Профилактика и лечение акромегалии

Размещено на http://www.allbest.ru/

Акромегалия - патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли - аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит).

Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии - диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Стадии развития акромегалии

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

Стадию преакромегалии - появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.

Гипертрофическую стадию - наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.

Опухолевую стадию - на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).

Стадию кахексии - истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос - становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% - развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея - выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей.

У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Протокол лечения и диагностики МЗ РК

Название протокола: Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма

Код протокола:

Код МКБ-10: Е-22

Сокращения, используемые в протоколе:

СТГ - соматотропный гормон

ИФР-1 - инсулиноподобный фактор роста

МРТ - магнитно-резонансная томография

КТ - компьютерная томография

ОГТТ - оральный глюкозотолерантный тест

КЛАССИФИКАЦия

По этиологическому принципу

Спорадическая опухоль гипофиза (соматотропинома)

Эктопическая секреция гормона роста:

- эндокраниальная (опухоль глоточного кольца и сфеноидального синуса)

- экстракраниальная (опухоли поджелудочной железы, легких и средостения)

Эктопическая секреция соматолиберина:

- эндокраниальная (гамартромы, ганглиоцитомы)

- экстракраниальная (карциноид поджелудочной железы, бронхов, ЖКТ)

Синдромы генетических нарушений:

- синдром Мак-Кьюна-Олбрайта

- синдром МЭН-1 (синдром Вермера)

- комплекс Карни

- изолированная семейная низкорослость

Классификация соматотропином по морфофункциональным характеристикам

Моногормональная опухоль гипофиза (соматотропинома):

- плотногранулированная

- редкогранулированная

Плюригормональная опухоль гипофиза:

- продуцирующая СТГ и пролактин (соматопролактинома)

- продуцирующая СТГ и другие гормоны аденогипофиза (смешанные опухоли гипофиза) (1)

По размеру

- микроаденомы (менее 10 мм.) и макроаденомы (более 10 мм.).

По характеру роста

- эндоселлярная,

- экстраселлярная с пара- или супраселлярным ростом (без зрительных нарушений или со зрительными нарушениями),

- инфраселлярная,

- гигантская.

В клинике акромегалии различают: активную стадию и стадию ремиссии, прогрессирующее и торпидное течение.

ДИАГНОСТИКА

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные диагностические мероприятия

Амбулаторно:

- Определение базального уровня СТГ в сыворотке крови 2-3 раза

- Определение в крови уровня пролактина.

- Определение в крови уровня ИРФ-1 (соматомедина-С)

- Компьютерная, либо магнитно-резонансная томография области турецкого седла с контрастированием.

- Оценка состояния глазного дна, области перекреста зрительных нервов, периметрия Голдмана.

В стационаре:

- ОГТТ с 75 г глюкозы с определением СТГ на 0, 30, 60, 90, 120 мин (проводится только у пациентов, не страдающих сахарным диабетом!).

- МРТ или КТ органов грудной клетки и брюшной полости для выявления эктопированной опухоли (при наличии показаний)

Дополнительные диагностические мероприятия

Амбулаторно:

- Определение в крови уровня ТТГ, св. Т4

- Гликемия натощак

- Коагулограмма

- Время свертывания крови

- Кровь на ВИЧ

- Кровь на гепатит «В», «С»

- Кровь на RW

- Липидный спектр крови (холестерин, триглицериды, ЛПНП, ЛПВП)

- Креатинин крови

- АЛТ, АСТ крови

- УЗИ органов брюшной полости и малого таза

- Рентгенография органов грудной клетки

- Определение величины толщины мягких тканей стопы в области пяточной кости. Норма у мужчин до 21 мм, у женщин до 20 мм.

- ЭКГ

В стационаре

- Определение в крови уровня АКТГ, кортизола, ФСГ, ЛГ

- ОГТТ

- ЭХО-кардиография

- Колоноскопия (при наличии показаний)

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:

- укрупнение черт лица, кистей и стоп,

- длительные головные боли,

- ночные апноэ.

