Кардиомиопатии и их типы

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Реферат

Кардиомиопатии и их типы



1. Классификация кардиомиопатий Американской кардиологической ассоциации

Ишемическая кардиомиопатия.

Неишемическая кардиомиопатия: первичная и вторичная

Первичные

Генетические

? Гипертрофическая КМП

? Аритмогенная КМП/дисплазия правого желудочка

? Некомпактный левый желудочек («губчатый» миокард)

? Нарушения проводящей системы сердца (синдром Ленегре)

? Нарушения функции ионных каналов:

Удлиненный интервал QT

Синдром Бругада

Катехоламинергическая полиморфная желудчковая тахикардия

Синдром укороченного интервала QT

Идиопатическая желудочковая тахикардия

Смешанные (генетические и негенетические)

? Дилатационая КМП

? Первичная рестриктивная негипертрофическая КМП

Приобретенные

? Миокардиты (воспалительная КМП)

? КМП, обусловленная внезапным эмоциональнцм стрессом (КМП «Tako-Tsubo»)

? Индуцированная - тахикардией

? Кардиомиопатия беременных (перипартальная кардиомиопатия)

? Кардиомиопатия детей от матерей с инсулинозависимым сахарным диабетом

Вторичные

Инфильтративные заболевания

? Амилоидоз (первичный, семейный, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, сенильный,

вторичные типы)

? Болезнь Гоше

? Болезнь Гурлера

? Болезнь Гунтера

Болезни накопления

? Гемохроматоз

? Болезнь Фабри

Болезнь накопления коллагена (2-го типа, синдром Помпе)

? Болезнь Ниманна-Пика

Токсические поражения

? Лекарственные средства, тяжелые металлы, химические вещества

Сочетанное поражение эндокарда и миокарда

? Эндомиокардиальный фиброз

? Гиперэозинофильный синдром (эндокардит Лефлера)

Воспалительные (гранулематозные) заболевания

? Саркоидоз

Эндокринные заболевания

? Сахарный диабет

? Гипертиреоз

? Гипотиреоз

? Гиперпаратиреоз

? Феохромоцитома

? Акрогемалия

Заболевания, характеризующиеся поражением сердца и аномалиями развития лица

? Синдром Нуна

? Лентигиноз

Нервномышечные/неврологические заболевания

? Атаксия Фридрейха

? Мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера

? Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса

? Миотоническая дистрофия

? Нейрофиброматоз

? Туберозный склероз

Заболевания, связанные с недостаточным питанием

? Бери-бери (тиамин), пеллафа, цинга, дефицит селена или карнитина, квашиоркор

Аутоиммунные заболевания / заболевания соединительной ткани

? Системная красная волчанка

? Дерматомиозит

? Ревматоидный артрит

? Склеродермия

? Узелковый полиартериит

Нарушения электролитного баланса

Последствия противоопухолевой терапии

? Антрациклины: доксорубицином (адриамицин), даунорубицином

? Циклофосфамидом

Радиоактивным излучением

Гипертрофическая кардиомиопатия - первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью.

Этиология

Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Патогенез

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов - нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка.

Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке.

Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т.д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипертрофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концентрической). В большинстве случаев выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30% случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) - «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

· I - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;

· II - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;

· III - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляютсястенокардия, одышка;

· IV - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Диагностика

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов.

Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии:

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм)

Переднее систолическое движение митрального клапана

Маленькая полость левого желудочка

Гипокинезия межжелудочковой перегородки

Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана

Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.

Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.

Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка

Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана

Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью

Толшина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм

Лечение

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развитиятромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты (кордарон, амиодарон, ритмилен).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т.к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации.

Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт. ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миомэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, - протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерногоэлектрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Дилатационная кардиомиопатия - нарушение функционирования миокарда, приводящее к сердечной недостаточности, при которой преобладают дилатация желудочков и систолическая дисфункция.

Этиология: В число причин ДКМП входят:

· Инфекционные причины (как исход миокардита, либо развитие на фоне миокардита) - вирусные, бактериальные, грибковые, риккетсиозные, паразитарные (например, при болезни Шагаса).

