Умственная отсталость

Размещено на http://allbest.ru

ГОУ ОБЛАСТНОЙ ЦЕНТР ДИАГНОСТИКИ И КОНСУЛЬТИРОВАНИЯ

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАБОТА НА ТЕМУ:

« УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ»

Выполнил: Эберт В.В.

г. Челябинск, май 2004 года.

Содержание

1. Понятие олигофрении

2. Этиология

3. Клиническая картина

4. Классификация умственной отсталости

5. Отдельные формы олигофрении

6. Лечение и профилактика умственной отсталости

Использованная литература

1. Понятие олигофрении

Умственная отсталость или олигофрения (малоумие) -- врожденное или рано приобретенное (в первые 3 года жизни) слабоумие, выражается в недоразвитии всей психики, но преимущественно интеллекта. Врожденное слабоумие с признаками недоразвития (олигофрению) принято отличать от деменции -- приобретенного слабоумия с распадом психической деятельности.

Термин «умственная отсталость» стал общепринятым в мировой психиатрии в течение последних двух десятилетий, вошел в международные классификации психических болезней и национальные классификации многих стран, заменив термин « олигофрения », который длительное время был распространен в нашей стране и некоторых других странах мира. Понятие «умственная отсталость» следует признать не только более широким, но и более точным, так как оно практически относится ко всей категории пациентов с интеллектуальной ранней недостаточностью, а не только к тем, которым ставился диагноз олигофрении. Как вид психического дизонтогенеза умственную отсталость рассматривают как психическое недоразвитие (Лебединский В.В.)

Умственная отсталость в МКБ - 10 трактуется как состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него.

Однако у умственно отсталых может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частоте которых среди них, по меньшей мере, в 3-4 раза выше, чем в общей популяции. Кроме того, умственно отсталые лица чаще становятся жертвами эксплуатации и физических и сексуальных оскорблений. Адаптивное поведение нарушено всегда, но в социально защищенных условиях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с легкой степенью умственной отсталости может совсем не иметь явного характера.

Общая характеристика. Умственная отсталость относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогении). Ее рассматривают как аномалию с недоразвитием психики, личности и всего организма больного. Олигофрения -- клинически однородная группа заболеваний различной этиологии, объединяемых двумя обязательными признаками:

1) психическим недоразвитием с преобладанием интеллектуальной недостаточности;

2) отсутствием прогредиентности.

Динамика умственной отсталости связана с возрастным развитием (эволютивная динамика) с декомпенсацией или компенсацией состояния, патологическими реакциями под влиянием возрастных кризов и различных экзогенных, в том числе психогенных, факторов.

К умственной отсталости не следует относить врожденные или возникающие в детстве прогредиентные заболевания, сопровождающиеся слабоумием, остаточные явления раннего органического поражения головного мозга с деменцией, а также вторичные задержки развития, обусловленные различными физическими дефектами, поражением речи, слуха и т. д.

Умственно отсталыми не являются малоодаренные дети и дети с временной задержкой развития в связи с истощающими заболеваниями или вследствие неблагоприятных условий среды и воспитания (социальная и педагогическая запущенность, эмоциональная депривация).

Во многих странах умственная отсталость объединяется с различными формами рано возникшей деменции и задержками психического развития под обобщающим названием «умственная отсталость». Основным диагностическим критерием умственной отсталости считается количественная оценка интеллекта по стандартным психологическим тестам (интеллектуальный коэффициент -- IQ).

В 15-м докладе Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения по психогигиене (1967) указаны следующие критерии: легкая умственная отсталость -- Q = 50-70; средней тяжести -- IQ = 35-50; резко выраженная -- IQ = 20-35; глубокая -- IQ меньше 20.

Приводимые коэффициенты IQ используются с учетом проблем кросс - культуральной адекватности. Приведённые категории представляют собой произвольное подразделение сложного континуума и не могут определяться с абсолютной точностью. Коэффициент умственного развития должен определятся по индивидуально назначаемому стандартизованному тесту, для которого установлены местные культуральные нормы, и выбранный тест должен быть адекватен уровню функционирования и условиям, а также дополнительным специфическим неблагоприятным для функционирования условиям, в которых находится индивидуум.

Например, должны учитываться нарушения экспрессивной речи, слуха, соматические факторы. Шкалы социальной зрелости и адаптации, также стандартизированные с учетом местных условий, должны по возможности заполняться на основании расспроса родителей или лиц, обеспечивающих ухода больным, которые знают способности индивидуума в повседневной жизни. При невыполнении стандартизованных процедур диагноз должен устанавливаться лишь как временный.

Эпидемиологическая справка. Умственная отсталость широко распространенна во всем мире (1 -- 3% населения). Приблизительно 75% лиц, относимых к умственно отсталым, имеют легкую отсталость (IQ>50).

Остальные, т. е. те, у кого IQ<50, составляют приблизительно 4 на 1000 населения 10 -- 14 лет. В последние годы отмечается некоторое увеличение количества умственно отсталых. Это объясняется ростом общей продолжительности жизни, а также большей выживаемостью детей с пороками развития и дефектами ЦНС благо даря успехам медицины. Имеет значение и более точный, чем прежде, учет умственно отсталых во многих странах.

