Врожденные пороки кишечной трубки

Размещено на http://www.allbest.ru/

Врожденные пороки кишечной трубки

Замкнутая кишечная трубка возникает из энтодермы крыши желточного-мешка и прилегающего к ней висцерального листка мезодермы в процессе обособления тела эмбриона от внезародышевых частей. При этом по мере образования головной, хвостовой и боковых туловищных складок выделяются сначала передний (через 18 дней после овуляции, или на стадии Карнеги 8), затем задний (через 20 дней, на стадии Карнеги 9) и, наконец, средний (через 22 дня, на стадии Карнеги 10) отделы вторичной кишки. Из передней кишки формируется пищевод (в процессе образования на 26-32-м днях внутриутробной жизни трахеопищезодной перегородки), желудок (который обнаруживается в конце 4-й недели в внтеверетенообразного расширения кишечной трубки) и двенадцатиперстная кишка с ее производными до места впадения в нее общего желчного протока. Из задней кишки формируется толстая кишка ниже селезеночного угла, в том числе прямая, отделяющаяся от урогеннтального синуса уроректальной перегородкой на 28-37-й день после овуляции. Остальные отделы желудочно-кишечного тракта возникают из средней кишки, которая вентрально сообщается с желточным мешком посредством желточного протока, исчезаюшего в норме на 2-м месяце внутриутробного развития. Краннальиый и каудальный концы кишечной трубки первоначально замкнуты, однако на стадии Карнеги 11 (24-й день после овуляции) образуется ротовое отверстие, а к конну 8-й недели внутриутробной жизни происходит перфорация анальной мембраны.

Аномалии кишечной трубки проявляются агенезией, гипо- и гиперплазией, удвоением, атрезией и стенозом ее участков, очаговой аплазией мышечного слоя, персистированием некоторых эмбриональных структур и гетеротонией различных тканей в - , стенку желудочно-кишечного тракта.

Агенезия может касаться любого отдела желудочно-кишечного тракта; отсутствие всей кишечной трубки у новорожденных не описано. В части случаев агенезии выше- и нижележащие участки желудочно-кишечного тракта заканчиваются слепо; ТТП таких пороков находится в пределах первых 4 нед развития зародыша. Если непрерывность кишечной трубки сохраняется, ТТП соответствует периоду появления закладки; отсутствующего органа.

Гипоплазия проявляется уменьшением размеров или чаше -укорочением каких-либо отделов желудочно-кишечного тракта. Истинную гипоплазию следует отличать от укорочения кишечника, связанного с агенезней значительных его участков, а также гипотрофии, наблюдающейся дистальнее врожденных обструкций желудочно-кишечного тракта вследствие нарушения продвижения кишечного содержимого во внутриутробном периоде.

Гиперплазия - расширение и удлинение участков желудочно-кишечного тракта. Этот порок необходимо дифференцировать от вторичных расширений кишки на почве нижележащих сужений.

Очаговая аплазия мышечного слоя встречается с частотой 1 случай на 10000 рождений. Наиболее часто наблюдается в толстой кишке, реже в желудке и подвздошной кишке. В месте дефекта мышечных слоев слизистая и серозная оболочки выбухают, образуя «дивертикул»; впоследствии (чаще в неонатальном периоде) происходит его перфорация с развитием перитонита.

Лечение оперативное. При гистологическом исследовании резецированного сегмента кишки обнаруживается отсутствие мышечной оболочки как в месте перфорации, так и в близлежащих участках. Без перфорации очаговая аплазия мышечного слоя протекает бессимптомно. Это состояние необходимо дифференцировать от разрывов стенки кишки (выше обструкций или в местах гипоксических кровоизлияний у недоношенных) и от перфораций в результате медицинских манипуляций (зоидироваиие, термометрия), а выпячивание слизистой и серозной оболочек - от дивертикуляриых форм удвоений желудочно-кишечного тракта.

