Сирингомиелия: симптомы и лечение

Размещено на http://www.allbest.ru//

Размещено на http://www.allbest.ru//

Определение

Сирингомиелия (от др.-греч. у?сйго, род. п. у?сйггпт -- трубка, трубчатая полость и мхельт -- костный мозг, спинной мозг) -- хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости.

сирингомиелия нервный мозг заболевание

Частота встречаемости

сирингомиелии в разных странах колеблется в широких пределах: в Англии -- 8,4 на 100 000 населения, в Польше -- 4,3, в США -- 3,3. В таких странах как Индия, Япония, Китай и Бразилия, сирингомиелия является достаточно редким заболеванием. На территории России заболевание распространено неравномерно -- от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости.

Нередко наблюдается распространение патологического процесса в продолговатый мозг; редко возможна и более высокая локализация изменений -- в нижних отделах головного мозга. Пораженный отдел спинного мозга расширен; в ряде случаев расширение спинного мозга даже приводит к частичному разрушению костей позвоночного столба. Внутри полостей находится спинномозговая жидкость, по составу аналогичная нормальной. Заболевание может быть врожденным, или приобретенным (в результате травмы спинного мозга, туберкулёзного его поражения или как осложнение спинальной анестезии). Врожденная форма заболевания часто имеет семейный характер и поражает преимущественно мужчин в возрасте 25-40 лет.

Сирингомиелия - клинический синдром , характеризующийся поражением спинного мозга, хроническим, медленно прогрессирующим течением, преобладающими расстройствами чувствительности .

Заболевание характеризуется образованием в спинном мозге полостей, вызывающих прогрессирующую миелопатию . Полости обычно располагаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга или в верхнешейном отделе с распространением на продолговатый мозг и варолиев мост ( сирингобульбия ). Реже поражается поясничный от дел спинного мозга или весь спинной мозг.

Сирингомиелия может быть следствием пороков развития в области задней черепной ямки и большого затылочного отверстия или приобретенных заболеваний. Более чем в половине случаев сирингомиелия сочетается с синдромом Арнольда-Киари .

При синдроме Арнольда-Киари I типа

миндалины мозжечка через большое затылочное отверстие смещаются в шейный отдел позвоночного канала. Если помимо этого находят выпячивание мозговых оболочек ( менингоцеле ) или мозговых оболочек вместе со спинным мозгом ( миеломенингоцеле ) через не полностью заросший позвоночный канал, то говорят о синдроме Арнольда-Киари II типа.

Другими пороками развития, сочетающимися с сирингомиелией, могут быть платибазия , атрезия отверстия Мажанди и синдром Денди-Уокера (заращение отверстий Мажанди и Лушки, сопровождающееся гидроцефалией , гипоплазией мозжечка и образованием кист в задней черепной ямке ).

Приобретенными заболеваниями, приводящими к сирингомиелии, бывают интрамедуллярные опухоли спинного мозга , травмы спинного мозга, хронический арахноидит при туберкулезе или других воспалительных заболеваниях. Встречаются идиопатические случаи.

Полагают, что сирингомиелия развивается вследствие нарушения оттока СМЖ из четвертого желудочка в субарахноидальное пространство при обструкции отверстия Мажанди и отверстия Лушки . В результате головной мозг давит на шейный отдел спинного мозга, что и приводит к образованию полостей. Однако сирингомиелия может развиваться и без обструкции отверстий. Это означает, что другие обстоятельства, например нарушение тока СМЖ вверх в позвоночном канале, тоже могут иметь важное значение.

При синдроме Арнольда-Киари полости сообщаются с субарахноидальным пространством , а заполняющая их жидкость по составу напоминает СМЖ. Напротив, при многих приобретенных случаях сирингомиелии полости не сообщаются с субарахноидальным пространством, а жидкость богата белком.

Раньше различали "истинную" сирингомиелию, при которой полости не были связаны с центральным каналом, и гидромиелию , обусловленную расширением центрального канала. Однако полезнее различать формы заболевания в зависимости от того, сообщаются ли полости с субарахноидальным пространством.

Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию первых симптомов провоцирует кашель, чихание, физическая нагрузка. К наиболее ранним проявлением относятся похудение, слабость мелких мышц кистей рук и утрата чувствительности в ней. В дальнейшем нарушение чувствительности распространяется на другие части тела. Раньше всего возникает утрата болевой и температурной чувствительности, такие больные могут причинять себе глубокие порезы и ожоги, вовремя не отдернув руку или не отстранившись от источника огня. По началу такие травмы игнорируются больными, как бытовые и обыденные, однако патологическая особенность кожи становится очевидной при прогрессировании заболевания. Нередки атипичные формы выпадения чувствительности кожи -- в виде «полосок», «пятен», «воротника» на лице, шее, животе. В этом случае участки кожи с отсутствием чувствительности чередуются с нормальными зонами. Ещё одними частыми симптомами являются спонтанные боли, которые могут быть жгучими, острыми или стреляющими. Односторонние боли в лице или руке могут быть даже первыми проявлениями болезни, после которых уже следует нарушение чувствительности.

