Дифференциальная диагностика при нефротическом синдроме

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Реферат

Дифференциальная диагностика при нефротическом синдроме



Нефротический синдром - клинико-лабораторный симптомокомплекс, проявляющийся выраженной протеинурией (более 3,5 г/сутки), гипоальбумиемией и отеками. Частыми факультативными компонентами нефротического синдрома (но не обязательными) являются:

- гиперхолестеринемия, дислипопротеинемия;

- активация факторов коагуляции (гиперфибриногенемия);

- нарушение фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, гипокальциурия, остеопороз);

- иммунодепрессия.

Артериальную гипертензию, гематурию не относят к проявлениям нефротического синдрома.

Классификация. По происхождению:

1) приобретенный: первичный и вторичный.

2) наследственный;

3) врожденный.

Первичный нефротический синдром является следствием первичных заболеваний почек (хронический гломерулонефрит в 80% случаев), вторичный - многих заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично. Вторичный нефротический синдром может возникать при следующих заболеваниях:

I. Поражение почек при системных заболеваниях:

1) амилоидозе;

2) сахарном диабете (при диабетической нефропатии);

3) системной красной волчанке, ревматоидным артрите;

4) геморрагическом васкулите;

5) подостром инфекционном эндокардите;

6) парапротеинемиях (множественная миелома, болезнь легких цепей, смешанная криоглобулинемия);

II. Инфекционные заболевания:

1) бактериальные (стрептококковая инфекция, сифилис, туберкулез, сепсис);

2) вирусные (гепатиты В и С, ВИЧ);

3) паразитарные инвазии (малярия, токсоплазмоз, шистоматоз).

III. Поражение почек лекарственными средствами:

1) препараты золота, висмута, ртути;

2) пеницилламин;

3) препараты лития;

4) НПВС;

5) антибиотики и противотуберкулезные препараты;

6) противоподагрические препараты;

7) вакцины и сыворотки.

IV. Опухоли:

1) лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы;

2) солидные опухоли.

V. Другие причины:

1) тромбоз почечных вен;

2) морбидное ожирение;

3) беременность;

4) хроническая сердечная недостаточность;

5) хроническая трансплантационная нефропатия.

По чувствительности к стероидной терапии:

1) стероидочувствительный;

2) стероидорезистентный.

По течению:

1) острый;

2) рецидивирующий;

3) персистирующий;

4) прогрессирующий.

Острым считается нефротический синдром (НС), формирующийся впервые. Рецидивирующий (эпизодический) НС характеризуется чередованием ремиссий и обострений заболевания с возвращением в период обострения признаков НС. Персистирующий вариант встречается примерно у половины больных с НС и характеризуется стабильным упорным течением, несмотря на проводимую терапию. Прогрессирующий (быстропрогрессирующий) нефротический синдром характеризуется быстрым (в течение 1-3 лет) развитием хронической почечной недостаточности.

По симптоматике:

1) полный;

2) неполный.

Полный нефротический синдром протекает с отеками, неполный сопровождается исключительно лабораторными изменениями и не сопровождается отеками.

Клинические проявления нефротического синдрома:

Слегка заметная отечность стоп, голеностопных суставов, лица называется пастозностью. Выраженные отеки всего тела, являющиеся крайней степенью гипергидратации, именуются анасаркой. При изучении отеков обязательной является пальпация отечных сегментов тела.

Верификация синдрома осуществляется с помощью лабораторных методов исследования: суточная потеря белка более 3,5 г/сутки, гипопротеинемия, гипоальбуминемия.

Предварительный диагноз включает в себя: основной диагноз, в рамках которого развился НС (если он известен), указывается наличие НС или других клинически значимых синдромов, оценка функционального состояния почек и других органов и систем, вовлеченных в патологический процесс.

Пример1: Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, без нарушения функции почек.

Пример 2: СКВ. Люпус-нефрит с нефротическим синдромом. Панцитопения.

ХПН 2а.

В клинической практике наиболее часто причинами развития нефротического синдрома являются диабетическая и паранеопластическая нефропатия и хронический гломерулонефрит. Однако при обследовании больного с нефротическим синдромом в первую очередь исключают его вторичный генез. Этапность дифференциальной диагностики условна.

Диабетическая нефропатия.