2. Этиология

Этиологические факторы умственной отсталости в зависимости от времени воздействия принято делить на три основные группы:

1) наследственные, в том числе связанные с повреждением генеративных клеток;

2) внутриутробные, действующие на зародыш и плод;

3) перинатальные и первых 3 лет внеутробной жизни.

Несмотря на несомненные достижения в исследованиях этиологии умственной отсталости, во многих случаях она остается неизвестной (по разным подсчетам, от 50 до 90%). Умственную отсталость с неясной этиологией и неясной клинической картиной условно относят к «недифференцированной» в отличие от «дифференцированной», при которой известна этиология или достаточно изучена клиническая картина.

3. Клиническая картина

Несмотря на большое разнообразие клинических форм, умственной отсталости, свойственны общие признаки психического недоразвития. Во-первых, слабоумие диффузно, «тотально»: страдает не только познавательная деятельность, но и личность в целом.

Обнаруживаются признаки недоразвития не только интеллекта и мышления, но и других психических функций (восприятие, память, внимание, речь, моторика, эмоции, воля и т. д.).

Во-вторых, наблюдается преимущественное недоразвитие наиболее дифференцированных, онтогенетически молодых функций -- мышления и речи при относительной сохранности эволюционно более древних элементарных функций и инстинктов. Больше всего эта особенность появляется у умственно отсталых в слабости абстрактного мышления, неспособности к обобщению, к отвлеченным ассоциациям, преобладании сугубо конкретных связей, не выходящих за пределы привычных представлений. Слабость абстрактного мышления и особенности восприятия, внимания, памяти. Выраженность различных психопатологических явлений при умственной отсталости прямо зависит от глубины интеллектуального дефекта. В анамнезе умственно отсталых обычно есть задержка физического и психического развития (статических и локомоторных функций, понимания и воспроизведения речи, интеллекта и личности ребенка). Степень задержки развития также коррелирует с глубиной слабоумия.

Олигофрения нередко сопровождается пороками развития отдельных органов и систем. Эти пороки иногда настолько типичны, что позволяют поставить диагноз еще до проявлений психического недоразвития (например, микроцефалия, болезнь Дауна). Пороки физического развития -- различные дискинезии и дисплазии -- чаще наблюдаются при внутриутробном поражении, причем наиболее грубые системные аномалии связаны с более ранними сроками поражения или патологией хромосомного аппарата.

Типичной, «истинной», умственной отсталости не свойственна сколько-нибудь характерная неврологическая картина, можно отметить лишь разлитую неотчетливую симптоматику. Очаговая резидуальная неврологическая симптоматика наблюдается в случаях осложненной умственной отсталости.

4. Классификация умственной отсталости

Существуют различные классификации умственной отсталости. Наиболее употребляемая классификация основана на группировке умственной отсталости по выраженности слабоумия. В настоящее время приобретает распространение этиологическая классификация. В зависимости от темперамента умственно отсталых подразделяют на торпидных (за торможенных) и эретичных (возбудимых). Умственно отсталых разделяются также на простых («истинных»), при которых клиническая картина исчерпывается явлениями недоразвития, и осложненные, включающие, кроме признаков недоразвития, резидуальные симптомы органического поражения головного мозга и признаки органического психосиндрома. Клинические формы умственной отсталости по выраженности слабоумия: легкая, умеренная, тяжелая и глубокая. Однако между ними не четких границ и существуют промежуточные состояния.

Глубокая умственная отсталость (идиотия) -- самое тяжелое слабоумие (глубокая умственная отсталость) с почти полным отсутствием речи и мышления, потребностью в постоянном уходе и надзоре; IQ<20.

У больных либо нет реакции на обычные раздражители, либо она неадекватна. Восприятия лиц с идиотией, по-видимому, неполноценны, внимание отсутствует или крайне неустойчиво. Речь не развита, ограничивается звуками, отдельными словами, нет понимания обращенной к ним речи. Дети, страдающие идиотией, или совершенно не овладевают статическими и локомоторными навыками, или приобретают их очень поздно. Нередко они не могут жевать и проглатывают пищу непрожеванной, могут питаться только жидкой пищей. Какая-либо осмысленная деятельность при идиотии недоступна. Больные не владеют даже простыми навыками самообслуживания, неопрятны.

Предоставленные самим себе, остаются неподвижными или впадают в непрерывное и бессмысленное возбуждение с однообразными движениями, автоматическим раскачиванием, стереотипным размахиванием руками, хлопаньем в ладоши и т. п. Лица с идиотией нередко не отличают родных от посторонних. Эмоции элементарны и связаны только с удовольствием или неудовольствием, что выражается самым примитивным образом в виде возбуждения или крика. Очень легко возникает аффект злобы, проявляющийся в слепой ярости и агрессивных тенденциях, нередко направленных на себя (кусают, царапают себя, наносят удары). Часто больные поедают нечистоты, жуют и сосут все, что попадается под руку, упорно мастурбируют. Глубокому недоразвитию психики нередко соответствуют грубые дефекты физического развития. Встречаются и относительно более легкие формы идиотии.