С прогрессированием заболевания появляются двигательные нарушения -- слабость и уменьшения объёма мышц. Снижение мышечного тонуса и слабость появляются в кистях и затем распространяются по всей руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, грудной клетки. Наряду с двигательными нарушениями, происходит расстройство потоотделения -- уменьшение или отсутствие пота. Однако, возможно и патологическое повышение потоотделения, которое происходит спонтанно или рефлекторно при употреблении горячей или острой пищи. Наблюдается изменение структуры суставов и костей -- их атрофия и вымывание кальция, -- из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам. При этом повреждения костей и суставов часто безболезненны.

В типичных случаях сирингомиелия проявляется центральным спинальным синдромом с диссоциированной анестезией , слабостью и арефлексией в руках. Нарушается болевая и температурная чувствительность на задней части шеи, надплечьях и в плечах (по типу накидки) или в кистях. Вибрационная и проприоцептивная чувствительность в большинстве случаев остается сохранной. Как правило, чувствительность нарушается сначала на одной стороне. Слабость мышц шеи , плечевого пояса , рук и кистей или исчезновение рефлексов означает распространение полостей на передние рога . По мере увеличения полостей появляется спастичность и слабость в ногах , нарушается функция тазовых органов , иногда появляется синдром Горнера . Часто находят кифосколиоз . Некоторые больные отмечают онемение лица и гипестезию лица , что объясняется повреждением спинномозгового пути тройничного нерва (уровень сегмента С2 и выше).

Для синдрома Арнольда-Киари характерна головная боль при кашле , боль в шее , руке или лице .

Сирингобульбия характеризуется параличом мягкого неба или параличом голосовых складок, дизартрией, горизонтальным или вертикальным нистагмом , периодическим головокружением и, иногда, парезом мышц языка.

Заболевание часто начинается исподволь в подростковом или юношеском возрасте и постепенно прогрессирует. Прогрессирование заболевания может внезапно прекратиться на несколько лет. Начало заболевания или внезапное ухудшение может быть спровоцировано травмой, мануальной терапией на шейном отделе позвоночника, растяжением шеи или сильным кашлем. Сирингобульбия может быстро прогрессировать.

МРТ позволяет увидеть сирингомиелические полости и сопутствующее увеличение спинного мозга ( рис. 373.9 ). Во всех случаях проводят МРТ головного мозга и всех отделов спинного мозга, что позволяет установить распространенность полостей, оценить состояние образований задней черепной ямки и диагностировать гидроцефалию . Если причина сирингомиелии не ясна, то проводят МРТ с контрастированием. Это позволяет обнаружить опухоль спинного мозга, поскольку она накапливает контрастное вещество.

Пояснично-крестцовая форма сирингомиелии обусловлена локализацией глиозного очага и полости в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, в результате чего описанная симптоматика сирингомиелии обнаруживается в нижней части туловища и нижних конечностях. Причем атрофия мышц одной какой-либо группы сопровождается спастическими явлениями другой, повышением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами. При распространении процесса на крестцовый отдел спинного мозга могут быть нарушения функции тазовых органов.

Течение и прогноз

Заболевание начинается в молодом возрасте незаметно, развивается медленно, постепенно прогрессирует и переходит в хроническую стадию. В анамнезе некоторых больных имеются указания на признаки, относящиеся к status dysraphicus, с раннего детского возраста. Обычно болезнь обнаруживается случайно, когда больной обращается к врачу по поводу боли в области плечевого пояса, атрофии мышц, безболезненного панариция или ожога, артропатии, переломов костей и др. Болезнь протекает десятилетиями с многолетними ремиссиями. Но может быть и быстрое течение заболевания с переходом процесса на продолговатый мозг и развитие бульбарного паралича. Такие случаи таят в себе опасность тяжелых осложнений с возможным летальным исходом в связи с поражением ядер IX и Х нервов. Кроме того, к смерти могут привести различные другие осложнения -- пролежни, пневмонии, сепсис и др. При спокойном течении заболевания больные долго сохраняют трудоспособность.

Диагноз

Наличие хронического течения заболевания, характерной клинической картины, состоящей из сегментарного, диссоциированного типов расстройства чувствительности, признаков периферического паралича или пареза верхних конечностей и центрального -- в нижних, трофических и вегетативных нарушений, синдрома Бернара--Горнера дают возможность своевременно распознать сирингомиелию. Однако не всегда вышеуказанные симптомы бывают одинаково выражены. Некоторые из них вовсе не обнаруживаются. В таких случаях возникает затруднение в распознавании заболевания. Это требует дополнительных методов обследования больного и дифференциации сирингомиелии от других заболеваний. Таким дополнительным методом являются рентгенография и исследование спинномозговой жидкости. На рентгенограммах костей, особенно верхних конечностей, можно обнаружить остеопороз, деформирующий избыточный рост костной ткани, расщепление позвонков и другие врожденные аномалии. В спинномозговой жидкости обнаруживается белково-клеточная диссоциация.

