Етапне хірургічне лікування хвороби Гіршпрунга у дітей

Размещено на http://www.allbest.ru/

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

ІМЕНІ О.О. БОГОМОЛЬЦЯ

УДК 616.348 - 007.61 - 053.2 - 089

ЕТАПНЕ ХІРУРГІЧНЕ ЛIКУВАННЯ

ХВОРОБИ ГIРШПРУНГА У ДIТЕЙ

14. 01. 09. - дитяча хірургія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

СІЛЬЧЕНКО Михайло Іванович

Київ - 2007

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана на кафедрі дитячої хірургії Національного медичного університету імені О.О. Богомольця.

Науковий керівник:	доктор медичних наук, професор Заслужений діяч науки і техніки України Кривченя Данило Юліанович Національний медичний університет ім. О.О. Богомольця, завідувач кафедри дитячої хірургії
Офіційні опоненти:	доктор медичних наук, професор, Заслужений лікар України Боднар Борис Миколайович Буковинський державний медичний університет МОЗ України, завідувач кафедри дитячої хірургії, ЛОР-захворювань і стоматології доктор медичних наук, професор Грона Василь Миколайович Донецький державний медичний університет ім. М.Горького МОЗ України, завідувач кафедри дитячої хірургії, анестезіології та інтенсивної терапії
Провідна установа:	Інститут хірургії та трансплантології АМН України

Захист відбудеться “____” _______________ 2007 року о ______ год. на засіданні спеціалізованої вченої ради Д.26.003.03 в Національному медичному університеті імені О.О.Богомольця (01004, м. Київ, бульвар Т.Шевченка, 17, аудиторія хірургічної клініки імені академіка О.П. Кримова).

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Національного медичного університету імені О.О.Богомольця (03057, м. Київ, вул. Зоологічна,3).

Автореферат розісланий “____” ______________ 2007 року

Вчений секретар спеціалізованої Вченої ради,

кандидат медичних наук, доцент Я.М.Вітовський

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Хвороба Гіршпрунга (ХГ) є складною вродженою вадою розвитку, яка зустрічається у співвідношенні 1:2000 - 1:5000 живих немовлят (Ленюшкин А.И., 2001; Резник Б.Я. и соавт., 2004; Engum S.A., 1993; Russel M.B. et al., 1994; Stannart V.A. et al., 1991).

В зв'язку з несвоєчасною діагностикою, важкістю перебігу та можливими ускладненнями цієї патології у дітей необхідне етапне хірургічне лікування ХГ. До етапності лікування ХГ у дітей відносять формування протиприродного заднього проходу (“anus preater naturalis”), радикальну операцію та закриття протиприродного заднього проходу (Баиров Г.А., 1997; Боднар О.Б., 2005; Грона В.М., 1988; Кривченя Д.Ю. зі співавт., 1999, 2000, 2004; Teitelbaum D.H. et al., 1998).

Крім того, окремі радикальні методи хірургічного лікування, так звані “класичні”, - Соаве та Дюамеля, є також двоетапними, бо передбачають формування у два етапи тільки колоректального анастомозу. Після “класичних” радикальних операцій зустрічаються рецидиви затримки відходження калу, які необхідно корегувати повторними операціями (Грона В.М., 2006; Ленюшкин А.И., 1997, 2001; Ситковский Н.Б. и соавт., 1994; Сушко В.І. зі співавт., 2006; Cass D.T., 2000; Connors R.N.&Schlatter M.G., 2006; Teitelbaum D.H. et al., 2001). Чим більше етапів, тим довше триває лікування цієї патології у дітей.

Багато хірургічних етапів в такій ситуації ускладнюють процес лікування, призводять до 20% ранніх післяопераційних ускладнень і збільшують до 4% кількість незадовільних функціональних результатів (Немилова Т.К., 1998, 2004; Дехканов И.Д. и соавт., 1994; Fonkalsrud E.W., 1996).

З іншої сторони - нераціональний підхід у зменшенні етапів є причиною 4-6% летальності таких пацієнтів (Исаков Ю.Ф. и соавт., 1988, 2000; Moore S.W. et al., 1999; Philippart A., 2003).

Немає єдиної точки зору щодо доцільності формування протиприроднього заднього проходу на етапах корекції ХГ у дітей. Розходяться думки щодо виду та рівня його формування. Остаточно не визначені терміни етапних втручань (Атакулов Д.О., 1989; Григович І.Н. 1994; Ленюшкин А.И., 2000, 2005; Kalichinski P., 1996, 2005; Bokwa T., 1993, 2003). Необхідними є вивчення особливостей операцій одночасного зняття протиприроднього заднього проходу і накладання анатомічно та фізіологічно обгрунтованого колоректального анастомозу ручним або механічним способом.

В нашій клініці розроблено та впроваджено модифіковану операцію Болея з одноетапним формуванням колоректального анастомозу у дітей, яка дозволяє спростити операцію, створити кращі умови для формування колоректального анастомозу в один етап і уникнути повторних операцій для корекції причин рецидивів захворювання (Кривченя Д.Ю., 1988, 1996, 2001, 2006; Мун В.А., 1988; Притула В.П., 2000; Сорока В.П., 2005).

Необхідно дослідити ефективність цього способу хірургічного лікування при одноетапних та двоетапних втручаннях. Немає відомостей про характер функціональних результатів після лікування ХГ модифікованою нами операцією без попередньо сформованого протиприроднього заднього проходу та при наявності його, як першого етапу хірургічного лікування.

Видалення значної частини товстої кишки при субтотальному та колектомія при тотальному агангліозі призводить до порушення водно-електролітного балансу, формування та накопичення калових мас і розвитку інших обмінних порушень (Fonkalsrud E.W., 2005; O'Neil et al., 2001). Не доведена залежність об'єму резекції ободової кишки від віку та анатомічної форми ХГ. Не існує оптимальних варіантів операцій з формуванням функціонально вигідного тонкокишкового резервуару та з реконструктивно-пластичним формуванням клапанного механізму кишечника після тотальної колектомії в лікуванні ХГ у дітей.