Умеренная и тяжелая умственная отсталость (имбецильность) -- средняя степень слабоумия. Речь и другие психические функции развиты больше, чем при идиотии, однако лица с имбецильностью необучаемы или обучаемы по программе для глубоко умственно отсталых детей в специально созданных для этого условиях, нетрудоспособны, им доступны лишь элементарные акты самообслуживания. IQ = 20-49. По МКБ -10: IQ = 20-34 - тяжелая умственная отсталость. IQ = 35-49 - умеренная умственная отсталость. В соответствии с МКБ-9 имбецильность разделяется на резко выраженную умственную отсталость (IQ = 20 -- 34) и умственную отсталость средней тяжести (IQ = 35 -- 49). Имбецилы обнаруживают довольно дифференцированные и разнообразные реакции на окружающее. Их речь косноязычна и аграматична. Они могут произносить несложные фразы, словарный запас достигает иногда 200 -- 300 слов. Хотя развитие статических и локомоторных функций происходит при имбецильности с большой задержкой, больные усваивают навыки опрятности, самостоятельно едят, способны себя обслуживать.

Лицам с имбецильностью доступны несложные обобщения, они обладают некоторым запасом сведений, неплохо ориентируются в обычной житейской обстановке. Вследствие относительно хорошей механической памяти и пассивного внимания они могут усвоить элементарные знания, которыми пользуются, как штампами. Некоторые лица с имбецильностью владеют порядковым счетом, знают отдельные буквы, но усваивают только простые трудовые процессы (уборка, стирка, мытье посуды, отдельные элементарные производственные функции). При этом отмечаются крайняя несамостоятельность, плохая переключаемость. Эмоции бедны, однообразны, все психические процессы тугоподвижны и инертны. На перемену обстановки они дают негативную своеобразную реакцию. В то же время личность их более развита, чем при идиотии, они обидчивы, стесняются своих недостатков, адекватно реагируют на порицание или одобрение. Не обладая инициативой и самостоятельностью, лица с имбецильностью легко теряются в непривычных условиях и нуждаются в постоянном надзоре и опеке. Следует учитывать также повышенную внушаемость имбецилов и склонность к слепому подражанию.

Легкая умственная отсталость (дебильность) -- легкая степень слабоумия. Дебилы способны к обучению, овладевают несложными трудовыми процессами, возможно их социальное приспособление в известных пределах (IQ = 50 -- 70). Легкую дебильность трудно отличить от психики на нижней границе нор мы.

В отличие от имбецилов дебилы нередко обнаруживают довольно высокое развитие речи; их поведение более адекватно и самостоятельно, что в какой-то мере маскирует слабость мышления. Этому способствуют хорошая механическая память, подражательность. Однако наблюдение и специальные исследования выявляют у дебилов слабость абстрактного мышления, преобладание конкретных ассоциаций. Переход от простых к более сложным отвлеченным обобщениям для них затруднителен. В отличие от имбецильности при дебильности возможно обучение в школе, но при этом обнаруживаются отсутствие инициативы и самостоятельности в учении, медлительность и инертность. Лица с дебильностью овладевают преимущественно конкретными знаниями, усвоение теории им не удается.

Эмоции, воля и вся личность при легкой умственной отсталости более развиты, чем при имбецильности. Характерологические особенности представлены гораздо шире, поэтому простое разделение лиц с легкой умственной отсталостью на торпидных (заторможенных, вялых, апатичных) и эретичных больных (возбудимых, раздражительных, злобных) недостаточно и условно. При легкой умственной отсталости всегда можно отметить слабость самообладания, неспособность подавлять свои желания и эмоции, недостаточное обдумывание своих поступков, поведения, пониженную внушаемость. Несмотря на это дебилы неплохо приспосабливаются к жизни. Отставание в pазвитии отчетливее на ранних этапах, когда заметно запаздывание начала ходьбы, речи и других психических функций. С годами, особенно при легкой умственной отсталости, отставание становится менее выраженным и выступает не так явственно.

Многие практические врачи и дефектологи, учитывая широкий диапазон отставания и темпа психического развития, различают выраженную, умеренную и легкую (почти неотличима от нижней границы нормального интеллекта) дебильность.

Д. Н. Исаев разделил легкую умственную отсталость на основании своеобразия активности, аффективности, физических и сенсомоторных особенностей, преобладания логической, либо практической структуры интеллекта на следующие формы и варианты:

I. Астеническая форма - характеризуется неустойчивым: легко истощающимся вниманием, эмоциональной неустойчивостью и более чем в 50 процентах случаев нарушением моторики.

1. Основной вариант - преобладают нарушения школьных навыков: аффективная неустойчивость, истощаемость, неровность поведения и моторная неловкость.

2. Брадипсихический вариант - преобладает замедление психических процессов.

