Системный подход в осуществлении сестринского ухода для пациентов с детским церебральным параличем, как основа обеспечения качества жизни пациента

Размещено на http://www.allbest.ru/

ГОСУДАРСТВЕННОЕ АВТОНОМНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

СРЕДНЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

НОВОСИБИРСКОЙ ОБЛАСТИ

«НОВОСИБИРСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ КОЛЛЕДЖ»

Выпускная квалификационная работа

Тема: «Системный подход в осуществлении сестринского ухода для пациентов с детским церебральным параличем, как основа обеспечения качества жизни пациента»



Оглавление

Введение

Глава 1. Современные представления о детском церебральном параличе

1.1 История изучения детского церебрального паралича

1.2 Этиология, патогенез

1.3 Клиническая картина детского церебрального паралича

1.4 Классификация детского церебрального паралича

1.5 Течение, осложнения при детском церебральном параличе

1.6 Диагностика

1.7 Лечение детского церебрального паралича

1.8 Реабилитация детского церебрального паралича

1.9 Выводы по современным представлениям о детском церебральном параличе

Глава 2. Изучение особенностей лечебной, реабилитационной, профилактической, деятельности медицинской сестры в процессе осуществления ухода за пациентами с детским церебральным параличом

2.1 Выводы по практической части

Заключение

Литература

Приложение

медицинский церебральный паралич



Введение

Ведущие места в структуре первичной детской инвалидности занимают врожденные аномалии развития, болезни нервной системы и психические расстройства. Среди заболеваний нервной системы главной причиной детской инвалидности является детский церебральный паралич, распространенность которого составляет 2-2,5 случая на 1000 детей.

В среднем, число детей с перинатальной патологией в России составляет около 24% от всего детского населения.

В 86% случаев неврологические заболевания, приводящие к инвалидности у детей, являются следствием патологии беременности и родов, причем исходом такой патологии в 30% случаев является выздоровление, в 30% - стойкая инвалидность, в 40% случаев - условно инвалидизирующие состояния, которые при своевременной и правильной реабилитации могут быть частично или даже полностью обратимы.

В то же время, младенческий возраст является уникальным временным интервалом, в течение которого, при своевременном и адекватном лечении, исход является наиболее перспективным, тогда как с возрастом реабилитационный потенциал ребенка сокращается, что сопровождается заметным снижением ответа на терапию.

В нашей стране официальный статистический учет детской инвалидности введен с 1996 г. За первое отчетное десятилетие показатели общей инвалидности в возрастной группе 0-4 лет выросли по всем федеральным округам, с максимальными значениями прироста в Южном ФО (+59,1%). Максимальный прирост показателя общей инвалидности у детей 0-4 лет был зарегистрирован на территории Еврейской АО (+280%), а показателя впервые выявленной детской инвалидности - в Республике Северная Осетия (+390,3%).

Последний показатель, с одной стороны, безусловно связан с ростом инвалидизирующих заболеваний в детской популяции, а с другой, является косвенным свидетельством ранней настороженности специалистов и высокой выявляемости этих патологий у детей.

Актуальность данной темы обусловлена еще и тем, что многие родители, дети которых болеют ДЦП, не владеют всей информацией о данном заболевании и важности комплексного подхода в лечении и реабилитации при данном заболевании.

Объект исследования - процесс осуществления ухода за пациентами с ДЦП в формате лечебно-диагностической и реабилитационной деятельности.

Предмет исследований - системный подход при реабилитации и лечении детей с ДЦП.

Цель исследования - доказать целесообразность системного подхода при реабилитации и лечении детей с ДЦП, с целью повышения их уровня жизни.

Задачи исследования :

- Изучить теоретический материал по данной тематике.

- Провести анализ теоретического материала.

- На основании данных практической части исследования доказать эффективность системного подхода.

- Провести анализ практической части исследований.

Основные методы:

Исторический:

Историко-архивная разработка (самая типичная - изучение клинического архива историй болезни).

Исторические вехи развития сестринского дела как науки и практики ухода за пациентами.

Метод наблюдения:

В естественных, клинических или лабораторных условиях является наиболее распространенным методом, его может вести непосредственно медицинская сестра, применяя простейшие приемы обследования у постели больного, например, подсчет пульса, термометрию, пикффлоуметрию и т.д.

В процессе целенаправленного наблюдения отбираются необходимые для разработки темы факты. Умение видеть, наблюдать, фиксировать наблюдаемое - важные качества, необходимые любому специалисту.

Специально организованное наблюдение совершается по определенной программе. Существуют различные формы фиксирования наблюдаемого. Может быть проведено ксерокопирование, фотографирование явления.

Социологический метод.

Из разнообразных методик научных исследований. применяемых в социологии, получили признание:

- социологическое наблюдение,

- опрос, анкетирование,

- экспертные оценки.

Социологическое наблюдение имеет своей задачей изучение условий жизни отдельных групп людей. Оно осуществляется на основе заблаговременно разработанной программы исследования, результаты наблюдения заносятся в специально составленные регистрационные карты. Методики опроса и анкетирования используются часто. Разработаны правила проведения опроса и составления анкеты.

Логический метод:

Сопутствует всем остальным методам научного исследования. так как позволяет анализировать и обобщать полученные в процессе исследования фактические данные. Способы логического познания.

