Анемии и лейкозы

Размещено на http://www.allbest.ru/

АНЕМИИ

Анемия -- состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице крови (менее 110 г/л у детей раннего и дошкольного возраста и менее 120 г/л у школьников), чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов (менее 4 млн/л) и гематокритного показателя (ниже 35%).

Классификация.

1. Постгеморрагические анемии (вследствие наружных или внутренних кровопотерь):

- острые

- хронические

2. Анемии из-за недостаточности эритропоэза:

а) наследственные апластические анемии:

- панцитопения

- с парциальным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфена -- Даймонда)

б) приобретенные апластические анемии:

- с панцитопенией (острая, подострая, хроническая)

- с парциальным поражением эритропоэза, в том числе транзиторная эритробластопения младенцев.

в) дизэритропоэтические анемии (наследственные и приобретенные)

г) сидеробластные анемии (наследственная, приобретенные)

д) дефицитные анемии (анемии вследствие дефицита специфических факторов):

- мегалобластичекие анемии: фолиеводефицитные (при недостатке в питании или при мальабсорбции), витамин В12-дефицитные (мальабсорбция или нарушение транспорта);

- микроцитарные анемии: железодефицитные; медьдефицитные; при отравлении свинцом; синдром талассемии (бессимптомное носительство)

е) физиологическая анемия младенцев

ж) ранняя анемия недоношенных.

3. Гемолитические анемии:

а) наследственные:

- мембранопатии (дефицит или нарушение структуры белка мембраны и нарушение липидов мембраны)

- ферментопатии;

- дефекты структуры цепей глобина

б) приобретенные:

- иммунопатологические (ГБН, переливание несовместимой крови, аутоимммунные, медикаментозные);

- инфекционные (бактериальные, цитомегаловирусные и др. вирусные паразитарные);

- витаминодефицитные (Е-витаминдефицитная анемия недоношенных);

- токсические (отравления тяжелыми металлами и др. химическими веществами);

- пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

- ДВС-синдром разной этиологии и механическое повреждение эритроцитов

4. Анемии смешанного генеза:

- при острых инфекциях и сепсисе

- при ожогах

- при опухолях и лейкозах

- при эндокринопатиях.

ПРИЧИНЫ

Антенатальные:

· нарушение маточно-плацентарного кровообращения

· плацентарная недостаточность (токсикозы, угрозы прерывания беременности, перенашивание беременности)

· гипоксический синдром

· острое или обострение хронического соматического заболевания во время беременности, инфекционные заболевания во время беременности

· фетоплацентарные и фетоматеринские кровотечения

· синдром фетальной трансфузии или многоплодная беременность

· внутриутробная мелена

· недоношенность и многоплодие

· глубокий длительный дефицит железа в организме беременной.

Интранатальные:

· преждевременная или поздняя перевязка пуповины;

· интранатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий

· аномалии сосудов плаценты

Постнатальные:

· недостаточное поступление железа с пищей (вегетарианство, употребление в большом количестве цельного коровьего или козьего молока детьми раннего возраста, мучной стол, раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей)

· увеличенное потребление железа у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, с большой массой тела при рождении, с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия жизни и второго года жизни, препубертатного и пубертаного возраста)

· хронические заболевания кишечника, гельминтозы

· нарушенное кишечное всасывание (мальабсорбция)

· нарушение обмена железа в организме из-за препубертатного и пубертатного гормонального дисбаланса

· нарушение транспорта железа из-за недостаточной активности и снижения уровня трансферрина в организме

· травмы, приведшие к наружным или внутренним кровотечениям

· кровотечения в ЖКТ

· кровотечения после мелких хирургических операций, развивающиеся у детей с сопутствующей наследственной или приобретенной патологией системы гемостаза

· маточные кровотечения у девушек с нарушением овуляции, а также при тромбоцитопениях и тромобоцитопатиях

· разрыв аневризм сосудов с кровотечением в мозг или во внутренние органы, кровотечение из гемангиом

· тромбо-геморрагический синдром

· геморрагические диатезы и геморрагические заболевания

· злокачественные опухоли и лейкозы, гипо- и апластические анемии

· острая печеночная недостаточность

· кровотечения в момент хирургических операций при травмах сосудов.

КЛИНИКА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

(является наиболее распространенной анемией, особенно в детском возрасте):

1. Астеноневротический синдром - появляется самым первым! - слабость, головокружение, головные боли, мелькание мушек перед глазами, эмоциональная неустойчивость, преобладание негативных эмоций, извращенный аппетит (сидеропенический синдром - желание есть землю, мел, бумагу, глину и др.)