Атрезия и стенозы желудочно-кишечного тракта встречаются с частотой 0,76+0,03 случая на 1000 новорожденных, среди умерших в перинатальном периоде эти больные составляют 2,4%, среди мертворожденных и умерших в возрасте до 16 лет - около 1%. Атрезии наблюдаются примерно в 10 раз чаше, чем стенозы. Различают три основные формы (типы) атрэзий. При мембранозной форме непрерывность кишечной трубки сохранена, просвет ее разделен перегородкой, состоящей из слизистого или (реже) всех слоев стенки кишки. При тяжеобразной форме (тип II) слепые концы соединены тяжем. который представляет собой гипоплазпрованный, лишенный просвета участок кишечной трубки или, реже, состоит лишь из фиброзной ткани: в толще тяжа обнаруживаются петрификаты, участки гналиноза, гигантские клетки инородных тел. В большинстве случаев имеются у той или иной степени выраженные дефекты мышечной оболочки: от аплазии наружного или внутреннего слоя до превращения кишечной трубки в незамкнутый желобок. Брыжейка интактна или может иметь U-образный дефект, соответствующий атрезированному участку кишки. Атрезия в виде изолированных (свободных) слепых концов (тип Ш) всегда сопровождается U-образным дефектом брыжейки. Одни авторы полагают, что варианты I и II являются разновидностями одного и того же типа атрезий с сохраненной непрерывностью кишечной стенки, другие, напротив, объединяют типы II и III, называя их атрезиями, а мембраны выделяют в особую группу. Стеноз может выглядеть как простое сужение участка кишечной трубки или представлять собой мембрану, имеющую одно или несколько отверстий.

Атрезий и стенозы желудочно-кишечного тракта обладают рядом особенностей в зависимости от уровня расположения окклюзии.

Механизм возникновения атрезий и стенозов до конца не расшифрован. Существующие теории можно условно разделить на несколько групп.

1. Теории аномального морфогенеза, объясняющие развитие окклюзии желудочно-кишечного тракта персистированием физиологической атрезий - стадии развития кишечной трубки, обнаруженной и заключающейся во временной закупорке ее просвета пролиферирующим эпителием на 5-6-й неделе развития зародыша с последующей реканализацией на 8-10-й неделе либо некоординированным ростом зачатка кишки на стадии ее наибольшего удлинения. В последнем случае незначительное замедление пролиферации эпителия может вызвать нарушение непрерывности слизистой оболочки и возникиовение атрезий. К этой же группе следует отнести концепции возникновения атрезий пищевода и прямой кишки вследствие нарушения формирования трахеоэзофагальной и уроректальной перегородок.

2. Теория сосудистой иедостаточиости, в пользу которой свидетельствует обнаружение ниже уровня атрезии клеток слущенного плоского эпителия, в норме появляющихся в мекоиии не раньше 11-12-й недели внутриутробной жизни, а также признаков заворота, инвагинации, ущемления петли кишки в физиологической грыже пуповины. Путем внутриутробной перевязки у плодов собак верхней брыжеечной артерии получена экспериментальная модель этих пороков. В дальнейшем таким способом воспроизведены три формы атрезий и стеноз. Некоторые авторы подразделяют атрезии кишечника на первичные (связанные с нарушением реканализации) и вторичные (являющиеся следствием сосудистых «катастроф») .

3. Теории внутриутробного воспалительного процесса - энтерита или перитонита, в пользу которых свидетельствуют обнаруженные в местах атрезии петрификаты, гигантские клетки инородных тел, участки склероза.

Описаны случаи травматического повреждения кишечной рубки с последующим формированием илеокожных фнстул и утрезий подвздошной кишки при повреждении передней брюшной стенки и кишечника плода пункционной нглой при амниопентезс на 16-18-й неделе внутриутробной жизни. кишечный атрезия стеноз дистальный

