Клініка, діагностика, хірургічне лікування неврином та нейрофібром периферійних нервів

Размещено на http://www.allbest.ru/

НАЦІОНАЛЬНА АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України»

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Клініка, діагностика, хірургічне лікування неврином та нейрофібром периферійних нервів

14.01.05 -- нейрохірургія

Тончев МИХАЙЛО ДМИТРОВИЧ

Київ - 2011

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України».

Науковий керівник

доктор медичних наук, професор, академік НАМН України Цимбалюк Віталій Іванович, ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України», заступник директора з наукової роботи, зав. кафедри нейрохірургії Національного медичного університету імені О.О. Богомольця МОЗ України.

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук Гончарук Олег Олександрович, Інститут екології та медицини МОЗ України, зав. кафедри нейрохірургії №1;

доктор медичних наук, с.н.с. Сапон Микола Анатолійович, ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України», зав. науково-організаційного відділу, лікар-нейрохірург відділення відновної нейрохірургії.

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Пухлини периферійних нервів є однією з складних проблем хірургії периферійної нервової системи. Вони складають 2-4% усіх хірургічних захворювань периферійної нервової системи та 2,2% загальної кількості пухлин нервової системи (Кокин Г.С., Безюк Л.В., 1983; Кокин Г.С., Тышкевич Т.Г., 1983). Тривалість захворювання при пухлинах периферійних нервів, до звернення пацієнта по медичну допомогу, в середньому становить 4,5 роки; 7% хворих після видалення крупних пухлин за сукупністю захворювань стають інвалідами ІІ-ІІІ групи; рецидивів та повторних хірургічних втручань зазнали 5,6% хворих, ампутацію кінцівок -- 1,4% (Орлов А. и соавт., 2006).

Невриноми, за даними літератури, складають від 25 до 44% пухлин периферійної нервової системи всіх локалізацій, нейрофіброми -- до 28% (Geshikcter C.F., 1935; Stout A.P., 1935, 1936; Басс М.М., 1940; Бунаср Т.Ю., 1990).

Труднощі у виявленні ранніх симптомів та їх інтерпретації, недостатня інформативність додаткових методів обстеження на ранніх етапах зумовлюють складність розробки показань і протипоказань до оперативного лікування, вибору адекватної тактики хірургічного втручання (Robert R. еt al., 1981; Белоусов А.Е., 1982; Григорович К.А., Канофейкин К.Ф., 1984; Григорович К.А., 1960, 1969, 1981; Кокин Г.С., Безюк Л.В., 1983; Кокин Г.С., Тышкевич Т.Г., 1983).

Складність даної проблеми зумовлена такими причинами:

· досить низькою частотою даного виду захворювання і, відповідно, низькою настороженістю та незадовільною ранньою діагностикою цієї патології;

· недостатньою вивченістю топографо-анатомічних особливостей локалізації пухлин по відношенню до нервового стовбура;

· складністю диференційної діагностики пухлин периферійної нервової системи;

· відсутністю єдиної доктрини щодо хірургічного лікування та тактики оперативного втручання;

· великою часткою хірургічних помилок при виконанні оперативних втручань і досить високим відсотком неврологічних ускладнень після проведеного хірургічного лікування.

Впровадження в клінічну практику останніх наукових досягнень і використання мікрохірургічної техніки зумовили розвиток і вдосконалення хірургічних методів лікування пошкоджень нервових стовбурів кінцівок і, зокрема, пухлин периферійних нервів.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота є фрагментом НДР ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» «Розробити диференційовані методи хірургічного лікування неврином периферійних нервів» за № держреєстрації 0110U007032 (2010-2011 р.).

Мета роботи -- вдосконалення діагностики на ранніх етапах захворювання і покращення результатів хірургічного лікування хворих з невриномами та нейрофібромами периферійних нервів.

Завдання дослідження.

1. Вивчити особливості клінічного перебігу неврином і нейрофібром периферійних нервів в залежності від їх локалізації, розмірів і характеру росту.

2. Уточнити показання, послідовність застосування та діагностичну цінність додаткових методів дослідження при пухлинах периферійних нервів в залежності від виду та рівня ураження.

3. Вдосконалити тактику хірургічного лікування неврином і нейрофібром периферійних нервів за різних варіантів їх локалізації по відношенню до нервового стовбура.

4. Впровадити у клінічну практику нові методики лікування неврином і нейрофібром периферійних нервів.

5. Розробити та впровадити в клінічну практику комплекс діагностично-лікувальних заходів у хворих з невриномами та нейрофібромами периферійних нервів, а також критерії прогнозування результатів їх лікування.

Об'єкт дослідження -- пухлини периферійної нервової системи.

Предмет дослідження -- діагностика, хірургічне лікування неврином і нейрофібром периферійних нервів.

Методи дослідження: клінічні, інструментальні (електронейроміографія (ЕНМГ), ультразвукове дослідження (УЗД), магніторезонансна (МРТ) або комп'ютерна (КТ) томографія), гістологічні, статистичні.

При виконанні дисертаційного дослідження дотримані принципи біоетики та біомедицини.