Развитие поражения почек при СД связывают с одновременным воздействием двух патогенетических факторов - метаболического (гипергликемия и гиперлипидемия) и гемодинамического (воздействие системной и внутриклубочковой гипертензии).

Выделяют 5 стадий диабетической нефропатии:

1. гиперфункция почек (гиперфильтрация, гиперперфузия, гипертрофия почек, нормоальбуминурия);

2. начальных структурных изменений почек (утолщение базальной мембраны клубочков);

3. начинающейся диабетической нефропатии (микроальбуминурия от 30 до 300 мг/сут, нормальная или повышенная СКФ);

4. выраженной диабетической нефропатии (протеинурия, АГ, снижение СКФ, склероз 50-75% клубочков);

5. уремии (СКФ менее 10%, тотальный гломерулосклероз).

Первые клинические проявления ДН появляются лишь на 4 стадии. Она развивается, как правило, через 10-15 лет от начала СД. Нефротический синдром является прогностически неблагоприятным клиническим признаком ДН.

Он обычно развивается постепенно, у части больных отмечают раннее возникновение резистентности отеков к мочегонным препаратам. Для НС на фоне ДН характерны выраженное снижение СКФ, сохранение отечного синдрома и высокой протеинурии, несмотря на развитие ХПН. С момента появления протеинурии при СД СКФ снижается на 10-15 мл/мин в год.

При СД может развиться хронический гломерулонефрит, требующий в отличие от диабетической нефропатии, терапии иммунодепрессантами. В том случае, когда у больного имеется также диабетическая ретинопатия, вероятность того, что протеинурия выступает проявлением диабетической нефропатии, может быть высокой.

Верификация диагноза.

Определение сахарного профиля крови.

Формулировка диагноза диабетической нефропатии

- диабетическая нефропатии, стадия микроальбуминурии;

- диабетическая нефропатии, стадия протеинурии, с сохранной азотвыделительной функции почек;

- диабетическая нефропатии, стадия ХПН.

Амилоидоз

Поражение почек - главный клинический признак АА- и АLамилоидоза.

АА-амилоидоз

В эту группу входит реактивный (вторичный) амилоидоз; наиболее частые его причины:

- ревматоидный артрит (30-50%);

- хронические гнойно-деструктивные болезни (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь);

- воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона);

- туберкулез;

- опухоли (чаще лимфогранулематоз и рак почки).

А также периодическая болезнь.

АL-амилоидоз

К этой группе относятся первичный (идиопатический) амилоидоз и амилоидоз, ассоциированный с миеломной болезнью.

Для нефротического синдрома при вторичном амилоидозе почек

характерно:

- наличие в анамнезе хронических воспалительных заболеваний;

- редкость гематурии и лейкоцитурии («скудный» мочевой осадок);

- АГ встречается только менее чем в 20% случаев, даже при развитии

ХПН;

- Несмотря на развитие ХПН сохраняются большие размеры почек и нефротический синдром;

- отечный синдром резистентный к лечению;

- при УЗИ внутренних органов отмечается увеличение всех паренхиматозных органов (печени, почек, селезенки).

Верификация диагноза.

Предполагаемый на основании клинических и лабораторных данных амилоидоз необходимо подтвердить морфологическим обнаружением амилоида в биоптатах тканей.

Наиболее часто для диагностики разных типов амилоидоза проводят биопсию слизистой оболочки прямой кишки (позволяет выявить амилоид у 70% больных), почки (100%), печени. Биопсийный материал необходимо окрашивать конго красным и тиофлавином, затем проводится микроскопия в поляризованном свете (феномен двойного лучепреломления).

Системная красная волчанка

Это наиболее частое заболевание из группы системных диффузных заболеваний соединительной ткани. В патологический процесс вовлекаются кожа, суставы, серозные оболочки, легкие, сердце, однако наибольшую опасность для жизни больного представляет поражение ЦНС и почек.

Клинически поражение почек (волчаночный нефрит) выявляют у 50-70% больных. Пик заболеваемости приходится на 14-25 лет. СКВ у женщин детородного возраста развивается в 7-9 раз чаще, чем у мужчин.

В настоящее время выявлен ряд факторов, способствующих развитию СКВ:

1. Генетическая предрасположенность.

