Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Размещено на http://www.allbest.ru/

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

У здорового человека проведение импульса из предсердий к желудочкам через AV-узел и пучок Гиса базируется на структурно-функциональных особенностях организации AV-узла:

- обладает только односторонним (антеградным) проведением импульсов к желудочкам;

- имеет большое сопротивление и меньшую скорость проведения возбуждения к желудочкам. Эта задержка импульса в норме обеспечивает своевременное сокращение предсердий и кровенаполнение желудочков;

У больных с синдромом WPW происходит предвозбуждение желудочков поскольку деполяризация их протекает в более ранние сроки, чем в норме (проведение импульса по проводящей системе сердца). Это обусловлено наличием (у отдельных людей) дополнительных путей проведения возбуждения из предсердий к желудочкам, AV-узлу, пучку Гиса, или обнаруживается подобная связь между предсердиями.

Основным вариантом синдрома предвозбуждения желудочков является синдром WPW и реже встречается синдром укороченного интервала PR, PQ, называемый синдромом CLC (Клерка-Леви-Кристеско).

Синдром WPW могут спровоцировать физические нагрузки, изменения положения тела, глубокое дыхание, давление на шею (каротидный синус) и наоборот ЭКГ-проявления этой патологии исчезают при задержке дыхания, пробе Вальсальвы, в ортостатическом положении.

Клиническое значение этого синдрома заключается в том, что у 40-80% больных на различных этапах их жизни (но чаще в молодом или подростковом возрасте) развивается пароксизмальные (в основном) наджелудочковые тахиаритмии, возникающие по механизму: «re-entry». Поскольку отмеченные эпизоды аритмии возникают в основном в молодом или подростковом возрасте поэтому на ЭКГ, как правило, отсутствуют признаки сопутствующего заболевания сердечнососудистой системы.

Электрофизиологические дополнительные пути или пучки обладают свойствами рефрактерности, могут пропускать импульсы в одном или в обоих направлениях, имеют большую скорость («свернормальную») проведения, чем у здоровых людей (по проводящей системе сердца). При выявлении синдрома WPW наиболее чистой причиной его возникновения является аномальное проведение импульса через пучок Кента.

1. синусовый узел

2. A-V узел

3. пучок Гиса

4. правая ножка пучка Гиса

5. левая ножка пучка Гиса

5а. передняя ветвь левой ножки пучка Гиса

5б. задняя ветвь левой ножки пучка Гиса

6а. правый пучок Кента

6б. левый пучок Кента

7. межпредсердная перегородка

8. межжелудочковая перегородка

1. Мерцание предсердий с преждевременным возбуждением желудочков (ЧСС = 250 в мин.)

2. Реципрокная AV-тахикардия (ортодромная), тахикардия с исчезновением признаков предвозбуждения желудочков.

Предсердный импульс проходит вниз к желудочкам по обоим путям, но быстрее проводится по пучку Кента, что приводит к преждевременному возбуждению желудочков. На ЭКГ отмечается более ранняя регистрация QRS в виде волны дельта д и, естественно, определяется укороченный PQ.

PQ = 0,08'' - 0,11'' з.Р нормальный формы. Уширен комплекс QRS > 0,10''(0,12'' - 0,15''). QRS имеет обычно большую амплитуду и напоминает по форме блокаду ножки пучка Гиса, что является особенностью конкретного случая патологии.

В начале QRS регистрируется д-волна («лестничка»), расположенная под тупым углом. От большей продолжительности д-волны зависит и большая деформация QRS. Общая продолжительность P-S может быть нормальной (N). Подмечено, что уширение QRS выражено настолько, насколько уменьшено PQ! При этом отмечается дискордантность QRS и S-T, з.Т.

Пришедший по пучку Кента импульс, после предвозбуждения желудочков, распространяется по миокарду по неспециализированным путям и поэтому дальнейшее возбуждение проводится медленнее, чем в норме.

В свою очередь проведение синусового импульса через AV-узел происходит медленнее, чем по добавочному (аномальному) пути Кента.

Как только импульс (из синусового узла) пройдет AV-соединение и достигнет желудочков дальнейшее его движение идет по обычным специализированным проводящим путям с большой скоростью (по ножкам пучка Гиса, по волокнам Пуркинье).