Индукция - способ мышления (исследования), когда исследователь изучая какое-либо явление. идет от частного к общему. от отдельных факторов к обобщениям.

Дедукция - способ мышления (исследования), когда идут от общих положений, правил и законов к менее общим, т.е. от частного к единичному.

Анализ - способ исследования, предусматривающий расчленение изучаемого целого на составные элементы и исследование каждого из них в отдельности как части единого целого.

Синтез - это восстановление отдельных. познанных в процессе анализа, частей в единое целое. Синтез обобщает все результаты предшествующего анализа воедино.



Глава 1. Современные представления о детском церебральном параличе

1.1 История изучения ДЦП

Термин ДЦП существует уже более столетия, сама болезнь вероятно существовала и без названия не протяжении всей истории человечества. Однако, несмотря на свою долгую историю, до настоящего времени нет единства во взглядах на эту проблему.

Наряду с обобщенным термином ДЦП в клинической практике иногда используется термин болезнь Литтля. Такое название было предложено в честь британского хирурга- ортопеда Уильяма Джона Литтля , который в середине ХІХ столетия первым установил причинную связь между осложнениями во время родов и нарушениями умственного и физического развития детей после рождения 1. Его взгляды были подытожены в статье «О влиянии патологических и трудных родов, недоношенности и асфиксии новорожденных на умственное и физическое состояние детей, в особенности относительно деформаций" 2. Эта статья, адресованная акушерскому обществу Великобритании, наиболее часто цитируется в книгах и статьях о церебральных параличах.

Уильям Джон Литтль (William John Little, 1810-1894), британский ортопед, впервые установивший причинную связь между осложнениями при родах и нарушениями умственного и физического развития ребенка.

Работы Литтля привлекли внимание его современников. Об этом свидетельствуют три комментария, опубликованных сразу их публикации Отвечая своим оппонентам, Литтль не утверждал своего первенства в описании неврологических последствий патологических родов. Не найдя информации по этому поводу в английской медицинской литературе, он цитировал Уильяма Шекспира. По мнению Литтля, в описании Ричарда ІІІ явно угадываются деформации, возникшие вследствие недоношенности и возможно, осложнений во время родов. Шекспир вкладывает в уста трагической личности английского короля такие слова:

«Я, у кого ни роста, ни осанки,

Кому взамен мошенница природа

Всучила хромоту и кривобокость;

Я, сделанный небрежно, кое-как

И в мир живых отправленный до срока

Таким уродливым, таким увечным,

Что лают псы, когда я прохожу …»

Подобные двигательные нарушения назывались болезнью Литтля до тех тор, пока канадский врач Уильям Ослер в 1889 году не предложил использовать термин церебральные параличи. В обширной монографии «Церебральные параличи у детей» он также отметил связь между трудными родами и поражениями нервной системы у детей.



Уильям Ослер (1849-1919), знаменитый канадский ортопед. Работая в университете им. Джона Хопкинса, написал книгу „Церебральные параличи у детей”

Детский церебральный паралич как отдельную нозологическую форму, объединяющую разнообразные моторные нарушения церебрального происхождения‚ первым выделил известный венский невропатолог, а впоследствии - выдающийся психиатр и психолог Зигмунд Фрейд

Зигмунд Фрейд (Sigmund Freud‚ 1856 -1939) полное имя Сигизмунд Шломо Фрейд, австрийский врач, основоположник психоанализа.

Во всех предыдущих публикациях XIX века, посвященных моторным нарушениям у детей‚ термин ”церебральный паралич” если и использовался, то лишь в комбинации с другими терминами (например, ”церебральный родовой паралич”). Тем не менее, ежедневная клиническая практика второй половины XIX столетия нуждалась в конкретизации терминологии. В своей монографии Фрейд пишет, что термин ”детские церебральные параличи” объединяет «те патологические состояния, которые уже давно известны, и в которых над параличом преобладает мышечная ригидность или спонтанные мышечные подергивания».

Фрейдовская классификация и трактовка детского церебрального паралича была более широкой, чем последующие формулировки других авторов. Он предлагал применять этот термин даже в случаях полного отсутствия паралича, например при эпилепсии или задержке умственного развития. Эта трактовка ДЦП намного ближе к концепции раннего «повреждения мозга», сформулированного значительно позднее

Возможно‚ Фрейд предложил объединить разные моторные нарушения у детей в одну нозологическую группу потому, что он не смог найти другого пути упорядочить эту область детской неврологии. Вначале он изучал церебральные гемиплегии. Затем все другие моторные поражения объединил в одну группу, которую назвал церебральными диплегиями, понимая под этим термином поражение обеих половин тела. В этой группе были выделены четыре разновидности: 1) общая церебральная ригидность; 2) параплегическая ригидность; 3) билатеральная гемиплегия и 4) общая хорея и билатеральный атетоз. Позднее все эти разные моторные нарушения Фрейд объединил в одну нозологическую единицу - детский церебральный паралич.

В ХХ столетии отсутствие консенсуса в определении нозологии усложняло проведение научных исследований. Все более очевидной для специалистов становилась необходимость формирования общего взгляда на ДЦП. Одни исследователи трактовали ДЦП как единую клиническую нозологию, другие - как перечисление похожих синдромов.

