Нарушение функций щитовидной железы

Размещено на http://www.allbest.ru/

РЕФЕРАТ

НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

ПОНИЖЕНИЕ ФУНКЦИИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (ГИПОТИРЕОЗ)

Основная функция щитовидной железы заключается в выработке гормонов 1-тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3). Единственная физиологическая роль йода - участие в производстве этих гормонов: суточная потребность в нем составляет 75-150 мкг. В какой бы химической форме йод ни попал в организм, он в конце концов достигает щитовидной железы в форме йодида. Ткань железы обладает способностью захватывать йод, транспортировать и концентрировать его в своих тканях, чтобы затем включить в производство тиреоидных гормонов. Образовавшиеся гормоны хранятся в составе тиреоглобулина в щитовидной железе до того, как будут доставлены к клеткам организма.

Тиреоглобулин (ТГ) при нормальных условиях определяется в крови большинства людей в небольшом количестве. Из тиреоглобулина под влиянием активных веществ (протеазы и пептидазы) в кровь всасываются Т4 и Т3. В настоящее время существуют методы определения содержания Т3 в крови, которое в 50 раз меньше содержания Т4. Гормоны щитовидной железы повышают потребление кислорода тканями, стимулируют выработку белков, влияют на рост клеток, обмен углеводов, жиров и витаминов. Функция щитовидной железы регулируется тиреотропным гормоном гипофиза (ТТГ). Производство ТТГ стимулирует тиролиберин, который вырабатывается гипоталамусом. Избыток тиролиберина за счет разрастания клеток приводит к увеличению размеров щитовидной железы, повышенному захвату ими йода и ускорению выработки тиреоидных гормонов. При многих заболеваниях, не связанных со щитовидной железой, снижена продукция Т3. Концентрация Т3 может быть значительно сниженной при нормальных уровнях Т4. Низкая концентрация Т3 приводит к замедлению скорости образования кислорода, выведения вредных для организма веществ и других процессов.

Щитовидная железа плода и новорожденного. К 10-12-й неделе внутриутробного развития щитовидная железа плода сформирована и способна захватывать йод и вырабатывать гормоны. До 30-й недели беременности уровень Т3 в крови ребенка очень низкий и практически не определяется, а к моменту родов он увеличивается, достигая 500 мг/л. Максимальная концентрация гликопротеина в крови плода - около 150 мкЕД/л - приходится на период от 20-й до 24-й недели беременности, а к родам постепенно снижается до 100 мкЕД/л. Во время родов выброс гликопротеина повышается; у доношенного ребенка через 30 мин после рождения концентрация гормона в сыворотке крови максимальна, достигая 700 мкЕД/л. В ближайшие 24 ч его уровень быстро падает и в последующие 2 дня продолжает постепенно снижаться до 10 мкЕД/л.

Гипотиреоз обусловлен недостаточной продукцией тиреоидного гормона. Нарушение может проявиться в самом раннем возрасте, когда признаки появляются после периода внешне нормального функционирования щитовидной железы, нарушение либо действительно приобретенное, либо только кажется таким, а в действительности обусловлено одним из вариантов врожденного дефекта, который проявляется не сразу. Таким образом, сниженная активность щитовидной железы может быть врожденной и приобретенной. Врожденные формы протекают с резким отставанием в умственном и физическом развитии, поэтому их объединяют под названием «кретинизм». Можно выделить следующие формы.

1. Врожденный гипотиреоз (кретинизм). Может быть как эндемичным (недостаток йода в воде и почве), так и наследственным. Щитовидная железа уменьшена или отсутствует совсем. Протекает вместе с зобом, который у новорожденных может иметь значительные размеры и затруднять дыхание.

2. Гипотиреоидный зоб. Основой заболевания является наследственное нарушение выработки гормона щитовидной железы. Встречается редко. Имеют место различные формы заболевания. Одна из форм часто протекает с глухотой (синдром Пендреда).

3. Приобретенный гипотиреоз. В большинстве случаев проявляется только наличием зоба, но иногда имеют место также симптомы снижения функций щитовидной железы в виде сухости, бледности кожных покровов, выпадение волос на голове, лобке, в подмышечных впадинах, выпадение бровей. Травмы, различные лекарства также могут стать причиной более или менее выраженной гипофункции.

4. Врожденный гипотиреоз. Во многих случаях недостаточность гормона значительная, и ее признаки развиваются в первые недели жизни. В других случаях недостаточность гормона не столь значительна, и проявления болезни отмечаются спустя месяцы и годы после рождения.

Причины развития. Самая частая причина врожденного гипотиреоза - нарушение развития щитовидной железы. Частота врожденного гипотиреоза составляет в мире примерно 1: 3800-1: 4000, несколько ниже она в Японии и у лиц негроидного происхождения, проживающих в США. Среди больных детей девочек в 2 раза больше, чем мальчиков. Локализация в языке представляет собой крайний случай нарушения расположения железы. Расположенная таким образом ткань может обеспечивать достаточное количество тиреоидного гормона в течение многих лет; в других случаях недостаточность гормона проявляется в раннем детстве. Хирургическое удаление тиреоидной ткани приводит к снижению уровня гормонов в крови. Недостаточность гормонов возможна при любых пороках развития гипофиза или гипоталамуса. Частота гипотиреоза, обусловленного недостаточностью гликопротеина, составляет 1: 50 000-1: 100 000 новорожденных детей. Врожденный гипотиреоз может быть обусловлен разнообразными нарушениями в производстве тиреоидного гормона. Отличительной особенностью этих нарушений служит развитие зоба, поэтому вызванное ими заболевание называют зобогенным. Частота зобогенного гипотиреоза составляет 1: 30 000-1: 50 000 новорожденных детей. Дефекты передаются по наследству.

