Врожденные пороки сердца

Размещено на http://www.allbest.ru

Министерство образования и молодежной политики Ставропольского края

Государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего образования

«Ставропольский государственный педагогический институт»

Факультет заочного обучения

Реферат по дисциплине

«Основы педиатрии и гигиены детей младшего школьного возраста»

на тему:

«Врожденные пороки сердца»

Выполнил:

студентка 2 курса

группы 2Пс

Латакова Оксана

Проверил:

доцент кафедры

биологии и экологии

Сейфулина Г. В.

Ставрополь, 2016

Введение

В большинстве случаев диагноз порока сердца можно поставить на основании анамнеза и результатов физикального исследования с последующим подтверждением полученных данных и уточнением количественных показателей с помощью выбранных неинвазивных и инвазивных методов. Количественные показатели позволяют оценить, прежде всего, состояние насосной функции сердца, которая может быть нарушена у этой категории больных.

Врожденные пороки сердца (ВПС) образуются вследствие нарушений процессов эмбриогенеза сердца или задержки его нормального формирования в постнатальном периоде. ВПС составляют 30% всех врожденных пороков развития и занимают третье место после аномалии опорно-двигательного аппарата и ЦНС, однако в структуре смертности, связанной с пороками развития, они находятся на первом месте. Среди всех заболеваний сердца они составляют 1-2%. Около 0,3 - 0,4 % всех детей рождаются с аномалиями развития сердца и магистральных сосудов.

(ВПС) - дефект в структуре сердца. Частота врожденных пороков сердца достаточна высока и неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7-8 из 100 живых новорожденных; У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 - 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%. Ежегодно в США регистрируются 8 случаев рождения младенцев с врожденным пороком сердца на каждую 1 000 новорожденных. Два-три из указанных восьми страдают потенциально опасными пороками сердца. Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. Основная масса детей погибает в течении первого года жизни (до 70-90%). После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. У новорожденных наблюдаются более 35 известных врожденных пороков сердца, однако менее десяти из них являются общими.

врожденный порок сердце ребенок

Методы диагностики

Для диагностики пороков сердца традиционно используется электрокардиография (ЭКГ), данные которой позволяют в определенной мере оценить гипертрофию миокарда тех или иных отделов сердца, выявить признаки ишемических и дистрофических изменений миокарда, нарушения проводимости и ритма.

При анализе фронтальных и боковых (реже косых) рентгенограмм грудной клетки необходимо оценивать размеры и форму сердечной тени, а также состояние сосудистого рисунка легких.

В настоящее время эхокардиография (ЭхоКГ) является основным методом диагностики пороков сердца и предназначена для:

--диагностики и определения степени структурного поражения клапанов сердца;

--определения размеров камер сердца, функционального состояния миокарда желудочков и нарушений внутрисердечной гемодинамики;

--динамического наблюдения за пациентами с установленным диагнозом;

--динамического наблюдения за пациентками с пороками сердца при наличии беременности;

--интраоперационного и послеоперационного контроля коррекции пороков сердца и внутрисердечной гемодинамики.

Как правило, используют три основных режима ЭхоКГ -- одномерный (М), двухмерный (В) и допплеровский (D), которые взаимно дополняют друг друга и должны применяться в комплексе. Разработан, по пока редко применяется трехмерный режим ЭхоКГ. Кроме этого выделяют спектральную допплеровскую, цветную допплеровскую, контрастную и чреспищеводную ЭхоКГ. Дополнительным источником информации может служить стресс-ЭхоКГ (нагрузочная или фармакологическая), позволяющая оценить функциональный резерв миокарда ЛЖ.

Для визуализации внутренних структур сердца с помощью одномерной и двухмерной ЭхоКГ используют импульсный отраженный ультразвук. Одномерная ЭхоКГ способна показать быстрые движения различных структур сердца, прежде всего клапанов. Двухмерная ЭхоКГ позволяет получить изображение сердца в разрезе и визуально оценить его внутреннее строение. В основе D-режима лежит так называемый эффект Допплера -- измерение разницы между частотой исходящих и отраженных волн, зависящей от скорости и направления перемещения объекта или частиц. При спектральном и цветном допплеровском исследовании регистрируют ультразвуковые сигналы, отраженные от крови, движущейся в сердце и сосудах, и тем самым отображающие движение потоков крови внутри сердца. Используют импульсный, непрерывный и цветной допплеровский режимы. Цветная допплер-ЭхоКГ представляет собой по существу двухмерный допплеровский метод, в котором применено кодирование сигнала в цвете, что позволяет выявить направление потока. При контрастной ЭхоКГ в кровь вводят жидкость с взвешенными в ней мельчайшими пузырьками, которые создают множество отражений эхосигнала и тем самым контрастируют полости сердца и сосуды.