Большинство упомянутых концепций основано на предположении о вторичном повреждении первоначально нормально сформированной кишечной трубки. Не отрицая возможности вторичных нарушений в патогенезе пороков желудочно-кишечного тракта, следует отметить ряд фактов, свидетельствующих о том, что атрезии и стенозы желудочно-кишечного тракта могут быть связаны с первичной патологией морфогенеза. Прежде всего это относится к случаям хромосомных и моиогенных синдромов, одним из проявлений которых бывают атрезни и стенозы желудочно-кишечного тракта. Зная пути реализации генетических факторов, можно полагать, что в таких наблюдениях имеет место первичное нарушение развития закладки желудочно-кишечного тракта. Существуют н прямые доказательства, полученные при исследовании аномальных эмбрионов. Так, атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом описана у зародышей длиной 8 и 9 мм; стеноз пищевода - у 6-недельного эмбриона. Мы наблюдали сочетание 111 типа атрезий двенадцатиперстной н прямой кишок у зародыша стадии 22' R. O'Rahilly (8 нед). Таким образом, первичные нарушения развития эмбриональной кишки и кишечной трубки являются важным путем формирования атрезий и стенозов желудочно-кишечного тракта.

Этиология этих пороков гетерогенна. В материале умерших в возрасте до 1 мес около 10% случаев атрезнн и стенозов связано с аномалиями хромосом и такое же количество является составной частью синдромов множественных врожденных пороков нехромосомиой этиологии

Атрезии и стенозы желудочно-кишечного тракта в 52,1% случаев бывают изолированными пороками, в 47,9% являются компонентами множественных ВПР; причиной их в 6,7% случаев служат аномалии хромосом, в 9,1% - генные мутации (в 2,2% случаев - это синдромы с аутосомио-рецессивным, в 0,9% - с аутосомно-доминантным наследованием). В отношении изолированных ВПР желудочно-кишечного тракта наиболее приемлемой является гипотеза мультифакториального их происхождения. В то же время описаны случаи моногеиного наследования некоторых форм. Лечение атрезий и стенозов хирургическое. В настоящее время показана возможность пренатальиого выявления этих пороков; путем ультразвукового исследования плода, что важно для своевременного лечения новорожденных.

Удвоения (раздвоения, дупликации) Первым подобный порок наблюдал J. Calder еще в 1733 г. На долю детей с этим пороком приходится 0,35% умерших с ВПР в возрасте до 1 мес, что примерно соответствует частоте 1 случай на 25000 рождений, однако известно, что в неонаталыюм периоде проявляется лишь половина всех случаев удвоений желудочно-кишечного тракта, другие мультипликации, например утроение кишечника, являются казуистикой. Удвоения несколько чаще наблюдаются у мальчиков.

К морфологическим признакам удвоений относится наличие полости, выстланной слизистой оболочкой, которая построена по типу какого-либо отдела пищеварительной трубки, а также мышечных слоев, расположенных в одном иди разных направлениях. Удвоения связаны со стенкой какого-либо отдела желудочно-кишечного тракта, располагаются на брыжеечной или Соковой поверхности кишки. Кровоснабжение дупликатуры и смежного отдела основного канала осуществляется одними и теми же сосудами. Кардинальным признаком удвоений является наличие мышечных слоев с характерной для желудочно-кишечного тракта ориентацией, поскольку просвет не может быть частично или полностью облитерирован.