Недостатньо висвітлені ускладнення етапних операцій та показання до їх усунення.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертація виконана згідно з планом науково-дослідних робіт Національного медичного університету імені О.О.Богомольця і є фрагментом науково-дослідної роботи кафедри дитячої хірургії “Діагностика та лікування вад розвитку і захворювань органів грудної клітки та черевної порожнини у дітей” (реєстраційний № 0104U006207).

Мета і задачі дослідження. Метою роботи було покращення результатів хірургічної корекції ХГ у дітей шляхом вдосконалення методів лікування цієї патології.

Для досягнення поставленої мети сформульовані наступні задачі:

Розробити алгоритм етапного хірургічного лікування пацієнтів із ХГ в залежності від віку та анатомічної форми агангліозу.

Визначити показання та особливості накладання протиприроднього заднього проходу на етапах хірургічного лікування ХГ у дітей.

Вивчити ефективність запропонованої модифікації операції Болея з формуванням первинного колоректального анастомозу при етапних втручаннях.

Розробити та удосконалити реконструктивно-пластичні варіанти обширних резекцій ободової кишки у дітей з ХГ.

Розробити алгоритм хірургічного лікування тотальної форми ХГ з формуванням функціонально вигідного резервуарного варіанту операцій.

Вивчити функціональну ефективність етапного хірургічного лікування ХГ у дітей.

Об'єкт дослідження. Діти з ХГ.

Предмет дослідження. Оцінка ефективності етапного лікування ХГ у дітей різних вікових груп та анатомічних форм агангліозу.

Методи дослідження. Для оцінки загального стану пацієнтів були використані загальноклінічні методи (загальний і біохімічний аналізи крові, загальний аналіз сечі, ЕКГ, УЗД внутрішніх органів). Для оцінки функціонального стану зведеної товстої кишки і заднього проходу та встановлення причин ускладнень використані рентгенологічні методи (іригографія, іригоскопія, пасаж контрастної речовини по шлунково-кишковому тракту (ШКТ)), ендоскопічні (ректороманоскопія, фіброколоноскопія), функціональні (аноманометрія), патоморфологічний (морфологічний стан ділянок видаленої кишки), гістохімічний (визначення активності тканинної ацетилхолінестерази (АХЕ) за Karnovsky-Roots), мікробіологічний (визначення біоценозу кишечника) та статистичні методи дослідження.

Наукова новизна одержаних результатів. Вперше запропоновано та обгрунтовано нові погляди та принципи етапного лікування ХГ в основу яких покладена тяжкість перебігу цієї вади розвитку.

Розроблено та удосконалено способи формування протиприроднього заднього проходу як варіант першого етапу хірургічного лікування ХГ у дітей.

Досліджено ефективність запропонованої модифікації операції Болея з формуванням первинного колоректального анастомозу при етапних втручаннях.

Вперше доведена залежність об'єму резекції ободової кишки від віку та анатомічної форми ХГ.

Вперше запронований варіант операції з формуванням функціонально вигідного тонкокишкового резервуару після тотальної колектомії.

Вперше запропоновані, обгрунтовані та виконані обширні резекції ободової кишки з реконструктивно-пластичним формуванням клапанного механізму кишечника.

Практичне значення отриманих результатів. На підставі аналізу результатів, отриманих під час виконання роботи, розроблено алгоритм обстеження дітей з ХГ, що сприяє більш швидкому виявленню цієї патології. Запропонований алгоритм етапного хірургічного лікування дітей з ХГ в залежності від віку та анатомічної форми агангліозу, який охоплює всі ланки процесу лікування - від спеціальної передопераційної підготовки, вибору способу хірургічного лікування і до профілактики післяопераційних ускладнень, що забезпечує значне покращання результатів лікування пацієнтів даної вікової групи. Завдяки цьому, на 2 тижні скорочується час перебування пацієнтів у клініці після радикальної операції, значно знижується частота післяопераційних ускладнень (до 4,1% проти 20% за літературними даними) та післяопераційна летальність (до 0,4% проти 4% за літературними даними), і досягаються добрі та задовільні функціональні результати лікування в усіх пацієнтів.

Розроблені оригінальні способи діагностики та лікування ХГ впроваджені в практику роботи лікувальних установ міст Києва, Донецька, Львова, Миколаєва, Івано-Франківська, Чернівців. Основні теоретичні положення дисертаційної роботи включені до циклу лекцій та практичних занять на кафедрах дитячої хірургії вищих медичних учбових закладів України.

Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота виконана особисто автором під керівництвом завідувача кафедри дитячої хірургії НМУ ім. О.О. Богомольця, Заслуженого діяча науки і техніки України, д. мед. н., професора Д.Ю. Кривчені. Автор виконав пошук літературних джерел, вибрав тему дослідження, довів пріоритетність, доцільність і необхідність даної наукової праці, визначив мету, завдання, об'єм та методи дослідження, якими досконало оволодів. Дисертантом проведено клінічно-інструментальне обстеження всіх пацієнтів та підготовлено їх до операції. Автором особисто виконано у цих пацієнтів всі операції із застосуванням методик власної розробки, а також хірургічних втручань, що ввійшли в наукове дослідження. Він проводив післяопераційне та реабілітаційне лікування пацієнтів. Дисертант є співавтором нових впроваджених способів діагностики та лікування ХГ, захищених авторським свідоцтвом. Здобувач особисто виконав аналіз отриманої інформації, написав всі розділи дисертації та підготовив наукові праці до друку.

