Променева діагностика змін легень та серця у дітей та підлітків, хворих на системний червоний вовчак

Размещено на http://www.allbest.ru/

АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

ІНСТИТУТ ОНКОЛОГІЇ

АВТОРЕФЕРАТ

ПРОМЕНЕВА ДІАГНОСТИКА ЗМІН ЛЕГЕНЬ ТА СЕРЦЯ У ДІТЕЙ ТА ПІДЛІТКІВ, ХВОРИХ НА СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК

Дисертацією є рукопис

Робота виконана на кафедрі променевої діагностики Харківської медичної академії післядипломної освіти МОЗ України

Науковий керівник: доктор медичних наук, професор КІНОШЕНКО Юліан Тодосьович, Харківська медична академія післядипломної освіти, професор кафедри променевої діагностики

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук, професор ПЕРВАК Марина Борисівна, Донецький державний медичний університет ім. М. Горького, професор кафедри радіології та променевої анатомії;

доктор медичних наук, професор ЯБЛУЧАНСЬКИЙ Микола Іванович, Харківський національний університет ім. В.М. Каразіна, завідувач кафедри внутрішніх хвороб.

Провідна установа: Національна медична академія післядипломної освіти ім.. П.Л. Шупика МОЗ України

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Інституту онкології АМН України (м. Київ, вул. Ломоносова, 33/43)

Автореферат розісланий ”_19__”_____квітня_______ 2007 р.

Вчений секретар спеціалізованої Вченої Ради Д 26.560.01, кандидат медичних наук Родзаєвський С.О.

Загальна характеристика роботи

Актуальність теми. Системний червоний вовчак (СЧВ) відноситься до дифузних хвороб сполучної тканини, так званих великих колагенозів - хронічних системних аутоімунних захворювань з прогресуючим дифузним ураженням мікроциркуляторного русла і сполучної тканини, шкіри та внутрішніх органів [Дядык А.И., 2003; Sorof J.M. et al., 1998]. Клініко-лабораторні аспекти СЧВ в дитячому та підлітковому віці відносно вивчені [Костюрина Г.Н., 2004; Лыскина Г.А. и др., 2004]. Багато питань рентгенодіагностики СЧВ залишаються маловідомими широкому колу рентгенологів. Ряд положень, котрі характеризують в літературі зміни легень, є суперечливими. Не вивченими залишаються зміни легень в різні вікові періоди, особливо в підлітковому віці, коли відбувається значна нейро-ендокринна і морфофункціональна перебудова організму, інтенсивний ріст і формування дихальної і серцево-судинної систем (ССС), котрі можуть впливати на перебіг захворювання. Є підстави вважати, що особливості перебігу СЧВ у дітей та підлітків характеризуються і своєрідністю клініко-рентгенологічних проявів хвороби. До того ж, не дивлячись на появу в останні роки робіт, присвячених вивченню клініко-лабораторних аспектів СЧВ, багато питань ранньої рентгенологічної діагностики, залежності рентгенологічної картини від активності та тривалості хвороби, ефективності лікування, не вирішені [Чучалин А.Г., 2004; Carotti M. et al., 1999]. Не визначений алгоритм обстеження променевими методами.

Відомості про рентгенологічні особливості уражень окремих структур легень, плеври, діафрагми та серця, котрі приводяться в літературі, доволі часто є малоконкретними, потребує уточнення частота рентгенологічних симптомів і їх локалізація. Особливо актуальною є розробка ранніх рентгенологічних ознак СЧВ, за якими можна прогнозувати перебіг хвороби [Амосова Е.Н., Якименко И.Л., 2000; Дмитриева Л.И. и др., 1999; Кузьміна Г.П., 2000; Igbol S. Et al., 1999].

Потребують подальшого вивчення і уточнення рентгенологічні прояви легеневих та кардіальних ускладнень СЧВ, котрі нерідко визначають наслідки хвороби. Маловивченим є стан малого кола кровообігу (МКК) при цьому захворюванні, хоча ряд авторів вказують на можливий розвиток легеневої гіпертензії [Коноплева Л.Ф., 2001; Cao Tie-Sheng, 2000; Haworth S.G., 2002].

Не дивлячись на поширеність в останнє десятиріччя ультразвукового сканування, цей метод мало використовується для уточнення змін ССС у дітей та підлітків, обумовлених СЧВ. Потребує уточнення і семіотика окремих уражень.

Важливим є співставлення можливостей рентгенологічного та ехокардіографічного (ЕхоКГ) методів, вивчення порівняльних характеристик, встановлення переваг методів при діагностиці проявів захворювання з метою заміни при можливості рентгенологічного дослідження нешкідливим ультразвуковим. Все вищевикладене і обумовило проведення даного дослідження.

Мета роботи. Підвищення ефективності променевої діагностики змін легень та серця при СЧВ у дітей та підлітків на основі уточнення ознак ранньої і диференційної діагностики.

Задачі дослідження:

1. Визначити час появи і характер ранніх рентгенологічних ознак змін легень та серця у дітей та підлітків при СЧВ.

Уточнити рентгенологічні ознаки ураження легень та ускладнень в залежності від віку дітей та підлітків, активності та тривалості СЧВ.

Оцінити стан серця у дітей та підлітків при СЧВ за допомогою рентгенологічного дослідження.

Вивчити стан серця у дітей та підлітків, хворих на СЧВ за допомогою ЕхоКГ.

Співставити дані рентгенологічного та ультразвукового методів дослідження в оцінці стану серця у дітей та підлітків при СЧВ.

Проаналізувати динаміку змін легень та серця у дітей та підлітків при СЧВ.

Зв`язок роботи з науковими темами. Виконання дисертаційної роботи проводилось в рамках таких наукових програм:

1. „Клініко-патогенетичні особливості перебігу захворювань сполучної тканини диспластичної та аутоімунної природи, шляхи вдосконалення її діагностики та лікування” № держреєстрації 0100U 001125;

2. „Стан сполучної тканини та особливості її реакції в умовах патології” № держреєстрації 0103U 004137.

