Размещено на http://www.allbest.ru/

1. Класифікація рахіту

Рахіт - поліетіологічне (спровоковане різними причинами) порушення обміну речовин, що виникає через невідповідність високих потреб організму дитини в період інтенсивного росту в солях кальцію й фосфору та недостатності систем, які забезпечують їх включення в метаболізм і транспортування, із розвитком кісткових порушень та функціональних розладів органів та систем.

У МКХ-10 це захворювання знайшло своє відображення в блоці хвороб ендокринної системи та обміну речовин (шифр Е 55.0).

Класифікація рахіту подана в табл. 7.1.

Окрім цього, О.М. Лук'янова та співавт. (1988) запропонували виділяти варіанти рахіту за біохімічними показниками (табл. 7.2).

На сучасному етапі основною причиною розвитку рахіту в дитини вважається нестача солей кальцію і фосфатів, причому через дефіцит фосфатів порушення формування кісткової тканини виникають частіше, ніж через гіпокальціємію.

Таблиця1 Класифікація рахіту

рахіт гіпокальціємія розлад обмін

Таблиця 7.2 Варіанти рахіту за біохімічними показниками

До провідних чинників розвитку гіпофосфатемії й гіпокальціємії в дітей молодшого віку відносять:

1) екзогенний та ендогенний дефіцит вітаміну D;

2) недоношеність (в останні місяці вагітності відбувається найбільш інтенсивне надходження фосфору й кальцію до плода, спостерігається найбільш інтенсивний обмін цих мікроелементів);

3) спадкову схильність;

4) недостатнє надходження в організм мікроелементів, переважно кальцію та фосфору, але дуже важливі й інші мікроелементи, особливо в період інтенсивного росту;

5) патологію шлунково-кишкового тракту, що є вхідними воротами для кальцію та інших мікроелементів;

6) патологію нирок, порушення реабсорбції мікроелементів;

7) дизмікроелементози в організмі дитини, накопичення шкідливих мікроелементів (свинцю, хрому, стронцію, цинку), яке веде до того, що ці елементи замінюють сполуки кальцію;

8) ендокринні порушення (патологія щитоподібної залози, паращитоподібної залози).

Патогенез

Фосфорно-кальцієвий обмін, що є безпосереднім фактором кісткового ремоделювання, забезпечується вітаміном D (гормоноподібною його формою), паратиреоїдним гормоном, гормоном щитоподібної залози (тиреокальцитоніном). Вітамін D в організм людини потрапляє з їжею та синтезується в капілярах шкіри під впливом ультрафіолетових променів (холекальциферол). Вітамін D у крові з'єднується з а2-глобуліном, потрапляє в печінку, де під впливом ферменту 25-гідроксилази перетворюється у 25-гідроксихолекальциферол (25(OH)D3). У нирках під дією ферменту 1б-гідроксилази з нього синтезуються два метаболіти: дигідроксихолекальциферол - l,25(OH)2D3- кальцитріол, який є гормоноподібним активним метаболітом вітаміну D, що відіграє основну роль у регуляції всмоктування кальцію в кишечнику, та 24,25-дигідрооксихолекальциферол (24,25(OH)3D3), що забезпечує мінералізацію кісткової тканини.

