ребенок может родиться у здоровой матери при наличии сифилиса у отца. Такое предположение основывалось на многочисленных клинических наблюдениях (в тот период возбудитель сифилиса еще не был известен, серологической диагностики болезни не существовало): при длительном наблюдении у многих матерей, родивших детей, больных врожденным сифилисом, отсутствовали проявления сифилиса.

Считали, что больной сифилисом плод в период внутриутробного развития иммунизирует женщину к сифилису, поэтому матери после рождения больных сифилисом детей в процессе кормления грудью уже не заражаются. Это положение получило название закона Коллиса-Боме. Согласно закону Профеты, также подтверждавшему герминативную гипотезу передачи сифилиса потомству, дети, родившиеся здоровыми от матери, больной сифилисом, в дальнейшем остаются невосприимчивыми к заболеванию, иногда вплоть до периода половой зрелости.

Большой вклад в обоснование материнской, плацентарной передачи сифилиса потомству внес в 1903 г. венский ученый Матценауэр на основании длительных клинических наблюдений. Однако всеобщее признание плацентарная теория получила после введения в практику серологических методов исследования на сифилис (реакция Вассермана), которые показали, что при рождении «здоровой» матерью больного сифилисом ребенка у нее имеется скрытый («серологический») сифилис и что при рождении «здоровых» детей от матерей, больных сифилисом, у многих из них оказывается скрытый врожденный сифилис. Например, по данным Института педиатрии, у матерей, не имеющих клинических проявлений сифилиса, но родивших больных сифилисом детей, реакция Вассермана была положительной более чем в 90%, по другим данным - даже в 97-100% случаев.

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.

Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана. Поэтому все социально-профилактические мероприятия для ликвидации врожденного сифилиса обусловлены проведением различных, многочисленных мер по профилактике сифилиса вообще. К ним относятся активное выявление и своевременное специфическое лечение больных сифилисом, полноценный учет их, контроль за лечением, лечение лиц, находившихся в контакте с больными активными формами сифилиса. Особое значение имеют своевременное выявление сифилиса у беременных женщин и их лечение. С этой целью проводится обязательное трехкратное серологическое обследование беременных на сифилис в первой и второй половине беременности.

Женские консультации должны иметь информацию о всех женщинах детородного возраста, больных или болевших сифилисом, чтобы привлечь их своевременно к обследованию или профилактическому лечению при наступлении беременности. Беременной женщине, больной сифилисом, предоставляется возможность сделать аборт, но только после проведения специфического лечения и ликвидации заразных проявлений болезни. Если больная сифилисом решила рожать, то ее направляют в соответствующее отделение родильного дома, где проводится клиническое и серологическое обследование, если оно не было проведено раньше. При сомнительных результатах серологических реакций следует повторить их с ретроплацентарной кровью. В этом случае они чаще бывают специфически положительными. Однако следует иметь в виду, что в течение 10-20 дней до и после родов серологические реакции могут быть ложноположительными, поэтому их повторяют в женских консультациях по истечении этого срока.

В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.

Врожденному сифилису плода предшествует специфическое изменение плаценты. Бледные трепонемы, проникая в плаценту, обусловливают тяжелые анатомо-морфологические изменения, проявляющиеся отеком, соединительнотканной гиперплазией и некротическими изменениями. Характерные для сифилитической инфекции поражения сосудов по типу эндо-, мезо-, периваскулитов сопровождаются выраженным склерозом ворсинок, дегенерацией эпителия, клеточной инфильтрацией стенок сосудов с их облитерацией. Для сифилиса типично увеличение массы плаценты. Если нормальное соотношение массы последа к массе плода равно 1:6, то при наличии сифилитической инфекции это отношение изменяется - 1:3. Чрезмерное развитие грануляционной ткани и абсцессов в сосудах ворсинок особенно выражено в ее зародышевой части. Окончательным подтверждением диагноза сифилиса является обнаружение бледных трепонем в пуповине и органах плода. В плаценте бледные трепонемы обнаруживаются реже. Наибольшее количество бледных трепонем находят во внутренних органах плода - печени, селезенке, надпочечниках. Этим обстоятельством и объясняется частота выкидышей и мертворожденных у нелечившихся женщин, больных сифилисом. Для сифилиса характерны поздние выкидыши и мертворождения на VI-VII месяцах беременности мацерированного плода.