Об`єкт дослідження. Діти та підлітки, хворі на системний червоний вовчак.

Предмет дослідження. Патологічні прояви в легенях та серці при СЧВ та при його ускладненнях.

Методи дослідження. Клініко-лабораторний, рентгенологічний (рентгенографія, КТ), ультразвуковий (ЕхоКГ, ДЕхоКГ), статистичний.

Наукова новизна. Вирішена актуальна проблема педіатричної рентгенології, яка полягає в розробці тактики комплексної променевої діагностики уражень легень та серця, встановленні ранніх рентгенологічних проявів СЧВ в легенях у дітей та підлітків. Вперше вивчені рентгенологічні ознаки уражень легень у дітей та підлітків залежно від віку, активності, перебігу та тривалості хвороби.

Уточнення і систематизація отриманих даних дозволили запропонувати клініко-рентгенологічну класифікацію легеневих змін при СЧВ по ступенях та 2 схеми: легенево-плевральних змін та розвитку змін дихальної і серцево-судинної систем за даними променевих методів.

Для об`єктивізації положення правого купола діафрагми розроблений метод визначення кута його нахилу в нормі та при патологічних станах (Патент № 63501А А61В6/00 від 15.01.2004 року „Спосіб діагностики ступеня тяжкості гіперпневматозу у дітей” - в співавт.).

Вперше розроблений метод об`єктивізації ступеня тяжкості вовчакового діафрагматиту за допомогою кута нахилу б та коефіцієнта випуклості К (Патент № 3700 А61В6/00 від 15.12.2004 Бюл. № 12).

На підставі даних ЕхоКГ дослідження вперше вивчений стан серця у дітей та підлітків, хворих на СЧВ в залежності від ступеня активності, встановлена можливість розвитку легеневої гіпертензії в залежності від тривалості хвороби.

Практичне значення отриманих результатів. Суттєвим для практичної рентгенології і педіатричної ревматології є розробка і уточнення ознак рентгенодіагностики і диференційної рентгенодіагностики СЧВ у дітей та підлітків, а також вивчення динаміки змін в процесі лікування.

Напрацьовані схема рентгенологічних ознак змін легень, плеври та діафрагми та класифікація рентгенологічних ознак по ступенях сприятиме детальному обстеженню дітей та підлітків та виключенню помилок. Запропоновані методики вирахування кута нахилу діафрагми та індексу її випуклості дозволять об`єктивізувати ступінь ураження діафрагми і застосовувати відповідну терапію.

Встановлене виникнення порожнин в легенях у дітей та підлітків при СЧВ дасть можливість проводити диференційну діагностику, уникати додаткових досліджень, що є важливим для зниження променевого навантаження та дасть змогу уникнути призначення протитуберкульозного лікування.

Розроблений алгоритм променевого дослідження дітей та підлітків, хворих на СЧВ, сприятиме правильному вибору методик дослідження на різних етапах захворювання і дозволить уникати необгрунтованих досліджень.

Особистий внесок здобувача. Здобувачем особисто проведений патентний пошук по темі передбачуваної роботи. Проаналізована література по темі роботи, написаний огляд літератури. Пошукачем виконані рентгенологічні дослідження органів грудної клітки (ОГК), аналіз отриманих даних та їх статистична обробка. Проведено вивчення та статистична обробка даних ультразвукового та КТ досліджень. Дисертантом розроблені схема рентгенологічних проявів легенево-плевральних змін та схема розвитку змін дихальної та серцево-судинної систем за даними променевих методів, класифікація рентгенологічних ознак по ступенях.

Автором напрацьовані інформаційні листки та здійснене їх впровадження в ряд обласних дитячих лікарень. Йому також належить ідея патентів та участь в їх розробці та оформленні.

Автор висловлює сердечну подяку кандидату медичних наук, доценту кафедри загальної та педіатричної рентгенології ХМАПО Крамному Івану Омеляновичу за консультації та допомогу у виконанні дисертаційної роботи.

Апробація результатів дисертації. Загальні положення роботи викладені на науково-практичних конференціях молодих вчених ХМАПО „Нові технології в медицині (Харків, 2000, 2001, 2002, 2003, 2004, 2005 р.), республіканських науково-практичних конференціях: „Променева діагностика, променева терапія” (Алушта, 2001р.; Яремче, 2001р.; Полтава, 2005 р.; Вінниця, 2006 р.), Конгресі радіологів України УКРґ2006 (м. Київ), на засіданні Асоціації радіологів України (Харківський відділок - 2002, 2005, 2006 р.); на науково-практичній конференції „Методологічні проблеми сучасної діагностичної радіології”, присвяченої 125-річчю С.П.Григор`єва (Харків, 2003 р.); на Х Конгресі Світової Федерації Українських Лікарських Товариств (Чернівці, 2004 р.).

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 8 статей у наукових фахових виданнях України, 1 навчальний посібник, 15 тез у матеріалах науково-практичних конференцій, 1 - в матеріалах Х конгресу СФУЛТу.

Впровадження в практику охорони здоров`я. Матеріали дисертації використовуються при читанні лекцій, проведенні семінарських та практичних занять на курсах первинної спеціалізації по рентгенодіагностиці на кафедрі променевої діагностики та на циклах удосконалення лікарів на кафедрі загальної та педіатричної рентгенології Харківської медичної академії післядипломної освіти МОЗ України та кафедрі радіології та радіаційної медицини Луганського ДМУ.

Матеріали проведених досліджень впроваджені в практику у Львівському регіональному фтизіо-пульмонологічному центрі, Львівській міській дитячій клінічній лікарні, обласних дитячих лікарнях міст: Харкова, Львова, Києва, Луганська та Вінниці, Інституті охорони здоров`я дітей та підлітків АМН України.