· Токсические причины - алкогольное поражение сердца, медикаментозные воздействия (антрациклины, доксорубицин и др.), тяжёлые металлы (кобальт, ртуть, мышьяк, свинец). Алкогольное поражение сердца считается самой частой причиной ДКМП в обычной клинической практике, но нет четких доказательств, что в данном случае только алкоголь вызывает поражение сердца. Возможно, большее значение имеет недостаточность тиамина, столь характерная для алкоголиков. Нельзя исключить и роль генетических факторов (кардиомиопатия развивается далеко не у каждого алкоголика).

· Аутоиммунные заболевания, включая системные заболевания соединительной ткани.

· Феохромоцитома.

· Нейромышечные заболевания (мышечные дистрофии Дюшенна / Беккера и Эмери-Дрейфуса).

· Метаболические, эндокринные, митохондриальные заболевания, нарушения питания (дефицит селена, карнитина).

Идиопатическая ДКМП встречается в 20-35% случаев. Она связана с более чем 20 локусами и генами, то есть генетически гетерогенна. Обычно аутосомно-доминантная, но встречаются Х - сцепленные аутосомно-рецессивные и митохондриальные формы. Обнаружено, что в некоторых случаях ДКМП имеют место мутации тех же генов, которые определяют развитие гипертрофической кардиомиопатии (б - актин, б-тропомиозин, тропонины Т и I и др.). Описаны случаи перехода гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную. Достаточно часто заболевание связано с мутацией гена А/С ламина.

Иногда к ДКМП относят и так называемую ишемическую кардиомиопатию - развитие систолической дисфункции на фоне дилатации полостей сердца у больных ИБС без перенесенного инфаркта миокарда.

Патогенез: В результате воздействия этиологических факторов нa сердце развивается повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл.

Это ведет к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца. На первых этапах компенсаторно для поддержания ударного объема и фракции выброса происходит активация симпатоадреналовой системы с развитием тахикардии. Вследствие этого формируется компенсаторная гипертрофия миокарда, происходит значительное увеличение потребности миокарда в кислороде с появлением признаков ишемии, развитием кардиофиброза и прогрессированием сердечной недостаточности. В результате патологического процесса происходит критическое снижение насосной функции сердца, повышается конечно-диастолическое давление в желудочках и развивается миогенная дилатация полостей сердца с относительной недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов. Повышенная активация нейрогормональпых систем организма приводит к большему повреждению миокарда, периферической вазокопстрикции, нарушениям свертывающей и противосвертывающей систем крови с развитием внутрисердечных тромбов и системных тромбоэмболических осложнений.

Классификация:

По классификации Maron et al. (2006) все случаи дилатационной кардиомиопатии разделены на две группы: первичные (генетические, негенетические, приобретенные), при которых преимущественно поражается только миокард, и вторичные (при различных системных заболеваниях).

Диагностика:

ЭКГ

Низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, часто есть признаки гипертрофии левого желудочка. Нарушения атриовентрикулярной проводимости редки. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается в 50% случаев, но чаще связана с постинфарктными изменениями. Патологические зубцы Q выявляют у 5-20% больных, но их локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок. Из нарушений ритма чаще всего (более 50%) обнаруживают фибрилляцию предсердий. При мониторировании ЭКГ выявляют желудочковые нарушения ритма - желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудочковые тахикардии.

Рентгенография

Выявляет увеличение сердечной тени во все стороны, кардиоторакальный индекс более 55%. Выявляют признаки застоя в легких.

Эхокардиография

Основной метод диагностики заболевания. Выявляют увеличение размеров желудочков сердца (размер левого желудочка в диастолу более 6 см), увеличение предсердий; снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса менее 45%); снижена амплитуда движения стенок и их сократимость, без изменения их толщины; гипокинезия стенок чаще диффузная; увеличено расстояние от конца передней створки митрального клапана до эндокарда межжелудочковой перегородки в диастолу; обнаруживают митральную и трикуспидальную регургитацию; часто находят тромбы в полостях сердца.

Сцинтиграфия

Сцинтиграфия миокарда с таллием?201 имеет значение для дифференциальной диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при ДКМП нет столь выраженной очаговости распределения изотопа). Для выявления миокардита необходимо использование сцинтиграфии миокарда с мечеными аутолейкоцитами.