Признаки заболевания. Среди детей с врожденным гипотиреозом девочек в 2 раза больше, чем мальчиков. Врожденный гипотиреоз редко диагностируется в период новорожденности, так как в это время его признаки еще не вполне развились. Но заподозрить гипотиреоз в первые недели жизни вполне возможно по некоторым признакам. Дети с гипотиреозом часто рождаются с большой массой тела. Самым ранним признаком может быть сильная или слишком затянувшаяся физиологическая желтуха, которая проявляется окраской кожных покровов в желтый цвет, из-за большого количества билирубина в крови, который не выводится из организма в течение нескольких дней. Трудности вскармливания, особенно вялость сосания и отсутствие интереса к окружающему, сонливость и кратковременные приступы удушья во время мероприятий по уходу за ребенком нередко заметны уже на первом месяце жизни. Отмечается увеличенный язык, который с трудом помещается во рту. Дыхательные нарушения, частично связанные с наличием большого языка, проявляются в виде остановки дыхания, шумного затрудненного носового дыхания. Больные дети мало кричат, много спят, едят без аппетита и вообще вялые. Часто отмечаются запоры, плохо поддающиеся обычным видам лечения. Характерны большой живот и пупочная грыжа. Температура тела ниже нормальной, часто даже ниже 35 °С, кожа, особенно конечностей, - холодная и влажная. Возможен отек наружных половых органов и конечностей. Пульс медленный, нередко отмечают шумы в сердце. Частым признаком является также анемия, устойчивая к лечению препаратами. Перечисленные признаки проявляются постепенно, поэтому диагноз нередко ставят не сразу.

Заболевание прогрессирует в последующие месяцы. Отставание физического и умственного развития нарастает, и к 3-6-му месяцам развивается полная картина болезни. В случае частичной недостаточности тиреоидного гормона признаки болезни более мягкие, появляются позднее. Грудное молоко содержит довольно много тиреоидных гормонов, в частности Т3, но их недостаточно для защиты вскармливаемого грудью ребенка с врожденным гипотиреозом. Бросается в глаза отставание в умственном развитии: ребенок пассивен, внешняя среда не привлекает его внимания, он сонлив. В дальнейшем отставание становится еще более выраженным: ребенок не говорит. Такие дети поздно начинают сидеть, стоять, ходить, их движения медленны, неуверенны. Все более очевидным становится резкое отставание в росте; при отсутствии лечения карликовость неизбежна. В выраженных случаях характерен внешний вид больного: голова непропорционально велика, конечности короткие. Лицо уродливое, бесцветное, нос - глубоко запавший, лоб низкий, морщинистый, глаза широко расставлены, веки отечны, через раскрытый рот хорошо виден толстый, увеличенный язык. Зубы прорезываются поздно. Шея короткая, толстая; над ключицами и между шеей и плечами могут быть скопления подкожной жировой клетчатки. Кисти рук широкие, с короткими пальцами. Кожа сухая и шершавая, ребенок мало потеет. Кожа может приобретать желтый оттенок, но слизистые оболочки глаз остаются белыми. Кожный слой волосистой части головы утолщен, волосы грубые, ломкие, редкие. Линия роста волос на лбу спущена. Большой родничок не закрыт. Степень отставания физического и умственного развития с возрастом нарастает. Вторичные половые признаки могут появиться поздно, вовсе отсутствовать или развиваться преждевременно. Для гипотиреоза характерна мышечная слабость, но в редких случаях возможно увеличение мышечного объема. Больные дети иногда кажутся из-за этого атлетами, особенно часто увеличиваются икроножные мышцы. Мальчики более склонны к развитию этого симптома.

Диагностика. В настоящее время в большинстве стран, в том числе и в России, новорожденные подлежат обязательному скрининг-обследованию, направленному на выявление гипотиреоза (как правило, проводится в роддоме). Лабораторные исследования:

1) уровни Т4 и Т3 в сыворотке крови - низкие или на нижней границе нормы;

2) основной обмен (водный, солевой) резко снижен;

3) величина связанного с белком йода, которая отражает концентрацию гормона, ниже нормальной (3,5 мкг%);

4) содержание холестерина в крови высокое;

5) анемия.

Задержку окостенения можно выявить на рентгеновских снимках уже при рождении примерно у 60 % детей с врожденным гипотиреозом; она указывает на некоторую недостаточность тиреоидного гормона еще в период внутриутробного развития. У нелеченных больных расхождение между костным возрастом и хроническим нарастает. В участках роста костей часто видны множественные очаги окостенения; отмечают также деформацию грудных и бедренных позвонков. На рентгеновских снимках черепа видны увеличенные роднички и широкие швы, нередки косточки в швах. Внутренние кости черепа могут быть расширены, в отдельных случаях деформированы и источены. Образование и прорезывание зубов задержано.

Целесообразно определение уровня тиреоглобулина в плазме: неопределенно низким он бывает при полном отсутствии ткани железы, в ее присутствии он всегда определяется. Больные с гипотиреозом и зобом нуждаются в более широком обследовании.

В запущенных тяжелых случаях диагноз не вызывает затруднений. Наиболее трудно распознавание более умеренных случаев. Тяжесть клинической картины может значительно изменяться в зависимости от степени дефицита функционирующей ткани железы. Среди ранних признаков заболевания следует выделить толстый язык, запоры, замедленное развитие и отсутствие интереса к окружающей среде. Большую помощь в постановке раннего диагноза оказывают исследование йода, связанного с белками, электрокардиограмма и исследование обмена веществ, а также рентгеновские снимки костей руки. Эти исследования позволяют исключить болезнь Дауна и другие причины задержки развития. Иногда схожие признаки заболевания проявляются при снижении функций гипофиза. В этом случае функция щитовидной железы нормализуется при назначении тиреостимулирующего гормона. Для различения отдельных форм гипотиреоза применяется меченый изотоп йода. При гипотиреозе, протекающем без образования зоба, величина поглощения меченого йода понижена, при кретинизме с зобом - повышена, при гипотиреозе, связанном с врожденными дефектами развития, она в большинстве случаев нормальна, при этих формах необходимо проводить тщательные биохимические исследования крови и мочи. Без лечения больные дети становятся умственно отсталыми карликами. Лечение тиреоидным гормоном способствует нормализации роста, окостенению скелета и половму развитию. Что касается умственного развития, то его предсказать труднее. Тиреоидный гормон имеет критическое значение для нормального развития мозга в первые месяцы после рождения. Поэтому чтобы избежать необратимого повреждения мозга, необходимо как можно раньше поставить диагноз и начать эффективное лечение. В целом чем больше недостаточность тиреоидного гормона в первые недели жизни, тем менее благоприятен прогноз в отношении умственного развития.