Всмоктування кальцію із кишечника пов'язане із синтезом ентероцитами кальційзв'язуючого білка, за синтез якого відповідає кальцитріол. У крові концентрація кальцію повинна бути сталою величиною (2,25-2,75 ммоль/л), а його відношення до концентрації фосфору підтримується на рівні 2:1, що є оптимальним для формування скелета. Нестача вітаміну D призводить до зниження рівня активного метаболіту в сироватці крові, що веде до порушення всмоктування кальцію, а також знижує активність резорбції кальцію та фосфору з кісткової тканини, що може привести до гіпокальціємії. Гіпокальціємія стимулює продукцію паратгормону, який, у свою чергу, стимулює активність остеобластів, гальмує синтез колагену в остеобластах, що призводить до збільшення резорбції кісткової тканини, посилює всмоктування кальцію в кишечнику та реабсорбцію в нирках. Але надлишок паратгормону веде до посиленого видалення кальцію з кісток, зниження реабсорбції фосфатів у ниркових канальцях, що спричиняє гіпофосфатемію, зниження лужного резерву крові та ацидоз. Ацидоз сприяє зменшенню відкладень фосфорно-кальцієвих солей у кістковій тканині. Таким чином рівень кальцію в крові зростає, але за рахунок остеопенії кісткової тканини. Паратгормон є основним кальційзберігаючим гормоном, що відповідає за підтримання постійного рівня кальцію в сироватці крові, здійснює швидку регуляцію гомеостазу кальцію за рахунок збільшення реабсорбції кальцію в нирках, підвищує синтез у нирках кальцитріолу (активного метаболіту), що збільшує всмоктування кальцію в кишечнику.

При нормальному рівні кальцію в крові вітамін D активує діяльність остеобластів, знижує резорбцію кістки, тим самим сприяє її мінералізації.

Тиреокальцитонін - це гормон щитоподібної залози, за своєю дією він є антагоністом паратгормона. Рівень його в сироватці крові підвищується при гіперкальціємії, а його функція полягає в гальмуванні активності остеокластів та зменшенні їх кількості, зниженні резорбції кісткової тканини, а отже, у підвищенні відкладання кальцію в кістках. Таким чином, кальцитріол (вітамін D3), паратгормон, та тиреокальцитонін є системою кальційрегулюючих гормонів.

Окрім того, у процесі формування та ремоделювання кісткової тканини відіграють значну роль вітамін А, що є антагоністом вітаміну D при всмоктуванні кальцію в кишечнику, мікроелементи магній, алюміній (вони є конкурентами кальцію в процесі всмоктування в кишечнику), барій, свинець, стронцій (вони можуть витісняти кальцій із солей, що мінералізують кісткову тканину), соматотропний гормон, андрогени, що сприяють відкладенню кальцію в кістках, глюкокортикоїди, що сприяють розвитку остеопорозу, та ін. Але патогенний вплив ці фактори чинять тільки тоді, коли присутні у великій кількості, або при тривалій дії.

Певне значення має стан слизової оболонки тонкого кишечника, тому що за участю кальційзв'язуючого білка тут відбувається всмоктування кальцію в кров. Тому патологія слизової оболонки кишечника може сприяти зниженню всмоктування кальцію, гіпо- кальціємії, яка частково компенсується зменшенням мінералізації кісткової тканини, що призводить до остеомаляції.

У результаті порушення процесів фосфорно-кальцієвого обміну відбувається вимивання солей кальцію та порушуються процеси рекальцифікації кісток із розвитком остеомаляції, зниженням міцності кісткової тканини та її деформацією. У зонах інтенсивного росту кісткової тканини водночас спостерігається розростання неповноцінної кісткової тканини (гіперплазія). Ацидоз, який супроводжує процес порушення фосфорно-кальцієвого обміну, сприяє порушенню збудливості центральної нервової, вегетативної системи, що призводить до порушення функції органів та систем (підвищення збудливості, міотонія, порушення апетиту, запори тощо).

Нормальні показники для дітей віком до 3 років:

- рівень загального кальцію в сироватці крові 2,25-2,5 ммоль/л;

- рівень неорганічного фосфору в сироватці крові 1,45- 2,0 ммоль/л;

- активність лужної фосфатази 140-220 од.

Клінічна картина рахіту залежить від ступеня тяжкості захворювання, періоду, перебігу.

При рахіті виділяють періоди патологічного процесу.

Початковий період рахіту (тривалість 1-3 місяці) виявляється у віці 2-6 місяців. Спостерігається зміна поведінки, дитина стає лякливою, легко збуджується, мало та тривожно спить, має посилене потовиділення, знижується тонус м'язів. Відзначається податливість меж великого тім'ячка, швів черепа. Сеча набуває неприємного запаху аміаку, з'являються запори. У загальному аналізі крові порушень не виявляється (може бути незначне зниження гемоглобіну). Біохімічний аналіз крові характеризується зниженням рівня фосфору, підвищенням рівня лужної фосфатази, нормальним рівнем кальцію.