Лечение:

Немедикаментозные мероприятия включают ограничение жидкости, контроль диуреза, обязательны адекватные физические нагрузки (даже при далеко зашедшей сердечной недостаточности возможна минимальная лечебная физкультура. Категорически запрещен алкоголь!

Медикаментозное лечение

Бета-блокаторы являются основными препаратами для лечения ДКМП, особенно семейной формы. Применимы только селективные препараты (карведилол, бисопролол). Лечение начинают с минимальных доз, только после компенсации сердечной недостаточности другими препаратами. Дозу очень медленно титруют, повышая до максимально переносимой. Доказано положительное влияние на выживаемость.

Диуретики - как тиазидные (в малых дозах, ежедневно), так и петлевые (в особенности при декомпенсации течения заболевания). Обязателен контроль диуреза.

Антагонисты альдостерона (верошпирон) показаны большинству больных, в сочетании с диуретиками.

Ингибиторы АПФ обязательны для применения всем больным с сердечной недостаточностью.

Антагонисты рецепторов к ангиотензину II назначаются не только в случаях непереносимости ингибиторов АПФ, но и при выраженной декомпенсации в сочетании с ингибиторами АПФ.

Антиаритмические средства при опасных для жизни желудочковых аритмиях.

Антиагреганты и непрямые антикоагулянты.

Хирургические и электрофизиологические методы лечения

Сердечная ресинхронизирующая терапия - трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два - в желудочках).

Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания.

Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) могут использоваться для временной поддержки гемодинамики. Показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.

Алкогольная кардиомиопатия - заболевание, проявляющееся в виде диффузного поражения сердечной мышцы, обусловленное длительным употреблением алкоголя. Проявляется в виде прогрессирующей сердечной недостаточности, может сопровождаться ишемией миокарда.

Этиология:

Основные причины развития заболевания - это регулярный прием спиртных напитков на протяжении 10 и более лет. Обычно достаточным является регулярное потребление 100 мл чистого этанола. Считается, что болезнь возникает у 50% хронических алкоголиков. Смерть в результате нарушения сердечной деятельности наступает у 10 - 20% больных алкоголизмом.

Патогенез:

Механизмы развития алкогольной кардиомиопатии многообразны, однако в основе всех патогенетических факторов лежит влияние на миокард алкоголя и его токсичного метаболита ацетальдегида. Основные патогенетические факторы алкогольной кардиомиопатии следующие.

Этанол и ацетальдегид подавляют активность Na⁺ K⁺ - ATФaзы, что приводит к накоплению в кардиомиоцитах ионов Na⁺ и потере ионов К⁺. Одновременно нарушается деятельность Са⁺⁺-АТФазы, вследствие чего наблюдается массивное поступление ионов Са⁺⁺ и их связывание саркоплазматическим ретикулумом - депо ионов кальция. Кардиомиоциты оказываются перегруженными кальцием. Указанные нарушения электролитно-ионного гомеостаза способствуют разобщению процессов возбуждения и сокращения кардиомиоцитов. Это приводит к нарушению сократительной функции миокарда, что усугубляется изменением свойств сократительных белков кардиомиоцитов (нарушение взаимодействия кальция с тропонином и снижение АТФазной активности миозина).

Основным источником энергообразования в миокарде являются свободные жирные кислоты. Они обеспечивают синтез 60-90% всего аденозинтрифосфата, образующегося в кардиомиоцитах. Остальные 10-40% АТФ образуются вследствие гликолиза. Свободные жирные кислоты при помощи переносчика карнитина транспортируются к митохондриальным кристам, где подвергаются р-окислению с образованием ацетил-КоА, который далее метаболизируется в цикле трикарбоновых кислот. Распад каждой молекулы ацетил-КоА в цикле Кребса сопровождается образованием восстановленной формы никотинамидадениндинуклеотида NADH, который поступает в митохондриальную цепь направленного транспорта электронов («дыхательную цепь») и далее обеспечивает синтез АТФ в процессе окислительного фосфорилирования.

Под влиянием алкоголя и ацетальдегида угнетается р-окисление свободных жирных кислот и резко активируется процесс их перекисного окисления с образованием перекисей и свободных радикалов. Продукты перекисного окисления жирных кислот оказывают резко выраженное повреждающее действие на мембраны кардиомиоцитов и способствуют развитию дисфункции миокарда.

