Клініко-метаболічні особливості у дітей з рецидивуючою недіабетичною кетонемією і корекція виявлених порушень

В процессе выполнения работы обследовано 149 детей в возрасте от 1 до 12 лет: 119 детей с нервно-артритической аномалией конституции, с проявлениями рецидивирующей недиабетической кетонемии и с дисметаболической нефропатией в некритический период, 30 условно здоровых детей, которые составили контрольную группу.

Для оценки нарушения метаболизма проводилось исследование липидного состава крови (общий холестерин, триглицериды, липопротеиды высокой плотности и коэффициент атерогенности), исследование конечных продуктов азотистого обмена (мочевина, мочевая кислота, креатинин), а также исследование метаболитов оксида азота в плазме крови (уровень нитрит- и нитрат-анионов, ферментативная активность конститутивной и индуцибельной синтаз оксида азота) и уровня свободных аминокислот в плазме крови.

У детей с рецидивирующей недиабетической кетонемией на фоне нервно-артритической аномалии конституции выявлено отягощенную наследственность по материнской и отцовской линиях, а именно желчнокаменной (29%) и мочекаменной болезнями (22%), ожирением (17%), сердечнососудистыми заболеваниями (11%), подагрой (10%), сахарным диабетом (5%). Действие триггерных факторов (угроза прерывания беременности, гестозы, аномалия родовой деятельности, перинатальная энцефалопатия, транзиторная гипербилирубинемия, мочекислый инфаркт почки) также выявлено у обследованных детей с нервно-артритической аномалией конституции.

Течение рецидивирующей недиабетической кетонемии у обследованных детей характеризовалось изменениями со стороны липидного спектра, что проявлялось повышением показателей общего холестерина, триглицеридов и коэффициента атерогенности и снижением показателей липопротеидов высокой плотности.

У детей с дисметаболической нефропатией на фоне нервно-артритической аномалии конституции наблюдались закономерные изменения обмена веществ в виде повышения показателей азотистого обмена (мочевая кислота, нитрат-анионы, индуцибельная синтаза оксида азота), отклонений аминоацидограммы, а также имеющиеся гиперэхогенные включения до 0,3 см и больше в чашечно-лоханочном комплексе по данным ультразвукового исследования почек.

Результаты исследования уровня свободных аминокислот в плазме крови выявили повышение уровня глутамата и снижение уровней аргинина, пролина, цистина, валина, изолейцина и глутамина в обеих группах; повышение уровней аспартата, серина, орнитина и снижение уровней гистидина и тирозина - у детей с рецидивирующей недиабетической кетонемией; снижение уровней аланина, аспартата и треонина - у детей с дисметаболической нефропатией.

У детей со стресс-индуцированной рецидивирующей недиабетической кетонемией в сравнении с данными детей с рецидивирующей недиабетической кетонемией алиментарного генеза выявлено повышение суммарного уровня оксида азота (р<0,05), что может свидетельствовать про влияние стрессовых факторов на систему оксида азота. У детей с дисметаболическими нефропатиями выявлено повышение содержания индуцибельной синтазы оксида азота (р<0,05), что может быть обусловленным провоспалительным эффектом на действие латентного влияния раздражающих факторов, таких как соли уратов и оксалатов.

В ходе проведенного лечения наблюдалась положительная динамика клинических и лабораторно-инструментальных показателей, наиболее выраженная у пациентов, в комплексное лечение которых включался Тиотриазолин, а именно было отмечено более быстрое исчезновение интоксикации, нормализация деятельности сердечнососудистой и пищеварительной систем, улучшение показателей азотистого и липидного обмена. Результаты исследования выявили отчетливое увеличение продолжительности ремиссии у детей, в комплексную терапию которых был включен препарат Тиотриазолин, что было подтверждено отсутствием рецидивов у этих детей на протяжении всего срока наблюдения на протяжении 3 лет. В тоже время у 64% детей, которые лечились без Тиотриазолина, средний срок наступления рецидива кетонемии был в пределах 9-14 месяцев.

Ключевые слова: дети, нарушение пуринового обмена, недиабетическая кетонемия, дисметаболитная нефропатия, мочевая кислота, оксид азота, аминоацидограмма, Тиотриазолин.

ANNOTATION

Kozynkevych G.E. Clinical and metabolic features in children with recurrent nondiabetic ketonemia with underlying uratic diathesis. - Manuscript.

Thesis for the candidate degree in medicine by specialty 14.01.10 - pediatrics. Bogomolets' national medical university, Ministry of Public Health of Ukraine, Kyiv, 2011.

The thesis is dedicated to the solution of an urgent scientific task - study of recurrent nondiabetic ketonemia (primary acetonemia) in children with underlying uratic diathesis and consists in increasing of efficiency of diagnostics and treatment of purine metabolism disorder.

Іn the course of the research 149 children aged from 1 to 12 years have been examined: 119 children with underlying uratic diathesis with recurrent nondiabetic ketonemia and with dysmetabolic nephropathy during the remission period, and 30 apparently healthy children who have made up a control group. Specific methods of observation such as serum lipid composition (general cholesterol, triglycerides, high density lipoprotein and atherogenic coefficient), nitrogen metabolism end products (urea, urinary acid, kreatinine), nitric oxide system activity (inducible and constitutive nitric oxide synthases, nitrite and nitrate ions) and free amino acid profile have been used. Complex therapy including metabolic drug Tiotriazoline has been accompanied with positive clinical dynamics, remission period prolongation and has provided metabolic care with ketogenesis and hyperuricemy significant decreasing.

Keywords: children, purine metabolism disorder, nondiabetic ketonemia, dysmetabolic nephropathy, uric acid, nitric oxide, free amino acid profile, Tiotriazoline.

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

cNOS - конститутивна синтаза оксиду азоту

іNOS - індуцибельна синтаза оксиду азоту

NO - оксид азоту

NO2- - нітрит аніон

NO3- -нітрат аніон

АЛТ - аланінамінотрансфераза

АСТ - аспартатамінотрансфераза

ГРВІ - гостра респіраторна вірусна інфекція

ГХ - гіпертонічна хвороба

ДН - дисметаболітна нефропатія

ЕКГ - електрокардіографія

ЖКХ - жовчнокам'яна хвороба

ЗХ - загальний холестерин

КА - коефіцієнт атерогенності

ЛПВЩ - ліпопротеїди високої щільності

МКХ-10 - Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду

НААК - нервово-артритична аномалія конституції

НК - недіабетична кетонемія

ПЖК - підшкірно-жирова клітковина

СК - сечова кислота

СКХ - сечокам'яна хвороба

ТГ - тригліцериди

УЗД - ультразвукове дослідження

ЦД І - цукровий діабет І типу

ЦД ІІ - цукровий діабет ІІ типу

Размещено на Allbest.ur