Структура і обсяг дисертації. Дисертація викладена на 218 сторінках друкарського тексту і складається з вступу, огляду літератури, 2 розділів власних досліджень, обговорення власних результатів, висновків і практичних рекомендацій. Робота ілюстрована 38 таблицями, 34 рисунками, 3 схемами та має 4 виписки з історій хвороб. Список використаної літератури містить 315 робіт, з яких 191 робота з кириличною графікою і 124 робіт з латинською графікою.

Основний зміст роботи

Матеріал і методи дослідження. Вивчені результати клінічного, лабораторного та рентгенологічного досліджень 60 хворих на СЧВ в віці від 6 до 18 років, котрі знаходились на обстеженні та лікуванні в Інституті охорони здоровґя дітей та підлітків АМНУ. Розподіл хворих залежно від статі та віку наведений в табл. 1.

Діагноз захворювання у всіх хворих верифікований на основі клінічних, лабораторних, рентгенологічних, КТ та УЗД даних. 4 хворих (6,67%) з усієї групи обстежених померли, у 3 проведене гістологічне дослідження препаратів легень та серця для встановлення характеру морфологічних змін. Рентгенологічні дослідження проводились на рентгенапаратах РУМ - 20М (були застосовані такі методики рентгенологічного дослідження: оглядова рентгенограма ОГК - 136; рентгенографія ОГК у бічній проекції - 21; рентгенографія ОГК в косій проекції - 12; КТ ОГК - 6 чол.).

Таблиця 1 Розподіл досліджених хворих на СЧВ в залежності від статі та віку

Усього хворих	Статистичний показник	Стать	Вік
		чол.	жін.	6-11 років	12-14 років	15-18 років
60	N %	11 18,33	49 81,67	9 15,00	21 35,00	30 50,00

Аналіз рентгенограм ОГК складався з візуальної оцінки та застосування рентгенокардіометрії: обчислення індексів Мура, Шведеля, Люпі та Сімона. З метою обґєктивізації отриманих даних розроблені методики визначення кута нахилу правого купола діафрагми (Патент № 63501А), методика визначення коефіцієнта випуклості правого купола діафрагми К (Патент № 3700).

32 хворим виконане ультразвукове дослідження серця на ехокардіографах “SONOLINE SL-1” фірми “SIEMENS” (ФРГ) та “LOGIC 500” фірми “GENERAL ELECTRIC” (США) з поєднаним використанням М та В режимів. 20 хворим проведена доплерехокардіографія. З метою вивчення гемодинаміки при СЧВ за допомогою УЗД обчислювались кінцеві систолічний і діастолічний розміри (КСР, КДР) та обґєми (КСО, КДО) лівого шлуночка (ЛШ); хвилинний обґєм (ХО), ударний (УІ) та систолічний (СІ) індекси, систолічний приріст діаметра ЛШ (%?S), фракція викиду (ФВ) та середній тиск в легеневій артерії (СТЛА).

Результати досліджень статистично оброблені з використанням пакета програм STATISTIKA 6 на EOM типа IBM Pentium 4. Для оцінки вірогідності обчислень використовували точний критерій Фішера і кутовий метод Фішера, критерій Стґюдента для малих вибірок.

Результати дослідження та їх обговорення. В результаті клініко-лабораторного дослідження встановлене переважання хронічної форми перебігу СЧВ (41,7%), рідше зустрічався підгострий перебіг (36,7%), самим тяжким був гострий (21,7%). Найчастішими клінічними проявами були ураження шкіри у вигляді „метелика” на обличчі та еритеми вовчакового типу (60%), суглобовий, сечовий та нефротичний синдроми. У 25% хворих вислуховувались вологі дрібнопухирчасті та різнокаліберні хрипи. У 8,3% клінічно діагностований плеврит. ШОЕ у 21,7% була більшою за 40 мм/год., у 23,3% складала 21-40 мм/год., у 18,3% дорівнювала 16-20 мм/год. У 55% кількість еритроцитів була меншою за 4,0Ч10 ¹²/л. При вивченні LE-клітин на 1000 лейкоцитів найчастіше всього вони були відсутніми або поодинокими (45%), у 21,7% їх було більше за 5, а у 13,1% - 1-4.

При вивченні рентгенологічної картини встановлено, що зміни легень мали місце у 95% хворих, клінічно - у 51,7%, у 5% обстежених зміни на рентгенограмах не визначались. Найбільш типовими змінами в легенях при СЧВ були ознаки васкуліту (80%). Детальний аналіз змін легеневого малюнка дозволив встановити переважне залучення, особливо в дебюті захворювання, дрібних судин (66,7%) у вигляді посилення по лінійному інтерстиціальному типу дрібних судин. Останнє не залежало від віку хворих, тривалості та перебігу захворювання і наростало (р<0,03) з ростом активності СЧВ. Другим по частоті було посилення легеневого малюнка по ретикулярному типу (16 хв. - 26,7%) внаслідок залучення в патологічний процес сполучної тканини міжчасточкових та міжальвеолярних перетинок, що призводило до появи комірковості та сітчастості. Посилення по ретикулярному типу є найбільш характерним для ІІ (р<0,05) та ІІІ (р<0,005) ступенів активності СЧВ. Частота його наростала зі збільшенням терміну хвороби (при 2 роках і більше у 50%, р<0,005). У 8 хворих (13,3%) зміни на рентгенограмах відображали переважне залучення великих судин - посилення по лінійному інтерстиціальному типу великих судин. Частота його достовірно наростала зі збільшенням віку (р<0,01), тривалості хвороби (р<0,01) і визначалась при підгострому і хронічному перебігах (р<0,035). Запропоновані типи посилення легеневого малюнка відображають ступінь ураження судин МКК та ретикулярної тканини. Встановлено, що у 30% зміни легеневого малюнка були асиметричними і характеризувались більшою вираженістю зліва.

Співставлення отриманих даних з клінікою дозволило зробити висновок, що найбільш ранньою рентгенологічною ознакою при СЧВ є васкуліт у вигляді посилення легеневого малюнка по лінійному інтерстиціальному типу.