3. Дислалический вариант - преобладают нарушения речи.

4. Диспрактический вариант - преобладают нарушения тонкой моторики.

5. Дисмнестический вариант - преобладают нарушения памяти.

II. Атоническая форма - преобладают нарушения внимания, повышенная отвлекаемость, неспособность к психическому напряжению, моторное беспокойство., трудности установления контакта.

1. Аспонтанно-апатический вариант - характерен бедностью эмоций, низкой активностью, резким ограничением интересов.

2. Акатизический вариант - характерен двигательным беспокойством, необычной непоседливостью, нецеленаправленной «активностью».

3. Мориоподобный вариант - характерен эйфорическим фоном настроения с дурашливым поведением и двигательной расторможенностью, развязностью.

III. Дисфорическая форма - характеризуется нецеленаправленным поведением: грубо расстроенным вниманием и аффективной периодической напряженностью, повышенной возбудимостью, часто психопатоподобным поведением.

IV. Стеническая форма - самая многочисленная группа, для которой характерно сравнительно равномерное недоразвитие интеллектуально-мнестических и эмоционально-волевых функций.

1. Уравновешенный вариант - равномерное недоразвитие интеллектуально-мнестических и эмоционально-волевых функций.

2. Неуравновешенный вариант - интеллектуальная неполноценность сочетается с суетливостью, двигательным беспокойством, эмоциональной неустойчивостью, а нередко и повышенной возбудимостью.

Клинические формы олигофрений, установленные по признаку этиологии. Различают следующие группы и формы олигофрений.

Первая группа. Олигофрении, обусловленные наследственными факторами: 1) истинная микроцефалия; 2) дизостотические формы -- синдром Крузона, синдром Алера и др.; 3) ксеродермические формы (синдром Рада); 4) энзимопатические формы, обусловленные нарушениями белкового, углеводного, липидного и других видов обмена -- фенилкетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Марфана и др.; 5) болезнь Лоуренса -- Муна_ -- Барде -- Бидля и другие редкие наследственные заболевания; 6) олигофрений, обусловленные хромосомными аберрация ми -- болезнь Дауна, синдром Шерешевского -- Тернера, синдром Клайнфельтера и др.; 7) олигофрений, вызванные мутагенным поражением генеративных клеток родителей (ионизирующая радиация, химические агенты и т. п.).

Вторая группа. Олигофрении, вызванные внутриутробным поражением зародыша и плода (эмбрио - и фетопатии): 1) вирусными инфекциями, например краснухой беременных (рубеолярная эмбриопатия); 2) врожденным сифилисом, токсоплазмозом, листериозом и другими инфекциями; 3) гормональными нарушениями и другими эндогенными и экзогенными токсическими факторами.

Третья группа. Олигофрении, обусловленные вредными факторами перинатального периода и первых 3 лет внеутробной жизни: 1) обусловленные иммунологической несовместимостью крови матери и плода, например конфликтом по резус-фактору; 2) вызванные асфиксией плода и новорожденного, а также родовой травмой; 3) вызванные перенесенными в раннем детстве инфекциями и черепно-мозговыми травмами; 4) атипичные олигофрении, обусловленные врожденной гидроцефалией или краниостенозом, сочетающиеся с детским церебральным параличом, преимущественным недоразвитием отдельных систем головного мозга, тяжелыми нарушениями сенсорных функций и т. п.

5. Отдельные формы олигофрении

Истинная (первичная), наследственно обусловленная, микроцефалия встречается довольно редко. Помимо малых размеров черепа, существуют диспропорция между небольшим черепом и нормальным ростом, резкое недоразвитие мозговой части черепа по сравнению с лицевой, низкий покатый лоб, чрезмерное развитие надбровных дуг, вытянутая форма головы. Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Несмотря на значительное слабоумие, отмечаются эмоциональная живость, повышенная подражательность и внушаемость. Микроцефалы эмоционально неустойчивы и подвержены аффекту гнева.

Ложная (вторичная), церебропатическая, микроцефалия обусловлена внутриутробным поражением зародыша или плода. Наряду с признаками недоразвития часто отмечаются очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки; деформация черепа более грубая, чем при истинной микроцефалии, и сочетается с диспластичным телосложением; большая отсталость в росте и массе тела. Слабоумие более тяжелое, больные вялы, апатичны, угрюмы. Четкой грани между истинной и лож - ной микроцефалией нет.

Синдром Рада -- редкая аномалия, сочетание ихтиоза с олигофренией. Наследуется по рецессивному типу. Кожа покрыта легко отходящими сухими чешуйками, напоминающими рыбью чешую. При тяжелых формах ихтиоза дети быстро умирают. Психическое недоразвитие часто сопровождается судорожными припадками. Существуют формы ихтиоза без слабоумия и других психических расстройств.

Невоидные формы слабоумия, или факоматозы (болезнь Стерджа -- Вебера -- Краббе, болезнь Гиппеля -- Линдау, нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз), прогредиентны, и отнесение этих форм к олигофрениям сомнительно и спорно.

