Вроджені вади серця у дітей

Размещено на http://www.allbest.ru/

Вроджені вади серця у дітей

Єдиної класифікації ВВС немає через велику кількість різновидів вад. В практичній діяльності лікарям зручно користуватися простим поділом ВВС на 3 групи, що дозволяє охоплювати 9 найпоширеніших аномалій:

1. ВВС блідого типу з артеріовенозним шунтом, які клінічно проявляються ознаками збільшення кровоплину в малому колі кровообігу (дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока).

2. ВВС синього типу з веноартеріальним скиданням (транспозиція магістральних судин, тетрада Фалло, атрезія тристулкового клапану).

3. ВВС без скидання, але з перешкодою до викидання крові з шлуночків (стеноз легеневої артерії, стеноз гирла аорти, коарктація аорти).

І група

ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМШП)

Найпоширеніша форма ВВС у дітей. Її частота - 1:550 новонароджених. Анатомічно розрізняють дві основні форми ДМШП: 1) малі дефекти, які локалізуються в м'язовій частині перегородки; 2) високі дефекти у мембранозній частині перегородки. Можуть бути й інші, рідкі форми.

Гемодинаміка у внутрішньоутробному періоді не страждає, тому діти з ізольованим ДМШП можуть народжуватися з нормальними масою та зростом. Після народження з'являються клінічні ознаки ВВС, характер і вираженість яких залежать від величини і локалізації дефекту.

ДМШП зі значним порушенням гемодинаміки при високих дефектах у мембранозній частині перегородки. Відзначається значне скидання крові через дефект з лівого шлуночка (ЛШ) у правий, а потім - у мале коло кровообігу з його вираженим збагаченням, що викликає компенсаторний спазм судин легень. Робота обох шлуночків утруднюється. Функціональний спазм судин легень, що зберігається тривалий час, призводить до розвитку у них вторинних склеротичних змін незворотного характеру. Тиск у малому колі кровообігу ще більше підвищується, що веде до гіпертрофії міокарду правих відділів серця. Коли тиск у ПШ починає перевищувати тиск у лівому шлуночку (ЛШ), то напрямок скидання крові через ДМШП змінюється справа наліво і у хворого з'являється ціаноз (комплекс Ейзенменгера). Може формуватися звуження отвору легеневого стовбуру (в зв'язку з гіпертрофією валу), що клінічно нагадуватиме тетраду Фалло.

КЛІНІКА. Наявна задишка, може бути акроціаноз, діти часто хворіють на респіраторні захворювання, відстають у фізичному розвитку. Межі серця, як правило, розширені в поперечнику, вислуховуються тахікардія, систолічний шум органічного характеру, більш виражений по лівому краю грудини, над верхівкою може вислуховуватися мезодіастолічний шум - ознака великого лівоправого скиду. У більшості випадків з перших днів і місяців життя в клінічній картині виражені ознаки серцевої недостатності: набухання шийних вен, збільшення печінки, зниження діурезу, можуть бути набряки, вологі хрипи в легенях застійного характеру, більше зліва.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО при середніх і великих дефектах посилений легеневий малюнок по артеріальному руслу. Збіднення легеневого малюнку виникає у разі формування комплексу Ейзенменгера, оскільки змінюється скидання крові справа наліво і мале коло кровообігу розвантажується. Може бути виражена кардіомегалія за рахунок дилатації порожнин серця та гіпертрофії міокарда шлуночків.

ЕКГ виявляє гіпертрофію міокарда ЛШ або комбіноване перевантаження обох шлуночків або перевантаження правих відділів серця. Виявляють також уповільнення атріовентрикулярної та внутрішньошлуночкової провідності, блокаду лівої ніжки пучка Гіса.

ЕХОКГ у В-режимі виявляє розміри та розташування дефекту.

ДМШП у м'язовій частині перегородки (хвороба Толочинова-Роже) - одна з найсприятливіших за прогнозом ВВС. Скарг, як правило, немає. Клінічні прояви вади відсутні, за виключенням скребучого систолічного шуму над верхівкою і зліва від груднини. Легенева гіпертензія не розвивається. Може відзначатися спонтанне закриття дефекту.