Легкие, ребра, мышцы и жировая клетчатка нередко затрудняют проведение ЭхоКГ исследования. Чреспищеводная эхокар-диография (ЧП-ЭхоКГ) имеет значительно более высокую разрешающую способность и носит полуинвазивный характер.

Трансторакалыюе эхокардиографическое исследование сердца обычно начинают из левой парастернальной области, установив датчик в зоне абсолютной сердечной тупости УЗ-плоскостью вдоль продольной оси сердца. Экранное изображение позволяет оценить, прежде всего, левые отделы сердца, основание аорты, аортальный и митральный клапаны. Парастерналыюе поперечное сечение на уровне аорты позволяет наблюдать «рассеченную» поперек аорту и все три полулуния аортального клапана, которые во время систолы прижимаются к стенке аорты, а во время диастолы смыкаются в центре. Исследование в режиме Допплера из парастериального доступа позволяет оценить сопутствующую недостаточность и рассчитать по скорости аортального кровотока систолический градиент на клапане. Аналогично можно «рассечь» в поперечной плоскости митральный клапан и рассчитать диастолический градиент на нем.

ЭхоКГ позволяет оценить состояние всех полостей сердца, измерить толщину стенки и размеры полости ЛЖ и ПЖ в различные фазы сердечного цикла. Допплеровские методы исследования дают информацию о таких показателях гемодинамики, как величины минутного и ударного объемов, давление в сердечных полостях, направление и характер кровотока.

Катетеризация сердца и коронарография показаны пациентам:

--с клапанными пороками сердца, требующими оперативного лечения, в возрасте старше 40-45 лет для оценки состояния коронарного русла;

--с целью уточнения показаний к операции в случаях расхождения между клиническими данными и данными неинвазивных методов исследования (прежде всего ЭхоКГ).

Обычно во время катетеризации измеряют давление в полостях сердца и крупных сосудах, регистрируют кривые пульсового давления и градиенты на клапанах. При снижении насосной функции сердца одним из самых ранних признаков недостаточности миокарда может быть повышение конечно-диастолического давления (КДД) до величин > 12 мм рт. ст. в ЛЖ или > 8 мм рт. ст. в ПЖ. Измерение диастолического давления в Л Ж в сочетании с точными данными об объеме этой полости позволяет определить податливость ЛЖ. Без показателей объема ЛЖ причина колебаний давления в нем остается неясной. Киноангиокардиография (КАКГ) полезна для оценки объема, подвижности стенок и производительности ЛЖ. Одно- или двухплоскостная КАКГ позволяет рассчитать, конечно-систолический (КСО) и конечно-диастоличсский (КДО) объемы желудочка и величину фракции выброса (ФВ). Разность между КСО и КДО составляет систолический объем (СО), а отношение СО/КДО соответствует фракции выброса. У здорового человека в покое сердце изгоняет при каждой систоле 50-60% конечно-диастолического объема КАКГ также позволяет определить степень регургитации на клапанах сердца.

Из радиоизотопных методов оценки наиболее полную информацию о сократительной способности миокарда позволяет получить равновесная вентрикулография (используются эритроциты, меченые Тс^{99 m} ; серийная сцинтиграфия сердца, синхронизированная с зубцом R ЭКГ больного и компьютерная обработка изображений). Компьютер выдает результат в виде динамически изменяющегося изображения, аналогичного сокращающемуся сердцу. Этот метод позволяет получить множество количественных показателей, характеризующих функцию обоих желудочков, включая ФВ, скорости изгнания и наполнения, объем ЛЖ и показатели относительной перегрузки объемом желудочков. У больных с клапанными пороками исследование в покое и при физической нагрузке чаще всего проводятся при патологии, ведущей к перегрузке ЛЖ объемом. При недостаточности аортального клапана падение ФВ покоя до патологического уровня или отсутствие роста ФВ во время нагрузки является признаком ухудшения функции сердца и может служить показанием к замене клапана. Другие радиоизотопные методы используются значительно реже.