При неправильному лікуванні або за його відсутності рахіт переходить у наступну стадію - розпал захворювання. Частіше за все цей період припадає на кінець першого півріччя життя. Зберігається дисфункція нервової системи, ще більше посилюються пітливість, слабкість, знижується м'язовий і зв'язковий тонус, збільшується живіт, він набуває форми "жаб'ячого". Травлення погіршується, часто виникають запори або пронос. Дитина погано їсть і повільно набирає вагу. Її шкіра стає блідою, а тканини занадто млявими, нерідко починається анемія. Загальна слабкість призводить до відставання в психомоторному розвитку: дитина стає апатичною, втрачає цікавість до оточуючого середовища, мало рухається. При обстеженні кісток черепа спостерігається розм'якшення країв великого тім'ячка, запізнюється його закриття, відбувається деформація кісток черепа, западає перенісся (сідлоподібний ніс), запізнюється прорізання зубів, розвивається порушення прикусу, намічається потовщення на ребрах ("рахітичні чотки"), потовщення в ділянці променево-запясткових суглобів ("браслети"). На рівні діафрагми зовні на грудній клітці утворюється глибока западина - гаррісонова борозна, деформується грудна клітка. Викривляються кістки нижніх кінцівок ноги мають вигляд літери О або X. Збільшується печінка, селезінка, виявляються порушення збудливості та провідності серця, з'являються глухість тонів серця, систолічний шум.

У загальному аналізі крові - анемія різного ступеня, при біохімічному аналізі спостерігається зниження рівня кальцію та фосфору, підвищення рівня лужної фосфатази.

При несприятливих умовах життя, нераціональному харчуванні, за відсутності лікування рахітичні зміни можуть прогресувати на другому й навіть третьому році життя, а деформації скелета зберігаються на все життя.

У періоді реконвалесценції спостерігається оборотний розвиток основних симптомів. Зникають ураження нервової та м'язової системи, порушення внутрішніх органів, мінералізується кісткова тканина. У загальному аналізі крові нормалізується показник гемоглобіну, у біохімічному аналізі крові - зниження рівня кальцію та нормальний рівень фосфору, підвищення рівня лужної фосфатази.

Період залишкових явищ спостерігається в дітей, старших за два роки. Повільно зникають деформації кісткової тканини, нормалізуються показники аналізів крові. Якщо перебіг рахіту був тяжким, а викривлення та деформації значними, залишки захворювання у вигляді деформації грудної клітки, кінцівок можуть мати місце тривалий час.

Виділяють 3 ступені тяжкості перебігу хвороби:

- І - легкий: симптоми слабо виражені, мінімальні порушення формування кісток із переважанням остеомаляції, розлади спостерігаються переважно з боку нервової та м'язової системи;

- II - середньої тяжкості: чіткі деформації кісткової системи (остеомаляція та локальна гіперплазія) - черепа, грудної клітки, кінцівок, нервово-м'язові прояви, функціональні зміни внутрішніх органів (органів дихання, серцево-судинної системи, шлунково-кишкового тракту);

- III - тяжкий: різко виражені кісткові зміни - рахітичний горб, викривлення кінцівок, деформація черепа, виражена гіпотонія м'язів ("жаб'ячий живіт"), розхитаність суглобово-зв'язкового апарату, порушення функції внутрішніх органів

Клінічна характеристика перебігу рахіту.

- Гострий перебіг характеризується: швидким прогресуванням хвороби, переважанням процесів остеомаляції, вираженими змінами вегетативної нервової системи, м'язової системи, дисфункцією шлунково-кишкового тракту.

- Підгострий перебіг характеризується переважанням остеоїдної гіперплазії, помірними ознаками ураження органів і систем.

- Рецидивуючий перебіг характеризується чергуванням періодів загострення й одужання.

Размещено на Allbest.ru