ДЕФЕКТ МІЖПЕРЕДСЕРДНОЇ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМШП)

Частота 1:1550 новонароджених. Розрізняють: 1) вторинні дефекти в області овального вікна аж до повної відсутності перетинки; 2) первинний дефект ембріологічного відноситься до вад розвитку атріовентрикулярного каналу. внутрішньоутробний міжшлуночковий склеротичний

ГЕМОДИНАМІКА. Скидання крові здійснюється зліва направо, що призводить до збільшення хвилинного обсягу малого кола кровообігу. Легенева гіпертензія розвивається рідко. Вада частіше відмічається у хлопчиків.

КЛІНІКА залежить від вираженості дефекту і гемодинамічних розладів. У частини хворих ДМШП проявляється уже в ранньому віці задишкою, тахікардією, відставанням у розвитку; інша частина хворих дітей тривалий час непогано розвивається, самопочуття їх може бути мало порушене. Деформація грудної клітки спостерігається рідко. Межі серця можуть бути розширені праворуч. Вислуховується негрубий систолічний шум зліва від груднини, ІІ тон посилений і розщеплений. Може розвиватися серцева недостатність за правошлуночковим типом.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО виявляється помірне посилення легеневого малюнка і деяке збільшення розмірів серця, більше праворуч.

ЕКГ: І) електрична вісь серця зміщена вправо (кут альфа більше 90о); 2) наявні ознаки гіпертрофії міокарда ПП (загострений високий зубець Р у відведеннях ІІ, ІІІ, аvF і VІ-2) та ПШ (високий R у відведеннях ІІ, ІІІ, аvF і VІ-2 глибокий S у відведеннях І, аvL і V5-6); 3) неповна блокада правої ніжки пучка Гіса типу R S RІ або rsRІ в VІ - у 85% хворих.

ВІДКРИТА АРТЕРІАЛЬНА ПРОТОКА /Боталова протока/

ВАП - це судина, яка функціонує через І-2 тижні після народження, з'єднує аорту з легеневою артерією.

ГЕМОДИНАМІКА. Відбувається скидання оксигенованої крові з аорти в легеневу артерію та збагачення малого кола кровообігу. Це зумовлює розширення переважно лівих відділів серця, але у разі розвитку легеневої гіпертензії, що буває на пізніших стадіях вади, переважає дилатація і гіпертрофія ПШ. Може виникнути зворотнє веноартеріальне скидання, і розвивається ціаноз.

КЛІНІКА. Через І-2 тижні після народження з'являється шум в серці - спочатку систолічний, потім приєднуються діастолічний ("шум мельничного колеса", "машинний шум"). Він краще прослуховується у ІІ міжребер'ї зліва від груднини, а ще більш чітко - в надключній області зліва і на спині. Мають місце ознаки збагачення малого кола тахіпное, акроціаноз, можуть бути хрипи в легенях, часті респіраторні захворювання. Межі серця розширюються переважно вліво, формується серцевий горб. Діти відстають у фізичному і моторному розвитку. Розвивається серцева недостатність спочатку за лівошлуночоковим типом, а потім, по мірі розвитку легеневої гіпертензії (виражений акцент ІІ тону над легеневим стовбуром), гіпертрофії ПШ, зміни скидання крові на веноартеріальний - за правошлуночковим типом.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО виявляється посилене кровонаповнення легень, збільшення розмірів серця - на початку лівих, вибухання дуги легеневої артерії, згладженість серцевої талії. У разі розвитку легеневої гіпертензії збільшуються праві відділи серця, значно вибухає дуга легеневої артерії.

ЕКГ: електрична вісь розташована нормально або відхилена вліво (кут альфа менше 30-40о; ознаки гіпертрофії ЛШ) високий R у відведеннях І і V5-6 систолічний показник збільшений. По мірі розвитку легеневої гіпертензії приєднуються ознаки гіпертрофії ПШ (високий R у відведеннях ІІІ і VІ-2, глибокий S у відведеннях І і V5-6).

