Заболевания нервной системы у новорожденных

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство образования и науки Российской Федерации

Федеральное государственное бюджетное образовательное

Учреждение высшего профессионального образования

«ПЕТРОЗАВОДСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ»

КАФЕДРА АНАТОМИИ, ТОПОГРАФИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ И ОПЕРАТИВНОЙ ХИРУРГИИ, ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ, СУДЕБНОЙ МЕДИЦИНЫ

Заведующая курсом топографической анатомии и оперативной хирургии: Антропова Е. С.

РЕФЕРАТ

«ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ»

Выполнил студент 412 группы Киндрачук Б.Д.

Петрозаводск 2016

Оглавление

Введение

1. Перинатальная патология нервной системы

2. Аномалии развития нервной системы

3. Дислокационный синдром

4. Гидроцефалия

Заключение

Список литературы

Введение

Неврология - наука о структуре и функции нервной системы. Детская неврология изучает закономерности развития нервной системы, методы её исследования в сравнительно-возрастном аспекте, а так же различные заболевания у детей. Детская нейрохирургия изучает лечение заболеваний нервной системы ребенка оперативным путём.

Детская нейрохирургия занимает важное место в системе клинических дисциплин. Она зародилась на стыке невропатологии и педиатрии, основывается на достижениях современной нейрофизиологии, нейроморфологии, психологии и других наук.

Изучение нервной системы ребёнка основывается на данных возрастной эволюции структур и функций мозга. Усложнение форм нервной деятельности идёт постепенно, однако каждый возрастной период развития нервной системы является качественно новым этапом становления нервно-психической деятельности. Нейропатология новорожденного занимает первое место (30% от всех) среди пороков развития, что оправдывает актуальность изучения данной тематики. Реферативное изложение включает в себя описание основных неврологических патологий новорожденных и краткое описание методик оперативных вмешательств.

нервный новорожденный мозг гидроцефалия

1. Перинатальная патология нервной системы

Гипоксия плода и новорождённого.

Этиология. Внутриутробную гипоксию плода могут вызывать многочисленные заболевания матери и плода, воздействующие на плод внутриутробно и в период родов. К ним относятся инфекционные, сердечно-сосудистые и лёгочные заболевания матери, токсикозы беременности, различного рода интоксикации. Важное значение в возникновении гипоксий имеет разнообразная акушерская патология, приводящая в конечном итоге к нарушению маточно-плацентарного кровообращения. У детей перенёсших гипоксию, нередко наблюдаются стойкие неврологические нарушения.

Клинические проявления зависят от степени тяжести и длительности перенесённого кислородного голодания. При лёгкой степени состояние ребёнка может быть тяжёлым лишь в первые часы жизни. При гипоксии средней тяжести дыхание новорождённого нерегулярное, тоны сердца приглушены. Тяжёлая степень гипоксии характеризуется значительными респираторными и циркуляторными расстройствами. Кожные покровы бледные с землистым оттенком, тоны сердца аритмичны, мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы отсутствуют.

Для правильной оценки состояния новорождённого ребёнка необходимо учитывать, что асфиксия в родах часто является «продолжением» внутриутробной гипоксии плода.

Внутричерепная родовая травма.

Внутричерепная родовая травма - собирательное понятие, включающее неоднородные по этиологии и патогенезу и многообразные по клиническим проявлениям изменения центральной нервной системы возникшие во время родового акта.

Факторами, способствующими возникновению внутричерепной родовой травмы, являются различные виды акушерской патологии, а также разнообразные вмешательства - наложение щипцов, вакуум-экстракторов, повороты плода на ножку. Извлечение плода за тазовый конец, кесарево сечение.

Внутричерепные кровоизлияния во время беременности возникают в связи с механической травмой головки плода, в результате чего повреждаются сосуды. Особенно часто страдают сосуды основания мозга, вены и венозные синусы. У новорождённых в связи с морфологической незрелостью нервной системы трудно выделить локальные симптомы, свидетельствующие о поражениях определённых областей мозга. Кроме того, при внутричерепной родовой травме нарушения мозгового кровообращения возникают во всех отделах мозга, поэтому в клинической картине преобладают диффузные неврологические расстройства.

Параличи акушерские (поражение плечевого сплетения)

Поражения плечевого сплетения, как правило, являются следствием патологически протекавших родов. Они чаще встречаются у крупных плодов, при ягодичном или ножном предлежании, при затруднённом выведении головки и плеч. Запрокидывании ручек. При извлечении плода могут иметь место сильные боковые сгибания головы, сдавление шеи, неправильное наложение щипцов. Степень повреждения нервов плечевого сплетения может быть различной: от лёгкого растяжения нервов и отёка до полного их разрыва, отрыва корешков от спинного мозга, травмы спинного мозга.