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) связана с нарушением межуточного обмена фенилаланина; наследуется по рецессивному типу. Слабоумие сочетается с депигментацией (от альбинизма до светлого цвета волос и радужной оболочки глаз) и приблизительно в 30% случаев с судорожными припадками. Слабо развита мозговая часть черепа. У некоторых больных есть эпикант, гипертелоризм; иногда от них исходит своеобразный запах («мышиный», или «запах волка»). Отмечается питекоидная поза и неловкая походка, движения плохо координированы, с обилием стереотипии, атетоидных и хореоподобных гиперкинезов. Мышечный тонус изменен. Резко выражено слабоумие. Признаки психического недоразвития обнаруживаются еще в грудном возрасте. На протяжении первого года жизни возможна тенденция к прогрессированию слабоумия, после 4 -- 8 лет состояние стабильное.

Гомоцистеинурия связана с нарушением обмена метионина, наследуется по рецессивному типу, сопровождается задержкой психомоторного развития, судорогами, мышечной слабостью или спастичностью. Типичны глазные симптомы (эктопия хрусталика, катаракта, дегенерация сетчатки и др.), покраснение кожи в области скуловых дуг.

Галактоземия, фруктозурия и сукрозурия относятся к энзимопатиям углеводного обмена, наследуются по рецессивному типу. Клиническая картина: с младенчества -- поносы, гипотрофия и другие тяжелые соматические расстройства, приводящие в большинстве случаев к смерти. Психическое недоразвитие выражено сильно, сопровождается значительной вялостью, иногда судорожными припадками.

Энзимопатии, связанные с нарушением липидного обмена, сопровождаются, как правило, прогрессирующим слабоумием (например, амавротическая семейная идиотия, болезнь Нимана -- Пика). К олигофрениям эти формы не относятся (упоминаются с учетом дифференциальной диагностики).

Гаргоилизм (мукополисахаридоз, множественный дизостоз) обусловлен, как полагают, накоплением мукополисахаридов в клетках ретикулоэндотелия печени, селезенки и костей. Нарушено энхондральное и периостальное окостенение. В первые годы жизни медленно нарастает слабоумие, что связано с поражением клеток головного мозга продуктами нарушенного обмена. Строго говоря, гаргоилизм относят к олигофрениям без должного основания.

Арахнодактилия (синдром Марфана). Редко встречающаяся, наследственно обусловленная аномалия развития; передается по доминантному типу. Характерен внешний облик больных: высокий рост, худоба, удлиненные и тонкие конечности, «паучьи» пальцы рук (что послужило основанием для обозначения всей аномалии). Пороки развития скелета сочетаются с пороками сердечно-сосудистой системы и глаз. Слабоумие -- от глубокого до самого легкого; иногда умственной недостаточности вообще нет. В основе патогенеза заболевания лежат нарушения строения коллагена и эластических волокон и связанные с этим поражения соединительной ткани. Биохимические нарушения близки к наблюдаемым при мукополисахаридозах.

Болезнь Лоренса -- Муна -- Барде -- Биля -- редкая разновидность наследственной олигофрении с 5 основными симптомами: гипогенитализмом, ожирением, глазными расстройствами (пигментный ретинит, атрофия зрительных нервов), синдактилией или полидактилией и психическим недоразвитием, достигающим значительной степени.

Болезнь Дауна относится к олигофрениям, обусловленным хромосомными аномалиями, связана с лишней 21 хромосомой. Частота болезни среди новорожденных колеблется в пределах от 1:600 до 1:900. Установлено, что чем старше мать, тем больше риск появления ребенка с болезнью Дауна. Дети имеют небольшой рост, короткие конечности в сравнении с длиной туловища, короткие пальцы (большой палец расположен низко, мизинец искривлен), небольшой череп с уплощенной переносицей, неправильно растущие, кариозные зубы, высокое небо. Верхняя челюсть часто недоразвита, нижняя выступает.

Язык толстый, с грубыми поперечными бороздами («мошоночный язык»). Уши маленькие, деформированные. Волосы на голове сухие, редкие. Кожа шероховатая, на щеках часто румянец. У новорожденных на радужных оболочках глаз участки депигментации; позже они принимают вид светлых полосок. Большое значение для распознавания имеют атипично расположенные складки на ладонях, изменение дактилоскопического узора. Половые органы и вторичные половые признаки недоразвиты. Наблюдаются врожденные пороки сердца, общая гипотония мышц и своеобразная походка с неловкими движениями. Моторика неловкая, лицо маловыразительное, тупое, рот полуоткрыт. Умственная отсталость в 75% случаев достигает имбецильности, в 20% -- идиотии и только в 5% -- дебильности. Больные отличаются повышенной внушаемостью, подражательностью. Однако в сравнении с глубиной интеллектуального дефекта эмоциональная сфера представляется относительно сохранной. Преобладают черты эротического темперамента, но встречаются и торпидные больные.

