Анемии, связанные с нарушением обмена железа

Размещено на http: //www. allbest. ru/

1. Анемии, связанные с нарушением обмена железа

Нормальные показатели обмена железа

Железо сывороточное, мкмоль/л

Муж.12-29

Жен.9-27

ОЖСС -26,85- 41,17 мкмоль/л

Ферритин, мкг/л

Муж.20-250

Жен.15-150

Всасывание железа в кишечнике, его транспорт и депонирование.

Железо поступает в организм человека с продуктами питания. В среднем суточный рацион человека содержит 15-20 мг железа, но всасывается всего 1,5-2 мг.

Лучше всего усваивается железо не из яблок, гречки и грецких орехов, а из мяса, особенно телятины. В субпродуктах (печень, почки) железа тоже много, но там оно содержится в виде ферритина и гемосидерина, которые усваиваются не слишком хорошо.

Кинетика железа в организме.

1. В 12-перстной кишке трехвалентное пищевое железо (Fе+++) восстанавливается до двухвалентного Fе++.

2. В эпителиальных клетках слизистой кишечника Fе соединяется с белком апоферритином. В результате образуется ферритин. Ферритин - основной белок, депонирующий железо в физиологически доступной форме.

3. При полном насыщении апоферритина железом и превращении его в ферритин наступает так называемая «блокада» слизистой оболочки, при которой дальнейшее всасывание железа прекращается.

4. Ферритин нагружается на трансферрин и доставляется к местам использования.

На трансферрине есть рецепторы к железу, если существует дефицит железа, то свободных рецепторов много они подвергаются действию протеаз и рецепторы оказываются свободно в крови, таким образом, чем больше определяется свободных рецепторов тем больше дефицит железа. Часть рецепторов свободна и в норме.

В нормальных условиях трансферрин насыщается железом на 1/3 - это железо связанное с трансферрином и есть сывороточное железо.

Максимальное количество железа, которое мог бы присоединить трансферрин - это ОЖСС.

Фонды железа в организме.

В организме условно можно выделить такие фонды железа:

· Депонированный

· Транспортный

· Гемоглобиновый

Фонд депонированного железа (ферритин, гемосидерин) в условиях дефицита истощается в первую очередь. Ферритин - содержится в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, в эритроцитах и сыворотке крови. Лабораторным признаком истощения запасов железа в организме является снижение уровня ферритина в сыворотке крови. При этом уровень сывороточного железа сохраняется в пределах нормальных значений. Клинические признаки на этой стадии отсутствуют, диагноз может быть установлен лишь на основании определения уровня сывороточного ферритина. Это прелатентный дефицит железа в организме.

Фонд железа в составе транспортных белков (трансферрин) ослабляется после истощения запасов депо. При уменьшении железа в составе транспортных белков возникает дефицит его в тканях, вследствие чего происходит снижение активности железосодержащих тканевых ферментов. Это латентный дефицит железа в организме.

Клинически это проявляется развитием сидеропенического синдрома:

· извращение вкуса

· пристрастие к острой, соленой, пряной пище

· мышечная слабость

· дистрофические изменения кожи

Лабораторные показатели:

· снижение ферритина

· снижение сывороточного железа

· снижение насыщения трансферрина железом (менее 20%) - норма 30%

Истощение гемоглобинового фонда железа происходит в последнюю очередь. Уменьшение запасов этого металла в составе гемоглобина приводит к нарушению транспорта кислорода в ткани, что проявляется развитием железодефицитной анемии.

Анемический синдром:

· астенический синдром

· головокружение

· шум в ушах

· тахикардия

· обморочные состояния

Общий анализ крови

· снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Умеренная эритроцитопения может проявляться при Нb <98 г/л, однако снижение эритроцитов <2 х 1012/л для ЖДА не характерно.

· Микроцитоз

· может быть пойкилоцитоз.

· гипохромия

Биохимический анализ крови

При развитии ЖДА в биохимическом анализе крови будут регистрироваться:

· уменьшение концентрации сывороточного ферритина;

· уменьшение концентрации сывороточного железа;

· повышение ОЖСС;

· уменьшение насыщения трансферрина железом.