Сифилис плода. В первые месяцы беременности плод не поражается, так как бледные трепонемы проникают в организм плода только с развитием плацентарного кровообращения. Поэтому типичные специфические изменения обнаруживаются не ранее V месяца. Поражение внутренних органов выражается в их увеличении и уплотнении вследствие развития диффузной воспалительной инфильтрации и последующего разрастания соединительной ткани. Иногда инфильтративные скопления образуют милиарные сифиломы. Особенно выражены эти изменения в печени и селезенке. В легких обнаруживают явления «белой пневмонии» вследствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия альвеол. Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Отмечаются явления остеохондрита и остеопериостита. Кожа мертворожденных плодов мацерирована, эпидермис разрыхлен, местами эрозирован, отслаивается пластами вследствие аутолитического ферментативного процесса. Вследствие недоразвития подкожной жировой клетчатки кожа легко собирается в складки, морщинистая, особенно на лице, которое становится похоже на лицо старика.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит обнаружение рентгенологически на V-VI месяце внутриутробного развития поражения костной системы в виде специфического остеохондроза, реже остеопериостита.

Ранний врожденный сифилис. Ранний врожденный сифилис подразделяется на сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

Врожденный сифилис грудного возраста может иметь разнообразные проявления. Одновременно в процесс вовлекается ряд органов и систем. Проявления болезни обнаруживаются либо сразу после рождения ребенка, либо в течение первых 2 мес. жизни. Иногда ребенок уже рождается с признаками сифилиса. Пораженными могут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, нервная система, кости. Высыпания содержат много бледных трепонем и поэтому очень контагиозны. Анализ случаев врожденного сифилиса за последние годы показал, что процесс несколько изменился. Установлено, что участились случаи врожденного сифилиса грудного возраста с уменьшенной симптоматикой, а иногда заболевание протекает латентно без поражения кожи и слизистых оболочек, лишь с незначительными изменениями внутренних органов. Сифилитическая пузырчатка манифестирует образованием пузырей на ладонях и подошвах, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, лице, реже - туловище. Иногда они могут располагаться по всему кожному покрову. Содержимое их чаще серозно-гнойное, но может быть и геморрагическим. В содержимом пузырей много бледных трепонем, и такие больные чрезвычайно контагиозны.

После вскрытия пузырей образуются мокнутия, окруженные остатками покрышек пузырей, эрозии. Сифилитическая пузырчатка - достоверный признак раннего врожденного сифилиса, тяжело протекающего. Дифференцируется процесс с пемфигоидом новорожденных, возникающим в результате стафилококковой инфекции. Диагноз устанавливается на основании обнаружения бледных трепонем и положительных серологических реакций. Для сифилиса детей грудного возраста характерны также инфильтрация Гохзингера (диффузный сифилитический инфильтрат) и сифилитический насморк. Диффузное уплотнение кожи Гохзингера также является достоверным признаком врожденного сифилиса и не встречается при приобретенном. Этот симптом появляется обычно не при рождении ребенка, а на 8-10-й неделе жизни. Сифилид обычно локализуется на ладонях, подошвах, ягодицах, особенно часто в области губ и подбородка. Процесс начинается с возникновения эритемы диффузного или очагового характера. Затем на этих местах развивается инфильтрация, вследствие чего кожные складки сглаживаются, кожа становится плотной, теряется эластичность. Губы утолщены и отечны, желтовато-красного цвета, слизистая оболочка и красная кайма губ напряжены. Обычно поверхность поражения мацерирована и мокнет. На мацерированной и мокнущей поверхности определяется большое количество бледных трепонем. При крике, механической травме, достаточно интенсивном напряжении губ у ребенка возникают поверхностные и глубокие трещины, распространяющиеся на красную кайму. Трещины обычно располагаются перпендикулярно к овалу рта, кровоточат и быстро покрываются корками. Спустя 2-3 мес. даже без лечения диффузная инфильтрация Гохзингера постепенно разрешается, но на месте глубоких трещин, особенно в углах рта, остаются радиарные по отношению к овалу рта рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье). Эти рубцы являются патогномоничным симптомом перенесенного раннего врожденного сифилиса на всем протяжении жизни при ретроспективном диагнозе врожденного сифилиса. Об этом признаке особенно важно помнить стоматологам в процессе лечебных и профилактических осмотров взрослых и детей. У грудных детей на слизистой оболочке рта могут возникать сифилитические папулы. По данным Б.М. Пашкова (1955), они образуются не более чем у 30% детей с активными явлениями раннего врожденного сифилиса.