Больные, выявленные до появления клинических признаков и получающие адекватное лечение с 1-го месяца жизни, в возрасте 6 лет интеллектуально полноценны. Прогнозировать развитие детей с проявлениями болезни гипотиреоза уже на первых неделях жизни и отсутствием признаков тиреоидной ткани на сканограммах при компьютерной томографии следует с осторожностью. При более позднем проявлении гипотиреоза нормальное умственное развитие значительно вероятнее; для детей с гипотиреозом, приобретенным в возрасте старше 2 лет, адекватно леченых, прогноз умственного развития хороший. Однако даже временный перерыв в заместительной терапии может привести к необратимым последствиям.

Методы лечения. Заместительная терапия тиреоидным гормоном рекомендована и эффективна при гипотиреозе независимо от его причины.Используется также лечение собственно действующим веществом - трийодтиронином. Начальной дозой является 20 мкг - 1 таблетка. Лечение натрий-L-тироксином обеспечивает необходимый уровень Т4 и Т3. Потребность детей старшего возраста составляет около 4 мкг/кг, суточная доза может быть 100-150 мкг; к дозам выше 200 мкг/сут. приходится прибегать лишь в редких случаях. Контролем за адекватностью лечения служат концентрации Т4 и гликопротеина в крови, которые следует поддерживать в нормальных пределах (› 80 мкг/л), особенно на первом году жизни. У детей в возрасте 8-13 лет при длительном лечении (до 4 месяцев) могут возникнуть головные боли, потеря сознания, нарушения сна, аппетита. У детей старшего возраста, преодолевших задержку роста, убыстрение роста становится отличным показателем адекватности лечения. В оценке тяжести состояния определенную помощь может оказать исследование содержания йода, связанного с белком крови. Общее беспокойство, повышенная температура, похудание, увеличение частоты сердечных сокращений, повышение основного обмена вещества указывают на передозировку.

щитовидный гипертиреоз диабет тиреотоксикоз

ПОВЫШЕНИЕ ФУНКЦИИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (ГИПЕРТИРЕОЗ)

Гипертиреоз обусловлен избыточной выработкой тиреоидного гормона и в детском возрасте связан с токсическим зобом (болезнь Грейвса). В числе других редких причин гипертиреоза в детском возрасте можно назвать токсический одноузловой зоб (болезнь Пламмера) - доброкачественную опухоль щитовидной железы, вызывающую повышение уровня ее гормонов, раковую опухоль щитовидной железы, острое гнойное воспаление щитовидной железы (тиреоидит). Гипертиреоз, связанный с избыточной секрецией тиротропина, встречается редко и в большинстве случаев обусловлен опухолью гипофиза. У детей, рожденных матерями, страдающими болезнью Грейвса, в период новорожденности возможен гипертиреоз в виде классической болезни Грейвса. Базедова болезнь, или болезнь Грейвса, в детском возрасте встречается очень редко. Чаще отмечается в подростковом возрасте, особенно у девочек.

В развитии болезни существенную роль играют иммунные факторы. У больных часто отмечают увеличение вилочковой железы и лимфатических узлов, увеличение селезенки. В организме больных вырабатывается иммуноглобулин, который связывается с гликопротеином и при этом стимулирует процесс, в норме запускаемый лишь тиротропином. Указанная последовательность приводит к увеличению количества гормонов щитовидной железы. Болезнь Грейвса - единственная форма заболеваний щитовидной железы, причиной которой служат антитела, стимулирующие эндокринные клетки.

Признаки заболевания. Возраст примерно 5 % больных гипертиреозом не превышает 15 лет; пик частоты приходится на подростковый период. Болезнь Грейвса может начаться в возрасте от 6 недель до 2 лет, причем девочки заболевают в 5 раз чаще, чем мальчики. Течение и признаки болезни весьма разнообразны, но в целом процесс протекает не столь молниеносно, как бывает у многих взрослых. Признаки заболевания развиваются постепенно. Диагноз обычно ставят через 6-12 месяцев после начала болезни. Самым ранним проявлением у детей может быть эмоциональная неустойчивость, сопровождающаяся повышенной двигательной активностью. Дети становятся возбудимыми, раздражительными, плаксивыми; снижается школьная успеваемость. При вытянутых руках отмечается дрожание пальцев. Волчий аппетит не сопровождается прибавкой массы тела или ребенок даже худеет. Щитовидная железа увеличена на ощупь, может быть увеличена на вид. Классической триадой признаков при базедовой болезни является пучеглазие, тахикардия и зоб. Обнаруживаются также три глазных симптома: Грефе - отставание верхнего века при взгляде вниз, Мебиуса - потеря способности фиксировать взгляд на близком расстоянии, Штельвага - кажущееся увеличение глазной щели за счет сморщивания верхнего века. Кожа гладкая, влажная от пота, наблюдается покраснение. Нередко больные отмечают слабость мышц, иногда она настолько сильная, что приводит к падениям, спотыканиям. Сердцебиение, одышка не только неприятны для больного, но и угрожают жизни. Дети с гипертиреозом обычно высокие, окостенение скелета опережает хронологический возраст, но половое развитие не нарушено. Тиреотоксическим кризом называют такую форму болезни, которая проявляется значительным подъемом температуры тела, сердцебиением и двигательным беспокойством. Токсикоз может быстро прогрессировать до бреда, комы и летального исхода. Еще один вариант течения - «замаскированный» гипертиреоз: для него характерны чрезвычайное равнодушие, апатия и истощение организма. Возможно сочетание обоих вариантов, однако подобные проявления в детском возрасте встречаются редко.

Лабораторные исследования. Уровни Т4 и Т3 в крови обычно так повышены. У некоторых больных повышена концентрация только Т3 при нормальном содержании Т4; подобную ситуацию называют Т3-токсикозом. У большинства больных детей обнаруживаются также антитела к тиреоидной ткани. У очень маленьких детей с болезнью Грейвса возможно ускоренное окостенение скелета.

Методы диагностики. Иногда у больных тиреоидитом, возникают признаки гипертиреоза. Поэтому болезнь Грейвса следует отличать от тиреоидита на основании соответствующих лабораторных исследований. При гипертиреозе отмечается повышенное кровяное давление, а уровень тиреоидного гормона в крови нормальный. У больных с нечувствительностью к тиреоидному гормону развивается зоб, и уровень Т4 и Т3 повышен. Нормальная или даже повышенная концентрация гликопротеина служит надежным диагностическим критерием.