Синдром Шерешевского -- Тернера присущ только лицам женского пола. Обусловлен недостатком одной Х-хромосомы (формула кариотипа 45ХО), в связи, с чем отсутствует и половой хроматин. Больным свойственны половой инфантилизм, дисплазии, малый рост, короткая широкая шея с характерной крыловидной кожной складкой от сосцевидного отростка височной кости до акромиального отростка лопатки. Уши низко расположенные, деформированные. Нередки пороки сердечно-сосудистой системы. Умственная отсталость отмечается не всегда, бывает различной степени, чаще нерезкой.

Синдром трипло-Х наблюдается только у женщин, характеризуется лишней Х- хромосомой и двойным половым хроматином в клеточных ядрах (формула кариотипа 47,ХХХ). Частота синдрома трипло-Х выше, чем синдрома Шерешевского -- Тернера (см.). Клиническая картина во многом сходна, но полиморфна. Отставание в умственном развитии отмечается почти у всех больных с синдромом трипло-Х и выражено больше, а половой инфантилизм -- меньше, чем при синдроме Шерешевского -- Тернера. Рост и физическое развитие в пределах нормы.

Синдром Клайнфельтера присущ только лицам мужского пола, обусловлен увеличением общего числа хромосом (47,48 и больше) из-за лишней Х-хромосомы (формула кариотипа чаще 47.XXY, может быть и больше Х - или Y-хромосом, но число X-хромосом всегда преобладает). Клинические проявления синдрома Клайнфельтера складываются из гипогенитализма и признаков смешанного пола. Яички недоразвиты или атрофичны; слабо выражены вторичные половые признаки. Больные имеют высокий рост, евнухоидные пропорции, во многих случаях гинекомастию, бесплодие.

Степень психического недоразвития при синдроме Клайнфельтера варьирует в значительных пределах, но преобладает легкая дебильность; у небольшой части больных снижения интеллекта нет. У больных с незначительной умственной отсталостью сознание своей неполноценности нередко вызывает реактивные психические нарушения.

Синдром дубль-Y (XYY) встречается только у мужчин и связан с лишней Y-хромосомой. Характерны сочетание высокого роста с евнухоидными пропорциями и агрессивное поведение. Психическое недоразвитие выражено мало, отмечается приблизительно у 80% больных.

Рубеолярная олигофрения -- наиболее изученная вирусная эмбриопатия, связана с поражением зародыша вирусом краснухи от болеющей матери. Частота рубеолярной олигофрении коррелирует с частотой краснухи. Вероятность поражения эмбриона прямо зависит от сроков беременности (чаще 5 -- 9 нед). Слабоумие сочетается с типичной триадой симптомов: пороки развития глаз, сердечно-сосудистой системы и слухового аппарата. Нередки дефекты зубов, общее физическое недоразвитие, пороки развития скелета и мочеполовых органов. Психическое недоразвитие больных бывает обычно очень глубоким, сопровождается возбуждением, импульсивностью.

Олигофрения, обусловленная врожденным сифилисом, чаще возникает вследствие специфического поражения плода (фетопатия). Симптоматика врожденного сифилиса складывается из остаточных явлений перенесенного плодом специфического процесса и олигофрении. Признаки слабоумия проявляются очень рано, выражены в различной степени. Помимо психического недоразвития, возможны эпилептиформный, психопатоподобный и астенический синдромы. Обязательны резидуальные неврологические симптомы (прежде всего зрачковые), часты признаки специфического поражения органов чувств (кератиты, отиты, риниты), внутренних органов (мезаортит, цирроз печени) и костей (периоститы, остеофиты).

Характерны различные дисплазии (деформация черепа, изменение формы зубов, высокое небо, седловидный нос, искривление конечности и т. д.) и нарушения трофики с общим физическим недоразвитием. Большое значение имеют лабораторные данные, в первую очередь специфические изменения в крови и спинномозговой жидкости (реакция Вассермана, кривая Ланге, реакция иммобилизации бледной трепонемы -- РИБТ).

Олигофрения, вызванная токсоплазмозом, проявляется в основном как аномалия развития, но может быть и следствием внутриутробного или перинатального воспалительного процесса, касающегося, прежде всего головного мозга и глаз. Слабоумие сочетается с тетрадой симптомов: глазные нарушения (хориоретинит, колобома, микрофтальмия, катаракта), внутримозговые обызвествления, гидроцефалия (или микроцефалия) и судорожные припадки. Наряду с этим отмечаются деформация черепа, асимметрия лицевого скелета, неправильное строение ушей, неба, зубов и другие пороки. Возможно поражение внутренних органов. Неврологическая симптоматика резидуальная. Судорожные припадки возникают сериями. Психическое недоразвитие достигает глубокой имбецильности, идиотии. Нередки эпилептиформный, психопатоподобный и астенический синдромы. Для диагностики имеют значение исследования глазного дна, рентгенография черепа и лабораторные данные (положительная внутрикожная проба, реакция связывания комплемента в крови), а также эпидемиологические данные и анамнестические сведения о выкидышах у матери.