Под влиянием алкоголя и его метаболита ацетальдегида в миокарде уменьшаются количество и активность митохондриальных окислительных ферментов, в том числе ферментов цикла Кребса, ингибируется окислительное фосфорилирование, вследствие чего в миокарде уменьшается образование энергии. Этому способствует и усиление окисления свободных жирных кислот по перекисному (свободнорадикальному) пути, который не приводит к образованию и накоплению энергии в миокарде.

Уменьшение энергообразования в миокарде, а также снижение активности Са⁺⁺-АТФазы саркоплазматического ретикулума (кальциевый насос) приводят к нарушению сократительной функции миокарда. Большую роль в развитии дисфункции миокарда играет нарушение синтеза белка и гликогена в кардиомиоцитах под влиянием ацетальдегида.

Диагностика:

К ранним ЭКГ проявлениям поражения миокарда у данной категории больных относят укорочение Р-Q, косовосходящее смешение сегмента SТ и высокий заостренный («готический-) зубец Т в V 2-5 отведениях. Изменение Р. уширение желудочкового комплекса QРS, уплощение или инверсия Т в грудных отведениях, а также пароксизмальные тахикардии и мерцание предсердий - сравнительно более поздние нарушения.

Основными эхокардиографическими изменениями при алкогольной кардиомиопатии являются: дилатация всех четырех полостей сердца; глобальное снижение функции желудочков; митральная и трикуспидальная регургитация; легочная гипертензия; диастолическая дисфункция; наличие внутрисердечных (внутрипредсердных или внутрижелудочковых) тромбов; гипертрофия левого желудочка.

Лечение:

Без полного отказа от алкоголя терапия не даст никакого результата. Поэтому она должна проводиться при участии врача-нарколога, задача которого - уменьшить тягу к алкоголю. При увеличенном сердце применяют адреноблокаторы, дозировка которых увеличивается постепенно. При этом происходит постоянный контроль артериального давления. Бета-адреноблокираторы останавливают процесс увеличения миокарда и способствуют уменьшению его размеров. Для лечения сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, при аритмии - антиаритмические препараты, при отеках - диуретики.

Дефицит белка восполняют с помощью анаболических стероидов и аминокислотных препаратов. Кроме этого, прописывают аскорбиновую кислоту и витамины группы B. Для восстановления нарушенного метаболизма используют такие средства, как левокарнитин, фосфокреатин, триметазидин. При недостатке калия необходимы такие средства, как калия оротат, калия хлорид.

Хирургическое лечение и пересадка сердца являются кардинальными методами и применяются только в экстренных случаях. Любое оперативное вмешательство может обернуться осложнениями.

Миокардиты - некоронарогенные заболевания миокарда, представляющие собой поражения сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, связанные с непосредственным влиянием инфекции, паразитарными и протозойными инвазиями, химическими и физическими воздействиями, а также возникающие на почве аллергических и аутоиммунных заболеваний.

кардиомиопатия лечение диагностика клинический

2. Классификация миокардитов (национальное руководство по кардиологии, 2007 г. с дополнениями: Н.Р. Палеев, И.А. Гуревич, Ф.Н. Палеев, 2002 г.)

По этиологическому (патогенетическому) варианту

Ш Инфекционные и инфекционно-токсические (инфекционно-иммунные).

Ш Вирусные: аденовирусы, вирусы Коксаки В, гриппа, инфекционного гепатита, ВИЧ-1,

парагриппа, ECHO, кори, инфекционного мононуклеоза, цито-мегаловирусы и др.

Ш Бактериальные: дифтерийная бацилла, микобактерии, микоплазмы, стрептококки,

менингококки, стафилококки, гонококки, легионеллы, клостридии и др.

Ш Грибковые: аспергиллёз, актиномикоз, кандидоз, кокцидомикоз, крипто-коккоз, гистоплазмоз.

Ш Вызываемые риккетсиями: сыпной тиф, ку-лихорадка и др.

Ш Вызываемые спирохетами: лептоспироз, сифилис, боррелиоз (болезнь Лайма).

Ш Протозойные: трипаносомоз (болезнь Шагаса), токсоплазмоз, амёбиаз.

Ш Паразитарные: шистосомоз, синдром «блуждающей личинки» (вызванный личинкой

Ш гельминта), эхинококкоз.