Принципы лечения. В качестве антитиреоидных препаратов рекомендованы пропилтиоуроцил и мерказолилс. Эти вещества тормозят превращение Т4 в Т3, а также замедляют выработку антитиреоидных антител. Побочное действие при лечении этими препаратами наблюдается с равной частотой (1-5%). Начальная доза пропилтиоуроцила составляет 100-150 мг 3 раза в день (для детей старше 10 лет), мерказолила - 10-15 мг 3 раза в день. В дальнейшем эту дозу увеличивают или уменьшают по показаниям. Для маленьких детей начальная доза должна быть ниже. Передозировка может привести к гипотиреозам. Эффект от лечения начинает ощущаться через 2-3 недели. Затем дозу снижают до минимально необходимой для поддержания ребенка. Обязательно проводят лабораторный контроль крови. Уровни Т4 и Т3 в крови должны поддерживаться на нормальном уровне. Повышение уровня гликопротеина за предел 60 мкЕД/мл свидетельствует о передозировке препарата и приведет к увеличению зоба. Медикаментозное лечение продолжают в течение 6 лет и больше. В случае повторного возникновения признаков заболевания лечение можно возобновить. Возраст старше 13 лет, мужской пол, маленький зоб и умеренное повышение Т3 ассоциируются с более ранним выздоровлением. Токсическое действие применяемых препаратов выражается в появлении сыпи, головных болей, недомогания, повышении температуры тела, воспалении суставов, приводящем к затруднению движений и возникновению болезненности при движении. Эти реакции могут исчезнуть даже при продолжении приема препарата. При тяжелом тиреотоксикозе дополнительно назначают в-адреноблокаторы, которые вызывают сужение сосудов, расслабление гладких мышц бронхов, например обзидан, который не влияет на функцию щитовидной железы.

Операция показана в тех случаях, когда медикаментозное лечение не приводит к полному выздоровлению: производят хирургическое удаление части щитовидной железы - субтотальную тиреоидэктомию. Основными послеоперационными осложнениями могут быть снижение уровня гормонов щитовидной железы и паралич головных связок, когда больной теряет способность говорить, но они бывают редко.

Врожденный гипертиреоз. Гипертиреоз, начавшийся в период новорожденности, обычно проходит в течение некольких лет. У таких детей в крови циркулируют иммуноглобулины, способствующие выработке гликопротеина, а в истории болезни их матерей - активная или недавно бывшая активной болезнь Грейвса или реже - тиреоидит. Гипертиреоз связан с переходом через плаценту иммуноглобулина. Высокая его концентрация в крови матери во время беременности предсказывает тиреотоксикоз у новорожденного. В отличие от болезни Грейвса в любом другом возрасте гипертиреоз одинаково часто бывает у мальчиков и девочек. Начинается болезнь с момента рождения, но может возникнуть и через несколько недель. Многие дети рождаются недоношенными, у большинства щитовидная железа увеличена. Ребенок очень беспокоен, возбужден и активен, лицо выглядит испуганным. Глаза широко открыты, кажутся выпученными. Возможно резкое учащение пульса и дыхания, температура тела повышена. В тяжелых случаях эти признаки прогрессируют; несмотря на повышенный аппетит, масса тела снижается, нарастает увеличение печени, и появляется желтуха. Часто развивается сердечная недостаточность. Обычно эти явления исчезают через 6-12 недель, но если немедленно не начать лечение, ребенок может умереть. Уровень Т4 в крови значительно повышен. Нередко отмечается ускоренное окостенение скелета, выбухание переднего родничка, заращение черепных швов, особенно у детей со стойкими признаками гипертиреоза. Возможна задержка психического развития.

Лечение состоит в назначении пропилтиоуроцила. При тяжелом тиреотоксикозе показано внутривенное введение обзидана и большого количества жидкостей. Обзидан, принимаемый беременной женщиной с целью лечения тиреотоксикоза, проникает через плацентарный барьер и может вызвать у новорожденного нарушение дыхания. Мерказолил легче пропилтиоурацила проникает в грудное молоко. Его нельзя использовать для лечения беременных и кормящих женщин, так как отмечены случаи наличия дефектов покровов черепа у новорожденных детей.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Сахарный диабет - заболевание, которое характеризуется повышением уровня сахара крови, наличием сахара в моче, усиленным сохранением жиров и усиленным распадом белков. Сахарный диабет обусловлен дефицитом инсулина, который регулирует концентрацию сахара в крови, или недостаточностью его действия. Сахарный диабет не представляет собой единое заболевание. Различают два основных типа диабета.

Диабет I типа характеризуется очень низким уровнем инсулина, зависимостью от терапии инсулином, поступающего в организм человека для предотвращения накопления вредных веществ при нарушении обменных процессов. В связи с этим его называют еще инсулинозависимым сахарным диабетом. Чаще он начинается в детстве, но может начаться в любом возрасте. Диабет у детей, как правило, относится к I типу, исключения единичны.

Диабет II типа (ранее называвшийся диабетом взрослых) - инсулинонезависимый. Инсулин тем не менее необходим для предотвращения повышения уровня сахара в крови, которое может развиться у отдельных больных во время тяжелых инфекций или стресса. У детей этот тип диабета встречается очень редко и проявляется обычно увеличением чувствительности к глюкозе одновременно с увеличением массы тела и ожирением. В отношении таких детей целесообразны мероприятия, направленные на снижение массы тела. Вторичные формы диабета представляют собой большое разнообразие. Они развиваются вследствие каких-либо заболеваний поджелудочной железы, например при синдроме Кушинга, отравлениях некоторыми медикаментами и ядами.

Причины развития болезни. Диабет считают заболеванием с наследственной предрасположенностью. Источником нарушений обмена веществ при диабете является недостаточная утилизация углеводов вследствие сниженной активности или недостатка инсулина. Нарушается усвоение сахара в тканях, вследствие чего усиливается выработка сахара в кровь, а содержание гликогена, из которого вырабатывается сахар крови в печени и мышцах, уменьшается. Дефицит инсулина в сочетании с увеличением в плазме адреналина, кортизона, гормона роста и глюкогона приводит к нарушению образования и распада глюкозы. Это приводит к увеличению сахара в крови, а затем - и к его появлению в моче, которое вызывает увеличение выводимой жидкости из организма, т. е. потерю воды, натрия, хлора и калия.

