Рассеянный склероз

Размещено на http://allbest.ru

СПБГБОУСПО «ФК»

Рассеянный склероз

Выполняла студентка

группы 133 бр.1

Панова Юлия Сергеевна

12.06.2014

Общая характеристика

Рассеянный склероз - заболевание нервной системы, возникающее в молодом и среднем возрасте (15-40 лет).

Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразной неврологической симптоматики.

Еще одна особенность заболевания - ремиттирующее течение. Это означает чередование периодов ухудшения (обострения) и улучшения (ремиссии).

Основой болезни является образование очагов разрушения оболочки нервов (миелина) в головном и спинном мозге. Эти очаги называются бляшками рассеянного склероза.

Рассеянный склероз является заболеванием центральной нервной системы (ЦНС).

ЦНС состоит из головного и спинного мозга. Они обрабатывают информацию, поступающую из окружающей среды, контролируют мышцы, предотвращая произвольные сокращения мышц, чтобы управлять движением тела, выполнять скоординированные движения.

Центральная нервная система работает эффективно, если не нарушается передача нервных импульсов в мозг. Рассеянный склероз является одной из причин, которые нарушают эффективность проведения импульсов в нервной системе.

Причиной рассеянного склероза является демиелинизация - процесс, приводящий к разрушению миелина.

Миелин - липидная субстанция, покрывающая и изолирующая нервы, что улучшает проводимость импульсов по ним, а также имеет важное значение для поддержания здоровья нервов.

Демиелинизация (повреждения или бляшки) представляет собой зоны рубцовых (склеротических) изменений, где вместо разрушенного миелина происходит разрастание соединительной ткани, то есть возникают участки склероза.

Размеры бляшек, как правило, небольшие, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных сливных бляшек.

Причины рассеянного склероза

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся

· частые вирусные и бактериальные инфекции;

· влияние токсических веществ и радиации;

· особенности питания;

· геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей;

· травмы;

· частые стрессовые ситуации;

· генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы - первичное или вторичное - в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ.

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение).

Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1 (или родственный ему неизвестный возбудитель). Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

Типы рассеянного склероза

У каждого человека, страдающего рассеянным склерозом, заболевание протекает в нескольких вариантах. Хотя повреждение нервов всегда присутствует, течение болезни зависит от индивидуальных особенностей больного.

Врачи и ученые выделили несколько основных типов рассеянного склероза. Определение типа заболевания является важным моментом, поскольку это помогает прогнозировать тяжесть заболевания, и выбрать методы лечения.

Рассмотрим каждый из типов:

Клиника

Существует мнение, что на ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъективные неврологические симптомы могут не выявляться.

Это связано с тем, что при поражении небольшого количества нервных волокон функция полностью компенсируется здоровыми (интактными) нервными волокнами, и лишь когда процент пораженных волокон приближается к 40 - 50%, появляются очаговые неврологические симптомы.

Об этом нужно помнить в тех случаях, когда больной обращается к невропатологу по поводу случайно выявленного при МРТ-исследовании очагового поражения мозга, но у самого больного ни одного проявления заболевания не было. В этих случаях требуется особенно тщательное наблюдение невропатолога.

Клинические проявления рассеянного склероза связаны с очаговым поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга. В мире общепринятой считается оценка клинического статуса больных с помощью шкалы повреждения функциональных систем по J. Kurtzke (Functional Systems-FS). Эта шкала подразумевает оценку в баллах - от 0 до 6 - степени выраженности симптомов поражения различных проводящих систем мозга.

Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжелых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, три- или тетрапарез.

Симптомы поражения мозжечка и его проводников проявляются незначительной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тремором, дисметрией при выполнении координационных проб. Степень выраженности этих симптомов может варьировать от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений из-за атаксии.

При оценке нарушений функций мозжечка необходимо помнить, что невозможность выполнить задание может быть связана с наличием у больного пареза конечностей более 3 баллов. Типичной для поражения мозжечка является мышечная гипотония.