2. Эпителиальный синдром - бледность кожи (кожа с восковым оттенком, ушные раковины «фарфоровые», голубой оттенок склер) и видимых слизистых оболочек, сухость слизистых оболочек, дистрофические изменение ногтей (тонкие, повышенная ломкость, тусклые), волос (тонкие, ломкие, редкие, тусклые), затруднение глотания твердой пищи из-за дистрофических процессов слизистых оболочек, а также из-за сухости слизистых.

3. Сердечнососудистый синдром - склонность к тахикардии, артериальная гипотония, расширение границ сердечной тупости, приглушенность тонов, может появиться или усилиться систолический шум.

4. Гепатолиенальный синдром - встречается у 10% больных, чаще всего при длительном течении анемии.

5. Синдром вторичного иммунодефицита - в 20 раз чаще возникают ОРВИ, в 3 раза чаще сальмонеллез, в 2 раза чаще обостряются хронические заболевания.

Степени тяжести ЖДА у детей:

1. легкая - снижение уровня Нв в периферической крови 110 - 90 г/л

2. средне-тяжелая - 90 - 70 г/л

3. тяжелая - ниже 70 г/л

ДИАГНОСТИКА

В ОАК - отмечается снижение уровня гемоглобина, также отмечается снижение цветового показателя (показывает содержание Нв в эритроците), снижение количества эритроцитов - необязательно!

В б/х анализе крови - снижение уровня сывороточного железа и повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови.

На ЭКГ - признаки гипоксических изменений в миокарде.

УЗИ ОБП - вторичное увеличение печени, может быть увеличение селезенки.

УЗИ сердца - может быть утолщение стенок желудочков, усиление сократительной способности миокарда.

ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Цель: устранение дефицита железа и восстановление необходимого запаса железа в организме.

Принципы лечения: возмещение железа без лекарственных препаратов невозможно! Терапия должна проводиться железосодержащими препаратами, преимущественно для перорального приема. Терапия не должна прекращаться после восстановления нормального уровня гемоглобина, а должна быть продолжена в половинной дозе еще в течение 2 - 3 мес.

Терапия ЖДА с помощью гемотрансфузий проводится только по жизненным показаниям при уровне гемоглобина 60 г/л и ниже! (расчет объема проводимой гемотрансфузии 10 - 15 мл эритроцитарной массы/кг массы тела ребенка). Эффект от гемотрансфузии при ЖДА кратковременный, гемотрансфузии отрицательно влияют на собственный эритропоэз реципиента

Диета - из пищи всасывается не более 2,5 мг железа в сутки, а лечебная доза препаратов железа составляет 5 мг/кг/сут! Лучше всего железо всасывается в виде гема (содержится в говяжьем языке, мясо кролика, индейка, говядина), хуже идет всасывание в виде ферритина и гемосидерина (содержатся в печени - детям до 3-х лет противопоказана!, скумбрия, судак, сазан). Усиливают всасывание железа - аскорбиновая кислота, щавелевая кислота, лимонная кислота, яблочная кислота, белок. Если в рацион ребенка добавить 50 г мяса ежедневно или 100 г рыбы, то усвоение железа из овощей увеличится в 2 - 3 раза.

Медикаментозное лечение - в настоящее время предпочтительно использовать трехвалентные препараты железа (мальтофер - капли (детям с рождения и до 2-х лет), сироп - детям старше 2-х лет и до 12 лет, старше 12 лет и взрослым - жевательные таблетки; гемофер, актиферрин). Препарат железа назначается за 1 - 2 часа до еды или через 1 - 2 после еды, лучше принимать совместно с осветленным яблочным соком. НЕЛЬЗЯ: запивать препараты железа молоком, чаем.

Терапевтическая доза трехвалентного железа - 5 мг/кг/сутки, можно принимать одномоментно всю дозу, или же разделить на 2 приема. Длительность приема терапевтической дозы зависит от изначальной степени тяжести анемии: при легкой степени - от 3 до 4,5 мес., при среднетяжелой - от 4 до 6 мес. и при тяжелой анемии - от 6 до 9 мес.

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкозы -- общее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток.

Острый лейкоз -- неконтролируемая пролиферация клеток белой крови на ранних стадиях созревания, диагностируема я при наличии, как правило более 30% бластных клеток в мазке костного мозга.

