Диагностика и лечение отосклероза

Размещено на http://www.allbest.ru/

Запорожский государственный медицинский университет

Кафедра оториноларингологии

РЕФЕРАТ

на тему: «ОТОСКЛЕРОЗ»

Выполнила:

Харькова Ольга

Запорожье 2015 г

Понятие термина «отосклероз»

Отосклероз (отоспонгиоз) -- ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз).

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй -- у 60%, при третьей -- у 80%.

Классификация

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

· кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

· смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

· кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%).

В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Причины возникновения

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Патогенез

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% -- в капсуле улитки, в 15% -- в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Симптомы

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса -- мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера -- ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи. отосклероз костный ухо лечение

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Диагностика

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца -- просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% - гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

Лечение

Медикаментозное лечение

Нужно сразу отметить, что консервативное лечение отосклероза малоуспешное. Больным редко бывает достаточно лишь медикаментов. И, тем не менее, такое лечение улучшает самочувствие и помогает снизить шум в ушах.

При медикаментозном лечением назначаются внутрь витамины Е, С, витамины группы В. Применяются препараты кальция и фосфора, фторид натрия, а при очень выраженном шуме в ушах назначаются препараты брома, например бромид натрия или калия.

Показаны и физиотерапевтические процедуры: электрофорез (сульфат магния, фторид натрия), электрофорез йодистого калия в области сосцевидного отростка, а также применяются токи Дарсонваля. При отосклерозе уши нельзя прогревать.

Хирургическое лечение

Наиболее ощутимый эффект при отосклерозе дает хирургический метод лечения. Показанием для проведения операции является сильное прогрессирование ухудшение слуха, а также костно-воздушный интервал, который превышает уровень в 15 децибел. При некоторых анатомических особенностях строения уха операция противопоказана. Такую операцию проводят как взрослым, так и детям, поэтому возраст пациента не является противопоказанием.

Операция, проводимая при отосклерозе, называется стапедопластикой. Целью данного хирургического вмешательства является максимально возможное восстановление слуха, а также использование всего резерва ушной улитки, даже в случае, если после проведения операции пациент будет вынужден пользоваться слуховым аппаратом.

Стапедопластика проводится под местным наркозом с использованием операционного микроскопа, позволяющего давать большое увеличение. Врач производит замену части стремени протезом, который надевается на наковальню. При такой манипуляции у больного может возникнуть сильный звон в ушах, ощущение проваливания и сильное головокружение, при которой возможна рвота.

После операции врач проводит проверку слуха, и после чего накладывает тампоны в слуховой проход. Пациент выписывается со стационара, а снять тампоны можно уже спустя неделю. Слух улучшается постепенно, и максимального значения достигает через 3 месяца после операции. Операцию на втором ухе можно проводить спустя 6 месяцев после первого хирургического вмешательства.

Более 90% пациентов после данной операции отмечают улучшение слуха. Примерно у 3% изменений не наблюдается.

Список литературы

1. Преображенский Н.А., Патякина О.К. Стапедэктомия и стапедопластика при отосклерозе М.: Медицина, 1973. 272 с.

2. Schuknecht H., Barber W. Histologic variants in otosclerosis // Laryngoscope. 1985. Vol. 95. P. 1307-1317.

3. Perez-Lazaro J. Effectiveness assessment of otosclerosis surgery // Acta Oto-Laryng. 2005. Vol. 125. № 3. P. 935-945.

4. Gordon M. The genetics of otosclerosis: a review // Am J Otol. 1989. Vol. 10. № 6. Р. 426-438.

5. Патякина О.К. Сравнительная оценка результатов операций на стремени в зависимости от распространенности отосклеротического процесса в области овального окна // Сб. тр. Моск. НИИ уха, горла и носа. М., 1967. Вып. 15. С. 310-317.

6. Causse J. Cochlear otosclerosis // J. Laryngol. Otol. 1983. № 8. P. 84-89.

7. Bloch S., Sorensen M. The spatial distribution of otosclerosis: a quantitative study using design-based stereology // Acta Oto-Laryngologica. 2010. Vol. 130. P. 532-539.

8. Дондитов Д.Ц. Функциональные результаты хирургического и инактивирующего лечения отосклероза: Автореф. дис… канд. мед. наук. М., 2000. 30 с.

9. Chole R., McKenna M. Pathophysiology of otosclerosis // Otol Neurotol. 2001. Vol. 22. P. 249-257.

Размещено на Allbest.ru