ІІ група

ТРАНСПОЗИЦІЯ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН (ТМС)

ТМС - одна з найбільш важких форм ВВС, яка зустрічається тільки в ранньому віці, оскільки при не коригованому дефекті прогноз вкрай несприятливий. ВВС - ТМС належать до вад синього типу.

ГЕМОДИНАМІКА. Розрізняють повну і неповну ТМС, а також її поєднання з іншими ВВС. При повній транспозиції аорта починається з венозного, а легеневий стовбур - з артеріального шлуночка; при неповній (аномалія Таусінг-Бінга) аорта починається з венозного, а легеневий стовбур - з обох шлуночків.

Слід також вирізняти ізольовану ТМС - вада, при якій наявне повне розділення кіл кровообігу, в зв'язку з чим цей дефект несумісний з життям: відмічаються мертвонародження або новонароджені гинуть в перші години і дні після народження. Частіше зустрічається комбінація ТМС з іншими вадами серця і судин (септальними, ВАП), що дає можливість колам кровообігу сполучатися: частина артеріалізованої крові в першому випадку з лівого з ЛШ через ДМШП потрапляє до аорти, що відходить від ПШ, а в другому випадку кола кровообігу сполучаються через ВАП. Таким чином, венозна кров, яка циркулює у великому колі кровообігу, частково збагачується киснем. Тяжкість порушень гемодинаміки має зворотну залежність з величиною перехресного шунта: чим менше відбувається перемішування крові, тим більш виражена гіпоксемія і тяжкість клініки. Найбільш сприятливими для гемодинаміки при ТМС є її поєднання з ДМШП і ДМПП.

КЛІНІКА. Основні ознаки вади - різкий ціаноз, тахікардія, помітне відставання у фізичному розвитку. У разі посиленого легеневого кровоплину (відсутній стеноз легеневого стовбуру) у хворих відзначається задишка в спокої, часто виникають респіраторні захворювання, ціаноз різко виражений. Помітні пульсація шийних вен і "серцевий горб", межі серця розширені, ІІ тон над легеневим стовбуром акцентований, може вислуховуватись систолічний шум через септальні дефекти. У разі збіднення легеневого кровоплину (з стенозом легеневого стовбуру) ТМС перебігає легше і за клінічною картиною нагадує тетраду Фалло.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО легеневий малюнок частіше (при супутніх ДМШП та ВАП) посилений, рідше - нормальний (при легеневому стенозі). Швидко розвивається кардіомегалія, яка має типову форму ("яйце, що лежить на боці"). Розміри серця збільшені за рахунок обох шлуночків.

ЕКГ - електрична вісь відхилена праворуч, гіпертрофія міокарду правого шлуночка і правого передсердя. У дітей перших тижнів життя може бути єдина ознака гіпертрофії ПШ - позитивний Т у VІ-2.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Найпоширеніша вада серця синього типу. Включає 4 ознаки:

1. стеноз легеневого стовбуру (вивідного відділу ПШ на різних рівнях);

2. гіпертрофію міокарда ПШ;

3. ДМШП;

4. декстрапозицію аорти (вторинну, пов'язану із субаортальною локалізацією ДМШП). Майже у 40% хворих наявні інші супутні ВВС: правобічна дуга аорти, вторинний ДМПП, ВАП, атріовентрикулярна комунікація, частковий аномальний дренаж легеневих вен і т.д.

ГЕМОДИНАМІКА визначається вираженістю стенозу легеневої артерії та розміром ДМШП. У разі значного стенозу та при великих розмірах дефекту (найчастіша анатомічна ситуація) під час систоли кров з обох шлуночків надходить до аорти і в меншій мірі в легеневу артерію.