Анамнез, как правило, длительный. От момента появления первых симптомов заболевания до постановки диагноза акромегалии проходит от 5 до 15 лет)

Физикальное обследование:

Основные клинические проявления [1,2,3]:

- Изменение внешности (укрупнение носа, губ, языка, утолщение кожи, увеличение надбровных дуг), увеличение верхней и нижней челюсти, прогнатия, расширение межзубных промежутков - диастема, увеличение конечностей.

- Увеличение внутренних органов - спланхномегалия

- Себорея, гипергидроз, акне

- Признаки объем ного образования хиазмально-селлярной области: головная боль, нарушения полей зрения, парезы черепно-мозговых нервов, гиперпитуитаризм, гиперпролактинемия

- Парестезии, артралгии, корешковые и туннельные синдромы

- Артериальная гипертензия, кардиомегалия

- Нарушение менструального цикла, галакторея, снихение либидо, потенции

- Нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет

- Гиперхолестеринемия, гипрертриглицеридемия

- Склонность к новообразованиям (полипы ЖКТ, узловой зоб, миома матки)

Лабораторные методы исследования:

- Повышение базального уровня СТГ в сыворотке крови в 2-3 и более раз

- Через 2 часа на фоне ОГТТ с 75 г глюкозы уровень СТГ >1 нг/мл (проводится только у пациентов, не страдающих сахарным диабетом!)

- Повышение уровня ИРФ-1 (соматомедина-С) в крови

- Повышение уровня пролактина в сыворотке крови при соматомамматропиномах

Инструментальные методы исследования:

- Наличие аденомы гипофиза при проведении компьютерной, либо магнитно-резонансной томографии с контрастированием.

- Наличие эктопированной опухоли, секретирующей СТГ или соматолиберин

- Увеличение толщины мягких тканей стопы в области пяточной кости. Норма у мужчин до 21 мм, у женщин до 20 мм.

- Изменения на глазном дне и гемианопсия, выявляемые при оценке состояния глазного дна, области перекреста зрительных нервов, периметрии Голдмана. Показания для консультации специалистов:

- Окулист - оценка состояния глазного дна, полей зрения, зрительных нервов

- Консультация нейрохирурга для решения вопроса об оперативном лечении

- Консультация онколога для исключения новообразований прямой кишки

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Заболевания	Клиническме проявления акромегалии или гигантизм	Секреция СТГ и ИФР 1 ^	Аденома гипофиза	Секреция других гормонов
Гипофизарная акромегалия	+	+	+	_
Внегипофизарная акромегалия	+	+	_	_
Акромегалоидизм	+_		-
Гипотиреоз	+_	_	_	ТТГ ^ Т4v
Пахидермопериостоз	Изменения кожи, суставов	_	_	_
Болезнь Педжета	Изменения костей и суставов	_	_	_
Синдром Мак-Кьюна- Олбрайта	Костно-фиброзная дисплазия, локальная дерматопатия, изменения внешности	Повышена у 20%	Аденомы редко	_

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения:

- ликвидация (или блокирование) источника гиперсекреции СТГ

- нормализация или снижение до безопасного уровня секреции СТГ и ИФР-1

- устранение клинических симптомов заболевания

- улучшение качества жизни пациентов

Тактика лечения

В настоящее время применяются хирургический, медикаментозный и реже - лучевой методы лечения акромегалии.

Основные факторы, определяющие выбор метода лечения:

- Состояние зрения

- Размеры и характер роста аденомы

- Степень функциональной активности аденомы

- Возраст больного

- Наличие тяжелых сопутствующих соматических нарушений

- Желание больного [2,3,4,5]

При больших размерах аденом гипофиза используется комплексное многоэтапное лечение.

Немедикаментозная терапия:

Стол 9.

Режим щадящий, противопоказан тяжелый труд и пребывание на солнце.

Медикаментозная терапия

В качестве медикаментозной терапии используются два класса препаратов - аналоги соматостатина и агонисты дофамина.