ПРИЧИНА достоверно не установлена.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ

1. острый

2. хронический

3. полная клиническая ремиссия -- нет никаких клинических проявлений лейкоза, также нет изменений в миелограмме (костномозговая пункция), в ОАК и спинно-мозговой жидкости.

4. неполная клиническая ремиссия

5. рецидив -- бывает костномозговым и внекостномозговым с различной локализацией лейкемической инфильтрации

6. лимфобластный

7. миелобластный

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА (ОЛЛ)

анемия лейкоз лимфобластный железодефицитный

Т-ОЛЛ

В-ОЛЛ

Пре-В-ОЛЛ

Пре-пре-В-ОЛЛ

«общий» ОЛЛ ( на поверхности бластов одновременно выявляют маркеры В- и Т-клеток)

КЛИНИКА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА (ОЛ)

В типичных случаях характерно сочетание анемического синдрома и интоксикационного (бледность слизистых оболочек и кожи с желтушным оттенком, вялость, слабость, субфебрилитет и др.), пролиферативного синдрома (увеличение периферических лимфоузлов, медиастинальных и брюшных, гепатоспленомегалия, опухолевые образования глазница, плоских костей черепа и др.) и геморрагического синдрома (кожные геморрагии, носовые кровотечения и др.)

Часто уже при первом клиническом проявлении ОЛ могут быть и клинические, и рентгенологические признаки поражения костной системы, головного мозга и его оболочек (головные боли, тошнота, рвота, нарушение сознания, поражение черепно-мозговых нервов -- чаще 6-ой пары, парапарезы, параличи, судороги), яичек, лейкемические инфильтраты на коже. У многих детей один или два характерных для ОЛ синдрома появляются за 4 -- 6 нед. И более до развития клиники, позволяющей поставить правильный диагноз.

Инфекции -- закономерное осложнение течения ОЛ как следствие развития первичного и вторичного иммунодефицитного синдрома. Особенно опасна, нейтропения, т. к. при этом на 3-ей нед. течения ОЛ процент наслоения инфекционных осложнений приближается к 100%.

ДИАГНОСТИКА ОЛ

В ОАК -- бластные клетки, анемия, тромбоцитопения. Но у 10% больных с ОЛ поначалу в анализах крови отклонений от нормы нет.

Пункция костного мозга -- является обязательной диагностической процедурой пр подозрении на ОЛ! - угнетение эритро- и тромбоцитопоэза и обилие бластных элементов.

ЛЕЧЕНИЕ ОЛ

При ОЛ терапию делят на периоды:

индукция ремиссии (дексаметазон ежедневно внутрь, винкристин еженедельно, рубомицин однократно в самом начале лечения, L-аспарагиназа - 2 в/м введения 1р/неделю, метотрексат эндолюмбально еженедельно);

консолидация (еженедельно в/м L-аспарагиназа, ежедневный прием внутрь 6-меркаптопурина, еженедельно в/м метотрексат, которые прерываются курсами винкристина + дексаметазона; пациенты из группы высокого риска получали дополнительно 5 введений рубомицина);

поддерживающее лечение с периодическими курсами активной терапии (в частности, профилактика поражений ЦНС) -- ежедневный прием внутрь 6-меркптопурина, еженедельное в/м введение метотрексата, которые прерывались каждые 6 нед. курсами реиндукци винкристина + дексаметазона с эндолюмбальным введением препаратов. Больные из группы высокого риска не получали эндолюмбально метотрексат из-за предшествующего облучения черепа. Поддерживающая терапия продолжается в течение 1-го года заболевания. Общая продолжительность терапии в среднем составляет 2 года.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Осуществляется гематологом и участковым педиатром. Не реже 1 р/нед. Проводится ОАК и б/х анализ крови -- из-за постоянного приема цитостатиков.

Нежелательно изменять климатические условия.

Ребенка освобождают от проф.прививок и занятий физкультурой.

Необходима профилактика психических травм, охлаждений, случайных инфекций.

Рекомендуется перевод на домашнее обучение.

ПРОГНОЗ

По клинике в момент постановки диагноза ОЛ не всегда можно с уверенностью говорить о прогнозе.

Среди больных ОЛЛ выделяют группу детей стандартного риска с благоприятным, как правило, прогнозом и группу больных высокого риска (возраст менее 2-х и старше 10 лет, чаще мальчики, выраженное увеличение лимфоузлов, выраженная гепатоспленомегалия -- более 3 см, гемоглобин выше 100 г/л) - чаще всего с неблагоприятным прогнозом.

Размещено на Allbest.ru