Одной из инициатив, направленных на обобщение и дальнейшее развитие современных взглядов на церебральные параличи, было создание по инициативе Рональда МакКейса и Пола Полани в 1957 году Клуба Литтля. Через два года своей работы они опубликовали Меморандум по терминологии и классификации церебральных параличей. Согласно определению Клуба Литтля‚ церебральный паралич - это непрогрессирующее поражение мозга, которое появляется в ранние годы жизни нарушениями движений и положения тела. Эти нарушения, возникающие в результате нарушения развития мозга‚ являются непрогрессирующими, но изменяемыми .

В дальнейшем учеными разных стран мира предлагались различные трактовки этого понятия. Ведущий советский специалист по проблеме церебральных параличей, руководитель крупнейшего центра лечения больных ДЦП в Москве, проф К.А. Семенова предлагает такое определение. ДЦП объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения.

Созвучным было определение ДЦП, предложенное академиком Левоном Бадаляном. По его мнению, термин «церебральные параличи объединяет группу синдромов, возникших в результате недоразвития или повреждения мозга в пренатальный, интранатальный и ранний постнатальный период. Поражение мозга проявляется нарушением мышечного тонуса и координации движений, неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой речевого и психического развития, судорогами.

Важной вехой в становлении взглядов на детский церебральный паралич было проведение в июле 2004 года в Мериленде (США) Международного семинара по определению и классификации церебральных параличей. Участники семинара подтвердили важность этой нозологической формы и подчеркнули, что ДЦП является не этиологическим диагнозом, а клиническим описательным термином. Результаты работы семинара были опубликованы в статье «Предложение по определению и классификации церебрального паралича». Авторы предложили следующее определение: «Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу нарушений развития движений и положения тела, вызывающих ограничения активности, которые вызваны непрогрессирующим поражением развивающегося мозга плода или ребенка. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются дефектами чувствительности, когнитивных и коммуникативных функций, перцепции и/или поведенческими и/или судорожными нарушениями».

1.2 Этиология, патогенез

Термин "детский церебральный паралич" (ДЦП) объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Определение ДЦП исключает прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, в том числе различные метаболические дефекты, поражения спинного мозга и периферических нервов. В настоящее время ясно, что термин "церебральный паралич" не отражает многообразия и сущности имеющихся при этом заболевании неврологических нарушений. Однако его широко используют в мировой литературе, поскольку другого термина, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено. Их объединение в нозологическую группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на раннюю диагностику и лечение ДЦП, так как данная проблема имеет не только медицинское, но и социальное значение.

Популяционно-эпидемиологические исследования показывают, что в индустриально развитых странах частота церебрального паралича составляет 2 - 2,5 на 1000 населения. Данные о распространенности церебрального паралича по мере развития медицинской науки меняются. Некоторые авторы отмечают в последние годы тенденцию к снижению заболеваемости церебральным параличом за счет улучшения акушерской техники, профилактики и лечебных мероприятий. Другие, наоборот, считают, что на протяжении ряда лет частота церебрального паралича в индустриально развитых странах остается стабильной, что, вероятно, связано с поражением нервной системы преимущественно не во время родов, а в пренатальном периоде. Однако большинство авторов утверждают, что заболевание стало встречаться значительно чаще и объясняют это снижением смертности среди недоношенных и новорожденных с низкой массой тела, у которых риск развития ДЦП весьма значителен.

Об этиологии ДЦП существует много различных мнений, и заболевание рассматривается как полиэтиологическое. Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах.

Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП, по мнению различных авторов, колеблется: дородовые формы церебрального паралича варьируют от 35 до 60%, интранатальные - от 27 до 54%, постнатальные - от 6 до 25%. Согласно данным ряда авторов, в 80% наблюдений поражение мозга, вызывающее церебральный паралич, происходит в периоде внутриутробного развития плода, а в последующем внутриутробная патология отягощается интранатальной. Тем не менее в каждом третьем случае причину церебрального паралича установить не удается.

Описано более 400 факторов, влияющих на ход нормального внутриутробного развития, причиной же возникновения церебральной патологии в 70 - 80% случаев является воздействие на мозг комплекса вредных факторов. Эпидемиологическое исследование И.М.Волкова выявило зависимость возникновения церебрального паралича от возраста матери: наибольшее число рожениц (60,8%) были в возрасте от 19 до 30 лет, 29,2% - от 30 до 39 лет, 3,1%- старше 40 лет, 6,9% матерей были моложе 18 лет.

К внутриутробным вредностям прежде всего относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери, в первую очередь гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и другие, имеющие место при церебральном параличе в 40% наблюдений. Другими "материнскими" факторами перинатального риска являются прием лекарств во время беременности (10%), профессиональные вредности (1-2%) , алкоголизм родителей (4%) , стрессы, психологический дискомфорт (2-6%), физические травмы во время беременности (в 1-3,88%).

В последние годы большое значение в этиологии ДЦП придается влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения. Согласно данным Рotasman и соавт., у 22% больных церебральным параличом (в контрольной группе - у 9%) в сыворотке крови были обнаружены антитела к токсоплазме гонди.