Препараты первого ряда - аналоги соматостатина длительного действия

Ланреотид длительного действия 60 - 120 мг 1 раз в 28 дней, п/к (6,7,8)

Октреотид длительного действия 10-30 мг 1 раз в 28 дней в/м(9,10)

Аналог соматостатина короткого действия октреотид в дозе 100 мкг 3 раза в день п/к используется редко (для непродолжительного лечения).

Показания к терапии аналогами соматостатина длительного действия (1,4,5,7)

1. При неэффективности хирургического лечения

2. После хирургического лечения и (или) лучевой терапии до реализации эффекта от облучения

3. Как монотерапия при наличии противопоказаний или отказе больного от оперативного лечения

4. Для предоперационной подготовки с целью улучшения состояния больного и уменьшения размеров опухоли в течение 6 и более месяцев

Аналоги соматостатина длительного действия нормализуют СТГ и ИФР-1 у 60 -70% больных [2,,4,5,6]. Эффективность действия препаратов нарастает по мере увеличения срока применения.

Побочные эффекты: покраснение и болезненность в месте инъекции, повторный жидкий стул в первые 2-3 дня после введения препарата, встречаются редко и по мере увеличения срока терапии проходят. У части пациентов отмечается застой желчи и камнеобразование.

Препараты 2 ряда - агонисты дофамина

Агонисты дофамина показаны при относительно невысокой активности заболевания и обязательно назначаются при сопутствующей гиперсекреции пролактина .

В РК применяются агонисты дофамина:

Бромкриптин от 10 до 20 мг/сут в 2-4 приема, эффективно снижает секрецию СТГ только 10% пациентов.

Каберголин в дозе от 0,5 мг 3 раза в неделю до 0,5 мг ежедневно, нормализует секрецию СТГ только у 30%

Консервативная терапия чаще применяется как дополнительная к хирургическому и (или) лучевому лечению. Проводится длительно, часто пожизненно.

Другие виды лечения

Лучевая терапия

В последние годы показания к лучевой терапии сузились, применяется только при неудовлетворительном эффекте от хирургического и медикаментозного лечения

Дистанционная гамма-терапия

Проводится облучение гипоталамо-гииофизарной области многопольно-конвергентным методом в дозе 180-200 рад (1,8-2Гр) ежедневно с двудневным перерывом в течение 30-45 дней в суммарной дозе 4500-5000 рад (45-50грей). За 2 месяца до радиационной терапии медикаментозное лечение отменяется. Курс облучения проводится однократно. Ремиссия заболевания происходит в 20-50 % случаев в сроки от 5 до 10 лет.

Стереотоксическая гамматерапия - гамма-нож,* облучение одномоментное в дозе до 90 грей.

Протонотерапия *- одномоментное облучение области гипофиза потоком тяжелых протонных частиц в дозе 50-70 Грей, применяется при опухолях размером не более 1,5 см и позволяет достичь ремиссии заболевания у 39-46 % больных в сроки от 1 до 5 лет.

Возможно повторное проведение облучения (не ранее, чем через 1 год) при наличии роста аденомы гипофиза.

Осложнения лучевой терапии: гипопитуитаризм, постлучевая энцефалопатия, неврологические нарушения, постлучевые некрозы, снижение качества жизни

Эффект от лучевой терапии наступает через 5-10 лет у 60-70% больных.

Хирургическое лечение - метод первого выбора в терапии акромегалии.

Преимущество этого метода - быстрота наступления эффекта: уже в раннем послеоперационном периоде в случае полного удаления аденомы отмечается нормализация секреции гомона роста.

В подавляющем большинстве случаев применяется транссфеноидальная аденомэктомия под контролем нейронавигации. Транскраниальный доступ применяется редко.

Выбор метода определяется размером аденомы и степенью экстраселлярного распространения. При необходимости последовательно применяются оба метода. Хирургический метод позволяет достичь ремиссии заболевания в 30-50% случаев удаления макроаденомы, и в 70-80% - в случае удаления микроаденом гипофиза

АЛГОРИТМ ЛЕЧЕНИЯ АКРОМЕГАЛИИ

Профилактические мероприятия:

Методы первичной профилактики акромегалии неизвестны.