2. Значительное преобладание среди больных СКВ женщин, что связывают с влиянием эстрогенов на развитие этого заболевания (всплеск заболеваемости во время беременности, после родов, в постменопаузальном периоде на заместительной гормональной терапии эстрогенами).

3. Ультрафиолетовое излучение (дебют или обострение после инсоляции).

4. Некоторые лекарственные средства (гидралазин, изониазид, метилдопа) и инфекции (в том числе вирусные).

Волчаночный нефрит, как правило, развивается в первые годы после начала СКВ, при высокой иммунологической активности, во время одного из обострений болезни. В этом случае чаще всего диагноз СКВ уже верифицирован и причина развития НС ясна. У 75% больных поражение почек развивается на фоне развернутой клинической картины болезни или при наличии 1 или 2 симптомов (чаще артралгии, эритема или полисерозит).

В таких случаях именно присоединений признаков поражения почек позволяет поставить правильный диагноз.

Однако волчаночный нефрит бывает и первым признаком болезни, предшествующим её экстраренальным проявлениям. Это «нефритическая» маска СКВ, протекающая с НС, который может у части больных рецидивировать в течение нескольких лет, до развития системных проявлений.

Необходимо заподозрить волчаночный нефрит с НС когда:

1. Появление НС у женщин молодого возраста;

2. Имеются провоцирующие факторы в виде инсоляции, беременности, приема эстрогенов, генетической предрасположенности;

3. Выявляются экстраренальные симптомы (эритема лица, дискоидная сыпь, фоточувствиетльность, хейлит, язвы полости рта, артропатия, серозиты, судороги, психозы);

4. Наблюдается быстрое нарастание азотистых шлаков и высокая активность нефротического или нефритического синдромом (быстропрогессирующий нефрит);

5. Сочетается с АГ и гематурией;

6. В анализах крови выявляется анемия, лейкопения с лимфопенией, тромбоцитопения, резкое повышение СОЭ;

7. Выявляется гипергаммаглобулинемия.

Верификация диагноза. При наличии даже одного из вышеперечисленных симптомов у больных с НС в обязательном порядке необходимо взять кровь на LE-клетки, АТ к ДНК, антинуклеарный фактор,

АТ к Sm-Ar, антифосфолипидные АТ. Биопсия почки проводится для определения морфологического варианта и выбора адекватной терапии, оценки прогноза заболевания.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить и с другими системными заболеваниями с поражением почек.

Подострый инфекционный эндокардит

Подострый инфекционный эндокардит протекает с лихорадкой, лейкоцитозом, реже лейкопенией, анемией, повышением СОЭ, поражением сердца, реже почек.

Варианты поражения почек при инфекционном эндокардите: инфаркт почки (выраженный болевой синдром, гематурия, ОПН), острый кортикальный некроз (ОПН), абсцессы почек, гломерулонефрит, амилоидоз (при хроническом течении), лекарственная нефропатия. НС развивается при гломерулонефрите, амилоидозе и лекарственном поражении.

Для верификации диагноза необходимо проведение ЭхоКГ (при наличии лихорадки в сочетании с НС, либо шумов при аускультации) и бактериологического исследования крови.

Миеломная болезнь

Множественная миелома есть проявление злокачественной пролиферации плазматических клеток. Клинический миеломная болезнь проявляется патологическими переломами (в том числе компрессионные позвоночника), остеопорозом, оссалгиями, гиперкальциемией, анемией, повышенной восприимчивостью к инфекциям, кровотечениями, нефротическим синдромом и ХПН.

Заподозрить миеломную болезнь у больных с НС можно у женщин старше 40 лет при резко увеличенном СОЭ, анемии, болях в костях, гиперкальциемии. Массивная протеинурия может не сопровождаться развитием нефротического синдрома, для этих больных характерен повышенный или нормальный общий белок плазмы крови, а также гипергаммаглобулинемия.

Верификация диагноза. Подтвердить миеломную болезнь можно с помощью рентгенологического исследования плоских костей, иммуноэлектрофореза белков крови и мочи, стернальной пункции. При подозрении на миеломную болезнь нельзя проводить биопсию почки из-за опасности кровотечения.