У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферическиепараличи черепно-мозговых нервов, наиболее часто - глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга - к появлению бульбарных симптомов. У 50 - 70% больных рассеянным склерозом выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм.

Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60% больных. Это могут быть: снижение вибрационной суставно-мышечной болевой, тактильной чувствительности или чувство давления на одной или нескольких конечностях, а также мозаичное или без четкой локализации. Наряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания и жжения в дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распространяться в проксимальном направлении и на туловище.

Частыми симптомами рассеянного склероза являются нарушения функций газовых органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях - недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной урологической инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом.

По данным H. Livins и соавт. (1976), изменения в сексуальной жизни происходят у 91% больных рассеянным склерозом мужчин и 72% женщин.

У 70% больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечеткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций.

Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие (М.В. Коркина и соавт., 1986). Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических и истероформных реакций. Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля за эмоциями.

Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причем она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе.

При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Около 80% больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих путей выделяют некоторые особенности проявления заболевания, характерные для рассеянного склероза, так называемые типичные симптомокомплексы. Они обусловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенностями проведения импульсов в демиелинизированных проводниках, очень чувствительных к изменениям гомеостаза.

К таким синдромам относят синдром клинического расщепления, описанный Д.А. Марковым и А.Л. Леонович. Это несоответствие между объективными симптомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями больного. Например, снижение мышечной силы в ногах у больного до 2 - 3 баллов сочетается с тем, что больной свободно, без посторонней помощи может пройти более 2 км. Синдром "клинической диссоциации" или "непостоянства клинических симптомов", например, у больного при повышенных сухожильных рефлексах и наличии патологических рефлексов определяется мышечная гипотония, которая обусловлена одновременным поражением мозжечка. Всем хорошо известен "симптом горячей ванны".

Ухудшение состояния пациента при повышении температуры окружающей среды связано с повышенной чувствительностью демиелинизированных проводников к изменению электролитного баланса: температурный коэффициент для инактивации Na+ и активации К+ выше, чем для активации Na+.

В редких случаях у больных рассеянным склерозом могут выделяться симптомыпоражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы - зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.

У части больных может наблюдаться боль: головная боль, боль по ходу позвоночника и межреберных промежутков, в виде "пояса", мышечные боли, вызванные спастическим повышением тонуса.

Проявления рассеянного склероза

Течение заболевания

Примерно в 85 % случаев наблюдается медленно прогрессирующий рассеянный склероз с полным или частичным выздоровлением после обострений. Обострения случаются редко. Между обострениями состояние больного остается стабильным. У части таких больных через 10 лет наступает ухудшение в виде неуклонного прогрессирования неврологического дефекта на фоне чего возникают эпизоды обострений. У другой части возникает постоянное прогрессирование рассеянного склероза без значимых обострений.

В 10-20% случаев болезнь протекает доброкачественно и даже при многолетнем течении не приводит к значимому ухудшению состояния больного. Cчитается, что рассеянный склероз впервые проявляется в молодом возрасте, 20-30 лет. Случаются дебюты и в 40-50 лет, и раньше в 20.

Чаще всего первым проявлением рассеянного склероза бывает эпизод нарушений зрения в видем косоглазия, двоения, пелены перед глазами. Этот эпизод может самостоятельно пройти через 5-7 дней.

Бывает, что первым проявлением рассеянного склероза будет часто повторяющаяся невралгия тройничного или невропатия лицевого нервов, мононевропатия малоберцового нерва. Иногда первым проявлением бывают выраженная усталость и эпизоды головокружений.

Диагностика

Диагностика рассеянного склероза основывается на данных опроса пациента, неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследования.

На сегодняшний день наиболее информативными принято считать магнито-резонансную томографию головного и спинного мозга и наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе.

Учитывая ведущую роль иммунологических реакций в развитии рассеянного склероза, особенно важное значение для наблюдения за заболеванием приобретает регулярное исследование у больных крови -- так называемый иммунологический мониторинг.

Он необходим для сравнения показателей иммунитета с предыдущими показателями того же больного, но не здоровых людей.

Лечение рассеянного склероза