Наукова новизна отриманих результатів. Встановлені особливості клінічного перебігу неврином і нейрофібром периферійних нервів залежно від статі, віку хворого, розташування пухлини відносно нервового стовбура, динаміки больового синдрому:

- встановлено, що серед хворих з невриномами жінки складають 60%;

- ураження з лівого боку у жінок виявляють у 2,6 рази частіше, ніж у чоловіків;

- встановлено, що для нейрофібром більше, ніж для неврином, характерне ураження хворих працездатного віку (відповідно 97 і 73% спостережень); тоді як ураження осіб похилого і старечого віку більш характерне для неврином, ніж для нейрофібром (відповідно 23 і 3,3% випадків);

- встановлено, що для неврином більш характерне ураження магістральних нервів і сплетень, ніж для нейрофібром (відповідно 94 і 76,7% випадків);

- відзначено, що для неврином периферійних нервів більш характерна рухливість відносно вісі нервового стовбура, при ураженні плечового та поперекового сплетень рухливість відсутня;

- відмічено, що іррадіація болю по ходу нерва при пальпації для нейрофібром, на відміну від неврином, не характерна, як і стріляючий біль, більш швидкий перехід нерва з фази подразнення у фазу випадіння;

- встановлено, що продовжений ріст більш характерний для нейрофібром, ніж для неврином (відповідно 26,7 і 3,7% випадків).

Уточнені варіанти локалізації пухлин відносно вісі стовбура периферійного нерва (бічне розташування неврином -- 51% випадків, центральне -- 44%, позастовбурове та муфтоподібне -- по 2,5%).

Вперше узагальнені та запропоновані оптимальні тактика і техніка хірургічного лікування неврином в залежності від їх локалізації по відношенню до нервового стовбура, поширення, розмірів.

Запропонована схема лікувально-діагностичних заходів у хворих з невриномами та нейрофібромами периферійних нервів.

Розроблений комплекс критеріїв прогнозування результатів лікування.

Практичне значення отриманих результатів. В клінічну практику впроваджене широке застосування способу видалення доброякісних пухлин периферійних нервів за Цимбалюком В.І. (2009).

Покращено діагностику та результати лікування неврином і нейрофібром периферійних нервів.

Результати дисертаційного дослідження впроваджені в клінічну практику клініки відновної нейрохірургії ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України», використовуються у навчальному процесі на кафедрах нейрохірургії Національного медичного університету ім. акад. А.П. Богомольця та Національної медичної академії ім. П.Л. Шупика МОЗ України.

Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота є власним науковим дослідженням автора. Здобувач самостійно проаналізував наукову літературу з проблем хірургічного лікування пухлин периферійних нервів. Разом з науковим керівником, д.мед.н., професором, академіком НАМН України Цимбалюком В.І. сформульовані мета та завдання дослідження, обговорені результати і висновки.

Дисертант особисто відібрав для подальшого аналізу історії хвороби 112 хворих з пухлинами периферійних нервів, яких лікували в період з 1976 по 2010 р. у клініці відновної нейрохірургії ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України», у нейрохірургічному відділенні Олександрівської міської клінічної лікарні м. Києва, Полтавської обласної клінічної лікарні ім. М.В. Скліфософського, Одеської обласної клінічної лікарні, у нейрохірургічній клініці Республіканської клінічної лікарні ім. М.О. Семашка МОЗ АР Крим, та у відділенні спінальної нейрохірургії Дніпропетровської обласної клінічної лікарні ім. І.І. Мечникова, виконав статистичний аналіз цих даних відповідно до завдань дисертаційного дослідження.

Здобувач брав безпосередню участь у виконанні оперативних втручань, впровадженні в клінічну практику методик хірургічного лікування пухлин периферійних нервів.

Всі розділи дисертації написані та оформлені автором особисто.

Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертаційної роботи доповідалися на конференції ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» сумісно з кафедрами нейрохірургії Національного медичного університету імені О.О. Богомольця та, Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України (Київ, 2009).

Апробація дисертації відбулася на розширеному засіданні Вченої Ради ДУ «Інститут нейрохірургії АМН України ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» сумісно з кафедрами нейрохірургії Національного медичного університету імені О.О. Богомольця та, Національної медичної академії післядипломної освіти ім.П.Л. Шупика МОЗ України 24 вересня 2010 р., протокол №14.

Публікації. За матеріалами дисертаційного дослідження опубліковані 3 наукові статті (з них 2 -- одноосібні) у фахових періодичних виданнях, рекомендованих ВАК України.

Обсяг і структура дисертації. Дисертація складається з вступу, огляду літератури, 6 розділів власних досліджень, підсумку, висновків, практичних рекомендацій, списку використаних літературних джерел, додатку. Робота викладена на 120 сторінках машинописного тексту, ілюстрована 34 рисунками, містить 19 таблиць. Список використаних літературних джерел містить 220 посилань, з них 116 -- кирилицею, 104 -- латиною.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріал і методи дослідження. Дисертаційне дослідження основане на аналізі результатів клініко-інструментального обстеження та лікування 112 хворих з пухлинами периферійних нервів, яких лікували у клініці відновної нейрохірургії ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» з 1989 по 2009 р., у нейрохірургічному відділенні Олександрівської міської клінічної лікарні м. Києва -- з 1983 по 1989 р., Полтавської обласної клінічної лікарні ім. М.В. Скліфософського -- з 1990 по 2010 р., Одеської обласної клінічної лікарні -- з 1976 по 2009 р., у нейрохірургічній клініці Республіканської клінічної лікарні ім. М.О. Семашка МОЗ АР Крим -- з 1984 по 2009 р. та у відділенні спінальної нейрохірургії Дніпропетровської обласної клінічної лікарні ім. І.І. Мечникова -- з 1976 по 2008 р.