Розташування аорти "верхи" на міжшлуночковій перетинці призводить до безперешкодного надходження до неї крові з ПШ. В силу цього при тетраді Фалло, як правило, не розвивається правошлуночкова серцева недостатність. У разі помірного невеликого стенозу може мати місце лівоправе скидання, що клінічно проявляється відсутністю ціанозу. Однак він може проявлятися у більш старшому віці (після І-2-х років) по мірі збільшення вираженості стенозу і переходу лівоправого скидання крові у праволіве (веноартеріальне). Ліві відділи серця при тетраді Фалло у дітей функціонально недовантажені, що є причиною відносної гіпоплазії ЛШ. Цей феномен не зустрічається у дорослих хворих через вираженість колатерального кровообігу.

КЛІНІКА. Провідна клінічна ознака - загальний ціаноз, який може бути виражений відразу після народження, а може з'являтися у більш старшому віці (наприкінці 1-го року життя). Наявна тахікардія, поліцитемія (еритроцитоз більше 5 . 1012/л) при зниженні сироваткового заліза менше 9-10 ммоль/л, високий гематокрит (вище 0,50). В серці (в ІІ міжребер'ї зліва) вислуховується грубий систолічний шум (через стеноз, а не через ДМШП). Може бути компенсаторна задишка за типом диспное. Діти помірно відстають у фізичному розвитку, формуються симптоми хронічної гіпоксії - "годинникові скельця" та "барабанні палички".

Дуже тяжкими ускладненнями тетради Фалло є задишково-ціанотичні напади та порушення мозкового кровообігу (через високу в'язкість крові, компенсаторну централізацію кровообігу та розлади мікроциркуляції). У хворих виникає збудження, посилюється тахікардія, тахіпное і ціаноз, може виникати зомління. Тривалість нападу - від декількох хвилин до декількох годин. Діти раннього віку відмовляються від їжі, старшого - займають типове положення (садяться навпочіпки).

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО судинний малюнок легень збіднений, тінь серця невелика, форма серця типова - у вигляді "дерев'яного чобітка" за рахунок припіднятої над діафрагмою верхівки та западіння дуги легеневої артерії. Може мати місце збільшення правих розмірів серця.

ЕКГ: кут альфа більше 100ог, ознаки гіпертрофії ПШ (високий R у відведеннях ІІІ, аvF і VІ-2; глибокий S у відведеннях І і V5-6 у 1/5 хворих визначається неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, зазублення і розщеплення R у відведеннях ІІІ, аvR, аvF і VІ-2).

ЕХОКАРДІОГРАФІЯ в В-режимі дозволяє визначити ДМШП, ступінь легеневого стенозу і зміщення аорти.

АТРЕЗІЯ ТРИСТУЛКОВОГО КЛАПАНУ

Відсутнє сполучення між правим пересердям і правим шлуночком. Частота - 1:10 000 новонароджених (3-тє місце серед синіх вад).

ГЕМОДИНАМІКА визначається поєднанням атрезії з іншими компенсуючими аномаліями - ДМПП, ДМЖП, ВАП. В першому випадку поєднання кров з ПП не може надходити до ПШ і через ДМПП надходить у ліве передсердя, звідки змішана кров направляється у ЛШ і аорту. В цьому випадку кров до легень потрапляє через ВАП. У разі супутнього ДМШП кров частково надходить до ПШ і далі через легеневий стовбур у легені.

КЛІНІКА нагадує прояви тетради Фалло, але перебігає більш тяжко.

ЕКГ: патогномонічною ознакою (у 80-85% хворих) поєднання відхилення електричної вісі серця вліво з ціанозом. Наявні прояви гіпертрофії ЛШ (високий R у відведеннях V6, V5) в поєднанні з негативним Т в V5-6 . Зубець R у відведеннях І і ІІ також, як правило, збільшений. Можуть бути ознаки Р-mitrale (зубець Р в І, ІІ, V6, V5 більше 0,1 сек, двогорбий).

