Пороки развития спинного мозга. Ликворообразование

Размещено на http://www.allbest.ru/

Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Наиболее частыми врожденными пороками спинного мозга являются дистрофические состояния (spina bifida), которые связаны с незакрытием медуллярной трубки. Обычно это дефекты задних отделов позвоночника в виде аплазии дужек и остистых островков. Названные пороки встречаются в любом отделе позвоночника, чаще поясничном и крестцовом. Количество пораженных позвонков различное. В области дефекта спинной мозг обычно деформирован, лежит открыто или располагается непосредственно под мягкими тканями (мышцами, кожей), с которыми часто сращен. Частоты пороков этой группы, так же как и анэнцефалии, колеблются в широких пределах.

В зависимости от характера нарушения спинного мозга и повреждения мезенхиальиых тканей в области дефекта различают несколько типов таких пороков. Кистозная расщелина позвоночника (spina bifida cystica). В области расщелины имеется менингоцеле - грыжевой мешок различных размеров, стенка которого представлена кожей и мягкой мозговой оболочкой, а содержимым является спинномозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка сохранена лишь у основания мешка и плотно сращена в этой области с подлежащими тканями. В куполообразной части грыжевого мешка твердой мозговой оболочки обычно нет. Если и грыжевом мешке находится спинной мозг, такой порок называют менингомиелоцеле. Иногда участок спинного мозга, находящийся в грыжевом мешке, представляет кистозную полость вследствие накопления в спинномозговом канале спинномозговой жидкости - менингомиелоцистоцеле. Стенка грыжевого мешка в таких случаях может быть представлена кожей, мягкой мозговой оболочкой и истонченной дорсальной частью расширенного спинного мозга. Прн наличии крупных мешковидных грыж может отмечаться разрыв их стенки с подтеканием спинномозговой жидкости и последующим развитием менингита.

Полный рахисхиз - расщелина позвонков с дефектом мозговых оболочек и мягких покровов. Грыжевндного выпячивания при этом пороке нет. Спинной мозг лежит в области дефекта открыто и имеет вид деформированной тонкой пластинки или желоба. Тела позвонков вентральной части расщелины могут срастаться и образовывать костный выступ. Нередко при этом имеются пороки других позвонков и ребер. Известны тотальные и субтотальные формы, затрагивающие почти все позвонки.

Скрытая расщелина позвоночника. Грыжевидиого выпячивания нет, а дефект закрыт неизмененными мышцами и кожей. Скрытые формы локализуются в поясничном и крестцовом отделах позвоночника. Такие аномалии чаше выявляются случайно при рентгенологическом исследовании. Скрытые формы обнаруживают у 14,3% матерей, у 6,1% отцов и у 26,8% сибсов пробандов с различными формами рахисхиза. Внешним проявлением скрытых форм рахисхиза может быть наличие в области дефекта гипертрихоза, ангиом, липом и западенин кожи, которые иногда представляют собой врожденные синусы - дермальный или пилонидальный. Дермальный синус это узкий ход диаметром 1-2 мм. идущий от поверхности тела между позвонками к позвоночному каналу. Он иногда проникает через твердую мозговую оболочку. Внутренняя поверхность такого синуса выстлана многослойным плоским эпителием. Пилонидальный синус обычно расположен в мягких тканях крестцовой области н редко проникает в позвоночный канал. Диаметр его несколько больше дермальиого синуса и также имеет эпителиальную выстилку.

Передняя спинномозговая грыжа (spina bifida anterior) встречается крайне редко и представляет собой дефект развития тел позвонков.

Диастематомиелия - разделение спинного мозга по длиннику на две части костной, хрящевой или фиброзной перемычкойКрайне редкий порок. Патогенез его не изучен.

Дизрафии и другие тяжелые повреждения спинного мозга сопровождаются нарушением деятельности анального и уретрального сфинктеров, появлением трофических расстройств нижних конечностей. При тяжелых формах спинномозговых грыж отмечаются гипоплазия мышц нижних конечностей и косолапость.

Амиелия - полное отсутствие спинного мозга с сохранением твердой мозговой оболочки и спинальных ганглиев. На месте спинного мозга иногда располагается тонкий фиброзный тяж Амиелия обычно сочетается с анэнцефалией.

Гидромиелия - водянка спинного мозга. Спинномозговой канал расширен, выстлан эпендимой и заполнен спинномозговой жидкостью. Обычно истончаются участки спинного мозга в области задних столбов, вследствие чего нейроны серого вещества при гидромиелии практически никогда не страдают. Чаще гидромиелия возникает в шейном отделе спинного мозга. Порок может быть как самостоятельным, так и сопровождать внутреннюю гидроцефалию, обусловленную атрезией срединной и латеральных апертур IV желудочка.