Различают трубчатые (тубуляриые) и дивертикулярные формы удвоений. Трубчатые удвоения - удлиненно-овалыюй формы образования, расположенные параллельно какому-либо отделу пищеварительной трубки, при этом удвоенный отдел кишечника нередко имеет вид «двустволки». Степень выраженности порока может варьировать от разделения просвета продольно расположенной мембраной до наличия двух самостоятельных идентичных отделов желудочно-кишечного тракта. Протяженность удвоенных участков от 1-2 см до полного раздвоения кишечной трубки. Описан случай, при котором в брюшной полости имелось образование, представлявшее желудочно-кишечный тракт в миниатюре. Дивертикулярные дупликации имеют вид ьнсты, связанной с основным каналом тонкой ножкой (кистозные или сферические удвоения) , или представляют собой выпячивания всех слоев стенки кишки наружу, реже - внутрь ее просвета. В последнем случае образуются так называемые внутрипросветные (интралюминальные) дивертикулы. В клинической практике они являются наиболее частой формой удвоений, однако при патологоанатомическом исследовании материала более половины удвоений кишечника представлены трубчатыми структурами. Удвоения могут быть изолированными или сообщаться с основным просветом. В случае изолированных дупликаций иногда наблюдается гетеротопия слизистой оболочки других отделов желудочно-кишечного тракта или ткани поджелудочной железы; выстилка сообщающихся удвоений в большинстве случаев сходна с эпителием смежного участка кишки. Удвоения могут быть ограничены одной полостью или распространяться за ее пределы. Эти пороки нередко сочетаются с другими аномалиями развития, в частности с удвоениями мочеполовой системы, поясничного и крестцового отделов позвоночника, полидактилией.Обнаружено удвоение значительной части кишечной трубки у зародыша человека 6,5 нед внутриутробного развития, у которого имелось два не связанных между собой пищеварительных канала; 1 - й от ротовой полости до закладки двенадцатиперстной кишки; 2-й начинался на уровне гортани, доходил до прямой кишки, а также раздвоение грудных позвонков и хорды, экзенцефалия и миелосхиз. Мы наблюдали уникальный случай удвоения двенадцатиперстной и тощей кишок с наличием двух желчных пузырей, неполной дупликацией печени, раздвоением ребер и верхних конечностей, полиспленией. Такая множественность удвоений свидетельствует об общности их морфогенеза и возникновении иа ранних стадиях эмбрионального развития в результате продольного деления закладок органов. Источником удвоений желудочно-кишечного тракта может быть частичное продольное деление энтодермальной крышки желточного мешка на про- или сомитной стадии развития зародыша. ТТП - до 4-й недели беременности. Возникновение дивертнкулярных форм удвоения также связывают с персистироваиием дивертикулов, наблюдавшихся некоторыми авторами у двухмесячных зародышей человека, трубчатых - с нарушением реканализации и образованием в процессе ее не одной, а двух цепочек вакуолей ТТП - до 8-й недели беременности. Однако теория нарушения реканализации не может объяснить приведенные выше наблюдения множественных мультипликаций различных органов, а также несходство эпителиальной выстилки дуплнкатуры и основного канала, н, очевидно, эта теория приложила лишь к случаям продольно расположенных интралюмииальных мембран.

Удвоения могут протекать бессимптомно или проявляться симптомами кишечной непроходимости в связи со сдавленней прилежащих отделов кишечника, осложняться перекрутом ножки кисты, деструктивными процессами в слизистой оболочке под воздействием повышенного давления в полости либо хлористоводородной кислоты, выделяемой гетеротопированными железами желудка, с последующей перфорацией или кровотечением. Описаны случаи малигиизации слизистой оболочки удвоений. Согласно данным дупликатур диагностируются на 1-м году жизни, 9% - на 2-м, 8°/о - на 3-м.

Гетеротопия - включение в стенку кишечной трубки участков, имеющих строение других отделов желудочно-кишечного тракта или иных органов и тканей: поджелудочной и слюнной желез, печени, селезенки, элементов трахеи и бронхов. Гетеротопированные фрагменты могут иметь смешанное строение (ткань поджелудочной железы в сочетании со слизистой оболочкой двенадцатиперстной и тощей кишок) и располагаться в слизистом, подсл из истом, мышечном слоях н под субсерозной оболочкой на разных уровнях желудочно-кишечного тракта, а также в пищеварительных железах, дивертикулах и удвоениях кишечной трубки; иногда обнаруживаются одновременно во многих органах. По суммированным данным литературы, стенка желудка и двенадцатиперстной кишки - наиболее частая локализация гетеротопий. Возникновение гетеротопий объясняют миграцией стволовых клеток в раннем эмбрнигенезе, перемещением их по ходу кровеносных сосудов в более позднем периоде или нарушением дерепрессии генов, вызывающей дифференцировку клеток, несвойственных даииой части кишечной трубки. Гетеротопий различных тканей нередко встречаются при синдромах Патау, Эдвардса, де Ланге.