Определенная роль в возникновении ДЦП отводится нарушениям нормального течения беременности на различных ее сроках. В исследованиях И.М.Волкова у 29,5% матерей, имеющих ребенка с ДЦП, беременность протекала с осложнениями: неукротимая рвота была у 15,5%, нефропатия - у 6,75%, угроза прерывания - у 6,45%. Токсикозы беременности наблюдались в анамнезе у 41-75% матерей. Среди других факторов риска, связанных с неблагополучием в течение беременности, выделяют маточные кровотечения, нарушения плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или ее отслойка. Подобные осложнения беременности имели место в 2-13% наблюдений. Согласно исследованию А.Spiniollo , у 17,5% выживших детей, родившихся у женщин, чья беременность осложнилась преждевременной отслойкой плаценты, была диагностирована внутрижелудочковая геморрагия, а у 11,1% - церебральный паралич.

По данным ряда авторов, иммунологическая несовместимость матери и плода (АВО- и резус-несовместимость) являлась причиной развития ДЦП в 2,0-8,7% наблюдений.

Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития. Развитие эмбриона в условиях гипоксии может быть основной причиной возникновения уродств и патологии развития плода.

Важным патогенетическим механизмом, определяющим внутриутробное повреждение мозга является, вероятно, аутоимунный процесс. В результате воздействия целого ряда этиологических факторов пренатального периода, вызывающих внутриутробное поражение плода, наступает разрушение клеточных структур мозга. Фрагменты деструкции могут попасть в систему кровообращения уже в качестве инородных для организма веществ - мозговых антигенов. Они приводят к образованию антител. Таким образом развивается аутоиммунный процесс с последующей альтерацией мозговой ткани, который может продолжаться в течение нескольким месяцев и даже лет.

К факторам высокого риска развития ДЦП относятся различные осложнения в родах, частота которых превышает 40,2 % это: слабость сократительной деятельности матки во время родов (23,6%), стремительные роды (4%), кесарево сечение (11,36%), затяжные роды (24%), длительный безводный период (5%), ягодичное предлежание плода (5 - 6,25%), длительный период стояния головки в родовых путях (5%), инструментальное родовспоможение (5 - 14%). При этом следует учитывать, что при наличии расстройств внутриутробного развития ребенка роды очень часто имеют тяжелое и затяжное течение. Таким образом, создаются условия для возникновения механической травмы головы и асфиксии, являющихся по существу вторичными факторами, вызывающими дополнительное расстройство первичного пораженного мозга.

К одним из наиболее предрасполагающих факторов к развитию церебрального паралича большинство отечественных и зарубежных авторов относят преждевременные роды. Недоношенность имеет большой удельный вес в анамнезе больных ДЦП и составляет, по данным разных авторов, от 19 до 33, 2%, в то время как среди всех новорожденных этот показатель равен 4 - 8% .Эпидемиологическое исследование В.Hagberg и соавт. показало, что в популяции здоровых детей доношенные и недоношенные соотносятся как 16:1, а в группе больных ДЦП - как 2:1. Церебральный паралич развивается у 8,7% недоношенных детей, причем его частота снижается пропорционально увеличению гестационного возраста и массы тела.

Роды при тазовых предлежаниях плода приводят к асфиксии и родовой травме в 3 раза чаще, чем обычные роды, и в 1% случаев ведут к церебральному параличу. ДЦП коррелируется и с низкой массой тела плода. Исследования показали, что у 12,1% детей с небольшой массой тела при рождении в дальнейшем развивается церебральный паралич. Его частота выше в 36,7 раза у детей с массой тела от 500 до 1499 г и в 11,3 раза у детей с массой тела от 1500 до 2499 г, чем у детей с массой тела более 2500.

По данным ряда авторов, многоплодная беременность имеет место в анамнезе у 4% лиц, страдающих церебральным параличом. Заболеваемость им при многоплодной беременности в 6 - 7 раз выше, чем при нормальной, и составляет 7,1 - 8,8 на 1000 новорожденных. Частота ДЦП в тройнях составляет 28 на 1000 живорожденных, а в двойнях - 7,3 на 1000 живорожденных . При многоплодной беременности риск церебрального паралича для маловесных младенцев такой же, как у детей с низкой массой тела, родившихся в результате беременности одним плодом, и наоборот, для детей с нормальной массой тела из двойни частота ДЦП выше, чем у детей с нормальной массой тела, родившихся при обычной беременности (4,2 на 1000 живорожденных).

До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей. По данным разных авторов, она отмечена в анамнезе у 14 - 65% детей с ДЦП, в то время как среди здоровых - 3,2%.

По данным эпидемиологического исследования, проведенного P.L.Yudkin и соавт., случаи заболевания церебральным параличом, связанные с родовой асфиксией, составили 1:3700 для доношенных живорожденных, или 10% в структуре причин, приводящих к ДЦП. Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у большинства из них (75%) был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощенный факторами риска хронической гипоксии. Исходя их этого, вероятно, что доминирующее значение в патологии плода и новорожденного имеет не столько острое воздействие на мозг в процессе родов, сколько предшествующее внутриутробное изменение структур мозга под влиянием многочисленных неблагоприятных факторов.