Ш Аллергические (иммунологические; аутоиммунные).

Ш Воздействие лекарственных препаратов (сульфонамиды, цефалоспорины, дигоксин,

Ш добутамин, трициклические антидепрессанты и др.).

Ш Сывороточные.

Ш Нутритивные

Ш При системных заболеваниях соединительной ткани.

Ш При бронхиальной астме

Ш При синдроме Лайелла

Ш При синдроме Гудпасчера

Ш Ожоговые

Ш Трансплантация органов и тканей.

Ш Токсические (токсико-иммунные).

Ш Наркотики (особенно кокаин).

Ш Уремические.

Ш Тиреотоксические.

Ш Алкогольные и др.

Ш Другие.

Ш Гигантоклеточный миокардит.

Ш Болезнь Кавасаки.

Ш Лучевая терапия.

Классификация миокардитов по течению

* Острый миокардит. Характеризуется острым началом, повышением температуры тела, выраженными клиническими проявлениями, повышением уровня кардиоспецифических маркёров повреждения, а также изменениями в лабораторных данных, свидетельствующими о протекающем воспалительном процессе. Для вирусного миокардита характерна виремия. Гистологически определяют некроз кардиомиоцитов.

* Подострый миокардит. Характеризуется менее яркой клинической картиной, умеренными отклонениями лабораторных данных. Происходит возрастание титра специфических антител в сыворотке крови. Происходит активация Т- и В-лимфоцитов. Гистологически - инфильтрация миокарда мононуклеарными клетками.

* Хронический миокардит. Характеризуется длительным течением с периодами обострения и ремиссии. Определяют высокий титр противокардиальных антител, а также нарушения клеточного и гуморального иммунитета. Гистологическая картина - фиброз и воспалительная инфильтрация. В исходе развивается поствоспалительная дилятационная кардиомиопатия.

Классификация по распространённости воспалительного процесса

* Очаговый миокардит. Очаг повреждения кардиомиоцитов и воспалительной клеточной инфильтрации локализован (преимущественно) в одной из стенок ЛЖ. В зависимости от расположения очага и его размера могут возникать различные клинические проявления: нарушения ритма и проводимости, изменения сегмента ST на ЭКГ в нескольких отведениях. Могут появляться участки гипокинезии, акинезии и дискинезии, выявляемые при ЭхоКГ.

* Диффузный миокардит. В патологический процесс вовлечен весь миокард ЛЖ, что приводит к существенному нарушению его сократимости, уменьшению фракции выброса, сердечного индекса, увеличению конечного диастолического давления и конечного диастолического объёма и, как следствие, к развитию сердечной недостаточности.

Классификация по степени тяжести основана на двух определяющих критериях: изменении размеров сердца и степени выраженности сердечной недостаточности.

* Лёгкая форма. Изменения размеров и сократительной способности сердца не происходит. Данная форма миокардита протекает с формированием субъективных симптомов, появляющихся вскоре (через 2-3 нед) после перенесённой инфекции (общая слабость; незначительная одышка, возникающая при выполнении физических нагрузок; различные болевые ощущения в области сердца; учащённое сердцебиение и перебои).

* Среднетяжёлая форма. Протекает с кардиомегалией, но без признаков сердечной недостаточности в состоянии покоя. Эта форма включает диффузные миокардиты и миоперикардиты, заканчивающиеся чаще полным выздоровлением с нормализацией размеров сердца. В остром периоде для данной формы микардита характерны более выраженные объективные и субъективные проявления.

* Тяжёлая форма. Характеризуется кардиомегалией и выраженными признаками сердечной недостаточности (острой или хронической). В редких случаях тяжёлая форма миокардита может проявляться кардиогенным шоком или серьёзными нарушениями ритма и проводимости с синдромом Морганьи-Адамса-Стокса.