Ранний врожденный сифилис у детей до 2 лет несколько сходен по интенсивности спирохетемии со вторичным сифилисом, поэтому на слизистых оболочках рта могут возникать эритематозная ангина, папулезная сыпь, нередко эрозированная, располагающаяся на миндалинах, языке, слизистой оболочке щек, губ и носа. Сифилитический насморк может быть единственным и очень ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста. Слизистая оболочка носа набухшая, отечно-гиперемированная, иногда эрозированная со значительным количеством слизи, примесью гноя и крови. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы. Дыхание через нос становится невозможным. При сосании ребенок периодически отрывается от груди с плачем, чтобы сделать глубокий вдох ртом. Носовое дыхание затрудняется, делается шумным, свистящим или невозможным, что отрицательно сказывается на кормлении детей грудью, ведет к их истощению. Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (седловидный нос). Деформированный нос может иметь вид и лорнетовидного носа при образовании дефекта носовой перегородки на границе хрящевой и костной частей. Специфическое поражение слизистой оболочки гбртани выражается диффузной инфильтрацией и протекает нередко в виде язвенного ларингита с осиплостью голоса. При переходе процесса на хрящ могут развиться перихондрит и разрушение хряща с последующим формированием стеноза. На коже лица особенно характерна диффузная инфильтрация в области лба, где кожа напряжена, отличается сухостью, блеском и застойно-эритемтозной окраской с медным оттенком. Распространение процесса на надбровные дуги сопровождается поредением бровей. На волосистой части головы волосы редеют и выпадают. Реже бывает поражена кожа ягодиц, задней поверхности бедер, голеней, мошонки и половых губ. Диффузные поражения кожи пальцев рук и ног сопровождаются своеобразными деформациями ногтей. Розеолезная сыпь на коже туловища бывает редко, иногда она шелушится и сливается, что нехарактерно для розеолезной сыпи взрослых и детей при наличии приобретенной сифилитической инфекции.

Поражение костной системы у детей, больных ранним врожденным сифилисом, является самым частым активным проявлением инфекции в настоящее время. Это объясняется интенсивным формированием костной ткани плода на V-VI месяцах внутриутробного развития, когда происходит обильное кровоснабжение зон роста длинных трубчатых костей. Остеохондриты - наиболее типичная форма костной патологии при врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Они формируются с V месяца внутриутробной жизни и сохраняются до 12-го месяца после рождения. Причем наиболее часто их обнаруживают в первые 3 мес. жизни (до 85% больных) и значительно реже у 4-месячных детей. У детей старше 1 года активное проявление остеохондритов представляет редкое исключение, поэтому для их обнаружения рентгенологическое исследование проводят в первые 2-3-4 мес. жизни детей, рожденных больными или ранее болевшими женщинами. Следует помнить, что остеохондриты бывают единственным признаком врожденного сифилиса. Поражаются длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей. Патологический процесс локализуется в метафизе на границе с хрящом. На рентгенограмме должно быть отражено состояние дистальных концов плечей и бедренных костей.