Хворі були розподілені на дві групи: І -- 82 пацієнтів з невриномами периферійних нервів, ІІ група -- 30 пацієнтів з поодинокими нейрофібромами. Хворих з невриномами черепних нервів і корінців спинномозкових нервів, а також з нейрофіброматозом у дослідження не включали.

Всі випадки морфологічно верифіковані.

За нашими даними, серед хворих з пухлинами периферійних нервів переважають особи віком від 22 до 60 років; вік пацієнтів з невриномами в середньому 45±16 років, з нейрофібромами -- 42±12 років.

Пухлини периферійних нервів найчастіше виявляють у хворих працездатного віку: так, невриноми виявлені у 60 (73%) пацієнтів, нейрофіброми -- у 29 (97%). Невриноми в осіб похилого та старечого віку виявляють достовірно частіше, ніж нейрофіброми -- відповідно у 23 і 3,3% спостережень (Р<0,05). Достовірної різниці в пухлинному ураженні периферійної нервової системи пацієнтів дитячого та юнацького віку не виявлено (Р>0,05).

Тривалість захворювання у пацієнтів з невриномами, від появи перших симптомів до звернення по нейрохірургічну допомогу становила від 1 місяця до 18 років, в середньому 4,7 років, у хворих з нейрофібромами -- 2,2 років. Невриноми та нейрофіброми периферійних нервів ростуть повільно, що свідчить на користь доброякісного перебігу процесу.

В обох групах хворих переважали жінки; більш часто виявляли лівобічне пухлинне ураження нервової системи (рис. 1). При цьому серед хворих І групи з лівобічним ураженням жінки переважали майже у 2,6 разу (Р<0,05), що свідчить на користь етрогенозалежності патологічного процесу.

Рис. 1. Розподіл хворих з невриномами периферійних нервів за стороною ураження та статтю.

Невриноми уражують переважно магістральні нервові стовбури (94% спостережень), нейрофіброми, як правило, шкірні нерви (23,3% випадків) (Р<0,05).

Пухлини периферійних нервів можуть уражувати будь-який нерв верхньої або нижньої кінцівки та їх розгалуження, але зазвичай вони локалізуються на згинальних поверхнях кінцівок (де розташована більшість нервових стовбурів).

Діагностика неврином і нейрофібром периферійних нервів включає опитування та огляд хворого, неврологічне та загальноклінічні дослідження, ЕНМГ, УЗД, КТ або МРТ, біопсію та гістологічне дослідження видалених тканин.

Статистична обробка отриманих даних здійснена за допомогою програм StatPlus 2007 і 2009, Exel.

Клінічні прояви неврином і нейрофібром периферійних нервів зумовлені як їх загальними проявами, так і ступенем ураження нервового стовбура. На наш погляд, доцільним є поділ симптомів на дві групи: загальні (характерні для новоутворень м'яких тканин) та такі, що зумовлені порушенням провідності нервового стовбура.

Найбільш характерним симптомом пухлин периферійних нервів, на думку багатьох дослідників (Fisher R.G., 1970; Noterman J., 1982; Бунаср Т.Ю., 1990; Григорович К.А., 1954, 1960; Морозова Л.В., 1979), є наявність пухлиноподібного утворення. Це також було підтверджене даними нашого дослідження: при невриномах -- у 94% випадків, при нейрофібромах -- у 87%.

Характерним є розташування пухлиноподібного новоутворення вздовж нерва, з якого воно росте, та його рухливість відносно вісі нервового стовбура. При ураженні плечового та поперекового сплетень рухливість відсутня, що підтверджується даними інших авторів (Григорович К.А., 1984; Мовчан В.И., 1974; Оглезнев К.Я., 1989).

Другим за частотою симптомом пухлинного ураження периферійних нервів є виникнення больового синдрому. Біль різного характеру відзначений у 75 (91%) хворих з невриномами, за візуальною аналоговою шкалою (ВАШ) його інтенсивність становила в середньому 3,4 балів. У 38 випадках відзначена іррадіація болю по ходу ураженого нерва, у 20 -- біль провокувався рухами в кінцівці, у 30 хворих спостерігали тупий ниючий біль, у 39 -- стріляючий, у 2 -- пекучий, у 1 -- колючий. У деяких випадках на ранніх стадіях захворювання болю не було, що було зумовлене компенсаторними механізмами за повільного розвитку пухлини. Варто зазначити, що больовий синдром зумовлює цілу низку вторинних змін ураженої кінцівки у вигляді захисних поз і контрактур. Так, у 16 наших хворих скарги на слабкість в ураженій кінцівці були пов'язані з наявністю вираженого больового синдрому.

За подальшого прогресування захворювання наставала фаза подразнення стовбура, для якої були характерні парестезії в ділянці іннервації ураженого нерва. Парестезії є результатом подразнення та послаблення функції нерва, вони проявляються відчуттями затерпання, жару, поколювання, «удару електричним струмом». Поряд з появою пухлиноподібного новоутворення парестезії займають важливе місце серед симптомів неврином периферійних нервів, як перша ознака подразнення та компресії чутливих пучків. Це свідчить про компресію нервових волокон без їх руйнування на початковому етапі розвитку пухлин. В інших випадках виявляли ознаки компресії з симптомами випадіння функції нервів.

Біль відзначений у 28 хворих з нейрофібромами, його інтенсивність за ВАШ в середньому становила 2,7 балів; у 9 випадках біль іррадіював по ходу нерва при пальпації, у 1 -- мав нападоподібний характер. У 6 спостереженнях біль виникав при натисканні на саму пухлину, це більш характерно для неврином, але у даному випадку було спричинене більш значною руйнацією нервового стовбура. Парестезії, як ознака подразнення нерва, виявлені у 3 випадках: у 2 -- затерпання, у 1 -- відчуття незграбності в кінцівці.

