Клініко-імунологічні і біохімічні аспекти патогенезу, діагностики і лі-кування спадкової форми ангіоневротичного набряку

Впервые разработан диагностический комплекс при ангионевротическом отеке, который включает анамнез заболевания, определение уровня С1-ингибитора и С4 компонента комплемента, функциональной активности С1-ингибитора, определение содержания общего IgE, CD 20 лимфоцитов, кининовых протеаз и их ингибиторов, определение активности калликреина, содержания 2МГ и коэффициента их соотношения и уровня 1ИП. Проведена сравнительная оценка полученных показателей при наследственной и аллергической форме АО.

Для длительного профилактического лечения были отобраны пациенты НАО І типа, которые отвечали критериям включения в лечение. Были назначены следующие препараты: е-аминокапроновая кислота 4 г/сут при уровне С1-ингибитора более 25%; даназол 200 мг/сут.

Проведены клинические, иммунологические и биохимические обследования в динамике длительного (1 год) лечения пациентов НАО І типа.

Разработан дифференцированный подход в лечении больных с наследственным ангионевротическим отеком, который состоит в назначении лечения в зависимости от уровня С1-ингибитора. Проведенными исследованиями показано, что при содержании С1-ингибитора выше 25% от нормы, назначение еАКК эффективно.

Ключевые слова: наследственный ангионевротический отек, иммунная система, компоненты комплемента, иммуноглобулин Е, кининовые протеазы.

Annotation

Zabrodska L.V. Clinical immunological and biochemical aspects of pathogenesis, diagnostics and treatment of the hereditary form of angioneurotic edema. - Manuscript.

Dissertation for the candidate of medical sciences degree in speciality 14.03.08 - immunology and allergology. - National Medical University named after A.A. Bogomolets, Kyiv, 2010.

The thesis is devoted to the decision of topical question of the hereditary form of angioneurotic edema (AE): detection of patients of this form, determination of their immunological and biochemical characteristics, differential diagnostics with allergic form of AE and development of treatment methods.

All patients, who participate in testing, passed complex clinical, allergological, immunological and biochemical checkup. As a result of the conducted organizational work, 43 patients with hereditary form of angioneurotic edema were revealed. The results showed that the drifts of their immune status are not stable and typical for secondary immunodeficiency.

For the first time the diagnostic complex within the angioneurotic edema, which consists of medical history, level detection of C1-dissociable inhibitor and C4 component of the complement, functional activity of C1-dissociable inhibitor, content evaluation of general IgE, CD 20 lymphocytes, quinine protease and its inhibitors, determination of kininogenase activity, content of 2МГ and the coefficient of correlation and the level 1ИП, was elaborated. The comparative evaluation of the findings of hereditary and allergic forms of AE was held.

There was discovered the combined form of AE, which is characterized by the reduced level of C1-dissociable inhibitor and by the elevation of concentration of IgE and B-lymphocytes.

The differential approach to care delivery of hereditary form of AE patients was created; the basis of this approach consists of detected level of C1-dissociable inhibitor. When the content of it is more then 25% from the norm only the application of epsilon-aminocapronic acid is effective.

Key words: hereditary angioneurotic edema, immune system, components of complement, immunoglobulin Е, quinine proteases.

Размещено на Allbest.ru