· Сифилитический остеохондрит I степени представляется неравномерным расширением зоны предварительного окостенения, которая имеет вид белой гомогенной полосы в результате избыточного обызвествления хрящевых клеток. Полоса зоны предварительного окостенения имеет расширение до 2 мм и выглядит как бы изъеденной (зазубренной) по отношению к диафизу и эпифизу. Это обстоятельство имеет патогномоничное значение, так как гладкая без зазубрин линия может наблюдаться у здоровых детей или у детей при сепсисе и других заболеваниях, протекающих в тяжелой форме.

· Остеохондрит II степени на рентгенограмме имеет вид расширенной до 4 мм белой блестящей полосы в зоне предварительного обызвествления, также с зазубренными краями. Под этой зоной по направлению к диафизу обнаруживают вторую полосу, но темную, узкую с малым количеством костных перекладин, представляющую собой вновь образующуюся грануляционную ткань. В отдельных случаях блестящая полоса может исчезнуть и тогда выявляется только одна темная полоса.

· Остеохондрит III степени выявляется на рентгенограмме наличием между эпифизом и метафизом темной полосы разрежения шириной до 4 мм, резко отграниченной от здоровой костной ткани. Эта полоса может быть сплошной или состоять из отдельных очагов деструкции. В дальнейшем в результате некроза грануляционной ткани может произойти отделение эпифиза от диафиза, проявляющееся клинически патологическим переломом, называемым болезнью Парро (по имени автора, описавшего впервые этот симптом под названием ложного паралича в 1869 г.).

При этом ребенок перестает двигать пораженной конечностью, а при пассивных движениях или неосторожном дотрагивании издает резкий крик. Верхняя конечность висит как плеть, а нижняя остается согнутой в тазобедренном и коленном суставах. Имеются отечные припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Частым поражением костей при раннем врожденном сифилисе являются периоститы и остеопериоститы, наблюдающиеся у 70-80% больных детей. Они возникают изолированно или в сочетании с бстеохондритами. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже - плоские кости черепа, на поверхности которых образуются диффузные поражения надкостницы в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей, проецирующихся на рентгенограмме оссифицированной полосой вдоль диафиза. Ограниченные периоститы редко наблюдаются при врожденном сифилисе. Они чаще выявляются у детей при рахите, хронических септических состояниях. При неспецифических периоститах на рентгенограмме имеются мало контрастные тени, неопределенное, неоформленное строение губчатого вещества. В последние годы в связи с редким возникновением врожденного сифилиса и более благоприятным его течением чаще наблюдаются больные с маловыраженной симптоматикой. Периоститы и остеопериоститы также часто клинически недостаточно выражены. Поэтому очень важно проводить рентгенографию костей, позволяющую выявить костные изменения, не определяемые при осмотре. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичным является ягодицеобразный череп, в котором резко увеличены и выпячены лобные и теменные бугры, разделенные продольной впадиной. Нередко имеет место общее увеличение размеров черепа вследствие гидроцефалии. Одной из форм специфического изменения костей у детей грудного возраста является дактилит - поражение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном утолщении кости. Часто бывает поражено несколько фаланг, а мягкие ткани не изменены.

Диффузный инфильтративный процесс с последующим склерозом отмечается во многих внутренних органах - в печени, селезенке, почках, легких, яичках. Поражение, как правило, начинается при внутриутробной жизни с круглоклеточной инфильтрации и разрастания соединительной ткани сосудистых стенок, а затем диффузно захватывает ткань внутреннего органа. Проникновение бледных трепонем в организм плода через пупочную вену обусловливает первоочередное вовлечение в процесс печени, которая увеличивается и делается плотной (но остается гладкой). Однако водянка живота и желтуха (вследствие затруднения оттока желчи и склероза печени) наблюдаются редко.