Этиология:

Этиологические факторы миокардита чрезвычайно разнообразны и могут быть разделены на 2 группы: инфекционные и неинфекционные. К инфекционным агентам относятся вирусы (Коксаки В и A, ECHO, гриппа, парагриппа, инфекционного мононуклеоза, полиомиелита, паротита, кори, коревой краснухи, ветряной оспы, инфекционного гепатита, простого герпеса, пситакоза, аденовирус, паравирус В 19, цитомегаловирус, энтеровирус, вирус Эпштейн-Барра; бактерии (дифтерия, менингит, туберкулез, сальмонеллез, септицемия); протозойные (сифилис, амебиаз, токсоплазмоз, лептоспироз, трипаносомоз); грибковые (кандидомикоз, аспергиллез, актиномикоз); паразитарные (трихинеллез) факторы. К неинфекционным причинам, вызывающим миокардит, могут быть отнесены: прием медикаментов (антибиотики пенициллинового ряда, сульфаниламиды, противотуберкулезные, противосудорожные, мочегонные препараты), использование вакцин и сывороток, некоторых пищевых продуктов; физические и химические воздействия.

Патогенез:

Цитопатическое действие возбудителя на кардиомиоцит, воздействие его токсинов инфекционно-токсическое повреждение миокарда (неиммунное воспаление) высвобождение АГ («демаскирование») образование противомиокардиальных АТ, иммунных комплексов (ГНТ), пролиферация Т-лимфоцитов, бластная трансформация (ГЗТ) иммунное воспаление миокарда.

Диагностика:

Лабораторные данные:

* В ОАК у 60% больных острым миокардитом отмечают увеличение СОЭ. Лейкоцитоз возникает только у 25% больных * В биохимическом анализе крови у 10-12% больных острым миокардитом обнаруживают увеличение содержания MB-изофермента КФК. Характерно нарастание титра вируснейтрализующих АТ.

Инструментальные данные:

* ЭКГ ** К основным ЭКГ-признакам миокардита относят синусовую тахикардию, изменения сегмента ST и зубца T, нарушения проводимости (АВ-блокада разной степени, блокада ножек пучка Хиса), наджелудочковые и желудочковые аритмии ** В ряде случаев на ЭКГ имеются инфарктоподобные изменения ** Снижение вольтажа также может быть одним из проявлений миокардита ** Для миокардита при болезни Лайма характерна АВ-блокада.

* ЭхоКГ: можно выявить нарушения сократимости миокарда, дилатацию полостей сердца. У 15% больных при ЭхоКГ выявляют пристеночные внутрижелудочковые тромбы. Нормальная ЭхоКГ не исключает диагноза миокардита.

* Рентгенологическое исследование: при значительном поражении миокарда может наблюдаться увеличение размеров сердца, появление признаков застоя в лёгких.

* Биопсия миокарда: воспалительная инфильтрация миокарда с дегенеративными изменениями прилежащих кардиомиоцитов. Обнаружение инфекционного агента в биоптатах весьма редкое явление.

* Сцинтиграфия или однофотонная эмиссионная КТ с галлием, лейкоцитами, меченными индием или технецием, - высокочувствительный метод диагностики миокардита.

Лечение:

Варианты лечения болезни определяются тяжестью патологии. Пациенты с миокардитом средней и тяжелой степени обязательно госпитализируются, лёгкие формы очагового воспаления лечатся в амбулаторных условиях.

Немедикаментозное: полноценное рациональное питание с ограничением потребления поваренной соли и употребления алкоголя, снижение физической активности, отказ от курения и других вредных привычек.

Медикаментозные, которые охватывают ряд направлений:

· влияние на воспалительные, аутоиммунные и аллергические процессы, включая снижение повреждающего действия антител;

· уменьшение продукции биологически активных веществ;

· восстановление и поддержание уровня гемодинамики;

· влияние доступными средствами на метаболизм миокарда;

· интенсивную санацию очагов инфекции.

К сожалению, специфического лечения данного заболевания сегодня не существует, в основном применяются:

· терапия, направленная против источника воспаления или уменьшающая его воздействие. При установленном возбудителе с применением противовирусных, антибактериальных и противопаразитарных средств.

· неспецифическая противовоспалительная терапия: используются индометацин, вольтарен, ибупрофен, глюкокортикоиды, обладающие иммуносупрессивным действием (преднизолон).

· симптоматическая терапия осложнений и, если необходимо, сопутствующих патологий.



Литература

1. Джанашия П.Х. Кардиомиопатии и миокардиты. - М., 2000. ? 128 с

2. Кузнецов Г.П. Кардиомиопатии. - Самара, 2005. - 138 с.

3. Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические кардиомиопатии. - СПб., 1997. - 320 с

Размещено на Allbest.ru