Апробація результатів дисерації. Матеріали дисертації доповідалися та обговорювалися на II з'їзді колопроктологів України за міжнародною участю (м.Львів, 2006), на III Російському Конгесі “Современные технологии в педиатрии и детской хирургии” (м.Москва, Росія, 2004), на Науково-практичній конференції “Проблемні питання лікування дітей”, присв'яченій 110-річниці Української дитячої спеціалізованої лікарні “Охматдит” та 10-річчю організації дитячої алергологічної служби в Україні (м.Київ, 2004), на I з'їзді колопроктологів України за міжнародною участю (м.Київ, 2003), на Всеукраїнській науково-практичній конференції з міжнародною участю “Хірургія новонароджених і дітей раннього віку” (м. Львів, 2003), на міжнародному конгресі дитячих хірургів (м.Будапешт, Угорщина, 2001), на конференції присв'яченій 30-річчю кафедри дитячої хірургії КМАПО (м. Київ, 2000), на ХIХ Конгресі хірургів України (м.Харків, 2000), на Всеукраїнській науковій конференції хірургів (м. Івано-Франківськ, 1999), на науково-практичній конференції дитячих хірургів України “Вибрані питання абдомінальної хірургії у дітей” (м.Кременчук, 1992) і на засіданнях наукового товариства хірургів м.Києва та Київської області (м.Київ, 1989, 2001).

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 17 наукових праць, із них 6 статей у фахових журналах, рекомендованих ВАК України, 8 - в інших фахових журналах, у збірниках наукових праць та в збірниках матеріалів і тез симпозіумів та конференцій. Отримано 1 авторське свідоцтво на винахід.

Структура та обсяг дисертації. Основний текст дисертації викладено на 130 сторінках машинописного тексту та складається зі вступу, огляду літератури, 4 розділів власних досліджень, висновків і списку використаних джерел. Робота ілюстрована 84 малюнками та 19 таблицями. Список літератури містить 240 джерел, із них кирилицею - 123, латиною - 117.

ЗМІСТ РОБОТИ

1.Матеріали та методи дослідження. У дослідження включено 228 дітей, які знаходилися на лікуванні з приводу різних форм ХГ в клініці хірургії дитячого віку НМУ на базі УДСЛ “Охматдит” з 1981 до 2005 року. У віці до 1 року був 21 (9,2%) пацієнт, від 1 до 3 років - 72 (31,6%), від 3 до 7 років - 66 (28,9%) і старших 7 років - 69 (30,3%) пацієнтів. Ректальну форму ХГ мали 63 (27,6%) пацієнти, ректосигмовидну - 138 (60,6%), субтотальну - 21 (9,2%), і 6 (2,6%) пацієнтів мали тотальну форму агангліозу (табл. 1).

Таблиця 1. Розподіл пацієнтів за формою агангліозу та віком

Форма агангліозу	Вік пацієнтів (роки)	Всього
	<1	1-3	3-7	>7
Ректальна	3	10	17	33	63	27,6%
Ректосигмовидна	13	47	45	33	138	60,6%
Субтотальна	3	13	2	3	21	9,2%
Тотальна	2	2	2	-	6	2,6%
Всього:	21 9,2%	72 31,6%	66 28,9%	69 30,3%	228	100%

В залежності від характеру клінічних проявів ХГ виділяли три клінічні форми - гостру, підгостру та хронічну. Гостра форма ХГ проявилася у 35 (15,5%) пацієнтів. Ознаки підгострої форми ХГ відмічались у 59 (25,8%) і хронічної - у 134 (58,7%) пацієнтів.

Більшість дітей поступали з важкими ускладненнями, серед яких найчастішими були: анемія - у 75 (32,9%) дітей, ентероколіт (ЕК) - у 107 (46,9%) та гіпотрофія - у 54 (23,7%). Чим довшою була зона агангліозу, тим скоріше з'являлась симптоматика ХГ і тим частіше розвивалися ускладнення при цій патології.

У 16 (7,0%) пацієнтів виявлено супутні вади розвитку, які ускладнювали перебіг ХГ.

2. Алгоритм етапного хірургічного лікування пацієнтів із ХГ в залежності від віку та анатомічної форми агангліозу. Всі діти були прооперовані.

Радикальне хірургічне втручання без накладання протиприродного заднього проходу проведено в 165 (72,4%) дітей. В цю групу входили пацієнти, в яких формування колоректального анастомозу під час радикального лікування виконували в два етапи - 35 дітей, та пацієнти, яким виконували одноетапну радикальну операцію з формуванням первинного колоректального анастомозу (ПКРА) - 124 дітей. Також в групу дітей, яким не формували протиприродний задній прохід, входили пацієнти, яким як варіант операції проводили тільки сфіектероміектомію за Ліном - 6 дітей.

Двоетапне лікування в такій ситуації передбачало першим етапом резекцію зміненої кишки з формуванням спонтанного колоректального анастомозу, а другим етапом - через 2-3 тижні хірургічну реконструкцію спонтанно сформованого анастомозу. Таким чином зроблено радикальні операції за методами: Соаве-Льонюшкіна - у 14 дітей; Дюамеля-Баірова - у 5 дітей і розробленим кафедрою дитячої хірургії НМУ, що включає елементи Соаве-Льонюшкіна та Дюамеля-Баірова (АС СРСР №1286170) - у 16 дітей.

Радикальне лікування ХГ з формуванням ПКРА передбачало резекцію зміненої кишки з одномоментним формуванням анастомозу. В цю групу входили пацієнти, яким зробили радикальні операції за методами: Свенсона-Грекова - 5 дітей; Ребейна - 3 дітей; модифікованої кафедрою дитячої хірургії НМУ операції Болея з ПКРА ручним способом (АС СРСР №1412747) - 56 дітей; модифікованої кафедрою дитячої хірургії НМУ операції Болея з ПКРА механічним способом (Патент України №25492А) - 60 дітей.

У 52 (22,8%) дітей з тяжким перебігом ХГ як етап лікування було виведено захисний протиприродний задній прохід. В цій групі були наступні варіанти: створення тимчасового протиприродного заднього проходу як перший етап і радикальна операція - як другий етап з одночасним закриттям протиприродного заднього проходу - 16 дітей; створення тимчасового правобічного протиприродного заднього проходу - як перший етап, радикальна операція - як другий етап і закриття протиприродного заднього проходу - третій етап - 7 дітей. Також, в цю групу ми віднесли виконання складних багатоетапних реконструктивно-пластичних операцій при обширних формах агангліозу - 29 дітей.