Врождённое поражение лицевого нерва (синдром Мебиуса)

Заболевание характеризуется врождённым поражением лицевого нерва. Оно может быть односторонним или двусторонним. Новорождённый имеет характерный вид: кожа лица гладкая, без морщин.

Заболевание может встречаться у нескольких членов одной семьи и в нескольких поколениях.

Детские церебральные параличи.

Детские церебральные параличи - группа синдромов, которые являются следствием повреждений мозга, возникших в перинатальном периоде. Характерная особенность детских церебральных параличей - нарушение моторного развития ребёнка, обусловленное прежде всего аномальным распределением позотонической активности.

Этиология ДЦП разнообразна: различные заболевания матери, токсикозы беременности, патология пуповины и плаценты, аномалии родовой деятельности, акушерские операции.

2. Аномалии развития нервной системы

Черепно-мозговые грыжи.

Черепно-мозговая грыжа - врождённый порок развития черепа и мозга, характеризующийся выпячиванием мозга и его оболочек через дефект в черепе. Причиной этого нарушения является влияние вредных факторов в раннем онтогенезе.

В зависимости от содержания грыжевого мешка различают:

· менингоцеле выбухание в костный дефект оболочек мозга;

· энцефалоцеле выпячивание в дефект кости мозговой ткани и оболочек;

· энцефалоцистоцеле в грыжевой мешок, помимо мозгового вещества, вовлекаются желудочки мозга.

Спинномозговые грыжи.

Спинномозговая грыжа-выпячивание мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате врождённого незаращения позвоночника. Грыжи могут располагаться на различных уровнях.

Менингоцеле - выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Иногда достигает огромных размеров, это наиболее доброкачественная из всех спинномозговых грыж, так как спинной мозг обычно сформирован правильно.

Менингорадикулоцеле - выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга.

Миеломенингоцеле - в грыжевое выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит.

Миелоцистоцеле - представляет собой грыжевое выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом, так что спинной мозг как бы является стенкой грыжевого мешка.

При всех формах спинномозговых грыж неврологические расстройства часто сочетаются с гидроцефалией. Пороками развития нижних конечностей, врождённой косолапостью и вывихами.

Микроцефалия

Микроцефалия - уменьшение размеров черепа и мозга вследствие их недоразвития, клинически сопровождающееся умственно отсталостью и неврологическими нарушениями. Микроцефалию разделяют на:

наследственную - оба пола поражаются приблизительно с равной частотой. Описаны семейные случаи. Передаётся по аутосомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой типу наследования.

эмбриопатическая - возникает при инфекциях, интоксикациях, нарушениях витаминного баланса.

Головной мозг при микроцефалии уменьшен в размерах. Часто сопровождается недоразвитием ликворной системы и сосудов мозга. Помимо психических нарушений, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.

При микроцефалии применяется медикаментозная терапия.

Краниостеноз

Краниостеноз - преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объёма черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. В патогенезе краниостеноза имеют значения обменные нарушения, вызывающие ускоренный остеосинтез костей черепа, нарушения васкуляризации костей и оболочек в результате воспаления, рентгеновское облучение плода в первой половине беременност

Травмы головного мозга

Черепно-мозговая травма составляет 25-45% всех травматических повреждений в детском возрасте.

Этиология. Анатомо-физиологические особенности растущего организма (большая ранимость мозговой ткани, повышенная чувствительность детского мозга к гипоксии, предрасположенность его к отёку и функциональная приспособляемость мозговой ткани к морфологическим дефектам) определяют характер черепно-мозговых повреждений у детей.

Сотрясение мозга может протекать в легкой, среднетяжёлой и тяжёлой формах. Черепно-мозговые травмы бывают нескольких типов:

Открытые ЧМТ - повреждения головы, при которых нарушена целостность мягких тканей, костей черепа. Если при этом повреждается еще и твердая мозговая оболочка, то ранение называется проникающим. Иными словами, травмирующий агент проникает не только в полость черепа, но и достигает мозга. Возникает угроза инфицирования, что резко утяжеляет течение заживления травмы.