Н. Scheider считает, что лишь у 10% доношенных новорожденных возможной причиной, развившегося у них в дальнейшем церебрального паралича, была родовая асфиксия. Прогнозировать церебральный паралич можно только при тяжелых родах с асфиксией, ведущей к тканевому повреждению мозга, при наличии клинической симптоматики, выявляемой с первых дней жизни. Однако даже при наличии тяжелой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютно доказуемой, так как повреждение мозга может произойти до самих родов и вызвать родовую асфиксию.

Существенное место в генезе ДЦП занимает внутричерепная родовая травма - местное повреждение плода в ходе родов в результате механических влияний (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга), которое может нарушить дальнейшее развитие мозга и привести к возникновению многих церебральных симптомов. Однако нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах. По данным различных авторов, частота родовой травмы при ДЦП снизилась за последние несколько десятилетий с 21,6% до 4 - 5% , что связано с улучшением родовспоможения.

В периоде новорожденности факторами поражения головного мозга с развитием детского церебрального паралича обычно считаются инфекционные, реже травматические. Среди множества отечественных и зарубежных публикаций, посвященных проблеме ДЦП, лишь в отдельных работах упоминается о наследственной компоненте в их этиологии. Так, С.И. Козлова рассматривает ДЦП как заболевание с наследственной предрасположенностью, степень генетического риска при котором составляет 2-3%. П.Харпер высказывает мнение, что слишком часто диагнозом ДЦП прикрывают незнание многих, часто генетически детерминированных заболеваний. Автор приводит данные исследования, проведенного в Великобритании, свидетельствующие о том, что общий повторный риск при церебральном параличе составляет около 1%. Однако отмечено, что некоторые нозологические подгруппы связаны с более высоким риском (особенно врожденная атаксия и симметричная тетраплегия), когда риск для сибсов составляет 10 - 12%. Атетоидный тип, который ранее строго связывали с ядерной желтухой, при отсутствии влияния факторов внешней среды также может иметь существенную генетическую основу.

Генеалогическое исследование в семьях, имеющих больных с дискинетической (гиперкинетической) формой ДЦП, выполненное N.A. Fletcher , выявило наличие больных родственников с определенной пропорцией пораженных родителей и сибсов. Автор обращает внимание, что у большинства больных заболевание прогрессировало во взрослом периоде жизни, что наводит на мысль о генетической гетерогенности заболевания с аутосомно-рецессивным и доминантным типами наследования. При этом не исключается существование Х-сцепленной формы, а поздний возраст родителей в большинстве спорадических случаев заболевания предполагает доминантные генные мутации.

В работе Р. Curatolo изучалось сочетание церебрального паралича с эпилепсией и психическими нарушениями. В генеалогическом анамнезе больных церебральным параличом были удивительно частыми случаи эпилепсии среди родственников первой степени родства, что, по мнению автора, указывает на важную роль генетических факторов в развитии ДЦП.

В литературе описаны случаи, когда клинические проявления некоторых наследственных заболеваний протекали в форме синдрома церебрального паралича: это хромосомные аберрации типа синдрома Патау и частичная трисомия по 18 паре хромосом, Х-сцепленная хромосомная гидроцефалия, Допа-зависимая дистония.

Интерес представляет тот факт, что при церебральном параличе имеет место поражение преимущественно лиц мужского пола. ДЦП у мальчиков встречается в 1,3 чаще и имеет более тяжелое течение, чем у девочек. Три четверти случаев умеренной и тяжелой тетраплегия при церебральном параличе встречаются среди лиц мужского пола и имеют при этом тенденцию к более тяжелым двигательным нарушениям, чем у женщин.

Наиболее ощутимые результаты профилактической работы могут быть получены только при раннем выявлении факторов риска с целью предупреждения рождения больного ребенка.

1.3 Клиническая картина

В основе клинической картины детского церебрального паралича лежат двигательные расстройства, формирующиеся по типу параличей и парезов, реже гиперкинезов, атаксии, а также различные нарушения речи и психики.

Сложный патогенез внутриутробного и родового поражения мозга влечет за собой и многообразие клин, проявлений. Выделяют три стадии заболевания.

В первой, ранней стадии острые нарушения гемо- и ликвородинамики, возникшие у плода с внутриутробным поражением мозга или в процессе родов, могут вызывать значительные нарушения регуляции тонуса мышц, чаще по типу экстензорной ригидности, и подавлять врожденные двигательные рефлексы. Для этой стадии характерны такие симптомы, как общее тяжелое состояние, брадикардия или тахикардия, учащенное или замедленное дыхание, нистагм, судорожные подергивания мышц лица и конечностей, выраженный гипертензионный синдром, расхождение костей черепа, напряжение большого родничка, раннее склерозирование его краев, а затем швов (прежде всего коронарного). Судорожный синдром может появиться сразу после рождения, затем исчезнуть или стойко удерживаться, может появиться в первые недели или месяцы жизни; судороги обычно бывают полиморфными; появление начальных элементов психического и предречевого развития у ребенка резко задерживается. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врожденных рефлексов: защитного - нет поворота головы в сторону, который бывает у здорового новорожденного; рефлекса опоры - нет рефлекторного выпрямления ног, хватательного, ползания и др.

В наиболее тяжелых случаях наблюдается угнетение глотательного, поискового и ладонно-ротового рефлексов. Выявляется диссоциация между нарастающими тоническими шейными и лабиринтными рефлексами и слабо развивающимися врожденными двигательными рефлексами. Характерно недоразвитие или неправильное формирование ягодичных мышц - они дряблые, по консистенции напоминают колотый мяч. Чем тяжелее форма заболевания, которая разовьется в дальнейшем у ребенка, тем более четко выражен симптом проколотого мяча.

