Заболевания надпочечников

Размещено на http://www.allbest.ru/

ФГБОУ ВПО «Читинская Государственная Медицинская Академия»

Кафедра пропедевтики внутренних болезней

РЕФЕРАТ

На тему: Заболевания надпочечников

Выполнила:

Каргина В.В.

Студ. 316 группы

2016

Надпочечники -- небольшие парные органы, расположенные, как следует из названия, над верхними полюсами почек.

Основная задача надпочечников -- выработка гормонов, регулирующих все жизненно важные процессы в организме.

глюкокортикоиды отвечают за обмен веществ и энергетический обмен

минералокортикоиды участвуют в водном и солевом обмене

андрогены и эстрогены -- являются половыми гормонами

адреналин и норадреналин -- гормонами стресса.

Синдром Иценко-Кушинга - патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами.

Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины. Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи - стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов.

При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3-4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко-Кушинга.

малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина.

Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты.

При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан, хлодитан, кетоконазол).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности - одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Болезнь Аддисона (гипокортицизм) -- это заболевание, возникающее при недостаточной секреции кортизола и альдостерона надпочечниками. Первичная недостаточность коры надпочечников (первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников. Встречается и у мужчин, и у женщин, как правило, в зрелом и пожилом возрасте (более 90% случаев).

Виды гипокортицизма в зависимости от причины возникновения:

Первичный. Развивается после поражения непосредственно надпочечников, вследствие чего 90% их коры, где синтезируются кортикостероиды, разрушается.

Вторичный. Развивается после поражения гипофиза, в результате чего вырабатывается недостаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), а сами надпочечники интактны.

Третичный. Развивается после поражения гипоталамической области опухолевым или воспалительным процессом.

Ятрогенный. Развивается после остановки терапии глюкокортикоидами, из-за быстрого падения уровня глюкокортикоидных эндогенных гормонов на фоне угнетения синтеза АКТГ

глюкокортикоидами.

Клиническая картина

Гиперпигментация кожи преимущественно на открытых участках, подверженных воздействию солнечных лучей (лицо, руки, шея, а также складках и рубцах кожи). Цвет кожи чаще имеет бронзовый оттенок.

Депрессия.

Снижение артериального давления. Сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. Снижение аппетита, похудение.

Тошнота, рвота.

Диагностика гипокортицизма

Определение уровня натрия, кальция в крови.

Определение уровня глюкозы крови.

Рентгенография органов грудной клетки.

Суточная экскреция кортизола с мочой.

Проба с АКТГ.

Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Лечение гипокортицизма

Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами -- «Кортизол» 30 мг в сутки. При стрессе дозу препарата необходимо увеличивать: незначительный стресс (простуда, удаление зуба и др.) -- 40-60 мг в сутки. умеренный стресс (грипп, небольшое хирургическое вмешательство) -- 100 мг в сутки. сильный стресс (травма, большая операция) -- 300 мг.

Феохромоцитома -- это доброкачественная или злокачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток надпочечников, в которых в норме происходит выработка гормонов катехоламинов (адреналина и норадреналина). Хромаффинные клетки локализованы преимущественно в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах (вненадпочечниковая локализация -- 10% случаев).

Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин, а хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, (грудная полость, область мочевого пузыря, шеи, брюшного отдела аорты) синтезируют только норадреналин.

Симптомы феохромоцитомы

Повышение артериального давления (в 50% случаев гипертензия имеет характер кризов). надпочечник гипокортицизм кушинг синдром

Приступы повышения артериального давления возникают внезапно, могут провоцироваться физической нагрузкой, алкоголем, мочеиспусканием (при феохромоцитоме мочевого пузыря), переохлаждением.

Длительность приступа: от нескольких минут до нескольких часов. Частота приступов: от 1-2 в течение месяца до 10-15 за сутки.

Во время приступа появляются волнение, беспокойство, потливость, бледность кожных покровов, головная боль, тошнота, рвота, боль в животе, сердцебиение.

В межприступном периоде уровень артериального давления обычно нормализуется.

Возможно стабильное повышение артериального давления, без кризов.

Диагностика феохромоцитомы

Определение уровня катехоламинов в моче: экскреция метадреналина в суточной моче, свободные катехоламины в моче.

Определение уровня катехоламинов в крови.

УЗИ органов брюшной полости.

Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ): позволяют выявить до 90% опухолей. МРТ обладает 100%-ной чувствительностью, чувствительность у КТ намного ниже.

Лечение феохромоцитомы

Основной метод лечения феохромоцитомы -- хирургический. Для предупреждения осложнений во время операции (колебание артериального давления, нарушение сердечного ритма, шок) проводят лечение б-адреноблокаторами («Феноксибензамин») в течение 1 недели. Обычно после удаления феохромоцитомы артериальное давление снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани.

Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. При неоперабельных опухолях для лечения применяют: б-адреноблокаторы: «Феноксибензамин» («Фентоламин» применяют для лечения гипертонических кризов); в-адреноблокаторы: «Метирозин» (блокирует образование катехоламинов).

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) -- это клинический синдром, развивающийся вследствие избыточного образования альдостерона надпочечниками. Заболевание встречается сравнительно редко, чаще возникает у женщин в возрасте 20-50 лет.

Причины:

гормонально активная опухоль клубочковой зоны коры надпочечников (альдостерома); двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

Клиническая картина

Повышение артериального давления.

Головная боль.

Мышечная слабость, судороги, в тяжелых случаях тетания, параличи.

Полиурия (учащенное мочеиспускание).

Никтурия (учащение мочеиспускания в ночное время).

Жажда, полидипсия (избыточное потребление жидкости).

Диагностика

Определение уровня калия, натрия в крови: отмечаются гипокалиемия, нередко гипернатриемия.

Определение уровня альдостерона: уровень экскреции альдостерона в суточной моче, уровень альдостерона в плазме крови повышен.

Активность ренина плазмы: снижена.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография органов брюшной полости: диагностическая точность КТ и МРТ в предоперационной локализации альдостеромы составляет приблизительно 70%.

Лечение гиперальдостеронизма первичного

При первичном альдостеронизме, развившемся вследствие двусторонней гиперплазии надпочечников, проводят длительную терапию спиронолактоном (ингибирует эффект альдостерона на почечные канальцы), который в дозе 200-400 мг/сутки нормализует уровень калия и купирует артериальную гипертензию. При односторонней аденоме надпочечников показано оперативное лечение.

Дисфункция коры надпочечников врожденная (адреногенитальный синдром) -- заболевание, обусловленное врожденным нарушением синтеза гормонов в коренадпочечников, в результате чего отмечается избыточная продукция мужских половых гомонов (андрогенов).

Причина.

Врожденная дисфункция коры надпочечников является следствием генетически обусловленной неполноценности ферментов, участвующих в синтезе стероидных гормонов.

Развитие

Снижение продукции корой надпочечников кортизола вызывает компенсаторно увеличение биосинтеза гипофизом адренокортикотропного гормона, который стимулирует избыточную продукцию андрогенов. Это ведет к вирилизации (маскулинизации в надпочечниках) организма.

Симптомы.

Клинические проявления зависят от пола, возраста и тяжести ферментативных повреждений в надпочечниках.

Чаще встречается вирильная форма. Избыток мужских половых гормонов вызывает у плода женского пола резкое увеличение клитора, недоразвитие малых половых губ, влагалища, матки, образование единого мочеполового отверстия. При рождении наружные половые органы у девочек напоминают мужские (ложный гермафродитизм).

У новорожденных мужского пола имеется умеренное увеличение наружных половых органов.

Избыточная продукция мужских половых гормонов продолжается после рождения, усиливая симптомы маскулинизации. Появляется преждевременная растительность на лобке, в подмышечных впадинах, лице, туловище. В начале больные ускоренно растут, но в связи с ранним закрытием зон роста в будущем значительно отстают от своих сверстников. У мальчиков значительно увеличивается половой член. Отмечается раннее половое влечение и эрекция.

У девочек в переходный период не развиваются молочные железы, матка остается маленькой, нарушается менструальный цикл. Строение тела у девочек мускулистое, голос грубый.

Сольтеряющая форма встречается реже, но она более тяжелая. Сопровождается рвотой, поносом и резким похуданием.

Для гипертонической формы характерно стойкое повышение давления с ранними изменениями в почках и сердце.

Диагноз. Ставится, если неправильно сформированы наружные половые органы, ускорено физическое развитие, а также на основании исследования 17- оксипрогестерона.

Лечение. Пожизненное лечение глюко- и минералокортикоидами (преднизолон,кортизон, кортинефф).

Размещено на Allbest.ru