Поэтому он «перегоняет» импульс пришедший по дополнительному пути. Таким образом, при синдроме WPW желудочковый комплекс имеет «сливной» характер: начальная часть д-волны обусловлена импульсом через пучок Кента, остальная часть в основном связана с возбуждением, проведением через AV-узел, т.е. обычным путем. Форма QRS зависит от влияния каждого из этих (импульсов) компонентов в отдельности: медленное проведение импульса через AV-узел и пучок Гиса приводит к тому, что значительная часть миокарда или весь его объем в желудочках возбуждается от дополнительного пути, что приводит к появлению большой д-волны, уширению и деформации QRS. Наоборот, ускорение возбуждения через AV-соединение или замедление в дополнительном пути способствуют в основном возбуждению обычным путем с регистрацией нормального или почти нормального QRS.

Варианты топографии дополнительных путей передачи возбуждения от предсердий к желудочкам:

Схема I.

1. Синусовый узел.

2. AV-узел.

3. Пучок Джеймса.

4. Пучок Кента правый.

5. Пучок Кента левый.

6. Пучок Махайма.

7. Пучок Гиса.

8. Правая ножка п. Гиса.

9. Левая ножка п. Гиса.

10. Передневерхняя ветвь ЛНПГ.

11. Задненижняя ветвь ЛНПГ.

12. Волокна Пуркинье.

Пучок Кента может располагаться справа или слева от AV-узла. Соединяет предсердия с верхней частью миокарда желудочков.

Пучок Джеймса соединяет между собой предсердия с конечной частью AV-узла или с началом пучка Гиса. Пучок Махайма (Махэйма) - проходит от начала пучка Гиса к желудочкам.

Варианты топографии дополнительных путей предачи возбуждения от предсердий к желудочкам:

Схема II.

1. Синусовый узел.

2. AV-узел.

3. Пучок Джеймса соединяет предсердия с дистальной частью AV-узла.

4. Правый пучок Паладино-Кента (соединяет правое предсердие с правой ножкой пучка Гиса)

5. Левый пучок Паладино-Кента (соединяет левое предсердие с левой ножкой пучка Гиса).

6. Пучок Махайма соединяет начальную часть общего ствола пучка Гиса с одной из его ножек.

7. Пучок Гиса.

8. Правая ножка п. Гиса.

9. Левая ножка п. Гиса.

10. Передневерхняя разветвление ЛНПГ.

11. Задненижнее разветвление ЛНПГ.

12. Волокна Пуркинье.

Кроме случаев развития синдрома WPW, связанным с наличием дополнительных пучков Кента (Паладино-Кента) возможно возникновение этой патологии при функционировании двух аномальных пучков одновременно: Джеймса и Махайма, что сопровождается укорочением PQ, появлением д-волны и уширением комплекса QRS.

Вариант предвозбуждения желудочков может наблюдаться при функционировании волокон Махайма, соединяющих нижнюю треть AV-узла или верхнюю часть пучка Гиса с миокардом желудочков, но встречается редко. В отмеченном случае ЭКГ напоминает неполную блокаду ЛНПГ поскольку чаще эти дополнительные пути располагаются в правой половине МЖП. Установить этот вариант WPW возможно только при выполнении ЭФИ.

Варианты пути Махайма, соединяющего верхнюю часть пучка Гиса с миокардом желудочка, может быть ЭКГ с появлением атипичной д-волны при наличии уширенного QRS, но нормального PQ.

Следует обратить внимание на вариант WPW, являющийся скрытым синдромом WPW, при котором пучок Кента способен проводить импульсы только в ретроградном направлении: от желудочков к предсердиям.

Понятно, что при синусовом ритме на ЭКГ у пациентов со скрытым синдромом WPW нет признаков предвозбуждения желудочков - диагноз устанавливается при развитии тахиаритмии. Наличие дополнительного ретроградного пути проведения создает предпосылки для возникновения реципрокной наджелудочковой тахикардии, аналогичной ортодромному варианту тахикардии при явном синдроме WPW.

Таким образом, наличие патологических или дополнительных пучков проведения приводит к формированию различных путей циркуляции импульса и вариантов передачи возбуждения к предсердиям или желудочкам. Если импульс идет по обычному пути к желудочкам через AV-соединение, то QRS имеет нормальную форму, хотя возбуждение предсердий по ретроградным (дополнительным) путям может наслаиваться на желудочковые комплексы, предшествовать или регистрироваться на ЭКГ после QRS, на зубцы Т. Если возбуждение распространяется на желудочки через добавочные пути, то наблюдается уширение QRS. Поэтому при анализе ЭКГ будут регистрироваться различные варианты синдрома WPW и тахиаритмии, возникающие при синдроме предвозбуждения желудочков.