Икроножные мышцы уплотнены, смещены к подколенным ямкам, пяточные (ахилловы) сухожилия удлинены. Пяточные кости недоразвиты, часто развиты асимметрично. На той стороне, где пяточная кость развита слабее, двигательная патология в дальнейшем оказывается более выраженной. Очень рано, иногда к концу второго месяца жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и нижнем грудном отделе позвоночника. Ограничена или отсутствует экстензия кистей рук, кожно-мышечная складка между первым и вторым пальцами кисти укорочена. Одним из наиболее тяжелых симптомов в отношении прогноза являются торсионные спазмы, которые реализуются по механизму лабиринтного тонического рефлекса: если ребенок лежит на спине, возникает интенсивное закидывание назад головы и плечевого пояса, часто очень болезненное, с перекосом их в ту или иную сторону; если ребенок лежит на животе, возникают спазмы преимущественно в мышцах, сгибающих туловище и вызывающих его вращение.

Иногда нарушено строение артикуляционного аппарата - высокое небо, относительно небольшой объем ротовой полости, большой малоподвижный язык. Отмечается отсутствие или недостаточность первичных зрительных и слуховых ориентировочных реакций, появление которых у здорового ребенка наблюдается уже в первые недели жизни, а также отсутствие или недостаточность примитивных эмоциональных реакций, входящих в состав <комплекса оживления> у детей первых недель жизни.

Вторая стадия заболевания, которую в зависимости от причин церебральной патологии рассматривают как начальную резидуальную или начальную резидуально-хроническую, начинается после окончания острых. В клинике этой стадии появляются те симптомы дизонтогенеза, которые вызваны патологией внутриутробного развития, если она имела место, а также последствиями гипоксии или асфиксии в родах, нарушением мозгового кровообращения с последующим развитием рубцово-атрофических процессов в нервной ткани и других её изменений.

Если церебральная патология плода связана с поражением в родах, обусловленным акушерской патологией матери, то острые явления стихают в пределах первых четырех месяцев жизни ребенка и на этом фоне развиваются начальные резидуальные явления. Начальные резидуальные явления, обусловленные родовой травмой, могут возникнуть на фоне уже имеющейся патологии внутриутробного развития, вызванной воздействием таких повреждающих факторов, как нейроинфекция, интоксикация и т. д. Если патологический процесс, начавшийся внутриутробно, не заканчивается в родах, то в дальнейшем он протекает на фоне резидуальных явлений, обусловленных патологией внутриутробного развития и родовой травмой. В этих случаях говорят о начальной резидуально-хронической стадии болезни.

Начальная резидуальная стадия заболевания характеризуется тем, что при остающихся активными тонических рефлексах установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. В норме процесс вертикальной установки тела обеспечивается появлением к 2 месяцу лабиринтного установочного рефлекса с головы на шею (ребенок начинает держать головку), к 6 месяцам - шейных цепных симметричного и асимметричного установочных рефлексов. Шейный цепной симметричный установочный рефлекс обеспечивает повышение тонуса разгибателей и при горизонтальном, и при вертикальном положении тела, что и делает возможным установку тела в пространстве. Шейный цепной асимметричный установочный рефлекс обеспечивает сохранение равновесия тела.

У детей с церебральным параличом эти рефлексы и ряд других установочных рефлексов либо задерживаются в развитии до 2 - 5 лет и более, либо не появляются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать.

Показателен отрицательный симптом Ландау: здоровый ребенок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, с 5 - 6-го месяца поднимает голову, разгибает туловище, выносит руки вперед; ребенок с церебральным параличом сделать этого не может, он висит на руках врача (симптом "свешенного белья"). Произвольная моторика резко задерживается в своем развитии. Нарастают и патологические синергии, определяя в совокупности с тоническими и патологически развивающимися установочными рефлексами формирование патологического двигательного стереотипа. Контрактуры, появляющиеся в этой стадии заболевания, так же, как и сколиоз, еще функциональные.

На основе имеющихся двигательно-кинестетических нарушений начинает формироваться патология оптико-пространственного гнозиса (зрительной ориентировки в пространстве), схемы тела, праксиса (последовательности действий в различных ситуациях), стереогноза (определение формы предмета на ощупь). Нарушение психического развития усугубляется формирующейся речевой патологией и слабостью контактов с окружающими. У детей с начальной резидуальной стадией заболевания нередко после 2 - 5 лет постепенно начинают развиваться двигательные, психические и речевые функции, причем тем более активно, чем раньше начато систематическое лечение.

Резидуально-хроническая стадия детского церебрального паралича течет значительно тяжелее - продолжают развиваться начавшиеся внутриутробно воспалительные, аллергические, атрофические и деструктивные процессы в мозге, прогрессирует неврологическая симптоматика.