ІІІ група

ІЗОЛЬОВАНИЙ СТЕНОЗ ЛЕГЕНЕВО АРТЕРІЇ

Клінічні особливості повністю залежать від ступеня стеноза. У разі невираженого стенозу діти непогано розвиваються, скарги на задишку виникають тільки при фізичному навантаженні. Нерідко кінчики пальців, ніс та щоки мають малиновий відтінок. У разі значного стенозу тиск в правих порожнинах серця підвищується і венозна крови через овальне вікно надходить в ліве пересердя (праволівий скид) - з'являється ціаноз. Такий комплекс вад називають тріадою Фалло.

КЛІНІЧНО визначається посилений серцевий поштовх, у більшості випадків впродовж лівого краю груднини, особливо у ІІ міжребір'ї, визначається грубий систолічний шум, ІІ тон ослаблений. Нерідко розвивається серцева недостатність за правошлуночковим типом.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО відзначається різке збіднення легеневого малюнку, вибухає дуга легеневої артерії, розміри серця збільшені, більше вправо.

ЕКГ: ознаки вираженої гіпертрофії міокарда як ПШ (високий R у відведеннях ІІ, ІІІ і VІ; значне відхилення електричної вісі праворуч - кут альфа більше 110о), так і ПП (високий загострений Р у відведеннях ІІ, ІІІ, аvF і VІ-2).

СТЕНОЗ ГИРЛА (УСТЯ) АОРТИ

Деформація стулок клапану, яка супроводжується (або не супроводжується) звуженням клапанного, над- або підклапанного отвору. Ця вада складає 2-7% усіх ВВС, хлопчики уражаються в 2-3 рази частіше.

Найчастіше зустрічається клапанний стеноз (50-80%), рідше підклапанний і ще рідше - над- клапанний. У більшості хворих замість трьох наявні тільки дві стулки клапана. Приблизно у 1/5 хворих відмічається поєднання стенозу аорти з ВАП, коарктацією аорти, ДМШП.

Розвивається виражена гіпертрофія міокарду ЛШ, ендокард його потовщується за рахунок фіброеластозу (результат дефіциту коронарного кровоплину і гіпоксії). При клапанному стенозі виявляється постстенотична дилатація висхідної аорти.

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ поліморфні: задишка, біль в ділянці серця, серцебиття, головний біль, запаморочення, іноді зомління, причиною якого є зменшений серцевий викид і порушення ритму серця. Приблизно у 20% хворих вада тривалий час може перебігати безсимптомно. Стеноз гирла аорти може бути причиною раптової смерті на тлі безсимптомного перебігу процесу (різкий дефіцит коронарного кровоплину).

Аускультативно І тон гучний (за винятком випадків з вираженим фіброеластозом ендоміокарду). Пальпаторно часто визначається систолічне тремтіння у ІІ міжребір'ї справа від грудини (при клапанному і надклапанному стенозі) або в ІІІ-ІV міжребір'ї зліва (при підклапанному стенозі). Грубий систолічний шум, пов'язаний з І тоном, вислуховується в цих самих ділянках. Пульс на ногах і руках зниженого наповнення, АТ на нижніх межах норми.

Приблизно у 1/3 дітей з надклапанним стенозом аорти відмічається характерний зовнішній вигляд: обличчя "ельфа", велика кількість стигм дисембріогенезу, інші, крім стенозу, вади розвитку (краніосиностоз, косоокість, кили, дефекти перетинок серця). Все це описується як синдром Вільямса-Бойрена з аутосомно-домінантним типом успадкування. Раніше його пов'язували з гіпервітамінозом Д у вагітної жінки на тлі антенатальної профілактики рахіту вітаміном Д з подальшою гіперкальціємією. Зараз цей синдром вважається однією з ознак спадкового захворювання сполучної тканини.

ДИФ.ДІАГНОЗ: виключають ревматичне і септичне ураження клапанів аорти, ідеопатичний гіпертофічний субаортальний стеноз, а також ДМШП, коарктацію аорти, стеноз легеневої артерії.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО легеневий малюнок не змінений. Його посилення по венозному руслу буває у разі значного стенозу. Талія серця різко виражена, верхівка припіднята над діафрагмою. У більшості хворих кардіомегалії немає. Вона може спостерігатися у випадках дискретного (мембранозного) стенозу. Типова ознака клапанного стенозу - розширення висхідної аорти.