Вираженість порушень чутливості при невриномах периферійних нервів залежить від стадії розвитку пухлинного процесу та фази ураження нервового стовбура (подразнення чи випадіння функції). Гіпестезія виявлена нами у 23 хворих з невриномами, анестезія -- у 1. Гіпестезію спостерігали у 33 пацієнтів з нейрофібромами, анестезію -- у 3. Гіперестезія для нейрофібром не характерна. Рухові порушення виявлені у 6 хворих, трофічні -- у 3.

Відомо, що при повному перериві нервового стовбура порушується потовиділення в зоні його іннервації, що проявляється ангідрозом, розладами терморегуляції. За пухлинного ураження нервового стовбура його повного анатомічного перериву не відбувається, виникає часткове порушення провідності нерва внаслідок стискання його пучків і судинної сітки, яке проявляється гіпогідрозом.

У 5 хворих ми спостерігали гіпотрофічні зміни, які супроводжувалися зменшенням об'єму м'язової маси порівняно зі здоровою кінцівкою, порушенням потовиділення, зміною температури шкіри. Трофічних змін у вигляді виразок не було.

Незважаючи на те, що чітко диференціювати невриноми та нейрофіброми, спираючись лише на клінічну картину захворювання, неможливо, наявність нейрофіброми можна запідозрити, якщо симптоми випадіння переважають над симптомами подразнення.

Додаткові методи дослідження дозволяють уточнити діагноз пухлини периферійного нерва, визначити її локалізацію та характер росту, ступінь порушення провідності нервового стовбура, а також взаємовідношення новоутворення з оточуючими тканинами. Для неврином характерне центральне та бічне розташування по відношенню до нервового стовбура. У наших хворих розташування неврином було наступним: центральне -- у 36 (44%) спостереженнях, бічне -- у 42 (51%), муфтоподібне -- у 2 (2,5%), позастовбурове -- у 2 (2,5%).

Екстенсивний характер росту нейрофібром відзначений у 18 випадках, дифузний -- у 12.

На сьогоднішній день основним методом інструментальної діагностики ступеня провідності нервового стовбура є ЕНМГ -- метод дослідження нервової системи шляхом реєстрації електричної активності м'язів і викликаних різними стимулюючими факторами електричних потенціалів м'язів і периферійних нервів (Яржемскас Э.Ю. и соавт., 1984; Цимбалюк В.І. і співавт., 2005). У нашому дослідженні ми використовували стимуляційну та інтраопераційну ЕНМГ.

Велике значення в діагностиці пухлин периферійних нервів надається методам нейровізуалізації. При УЗД невриноми та нейрофіброми виявляють у вигляді добре окреслених овальних або дольчастих гіпоінтенсивних утворень; за даними сонографії капсула пухлин -- гіперінтенсивна, відмежована. Суттєвих відмінностей між невриномами та нейрофібромами за даними УЗД не виявлено. За допомогою сонографії виявляли місце з'єднання між неушкодженою ділянкою нерва та пухлиною, що давало підстави встановити діагноз пухлини оболонки нерва.

МРТ (спіральну КТ) використовували при дослідженні об'ємних новоутворень нервових сплетень. За даними МРТ, пухлини у хворих обох груп мали чітко відокремлену від оточуючих тканин капсулу. У Т1-зваженому режимі невринома мала вигляд гіпоінтенсивного утворення, місце переходу нерва в пухлину було гіперінтенсивним; у Т2-зваженому зображенні -- навпаки. Нейрофіброми у Т1-зваженому режимі мали вигляд гіпоінтенсивних утворень з чітко окресленою капсулою; у Т2-зваженому режимі -- гіперінтенсивних по периферії новоутворень з гіпоінтенсивною ділянкою в центрі.

Все вищезазначене дозволяє визначити раціональну тактику лікування, спрямовану на радикальне видалення пухлини та збереження (або відновлення за допомогою нейрорафії, аутопластики, невротизації) анатомічної цілісності нерва, обсяг хірургічного втручання.

Єдиним методом лікування неврином і нейрофібром периферійних нервів, на сьогоднішній день, є радикальне видалення пухлини.

При визначенні показань до хірургічного лікування пухлин периферійних нервів враховували такі моменти:

· наявність пухлиноподібного новоутворення вздовж нервового стовбура;

· різкий біль в ділянці пухлиноподібного утворення;

· порушення чутливості в зоні іннервації ураженого нерва;

· ступінь рухових порушень;

· швидкий ріст пухлини периферійного нерва вказує на можливу її малігнізацію, особливо на тлі хвороби Реклінгаузена.

Хірургічні втручання на периферійних нервах зазвичай тривають довго, особливо реконструктивні. Тому знеболення у хворих з пухлинами периферійних нервів має бути відповідним; це питання вирішується індивідуально. Методом вибору, на нашу думку, є внутрішньовенний наркоз у поєднанні з місцевою анестезією. При операціях на нервових сплетеннях використовують ендотрахеальний наркоз. У дітей всі втручання потрібно виконувати під ендотрахеальним наркозом.

При виконанні хірургічних втручань дотримувалися таких основних принципів:

· анатомічна доступність;

· фізіологічна дозволеність;

· мінімальна травматичність операції.