Третья стадия заболевания, условно называемая конечной резидуальной стадией, характеризуется окончательным оформлением патологического двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформаций. Отчетливым становится характер психических и речевых расстройств

К речевым расстройствам относятся псевдобульбарные дизартрии или, в зависимости от формы заболевания, гиперкинетическая или мозжечковая дизартрия, протекающие на фоне общей задержки речевого развития. Психические нарушения развиваются по психоорганическому типу. Наряду с нарушением эмоционально-волевой сферы и астенизацией имеют место нарушения корковых функций - дизграфия, акалькулия и др., препятствующие обучению ребенка.

В этой стадии заболевания дети в части случаев могут сохранять способность самостоятельно или с поддержкой передвигаться, овладеть письмом, теми или иными элементами самообслуживания, трудовыми процессами. В других случаях быстро нарастают множественные артрогенные контрактуры, тяжелые деформации, фиброзное перерождение мышц, суставов и связок; как правило, не развиваются речь и психика.

В зависимости от преимущественного характера двигательных расстройств выделяют различные формы детских церебральных параличей.

Спастическая диплегия - форма, при которой преимущественно поражаются ноги,- известна под названием синдрома Литтла. Тонические рефлексы обычно исчезают при этой форме к 2 - 4 годам. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5 - 2 лет. Имеют место патологические синергии, способствующие, как и тонические рефлексы, формированию порочных установок туловища и конечностей, контрактур и деформаций, что препятствует полноценному овладению моторикой.

У детей со спастической диплегией чаще всего имеет место вторичная задержка психического развития, которая, при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6 - 8 годам может быть устранена; ребенок в этих случаях может обучаться в специальном интернате для детей с церебральными параличами или в массовой школе. 30-35% детей со спастической диплегией страдают олигофренией, чаще всего в степени нерезкой дебильности; их обучают по программе спецшкол для умственно отсталых детей.

У 70% детей со спастической диплегией наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже моторная алалия.

Гемиплегическая или гемипаретическая форма развивается в 80% случаев постнатально, в период новорожденности.

В зависимости от интенсивности двигательных расстройств отмечается гемиплегия или гемипарез. Гемиплегия чаще всего имеет место у детей раннего возраста, затем по мере развития мозга и под влиянием лечения двигательные расстройства становятся значительно менее выраженными, особенно в нижней конечности и проксимальных отделах верхней конечности, и могут расцениваться как явления гемипареза.

Проявления гемипареза у детей и у взрослых различны. У детей наблюдается замедление роста костей и укорочение длины паретичных конечностей. У 25 - 35% детей при этой форме имеет место олигофрения в степени дебильности, реже имбецильности, у 45 - 50% - вторичная задержка психического развития, преодолимая при своевременно начатой восстановительной терапии.

Речевые расстройства наблюдаются у 25-35% детей, чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрия, реже по типу моторной алалии.

Двойная гемиплегия - это спастический тетрапарез, при котором руки поражены в такой же степени, как и ноги, или в большей преобладает ригидность мышцы, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет тонических рефлексов (шейного и лабиринтного), которые у здорового ребенка исчезают на протяжении первых недель жизни. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты, так же как и произвольная моторика,- дети не сидят, не стоят и не ходят. Как правило, наблюдается олигофрения в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии, тяжелая дизартрия или анартрия.

Гиперкинетическая форма. Для этой формы характерны непроизвольные движения - гиперкинезы (хореоатетоз, атетоз, торсионная дистония, хореиформный гиперкинез), наряду с которыми могут быть параличи и парезы. Гиперкинезы в артикуляционной и скелетной мускулатуре начинают выявляться с 4 - 6-го месяца жизни. Редукция тонических рефлексов и развитие установочных рефлексов задерживаются до 2 - 3-го года жизни; затем установочные рефлексы и произвольная моторика начинают развиваться удовлетворительно при всех типах гиперкинезов, кроме атетозного и торсионной дистопии.

Речевые нарушения наблюдаются у 90% больных чаще всего в форме гиперкинетической дизартрии. Развитие интеллекта идет в большинстве случаев удовлетворительно. Иногда дети не могут обучаться в связи с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики, обусловленными гиперкинезами.

Атонически-астатическая форма детского церебрального паралича характеризуется низким тонусом мышц, наличием патологических тонических рефлексов, отсутствием или недоразвитием установочных рефлексов и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. К 3 - 5 годам при систематическом лечении дети, как правило, овладевают произвольными движениями, хотя атаксия, гиперметрия, интенционный тремор могут остаться.

Наиболее стойкой является туловищная атаксия. Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60-75% этих детей. При этой форме Д. п. отмечается задержка развития интеллекта, а в 55% случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности.

Синдромы, сопутствующие основным формам заболевания. Основным формам заболевания могут сопутствовать судорожный, псевдобульбарный, диэнцефальный, гипертензионный синдромы; они определяют ту или иную направленность восстановительной терапии.

Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни. Судороги у новорожденных обычно тонические, реже могут быть и клинические, особенно в верхних конечностях. У детей раннего возраста, судороги, как правило, бывают полиморфными. Часто наблюдаются абсансы (кратковременные "застывания" взора, амимия), "салаамовые" судороги - "кивки". Судорожный синдром, начавшийся с первых недель жизни и остающийся стойким на протяжении последующих лет, свидетельствует о тяжелом течении заболевания; судороги, появляющиеся после 2 - 3 лет болезни, протекают по типу развернутых эпилептических приступов.