Олигофрения, обусловленная листериозом, обычно связана с внутриутробным поражением плода или (гораздо реже) с поражением головного мозга ребенка в раннем постнатальном периоде. Психическое недоразвитие при этом бывает очень глубоким, сочетается с признаками органического поражения ЦНС. Имеют значение данные лабораторных исследований, в частности реакция Пауля -- Буннеля.

Гипотиреоидная олигофрения (кретинизм) -- выраженный врожденный или рано возникший гипотиреоз, самая частая из всех форм слабоумия, обусловленных эндокринными нарушениями. Различают эндемический кретинизм -- врожденный гипотиреоз, возникший внутриутробно вследствие недостаточного содержания йода в питьевой воде, и спорадический кретинизм (наблюдается в любой местности), вызванный наследственным дефектом синтеза гормона щитовидной железы. Самостоятельная разновидность гипотиреоза -- врожденная или рано приобретенная микседема; в ее основе лежит эмбриональный порок развития или атрофия щитовидной железы.

Клинические проявления эндемического кретинизма и врожденной микседемы очень сходны и зависят от недостатка тиреоидина. Основные признаки кретинизма -- задержка физического и психического развития и «слизистый отек» (микседема). Психическое недоразвитие (от легкой дебильности до тяжелой идиотии) тем выраженнее, чем раньше возник гипотиреоз и чем дольше продолжалось его влияние на развитие больного, особенно без специфической терапии Дефицит тиреоидина значительно изменяет клиническую картину олигофрении, в первую очередь привнося в нее симптомы эндокринного психосиндрома (нарушение влечений, ослабление побуждений, расстройства настроения).

Соматические признаки кретинизма и врожденной микседемы -- отставание физического развития и диспропорция телосложения (длинное туловище, короткие конечности с широкими кистями и стопами, искривление голеней, резкий лордоз), недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков, «слизистый отек» (микседема), проявляющийся больше всего на лице и шее. Щитовидная железа может быть уменьшена или увеличена вследствие компенсаторной гипертрофии (зоб). Брахицефалия, низкий лоб, широкое запавшая переносица с коротким носом, неправильное развитие зубов, деформация ушей, толстые губы, большой, не помещающийся во рту, язык, редкие сухие волосы, глухой низкий голос определяют внешний облик больных. Часто наблюдаются сонливость, брадикардия, снижение артериального давления, гипотония кишечника (вздутый живот, упорные запоры), пупочная грыжа. Значительно выражены симптомы вегетативной дистонии.

Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных, возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще по резус-фактору. В результате происходит гемолиз эритроцитов новорожденного и развивается гипербилирубинемия, приводящая к поражению базальных ганглиев и коры головного мозга («ядерная желтуха», или билирубиновая энцефалопатия). Триада симптомов: экстрапирамидные двигательные нарушения (главным образом атетоз), тугоухость и признаки слабоумия. Интеллект колеблется от нормы до выраженной умственной отсталости; глубокое слабоумие наблюдается редко.

Олигофрения, вызванная асфиксией плода и новорожденного, а так же родовой травмой. Во внутриутробном и перинатальном периодах имеют значение и другие вредные факторы. Клиническая картина неоднородна: с одной стороны, симптомы недоразвития, с другой -- остаточные явления повреждения головного мозга (энцефалопатия новорожденного). Слабоумие (от легкой дебильности до тяжелой идиотии) сочетается с неврологическими симптомами, явлениями астении, психопатоподобными особенностями поведения, а иногда и судорожными припадками.

Олигофрении, обусловленные ранними постнаталъными инфекциями и травмами, имеют ряд общих особенностей. Отсутствуют характерные для врожденных форм олигофрении диспластичность телосложения и пороки развития отдельных органов. В связи с органическим поражением чаще обнаруживаются резидуальные неврологические симптомы, диэнцефальные и гипертензионные явления. Психическое недоразвитие сочетается с симптомами органической деменции. Отмечаются психопатоподобный или эпилептиформный синдром, стойкое снижение работоспособности.

Олигофрения, вызванная гидроцефалией, наблюдается только при тяжелой водянке головного мозга. Слабоумие колеблется от легкой дебильности до идиотии. Речь развита гораздо лучше, чем мышление; благодаря хорошей механической памяти больные обладают относительно большим запасом слов, пользуются заученными речевыми штампами и сложными оборотами, не понимая их смысл. У больных хороший музыкальный слух, способность к устному счету. Они болтливы, эйфоричны, благодушны, лишь некоторые раздражительны, угрюмы, склонны к аффективным вспышкам.

Нередко бывают судорожные припадки. Физические, признаки выраженной врожденной гидроцефалии очень типичны: большой череп с выпуклым лбом и уплощенными орбитами, треугольное лицо -- маленькое в сравнении с большим черепом. Роднички долго не зарастают и сильно выбухают. Кожа на голове тонкая, с просвечивающим усиленным рисунком вен, особенно на висках и у корня носа. Почти у всех больных наблюдаются те или иные двигательные нарушения (парезы, параличи конечностей), застойные диски и атрофия зрительных нервов, диэнцефальные симптомы, а также поражение слуха и вестибулярного аппарата. Давление спинномозговой жидкости при пункции повышено.