Закрытые ЧМТ - повреждения головы, при которых не нарушена целостность мягких тканей (или имеются лишь незначительные ссадины, царапины) и костей черепа. Чаще всего при падении с высоты дети первого года жизни получают закрытые ЧМТ. В свою очередь закрытые травмы делятся на: сотрясение головного мозга (без деления на степени тяжести); ушиб головного мозга легкой, средней и тяжелой степеней; сдавление мозга.

Сотрясение (commotio) - легкая форма черепно-мозговой травмы. Поражение мозга происходит на молекулярном уровне (сотрясаются молекулы), при этом нарушаются его функции, но нет явно выраженных изменений в структуре вещества мозга. Ушиб мозга (contusio) - повреждение головного мозга, характеризующееся возникновением очага/очагов разрушения мозгового вещества различной степени тяжести. Очаги могут быть единичными, множественными, различными по глубине и местоположению. При этом у пациента появляются неврологические нарушения (например, невозможность совершить определенное движение рукой и т.п.) и/или психологические изменения. Сдавление мозга (commpressio) - тяжелейшее повреждение вещества мозга, которое, как правило, бывает на фоне ушиба мозга и крайне редко без него. Причинами сдавления мозга являются скопление крови внутри черепа в результате разрыва сосуда или мозг могут сдавить отломки черепа при так называемом вдавленном переломе.

Опухоли головного возраста у детей составляют 4,5-5% всех органических поражений центральной нервной системы. У детей встречаются реже, чем у взрослых. По патогенезу основных клинических опухолевые заболевания мозга относятся к внутричерепным объёмным процессам. По локализации опухолей мозга делят на супратенториальные и субтенториальные (встречаются наиболее часто у детей).

3. Дислокационный синдром

Несмотря на различие в гистологической структуре, размерах и локализации, все объёмные процессы головного мозга на различных этапах своего развития приводят к повышению внутричерепного давления с последующим развитием дислокационного синдрома, следствием которого выступает сдавление ствола головного мозга и гибель больного.

Нарастающий отёк, набухание головного мозга приводит к значительному увеличению объёма, выталкиванию крови из сосудов, а СМЖ из субарахноидальных пространств мозга и заполнению освободившихся резервных пространств. Дальнейшее увеличение мозга кнаружи ограничивается сросшимися костями черепа, поэтому давление направляется на желудочки мозга, откуда СМЖ «выдавливается» в нижерасположенные участки желудочковой системы и субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Однако эта возможность вскоре исчерпывается нарастающим внутричерепным давлением как в супра-, так и в субтенториальном пространстве. Исходом этого нарастающего процесса окажется смещение (дислокация) подвижных участков мозга в естественные анатомические отверстия: тенториальную вырезку и большое затылочное отверстие.

Понятие «дислокационный синдром» включает смещение, сдавление и деформацию структур мозга и кровеносных сосудов, а также возникающие в них изменения.

До настоящего времени уменьшение внутричерепной гипертензии, отёка и набухания головного мозга продолжает оставаться актуальной и нерешенной проблемой неврологии и нейрохирургии. Начало дегидратационной терапии было положено Видом (Weed) и МакДжиммином (Mac Gimmin) в 1919 году, которые установили дегидратирующий эффект гипертонического раствора хлористого натрия при внутривенном введении. При диагностировании внутричерепного процесса (например, опухоль мозга, гигантская аневризма сосудов головного мозга, абсцесс, гематома) у больного в неврологическом стационаре целесообразно провести срочную дегидратационную медикаментозную терапию и перевести больного в нейрохирургическое отделение для определения варианта нейрохирургического вмешательства.

Введение наркотических препаратов больным с отёком-набуханием головного мозга противопоказано из-за их воздействия на дыхательный центр и задержку углекислоты, что приводит к угнетению дыхания и повышению внутричерепной гипертензии.

При нарастании внутричерепного давления больным показано, а в экстренных ситуациях крайне необходимо выполнение разгрузочной вентрикулярной пункции одномоментной или её продление наложением системы Арендта. Выведение СМЖ следует производить медленно, постепенно снижая его давление. Радикальным для восстановления ликвороциркуляции является удаление патологического объёмного процесса или наложение вентрикулоабдоминального, вен- трикулопредсердного ликворного шунта.

