Гемолитическая болезнь новорожденного

Размещено на http://www.allbest.ru/

Содержание

Этиология и патогенез

Гемолитическая болезнь новорожденных

Причины гемолитической болезни новорожденных

Клинические формы гемолитической болезни новорожденных

Последствия гемолитической болезни новорожденных

Литература

Этиология и патогенез

Гемолитическая болезнь новорождённых развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым антигенам, реже - по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.

· Rh-конфликт возникает, если у Rh-отрицательной женщины плод имеет Rh-положительную кровь.

· АВО-конфликт развивается при наличии 0(I) группы крови у женщины, а у плода - А(II) (в 2/3 случаев) или В(III) (в 1/3 случаев).

При несовместимости крови матери и плода по АВ0- или Rh-Ar гемолитическая болезнь новорождённых развивается в 3-6%. Существует мнение, что гемолитическая болезнь новорождённых по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по Rh-фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и её нередко не диагностируют. В последние годы увеличилось количество детей с тяжёлыми формами гемолитической болезни новорождённых по системе АВО, особенно при наличии у новорождённых В(III) группы крови.

Rh-фактор, антигены А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование Rh-антител или изоантител анти-А или анти-В соответственно, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток плода. Ребёнок рождается больным в случае предшествующей сенсибилизации матери. Rh-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями Rh-положительной крови даже в раннем детстве. Однако большее значение имеет иммунизация матери кровью плода при предыдущих, в том числе и прерванных беременностях, так как Rh-фактор начинает образовываться на 5-6-й неделе беременности и его можно обнаружить у плода на 10-14-й неделе. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов. При развитии гемолитической болезни новорождённых по системе АВО порядковый номер беременности не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация к АВ-Аг возникает достаточно часто (с пищей, при некоторых инфекциях, вакцинации).

Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилирубинемии и анемии.

В результате патологического разрушения эритроцитов развивается анемия, стимулирующая костномозговой гемопоэз. При выраженной анемии возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, в периферической крови появляются эритробласты, в связи с чем заболевание ранее называли эритробластозом.

В селезёнке происходит фагоцитоз эритроцитов и их фрагментов. В эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов происходит отложение продуктов распада эритроцитов. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. Печень и селезёнка увеличиваются в основном из-за очагов экстрамедуллярного кроветворения.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных - это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта. Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери. В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются). Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы. Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты - антирезус-глобулины.

Причины гемолитической болезни новорожденных

Причинами могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

· несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.

· несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.

· редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором. гемолитический болезнь новорожденный иммунологический

Клинические формы гемолитической болезни новорожденных

1. Самая тяжелая - отечная форма.

2. Тяжелая - желтуха новорожденных.

3. Анемическая форма (при гемолизе активируется гемопоэз - эритробластоз плода).

1-я форма: повреждение всех тканей. Рождается мертвым или умирает в первые часы. Цирроз печени, недоношенность, восковидный отек кожи, бледность цианоз, полостные отеки. Механизм образования отеков - гипопротеинемия, высокая проницаемость капиляров для НБ. Увеличена печень, селезенка. Анемия: нормобласты и ретикулоциты - 150 и более на 1000 эр., лейкоцитоз. УЗИ - поза Будды, ареол вокруг головы - отек кожи.

2-я форма: чаще ребенок доношенный. Желтушный с рождения или в первые сутки. Желтая первородная смазка. С течением времени желтуха нарастает. Она маскирует бледность. Синдром угнетения или общее беспокойство, судороги, опистотонус, тахикардия, кровоизлияния в кожу, внутренние органы, гепатоспленомегалия. Анемия, эритробластоз, тромбоцитопения, биллирубин 310-340 мкмоль/л, снижение г-глобулина, общего белка. Заканчивается смертью или возникновением «ядерной» желтухи.

Степени тяжести по уровне биллирубина (мкмоль/л).

50-70 - первая степень.

85-150 - вторая степень

170 и выше - 3 степень.

3 форма (5%). Проявляется на 1-2 недели. Бледность с желтушным оттенком, снижены показатели красной крови.

Последствия гемолитической болезни новорожденных

Последствия могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии. Тяжелые формы гемолитической болезни новорожденных могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича. Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха. Дети с перенесенной гемолитической болезни плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями. С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах). Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

Литература

1. Ежова Н.В. Педиатрия. Минск: Высшая школа, 1997 - 51с.

2. Неотложная помощь в педиатрии / Справочник под ред. Ю.Е. Вельтищева и Б.А. Кобринского. М.: Медицина, 2001 - 72 с.

3. Сергеевой К.М., Сергеевой О.К., Москвичева О.К.,. Педиатрия: пособие для врачей и студентов К.М.- СПб: Питер, 2004 - 258с.

4. Сестринское дело в педиатрии. Лютикова О.К., Москва «АНМИ» 2005 - 12с.

5. Цыбулькин Э.К. Угрожающие состояния у детей. Экстренная врачебная помощь. Справочник. - 3-е изд., испр. и доп. - СПб.:СпецЛит, 2003. - 53 с.

Размещено на Allbest.ru