Краниостеноз -- следствие преждевременного заращения черепных швов: резкая деформация черепа, на рентгенограмме изменение формы и структуры костей черепа, отсутствие одного или нескольких швов. В клинической картине значительное место принадлежит повышению внутричерепного давления (головная боль, рвота, расстройства сознания, снижение зрения). Умственная отсталость бывает различно выраженной, сочетается с признаками органического психосиндрома.

Олигофрения, сочетающаяся с детским церебральным параличом (ДЦП), наблюдается приблизительно в 60% случаев этого заболевания, выражена в различной степени, характеризуется неравномерностью и сложной структурой. Больные возбудимы, суетливы, отмечаются эмоциональная и сенсорная гиперестезия, истощаемость. При этом возможны медлительность, плохая переключаемость и ригидность.

6. Лечение и профилактика умственной отсталости

Условно лечение олигофрении можно разделить на специфическое, симптоматическое и коррекционное (лечебно-педагогическое). Специфическая терапия возможна при некоторых разновидностях олигофрении с установленными этиологией и патогенезом. Так, диетотерапия эффективна при ферментопатиях: при фенилкетонурии -- ограничение натурального белка и замена его гидролизатом казеина, бедного фенилаланином; при гомоцистеинурии -- ограничение продуктов, богатых метионином (мясо, рыба и др.); при галактоземии, фруктозурии, сукрозурии -- исключение из рациона соответствующих углеводов. При врожденных эндокринопатиях, прежде всего кретинизме и микседеме показана компенсирующая гормональная терапия. Специфическая терапия при врожденном сифилисе проводится по схемам в зависимости от сроков возникновения законодательством.

Психозы у умственно отсталых представляются во многом неясными. Мнения об их природе противоречивы. Некоторые исследователи полагают, что эти психозы имеют специфические особенности, не встречающиеся при других заболеваниях. Большинство авторов считают, что у умственно отсталых могут возникать те же психозы, что и у остальных людей (реактивные состояния, экзогенные психозы, шизофрения, МДП и т. д.), но измененные в связи со слабоумием.

Чаще всего у умственно отсталых наблюдается реактивные психозы со страхом, депрессией, истерическими проявлениями, суженным сознанием. Особое место занимают органические психозы, в частности так называемые периодические психозы. Шизофрения у умственно отсталых имеет те же основные признаки и формы (непрерывные и приступообразные) что и обычная шизофрения, но отличается бедностью, элементарностью продуктивной симптоматики и особой структурой слабоумия, в которой явления психического недоразвития сочетаются с симптомами специфического шизофренического дефекта (аутизм, эмоциональное оскудение, абулия с бездеятельностью).

Возникновение МДП у умственно отсталых представляется наиболее сомнительным, скорее всего это резидуально-органический периодический психоз.

Трудовая экспертиза связана с реабилитацией умственно отсталых. Определение группы инвалидности и меры социального обеспечения зависит от степени психического недоразвития и формы умственной отсталости (специализированные дома инвалидов, патронаж, пенсионное обеспечение, лечебно-трудовые мастерские, трудоустройство и т. д.).

олигофрения интеллект дебильность психический

Использованная литература

1. В.В. Ковалев "Психиатрия детского возраста", Мед. М., 1979 г.

2. В.В. Ковалев "Семиотика и диагностика психических заболеваний у детей и подростков", Мед. М., 1985 г.

3. Исаев Д.Н. "Психическое недоразвитие у детей", Л.Мед., 1983г.

4. Ушаков Г.К. "Детская психиатрия ", М.Мед., 1973 г.

5. Лебединский В.В. "Нарушения психического развития у детей". МГУ, 1985 г.

6. Власова Т.А., Певзнер М.С. "О детях с отклонениями в развитии" - М., 1984 г.

7. Личко А.Е. Подростковая психиатрия./ Руководство для врачей/. Л.Мед. 1985 г.

8. Рычкова Л.С. Социальная дезадаптация у детей с умственной отсталостью. Теоретическая, экспериментальная и практическая психология. \Сборник научных трудов\. Челябинск. ЮУрГУ, 1998 г.

9. Рычкова Л.С. Психопатология детского возраста: умственная отсталость. Учебное пособие. г. Челябинск, Издательство ЮУрГУ, 2004 г.

10. Ю.В.Попов, В.Д.Вид. Клиническая психиатрия. Санкт-Петербург, 2001 г.

11. И.Я.Завилянский, В.М.Блейхер « Психический диагноз. Киев, 1979 г.

12. Блейхер В.М., Крук М.В., Боков С.Н. « Клиническая патопсихология.» Москва-Воронеж.2002 г.

13. А.О.Бухановский, Ю.А.Кутявин, М.Е.Литвак « Общая психопатология ». Ростов-на Дону. 2000 г.

14. Зейгарник Б.В. Патопсихология. М. 1986 г.

Размещено на Allbest.ru