Компьютерная томография (КТ) может быть полезна в диагностике острого или хронического расслоения аневризм восходящей аорты с аортальной регургитацией.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и ангиография могут быть использованы в отдельных случаях с целью получения информации о метаболическом состоянии миокарда, в диагностике аневризм или объемных образований сердца.

Врожденные пороки сердца (ВПС)

К врожденным порокам сердца принято относить те пороки, которые возникают в результате нарушения эмбриогенеза или задержки окончательного развития сердца в постнатальном периоде. Рождаемость детей с пороками сердца высока и составляет 0,7-1,7%. Известно более 200 вариантов ВПС и множество их сочетаний. По клиническим данным чаще других встречаются: дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) -- 7-21%, дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) -- 15-20%, тетрада Фалло - 8-13%, коарктация аорты -- 7,5%, открытый артериальный проток (ОАП) - 10-18%. Среди детей, родившихся с ВПС, 14-22% умирают в первую педелю жизни. Смертность до года составляет 40-50%. После первого года жизни смертность от ВПС резко снижается и в возрасте от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей (ВОЗ, 1971). Примерно у 23-30% детей с ВПС имеются сопутствующие аномалии желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, ЦНС. ВПС составляют 30% от числа всех врожденных пороков развития.

Этиология. Среди причин ВПС можно выделить следующие: хромосомные абберации (5%), мутации одного гена (2-3%), повреждающие факторы внешней среды -- 1-2% (рентгеновское и ионизирующее излучение, некоторые лекарственные препараты, инфекционные и вирусные агенты, алкоголизм родителей), полигенно-мультифакторное наследование (90%).

Помимо этиологических факторов следует выделять факторы риска рождения ребенка с ВПС, которыми являются возраст («пожилой») матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в первом триместре и угрозы прерывания беременности мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.

Классификации ВПС

Создание единой классификации ВПС встречает определенные трудности в связи с огромным количеством разновидностей пороков (более 200).

Классификация Тауссиг (Taussig, 1948) основана на различной степени оксигенации крови. По данной классификации ВПС делятся на:

--«синие» (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов -- ТМС, атрезия трикуспидального клапана);

--«белые» (ДМПП, ДМЖП, ОАП).

Некоторые пороки могут попадать в обе эти группы.

Такое деление ВПС весьма условно и в практическом отношении не имеет большого значения.

Классификация ИССХ им. А. Н. Бакулева (1982) разделяет ВПС с учетом анатомических особенностей порока и нарушений внутрисердечной и общей гемодинамики. Эта классификация имеет 15 групп пороков, из которых наиболее часто встречаются первые четыре:

--ВПС с повышенным легочным кровотоком (ОАП, ДМПП, ДМЖП, дефект аортолегочной перегородки);

--ВПС с препятствием оттоку крови из желудочков (СЛА, стеноз аорты);

--ВПС с аномальным отхождением магистральных сосудов и нормальным положением желудочков (тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных сосудов -- ТМС, общий артериальный ствол -- ОАС);

--аномалии дуги аорты и ее ветвей (коарктация аорты, двойная дуга аорты).

Открытый артериальный проток (ОАП) и коарктация аорты (КоА) являются врожденными аномалиями магистральных сосудов. Эти пороки развития традиционно рассматриваются вместе с врожденными пороками сердца в силу нередкого сочетания и одинакового с внутрисердечными аномалиями воздействия на центральную гемодинамику.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Открытый артериальный проток был впервые описан Галленом (II век н. э.). Впоследствии приоритет приписывали Боталлу (Италия, 1560-1600), вследствие чего получил распространение термин «бота л лов проток».

Анатомические данные. ОАП представляет собой короткий сосуд мышечного типа (чем отличается от аорты и легочного ствола), начинающийся па границе дуги и нисходящей части аорты в области, так называемого «перешейка» аорты и впадающий в легочную артерию в зоне ее бифуркации, смещаясь чаще на правую ветвь. Длина ОАП составляет 8-20 мм, а диаметр 3-20 мм. ОАП иннервируется блуждающим и симпатическим нервами. В его адвентиции находятся гломусные тельца.