1. Наиболее частым вариантом наджелудочковой тахиаритмии у больных с WPW-синдромом является пароксизмальная реципрокная AV-тахикардия, которая характеризуется исчезновением д-волны и нормализацией QRS. Эта тахикардия обусловлена круговым движением импульса антеградно по нормальной проводящей системе сердца, а ретроградно к предсердиям по пучку Кента (предсердные комплексы - их изредка можно выявить в области сегмента S-T или з.Т. Этот вариант называют ортодромным).

2. Заметно реже (до 5% случаев) при синдроме WPW наблюдается антидромная наджелудочковая тахикардия, при которой циркуляция импульса происходит в обратном направлении: антеградно по пучку Кента, ретроградно по нормальной проводящей системе сердца. Комплексы QRS при этой тахикардии уширены по типу максимального предвозбуждения желудочков.

3. У 10-40% больных с синдромом WPW возникают пароксизмы мерцательной аритмии (тахиаритмии) - «МТА». Важно отметить, что у пациентов при МТА ЧСС редко > 200 в 1 мин. без синдрома WPW, то на фоне синдрома WPW при развивающейся МТА ЧСС достигает 300 в 1 мин. и более! Комплексы QRS при этом уширены, иногда можно зарегистрировать на ЭКГ единичные узкие QRS, проведенные через AV-узел. Это связано с тем, что нормальный AV-путь проведения при большой частоте образования импульсов в предсердиях имеет значительно большую рефрактерность, чем добавочный путь проведения. Изредка МТА и ТП могут перейти в мерцание или трепетание желудочков. Приблизительно у ј больных синдромом WPW наблюдается экстрасистолия, среди которой в 2 раза чаще наджелудочковая. На этом фоне картина синдрома WPW на ЭКГ может исчезнуть, уменьшаться или усиливаться.

Синдром WPW развивается не только при функционировании пучков Кента, но его вариантом может быть одновременное активирование двух пучков: Джеймса и Махайма. В свою очередь особенностями их топографии несомненно, приведут к возникновению ритмичных вариантов проведения импульса и, естественно, записи ЭКГ.

Дифференциальный диагноз при синдроме WPW.

I.На ЭКГ: выявляются признаки, напоминающие БПНПГ в V₁, но в отличие от нее наблюдается укорочение интервала PR(PQ) и д-волна, переходящая в з. R. Это тип А синдрома WPW, при котором добавочный путь (Кента) расположен слева от AV-узла (между ЛП и ЛЖ). В этом случае происходит предвозбуждение левого желудочка.

ЭКГ при синдроме WPW тип А.

1. Укороченный, менее 0,10 интервал PQ(P-R).

2. Положительная д-волна в отведениях от передней стенки и отрицательная д-волна в отведениях от задней стенки ЛЖ, напоминающая патологический з.Q.

3. Уширение комплекса QRS более 0,12'', деформация его, напоминающая БПНПГ.

II. На ЭКГ: отмечаются проявления БЛНПГ с укорочением PQ и наличием д-волны. Это Б-тип синдрома WPW, при котором дополнительный путь проведения обычно расположен справа между ПП и ПЖ, что естественно, обусловливает предвозбуждение правого желудочка.

III. Высокий з. R_{V1 и V2} может «стимулировать» перегрузку или гипертрофию ПЖ.

IV. Связанное с синдромом WPW снижение S-T и инверсия з.T могут быть ошибочно принять за первичные ЭКГ-нарушения S-T и з. Т при ИБС.

ЭКГ при синдроме WPW, тип Б:

1. Укорочение интервала PQ (менее 0,11'')

2. Отрицательная д-волна в правых грудных отведениях и положительная в левых.

3. Уширение комплекса QRS более 0,12'', деформация, напоминающая БДНПГ.

V. Если д-волна, сегмент S-T и з. Т направлены в одну сторону при значительном уширении комплекса QRS, то это указывает, обычно, на «дополнительное» поражение миокарда.

VI. Если д-волна в II, III, aVF - отведениях направлена вниз, то ЭКГ-картина может напоминать признаки ОИМ задне-нижней стенки ЛЖ.

VII. Если д-волна направлена вниз в правых грудных отведениях V₁ и V₂, то ЭКГ напоминает картину передне-перегородочного ОИМ! (особенно напоминает рубцовую стадию).