При виборі оптимального хірургічного доступу враховували:

· можливість достатнього огляду операційного поля для ідентифікації анатомічних утворень і пухлини, її зв'язків з верхнім і нижнім відділами нервового стовбура;

· зручність для маніпуляцій у глибині операційної рани;

· травматичність операції (максимальне запобігання утворенню косметичних дефектів і порушень функції кінцівки, наприклад, за рахунок виникнення контрактур).

Таким чином, видалення пухлин периферійних нервів здійснювали за допомогою таких основних способів:

1. вилущення пухлини: видалення новоутворення, інколи з крайовою резекцією нерва, з максимально повним видаленням капсули та максимальним збереженням нервового стовбура;

2. інтракапсулярне видалення пухлини;

3. радикальна операція з максимальним видаленням пухлини та подальшим вирішенням питання про відновлення цілісності нервового стовбура;

4. парціальна резекція пухлини;

5. спосіб видалення доброякісних пухлин периферійних нервів за Цимбалюком В.І. (2009).

З метою визначення ефективності способів видалення неврином периферійних нервів (І група) хворих розподілили на дві підгрупи.

1) 35 пацієнтів, оперованих в клініці відновної нейрохірургії ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» переважно з використанням способу Цимбалюка В.І. та радикального видалення пухлини). У 14 хворих невринома мала бічне розташування, у 20 -- центральне, у 1 -- позастовбурове. Спосіб Цимбалюка В.І. застосований у 17 пацієнтів з центральним розташуванням новоутворення, у 11 -- з бічним. Продовженого росту пухлини та поглиблення неврологічних розладів не виявлено. У всіх хворих регресував больовий синдром, у 4 -- збільшився об'єм рухів в ураженій кінцівці.

Радикальне видалення невриноми здійснене у 1 пацієнта з позастовбуровим варіантом її розташування та у 3 -- з крупними пухлинами, локалізованими центрально. За допомогою мікрохірургічної техніки вдалося відокремити пухлини від основного нервового стовбура. В 1 спостереженні після парціального видалення крупної невриноми відзначений продовжений ріст; при повторному оперативному втручанні здійснене радикальне видалення пухлини з резекцією нервових гілочок, які вона проростала. У хворого з позастовбуровим розташуванням невриноми в післяопераційному періоді відзначали поглиблення чутливих розладів. У 1 з 5 хворих після часткової резекції нервового стовбура відзначене поглиблення чутливих розладів, у 2 -- рухових, 2 -- рухових і чутливих.

2) У 47 хворих, оперованих в інших нейрохірургічних відділеннях України переважно здійснені вилущення пухлини та радикальні операції з резекцією нервового стовбура або його частини. У 28 пацієнтів розташування невриноми було бічним, у 16 -- центральним, у 2 -- муфтоподібним, у 1 -- позастовбуровим.

Вилущення пухлини здійснене у 27 хворих з бічним варіантом розташування невриноми, у 6 -- з центральним, у 2 -- з муфтоподібним, у 1 -- з позастовбуровим.

Радикальна операція з резекцією нерва або його частини виконана у 10 хворих: резекція шкірної гілочки нерва -- у 3, резекція нерва з пухлиною з подальшою нейрорафією -- у 5, часткова резекція нерва -- у 1; в 1 випадку видалення невриноми плечового сплетення було зупинене через технічні труднощі.

Способом Цимбалюка В.І. оперований 1 хворий.

У хворих ІІ групи з інкапсульованими нейрофібромами здійснені 14 операцій з використанням способу Цимбалюка В.І., 2 вилущення пухлини, 3 видалення новоутворення з крайовою резекцією нервових сплетень.

Видалення дифузних нейрофібром разом з шкірною гілочкою нерва здійснене у 8 випадках, радикальна операція з видаленням нервового стовбура -- у 3 (з них: нейрорафія -- у 1, нейрорафія з транспозицією -- у 1, аутопластика -- у 1), з видаленням частини нервового стовбура -- у 3, у одного з цих пацієнтів виконана аутопластика пошкоджених нервових пучків.

У 12 (14,6%) хворих І групи в післяопераційному періоді відзначали поглиблення чутливих і рухових порушень. У 70 (85,4%) пацієнтів здійснене тотальне видалення невриноми без подальшого погіршення неврологічного статусу.

Поглиблення неврологічних розладів спостерігали у 12 (40%) хворих ІІ групи, подальше погіршення неврологічного статусу було відсутнє у 18 (60%) (табл. 1).

Більш частий розвиток чутливих порушень підтверджує той факт, що більшість неврином і нейрофібром периферійних нервів ростуть з елементів чутливих пучків. Окремо від чутливих, рухові порушення у наших хворих не виявлені. нейрофіброма периферійний нерв діагностичний

Наявність рухових порушень після хірургічного лікування, якщо до операції вони були менш виражені або взагалі відсутні, не задовольняє ні хірурга, ані пацієнта. Це зумовлює необхідність використання нейрорафії, а в деяких випадках -- аутопластики дефекту нерва.

Таблиця 1.

Ускладнення хірургічного лікування пухлин периферійних нервів

Пухлина	Порушення	Всього
	чутливі	рухові та чутливі
	абс.	%	абс.	%	абс.	%
Невринома	4	4,9	8	9,8	12	14,6
Нейрофіброма	4	13,3	8	26,7	12	40

Особливої уваги заслуговують питання оперативного лікування неврином з центральним розташуванням, великих пухлин, розміри яких у кілька разів перевищують діаметр уражених нервових стовбурів, а також нейрофібром з інфільтративним ростом.

Нами здійснені 3 операції з видалення пухлин особливо великого розміру.