Дальнейшее ведение:

После оперативного лечения и лучевой терапии пациент наблюдается и при необходимости получает медикаментозную терапию у эндокринолога по месту жительства.

Эффективность хирургического вмешательства контролируется определением ИРФ-1 или проведением ОГТТ с определением СТГ в раннем послеоперационном периоде - на 5-8 сутки и через 3, 6 и 12 месяцев.

Один раз в год проводится определение ТТГ, свТ4, кортизола, половых гормонов.

Эффективность лучевой терапии с исследованием ИРФ-1 или проведением ОГТТ с определением СТГ оценивается не ранее, чем через 6 месяцев.

Эффективность лечения аналогами соматостатина должна контролироваться каждые 3-4 месяца (ИФР-1 или ОГТТ с определением СТГ).

У пациентов с медикаментозной ремиссией для определения остаточной функции гипофиза через 1-2 года после начала терапии необходимо прервать лечение на 1 - 2 месяца с контролем ИФР-1. При сохранении нормального уровня ИФР-1 лечение прекращают.

Наблюдение нейрохирурга, КТ и МРТ через 6-12 месяцев. Осмотр окулиста 1 раз в год.

Критерии ремиссии акромегалии [1,2,,4,5]

Полная ремиссия

- Отсутствие клинических признаков активности

- СТГ базальный < 0,4 нг/мл

- Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ < 1 нг/мл (< 2,7 мЕд/л).

- Нормальный уровень ИРФ-1 соответственно полу и возрасту

Неполная ремиссия

- Отсутствие клинических признаков активности.

- СТГ базальный > 0,4 нг/мл

- Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ > 1 нг/мл (> 2,7 мЕд/л).

- Повышенный уровень ИРФ-1 соответственно полу и возрасту.

Отсутствие ремиссии

- Имеются клинические признаки активности.

- Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ > 1 нг/мл (> 2,7 мЕд/л).

- Повышенный уровень ИРФ-1.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

- Увеличение процента больных, выявленных на ранних стадиях акромегалии

- Увеличение количества больных, достигших ремиссии и неполной ремиссии.

- Уменьшение количества больных с осложнениями после оперативного лечения

Международная классификация болезней - 10 (ВОЗ, Женева, 1995 г)

Е22 Гиперфункция гипофиза

Е22.0 Акромегалия и гипофизарный нанизм

Артропатия, связанная с акромегалией (М14.5)

Гиперсекреция гормона роста

Классификация стадии акромегалии ( по В.С. Пронину, 1996 г)

Различают 4 стадии заболевания:

1. Преакромегалия - характеризуется наиболее ранним признаками, трудно диагностируемыми. Необходимо неоднократно исследовать уровень соматоропина в крови и производить КТ головного мозга.

2. Гипертрофическая стадия - характеризуется типичными для акромегалии гипертрофией и гиперплазией тканей и органов.

3. Опухолевая стадия - в клинике заболевания доминируют признаки влияния опухоли на окружающие ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и неврологические нарушения).

4. Кахектическая стадия - исход заболевания.

По степени активности различают активную и неактивную ( стабильную) стадии болезни.

Признаками активной стадии являются:

- усиление головной боли

- ухудшение остроты рения; уменьшение полей зрения.

- прогрессирующие увеличение конечностей

- нарушение углеводного обмена

-повышение в крови соматотропина, НЭЖК, неорганического фосфата, снижение уровня соматостатина, увеличение экскреции кальция с мочой.

- прогрессирующее увеличение размеров турецкого седла на КТ или рентгенограммах черепа.