Виявлені нами зміни коренів більше, ніж у 2/3 (68,3%) хворих в результаті васкуліту або легеневої гіпертензії не підтвердили дані літератури про те, що останні при СЧВ змінюються мало або не змінюються зовсім.

Розвиток периваскулярного та перибронхіального фіброзу є найбільш характерним для тривалості хвороби більшої за 2 роки (р<0,01), активності ІІ та ІІІ ст. (р<0,01) та хворих старших за 12 років. Визначені відмінності диференційної діагностики фіброзу від васкуліту.

Венозний тип застою, як прояв лівошлуночкової недостатності в результаті міокардиту, найчастіше зустрічався у хворих в віці 6-11 років (55,6%), частота його зменшувалась з віком (р<0,03) та наростала з ростом активності (р<0,01).

Вовчаковий пульмоніт візуалізувався у 20% хворих і був найбільш характерним для вікової групи 12-14 років та ІІІ ст. активності (р<0,035). Вперше встановлена можливість розвитку при СЧВ двостороннього гіперпневматозу (8,3%), підтверджена гістологічними препаратами. Для обґєктивізації його розроблений „Спосіб діагностики тяжкості гіперпневматозу у дітей”, захищений патентом.

У 66,7% хворих встановлено високе стояння куполів діафрагми внаслідок діафрагматиту. На основі його проявів напрацьований „Спосіб діагностики ступеня тяжкості діафрагматиту у дітей та підлітків, хворих на СЧВ”, на який отриманий патент. Математичні розрахунки на основі патентів дозволили констатувати діафрагматит на 1 році захворювання майже у 2/3 хворих, що дало змогу віднести його до ранніх рентгенологічних ознак.

Типовим проявом полісерозиту при СЧВ у дітей та підлітків було ураження плеври (45%), котре проявлялось частіше одностороннім випотом, невеликою кількістю рідини, наростанням частоти зі збільшенням активності (р<0,001), потовщенням плеври по ходу горизонтальної міжчасткової щілини, розвитком злук.

Серед ускладнень у 10% хворих мали місце лівобічні або двобічні вогнищеві пневмонії, котрі розвивались виключно при ІІ та ІІІ ст. активності. Розроблені критерії диференційної діагностики пневмоній та пульмоніту. Серед рідкісних ускладнень слід відзначити пневмоторакс та набряк легень (по 1 хв.).

Нами вперше у підлітків встановлена можливість появи поодиноких порожнин в легенях внаслідок вогнищевого некрозу альвеолярних перетинок та стінок судин, що вимагає детальної диференційної діагностики з використанням КТ для виключення туберкульозу. Розвиток останнього мав місце у 2 хворих. Так у 1 хв. використання КТ підтвердило приєднання туберкульозу з розпадом до СЧВ, і у 1 хворої з наявністю порожнини в лівій легені дозволило впевнено виключити останній. При цьому уточнена поширеність змін, їх просторове взаємовідношення з плевральними оболонками та середостінням.

Вивчення стану серця показало, що мітральна конфігурація найчастіше зустрічалась при І ст. активності (100%, р<0,01). Аортальна форма, в результаті кардиту або недостатності аортального клапана встановлена у 20% обстежених. Кулькоподібна форма, як прояв перикардиту, візуалізувалась у 6,7%. Патологічні зміни зустрічались переважно при ІІ та ІІІ ст. активності. При візуальному аналізі рентгенограм частота залучення серця в патологічний процес становила 68,3%. Розширення серця в поперечнику найчастіше зустрічалось у віковій групі 6-11 років - 22,2% та при ІІІ ст. активності - 35,3%, р<0,001. У 4 хворих мали місце ознаки вираженого перикардиту, у 3 тяжкого кардиту та у 32 хворих помірного кардиту.

З нашої точки зору суттєвою є обґєктивізація отриманих при рентгенологічному дослідженні даних за допомогою рентгенограмметрії. Для достовірного ствердження про наявність легеневої гіпертензії (15%) слід орієнтуватися на ІІ та ІІІ ст. індексу Мура. Встановлений звґязок поміж підвищенням індексу Мура та активністю СЧВ, збільшення його при ІІ ст. активності визначене у 52,6%, при ІІІ ст. - у 82,4%, р<0,002. Розширення правої легеневої артерії (індекс Шведеля), мало місце у 15 хв. (25%), частіше виявлялось при тривалості захворювання більшої за 2 роки.

Доказано, що найбільш чутливим рентгенологічним проявом легеневої гіпертензії є підвищення індексу Люпі, котрий поділений нами на 2 варіанти: І - 31-35% і ІІ - 36% і більше. Встановлена кореляція ІІ варіанта з індексом Шведеля. Збільшення індекса Люпі повґязане з ростом активності захворювання (р<0,02). Встановлено, що початкові прояви гіпертензії підтверджують І варіант індексу Люпі та І ст. індексу Мура. Сформована артеріальна гіпертензія підтверджується ІІ варіантом індексу Люпі та корелює з ІІ-ІІІ ст. індексу Мура, індексом Шведеля. Використання вищеперерахованих індексів доказує можливість розвитку легеневої

гіпертензії МКК різного ступеня вираженості у 15-25% хворих.

Динамічне рентгенологічне спостереження над 32 хворими (53,3%) встановило позитивну динаміку у 48,8%, негативну у 51,2%. Позитивна динаміка симптомів найчастіше виявлялась на 1 році захворювання - 65%, рідше - при терміні більше 1 року (35%). Найчастіше позитивна динаміка характеризувалась зменшенням вираженості або зникненням ураження судин по лінійному інтерстиціальному типу дрібних судин (76,9%). Нормалізація коренів легень відзначена у 61,5%. Доказана залежність позитивної динаміки васкуліту від калібру судин. Так, позитивні зміни при посиленні по лінійному інтерстиціальному типу крупних судин виявлені лише у 30,8%, по ретикулярному - у 23,1%, зменшення кількості судин в ортоградній проекції - у 15,4%. Відзначено, що ефективність лікування є більш позитивною при невеликій активності та на 1 році захворювання.