У 1 хворого з крупною позастовбуровою невриномою здійснена радикальна операція з пересіченням дрібних гілочок нерва, які проростала пухлина, в післяопераційному періоді виникла гіпестезія. У 1 хворого пухлина видалена способом парціальної резекції, у зв'язку з рецидивом захворювання виконана радикальна операція; також радикальна операція здійснена у 1 пацієнта з бічним розташуванням крупної невриноми. В останніх 2 випадках відзначені чутливі та рухові порушення.

У 3 хворих з центральною невриномою здійснене її радикальне видалення: у 2 пацієнтів виникли рухові та чутливі порушення, у 1 -- тільки чутливі.

Ще у 6 хворих з центральною невриномою виконані радикальні втручання, у 10 -- вилущення пухлини. У всіх пацієнтів спостерігали чутливі та рухові порушення.

За наявності дифузних нейрофібром поглиблення неврологічних розладів у післяопераційному періоді спостерігали у всіх хворих: у 6 -- після радикального видалення пухлини з шкірною гілочкою ураженого нерва; у 3 -- після радикальних втручань з видаленням нервового стовбура (з них 1 нейрорафія, 1 нейрорафія з транспозицією, 1 аутопластика); у 3 -- після радикальних операцій з видаленням частини нервового стовбура (в 1 хворого здійснена аутопластика пошкоджених нервових пучків).

У 2 хворих з інкапсульованою нейрофібромою здійснене її вилущення, у 2 -- видалення пухлини з крайовою резекцією нервових сплетень. Неврологічних порушень не було.

Оскільки радикальне оперативне втручання зазвичай спричиняє виникнення ряду ускладнень у вигляді рухових і чутливих порушень, потрібно визначити більш бережливий по відношенню до оточуючих тканин та радикальний щодо пухлини спосіб хірургічного лікування.

Спосіб видалення доброякісних пухлин периферійних нервів за Цимбалюком В.І. є, на нашу думку, найбільш оптимальним для хірургічного лікування неврином та інкапсульованих нейрофібром. Застосування цього способу дозволило покращити результати лікування неврином периферійних нервів і в деяких випадках утриматися від виконання радикальних втручань.

17 хворих з центральними невриномами та 14 -- з інкапсульованими нейрофібромами оперовані способом Цимбалюка В.І. Погіршення неврологічного статусу не було.

Бічні невриноми легко видалялися після розсічення епіневрію; при ураженні кінцевих гілочок шкірних нервів пухлину видаляли в межах незмінених тканин, у таких хворих погіршення неврологічного статусу не було.

У 2 хворих ІІ підгрупи хірургічне втручання було призупинене через технічні складнощі.

За даними Brooks D. (1984) і Kline D.G. (1983), порушення чутливості після видалення нейрофібром виникають частіше, ніж після видалення неврином. У 12 (15%) хворих І групи та у 13 (43,3%) ІІ групи в післяопераційному періоді ми відзначали поглиблення неврологічних розладів. Чутливі порушення виявлені у 4 хворих І і у 5 хворих ІІ групи, чутливі та рухові порушення -- у 8 хворих І і у 8 хворих ІІ групи. Більш часте виникнення чутливих порушень підтверджує той факт, що більшість неврином і нейрофібром периферійних нервів ростуть з елементів їх чутливих пучків. Окремо від чутливих рухові порушення у наших хворих не виявлені.

За наявності доброякісних пухлин з ураженням всього нервового стовбура або його частини необхідно відновити уражений нерв. Це досягається шляхом накладання на відрізки нерва міжфасцикулярних або епіневральних швів або аутопластики за рахунок донорських нервів, при цьому необхідно враховувати механічні властивості нервів.

Особливої уваги потребує питання продовженого росту пухлин периферійних нервів. Деякі автори відзначали продовжений ріст неврином після їх видалення, що, на їх думку, було спричинене нерадикальним видаленням пухлини та її капсули. (Григорович К.А., 1960, 1969).

За нашими даними, у деяких хворих І і ІІ груп відзначений продовжений ріст пухлин, який був більш характерним для нейрофібром, але також спостерігався за неповного видалення неврином, при застосуванні парціальної резекції (табл. 2).

Таблиця 2.

Продовжений ріст пухлин периферійних нервів

Пухлина	Продовжений ріст	Всього
	відсутній	наявний
	абс.	%	абс.	%	абс.	%
Невринома	79	96,3	3	3,7	82	100
Нейрофіброма	22	73,3	8	26,7	30	100

У 2 хворих І групи продовжений ріст невриноми відзначений після лікування в онкохірургічному та нейрохірургічному відділеннях за місцем проживання, у 1 -- після парціальної резекції пухлини.

У 3 пацієнтів ІІ групи продовжений ріст нейрофіброми спостерігали після лікування у нейрохірургічному та онкохірургічному відділеннях за місцем проживання, у 1 -- після парціальної резекції пухлини, у 1 -- після радикальної операції з частковою резекцією нерва. У 2 випадках рубцева тканина імітувала продовжений ріст пухлини.

Випадків малігнізації неврином периферійних нервів у нашому дослідженні не було. В 1 випадку відзначене переродження нейрофіброми. Отже, на сьогоднішній день, за наявності збільшувальної оптики та мікроінструментарію, недоцільно відмовлятися від видалення доброякісної пухлини, оскільки її подальший ріст спричинить порушення функції нерва та оточуючих тканин.

В результаті проведеного дослідження була розроблена схема лікувально-діагностичних заходів у хворих з невриномами та нейрофібромами периферійних нервів (рис. 2).