Дипломиелия - удвоение спинного мозга в области шейного или поясничного утолщения. Реже удваивается весь спинной мозг. Оба мозга лежат в одном ложе, состоящем из мягкой и твердой мозговых оболочек, местами соединяются с помощью глиальной ткани, довольно хорошо развиты и имеют все компоненты, характерные для спинного мозга. Порок крайне редкий, возникает до закрытия нервной трубки в результате раздельного смыкания каждой ее половины,

Порок Клиппеля-Фейля - сращение I шейного позвонка с затылочной костью, приводящее к сужению и деформации большого затылочного отверстия; реже сращены и деформированы все шейные позвонки. Различают два типа этого порока. При первом - число позвонков уменьшено (не больше 4), тела их слиты в сплошную костную массу. Для второго типа характерен синостоз 2-3 рядом лежащих позвонков (например, I шейного с затылочной костью, нижнего шейного позвонка с верхним грудным). Отмечается частое сочетание с другими пороками, например со спинномозговой грыжей или отхожденнем ребер от шейных позвонков. Клинические признаки: короткая шея, ограничение подвижности головы, низкая граница роста волос на шее, нередко кривошея. Иногда осложняется внутренней гидроцефалией. Смерть больного может наступить внезапно вследствие вклинения в узкое и деформированное большое затылочное отверстие продолговатого мозга. Чаще наследуется по доминантному типу.

спинной мозг нарушение ликвор

Порок Клиппеля-Фейля. ОБРАЗОВАНИЕ СМЖ

Согласно современным представлениям, в образовании спинномозговой жидкости принимают участие сосудистые сплетения желудочков мозга, сосудистая система мозга, нейроглия и нейроны. Образование ликвора происходит путем сочетания осмотической ультрафильтрации из капилляров мозга и сплетений, диффузного и активного транспорта. Методом электронной микроскопии установлено, что в межклеточных пространствах (величина межклеточных щелей составляет 20 нм) содержится около 20% всей спинномозговой жидкости, находящейся в мозге. Эта экстрацеллюлярная жидкость, по-видимому, заменяет лимфатическую систему, которая, как установлено, в мозге не существует.

Полагают, что основное количество первичного ликвора образуется сосудистыми сплетениями с помощью активного транспорта, а в конечном итоге состав ликвора определяется активным участием и других структур гемато-энцефалического барьера.

Пути образования ликвора с участием элементов ГЭБ представляются следующим образом (Макаров А.Ю., 1984)

Рис.1 Основные пути формирования состава ликвора (указаны стрелками)

У взрослого человека в сутки секретируется около 500 мл спинномозговой жидкости. Количество ликвора во всех ликвороносных путях у взрослых людей, по мнению многих авторов, составляет 125-150 мл, что соответствует 10-14% от массы головного мозга.

В желудочках головного мозга присутствует 25-30 мл (из них 20-30 мл в боковых желудочках и 5 мл в III и IV желудочках), в подпаутинном краниальном пространстве - 30 мл, а в спинальном - 70-80 мл.

Количество спинномозговой жидкости у человека меняется в зависимости от возраста, что связано с изменением объема желудочковой системы и подпаутинного пространства. Так, у новорожденного определяется 15-20 мл, у годовалого ребенка - 35 мл, у 5-летнего - 60-80 мл, у десятилетнего - 100-200 мл, у взрослого - до 140 мл спинномозговой жидкости.

В течение суток жидкость может обмениваться 3-4 раза у взрослого и до 6-8 раз у детей раннего возраста. Точное измерение количества жидкости у живых субъектов крайне затруднено, а на трупах также измерение практически невозможно, так как после смерти ликвор начинает быстро всасываться и через 2-3 суток исчезает из желудочков мозга.

Увеличение количества спинномозговой жидкости наблюдается при застое крови в венах мозга, при резком повышении венозного давления, при воспалении мозговых оболочек и сосудистых сплетений и связано, как правило, с повышенной экссудацией ликвора.

ПУТИ ЦИРКУЛЯЦИИ СПИННОМОЗГОВОЙ ЖИДКОСТИ

Спинномозговая жидкость (СМЖ) наполняет подпаутинные пространства головного и спинного мозга и мозговые желудочки. Небольшое количество ли- квора имеется под твердой мозговой оболочкой, в субдуральном пространстве. По своему составу СМЖ сходна только с эндо- и перилимфой внутреннего уха и водянистой влагой глаза, но существенно отличается от состава плазмы кро- ви, поэтому СМЖ нельзя считать ультрафильтратом крови.