Поражение печени приводит к появлению слабости, землистого цвета кожи, анемии и кахексии. Такой же процесс лежит в основе поражения селезенки, которая увеличивается, а при явлениях периспленита пальпируется неровный и шероховатый ее нижний край.

В легких могут наблюдаться явления интерстициальной диффузной пневмонии, которая уже в первые дни после рождения приводит к смерти ребенка. Такие дети редко доживают до нескольких месяцев жизни, страдая одышкой, цианозом губ и всего кожного покрова.

При поражении сердечно-сосудистой системы развиваются явления миокардита, эндокардита, перикардита; могут поражаться также сердечные клапаны, артерии и вены.

Со стороны почек могут наблюдаться явления нефрозонефрита. В этих случаях в моче появляются белок, цилиндры, почечный эпителий, эритроциты; иногда возникают отеки. В крови нередко регистрируют анемию, лейкоцитоз; последний сопровождается нейтрофилией.

В патологический процесс часто вовлекаются щитовидная, поджелудочная, половые железы, гипофиз, надпочечники. Изменения, вызванные их дисфункцией, диагностируют позднее на основании дистрофических изменений и дефектов развития детей или патологоанатомически.

Относительно часто поражаются яички (специфический орхит), которые становятся плотными, увеличиваются, но остаются гладкими; иногда развивается водянка яичек.

Довольно часто констатируется полисклераденит: паховые, локтевые, шейные и другие лимфатические узлы увеличиваются, становятся плотными.

При врожденном сифилисе грудного возраста со стороны нервной системы могут наблюдаться менингиты, менингоэнцефалит, водянка головного мозга (гидроцефалия). Сифилитический менингит может протекать остро или хронически. У таких детей отмечаются ригидность затылочных мышц, беспричинный крик, беспокойство, иногда рвота и кратковременные судороги. При менингоэнцефалите к перечисленным симптомам могут присоединяться парезы, параличи, зрачковые расстройства. Водянка головы сопровождается напряжением родничка, расхождением швов и увеличением размеров черепа, рвотой, выпячиванием глазных яблок. Для подтверждения специфической природы поражения нервной системы учитывают результат исследования спинномозговой жидкости (люмбальная пункция), в которой, как правило, регистрируют увеличенное количество белка и клеточных элементов (лимфоцитов), а также положительные серологические реакции и положительные результаты исследования ликвора на РИФ и РИБТ.

Течение врожденного сифилиса грудного возраста условно можно разделить на два периода: с момента рождения до 3-4 мес. и с 3-4 мес. до 1 года. Первый период характеризуется преобладанием генерализованных процессов на коже и слизистых оболочках, возникновением диффузных инфильтраций, сифилитической пузырчатки, поражением костной системы (в виде остеохондритов, периоститов, дактилитов), разнообразными изменениями внутренних органов (особенно печени и селезенки) и нервной системы. Во втором периоде выраженность сифилитических изменений значительно уменьшается. На коже и слизистых оболочках проявления в основном носят ограниченный характер (могут быть отдельные папулезные высыпания), в костях преобладают» периоститы и гуммозные образования, значительно реже отмечаются поражения внутренних органов и нервной системы. Второй период сифилиса у грудных детей является как бы промежуточным между врожденным сифилисом грудного возраста и врожденным сифилисом раннего детского возраста.

Врожденный сифилис раннего детского возраста может проявляться заболеванием глаз, что иногда служит единственным симптомом врожденного сифилиса. К таким заболеваниям относятся хориоретинит и атрофия зрительного нерва. При хориоретините по периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации - симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва характеризуется нечеткостью контуров соска с последующей атрофией и потерей зрения.

Поражение нервной системы формируется по трем типам: в виде менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии.

Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражается в парезах, параличах, сопровождающихся неравномерным расширением зрачков. Возможно бессимптомное течение сифилитического менингита, в связи с чем особенно необходима люмбальная пункция, так как изменения в ликворе могут быть единственными проявлениями специфического сифилитического менингита. Гидроцефалия - водянка головного мозга, возникающая вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки. Гидроцефалия часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м месяце жизни, протекает остро или хронически. Для нее характерны увеличение размеров черепа, напряжение родничка, расхождение швов, выпячивание глазных яблок. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом клеточных элементов (лимфоцитов) и содержанием белка.

Врожденный сифилис раннего детского возраста от 1 года до 2 лет характеризуется ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, периоститами и остеопериоститами. Кожные высыпания не бывают такими обильными, как у грудных детей. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локализации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных складок кожи и половых органов. Папулы эрозируются, мокнут, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Нередко папулезные элементы располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покрываются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции. Дифференцируются специфические папулы по наличию бордюра инфильтрации, переходящего на слизистую оболочку щек, и обнаружению бледных трепонем. На слизистой оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную инфильтрацию, сопровождающуюся осиплостью голоса, а иногда стенозом гортани, афонией. Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим катаром или иногда перфорацией носовой перегородки. У детей этого возраста могут появляться диффузные или очаговые специфические алопеции. Поражения внутренних органов встречаются реже и слабее выражены. Наиболее выражены изменения печени и селезенки, проявляющиеся увеличением в объеме, плотностью, болезненностью при пальпации. Реже выявляется поражение почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления гииохромной анемии и лейкоцитоз. Патологические изменения могут быть обнаружены и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии протекают в раннем детском возрасте почти бессимптомно и лишь позднее распознаются по нарушению функции. Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, преимущественно в области длинных трубчатых костей, выявляются лишь рентгенологически.

Отмечены определенные изменения клинических проявлений и течения раннего врожденного сифилиса, преобладание скудных клинических проявлений и моносимптомиость (поражения либо кожи и слизистых оболочек, либо трубчатых костей, либо внутренних органов). Констатировано превалирование скрытой формы раннего врожденного сифилиса над манифестной. Диагноз устанавливался иногда при отрицательных КСР, но при резко положительных РИФ и РИТ, что объясняется широким назначением препаратов пенициллина при интеркуррентных заболеваниях.

Поздний врожденный сифилис. К этой форме сифилитической инфекции относятся любые врожденные проявления сифилиса, возникшие в возрасте позднее 4-5 лет с момента рождения (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Многими авторами поздний врожденный сифилис рассматривается как рецидив сифилиса, перенесенного в раннем детском или грудном возрасте, а также как проявление длительно и бессимптомно протекающего процесса. Активные проявления позднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врожденном сифилисе. Появляются бугорково-язвенные сифилиды и гуммы, располагающиеся преимущественно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склонность к группировке без слияния. Гуммозные сифилиды чаще одиночные, наблюдаются в более старшем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому распаду, образованию фагеденических язв. Располагаясь на слизистой оболочке носа, могут захватывать хрящевые и костные части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммозном поражении твердого неба происходит разрушение костной ткани с образованием перфорационного дефекта. Помимо симптомов, характерных для позднего врожденного сифилиса, у ряда больных могут обнаруживаться проявления сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, - рубцы Робинсона-Фурнье, седловидный нос, деформации черепа, остаточные явления остеопериоститов и др. Специфическими, свойственными только позднему врожденному сифилису, симптомами являются две группы сифилидов - безусловные (достоверно указывающие на врожденный характер инфекции) и вероятные (требующие дополнительного подтверждения). Третья группа - дистрофии (стигмы), которые встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и не являются специфичными для врожденного сифилиса. К достоверным (безусловным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона - интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.

Паренхиматозный кератит считается патогномоничным для этой формы инфекции. Он проявляется диффузным помутнением роговицы, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффузно, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды. Обычно сначала заболевает один глаз, через некоторое время - другой. Процесс длится долго, разрешение происходит очень медленно. Нередко сифилитический кератит сопровождается иритом, иридоциклитом и хориоретинитом.