Основними показаннями до накладання протиприродного заднього проходу при ХГ у дітей були такі:

- в ургентному порядку: перфорація кишки (у 2 пацієнтів); гостра форма ХГ (в 11 пацієнтів); при декомпенсованій стадії ЕК, значній ділятації ободової кишки з тяжкою каловою інтоксикацією (у 19 хворих);

- в плановому порядку: при підгострій формі ХГ, в субкомпенсованій стадії ЕК, при гіпотрофії та анемії (у 12 пацієнтів); при складних супутніх вроджених вадах розвитку (у 2 пацієнтів) та при неефективності консервативних заходів (у 6 пацієнтів).

Рівень накладання протиприродного заднього проходу залежав від форми агангліозу, стадії захворювання та супутніх ускладнень.

При тотальній формі агангліозу та у 3 дітей із субтотальною формою в період новонародженості накладали ілеостому.

У 25 хворих при субтотальній, ректосигмовидній та ректальній формах ХГ було наложено протиприродний задній прохід на перехідну зону агангліозу.

У 15 дітей старшого віку при декомпенсованій стадії захворювання (значному супрастенотичному розширенні, ускладненому каловими каменями) під час накладання протиприродного заднього проходу виконана резекція супрастенотичного сегменту разом із каловими каменями.

Трьом пацієнтам, які оперовані в інших лікувальних закладах була наложена цекостома, двом виведена петлева ілеостома при ректосигмовидній формі ХГ

При накладанні протиприродного заднього проходу у дітей з ХГ з огляду на ефективність майбутньої операції необхідно враховувати деякі технічні вимоги: об'єм хірургічного втручання повинен бути мінімальним; протиприродний задній прохід повинен накладатись так, щоб можна було легко виділити привідну та відвідну петлі кишки під час радикальної операції; його доцільніше накладати на перехідну зону агангліозу; при значній супрастенотичній ділятації з ускладненнями показана резекція супрастенотичного сегмента; зону агангліозу при накладанні протиприродного заднього проходу не резектувати; протиприродний задній прохід необхідно закривати під час радикальної операції.

Після накладання протиприродного заднього проходу радикальні операції робили при покращенні загального стану пацієнтів (ліквідації анемії, гіпотрофії, зменшенні симптомів ЕК та корекції супутніх вад розвитку) в строки від 6 місяців до 2 років (табл. 2).

Таблиця 2. Розподіл пацієнтів в залежності від терміну між операціями

Форма	Міжопераційний період (місяці)	Всього
агангліозу	6-11	12-24
Ректальна	4	-	4
Ректосигмовидна	19	2	21
Субтотальна	16	5	21
Тотальна	3	3	6
Всього:	42	10	52

Діти цієї групи були прооперовані за наступними методиками: Свенсона-Грекова - 4, Ребейна - 1, Дюамеля-Баірова - 4, Соаве-Льонюшкіна - 3, комбінація Соаве-Льонюшкіна та Дюамеля-Баірова - 1, Болея з ПКРА ручним способом - 6, Болея з ПКРА механічним способом - 4 та реконструктивно-пластичні операції при обширних формах агангліозу - 29 пацієнтів.

3. Реконструктивно-пластичні варіанти операцій після обширних резекцій ободової кишки у дітей з ХГ. Особливо важку групу склали діти із субтотальним і тотальним агангліозом, яким виконували обширні резекції товстої кишки. Ця невелика група (29 пацієнтів) заслуговує окремого розгляду, так як потребує індивідуального підходу, бо кожен випадок є унікальним в технічному виконанні та кінцевому наслідку.

Після субтотальної резекції товстої кишки у 16 хворих виконували зведення залишеної частини товстої кишки по правому (n=8) чи лівому (n=4) брижевому синусі, або з розворотом її на 180є (n=4).

В 4 пацієнтів, яким не вдалося зведення товстої кишки, проводили заміщення лівої половини ободової та прямої кишок ілеотрансплантантом з інтраректальним зведенням ілеотрасплантату та відновленням прохідності кишечника коло-ілеоанастомозом та ілеоаноанастомозом кінець-в-кінець.

При тотальному агангліозі на початку дослідження в 1 пацієнта після колектомії виконали зведення клубової кишки з анастомозом за Дюамелем. В післяопераційному періоді у цієї дитини відмічено частоту стула 15,0±1,5 раз на добу (р<0,05) та стеноз колоректального анастомозу. Дане ускладнення через 12 місяців було кореговано операцією Болея з резекцією стенотичної ділянки та формуванням анастомозу ручним способом. Після повторної операції частота дефекації зменшилась тільки до 10,0±1,5 раз (р<0,05). Враховуючи такий перебіг післяопераційного періоду, в подальшому ми відмовились від цієї операції.

Щоб частково запобігти частим дефекаціям рідким калом після колектомії та зберегти функцію сфінктерного комплексу прямої кишки нами запропонований алгоритм хірургічного лікування тотальної форми ХГ з формуванням функціонально вигідного резервуарного варіанту операцій.

З цією метою ми розробили методику заміщення товстої та прямої кишок ілеотрансплантантом з інтраректальним його зведенням та відновленням прохідності кишки інвагінаційним анастомозом кінець-в-бік. Дану операцію виконали в 2 дітей.

В 1 дитини проводили заміщення всієї товстої та прямої кишок ілеотрансплантатом з імплантацією Баугінієвої заслонки в бік ілеотрансплантату.

Після виконання таких операцій у дітей процес дефекації установлювався близько до нормального, але залишалися часті позиви протягом перших місяців до 10,0±2,0 раз на добу (р<0,05), а з 1 року після операції - зменшувалася до 6,0±1,5 раз на добу (р<0,05).