Классификация акромегалии

Акромегалия - заболевание, которое возникает спорадически, и характеризуется многолетним течением. В зависимости от выраженности клинической картины выделяют несколько стадий развития акромегалии:

- латентная стадия или стадия преакромегалии - длится на протяжении нескольких лет, характеризуется начальными, слабо выраженными признаками. Диагностировать заболевание в этой стадии удается редко, только в случаях случайного обнаружения поражения гипофиза при компьютерной томографии головного мозга или при развернутом анализе гормонов в крови по увеличению уровня соматотропина;

- стадия гипертрофии, характеризующаяся ярко выраженными клиническими признаками, позволяющими заподозрить и диагностировать акромегалию;

- опухолевая стадия, при которой отмечаются признаки сдавления окружающих гипофиз отделов головного мозга, в результате чего наблюдаются нарушения со стороны нервной системы, зрения и др.;

- стадия истощения, которая завершает течение заболевания и может привести к летальному исходу.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения выделяют три степени тяжести акромегалии:

1. Легкая степень тяжести акромегалии - больного не госпитализируют, он может выполнять умеренную физическую нагрузку.

2. Средняя степень тяжести - больной активен на протяжении половины времени бодрствования. Обслуживает себя самостоятельно, но выполнять работу не способен.

3. Тяжелая степень - больной находится на постельном режиме, не может обслужить себя, выполнять какую-либо деятельность. Требуется госпитализация.

Классификации аденом гипофиза

Согласно международной классификации опухолей ЦНС (ВОЗ, 1979) сохранено разделение аденом гипофиза на основании их гистологических особенностей

· хромофобную,

· ацидофильную (эозинофильную),

· базофильную,

· смешанную ацидобазофильную и

· аденокарциному.

Согласно классификации С. Ю. Касумовой (1982), выделяют гормонально-активные, гормонально-неактивные и злокачественные аденомы гипофиза

К гормонально-активным опухолям относятся:

· СТГ-секретирующая (соматотропинома),

· пролактин-секретирующая (пролактинома),

· АКТГ-секретирующая (кортикотропинома),

· ТТГ-секретирующая (тиреотропинома),

· ФСГ/ЛГ-секретирующая (гонадотропинома).

Если опухоль секретирует два и более гормона, её называют смешанная аденома.

К гормонально-неактивным относятся:

· хромофобная аденома гипофиза и

· онкоцитома.

По размеру выделяют микроаденомы (размер опухоли менее 10 мм во всех измерениях) и макроаденомы (размер опухоли более 10 мм по любому из измерений).

По топографическому расположению и распространению аденомы разделяют на:

· С эндоселлярным ростом.

· С экстраселлярным ростом (около 50% всех опухолей).

· Супраселлярным

· Параселлярным

· Ретроселлярным

· Антеселлярным

· Инфраселлярным

Стадии дисциркуляторной энцефалопатии (Н.Н. Яхно, И.В. Дамулин и соавт. 2003):

I СТАДИЯ

(1) Отсутствие или преимущественно субъективный характер неврологической симптоматики (головная боль, головокружение, шум в голове, повышенная утомляемость, расстройства сна).

(2) Могут быть отдельные очаговые симптомы (рефлексы орального автоматизма, анизорефлексия, пошатывание при ходьбе, легкие когнитивные нарушения и др.), не формирующие целостного неврологического синдрома.

(3) Параклинические признаки поражения головного мозга (например, инфаркты мозга и лейкоареоз по данным нейровизуализации).

II СТАДИЯ Объективные неврологические расстройства, достигающие синдромального значения (умеренные когнитивные нарушения, пирамидный, экстрапирамидный, псевдобульбарный или атактический синдром).

III СТАДИЯ Выраженные неврологические расстройства. Сочетание нескольких неврологических синдромов. Обычно - сосудистая деменция.

КЛАССИФИКАЦИЯ ИБС (ВОЗ, с дополнениями ВНОК 2007г.)