Вирус-ассоциированные нефропатии

Описаны поражения почек при инфекции, вызванной вирусами гепатита А, В, С, ВИЧ, парвовирусом В19, цитомегаловирусом, вирусом коксаки В, вирусом Эпштейна-Барра, полиомавирусом, гантавирусом, аденовирусом. В большинстве случаев вышеперечисленные вирусы вызывают развитие различных морфологических вариантов гломерулонефритов (хронический вторичный гломерулонефрит).

Наиболее частыми клиническими проявлениями ВИЧ-нефропатии выступают нефротический синдром и почечная недостаточность. При этом у большинства больных отсутствуют отечный и гипертензивный синдромы.

Морфологически у этих больных в большинстве случаев выявляется фокально-сегментарный гломерулосклероз (хронический вторичный гломерулонефрит).

Вирусный гепатит С приводит к развитию криоглобулинемического васкулита, который может сопровождаться вторичным гломерулонефритом.

Классическими клиническими проявлениями являются сыпь в виде пурпуры, астения, артралгия, синдром Рейно. Кожная сыпь полиморфна, носит инфильтративный характер, выступает над поверхностью кожи, чаща расположена на нижних конечностях. Таким образом, если у больного с НС подозревается васкулит в обязательном порядке необходимо исследование крови на гепатит С.

Верификация диагноза анализ крови на ВИЧ, гепатиты В, С и другие вирусы.

Лекарственная болезнь

Поражение почек при лекарственной болезни чаще протекает по типу интерстициального нефрита, характерной особенностью которого, помимо умеренного мочевого синдрома и ОПН разной степени выраженности, считают канальцевые нарушения, проявляющиеся в первую очередь снижением относительной плотности мочи.

В последние годы в связи с большим приемом пациентами медикаментов частота поражений почек (медикаментозная нефропатия) возрастает (около 10-20% всей почечной патологии). Почки могут поражаться как в результате острых, так и хронических отравлений лекарственными средствами - при передозировке, при длительном употреблении или при непереносимости лекарственных препаратов (при идиосинкразии или гено- и фетатических особенностях организма). В большинстве случаев медикаментозные нефропатии связаны с нарушением иммунного ответа на ряд препаратов (антибиотики, анестезирующие, сульфаниламидные средства, соли тяжелых металлов и др.) или на вакцины и сыворотки. Эти поражения почек характеризуются в основном поражением почечных клубочков с отложением комплексов антиген-антитело в их структурах и появлением гломерулярных функциональных нарушений. При аллергических нефропатиях часто развиваются тяжелые васкулиты с вовлечением в процесс интерстициальной ткани. Энзимопатический эффект некоторых лекарственных средств или их метаболитов может проявляться в преимущественном повреждении канальцево-интерстициальных структур почек.

Поражение почек лекарственными средствами:

1) препараты золота, висмута, ртути;

2) пеницилламин;

3) препараты лития;

4) НПВС;

5) антибиотики и противотуберкулезные препараты;

6) противоподагрические препараты;

7) вакцины и сыворотки.

Клинические проявления состоят из общих проявлений лекарственной болезни (повышение температуры, появление сыпи на коже, интоксикации) и признаков нефропатии - гломерулонефрита, интерстициального нефрита, нефротического синдрома, тубулопатии, мочевого синдрома и т.д.

Особенностью развития лекарственного гломерулонефрита является отсутствие значительной гематурии и артериальной гипертензии.

Анальгетическая (НПВС) нефропатия, как правило, развивается спустя годы после постоянного приема этих препаратов. Группу риска составляют прежде всего пожилые пациенты. Механизмы развития НС изучены не полностью, среди наиболее вероятных называют прямое поражение структур клубочка.

Диагностика лекарственной нефропатии затруднена в связи с многочисленными экстраренальными проявлениями лекарственной болезни, отсутствием признаков заболевания почек, полиморфизмом лекарственной нефропатии; большое значение имеют анамнестические факты приема медикаментов при появлении симптомов нефропатии, исчезновение или уменьшение последних после отмены препаратов.

Значительно облегчает диагностику выявление лабораторными методами повышенной сенсибилизации организма к принимаемому препарату.