Надалі, для збільшення об'єму ілеотрансплантату та покращення накопичувальної його функції після колектомії ми вперше при ХГ розробили операцію інтраректального зведення подвійного ілеотрансплантату з “J” (n=1) чи боковим (n=4) анастомозом. Ускладнень в післяопераційному періоді в них не було. Перші 3 місяці частота дефекації становила до 6,0±1,0 раз за добу (р<0,05), а вже через 1 рік - 3,0±1,0 раз за добу (р<0,05), і в 1 дитини через 6 місяців після операції - 1,8±1,0 раз за добу (р<0,05).

4. Ускладнення та результати лікування. В ранньому післяопераційному періоді у 12 (5,5%) пацієнтів відмічено ускладнення.

Так, серед 14 пацієнтів, яким виконано операцію Соаве-Льонюшкіна ранні ускладнення зустрілися у 6 дітей - злукова непрохідність (n=1) та стеноз анастомозу (n=5). Ці ускладнення були кореговані розсіченням злук при злуковій непрохідності кишок і бужуванням анастомозу - при його стенозі.

Після радикальної операції - нашої комбінації методик Соаве-Льонюшкіна та Дюамеля-Баірова, на початку її розробки, у 2 із 16 дітей зустрілась неспроможність колоректального анастомозу.

Цим дітям було накладено протиприродний задній прохід на праві відділи ободової кишки і через 3 місяці після загоювання анастомозу стоми закрили.

Серед 56 пацієнтів, яким проведено операцію Болея в нашій модифікації з ручним анастомозом ранні післяопераційні ускладнення зустрілися тільки у 3 дітей. У 2 із них була неспроможність анастомозу, яку було кореговано накладанням протиприродного заднього проходу на праві відділи ободової кишки, який було закрито відповідно через 3 і 6 місяців після загоювання анастомозу. Ранню злукову непрохідність кишечника в 1 дитини ліквідували релапаротомією із розсіченням злук.

Після модифікованої нами операції Болея з механічним анастомозом раннє післяопераційне ускладнення зустрілось тільки в 1 із 60 прооперованих цим способом дітей. Ним була гематома міжфутлярного простору, яку виліковано консервативно.

Померла 1 (0,4%) дитина у ранньому післяопераційному періоді від поліорганної недостатності (гнійно-септичний стан на фоні тяжких супутніх вад розвитку).

Ускладнення у віддаленому післяопераційному періоді зустрілись у 9 (4,1%) серед 217 прооперованих в нашій клініці дітей. Дані ускладнення носили характер рецидиву затримки відходження калу. Причиною цього були: стеноз коло-ректального анастомозу (n=5), залишковий агангліоз (n=3) і сформований “парус” в ділянці коло-ректального анастомозу (n=1).

Це були якраз ті діти, яким першим етапом було накладено протиприродний задній прохід на праві відділи ободової кишки при ректальній та ректосигмовидній формах агангліозу, і закривали ці стоми третім етапом після радикальної операції. Крім того, характерною ознакою ускладнень цієї групи пацієнтів було те, що другим етапом їм проводили “класичні” радикальні операції Свенсона-Грекова, Ребейна, Дюамеля-Баірова, Соаве-Льонюшкіна та Ліна.

Не було ускладнень у віддаленому періоді після модифікованої нами операції Болея з ручним або механічним коло-ректальними анастомозами.

Стеноз коло-ректального анастомозу кореговано бужуванням (n=4) та повторною операцією - Болея з ручним колоректальним анастомозом (n=1), а залишковий агангліоз - сфінктероміектомією (n=3). Сформований “парус” висікли з боку промежини.

В 11 (4,8%) пацієнтів, попередньо оперованих в інших лікувальних закладах, в зв'язку з рецидивом затримки відходження калу, виконані повторні операції. Причинами рецидиву були: стеноз коло-ректального анастомозу (n=4), залишковий агангліоз (n=6) і сформований “парус” в ділянці коло-ректального анастомозу (n=1).

Звертаємо увагу на те, що цим дітям раніше також проводили “класичні” радикальні операції Свенсона-Грекова, Ребейна, Дюамеля-Баірова, Соаве-Льонюшкіна та Ліна.

Стеноз анастомозу в 1 пацієнта корегували сфінктероміектомією з висіченням рубця. Решті дітям при всіх цих ускладненнях, у зв'язку зі значною ділятацією зведеної кишки, повторно була виконана операція Болея в нашій модифікації з ручним анастомозом.

Повторні зведення ободової кишки пов'язані з великими технічними труднощами, в зв'язку з рубцевими змінами тканин і ризиком пошкодження сусідніх органів. Тут потрібно вибирати найменш травматичний варіант втручання. Цим вимогам найбільше підходить операція Болея в нашій модифікації з ручним анастомозом, яку ми вважаємо операцією вибору в таких ситуаціях.

Аналізуючи результати хірургічного лікування ХГ за різними методиками, ми віддаємо перевагу операції Болея в наших модифікаціях з ручним або механічним колоректальними анастомозами. За цими методиками оперовано 126 (56%) дітей. Дана методика при ручному анастомозуванні має суттєві переваги над іншими способами: краще контролюється накладання кожного шва та легше анатомічно з'єднувати краї кишки; зменшується травматизація слизової оболонки прямої кишки; сприяє високій надійності колоректального анастомозу. При механічному накладанні анастомозу, крім попередніх переваг, відмічено, що: зменшується натяг та рівномірно захоплюються анастомозуючі краї, що створює певні зручності для накладання анастомозу; вдвічі скоротився час анастомозування; технічні можливовості зшивальних апаратів дозволяють гарантувати міцність швів і герметичність отриманого анастомозу.

Про перевагу операції Болея в нашій модифікації над іншими методиками свідчать показники кількості післяопераційних ускладнень. Так, ранні післяопераційні ускладнення після модифікованих нами методик Болея зустрілися у 3,4% пацієнтів, проти 25% - після операцій, виконаних іншими способами (р<0,001). Пізні післяопераційні ускладнення не зустрічалися після наших модифікацій, в той час, коли після інших методик післяопераційні ускладнення зустрічалися у 14% пацієнтів (р<0,001).