1. Внезапная коронарная смерть (первичная остановка сердца) · Внезапная коронарная смерть с успешной реанимацией · Внезапная коронарная смерть (летальный исход) 2. Стенокардия · Стенокардия напряжения - Впервые возникшая стенокардия напряжения - Стабильная стенокардия напряжения ( с указанием функционального класса) · Нестабильная стенокардия · Вазоспастическая стенокардия 3. Инфаркт миокарда · Инфаркт миокарда с подъемом сегмента ST (ИМП ST) · Инфаркт миокарда без подъема сегмента ST (ИМБП ST) · Инфаркт миокарда, дианостированный по изменениям ферментов, другим биомаркерам В зависимости от ЭКГ - картины, активности ферментов и /или данных методов, регистрирующих движение стенки сердца, ИМ может быть крупноочаговым, мелкоочаговым, Q - ИМ (ИМ с зубцом Q на ЭКГ), не Q -ИМ и т.д 4. Постинфарктный кардиосклероз 5. Нарушения сердечного ритма 6. Сердечная недостаточность

Классификация стенокардии напряжения (Канадское сердечно - сосудистое общество, 1976 г)

· Класс I. Обычная физическая активность, такая как ходьба или подъем по лестнице, не вызывает стенокардию. Стенокардия возникает при напряженной или быстрой, или длительной нагрузке во время трудовой деятельности или активного отдыха.

· Класс II. Незначительное ограничение обычной активности: быстрая ходьба или подъем по лестнице, ходьба в гору, ходьба или подъем по лестнице после еды, при холодном ветре, или при эмоциональном стрессе, или в первые несколько часов после пробуждения. Ходьба на расстояние более чем два квартала и подъем на более чем один пролет обычной лестницы в обычном темпе и в обычных условиях

· Класс III. Выраженное ограничение обычной физической активности: ходьба на расстояние одного или двух кварталов и подъем на более чем один пролет обычной лестницы в обычном темпе

· Класс IV. Неспособность заниматься любым видом физической активности, не испытывая дискомфорта. Симптомокомплекс стенокардии может возникать в состоянии покоя

Классификация стабильной стенокардии напряжения (принята Американской ассоциацией кардиологов в г.Торонто, 1979 г)

Функциональный класс 1 -- обычная, повседневная физическая активность (ходьба, подъем по лестнице) не вызывает приступов. Они появляются лишь на фоне чрезвычайных, необычных ФН для данного больного или интенсивной, быстро или долго выполняемой ФН. Эту латентную Ст клинически поставить трудно, необходима ВЭП. Величины непрямых маркеров потребления кислорода миокардом таковы: двойное произведение (отражающее возможности коронарного кровотока) ДПр = ЧСС * САД : 100 < 278 усл. ед. и достигаемая на ВЭП мощность W >750 кГм/мин. В стационаре с больными Ст ФК1 врачи, как правило, не сталкиваются. акромегалия гипофиз дисциркуляторный энцефалопатия

Функциональный класс 2 -- небольшое ограничение привычной ФН. Приступы возникают при обычной нагрузке для данного больного: ходьбе в нормальном темпе по ровной местности на расстояние более 200 м, восхождении на холм или быстром подъеме по лестнице более чем на 1 этаж ДПр = 218 - 277 уел ед, W = 450 - 600 кГм/мин. Дополнительно отмечается метеочувствительность человека. Приступы могут появляться при ходьбе против холодного ветра, после обильной еды или при эмоциональном стрессе

Функциональный класс 3 -- выраженное ограничение ФН. Приступы возникают в период выполнения незначительной ФН (при ходьбе в обычном темпе на расстояние 100-200 м или подъеме по лестнице на один пролет в нормальном темпе). Порог нагрузки, требуемый для развития приступа, может быть снижен провоцирующими факторами (холодная погода, курение, прием пищи). Может отмечаться и редкая стенокардия покоя в положении лежа или при психоэмоциональном стрессе ДПр =151 -- 217 усл ед, W > 300 кГм/мин

Функциональный класс 4 -- неспособность переносить любую (малейшую) ФН без дискомфорта У большей части больных в анамнезе отмечаются ИМ или ХСН Достаточно часто ангинозный синдром развивается в покое (в случае изменения ЧСС и АД, что может быть в период сна) Как правило, ВЭП не показана, поскольку больные в большинстве своем не могут ее выполнить, но если это все-таки удалось, то ДПр > 150 уел ед