VIII. д-волна направленная вниз в I и aVL может симулировать ОИМ в передне-боковой стенке ЛЖ.

IX. Наконец, при высоких з. R в V₁ и V₂, что характерно для А-типа синдрома WPW, можно ошибочно диагностировать ОИМ задне-базальной стенки ЛЖ. синдром электрокардиография паркинсон предсердие

При этом следует учитывать, что д-волна не является обязательным признаком синдрома WPW, который «препятствует» диагностике в этом случае другой патологии на ЭКГ:

- лишь в редких эпизодах можно определить наличие блокады ножек пучка Гиса или ОИМ. Поэтому требуется дифференциальная диагностика с проведением медикаментозных проб, которые «снимая признаки синдрома WPW «открывают» картину скрытого ОИМ».

В случаях, когда на ЭКГ регистрируется легкая сглаженность начальной части QRS при нормальной величине интервала PR(PQ), для дифференциальной диагностики с блокадой ветвей пучка Гиса или с крупноочаговыми поражениями миокарда используют следующие методы:

- увеличение признаков предвозбуждения желудочков при частой или преждевременной стимуляции предсердий, а также торможение или замедление проведения импульса по AV-узлу с помощью массажа каротидного синуса (при этом возможно появление эктопических комплексов или ритмов на ЭКГ) или внутривенного введения препаратов дигиталиса, верапамила, анаприлина или АТФ. Именно поэтому категорически запрещено введение дигиталиса и блокаторов кальциевых каналов в случаях с WPW и развития тахиаритмий на его фоне.

Показано выполнение ЭКГ-исследования в динамике!

- уменьшение или исчезновение признаков WPW осуществляется за счет блокирования дополнительного пути при внутривенном введении новокаинамида, аймалина, нитроглицерина, атропина, лидокаина, хинидина). У отдельных больных исчезает д-волна во время физической нагрузки. Течение синдрома WPW может не вызывать беспокойств при его латентном течении, но выявляется только на ЭКГ после применения «провоцирующих» вышеотмеченных методов.

Синдром укороченного интервала PR и PQ встречается при синдроме CLC и LGL, однако имеют различные механизмы развития.

1. Синдром CLC (Клерка-Леви-Кристенко) обусловлен укороченным AV-проведением (может быть у подростков, при климаксе, НЦД и др.).

ЭКГ при синдроме укороченного РQ

В норме синусовый импульс, проходя через AV-узел, испытывает физиологическую задержку (чтобы в этот период завершилось сокращение предсердий и произошли полноценное или полное кровенаполнение желудочков).

Таким образом, при CLC интервал PR(PQ) заметно укорочен, форма и продолжительность комплекса QPS не нарушены.

2. Синдром LGL связан с активацией одного дополнительного пучка Джеймса. В данном случае синусовый импульс проходит из ПП в пучок Джеймса, минуя AV-соединение, вступает в пучок Гиса.

Желудочки возбуждаются несколько раньше, чем в норме, но здесь нет д-волны (послойности или частичности возбуждения желудочков) и поэтому форма и продолжительность комплекса QRS не нарушены (S-T сегмент на изолинии, з. Т в норме).

Единственным ЭКГ признаком синдрома LGL (Лауна - Ганонга - Левине) является укороченный интервал PQ. При этом синдроме отмечается предрасположенность к развитию суправентрикулярных и проксимальных тахикардий преимущественно у мужчин среднего возраста при отсутствии органических заболеваний сердца.

При функционировании пучка Махайма (одного):

синусовый импульс идет как и в норме через AV-узел (соединение) и лишь в нижней части его (соединяющего, таким образом, нижнюю часть AV-соединения или верхнюю часть пучка Гиса с миокардом желудочка или с одной из ножек пучка Гиса), что приводит к преждевременному возбуждению правого или левого желудочка (в зависимости от локализации пучка Махайма). Поэтому на ЭКГ выявляется:

1. Нормальный интервал PR(PQ);

2. д-волна;

3. Уширение QRS превышает 0,12''.

В то же время установлено, что интервал PQ менее 0,11'' наблюдается у 2 % здоровых людей, а так же может быть при гиповитаминозе B₁ (болезни Бери-Бери), артериальной гипертензии, активном ревматическом процессе, ОИМ, ИБС, НЦД, и др.) На этом основании некоторые исследователи считают, что укорочение интервала PQ - это ранний признак ИБС. Именно более частые проявления синдрома WPW начинают регистрироваться на фоне ИБС, перенесенного ОИМ (особенно задней или заднебоковой стенки ЛЖ), при миокардитах, ревматических пороках сердца, что, несомненно, требует тщательной дифференциальной диагностики отмеченной патологии вообще и ЭКГ - изменений в динамике, в частности.

Размещено на Allbest.ru