Позитивна динаміка при лікуванні таких ускладнень СЧВ як пневмонія, плеврит, діафрагматит, пульмоніт, кардит та перикардит залежала від ступеня активності, зворотній розвиток рентгенологічних проявів при високих ступенях активності був тривалішим.

Негативна динаміка при тривалості до 1 року мала місце у 57,1% та 42,9% після 1 року. Найбільш схильними до негативних змін були посилення легеневого малюнка по лінійному інтерстиціальному типу дрібних судин (66,7%), корені легень (83,3%). У 1/4 хворих виявлена негативна динаміка у вигляді посилення легеневого малюнка по лінійному інтерстиціальному типу крупних судин. Виявлений прямий зв`язок між негативними змінами легеневого малюнка та активністю СЧВ. Суттєвим в прогностичному плані був розвиток периваскулярного та перибронхіального фіброзу (при тривалості до 1 року - 1/4, більше року - 55,6%).

Негативні тенденції в перебігу ускладнень встановлені також при високих ступенях активності - набряк легень та пневмоторакс мали місце виключно при ІІІ ст.; при ІІ та ІІІ ст. діагностований туберкульоз. Негативний перебіг пульмоніту при ІІ ст. мав місце у 25%, при ІІІ у 33,3%, р<0,025. Таким чином, ефективність лікування була кращою на 1 році захворювання при невисокій активності.

Проведене ЕхоКГ дослідження 32 хворим дозволило у віковій групі 11-14 років в результаті кардиту виявити тенденцію до наростання ТМ ЛШ при активності І ст.; ТМШП наростала при ІІ та ІІІ ст. активності. КДР і КДО мали найбільші цифрові показники при І ст., дещо знижувались при ІІ і ще більше при ІІІ ст. (р<0,05). КСО відповідав нормі при І ст., збільшувався при ІІ і ІІІ ст. КСР був більшим при ІІ та ІІІ ст. активності, при І ст. незначно перевищував норму. З ростом активності порушувалась насосна та скорочувальна функції ЛШ. ФВ, як і %?S, суттєво знижувались при ІІ та ІІІ ст. активності (р<0,01). УО, ХО та СІ при І ст. підвищувались, при ІІ ст. були близькими до норми і зменшувались при ІІІ ст.

І ст. активності СЧВ частіше характеризувався гіпердинамічним типом центральної гемодинаміки, ІІІ ст. - гіподинамічним, при ІІ ст. частіше зустрічався нормокінетичний тип. Важливим є вивчення стану ПШ для встановлення кардиту. ДПШ наростав при І та ІІ ст. і зменшувався при ІІІ ст., хоча і перевищував норму. ВТПШ статистично достовірно збільшувався при ІІІ ст. (р<0,05). Особливістю старшої вікової групи (15-18 років) є переважне збільшення ДПШ, яке обумовлене васкулітом і розвитком фіброзних змін і, як наслідок, підвищенням тиску в МКК.

У хворих 15-18 років кардит також проявлявся збільшенням ТМ ЛШ і ТМШП, зменшенням КДО, ФВ, %?S, УО, збільшенням КСО, ДА, ДЛП, тенденцію до збільшення ДПШ з ростом активності. У хворих 11-14 років з ростом активності зменшувались КДР та КСО; ФВ, %?S, УО, ХО та СІ наростали при І ст. активності СЧВ, а ХО та СІ навіть при ІІ ст., ВТПШ збільшувався тільки при ІІІ ст. активності. Таким чином, вовчаковий кардит проявлявся потовщенням міокарда ЛШ та ТМШП, та порушенням скорочувальної функції у вигляді пониження її.

Ендокардит (21,9%) проявлявся потовщенням папілярних мґязів, стулок мітрального клапана та розмитістю їх до 3 мм з ознаками сепарації. У 2 хв. встановлена недостатність мітрального клапана, у 1 недостатність аортального клапана. Перикардит встановлений у 9 хв., переважно на 1 році захворювання, він є більш характерним для ІІІ ст. активності (р<0,005). Перевагою ЕхоКГ є можливість встановлення наявності невеликої кількості рідини в перикарді. Діагностований ПМК у 37,5%, у 6,3% пролапс трикуспідального клапана, додаткові аномальні хорди у ЛШ мали місце у 75%, що говорить про вроджену схильність сполучної тканини до залучення в патологічний процес.

Використання ДЕхоКГ у 13 хворих дозволило нам констатувати підвищення СТЛА у 46,2% з тривалістю хвороби більше 2 років. Високий відсоток підвищення тиску обумовлений тим, що ДЕхоКГ проводилась хворим, у яких була підозра на розвиток легеневої гіпертензії.

Виконане дослідження показало безсумнівні переваги ЕхоКГ та ДЕхоКГ в порівнянні з рентгенологічним дослідженням при діагностиці змін серця у дітей та підлітків, хворих на СЧВ. Результати аналізу отриманих при рентгенологічному та ультразвуковому дослідженнях даних, співставлення їх з визначенням діагностичної значущості, вивчення перебігу захворювання дозволили нам розробити схему розвитку основних змін дихальної та серцево-судинної систем хворих на СЧВ та схему легенево-плевральних змін у дітей та підлітків, котрі приведені в дисертації.

Доцільним також, на наш погляд, є розмежування легеневих змін СЧВ за даними рентгенологічного дослідження по стадіях, залежно від наростання рентгенологічних синдромів. Для цього нами запропонована

Клініко-рентгенологічна класифікація легеневих змін при системному червоному вовчаку по ступенях.

За рентгенологічними проявами:

1 ст. Васкуліт: 1а - обмежений; 1б - поширений.

2 ст. Васкуліт + діафрагматит: (посилення легеневого малюнка переважно по лінійному інтерстиціальному та ретикулярному типах зі згущенням в базальних відділах в результаті колабування).

3 ст. Пульмоніт, плеврит.