Клиническая классификация хронической сердечной недостаточности (ХСН)

(Нью - Йоркская ассоциация сердца [NYHA])

Функциональный класс	Определение	Терминология
I II III I V	Больные с заболеванием сердца, но без ограничений физической активности. Больные с заболеванием сердца,вызывающим небольшое ограничение физической активности. Больные с заболеванием сердца,вызывающим значительное ограничение физической активности Больные с заболеванием сердца , у которых выполнение даже минимальной физической нагрузки вызывает дискомфорт.	Бессимптомная дисфункция левого желудочка. Легкая сердечная недостаточность Сердечная недостаточность средней тяжести Тяжелая сердечная недостаточность

Классификация В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско предполагала выделение 3 стадий ХСН:

СТАДИЯ I - начальная скрытая недостаточность кровообращения, проявляющаяся только при физической нагрузке (одышка, сердцебиение, чрезмерная утомляемость). В покое эти явления исчезают. Гемодинамика не нарушена.

СТАДИЯ II - выраженная длительная недостаточность кровообращения, нарушения гемодинамики (застой в малом и большом кругах кровообращения) выражены в покое.

Период А - признаки недостаточности кровообращения в покое выражены умеренно. Нарушения гемодинамики лишь в одном из отделов сердечно-сосудистой системы (в большом или малом круге кровообращения).

Период Б - окончание длительной стадии, выраженные гемодинамические нарушения, в которые вовлечена вся сердечно-сосудистая система (и большой, и малый круги кровообращения).

СТАДИЯ III - конечная дистрофическая с тяжелыми нарушениями гемодинамики, стойкими изменениями обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей

Классификация артериальной гипертензии по уровню артериального давления (ВОЗ, 1999)

Категории АД	САД (мм рт.ст.)		ДАД (мм рт.ст.)
Оптимальное	< 120	и	<80
Нормальное	120-129	и/или	80-84
Высокое нормальное	130-139	и/или	85-89
АГ 1-й степени (мягкая)	140-159	и/или	90-99
АГ 2-й степени (умеренная)	160-179	и/или	100-109
АГ 3-й степени (тяжелая)	?180	и/или	?110
Изолированная систолическая АГ	?140	и	<90

Классификация гипотириоза ( по В.Г. Баранову, 1997 г.)

1. По происхождениюю

? Первичный - возникающий на основе хронического аутоиммунного тиреоидита; после оперативного лечения различных заболеваний щитовидной железы; лечение токсического зоба радиоактивным йодом; лучевой терапии при злокачественных заболеваниях органов, расположенных на шее и др областях; деструктивных поражениях щитовидной железы; аплазии и гипоплазии щитовидной железы.

? Вторичный - развивается при воспалительных, деструктивных или травматических поражениях гипофиза.

? Третичный - развивается при воспалительных, деструктивных или травматических поражениях гипоталамуса.

? Периферический - возникающий вследствии инактивации тиреоидных гормонов в процессе циркуляции или снижения чувствительности периферических тканей к тиреоидным гормонам.

2. По тяжести.

? Легкий - слабо выраженные отдельные симптомы, осложнений нет, трудоспособность сохранена.

? Средней степени - выражены многочисленные симптомы, гиперхолестеринемия, трудоспособность частичериснижена.

? Тяжелой ( микседема) - резко выраженные многочисленные симптомы, наличие слизистого отека и осложнений, трудоспособность снижена.

Патогенетическая классификация гипотириоза (цитировано: И.И. Дедов, Алгоритмы диагностики и лечения заболеваний эндокринологических органов, 2011 г.)