Функциональное значение ОАП в кровообращении плода

Кровь, насыщенная питательными веществами и кислородом, поступает к плоду по пупочной вене из плацентарных ворсинок. Перед воротами печени от пупочной вены отходят веточки к паренхиме печени. Продолжением пупочной вены является открытый венозный или аранциев проток, впадающий в нижнюю полую вену. В нижней полой вене плацентарная кровь смешивается с венозной кровью, поступающей от нижних конечностей, органов брюшной полости и таза. Давление в нижней полой вене у плода выше, чем в правом и левом предсердиях. Нижняя полая вена впадает в правое предсердие, куда впадает и верхняя полая вена, доставляющая венозную кровь. Благодаря наличию в правом предсердии клапанообразной складки над устьем нижней полой вены (евстахиевой заслонки) более 60% крови из нижней полой вены через овальное отверстие направляется в левое предсердие, левый желудочек и аорту. Оставшаяся кровь из нижней полой вены и кровь из верхней полой вены (смешанная кровь) поступает в правый желудочек и легочную артерию.

Через легкие плода протекает лишь 25% всей циркулирующей в организме крови. Легочные артерии имеют выраженный мышечный слой и находятся в спазмированном состоянии из-за низкого содержания в крови кислорода и высокого содержания углекислого газа. Давление в легочной стволе во время систолы повышается до 70-80 мм рт. ст., превышая давление в аорте в среднем на 10 мм рт. ст. Поэтому кровь из легочной артерии через артериальный проток перетекает в аорту ниже места отхождения сосудов, доставляющих кровь к голове и верхним конечностям плода. В связи с этим в наиболее выгодных условиях питания и доставки кислорода находятся сердце, голова, верхние конечности, что обеспечивает их нормальное развитие.

После рождения ребенка происходит резкая перестройка системы кровообращения. С началом легочного дыхания в крови повышается парциальное давление кислорода, расширяются кровеносные сосуды легких, их кровенаполнение увеличивается в 4-10 раз, начинает функционировать малый круг кровообращения.

Повышается давление в левом предсердии, снижается давление в правом предсердии, что приводит к прекращению функционирования и закрытию овального окна. Давление в аорте повышается, а в легочной артерии падает. Артериальный проток суживается, по-видимому, за счет мышечного спазма (функциональная фаза закрытия), а затем происходит его облитерация к 2-3 мес. Артериальный проток считается аномалией, если по клиническим данным он функционирует спустя 1-2 нед после рождения.

Патофизиология. Сразу после рождения сопротивление малого и большого круга кровообращения примерно равны и давление в аорте и легочной артерии почти одинаково. Поэтому сброс крови через ОАП практически отсутствует. В дальнейшем давление в аорте постепенно повышается, а в легочной артерии снижается. У детей первых месяцев жизни часто отсутствует диастолический градиент давления между аортой и легочной артерией, поэтому сброс крови через ОАП происходит только в систолу. В связи с этим при крике, пневмонии (давление в легочной артерии повышается) возникает обратный сброс крови через ОАП, появляется цианоз.

По мере нарастания градиента сброс крови из аорты в легочную артерию происходит и во время систолы, и в период диастолы, так как в обе эти фазы давление в аорте превышает таковое в легочной артерии. В результате сброса крови через проток возникают, прежде всего, нарушения внутрисердечной и легочной гемодинамики. Во-первых, поступление дополнительной балластной крови в легочную артерию, малый круг кровообращения и левые камеры сердца увеличивает объемную нагрузку на левый желудочек, вызывая гипертрофию его миокарда. Во-вторых, со временем развивается легочная гипертензия. В начале легочная гипертензия носит функциональный характер и связана с возникновением нейроциркуляторного рефлекса, вызывающего спазм артериол. Этот рефлекс направлен на ограничение поступления крови из аорты в легочную артерию вследствие уменьшения аортолегочного градиента.

В дальнейшем нарастающая легочная гипертензия становится все менее обратимой вследствие развития органической фазы, которая вначале обусловлена гипертрофией медии и гиперплазией интимы артерий мышечного типа, суживающих их просвет. В поздних стадиях легочной гипертензии происходит истончение медии, дилатация этих сосудов и гемосидероз легких. В-третьих, турбулентное движение крови в области пульмонального конца протока может способствовать повреждению эндотелия и отложению в этой зоне тромботических масс, которые склонны к гематогенному инфицированию, в результате чего возникает эндартериит протока, текущий по типу септического эндокардита.

Литература

1. Сердечно-сосудистая хирургия / под ред. Буравского В.И., Бокерия Л.А., М: Медицина, 2002г.

2. Литман И. Оперативная хирургия, Будапешт, 1992г.

3. Маколкин В.М., Приобретенные пороки сердца, М.: Медицина, 1986г.

4. Новиков В.И. Методика эхокардиографии, СПб, СПбМАМО, 1994г.

Размещено на Allbest.ru