4. Гидроцефалия

Гидроцефалия, или водянка головного мозга, -- это патологическое состояние, представленное увеличением количества СМЖ в полости черепа. Она может быть внутренней, или желудочковой, гидроцефалией, сопровождающейся избыточным содержанием жидкости в желудочках мозга; наружной, при этом имеется избыточное содержание жидкости в субарахноидальном пространстве при нормальном содержании её в желудочках мозга; смешанной, при которой увеличено содержание жидкости в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве. СМЖ продуцируется хориоидальными сплетениями боковых, III и IV желудочков. СМЖ из боковых желудочков через отверстие Монро поступает в III желудочек, затем через сильвиев водопровод в 1Ужелудочек, из которого через отверстие Мажанди попадает в субарахноидальное пространство спинного мозга, и через два отверстия Люшка вытекает в субарахноидальное пространство задней черепной ямки, далее, через обводные цистерны и пахионовое отверстие, попадает на конвекситальную поверхность больших полушарий головного мозга, где пахионовыми грануляциями всасывается в синусы головного мозга.

Гидроцефалия открытая, или сообщающаяся, может развиваться вследствие повышения продукции СМЖ (гиперсекреторная форма) или замедления его всасывания (арезорбтивная форма). При этих формах сообщение между желудочковой системой и субарахноидальным пространством сохранено.

Гидроцефалия закрытая, или окклюзионная -- возникает при опухолевой, паразитарной патологии или как следствие перенесенного воспаления. При ней нарушается циркуляция СМЖ в каком-то отделе желудочковой системы или имеется разобщение между желудочковой системой и субарахноидальным пространством. Нарушение циркуляции по желудочковой системе наиболее часто происходит на уровне отверстия Монро, сильвиева водопровода, в отверстиях Мажанди и Люшка и при нарушении протекания СМЖ через пахионовое отверстие.

Врождённая гидроцефалия возникает в период внутриутробного развития, во время родов или в первые годы жизни ребенка. Этиологическими факторами являются: венерические заболевания, токсоплазмоз и другие инфекционно-воспалительные заболевания матери, интоксикации, вызывающие у плода развитие менингита, менингоэнцефалита, воспалительные процессы у ребенка, внутричерепная травма в родах. Врождённая гидроцефалия может быть обусловлена также аномалией развития мозга.

Ведущими симптомами в клинической картине окклюзионной врожденной гидроцефалии являются нарастающее увеличение окружности головы, характерные изменения формы черепа, истончение его костей, расширение черепных швов, исчезновение пульсации родничков, появление под кожей чётко видимого сосудистого венозного рисунка, который становится ярко выраженным при плаче ребенка. Поскольку лицевой череп не увеличивается, лицо приобретает треугольную форму и по сравнению с большой шарообразной головой кажется. При сообщающейся врождённой гидроцефалии описанные изменения представлены менее ярко и со временем стабилизируются.

Неврологические симптомы при врождённой гидроцефалии определяются степенью повышения внутричерепного давления и обусловлены развитием атрофических и дегенеративных процессов в мозгу. Чаще всего выявляются изменения дисков зрительных нервов в виде застойных сосков и различной степени их атрофии. Нарушение двигательных функций проявляется в том, что дети поздно начинают сидеть, ходить, плохо удерживают голову. Отставание в умственном развитии колеблется в широких пределах. Нарастание гипертензион- но-гидроцефального синдрома сопровождается быстрым развитием тяжелого состояния, резко выраженными головными болями, рвотой, брадикардией, сменяющейся тахикардией, тоническими судорогами и летальным исходом. Развитие заболевания при врожденной форме гидроцефалии может на любой стадии внезапно остановиться. Под влиянием лечения также возможна стабилизация процесса.

Во всех случаях окклюзионной гидроцефалии необходимо оперативное вмешательство. Хирургическая тактика зависит от уровня окклюзии желудочковой системы и характера патологического процесса. Окклюзия желудочковой системы на любом её уровне, обусловленная опухолевым процессом, требует удаления новообразования.

При остро развившемся случае гипертензионно-гидроцефального криза с явлениями дислокации головного мозга больным необходимо проведение экстренной разгрузочной вентрикулярной пункции. С этой целью мозговой пластмассовой канюлей или катетером больному производится пункция бокового желудочка через передний или задний рог. Выведение СМЖ необходимо производить с умеренной частотой капель, а не струй но.

В некоторых случаях с целью проведения длительной вентрикулярной разгрузки катетер следует присоединять к специальной клапанной системе Шпитца-Холтера или к стерильной системе для переливания жидкостей. Свободный конец системы необходимо ввести в пустой стерильный герметически закрытый флакон.