Признаки заболевания. Чаще всего диабет у детей начинает проявляться с повышения объема выводимой мочи, которая у маленьких детей может рассматриваться как ночное недержание мочи. Отмечается жажда и быстро развивающееся похудание, несмотря на хороший аппетит, особенно выраженное при детском диабете. Выделяется большое количество мочи, которая имеет светлый цвет и содержит большое количество осадка; в моче содержатся сахар и в большинстве случаев - ацетон. Содержание сахара в крови натощак - повышенное. Если родители не обращают внимания на начальные признаки заболевания, то через несколько недель, месяцев, а в случае присоединения других инфекций - даже через несколько дней может развиться ацидоз, характеризующийся повышенным содержанием кислот в жидкостях и тканях, бессознательное состояние с расстройством жизненно важных функций. В детском возрасте диабетическая кома сопровождается сухостью во рту, больной много пьет, кожа сухая, теплая на ощупь, изо рта - запах яблок или ацетона, и появляется чаще и быстрее. Иногда кома является первым проявлением не распознанного до этого диабета, в других случаях она может развиться вследствие инфекции, голодания, психической или физической перегрузки, а также при нерегулярном введении инсулина. О грозящей катастрофе свидетельствует ряд признаков: увеличивающееся количество выведенной мочи за сутки, быстрое падение веса, запах ацетона в выдыхаемом воздухе, плохое самочувствие, рвота, чувство жажды, вялость и сонливость. В течение нескольких дней и даже часов состояние больного становится тяжелым: учащается дыхание, он становится вялым, сонливым, контакт с ним затрудняется, наступает полная потеря сознания. Обращают на себя внимание признаки нарушения кровообращения: учащается пульс, кровяное давление снижается, краснеет кожа лица.

Методы диагностики. Нахождение сахара в моче еще не является доказательством наличия диабета, так как может быть вызвано чрезмерным потреблением сладостей, сильным волнением, острой инфекцией, тяжелым кишечным расстройством. Необходимо определение уровня сахара в крови натощак; если при повторном исследовании уровень сахара превышает 5,5-6 ммоль/л, то можно быть уверенным в диагнозе диабета. Однако уровень сахара натощак часто бывает нормальным. В таких случаях надо исследовать сахарную кривую: уровень сахара в крови, превышающий 5,5-6 ммоль/л через 2 ч после нагрузки (приема сладкой пищи и жидкости), подтверждает диагноз. При двойной сахарной нагрузке после второй дозы сахара уровень его в крови снова резко повышается. Если ребенок поступил в бессознательном состоянии, то при постановке диагноза для исключения диабетической комы при этом необходимым является исследование мочи и крови.

Течение заболевания. При нелеченном детском диабете до того, как начал применяться инсулин, болезнь заканчивалась смертью в течение нескольких месяцев. Непосредственной причиной смерти были присоединяющиеся вирусные инфекции, в большинстве случаев - кома. В настоящее время при соответствующем лечении и контроле ребенок, страдающий диабетом, может вести образ жизни, аналогичный его здоровым сверстникам. Однако такие опасные для жизни моменты, как резкое снижение сахара в крови и кома, которая развивается остро, больной чувствует озноб, голод, дрожь в теле, теряет сознание, перед этим изредка при этом бывают недолгие судороги, угрожают больному в течение всей болезни; кроме того, существует отдаленная, но неотвратимая опасность, которая в конечном итоге сокращает жизнь больного, - диабетические изменения кровеносных сосудов, их стенки становятся хрупкими, и возникают частые кровотечения. При недостаточно тщательно проводимом лечении замедляются процессы роста и развития ребенка. Нередко наблюдается увеличение печени, которое вызывается накоплением гликогена и жиров. В таких случаях лечение подобных больных затруднительно. При диабете часты различные поведенческие и психические расстройства (агрессия или апатия).

Лечение диабета. Начальные этапы лечения больного диабетом должны производиться в условия больницы, а затем оно осуществляется под контролем поликлиники на дому. Цель лечения - выведение ацетона и сахара из мочи, с подбором наименьших доз инсулина, причем таким образом, чтобы диета ребенка обеспечивала условия для нормального развития. Прежде всего подсчитывается необходимая потребность в энергии (калориях) и белках для соответствующего возраста.

Заместительную терапию инсулином назначают в том случае, если суточное выведение из организма глюкозы превышает 5 % от содержания в пище всех углеводов и 50 % - белков. Условием для введения инсулина служат содержание сахара в крови, превышающее 8 ммоль/л, наличие нарушений в развитии органов или тканей, сопутствующие заболевания. При определении дозы инсулина следует иметь в виду, что каждая единица инсулина способствует усвоению 5 г сахара. Инсулин вводят за 15-30 мин до приема пищи, срок его действия - 6-8 ч. Мочу собирают 3 раза в день, уровень сахара в крови по возможности также исследуют 3 раза в день. Потребность в инсулине зависит от результатов исследований мочи и крови. Вначале может быть достаточно однократной (утренней) дозы, однако часто приходится давать инсулин утром, днем и вечером. Если состояние стабилизировалось, все дневное количество инсулина дается однократно. Соответствующую смесь быстро и медленно действующего инсулина (цинк-протамин-инсулин) дают утром. Максимум действия цинк-протамин-инсулина наблюдается через 14-20 ч после инъекции, его эффект сохраняется 24 ч; в связи с этим в течение дня необходимо несколько раз определить уровень сахара, чтобы избежать снижения уровня сахара в крови. При диабетической коме необходимо немедленно начать введение инсулина и установить длительное внутривенное вливание изотонического раствора поваренной соли, 5 %-ного раствора глюкозы и бикарбоната натрия. При подтверждении диагноза диабетической комы немедленно подкожно вводят 15-30 ЕД инсулина (в зависимости от возраста), 1/3 дозы можно ввести внутривенно, затем 10-15 ЕД вводят через 1-2 ч в течение 6 ч. После первой дозы инсулина дается смесь 1: 1 изотонического раствора поваренной соли с 5 %-ным раствором глюкозы; по мере улучшения кровообращения, общего состояния примерно через 6-8 ч после начала лечения добавляют калий. На второй день дают сладкие фруктовые соки внутрь, позднее - печенье и обезжиренное молоко.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ У ДЕТЕЙ

При диабете страдает поджелудочная железа, точнее - ее островковые клетки, или бета-клетки, вырабатывающие инсулин. Роль этого гормона очень ответственна - он является главным регулятором уровня глюкозы в крови. Если инсулина вырабатывается мало или активность его ослаблена, повышается уровень сахара в крови. А это приводит к нарушению углеводного, жирового и белкового обмена.