Дана методика є найефективнішою як у варіантах при потребі накладання протиприроднього заднього проходу, так і в неускладнених випадках.

Двоетапне хірургічне лікування ХГ у дітей частіше всього доцільне пацієнтам раннього віку - з тяжкими ускладненнями, з неможливістю досягти пасажу по кишечнику консервативними заходами, та у старших дітей - з пропущеною, своєчасно невиконаною, корекцією цієї вади розвитку, при дилятованій на всьому протязі ободовій кишці. В першому випадку такий підхід забезпечує подальший розвиток дитини, а в другому випадку - дозволяє зберегти ободову кишку.

Трьохетапне лікування виправдане тільки при реконструктивно-пластичних втручаннях у дітей з обширними формами агангліозу. В інших випадках такий підхід є нераціональним і прогнозує появу рецидиву затримки відходження калу.

Кінцеві результати лікування вивчені в строки від 6 місяців до 20 років і оцінювали за трьохбальною системою. Добрі функціональні результати відмічено у 215 (94,7%) пацієнтів. У цих дітей не було труднощів при дефекації, частота стула становила 2,5±1,5 раз на добу (р<0,05), кал мав нормальну консистенцію, відмічалось повне тримання кишкового вмісту, чітко відчувався позив на дефекацію зі здатністю розрізняти кал і гази.

Задовільні функціональні результати отримані у 12 (5,3%) дітей. У дітей із задовільними результатами частота стула досягала 4,5±1,0 раз на добу (р<0,05), відмічались періодичне нетримання калу при наявності позиву на дефекацію, знижена властивість розрізняти кал і гази, або спостерігалась затримка стула та виникала необхідність у постановці клізм чи послаблюючих середників.

На випадок повного нетриманя калу і газів функціональний результат лікування вважали незадовільним. Незадовільних функціональних результатів не було.

ВИСНОВКИ

В дисертаційному дослідженні вирішено актуальне хірургічне завдання - покращення результатів лікування дітей з ХГ на основі вдосконалення діагностики і розробки нових оригінальних хірургічних методів її корекції та профілактики ускладнень.

При неускладнених формах ХГ у дітей найдоцільнішим є виконання в один етап радикальної операції, яка полягає в резекції агангліонарного сегмента і найбільше зміненої частини товстої кишки з накладанням колоректального анастомозу. При важкому перебігу ХГ лікування повинно бути двоетапним - формування протиприродного заднього проходу (перший етап) та радикальна операція (другий етап).

Протиприродний задній прохід як перший етап хірургічного лікування ХГ у дітей слід формувати на перехідній зоні агангліозу кишечника при його перфорації, ЕК, значному розширенні ободової кишки, гіпотрофії, тяжкій анемії, обширних зонах агангліозу та за наявності складних супутніх вад розвитку.

Модифікована операція Болея з одномоментним накладанням первинного колоректального анастомозу ручним або механічним способом в порівнянні з іншими методами є найефективнішим способом радикальної корекції ХГ у дітей при одноетапних або двоетапних втручаннях.

Найбільш раціональними способами відновлення цілості кишкового тракту після субтотальної резекції ободової кишки є анастомозування між прямою та залишеною товстою кишкою по правому чи лівому брижевому синусі (в залежності від довжини залишеного сегмента). При короткій куксі сліпої та висхідної кишок найдоцільнішим є спосіб відновлення прохідності кишок методом пластики товстої і прямої кишок ілеотрансплантатом.

При колектомії ефективним є відновлення цілості кишкового тракту з формуванням функціонально вигідного резервуарного варіанту операцій такими шляхами, як формуванням “J”- резервуару, ілеоторансплантату з боковим анастомозом, первинним ілеоректальним анастомозом чи накладанням ентеро-ентероанастомозу з інвагінаційним клапаном або імплантацією ілеоцекального клапану.

Раціональна програма щодо етапності хірургічного лікування дітей з різними формами ХГ дозволяє уникнути летальності, забезпечує зниження післяопераційних ускладнень та покращує якість життя у віддаленому періоді. Високу ефективність цієї програми підтверджено добрими функціональними результатами у 94,7% і задовільними - у 5,3% пацієнтів.