Рис. 2. Схема лікувально-діагностичних заходів у хворих з невриномами та нейрофібромами периферійних нервів.

ВИСНОВКИ

У дисертації наведене теоретичне обґрунтування та нове вирішення науково-практичної задачі -- вдосконалення діагностики на ранніх етапах захворювання і покращення результатів хірургічного лікування хворих з невриномами та нейрофібромами периферійних нервів.

1. Нейрофіброми частіше виявляють у хворих працездатного віку, тоді як невриноми -- в осіб похилого та старечого віку. Встановлена чітка перевага захворювання на невриноми у жінок. Характерно, що серед хворих з лівобічними невриномами жінок було майже у 2,6 рази більше.

2. Для неврином характерне ураження магістральних нервових стовбурів; розташування пухлини відносно нервового стовбура центральне та бічне. Для нейрофібром характерний як екстенсивний характер росту, так і дифузний.

3. Використання методів нейровізуалізації (УЗД, МРТ) дозволяє диференціювати пухлину нерва від оточуючих тканин, чітко визначити її локалізацію, а також характер перебігу патологічного процесу. ЕНМГ дозволяє уточнити ступінь порушення провідності нервового стовбура, визначити та зберегти інтактні пучки під час операції. Все це дає можливість спланувати відповідну тактику лікування, а також оцінити ефективність проведеного оперативного втручання.

4. Лікування пухлин периферійних нервів полягає у їх хірургічному видаленні. При видаленні неврином шкірних гілочок ураженого нерва можливе проведення радикальних втручань. За бічного розташування пухлини відносно нервового стовбура видаляти її потрібно за допомогою способу Цимбалюка В.І. або вилущення. Якщо неможливо зберегти нервовий стовбур хоча б частково (інфільтративні нейрофіброми), обов'язковим є його відновлення за допомогою нейрорафії або аутопластики.

5. При центральному розташуванні доброякісних новоутворень відносно нервового стовбура та крупних пухлинах периферійних нервів методом вибору є їх видалення за Цимбалюком В.І. -- цей спосіб у більшості випадків дозволяє утриматися від виконання радикальних втручань (кількість вимушених резекцій магістральних нервів зменшилася з 35,7 до 19%), не спричиняє погіршення неврологічного статусу.

6. Розроблена та впроваджена у клінічну практику схема діагностично-лікувальних заходів у хворих з невриномами та нейрофібромами периферійних нервів.

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

1. Клінічними ознаками неврином і нейрофібром периферійних нервів є новоутворення в проекції нерва, чутливі порушення, які проявляються симптомами подразнення та випадіння, вегето-трофічні та рухові розлади, тривалий прогредієнтний перебіг захворювання. Обстеження хворих можливе в амбулаторних умовах.

2. Діагностика повинна включати загальносоматичний і неврологічний огляд, лабораторні дослідження, нейровізуалізацію, електронейроміографію. Верифікація пухлини здійснюється за допомогою біопсії, інтраопераційної експрес-біопсії, гістологічного дослідження видалених тканин.

3. Метод лікування неврином і нейрофібром периферійних нервів -- хірургічний; втручання мають виконуватися тільки в нейрохірургічному стаціонарі, з використанням мікрохірургічної техніки та збільшувальної оптики. Хірургічне лікування застосовують за наявності больового синдрому, при збільшенні розмірів пухлини, порушенні функції нерва, значному косметичному дефекті. У хворих з нейрофіброматозом доцільна очікувальна тактика. Метою лікування є повне видалення пухлини за умови збереження анатомічної цілісності нерва, для цього пропонується використовувати спосіб видалення доброякісних новоутворень периферійних нервів за Цимбалюком В.І., який виключає пошкодження інтактних нервових пучків. У випадках резекції нерва або його частини необхідна реконструкція пошкодженої ділянки.

СПИСОК РОБІТ, ОПУБЛІКОВАНИХ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Цимбалюк В.І. Невриноми нервових стовбурів кінцівок: клініка, діагностика та лікування // В.І. Цимбалюк, І.Б. Третяк, М.Д. Тончев // Укр. нейрохірург. журн. -- 2008. -- №4. -- С.43-46.

(Особистий внесок здобувача полягає у збиранні даних літератури клінічного матеріалу, участі у виконанні хірургічних втручань).

2. Тончев М.Д. Ефективність методів хірургічного лікування неврином периферійних нервів / М.Д. Тончев // Вісник проблем біології і медицини. -- 2010. -- №3. -- С.308-311.

3. Тончев М.Д. Особливості клінічного перебігу неврином периферійних нервів кінцівок / М.Д. Тончев // Вісник проблем біології і медицини. -- 2010. -- №4. -- С.151-155.

Анотація

Тончев М.Д. Клініка, діагностика, хірургічне лікування неврином та нейрофібром периферійних нервів. -- Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.05 -- нейрохірургія. -- ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України», Київ, 2011.

Дисертаційне дослідження присвячене вивченню особливостей клінічного перебігу пухлин периферійних нервів, оцінці інформативності інструментальних методів діагностики та ефективності різних способів хірургічного лікування у 112 хворих з невриномами та нейрофібромами периферійних нервів, яких лікували у різних нейрохірургічних відділеннях України в період з 1976 по 2009 р. Невриноми виявлені у 60 (73%) пацієнтів, нейрофіброми -- у 29 (97%).