Давно замечено, что сахарным диабетом нередко болеют члены одной семьи. Но лишь последние достижения иммунологии и иммуногенетики пролили свет на механизмы его наследственной передачи. Выяснилось, что передается не само заболевание, а предрасположенность к нему. Дело в том, что врожденный иммунитет, охраняющий нас от действия многочисленных вредоносных агентов, не у всех одинаков. Есть группа людей, у которых ослаблена защита против неблагоприятных факторов, воздействующих на бета-клетки поджелудочной железы. Им-то больше, чем другим, и угрожает диабет. Они могут заболеть сами, могут и передать своему потомству дефект иммунитета, а следовательно, повышенный риск заболевания.

К группе повышенного риска относятся дети, у которых братья или сестры, родители, бабушки, дедушки страдают диабетом. Такого ребенка надо оградить от всего, что может способствовать развитию заболевания. Прежде всего это - перегрузка поджелудочной железы, возникающая при переедании, избыток в рационе мучных блюд, кондитерских изделий, сладостей, винограда, сладких яблок и груш.

Избыточная масса тела, ожирение предрасполагают к развитию сахарного диабета в любом случае, но особенно велика эта опасность для детей группы риска.

Провоцирующее влияние могут оказать и некоторые вирусные заболевания - краснуха, эпидемический паротит (свинка), энтеровирусные инфекции, возбудители которых поражают бета-клетки поджелудочной железы. Иногда болезнь проявляется после ушиба живота, головы; в ряде случаев ей предшествует нервно-психический стресс-сильный испуг, конфликтные ситуации в семье, в школе, в детском саду.

Признаки заболевания. Первые и самые характерные признаки диабета - повышенная жажда и частое обильное мочеиспускание. Ребенок просит пить не только днем, но даже и ночью просыпается из-за жажды или необходимости сходить в туалет. Это - повод для немедленного обращения к врачу. В норме выпитая и выделенная жидкость для ребенка школьного возраста не превышает 1,5 литра. Внимательные родители могут заметить и особенности мочи: она липкая (сахар).

Для бурного развития диабета, а у детей оно часто бывает таким, характерно и повышение аппетита, особенно в начале болезни. Но, несмотря на то, что ребенок много ест и пьет, он худеет, жалуется на слабость, сухость во рту.

Все это очень тревожно. Если не начать лечение, может внезапно развиться опасное для жизни состояние - диабетическая кома с потерей сознания, упадком сердечной деятельности, нарушением функции почек.

У некоторых детей болезнь развивается не столь быстро и проявляется такими признаками, как частые гнойные поражения кожи, воспаление наружных половых органов (вульвит у девочек, баланит у мальчиков), воспаление десен. В таких случаях необходимо обследовать ребенка.

Врач располагает достаточно простыми, быстрыми и точными методами диагностики сахарного диабета. Обязательно проводится исследование уровня сахара в крови натощак, через 1 - 3 часа после еды или приема глюкозы. Показательным может оказаться даже одно исследование - через 2 часа после еды.

В амбулаторных условиях исследуется содержание сахара в моче (у здорового ребенка его практически нет), ее удельный вес (он повышается, когда в моче есть сахар).

Диета и режим питания. Лечение диабета начинают тотчас же после проведенных исследований. И родители должны быть готовы к тому, что это надолго, причем назначения врача придется выполнять с величайшей скрупулезностью. Только так можно предотвратить серьезные осложнения.

Основа лечения - диета. Не следует сразу настраивать себя на то, что ограничения будут очень обременительными, что их трудно соблюдать. И главное - не надо в присутствии ребенка говорить об этом, сокрушаться и жалеть его.

Есть ребенок должен обязательно пять раз в день- первый и второй завтрак, обед, полдник, ужин. Хлеб, каши, картофель ограничивают (по указанию врача), сладости исключаются. Ребенку полезны овощи, богатые клетчаткой,- репа, брюква, а также растительные жиры. Если у него нет аллергических реакций на цитрусовые, можно давать апельсины и мандарины, несладкие яблоки, смородину, крыжовник, сливы, вишни, облепиху, черноплодную рябину. От клубники и земляники лучше отказаться или давать изредка и понемногу.

Если в присутствии ребенка взрослые едят торты, пироги, мороженое, а ему постоянно напоминают, что он болен и ему есть этого нельзя, то сладости становятся для него чрезвычайным соблазном, и, явно или тайно, он этому соблазну поддается.

А ведь можно и нужно решить проблему иначе. Ограничение сладостей, соблюдение режима питания должно стать общим правилом в семье, и тогда ребенок привыкает к диете очень легко.

Лечение. Так как дети болеют преимущественно инсулинозависимым типом сахарного диабета, без инъекций инсулина в подавляющем большинстве случаев обойтись нельзя. Впрочем, и при другом типе диабета - инсулинонезависимом - одно лечебное питание помогает только вначале, а позднее тоже приходится вводить этот гормон.

Желательно, чтобы родители умели сами делать инъекции инсулина под кожу. Этому, как и методу определения сахара в моче, можно научиться в специализированных отделениях, где лечатся дети, больные сахарным диабетом.

Ребенку необходим постоянный, внимательный родительский глаз, с тем чтобы любые изменения в его состоянии не прошли незамеченными. Необходимы и постоянные консультации врача. Без его совета нельзя вносить коррективы в режим дня ребенка, диету и тем более в лечение.

Доза и вид инсулина подбираются индивидуально для каждого ребенка. Что же касается пересадки бета-клеток поджелудочной железы или применения искусственной поджелудочной железы, представляющей собой сложный и пока очень громоздкий аппарат, то эти методы еще не вошли в широкую практику, но специалисты продолжают работать над их усовершенствованием.