Псевдобульбарный синдром проявляется в первые недели жизни: тихим, хриплым криком, поперхиванием при глотании, нарушением сосания. В дальнейшем развивается псевдобульбарная дизартрия - речь ребенка смазанная, неясная; голос тихий, гнусавый, как правило; имеет место слюнотечение. Жевание нарушено (дети нередко до 3 - 5 лет едят только протертую или полужидкую пищу).

Диэнцефальный синдром проявляется в раннем возрасте гипертермией, жаждой, понижением и лабильностью АД, нарушением щелочно-кислотного равновесия в форме метаболического или смешанного ацидоза, реже алкалоза, гипорексией, хронической задержкой стула.

Гипертензивный синдром у детей первых месяцев жизни проявляется выбуханием переднего родничка, в тяжелых случаях - расхождением швов, психомоторным возбужден> ем или заторможенностью, нарастанием неврологической симптоматики. У старших детей наблюдаются головные боли, астения, истощение, реже - возбуждение, нарушение сна; нарастает неврологическая симптоматика.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз детского церебрального паралича в начальных стадиях болезни ставится на основании описанной симптоматики. Тщательное исследование рефлекторной сферы предречевого развития, особенностей патологии начальных психических проявлений в сопоставлении с анамнезом беременности и родов позволяет достаточно рано ориентироваться в характере патологического процесса.

Дифференциальный диагноз в начальных стадиях заболевания проводят с рахитом; при этом основные диагностические признаки детского церебрального паралича - неправильное развитие двигательной системы, наличие тонических рефлексов, диссоциация между нарастанием тонических и отсутствием или слабостью установочных рефлексов, специфические порочные установки предплечий, кистей, стоп.

В конечной резидуальной стадии диагноз детского церебрального паралича не вызывает затруднений. Нарушение произвольной моторики, нередко остаточная активность тоннах рефлексов, недоразвитие установочных рефлексов, гиперкинезы, атаксия, мозаичная задержка или недоразвитие психики, наличие речевых расстройств в этой стадии достаточно четко характеризуют его клиническую картину. Дифференциальный диагноз заболевания в этой стадии зависит от его формы. Двойная гемиплегия, спастическая диплегия и гемипаретическая форма имеют характерную клинику и анамнез.

Атонически-астатическую форму в их стадиях нужно дифференцировать с миопатией и миатонией Оппенгейма. Для детского церебрального паралича характерно наличие тонических, высоких сухожильных и периостальных рефлексов, повышенного тонуса в приводящих мышцах бедер, пронаторах предплечья, что вызывает формирование порочных установок туловища и конечностей; у детей с миопатией и миатонией Оппенгейма отмечается угнетение сухожильных и периостальных рефлексов, равномерное снижение тонуса мышц, более правильное психическое предречевое и речевое развитие.

Гиперкинетическую форму следует дифференцировать с наследственными заболеваниями нервной система на основании клиники, анамнеза и данных некоторых биохимических исследований, например, исследования церулоплазмина при дифференциальной диагностике с гепато-церебральной дистрофией. Детский церебральный-паралич в любой стадии необходимо дифференцировать от последствий менингитов и менингоэнцефалитов, перенесенных на первом году жизни и позднее. Для последниx не характерно наличие патологических тонических рефлексов; нарушения психики и речи при них наряду с меньшей тяжестью расстройств моторики нередко более тяжелые, чем детских церебральных параличах.



1.4 Классификация ДЦП

Выделяют следующие формы ДЦП, по К. Н. Семеновой: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гиперкинетическая, атонически-астатическая и гемиплегическая формы.

Основными формами заболевания являются спастические и атетические формы ДЦП. На эти формы приходится более восьмидесяти пяти процентов случаев заболевания.

Спастическая диплегия

Наиболее распространенная разновидность церебрального паралича, известная также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причем в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, других факторов). При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), однако преобладает мышечная спастика в ногах. Наиболее распространенные проявления -- задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Двойная гемиплегия.

Одна из самых тяжелых форм ДЦП, часто являющаяся следствием хронической пре- и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (тетрапарез), псевдобульбарный синдром, когнитивные и речевые нарушения. У большинства детей наблюдаются эпилептические приступы. Двигательные расстройства могут быть больше выражены в ногах, руках или быть распределены равномерно. Для двойной гемиплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двойной гемиплегии двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Гиперкинетическая форма.

Одно из возможных последствий перенесенной гемолитической болезни новорожденных, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни -- диатонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определенной трудовой деятельности.

Атонически-астатическая форма.

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечка или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка и мозжечковых путей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врожденной аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). Рассматривается возможность возникновения этого варианта ДЦП при повреждении коры головного мозга (преимущественно лобной части). При этой форме ДЦП подчеркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности.

Гемиплегическая форма

(Cпастическая гемиплегия, гемипарез) -- характеризуется односторонним нарушением функции конечностей. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (тип Вернике-Манна), задержкой психического и речевого развития. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

Смешанные формы.

Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП

1.5 Течение, осложнения при ДЦП

Ранняя стадия ДЦП длится до 4-5 мес. Она характеризуется тяжелым состоянием ребенка, сопровождающимся судорогами, повышением внутричерепного давления, грубыми изменениями тонуса мышц, появлением патологических рефлексов, задержкой формирования навыков и другими нарушениями.