Клинически гетеротопия проявляется нарушением проходимости, изъязвлением и кровотечением. Предполагается, что в некоторых случаях гетеротопированные фрагменты могут стимулировать опухолевую трансформацию слизистой оболочки. Наибольшее практическое значение имеет гетеротопия ткани поджелудочной железы, которая, по данным различных авторов, встречается в 2 случаях иа 7000 лапаротомий нли в 1 случае на 500 операций на органах брюшной полости; частота ее, по данным патологоанатомов, составляет 0,6-5%. Гетеротопированные фрагменты обычно выявляются в желудке (28%), двенадцатиперстной (30%) и тощей (30%) кишках, дивертикуле Меккеля (5%), а также в печени, желчном пузыре и его протоке, толстой кишке, брыжейке и сальнике и располагаются в подслизистом (46%) или мышечном (25%) слоях, реже - под серозной оболочкой (15%) или во всех слоях одновременно (14%) Во всех гетеротопированных фрагментах обнаруживаются клетки протоков, в большинстве - ацинарные клетки и клетки, содержащие панкреатический полппептид. При большом количестве РР-клеток источником гетеро-топий считается вентральный зачаток поджелудочной железы, при малом - дорсальный.

Персистирование эмбриональных структур желточного протока проявляется группой врожденных пороков. Нарушение инволюции внебрюшной (входящей в состав пупочного канатика) части желточного протока см. «Врожденные пороки пуповины».

Персистирование внутрибрюшной части в 11-25% случаев протекает бессимптомно; из числа клинически манифестирующих пороков около 17% выражается подным иезаращеиием желточного протока с образованием полного кишечно-пупочного свища Последний соединяет пупочную ямку с участком подвздошной кишки па расстоянии 10-25 см от илеоцекальной заслонки и выстлан слизистой оболочкой подвздошной кишки, иногда с участками, построенными по типу желудка нли двенадцатиперстной кишки. Через свищ периодически выделяется кишечное содержимое; слизистая оболочка протока, выпячиваясь, придает пупку сходство с anus praeternaturalis Осложняется свищ эвагииацией, мацерацией и изъязвлением кожи вокруг пупка, флегмоной передней брюшной стенки.

Незаращение дистального отрезка внутрибрюшной части желточного протока проявляется пупочными свищами, не сообщающимися с кишкой (неполный свищ, пупочная гранулема).

Незаращение проксимального отрезка внутрибрюшной части желточного протока носит название дивертикула Меккеля по имени исследователя, который в 1809 г. впервые указал на клиническое значение дивертикула подвздошной кишки и иа его связь с желточным протоком. Дивертикул Мек-келя обнаруживается примерно у 2% населения (из них в 80% случаев у мужчин) и представляет собой выпячивание стенки подвздошной кишки длиной 1-15 см, диаметром 0,5 -5 см на расстоянии 10-25 см от подвздошно-слепокишечной заслонки у детей и 40-80 см у взрослых. В 95% случаев он располагается по свободному краю кишки. Форма дивертикула чаще конусовидная или цилиндрическая, реже - грушевидная; в 1/3 случаев он имеет брыжейку, в 15-25% случаев в стенке его обнаруживают участки, построенные по типу слизистой оболочки желудка, в 5% случаев - ткаиь поджелудочной железы, а также эпителий двенадцатиперстной, тонкой, толстой кишок или комбинированные гетеротопии. Случайно обнаруживается 51% дивертикулов, 22% проявляются воспалительными процессами, 15% - непроходимостью, 9% - кровотечением, 3% - перфорацией. Описано образование злокачественных опухолей, внутренних грыж и каловых камней в просвете дивертикула. В 10% случаев дивертикул Меккеля сочетается с другими врожденными пороками, является постоянной находкой при ряде хромосомных болезней, особенно синдромах Патау и Эдвардса.

Незаращение средней части внутрибрюшного отрезка желточного протока при облитерироваиных проксимальном и дням стальном концах проявляется образованием кисты желточного протока (энтерокисты) , которая может быть связана с подвздошной кишкой или областью пупка. Осложняется нагноением, перекрутом ножки кисты, кишечной непроходимостью. Энтерокисты необходимо дифференцировать от других кистозных образований брюшиой полости.

Облитерированный, но не рассосавшийся желточный проток называется терминальной связкой и имеет вид фиброзного тяжа, идущего от подвздошной кишки к пупку, наличие тяжа может приводить к странгуляции кишечных петель.

ТТП полного иезаращения желточного протока и дивертикула Меккеля - до 6 нед.

Размещено на Allbest.ru