СПИСОК ОПУБЛIКОВАНИХ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦIЇ

Кривченя Д.Ю., Даньшин Т.І., Притула В.П., Сільченко М.І. Реконструктивно-пластичні операції після обширних резекцій ободової кишки у дітей // Хірургія дитячого віку. -2004. -№2. -С.35-40. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Кривченя Д.Ю., Притула В.П., Сільченко М.І., Крюкова Л.Є. Тимчасова колостомія при лікуванні вад розвитку та пошкоджень товстої кишки і аноректальної ділянки у дітей // Хірургія дитячого віку. -2004. -№2. -С.120-123. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Кривченя Д.Ю., Притула В.П., Сорока В.П., Сільченко М.І. Етапне хірургічне лікування хвороби Гіршпрунга у дітей раннього віку // Acta Medica Leopoliensia. -2003. -Vol. IX, No 4. -C.53-58. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Притула В.П., Дубровін О.Г., Сільченко М.І. Оцінка віддалених результатів хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга у дітей з формуванням первинного колоректального анастомозу // Клінічна хірургія. -2003. -№11 (додаток). -С.49-52. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Грегуль В.В., Сільченко М.І., Притула В.П., Бутусова К.О. Клінічно-рентгенологічна характеристика ентероколіту при хворобі Гіршпрунга у дітей раннього віку // Шпитальна хірургія. -2001. -№1(додаток). -С.54-56. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Грегуль В.В., Сільченко М.І., Притула В.П., Хурсін В.М. Хвороба Гіршпрунга у дітей: 20-річний досвід лікування // Зб. наук. праць співробітників КМАПО ім П.Л.Шупика, Київ, 2001. -С.138-144. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Ситковский Н.Б., Каплан В.М., Даньшин Т.И., Сильченко М.И., Ситковская С.Н. Сравнительная оценка способов хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей (доклад и демонстрация больных) // Клінічна хірургія. -1991. -№12. -С.59-60. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Кривченя Д.Ю., Сільченко М.І., Притула В.П., Сорока В.П., Хурсін В.М. Сучасні підходи до діагностики та хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга у дітей // Матеріли II з'їзду колопроктологів України за міжнародною участю (1-2 листопада 2006 р.). - К.: Медицина, 2006. - С.298-301. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Krivchenya D.U., Silchenko M.I., Soroka V.P., Pritula V.P., Khursin V.N. Endorectal pull-through for Hirschsprung's disease: 17-year review of results in Ukraine // Pediatr. Surg. Int. -2002. -Vol.18, No 8. -P.718-722. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Krіvchenya D.U., Silchenko M.I., Takoeva T.I., Khursin V.M. Anal achalasia to dilate or not to dilate // Surg. Childh. Int. -2001. -Vol. 9, No 2. -P.59-61. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Кривченя Д.Ю., Даньшин Т.И., Притула В.П., Сильченко М.И. Реконструктивно-пластические операции после обширных резекций ободочной кишки у детей с болезнью Гиршпрунга // III Российский Конгесс “Современные технологии в педиатрии и детской хирургии”. -Материалы конгесса. -Москва, 26-28 октября 2004. -С.466-467. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Грегуль В.В., Сільченко М.І., Дубровін О.Г., Притула В.П., Метленко О.В., Джам О.П. Повторні хірургічні втручання при хворобі Гіршпрунга у дітей // Івано-Франківська державна обласна клінічна лікарня - 40 років на ниві охорони здоров'я дітей Прикарпаття / Матеріали науково-практичної конференції. -Івано-Франківськ, 2002. -С.27-31. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Сільченко М.І., Грегуль В.В., Притула В.П., Хурсін В.М. Новий спосіб лікування хвороби Гіршпрунга у дітей // Матеріали XIX з'їзду хірургів України / Збірник наукових статей. -Харків, 2000. -С.246-248. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Грегуль В.В., Сільченко М.І., Притула В.П., Хурсін В.М., Заєць О.В. Хвороба Гіршпрунга та ентероколіт: проблеми і результати // Проблемы Медицины. -1999. -№1-2. -С.14-16. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Каплан В.М., Ситковский Н.Б., Черниенко Ю.Л., Даньшин Т.И., Сильченко М.И. Эффективность парциальной миэктомии внутреннего сфинктера прямой кишки при анальной ахалазии у детей // Избранные вопросы абдоминальной хирургии у детей /Материалы научно-практической конференции детских хирургов Украины. -8-9 октября 1992 г., Кременчуг. -С.43-44. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Ситковский Н.Б., Каплан В.М., Даньшин Т.И., Сильченко М.И., Ситковская С.Н., Черниенко Ю.Л. Анализ 300 операций по поводу болезни Гиршпрунга // Избранные вопросы абдоминальной хирургии у детей /Материалы научно-практической конференции детских хирургов Украины. -8-9 октября 1992 г., Кременчуг. С.-82-83. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Ситковский Н.Б., Каплан В.М., Даньшин Т.И., Сильченко М.И., Ситковская С.Н., Гбену А.С. Повторные операции на толстой кишке и аноректальной области у детей // Избранные вопросы абдоминальной хирургии у детей /Материалы научно-практической конференции детских хирургов Украины. -8-9 октября 1992 г., Кременчуг. - С.83-84. (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

Авторское свидетельство СССР №1286170 МКИ (6): А61В17/00. Способ резекции толстой кишки / Ситковский Н.Б., Даньшин Т.И., Каплан В.М., Сильченко М.И.. (СССР). Заявл. 01. 04. 85. Опубл. 30. 01. 87 Бюл. №4. - 4 с. (аналіз літератури, патентний пошук, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

гіршпрунг хвороба діти

АНОТАЦIЯ

Сільченко М.І. Етапне хірургічне лікування хвороби Гіршпрунга у дітей. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.09. - дитяча хірургія. Національний медичний університет ім. О.О.Богомольця, Київ, 2007.

У дослідження включено 228 дітей, які знаходилися на лікуванні з приводу різних форм ХГ з 1981 до 2005 року. Запропоновано та обгрунтовано нові погляди та принципи етапного лікування ХГ в основу яких покладена тяжкість перебігу цієї вади розвитку. Радикальне хірургічне втручання без формування протиприродного заднього проходу проведено в 165 (72,4%) дітей. В 11 (4,8%) пацієнтів після неефективної корекції ХГ в інших клініках виконано повторні одноетапні втручання. У 52 (22,8%) дітей з тяжким перебігом ХГ як етап лікування були виведені захисні кишкові стоми. Розроблено та удосконалено способи формування протиприродного заднього проходу як варіант першого етапу хірургічного лікування ХГ у дітей. Після формування протиприродного заднього проходу радикальні операції робили при покращенні загального стану пацієнтів (ліквідації анемії, гіпотрофії, зменшенні симптомів ЕК та корекції супутніх вад розвитку) в строки від 6 місяців до 2 років. Досліджено ефективність запропонованої модифікації операції Болея з первинним формуванням колоректального анастомозу при етапних втручаннях. Доведена залежність об'єму резекції ободової кишки від віку та анатомічної форми ХГ. Вперше запронований варіант операції з формуванням функціонально вигідного тонкокишкового резервуару після тотальної колектомії. Вперше запропоновані, обгрунтовані та виконані обширні резекції ободової кишки з реконструктивно-пластичним формуванням клапанного механізму кишечника. Диференційований підхід до лікування таких пацієнтів дозволив знизити післяопераційну летальність до 0,4%, добитися у 215 (94,7%) пацієнтів добрих і у 12 (5,3%) - задовільних функціональних результатів.

Ключові слова: хвороба Гіршпрунга, діти, діагностика, лікування, протиприродній задній прохід.