4 ст. Пневмофіброз.

За перебігом:

Неускладнений.

Ускладнений: пневмонією, набряком легень, злуками або облітерацією, пневмотораксом, туберкульозом, легеневою гіпертензією.

Вивчення діагностичної значущості окремих методик променевого дослідження з оцінкою їх можливостей та вартості на етапах діагностики та лікування дозволило нам розробити алгоритм променевого дослідження дітей та підлітків, хворих на СЧВ.

Висновки

1. Виконане дослідження дозволило підвищити ефективність променевої діагностики змін легень та серця у дітей та підлітків при СЧВ шляхом встановлення ранніх ознак, уточнення частоти окремих рентгенологічних симптомів, вивчення їх змін при динамічному спостереженні, розробити алгоритм променевого обстеження, клініко-рентгенологічну класифікацію легеневих змін по ступенях.

2. Доведено, що рентгенологічно зміни легень мали місце у 95% хворих, клінічно - у 51,7%. Ранніми проявами СЧВ були: васкуліт (80%), діафрагматит (66,7%), плеврит (20%). Найраннішньою ознакою васкуліту на першому році захворювання було посилення легеневого малюнка по лінійному інтерстиціальному типу (66,7%), яке наростало з ростом активності (р<0,015). При збільшенні тривалості та активності СЧВ приєднувались зміни по ретикулярному типу - 26,7%, в подальшому розвивався пульмоніт (20%). У 30% зміни легеневого малюнка були асиметричними. Для хворих з тривалим перебігом, високою активністю, старших за 12 років характерним був розвиток периваскулярного та перибронхіального фіброзу.

3. Встановлена наявність кардиту та перикардиту при рентгенологічному дослідженні у 68,3% обстежених. У 5% хворих діагностовані недостатність мітрального та аортального клапанів. У 15% дітей та підлітків, хворих на СЧВ в результаті васкуліту та фіброзу були виявлені різні ступені легеневої гіпертензії.

4. Доказаний при ЕхоКГ розвиток вовчакового кардиту у 81,3% залежно від активності СЧВ, котрий проявлявся потовщенням міокарда ЛШ та ТМШП, пониженням скорочувальної функції ЛШ. Ознаки ендокардиту встановлені у 21,9%. При ДЕхоКГ виявлено підвищення СТЛА у половини хворих з тривалістю хвороби більше 2 років та підтверджено набуті вади серця. У 37,5% діагностований ПМК, у 6,3% пролапс трикуспідального клапана, у 75% аномальні хорди в ЛШ.

5. Катамнестичними дослідженнями в цілому по групі встановлена позитивна динаміка в перебігу СЧВ у 48,8%, при тривалості до 1 року в 65%. Частіше зворотньому розвитку підлягали зміни легеневого малюнка по лінійному інтерстиціальному типу (76,9%), венозний застій у 23,1%. Найбільша ефективність лікування була при І ст. активності СЧВ. Зворотній розвиток пневмонії, плевриту, діафрагматиту та пульмоніту при ІІ та ІІІ ст. був уповільненим. Негативна динаміка проявлялась частіше при ІІ та ІІІ ст. активності СЧВ прогресуванням васкуліту, пульмоніту, плевриту, діафрагматиту та розвитком фіброзу, приєднанням туберкульозу.

6. Доведена можливість оцінки тяжкості перебігу СЧВ на основі розроблених рентгенограмметричних критеріїв ураження діафрагми та вперше встановленого гіперпневматозу у дітей, котрі захищені патентами. Встановлене формування в легенях порожнин у дітей при СЧВ в результаті некрозу судин та альвеолярних перетинок. Співставленням рентгенологічних та ультразвукових даних встановлена діагностична значущість ЕхоКГ та ДЕхоКГ для уточнення змін ендо- і міокарда при СЧВ, візуалізації малої кількості рідини в порожнинах перикарда та плеври, вирахування тиску в легеневій артерії.

Практичні рекомендації

1. Для первинного рентгенологічного дослідження дітей та підлітків, хворих на СЧВ, показаннями є наявність клінічних симптомів ураження легень; при відсутності останніх - виражені ознаки клініко-лабораторної активності та тривалий перебіг хвороби. В разі розвитку бактеріальних або вірусних ускладнень показане контрольне рентгенологічне дослідження для визначення ефективності терапії та профілактики подальших ускладнень. Рентгенологічне дослідження є також абсолютно показаним при підозрі на можливий розвиток набряку легень, обумовлений ураженням нирок, пневмотораксу.

2. Ультразвукове сканування серця з доплерографією в звґязку з його нешкідливістю та частим залученням в патологічний процес міокарда, оболонок та клапанного апарата є обовґязковим при первинному обстеженні дітей та підлітків, хворих на СЧВ, в разі загострення перебігу для уточнення діагнозу та для контролю за ефективністю лікування. Доплерехокардіографія необхідна також для виключення або підтвердження розвитку легеневої гіпертензії.

3. Компґютерна томографія в звґязку з великим променевим навантаженням доцільна в виключних випадках: при тяжкому пульмоніті з формуванням порожнин із-за васкуліту, для диференційної діагностики з іншими патологічними станами (в тому числі туберкульозом), встановлення залучення в патологічний процес сполучної тканини, лімфатичних вузлів і при деяких ускладненнях.

Список наукових робіт, опублікованих за темою дисертації

1. Крамний І.О., Бортний М.О., Богмат Л.Ф., Чурилін Р.Ю. Клініко-рентгенологічна діагностика уражень внутрішніх органів при системних захворюваннях сполучної тканини у дітей та підлітків: Навчальний посібник. - Харків, 2001. - 24 с.

2. Кіношенко Ю.Т., Крамний І.О., Чурилін Р.Ю. Анатомо-морфологічні та клініко-рентгенологічні аспекти системного червоного вовчака у дітей та підлітків. Огляд літератури // Проблеми медичної науки та освіти. - 2001. - №2. - С. 68-73.