Подпаутинное пространство (caritas subarachnoidalis) ограничено паутинной и мягкой (сосудистой) оболочками и представляет собой сплошное вместилище, окружающее головной и спинной мозг (рис. 2). Эта часть ликвороносных путей представляет собой внемозговой резервуар спинномозговой жидкости. Он тесно связан с системой периваскулярных, внеклеточных и периад-вентициальных щелей мягкой мозговой оболочки головного и спинного мозга и с внутренним (желудочковым) резервуаром. Внутренний - желудочковый - резервуар представлен желудочками головного мозга и центральным спинномозговым каналом. Система желудочков включает в себя два боковых желудочка, расположенных в правом и левом полушариях, III-й и IV-й. Желудочковая система и центральный канал спинного мозга - результат преобразования мозговой трубки и мозговых пузырей ромбовидного, среднего и переднего мозга.

Боковые желудочки расположены в глубине головного мозга. Полость правого и левого боковых желудочков имеет сложную форму, т.к. части желудочков располагаются во всех долях полушарий (кроме островка). Каждый желудочек имеет 3 отдела, так называемые рога: передний рог - cornu frontale (anterius) - в лобной доле; задний рог - cornu occipitale (posterius) - в затылоч-ной доле; нижний рог - cornu temporale (inferius) - в височной доле; центральная часть - pars centralis - соответствует теменной доле и связывает рога боковых желудочков (рис.3).

Рис. 2. Основные пути циркуляции ликвора (показаны стрелками) (по H.Davson, 1967): 1 - грануляции паутинной оболочки; 2 - боковой желудочек; 3- полушарие мозга; 4 - мозжечок; 5 - IV желудочек; 6- спинной мозг; 7 - спинальное подпаутинное пространство; 8 - корешки спинного мозга; 9 - сосудистое сплетение; 10 - намет мозжечха; 11- водопровод мозга; 12 - III желудочек; 13 - верхний сагиттальный синус; 14 - подпаутинное пространствоголовного мозга

Рис. 3. Желудочки мозга справа (слепок) (по Воробьеву): 1 - ventriculus lateralis; 2 - cornu frontale (anterius); 3- pars centrslis; 4 - cornu occipitale (posterius); 5 - cornu temporale (inferius); 6- foramen interventriculare (Monroi); 7 - ventriculus tertius; 8 - recessus pinealis; 9 - aqueductus mesencephali (Sylvii); 10 - ventriculus quartus; 11- apertura mediana ventriculi quarti (foramen Magendi); 12 - apertura lateralis ventriculi quarti (foramen Luschka) ; 13 - canalis centralis

Посредством парных межжелудочковых, отвергши -foramen interventriculare - боковые желудочки сообщаются с III-им. Последний с помощью водопровода мозга - aquneductus mesencephali (cerebri) или сильвиева водопровода - связан с IV-ым желудочком. Четвертый желудочек через 3 отверстия - срединную апертуру, apertura mediana, и 2 боковых апертуры, aperturae laterales - соединяется с подпаутинным пространством головного мозга (рис.4).

Циркуляция СМЖ схематично может быть представлена следующим образом: боковые желудочки > межжелудочковые отверстия > III желудочек > водопровод мозга > IV желудочек > срединная и боковые апертуры > цистерны мозга > субарахноидальное пространство головного и спинного мозга (рис. 5). Ликвор с наибольшей скоростью образуется в боковых желудочках головного мозга, создавая в них максимальное давление, что в свою очередь обу-словливает каудальное движение жидкости к отверстиям IV-гo желудочка. В желудочковый резервуар, помимо секреции ликвора сосудистым сплетением, возможна диффузия жидкости через эпендиму, выстилающую полости желудочков, а также и обратный ток жидкости из желудочков через эпендиму в межклеточные пространства, к клеткам мозга. С помощью новейших радиоизотопных методик обнаружено, что СМЖ в течение нескольких минут выводится из желудочков головного мозга, а затем в течение 4 - 8 часов переходит из цистерн основания мозга в подпаутинное пространство.

Циркуляция жидкости в подпаутинном пространстве происходит по специальной системе ликвороносных каналов и подпаутинных ячеек. Движения СМЖ в каналах усиливается под влиянием мышечных движений и при изменении положения тела. Наибольшая скорость движения ликвора отмечена в подпаутинном пространстве лобных долей. Считается, что часть СМЖ, находящейся в поясничном отделе подпаутинного пространства спинного мозга, в течение 1 часа перемещается краниально, в базальные цистерны головного мозга, хотя движение СМЖ в обоих направлениях также не исключается.