Если лечение железом эффективно, то на 10-12 день в крови резко повышается количество молодых эритроцитов - ретикулоцитов. Через 3-4 недели повышается гемоглобин. Через 1,5-2 месяца исчезают жалобы. Дефицит железа в тканях удается устранить лишь через 3 месяца непрерывного приема препаратов железа -- именно столько и должен продолжаться курс лечения.

Железоперераспределительные анемии - достаточно частая патология и по частоте развития занимает второе место среди всех анемий (после ЖДА). Она развивается при острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваниях, сепсисе, туберкулезе, ревматоидном артрите, болезнях печени, онкологических заболеваниях, ИБС и др.

Механизм развития гипохромной анемии при этих состояниях связан с перераспределением железа в организме (оно находится преимущественно в депо) и нарушением механизма реутилизации железа из депо. При вышеперечисленных заболеваниях происходит активация макрофагальной системы, когда макрофаги в условиях активации прочно удерживают железо, тем самым нарушая процесс его реутилизации.

Лабораторные исследования

· умеренное снижение гемоглобина (<80 г/л).

· нормохромия. У трети пациентов микроцитоз и гипохромия.

· повышенный уровень ферритина сыворотки, что свидетельствует о повышенном содержании железа в депо; Необходимо помнить, что ферритин белок острой фазы воспаления и при воспалительных и инфекционных заболеваниях он будет повышен, надо обязательно параллельно исследовать СРБ. Сывороточный ферритин не имеет суточных колебаний. Ферритин лучший маркёр в дифференциальной диагностике железодефицитных анемий и анемий при хронических заболеваниях.

· уровень сывороточного железа может сохраняться в пределах нормальных значений или быть умеренно сниженным;

· ОЖСС остается в пределах нормальных значений либо снижается

Железонасыщенные анемии

Этиология и патогенез. В основе развития сидероахрестических анемий лежит нарушение синтеза гема. Гем -- соединение порфириновых колец (протопорфирина) с атомом железа. Гем, соединяясь с глобином, образует молекулу гемоглобина.

Железо, белок, необходимые для синтеза гемоглобина, имеются, однако отсутствует достаточное количество протопорфирина. Вследствие этого не осуществляется синтез гема -- основного компонента молекулы гемоглобина. Уменьшение образования порфиринов обусловлено дефицитом ряда ферментов (истощение запасов пиридоксаль-фосфата). Тубазид, циклосерин, алкоголь связывают витамин В6 , образуя с ним прочное соединение, которое выводится с мочой. Железо, которое не было использовано для синтеза гема, депонируется в виде ферритина в макрофагах костного мозга, а также в виде гемосидерина в коже, печени, поджелудочной железе, миокарде, в результате чего развивается вторичный гемосидероз.

Клиническая картина.

Бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, у части больных -- увеличение печени и селезенки в умеренных пределах. В связи с этим у таких больных предполагают хроническое заболевание печени (чаще всего хронический гепатит).

Отложение железа во внутренних органах может привести к ряду своеобразных симптомов. Так, отложение железа в поджелудочной железе ведет к сахарному диабету, в печени -- к циррозу печени, в сердце -- к сердечной недостаточности, в половых железах -- к евнухоидизму.

Диагностика

· Снижение гемоглобина

· Гипохромия

· Могут определяться нормоциты и макроциты. Сочетание гипохромных микроцитарных клеток с нормоцитами или даже макроцитами - диагностический признак сидеробластной анемии.

· Снижение цветового показателя

· увеличение количества ферритина

· значительное увеличение содержания сывороточного железа

· высокое насыщение трансферрина

· ОЖСС снижена

Десфераловая проба После внутримышечного введения 500 мг десферала в норме с мочой выводится 0,6-1,2 мг железа в сутки, а у больных сидеробластной анемией - 5-10 мг (при железодефицитной анемии - 0,2-0,4 мг). анемия гемоглобин железо лечение

Лечение

Исключение провоцирующих факторов (ЛС, алкоголь). Всем пациентам следует пробно назначить пиридоксин в больших дозах. При отсутствии эффекта показано назначение кофермента витамина B12 - пиридоксальфосфата. Аналогичен и эффект андрогенов Десферал (для связывания и выведения из организма железа) - 10 мг/кг/сут месячными курсами по 3-6 раз в год.

Размещено на Allbest.ru