? Первичный (тиреогенный)

А) в результате уменьшения количества фуекционально-активной ткани

Б) в результате различных дефектов биосинтеза тиреоидных гормонов

? Вторичный (гипофизарный)

? Третичный (гипоталамический)

? Тканевой (транспортный, периферичекий)

По степени тяжести первичный гипотириоз подразделяют на:

1. Латентный (субклинический) - повышенный уровень ТТГ при нормальном Т4

2. Манифестный - гиперсекреция ТТг, при сниженном уровне Т4, клинические проявления

А. Компенсированный

Б. Декомпенсированный

3. Тяжелого течения (осложненный). Имеются тяжелые осложнения, такие как кретинизм, сердечная недостаточность, выпот в серозные полости, вторичная аденома гипофиза.



Источники и литература

1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Акромегалия, М., 2009, 117.

2. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Эндокринология национальное руководство, Под. Ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А.,Москва, «ГЭОТАР - Медиа», 2012, 633 - 646.,

3. Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С., Полонски К., П.Рид Ларсен. Эндокринология по Вильямсу. Нейроэндокринология,Москва, Рид Элсивер, 2010, 277 - 311.

4. Melmed S, Colao A, Barkan A et al (2009) Guidelines for Acromegaly Management: An Update. J Clin Endocrinol Metab 94:1509-1517

5. Laurence Katznelson, John L.D. Atkinson, David M. Cook, Shereer Z. Ezzat, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Medical Guidelines for clinical practice for the diagnosis and treatment of acromegaly - 2011 UPDATE. Endocrine Practice. Vol 17 (Suppl 4), July/ august, 2011.

6. Maiza JC, Vezzosi D, Matta M, Donadille F, Loubes-Lacroix F, Cournot M, Bennet A, Caron P (2007) Долговременное (вплоть до 18 лет) воздействие на гиперсекрецию ГР/ ИФР-1 и величина новообразования при первичном приеме аналога соматостатина (SSTa) у пациентов с ГР. Clin Endocrinol (Oxf) 67:282-288

7. Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006) Первичное лечение акромегалии с применением октреотида LAR: длительное (до девяти лет) перспективное исследование эффективности препарата в регуляции активности заболевания и уменьшения новообразования. J Clin Endocrinol Metab 91:1397-1403

8. Алгоритмы специализированной медицинской помощи больным сахарным диабетом. 6 вы-пуск/под ред. Дедова И. И., Шестаковой М. В. - М., 2013. 120с.

9. Клинический протокол диагностики и лечения сахарного диабета 1 типа. Утверждено на Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения Министерства здравоохранения Республики Казахстан протокол №10 от «04» июля 2014 года.

10. Клинический протокол диагностики и лечения сахарного диабета 2 типа. Утверждено на Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения Министерства здравоохранения Республики Казахстан протокол №10 от «04» июля 2014 года.

11. И. И. Дедов, М. В. Шестакова, М. А. Максимова ФЕДЕРАЛЬНАЯ ЦЕЛЕВАЯ ПРОГРАММА "САХАРНЫЙ ДИАБЕТ Методические рекомендации, Москва 2002 г. С 3; 4

12. Холодова Е. А. Клиническая эндокринология: М.:ООО «Медицинское информационное агентство», 2011.-205 с.

13. Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание/под ред. Дедова И. И., Мель-ниченко Г. А.-М.:ГЭОТАР-Медиа, 2013.-253 с.

14. Бадина Л. К., Васильева Н. В., Ларюшина Е. М. Терапевтические аспекты хронических осложнений сахарного диабета.- Методические рекомендации. - Караганда. - 2012. - 50с.

15. Н.В.Васильева, Л.Г. Тургунова, А.А. Серикбаева. Актуальные проблемы сахарного диабета 2. Методическое пособие для врачей.- Караганда.-2012.-89с.

16. Руководство по классификациям заболеваний/под общей редакцией Кулмагамбетова И. Р.,Алихановой К. А.- Караганда , ТОО «Гласир»- 2009.-т.1.- 452с.

17. Хамнуева Л. Ю., Андреева Л. С., Кошикова И.Н. Ожирение. Классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. - Учебное пособие.- Иркутск. - 2007. - 33с.

Размещено на Allbest.ru