Сифилитический лабиринтит, или лабиринтная глухота, возникающая внезапно на фоне общего видимого благополучия характеризуется снижением слуха (обычно на оба уха) и появлением шума в ушах. Процесс связан с инфильтративным воспалением лабиринта и двусторонней дегенерацией слуховых нервов. При лабиринтите до развития у ребенка речи может наблюдаться затруднение при произнесении звуков или глухонемота. Специфический лабиринтит наблюдается чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затрудненностью речи вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Поскольку не удалось обнаружить при этих проявлениях сифилиса бледных трепонем, полагают, что паренхиматозный кератит и сифилитический лабиринтит обусловлены аллергической реакцией инфекционного генеза. Успешное разрешение этих процессов под влиянием глюкокортикоидной терапии считается достаточным подтверждением данной гипотезы.

Зубная патология (зубы Гетчинсона) в виде дистрофии верхних центральных постоянных резцов и гипоплазии их жевательной поверхности была впервые описана Дж. Гетчинсоном (1858). По свободному режущему краю зубов образуются иолулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов, а шейка зубов становится шире и зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки. Разница в ширине между шейкой и режущей поверхностью должна быть не менее 2 мм, иначе этот симптом не может считаться достоверным. Эмаль на режущем крае чаще отсутствует. Полулунную выемку по режущему краю верхних центральных резцов можно обнаружить еще в раннем детском возрасте путем рентгенографии. Лечение матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 мес. жизни может предотвратить формирование зубных дистрофий. Все перечисленные патогномоничные признаки триады Гетчинсона одновременно встречаются весьма редко. В большинстве случаев выявляется какой-либо один из них.

Отдельные авторы расширяют группу достоверных признаков, включая в нее специфические гониты, и предлагают называть триаду Гетчинсона тетрадой. Специфический гонит предствляет собой хронический синовит коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей. Специфический гонит протекает хронически, не нарушая функции сустава, без повышения температуры тела и болезненности. Сустав увеличен в объеме, слегка отечен, подвижность его не ограничена. Процесс может быть симметричным. Чаще поражаются голеностопные и локтевые суставы. Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифилиса является поражение костной системы, особенно симметричные изменения большеберцовых костей голеней - саблевидные голени. Различают истинную и ложную саблевидную голень. Истинная саблевидная голень рассматривается как следствие перенесенного в грудном возрасте остеохондрита. Она характеризуется серповидным изгибом бодьшеберцовой кости кпереди. Ложная саблевидная голень наблюдается также и при приобретенном сифилисе. Для нее характерно наличие на передней поверхности большеберцовой кости массивных остеопериостальных наслоений в результате бывших рецидивирующих неоднократно остеоиериоститов. Саблевидные голени, так же как и «сабельное» предплечье, не считаются безусловными признаками позднего врожденного сифилиса, так как могут наблюдаться при некоторых ортопедических заболеваниях, особенно при болезни Педжета.

Рубцы Робинсона Фурнье могут начинаться на красной кайме губ, иногда в зоне Клейна и переходят на прилежащую к красной кайме кожу. На красной кайме рубцы имеют вид тонких обесцвеченных линейных полосок, которые четко выделяются на фоне бледно-розовой красной каймы губ. Нередко формируется глубокая хроническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса.

Кроме рубцов Робинсона-Фурнье, «штампом» перенесенного раннею врожденного сифилиса, сохраняющимся на протяжении всей последующей жизни, является ягодицеобразный череп образующийся за счет диффузного оссифицирующегося инфильтрата в зобных и теменных костях. Способствующим фактором являются сифилитическая гидроцефалия. Специфический ягодицеобразный череп в отличие от рахитичного возникает в первые месяцы жизни. При рахите деформация черепа оформляется ко 2-3-му году жизни. В результате перенесенного в раннем детстве сифилитического ринита отмечается не только недоразвитие костной или хрящевой части носа, но и как следствие гуммозного язвенного процесса - перфорация носовой перегородки с возникновением характерных деформаций (седловидный (ноздри выступают вперед), лорнетовидный, «козлиный» и «западающий» нос).