ОТТОК СПИННОМОЗГОВОЙ ЖИДКОСТИ ЗА ПРЕДЕЛЫ. ПОДПАУТИННОГО ПРОСТРАНСТВА

В настоящее время преобладает мнение, что основная роль в выведении спинномозговой жидкости принадлежит паутинной оболочке головного и спинного мозга. Ультраструктурные исследования паутинной оболочки головного мозга уточнили роль грануляций паутинной оболочки (пахионовых грануляций, по имени А.Пахиони, описавшем их в 1705 г.) в оттоке СМЖ из подпаутинного пространства. Отток ликвора в основном (на 30-40%) происходит через пахионовы грануляции в верхний сагиттальный синус, являющийся частью венозной системы головного мозга.

Рис. 4. Желудочки мозга сверху (слепок) (по Воробьеву): 1 - ventriculus lateralis; 2 - cornua frontalia; 3- pars centralis; 4 - cornu occipitale; 5 - cornu temporale; 6- foramen intcrventriculare; 7 - ventriculus III; 8 - aqueductus mesen-cephali (cerebri); 9 - ventriculus IV; 10 - recessus lateralis ventriculi IV

Арахноидальные грануляции (конгломераты ворсинок) появляются в виде выростов паутинной оболочки у человека в возрасте 15-18 месяцев. Они представляют собой округлые образования серо-розового цвета, мягковатые на ощупь. Грануляции разрастаются на наружной поверхности паутинной оболочки вдоль крупных пазух твердой мозговой оболочки и вен головного мозга. Чаще всего они контактируют с боковыми лакунами верхнего сагиттального и поперечного синусов, находятся на стенках синусов и в главном их русле. Грануляции паутинной оболочки присутствуют также и в той ее части, которая окружает спинной мозг. Арахноидальные грануляции растут только в сторону твердой мозговой оболочки и костей черепа, совершенно не соприкасаясь с мягкой (сосудистой) оболочкой и веществом мозга (рис. 6). Степень оттока (фильтрации) ликвора через пахионовые грануляции, возможно, определяется разницей давлений крови в верхнем сагиттальном синусе и СМЖ в подпаутинном пространстве. Давление ликвора в норме превышает венозное давление в верхнем сагиттальном синусе на 15-50 мм вод. ст.

Отток СМЖ происходит также по ликвороносным каналам в субдуральное пространство, а затем ликвор поступает в кровеносные капилляры твердой мозговой оболочки и выводится в венозную систему. Решетилов В.И. (1983) показал в эксперименте с введением радиоактивного вещества в подпаутинное пространство спинного мозга движение ликвора преимущественно из субарахноидального в субдуральное и его резорбцию структурами микроциркулярного русла твердой мозговой оболочки.

На давление ликвора влияют пульсовые колебания в черепе: пульсовая волна, возникающая на основании черепа, передается в герметически закрытой костной полости на жидкость, достигает наивысших парасагиттальных зон, суммируется и оказывает давление на паутинную оболочку, включая грануляции.

Считается, что между венозной и ликворной системами имеется постоянная зависимость.

Кроме описанных двух основных путей оттока СМЖ в венозное русло имеются и дополнительные пути вывода ликвора: 1) частично в лимфатическую систему по периневральным пространствам черепных и спинномозговых нервов (от 5 до 30%); 2) всасывание ликвора клетками эпендимы желудочков и сосудистых сплетений, в их вены (около 10%); 3) резорбция в паренхиме мозга, в основном, вокруг желудочков, в межклеточных пространствах, при наличии гидростатического давления и коллоидно-осмотической разницы на границе двух сред - ликвора и венозной крови.

Список использованных источников

1. Анатомия человека. Под ред. М.Г. Привеса

2. Борисов А.В., Решетилов В.И. Анатомическое обоснование резорбции ликвора структурами микроциркулярного русла твердой оболочки спинного мозга. // Архив АГЭ, 1983, Т. 77, в. 11,-с. 26-32.

3. Агаджанян Н.А., Тель Л.З., Циркин В.И., Чеснокова С.А. Физиология человека. С.-Петербург, 1998.

4. Макаров А.Ю. Клиническая ликворология. Л. "Медицина", 1984.

5. Фридман А.П. Основы ликворологии. Л. "Медицина", 1971.

6. Топографическая анатомия и оперативная хирургия : учебник : в 2 т. / А.В. Николаев. - 2-е изд., испр. и доп. 2009. - Т. 1. - 384 с.

Размещено на Allbest.ur