3. Кіношенко Ю.Т., Крамний І.О., Чурилін Р.Ю., Бортний М.О., Галатюк А.В. Клініко-рентгенологічна характеристика змін органів грудної клітки у дітей та підлітків, хворих на системний червоний вовчак // Мат. респ. наук.-практ. конф. “Променева діагностика, променева терапія”. - Київ. - 2002. - Вип. 11. - С. 49-53.

4. Чурилін Р.Ю., Крамний І.О. Можливості рентгенологічного дослідження ускладнень системного червоного вовчака у молодому віці // Мат. респ. наук.-практ. конф. „Променева діагностика, променева терапія”. - Київ. - 2002. - Вип. 13 - С. 121-125.

5. Чурилін Р.Ю., Крамний І.О. Рентгенологічна діагностика патології легень у дітей та підлітків, хворих на системний червоний вовчак // Проблеми медичної науки та освіти. - 2002. - № 4. - С. 45-47.

6. Крамний І.О., Чурилін Р.Ю. Рентгенологічні критерії васкуліту при системному червоному вовчаку у молодому віці // Мат. ІІІ з`їзду фтизіатрів і пульмонологів України. Український пульмонологічний журнал. - Київ. - 2003. - № 2. - С. 220.

7. Кіношенко Ю.Т., Чурилін Р.Ю., Введенська Т.С., Крамний І.О. Зміни серця у дітей та підлітків, хворих на системний червоний вовчак, за даними ультразвукового дослідження // Збірка наук. робіт Асоц. радіологів України “Променева діагностика, променева терапія”. - Київ. - Вип. 16. - 2003. - С. 186-187.

8. Чурилін Р.Ю., Крамний І.О. Можливості променевих методів дослідження в діагностиці соматичних проявів системного червоного вовчака в дітей та підлітків // Український радіологічний журнал. - 2003. ? Т. ХІ, № 3. - С. 371-372.

9. Чурилін Р.Ю., Крамний І.О. Сучасний підхід до діагностики уражень грудної клітки при системному червоному вовчаку у молодому віці // Мат. Х Конгресу СФУЛТ, Чернівці-Київ-Чикаго. - 2004. - С. 240.

10. Чурилін Р.Ю. Структура та особливості уражень легень у дітей і підлітків, хворих на системний червоний вовчак, за даними променевих методів дослідження // Український радіологічний журнал. - 2004. - Т. ХІІ, № 3. - С. 243-248.

11. Чурилін Р.Ю. Значення рентгенограмметрії в діагностиці уражень легень та діафрагми при системному червоному вовчаку в молодому віці // Мат. наук.-практ. конф. мол. вчених ХМАПО “Досягнення молодих вчених - майбутнє медицини”. - 2004. - С. 93-94.

12. Чурилін Р.Ю. Можливості об`єктивізації уражень легень та діафрагми при системному червоному вовчаку у дітей та підлітків // Мат. V Укр. наук.-практ. конф. „Акт. пит. конв. рентгенодіагн., КТ та МРТ”, Збірка наук. робіт Асоц. радіологів України “Промен. д-ка, пром. тер.”. - Київ. - 2005. - С. 125-127.

13. Чурилін Р.Ю., Крамний І.О. Рентгенограмметрична характеристика діафрагматиту при системному червоному вовчаку у дітей та підлітків // Український Медичний Альманах. - 2005. - Т. 8, № 1. - С. 46-47.

14. Чурилін Р.Ю. Результати катамнестичних досліджень уражень легень при системному червоному вовчаку у дітей та підлітків // Мат. наук.-практ. конф. мол. вчених ХМАПО “Досягнення молодих вчених”. - 2005. - С. 100-101.

15. Патент UA № 63501А, А61В6/00. Спосіб діагностики ступеня тяжкості гіперпневматозу у дітей / Крамний І.О., Чурилін Р.Ю., Бортний М.О., Вороньжев І.О. Заявка № 2003043815 от 24.04.2003; опубл. 15.01.2004. Бюл. № 1.

16. Патент UA № 3700, А61В6/00. Спосіб діагностики ступеня тяжкості діафрагматиту у дітей та підлітків, хворих на системний червоний вовчак / Крамний І.О., Чурилін Р.Ю. Заявка № 2004021151 від 17.02.04; опубл. 15.12.2004 Бюл. № 12.

17. Патент UA № 4507 А61В6/00. Пристрій для проведення рентгенограмметричних вимірів / Чурилін Р.Ю., Крамний І.О. Заявка № 20040503787 від 19.05.2004; опубл. 17.01.2005 Бюл. № 1.

Анотація

Чурилін Р.Ю. Променева діагностика змін легень та серця у дітей та підлітків, хворих на системний червоний вовчак. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.23 - променева діагностика, променева терапія. - Інститут онкології АМН України, Київ, 2007.

Дисертація присвячена вивченню стану легень та серця за допомогою променевих методів дослідження у дітей та підлітків при системному червоному вовчаку, встановленню особливостей перебігу в залежності від віку хворих, тривалості та активності процесу, також і при динамічному спостереженні. системний червоний вовчак дитина

На основі виконаних досліджень вперше виділені типи посилення легеневого малюнка по лінійному інтерстиціальному типу дрібних і великих судин, ретикулярному. Встановлені ранні рентгенологічні ознаки ураження легень: васкуліт, діафрагматит та плеврит. Розроблені критерії диференційної діагностики васкуліту і периваскулярного та перибронхіального фіброзу. Напрацьовані обґєктивні рентгенограмметричні критерії тяжкості діафрагматиту і вперше виявленого гіперпневматозу при СЧВ у дітей, захищені патентами. Доказана можливість формування при СЧВ у дітей порожнин в легенях, обумовлених некрозом внаслідок васкуліту.

Уточнений стан серцево-судинної системи як за допомогою рентгенологічного дослідження з використанням рентгенограмметрії (індексів Мура, Шведеля, Люпі та Сімона), так і ЕхоКГ та ДЕхоКГ. Динамічне спостереження дозволило уточнити особливості перебігу вовчакових змін в легенях та серці та оцінити ефективність лікування.