Эта система носит название системы Арендта. Стерильный флакон необходимо установить на 5--10 см ниже уровня головы. Это позволяет снизить внутричерепное давление, что, в большинстве случаев приводит к ликвидации гипертензионно-дис- локационного синдрома. Систему можно держать в течение 6--8 сут, ежедневно меняя её от уровня катетера на новую. С 3--4 сут необходимо подключить антибиотикотерапию. Представленная тактика позволяет ликвидировать дислокационный синдром, дообследовать больного, выявить характер патологии, её локализацию и выбрать вариант хирургической тактики.

При окклюзии желудочковой системы воспалительного происхождения, а также неоперабельных опухолях или в качестве подготовительного этапа перед выполнением основной операции возможно проведение ликворошунтирующих операций.

К ликворошунтирующим операциям относят:

· образование порэнцефалии;

· вентрикулоцистерностомия III желудочка;

· вентрикулярно-цистернальное соустье (операция Торкильдсена);

· установление ликворных шунтов.

Операция порэнцефалии заключается в создании соустья между желудочком и субарахноидальным пространством головного мозга. Оперативное вмешательство дает кратковременный эффект в связи с последующим заращением соустья.

Вентрикулоцистерностомия III желудочка заключается в перфорации передней стенки III желудочка и созданием сообщения с базальными цистернами

Вентрикулоцистерностомия (операция Торкильдсена) заключается в создании сообщения между боковым желудочком и большой цистерной задней черепной ямки с помощью мягкой полихролвиниловой трубки. При этой операции через фрезевое отверстие пунктируют задний рог и по пункционной игле в желудочки вводят конец тонкого резинового катетера или полихлорвиниловой трубочки. Этот конец фиксируют швами к краю рассеченной твердой мозговой оболочки. Затем в области проекции атланто-окципитальной мембраны производят небольшой вертикальный разрез и обнажают нижний отдел чешуи затылочной кости, в которой образуют небольшое отверстие у края мембраны. Нижний конец введенного в полость желудочка катетера через туннель, вдоль чешуи кости, под слоем затылочных мышц проводят к области большой мозжечковой цистерны. После разреза твердой мозговой оболочки сбоку от средней линии этот конец катетера вводят в полость большой цистерны и фиксируют к краю вскрытой твердой мозговой оболочки. Послойно зашивают раны наглухо. Таким образом формируется непосредственное сообщение между полостью боковых желудочков и большой мозжечковой цистерной в обход закрытому сильвиеву водопроводу. Операция Торкильдсена может быть выполнена и при выраженном окклюзионном синдроме с угрожающим общим состоянием при патологических процессах в задней черепной ямке с нарушением ликвороциркуляции по сильвиеву водопроводу. Как правило, эта паллиативная операция показана при окклюзии сильвиева водопровода воспалительной или опухолевой природы.

Последние 30 лет широко применяются ликворные шунты, позволяющие использовать их для создания оттока СМЖ из желудочковой системы выше места препятствия. Система позволяет отводить СМЖ из желудочковой системы только в одном направлении с помощью помпы, расположенной между центральным и периферическим концами системы. Центральный конец системы вводят в желудочек, а периферический -- в правое предсердие сердца, плевральную или брюшную полости, в поперечный синус или в поясничную цистерну. Существуют системы высокого, среднего и низкого давления. В настоящее время наиболее широко используют ликворно-перитонеальное шунтирование между поясничной цистерной и брюшной полостью.

Заключение

Развитие нервной системы ребенка - сложный процесс, предопределяемый генетической программой развития и многообразными влияниями среды на плод и ребенка первых лет жизни.

Внутриутробное и постнатальное развитие нервной системы ребенка обусловлено постепенным, поэтапным включением отделов головного мозга и их физиологическим объединением в функциональные системы, предназначенные для обеспечения жизненно важных функций.

Многие адекватные раннему периоду развития нервной системы безусловные рефлексы постепенно угасают в связи с развитием высших отделов центральной нервной системы, уступая место более тонким, дифференцированным реакциям. Особое значение имеет изучение этиологии, патогенеза и клиники заболеваний нервной системы по причине распространенности патологических явлений этой области.

Список литературы

1. Бадалян Л.О. «Детская неврология». - Москва: Медицина, 1975.

2. Можаев С.В., Скоромец А.А., Скоромец Т.А. «Нейрохирургия». -Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

3. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., «Неврология и Нейрохирургия», 2000.

4. Иргер И.Р. «Нейрохирургия». Москва, 1982

5. Петрухин А.С. «Детская неврология : учебник в двух томах» - 2009.

Размещено на Allbest.ru