Паранеопластические поражения почек

Под паранеопластическим синдромом понимают совокупность симптомов, возникающих вследствие опосредованного влияния опухоли на органы и ткани. Патогенез паранеопластического синдрома не является всесторонне изученным. Патофизиологические механизмы влияния опухоли на организм:

1) опухоль продуцирует гормоны;

2) опухоль инициирует формирование аномалии иммунной системы;

3) продукты жизнедеятельности опухолевой клетки обладают пирогенным и дискоагулянтными свойствами.

При паранеопластическом поражении почек выделяют следующие

варианты:

1. гломерулонефрит;

2. интерстициальный нефрит;

3. амилоидоз;

4. тубулопатии.

Из всех форм гломерулонефритов наиболее часто встречаются мембранозный гломерулонефрит, липоидный нефроз. Клиническими проявлениями могут быть изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический синдромы, признаки ХПН. В исследованиях по изучению причин нефротического синдрома установлено, что в 11-13% случаев он обусловлен опухолевой болезнью, при этом мембранозный гломерулонефрит имеет опухолевый генез в 22% случаев у лиц старше 60 лет.

Таким образом, больному с впервые возникшим НС старше 40 лет необходимо провести обследование для исключения наиболее частых бессимптомных опухолевых поражений: ФЭГДС, рентгеноскопия легких, колоноскопия (ирригоскопия), консультация гинеколога, уролога, УЗИ внутренних органов (органы брюшной полости, почек, малого таза, щитовидной железы).

Нефропатия вследствие хронической сердечной недостаточности (застойная почка)

Под застойной нефропатией следует понимать функциональные и органические изменения в паренхиме почки вследствие циркуляторной гипоксии, гипоперфузии и нейрогуморальной активации, обусловленной стойким снижением фракции выброса левого желудочка.

Клиническими признаками застойной нефропатии являются микроальбумиурия, протеинурия, снижение СКФ, повышение креатинина крови. Указанные клинические проявления имеют волнообразное течение и по мере повышения фракции выброса вследствие медикаментозной или иной терапии наблюдается повышение СКФ и снижение протеинурии.

Тромбоз почечных вен

Тромбоз почечных вен как самостоятельное заболевание встречается очень редко, чаще развивается вторично при нефротическом синдроме, констриктивном перикардите, сдавливающей опухоли, при восходящем тромбозе нижней полой или яичниковой вены. Тромбоз почечных вен может быть односторонним или двусторонним. При быстро развивающемся тромбозе возникает инфаркт почки. При медленном течении процесса могут развиться коллатерали и реканализация тромба, обеспечивающие некоторый венозный отток. В этих случаях постепенно формируется мембранозная, мембранозно-пролиферативная нефропатия, протекающая с картиной нефротического синдрома.

Острый тромбоз почечных вен характеризуется сильной болью в пояснице, в животе, гематурией (кровь в моче), олигурией, иногда анурией, быстро нарастающей азотемией. Дифференциальный диагноз проводят с коликой при мочекаменной болезни, тромбозом брыжеечных сосудов, острым аппендицитом, непроходимостью кишечника, полики-стозом с кровоизлиянием в кисту.

Хронический тромбоз почечных вен развивается либо после острой фазы с болью в поясничной области и гематурией, либо исподволь, с нечетким началом у лиц, страдающих варикозным расширением вен конечностей, тромбофлебитом нижних конечностей, вен таза. Боль обычно тупая, вскоре появляется протеинурия, которая может стать массивной - до

20 г./сут и более. В мочевом осадке находят эритроциты, гиалиновые цилиндры. Постепенно формируется нефротический синдром. АД обычно в норме. На поздних стадиях процесса развивается ХПН.

Верификация диагноза. Диагноз тромбоза почечных вен при нефротическом синдроме труден. Легче диагностируется односторонний процесс (асимметрия радионуклидных ренограмм, данные радионуклидной сцинтиграфии, ретроградной реновенографии). При подозрении на тромбоз необходимо проведение УЗДГ почечных сосудов.



Список литературы

нефротический протеинурия клинический отек

1. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Мартынов А.И. Внутренние болезни. В 2-х томах. - М.: ГЭОТАР-Медиа. Т.1. - 672 с.; Т.2. - 592 с.

2. Батюшин М.М., Повилайте П.Е. Клиническая нефрология. Руководство. - Элиста: ЗАО НПП «Джангар», 2009. - 656 с.

Размещено на Allbest.ru