ФКГ фіксує високоамплітудний ромбовидної форми систолічний шум з максимумом на аорті (в першій половині систоли при помірному стенозі, при значному - в 2-й половині). ЕХОКГ в М-режимі часто виявляє двостулковий клапан аорти, деформацію клапанів, гіпертрофію міокарду ЛШ, підвищення систолічного тиску і кінцевого діастолічного тиску. При двохмірній ЕХОКГ визначається характерний симптом вади: дугоподібне вибухання стулок в просвіт судини, маятникоподібні їх рухи. Доплер-ЕХОКГ реєструє турбулентний потік на рівні клапана і в надклапанному просторі.

На ЕКГ: ознаки гіпертрофії міокарду ЛШ (глибокий зубець S3V, і високий R1V6; при вираженому стенозі і гіпертрофії міокарду у відведеннях V6-5 реєструється зниження сегменту Т на 2 мм і більше нижче ізолінії з від'ємним зубцем Т, що відображає систолічне перевантаження ЛШ, погіршення субендокардіального кровоплину. Вказані зміни ЕКГ слід диференціювати зі змінами ЕКГ при вроджених кардіопатіях, при інших видах гіпертрофічних кардіопатій (хвороба Помпе).

ПЕРЕБІГ. При природному перебігу вади майже ј хворих вмирає на першому році життя, більше половини - у віці до 40 років. З віком ступінь стенозу збільшується, приєднується кальцифікація клапанів аорти, дифузний склероз міокарду. Причини смерті неоперованих хворих: бактеріальний ендокардит, серцева недостатність, аритмія, асистолія при фізичному навантаженні. Тому усім хворим зі стенозом аорти суворо протипоказанні заняття спортом, шкільна фізкультура - тільки у спецгрупі. Віддалені результати хірургічного лікування аортального стенозу, як правило, сприятливі, у частини хворих проводять повторні операції з приводу рестенозу або аортальної недостатності.

КОАРКТАЦІЯ АОРТИ

Звуження аорти нижче гирла (устя) лівої підключичної артерії на обмеженій ділянці в грудній або черевній її частині. Частота 1 : 6500, частіше хворіють хлопчики. Поєднання вади з ВАП призводить до вираженого збагачення малого кола кровообігу. Ізольована форма - приблизно у 50%.

У дітей раннього віку коарктація аорти супроводжується повторними пневмоніями, явищами легенево-серцевої недостатності з перших днів, блідістю шкіри, відставанням у фізичному розвитку. Межі серця розширені, більше вліво, верхівковий поштовх посилений. На основі серця, краще у 2-му міжребір'ї справа, вислуховується систолічний шум (від ніжного до грубого), який проводиться у міжлопаткову ділянку.

Вирішальне значення в діагностиці коарктації аорти має характер пульсу і АТ на руках і ногах. На руках пульс напружений, АТ підвищений значно, на ногах пульсації послаблені, тиск знижений.

Якщо клінічні прояви з'явились в ранньому віці, то прогноз без оперативної корекції серйозний - хворі гинуть через серцеву декомпенсацію. У більш старших дітей, у яких захворювання в силу кращої компенсації тривалий час може перебігати безсимптомно, основна семіотична ознака для діагностики - артеріальна гіпертензія. Диференціацію проводити допомагають симптоми різниці пульсу і АТ на руках і ногах. Нерідко коарктація аорти супроводжується болями в ногах і м'язах, що дає підставу для помилкової діагностики ревматизма.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО легеневий малюнок нормальний або (у разі поєднання з ВАП) посилений, серце конфігуроване за рахунок лівих відділів. Можуть відмічатися візерунки на ІІІ-УІІІ ребрах за ходом міжреберних артерій (симптоми колатерального кровообігу).

ЕКГ. При помірній коарктації ЕКГ мало відрізняється від норми, у виражених випадках ЕВС зміщена вліво, гіпертрофія міокарду лівого шлуночка.

Размещено на Allbest.ru