АННОТАЦИЯ

Сильченко М.И. Этапное хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у дітей. - Рукопись.

Диссертация на соискания научной степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.09 - детская хирургия. Национальный медицинский университет им. А.А.Богомольца, Киев, 2007.

Диссертация посвящена улучшению результатов хирургической коррекции болезни Гиршпрунга (БГ) у детей путем усовершенствования методов лечения этой патологии.

В исследование включено 228 детей с разными формами БГ, которые находились на лечении с 1981 по 2005 год. Анализируя результаты, полученные во время работы, розработан алгоритм обследования детей с БГ, что способствует более быстрому обнаружению этой патологии. Предложено и обосновано новые взгляды и принципы этапного лечения БГ, в основании которых положена тяжесть течения этого порока развития.

Предложен алгоритм этапного лечения детей с БГ в зависимости от возраста и анатомической формы аганглиоза, который охватывает все звенья процесса лечения - от специальной предоперационной подготовки, выбора способа хирургического лечения и до профилактики послеоперационных осложнений, что способствует значительному улучшению результатов лечения пациентов всех возрастных групп.

Радикальное хирургическое лечение без формирования противоестественного заднего прохода проведено у 165 (72,4%) детей по методам: Соаве - у 14 детей; Дюамеля - у 5 детей, комбинацией операций Соаве и Дюамеля - у 16 детей, Линна - у 6 детей, Свенсона - у 5 детей; Ребейна - у 3 детей; Болея с первичным колоректальным анастомозом ручным способом - у 56 детей; Болея с первичным колоректальным анастомозом механическим способом - у 60 детей.

У 52 (22,8%) детей с тяжелым течением как этап лечения были выведены защитные кишечные стомы. Розработаны и усовершенствованы способы формирования противоестественного заднего прохода как вариант первого этапа хирургического лечения БГ у детей.

После формирования противоестественного заднего прохода радикальные операции выполняли после улучшения общего состояния пациентов (ликвидации анемии, гипотрофии, снижении симптомов энтероколита и коррекции сопутствующих пороков развития) в сроки от 6 месяцев до 2 лет по следующим методикам: Свенсона - 4, Ребейна - 1, Дюамеля - 4, Соаве - 3, комбинации Соаве и Дюамеля - 1, Болея с анастомозом ручным способом - 6, Болея с анастомозом механическим способом - 4 и реконструктивно-пластические операции при обширных формах аганглиоза - у 29 пациентов.

У 11 (4,8%) пациентов после неэффективной коррекции БГ в других клиниках выполнены повторные одноэтапные операции - Болея с анастомозом ручным способом - у 10 детей и Линна - у 1 ребенка.

Исследована эффективность предложенной модификации операции Болея с первичным формированием колоректального анастомоза при этапных операциях. Встановлено, что модифицированная операция Болея с одномоментным наложением колоректального анастомоза ручным или механическим способом, в сравнении с другими методами, - самый эффективный способ радикальной коррекции БГ у детей при одноэтапных или одноэтапных операциях. Также эта методика с ручным колоректальным анастомозом эффективна при повторных операциях после ранее выполненых других методов.

Доказана зависимость объема резекции ободочной кишки от возраста и анатомической формы БГ.

Впервые предложен вариант операции с формированием функционально выгодного тонкокишечного резервуара после тотальной колэктомии. Впервые предложены, обоснованы и выполнены обширные резекции ободочной кишки с реконструктивно-пластическим формированием клапанного механизма кишечника.

Наиболее рациональными способами восстановления целости кишечного тракта после субтотальной резекции ободочной кишки есть анастомозирование между прямой и оставшейся толстой кишкой по правому или левому брижеечном синусе (в зависимости от длины оставшегося сегмента). При короткой культе слепой и восходящей кишки необходимо восстановление проходимости методом пластики толстой и прямой кишок илеотрансплантантом.

После колэктомии эффективное восстановление целостности кишечного тракта такими путями, как формирование “J”- резервуара, илеотрансплантанта с боковым анастомозом илеоректальным анастомозом и наложением энтеро-энтероанастомоза с инвагинационным клапаном или имплантацией илеоцекального клапана.

Дифференцированный подход к лечению таких пациентов позволил снизить послеоперационную летальность до 0,4%, достичь у 215 (94,7%) пациентов хороших и у 12 (5,3%) - удовлетворительных функциональных результатов.

Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, дети, диагностика, лечение, противоестественный задний проход.

ABSTRACT

Silchenko M.I. Staged surgical treatment of Hirschsprung's disease in children. -Manuscript.

Thesis for a candidate's degree by speciality 14.01.09 - Pediatric surgery. - The O.O.Bogomolets National Medical University, Kyiv, 2007.

228 children which were on treatment on occasion the different forms of Hirschsprung's disease (HD) from 1981 to 2005 year were included in research. Was offered and grounded the new looks and principles of staging treatment of HD in basis of which the fixed severity of current of this vice. Radical surgical operation without forming of colostomy was conducted in 165 (72,4%) children. In 11 (4,8%) patients after uneffective correction of HD the repeated one-staged operation were conducted in other clinics. At 52 (22,8%) children with heavy current of HD as the stage of treatment were concluded protective colostomy. Was developed and improved the methods of forming of colostomy as variant of the first stage of surgical treatment of HD in children. After forming of colostomy radical operations did at the improvement of the common state of patients (liquidation of anaemia, hypotrophy, diminishing of symptoms of enterocolitis and corrections of concomitant vices) in terms from 6 months to 2 years. Was investigational efficiency of the offered modification of operation of Boley with the primary forming of colorectal anastomosis for staging operations. Was well-proven dependence of volume of colon resection on age and anatomic form of HD. First proposal variant of operation with forming functionally advantageous small-intestinal reservoir after total colectomy. First was offered, grounded and executed extensive colon resections with the reconstructive and plastic forming of valvular mechanism of intestine.

Key words: Hirschsprung's disease, children, diagnostics, treatment, colostomy.

Размещено на Allbest.ru