Признаками позднего врожденного сифилиса могут быть дистрофические изменения, обусловленные прямым или косвенным воздействием бледной трепонемы на формирующиеся ткани, однако эти изменения могут быть следствием и других неблагоприятно действующих причин.

Из многочисленных и разнообразных дистрофий, встречающихся у детей при различных инфекционных (например, туберкулез) и неинфекционных (например, алкоголизм) заболеваниях родителей, остановимся лишь на тех, которые наиболее часто наблюдаются при позднем врожденном сифилисе, хотя и не являются специфичными только для сифилиса. Эти дистрофии (стигмы) могут начинать формироваться и в более ранние сроки (иногда в грудном возрасте); они обусловлены нарушением обмена, эндокринными дисфункциями, расстройством деятельности сердечно-сосудистой и нервной систем.

Среди стигм позднего врожденного сифилиса наибольшее значение имеют следующие:

1. симптом Авситидийского - утолщение грудинного конца ключицы, развивающееся вследствие диффузного гиперостоза. Чаще поражается правая ключица. Рентгеновский снимок подтверждает клинический диагноз;

2. высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое нёбо;

3. инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара); отмечается укорочение мизинца (симптом Дюбуа); при этом складка дистального сочленения с тыльной стороны находится ниже, складки среднего сочленения безымянного пальца, а мизинец несколько искривлен и повернут внутри (симптом Гиссара);

4. аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка грудины (однако следует помнить, что мечевидный отросток может быть повернут внутрь и тогда создается впечатление его отсутствия);

5. бугорок Кара-белли - наличие пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти;

6. диастема Гаше - широко расставленные верхние резцы;

7. гипертрихоз у мальчиков и девочек, а также зарастание волосами лба (почти до бровей);

8. дистрофии костей черепа - выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной полоски.

Диагноз. Диагностическое значение имеет наличие одного достоверного признака. «Вероятные» признаки и дистрофии (стигмы) учитываются в сочетании хотя бы с одним истинным признаком или в комплексе с данными серологического обследования и анамнестическим подтверждением наличия инфекции у детей и их родителей. При позднем врожденном сифилисе диагностику подтверждают данные серологических реакций РВ, РИФ, РИБТ и РПГА - положительные результаты РВ у 70-80% и РИБТ у 100% больных. сифилис плацентарный потомство

Прогноз. Прогноз зависит от качества и своевременности лечения матери и тяжести заболевания ребенка. Полноценное лечение, рациональный режим и уход, грудное вскармливание обеспечивают полное излечение детей. При позднем врожденном сифилисе своевременно начатое лечение достаточно эффективно, но и негативация РВ наступает позже, а РИБТ и РИФ могут оставаться длительное время положительными.

Профилактика. Система диспансерного обслуживания населения (обязательная регистрация всех больных сифилисом, выявление и лечение источников заражения, бесплатное высококачественное лечение, профилактическое обследование беременных, работников детских учреждений, пищевых предприятий и др.) обусловила резкое снижение случаев регистрации врожденных форм сифилитической инфекции к концу 80-х годов. Однако в условиях эпидемического роста заболеваемости сифилисом, отмечавшегося в 90-х годах, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю над ситуацией способствует постоянная связь женских, детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно существующим в нашей стране инструктивным указаниям, женские консультации берут на учет всех беременных женщин и подвергают их клиническому и серологическому обследованию. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половины беременности. При выявлении у беременной женщины активной или скрытой формы сифилиса назначается лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед. до родов могут появиться неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед. после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначается противосифилитическое лечение. Новорожденных, матери, которых недостаточно лечились в прошлом и которые по каким-либо причинам не смогли получить профилакгическое лечение во время беременности, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначается лечение согласно схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до 15 лет.

Размещено на Allbest.ru