Кроме основных видов лечения - диета и инъекции инсулина, - детям, больным сахарным диабетом, часто назначают витамины и препараты, улучшающие жировой обмен. Но и это индивидуально, по усмотрению врача.

Физическая активность. Важно создать ребенку правильный режим. Посильные физические нагрузки, помимо прочих своих достоинств, способствуют хорошему усвоению сахара и снижению его уровня в крови, а это позволяет уменьшить дозу вводимого инсулина.

Однако и занятия физкультурой надо обязательно обсудить и согласовать с врачом. Дело в том, что у детей, больных диабетом и получающих инсулин, уровень сахара в крови отличается неустойчивостью. Он может и резко повышаться, и резко падать, а при резком его падении развивается тяжелое состояние - гипогликемия. Нельзя поэтому планировать физическую нагрузку в те часы, когда уровень сахара бывает более низким - обычно с 12 до 14-15 часов дня. И наоборот, гимнастика, другие спортивные занятия полезны в те часы, когда у ребенка, как правило, бывает высокий уровень сахара в крови или моче, трудно поддающийся коррекции диетой и инсулином, то есть после 16-17 часов.

От занятий физической культурой в школе, и тем более от участия в соревнованиях, ребенка освобождают, так как преподаватель, занимающийся с большими группами детей, не успевает контролировать его состояние. Строгий же контроль необходим, потому что при большой физической нагрузке может развиться гипогликемия. По той же причине детям, особенно младшего школьного возраста, еще не умеющим правильно оценить свое состояние, не разрешаются туристические походы на дальние расстояния, заплывы на дальние дистанции.

Ребенок, больной сахарным диабетом, должен понимать, к чему может привести нарушение диеты и режима. И вместе с тем старайтесь делать все, чтобы он не “уходил в болезнь”, -не чувствовал себя ущербным, не стал мнительным.

ГИПОТИРЕОЗ

Гипотиреоз - клинический синдром, обусловленный длительным стойким дефицитом гормонов щитовидной железы в организме.

Патогенетически гипотиреоз классифицируется:

1. Первичный (тиреогенный) (подавляющее большинство случаев)

2. Вторичный (гипофизарный) (редкость)

3. Третичный (гипоталамический) (казуистика)

Этиология и патогенез. Причиной врожденного гипотиреоза (см. ниже), встречающегося с частотой 1 случай на 4 - 5 тысяч новорожденных, являются: аплазия и дисплазия щитовидной железы, врожденный дефицит ТГ (тиреоидный гормон), синдром периферической резистентности к тиреоидным гормонам (казуистика). Распространенность манифестного гипотиреоза в популяции составляет 2%, субклинического гипотиреоза 7-10% среди женщин и 2-3% среди мужчин. За 1 год 5% случаев субклинического гипотиреоза переходит в манифестный. Наиболее часто, первичный гипотиреоз развивается в исходе аутоиммунного тиреоидита, реже после резекции щитовидной железы и терапии радиоактивным. Значительную редкость представляет первичный гипотиреоз, развившийся в исходе подострого, послеродового, фиброзирующего и специфических тиреоидитов, а также стойкий гипотиреоз в результате лечения тиреотоксикоза тиреостатиками. Вторичный гипотиреоз, как правило, встречается в рамках гипофизарной недостаточности.

Чем в более раннем возрасте манифестирует гипотиреоз, тем к более тяжелым осложнениям он может привести. При неадекватном лечении врожденного гипотиреоза развивается кретинизм (крайняя степень задержки физического и психического развития). Если гипотиреоз развивается у детей старше 3 лет, он не приводит к стойким изменениям со стороны ЦНС, но обуславливает потенциально обратимую задержку роста. В молодом и зрелом возрасте гипотиреоз, в большинстве случаев, имеет более яркую клиническую картину, чем у пожилых людей.

Клиническая картина. Врожденный гипотиреоз (подробнее см. ниже) постнатально проявляется: обстипация, плохое сосание, снижение двигательной активности. В дальнейшем происходит значительная задержка роста, нарушение развитие речи, тугоухость, психическая ретардация (кретинизм). Симптоматика гипотиреоза многолика, отдельно взятые симптомы неспецифичны, у пожилых пациентов заболевание протекает моно- или олигосимптомно:

Обменно-гипотермический синдром: ожирение, гипотермия, зябкость, желтушность кожи, гиперхолестеринемия, ранний атеросклероз.

Микседематозный отек: периорбитальные отеки, отпечатки зубов на языке, затруднение носового дыхания и снижение слуха (отек слизистых носа и слуховой трубы), хриплость голоса, полисерозит. Серозный выпот характеризуется высоким содержанием белка.

Нервная система: сонливость, брадифрения, снижение памяти, полинейропатия. При исследовании сухожильных рефлексов определяется быстрое сокращение и замедленное расслабление мышц.

Сердечно-сосудистая система: микседематозное сердце (брадикардия, мягкая диастолическая артериальная гипертензия, низкий вольтаж ЭКГ, отрицательный зубец Т, кардиомегалия), сердечная недостаточность. Нередко определяется повышение уровня креатинфосфокиназы.

Пищеварительная система: склонность к запорам, гепатомегалия, дискинезия желчных путей, желчно-каменная болезнь.

Анемия: нормо- или гипохромная, железодефицитная, мегалобластная.

Вторичная аденома гипофиза: Длительная стимуляция тиреотрофов гипофиза гипотироксинемией может приводить к их гиперплазии. После начала лечения, когда гиперпродукция ТТГ начинает подавляться, происходит уменьшение объема аденогипофиза и возможно формирование симптома (реже синдрома) "пустого" турецкого седла" (недостаточность диафрагмы турецкого седла основной кости черепа с внедрением мягкой мозговой оболочки в полость турецкого седла).

Вторичная гиперпролактинемия: Меноррагия, олигоопсоменорея, аменорея, бесплодие, галакторея. Гиперпродукция тиротропинрилизинг гормона (ТРГ) гипоталамусом при гипотироксинемии увеличивает выброс аденогипофизом не только ТТГ, но и пролактина.