Синдром сирингомиелии наблюдается при следующих заболеваниях:

гематомиелии, когда сразу после травмы симптомы, характерные для сирингомиелии, развиваются быстро, затем наступает их регресс;

хроническом полиомиелите, который хоть и сопровождается атрофией мышц в зонах иннервации передних рогов и корешков, но при этом не наблюдаются расстройства чувствительности и вегетативные нарушения;

неврите плечевого сплетения, который, как и сирингомиелия, сопровождается вялым параличом руки или рук с атрофией мышц и расстройствами чувствительности. Но если сирингомиелии свойственно прогрессирующее течение, диссоциированный тип расстройства чувствительности на верхних конечностях, туловище, иногда лице, спастические явления в нижних конечностях, то это не отмечается при неврите;

интрамедуллярной опухоли, отличающейся от сирингомиелии по течению и развитию заболевания (выраженные признаки компрессии спинного мозга при незначительных трофических и вегетативных нарушениях, которые отчетливо выступают при сирингомиелии) ;

проказе (lepra nervosa), когда отмечаются двигательные, чувствительные и трофические расстройства на верхних конечностях, но без признаков центрального паралича на нижних конечностях и диссоциированного сегментарного типа расстройства чувствительности, вместо него обнаруживаются анестетические пятна, характерные для проказы; кроме того, при проказе в слизи носа может быть обнаружена палочка Ганзена;

амиотрофическом боковом склерозе, который иногда очень напоминает сирингомиелию бульбарными расстройствами и атрофия-ми мышц кистей, но, в отличие от сирингомиелии, при нем отсутствуют расстройства чувствительности;

амиотрофическом спинальном сифилисе (диссоциированные расстройства чувствительности, атрофия мышц преимущественно нижних конечностей, центральный нижний парапарез; соответствующие положительные серологические реакции и симптом Аргайла Робертсона все же отличают его от сирингомиелии;

миелодисплазии, представляющей собой, в отличие от сирингомиелии, устойчивое состояние без признаков развития заболевания.

Лечение

Самым распространенным методом лечения сирингомиелии является рентгенотерапия, которая основана на том, что рентгеновские лучи задерживают пролиферацию глиальных элементов и тем самым прогрессирование процесса. Однако не все случаи сирингомиелии подлежат такому лечению. Благоприятный эффект рентгенотерапия дает лишь в начальных стадиях заболевания, когда бурная пролиферация глиальных элементов сопровождается быстрым нарастанием клинических симптомов. В таких случаях после рентгенотерапии уменьшается выраженность расстройств чувствительности и трофических нарушений.

В далеко зашедших стадиях заболевания, приведшего к глубоким и необратимым структурным изменениям тканей, рентгенотерапия мало эффективна.

В последние годы для лечения сирингомиелии применяют радиоактивный фосфор (Рз2), обладающий бета-излучением, и радиоактивный йод (Ii3i), который обладает бета- и гамма-излучением. Терапевтическое действие радиоактивного фосфора и радиоактивного йода основано на повышенной чувствительности к излучению быстро растущих глиальных элементов. Поэтому, накапливаясь в последних, радиоактивный фосфор и радиоактивный йод своим излучением вызывают задержку их роста или разрушение.

При симптоматическом лечении назначают массаж конечностей и поясничного пояса, ионофорез с калия йодидом на пораженные участки спинного мозга, курсы прозеринотерапии, сочетающиеся с введением витаминов группы В. При наличии остеоартралгий, радикулитов, невралгической боли показаны биогенные стимуляторы (алоэ, ФиБС, стекловидное тело).

Лечение сирингомиелии заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении случайных порезов и ожогов. При продолжительных и упорных болях назначают анальгетики в сочетании с антидепрессантами или нейролептиками. В ряде случаев показано хирургическое лечение спинного мозга - дренирование патологических полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих мозг. Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности; однако полное выздоровление бывает редко.

Лечение хирургическое

При мозжечковом вклинении показана декомпрессия задней черепной ямки . Для этого проводят субокципитальную трепанацию черепа, ламинэктомию на верхнешейном уровне и трансплантацию лоскута твердой мозговой оболочки . При нарушении оттока из четвертого желудочка расширяют отверстие, соединяющее его с субарахноидальным пространством . При больших полостях некоторые хирурги рекомендуют проводить декомпрессию самой полости. Однако целесообразность такой операции не изучена, а осложнения возможны. При синдроме Арнольда-Киари с гидроцефалией сначала показано шунтирование, а затем хирургическое лечение сирингомиелии. Эффективность операций высока: в большинстве случаев прогрессирование заболевания прекращается, а в некоторых случаях неврологические нарушения уменьшаются. При посттравматической или постинфекционной сирингомиелии устанавливают шунт между полостью и субарахноидальным пространством. При сирингомиелии, обусловленной интрамедуллярной опухолью , показано удаление опухоли: декомпрессия полости вызывает лишь временное улучшение.

Размещено на Allbest.ru