Серед хворих з пухлинами периферійних нервів переважають особи віком від 22 до 60 років; вік пацієнтів з невриномами в середньому 45±16 років, з нейрофібромами -- 42±12 років. Серед хворих з невриномами та нейрофібромами значно переважали жінки; більш часто виявляли лівобічне пухлинне ураження нервової системи. Основними ознаками захворювання є загальні симптоми: наявність новоутворення в проекції ураженого периферійного нерва і біль та симптоми, зумовлені порушенням провідності нервового стовбура. Використання нейровізуалізації дозволяє диференціювати пухлину нерва від новоутворень оточуючих м'яких тканин, чітко визначити її локалізацію, взаємовідношення з оточуючими тканинами. Електронейроміографія дозволяє визначити ступінь порушення провідності нервового стовбура, а також виділити та зберегти інтактні пучки під час операції. Основним методом лікування неврином і нейрофібром периферійних нервів є хірургічний. Найбільш ефективним є спосіб видалення доброякісних пухлин периферійних нервів за Цимбалюком В.І., який дозволяє зберегти інтактні волокна периферійних нервів.

Ключові слова: невринома, нейрофіброма, нейровізуалізація, електронейроміографія, хірургічне лікування.

Тончев М.Д. Клиника, диагностика, хирургическое лечение неврином и нейрофибром периферических нервов. -- Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.05 -- нейрохирургия. -- ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины», Киев, 2011.

Диссертационное исследование посвящено изучению особенностей клинического течения опухолей периферических нервов, оценке информативности инструментальных методов диагностики и эффективности разных способов хирургического лечения у 112 больных с невриномами и нейрофибромами периферических нервов, которых лечили в разных нейрохирургических отделениях Украины в период с 1976 по 2009 г. Невриномы выявлены у 60 (73%) пациентов, нейрофибромы -- у 29 (97%).

В ходе исследования разработана тактика хирургического лечения неврином в зависимости от их локализации по отношению к нервному стволу, распространения, размеров.

Разработана схема лечебно-диагностических мероприятий у больных с невриномами и нейрофибромами периферических нервов.

Среди больных с опухолями периферических нервов преобладают лица в возрасте от 22 до 60 лет; возраст пациентов с невриномами в среднем 45±16 лет, с нейрофибромами -- 42±12 лет. Среди больных с невриномами и нейрофибромами значительно преобладали женщины; чаще выявляли левостороннее опухолевое поражение нервной системы. Клинически признаками неврином и нейрофибром периферических нервов являются новообразование в проекции нервного ствола, нарушения чувствительности, проявляющиеся симптомами раздражения и выпадения, вегето-трофические и двигательные расстройства, длительное прогредиентное течение заболевания. Диагностика включает общесоматический и неврологический осмотр пациента, лабораторные исследование, нейровизуализацию, электронейромиографию. Для верификации диагноза опухоли используют биопсию, интраоперационую экспресс-биопсию, гистологическое исследование удаленных тканей.

Использование нейровизуализации позволяет дифференцировать опухоль нерва от новообразований окружающих мягких тканей, четко определить ее локализацию, взаимоотношения с окружающими тканями. Электронейромиография позволяет определить степень нарушения проводимости нервного ствола, а также выделить и сохранить интактные пучки во время операции. Основным методом лечения неврином и нейрофибром периферических нервов является хирургический. Наиболее эффективным является способ удаления доброкачественных опухолей периферических нервов по методике Цымбалюка В.И., позволяющей сохранить неповрежденные волокна периферических нервов.

Ключевые слова: невринома, нейрофиброма, нейровизуализация, электронейромиография, хирургическое лечение.

Tonchev M.D. Clinic, diagnostics, surgical treatment of neurinomas and neuropfibromas of peripheral nerves. -- The manuscript.

Dissertation for obtaining scientific degree of candidate of medical sciences on speciality 14.01.05 -- neurosurgery. SI “Institute of neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov of Academy of Medical Sciences of Ukraine”, Kyiv, 2011.

The dissertation is devoted to research of peripheral nerves' tumors' clinical flow peculiarities, to estimation of instrumental diagnostics methods value and efficacy of different kinds of surgical treatment in 112 patients with neurinomas and neurofibromas of peripheral nerves, have been treated in different neurosurgical departments of Ukraine from 1976 to 2009. Neurinomas were found in 60 (73%) cases, neurofibromas -- in 29 (97%).

Peripheral nerves' tumors are usually diagnosed in patients aged from 22 to 60 years; age of patients with neurinomas in average was 45±16 years, with neurofibromas -- 42±12 years.

Most of patients with neurinomas and neurofibromas were female; mostly left sided nerves' damage was identified. Common symptoms were the main signs of the disease: tumor-like formation in the region of damaged peripheral nerve, pain and lesion, caused by nerve trunk conductive disfunction. Neurovizualization helps to differentiate nerve's tumor from soft tissues' formations, to identify it's localization and relations with surrounding tissues. Electroneuromyography helps to identify the grade of nerve trunk conductive disfunction and also to give off and maintain normal nerve fibres during surgical intervention. Main method of neurinomas and neurofibromas treatment is surgical. Tsymbaliuk V.I. method is most effective for peripheral nerves' nonmalignant tumors removing, it allows to save intact nerve fibres.

Key words: neurinoma, neurofibroma, neurovizualization, electroneuromyography, surgical treatment.

СПИСОК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

ВАШ -- візуальна аналогова шкала

ЕНМГ -- електронейроміографія

КТ -- комп'ютерна томографія

МРТ -- магніторезонансна томографія

УЗД -- ультразвукове дослідження

Размещено на Allbest.ru