Гипотиреоидная (микседематозная) кома: Встречается исключительно редко, у пожилых пациентов с длительно недиагностированным гипотиреозом, тяжелыми сопутствующими заболеваниями при отсутствии ухода. Клинические проявляется: гипотермией (ниже 30°С) (в 15 - 20% случаев развивается при нормальной, а при сопутствующих инфекционных заболеваниях при субфебрильной температуре), гиповентиляцией с гиперкапнией, гиперволемией, гипонатриемией, брадикардией, гипотонией, острой задержкой мочи, динамической кишечной непроходимостью, гипогликемией, сердечной недостаточностью, прогрессирующим торможением ЦНС (ступор, кома). Летальность при микседематозной коме достигает 80%.

При вторичном гипотиреозе, как правило, имеются симптомы недостаточности других тропных гормонов гипофиза (гипопитуитаризм).

Лечение. При всех формах гипотиреоза показана заместительная терапия препаратами левотироксина (L-T4). Лечение в большинстве случаев начинается с назначения 50 мкг L-T4 (1/2 таблетки "Эутирокс-100"). Через 2 -4 недели доза препарата увеличивается до полной заместительной, которая составляет 1,6 - 1,8 мкг L-Т4 на килограмм фактической массы тела. Обычная заместительная доза препарата для женщин составляет 100 - 150 мкг в день, а для мужчин - 150 - 200 мкг в день (1-2 таблетки "Эутирокс-100"). У пожилых пациентов, особенно при наличии сопутствующих заболеваний сердца, начальная доза L-Т4 составляет 25 мкг L-T4 мкг в день, а период до достижения полной заместительной дозы может увеличиться до 4 - 6 месяцев. Препарат принимается утром за 30 минут до еды. Потребность в L-T4 у новорожденных (10-15 мкг/кг веса) и детей (более 2 мкг/кг веса) вследствие повышенного метаболизма тиреоидных гормонов заметно больше. Во время беременности потребность в L-T4 в среднем возрастает на 45%, при этом уровень ТТГ и свободного Т4 необходимо контролировать не реже 1 раза в 2 месяца. При сочетании первичного гипотиреоза с надпочечниковой недостаточностью (синдром Шмидта) лечение гипотиреоза тироксином начинается только после или на фоне достижения компенсации последней кортикостероидами.

Нормализация основного контрольного параметра - уровня ТТГ продолжается не менее нескольких месяцев. Если через 4 месяца уровень ТТГ не нормализовался при регулярном приеме полной заместительной дозы L-T4, его дозу можно увеличить еще на 25 мкг. После нормализации уровня ТТГ контрольные исследования в первые несколько лет проводятся с интервалом 1 раз в 6 месяцев, затем 1 раз в год. С возрастом потребность в тиреоидных гормонах уменьшается.

Принципы лечения вторичного гипотиреоза аналогичны таковым при первичном, но оценка адекватности заместительной терапии основывается на определении уровня не ТТГ, а Т₄.

До настоящего времени не существует единого мнения о целесообразности назначения заместительной терапии при субклиническом гипотиреозе (повышение уровня ТТГ 5 - 10 мМЕ/л при нормальном уровне Т₄). По данным многочисленных исследований, морфологические изменения, характерные для явного гипотиреоза, в том числе и атеросклеротические, развиваются уже на стадии субклинического гипотиреоза. В этой связи у пациентов, не имеющих сопутствующей тяжелой органной патологии (в первую очередь кардиальной), заместительную терапию рекомендуется начинать уже на этой стадии заболевания. Дифференцированный подход необходим к пожилым пациентам, которые составляют большую часть больных субклиническим гипотиреозом. Здесь необходимо соизмерять целесообразность назначения L-Т4 и возможный риск декомпенсации сопутствующих заболеваний, в первую очередь ИБС.

Лечение гипотиреоидной комы. Лечение гипотиреоидной комы подразумевает сочетанное назначение тиреоидных гормонов и глюкокортикоидов. В течение первых суток тироксин вводится внутривенно (или через желудочный зонд) в дозе 250 мкг каждые 6 часов, после чего переходят на прием обычных заместительных доз препарата. Назначение препаратов Т3 рекомендуется не всеми авторами. Одновременно с L-T4 внутривенно капельно или через желудочный зонд каждые 2-3 часа вводится по 10 - 15 мг преднизолона или 25 мг гидрокортизона, а внутримышечно - 50 мг гидрокортизона 3 - 4 раза в сутки. Через 2 - 4 дня, в зависимости от динамики клинической симптоматики дозу глюкокортикоидов постепенно уменьшают. Переливание жидкости осуществляют в объеме не более 1 литра в сутки. Рекомендуется пассивное согревание (повышение комнатной температуры на 1 градус в час, обертывание одеялами). Поверхностное обогревание грелками противопоказано, в связи с ухудшением гемодинамики за счет возникающей при этом периферической вазодилятации.

Врожденный гипотиреоз. Врожденный гипотиреоз - одно из наиболее часто встречающихся заболеваний щитовидной железы у детей. В основе его патогенеза лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов. Благоприятное умственное развития у детей можно ожидать только при начале заместительной терапии в максимально ранние сроки после рождения (наиболее оптимально в первые 2 недели жизни). В 85 - 90% случаев врожденный гипотиреоз - первичный и связан с дисгенезией щитовидной железы. При этом чаще всего имеется аплазия, гипоплазия или дистопия щитовидной железы. В 5 - 10 % случаев первичный врожденный гипотиреоз обусловлен дисгормоногенезом: дефектом рецепторов ТТГ, дефектом транспорта йода, пероксидазной системы или синтеза тиреоглобулина. Врожденный гипотиреоз является вторичным или третичным (патология гипофиза и/или гипоталамуса) не более, чем в 3-4% случаев.

Типичными клиническими признаками, наблюдающимися только в 10 - 15% случаев, в раннем постнатальном периоде являются:

· переношенная беременность (более 40 недель)

· большая масса тела при рождении

· отечное лицо, губы веки, полуоткрытый рот с широким распластанным" языком;

· локализованные отеки в виде плотных "подушечек" в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;

· признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;

· низкий грубый голос при плаче, крике;

· позднее отхождение мекония;

· плохая эпителизация пупочной ранки;

· затянувшаяся желтуха;

Клиническая симптоматика первичного гипотиреоза на 3-4 месяце жизни:

· сниженный аппетит, плохая прибавка в массе тала;

· метеоризм, запоры;

· сухость, бледность, шелушение кожных покровов;