Вперше розроблені схеми розвитку морфо-функціональних, рентгенологічних та ультразвукових змін легень та серця, легенево-плевральних змін і клініко-рентгенологічна класифікація легеневих змін при СЧВ по ступенях.

Аннотация

Чурилин Р.Ю. Лучевая диагностика изменений лёгких и сердца у детей и подростков при системной красной волчанке. - Рукопись.

Диссертация на соискание учёной степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.23 - лучевая диагностика, лучевая терапия. - Институт онкологии АМН Украины, Киев, 2007.

Диссертация посвящена изучению состояния лёгких и сердца лучевыми методами диагностики у детей и подростков при системной красной волчанке (СКВ), установлению особенностей течения потологического процесса в зависимости от различных факторов (возраста больных, длительности и активности заболевания), в том числе и при динамическом наблюдении.

Проанализированы результаты клинико-лабораторного и рентгенологического исследований 60 детей и подростков в возрасте от 6 до 18 лет, страдающих СКВ. Дополнительно использовались рентгенограмметрический метод, линейная и компъютерная томографии. 32 больным проведена ЭхоКГ, 20 - ДЭхоКГ. 32 больных рентгенологически исследованы в динамике.

Рентгенологические изменения лёгких выявлены у 95% исследованных, клинически у 51,7%. Установлены ранние рентгенологические симптомы поражения ОГК: васкулит (80%), диафрагматит (66,7%), плеврит (20%). Выделены типы поражения лёгочного рисунка: усиление по линейному интерстициальному мелких и крупных сосудов, ретикулярному. Самым ранним признаком васкулита на 1 году болезни было вовлечение в патологический процесс мелких сосудов в виде усиления по линейному интерстициальному типу мелких сосудов, нарастающее с ростом активности заболевания. Установлено, что при наростании длительности и активности заболевания в патологический процесс вовлекаются более крупные сосуды и интерстициальная ткань, проявляющиеся на рентгенограммах усилением по линейному интерстициальному типу крупных сосудов и ретикулярному. Характерными признаками СКВ являются пульмонит, периваскулярный и перибронхиальный фиброз. Разработаны объективные рентгенограмметрические критерии тяжести диафрагматита и впервые установленного гиперпневматоза у детей, защищённые патентами. Доказана возможность формирования при СКВ в лёгких полостей в результате некроза сосудов и альвеолярных перегородок из-за васкулита. У 68,3% выявлены изменения сердца в виде кардита и перикардита, у 5% - диагностированы приобретённые пороки сердца. Использование рентгенограмметрии с вычислением индексов Мура, Шведеля, Люпи и Симона позволило подтвердить развитие лёгочной гипертензии (15%), установить диагностическую значимость отдельных индексов, провести разделение индекса Люпи на 2 варианта. С помощью КТ уточнены выявленные рентгенологические изменения и проведена дифференциальная диагностика с целью подтверждения туберкулёза и других осложнений. ЭхоКГ позволила установить особенности проявлений волчаночного миокардита, эндо- и перикардита, установить наличие и частоту ПМК, пролапса трикуспидального клапана и аномальных хорд в левом желудочке. ДЭхоКГ позволила констатировать повышение среднего давления в лёгочной артерии и подтвердить развитие приобретённых пороков сердца. Динамические наблюдения позволили уточнить особенности течения выявленных изменений в лёгких и сердце, в зависимости от длительности и активности заболевания, а также оценить эффективность лечения. Впервые разработаны схемы развития морфо-функциональных, рентгенологических и ультразвуковых изменений дыхательной и сердечно-сосудистой систем, лёгочно-плевральных изменений и лёгочных изменений по степеням.

Annotation

Churilin R.U. Radial diagnostics of changes of lungs and hearts at children and teenagers at a systemic lupus erythematosus. - Manuscript.

Dissertation on competition of a Scientific degree of the Candidate of Medical Sciences on a speciality 14.01.23 - radiation diagnostics, radiotherapy. - Institute of oncology АМS of Ukraine, Kyiv, 2007.

The Dissertation is devoted to studying of a condition of lungs and hearts by radial methods of diagnostics at children and teenagers at a systemic lupus erythematosus (SLE), to an establishment of features of current of pathological process depending on various factors (age of patients, duration and activity of disease), also including case monitoring.

On the basis of the lead researches types of intensifying of a pulmonary drawing for the first time are allocated on linear interstitial to type of fine and large vessels, reticular. Early radiological attributes of a lesion of lungs are established at vasculitis, diaphragmatitis and pleuritis. Criteria of differential diagnostics of a vasculitis, both perivascular, and a peribronchial fibrosis are developed. Are developed objective roentgenometrical criterion of gravity of a diaphragmatitis and for the first time the taped hyperpneumatosis at SLE at children, protected by patents. The opportunity of formation is proved at SLE in lung cavities, as a result of a necrosis of vessels and alveolar septums caused by vasculitis.

It is carried out more thorough research of a condition of cardiovascular system as by means of X-ray inspections with use roentgenogrammetry (Moore's indexes, Shvedel's, Lupi's and Simon's), and echocardiography and doppler echocardiography. Dynamic observations have allowed to specify features of current of the taped changes in lungs and heart, depending on duration and activity of disease, and also to estimate efficiency of treatment.

For the first time schemes of development of morphofunctional, radiological and ultrasonic changes of respiratory and cardiovascular systems, is pulmonary-pleural changes and pulmonary changes on degrees are developed.

Перелік умовних скорочень

ВТПШ - вихідний тракт правого шлуночка;

ДА - діаметр кореня аорти;

ДЛП - діаметр лівого передсердя;

ДПШ - діаметр правого шлуночка;

ЕхоКГ - ехокардіографія;

ДЕхоКГ ? доплерехокардіографія;

КДО - кінцевий діастолічний об`єм лівого шлуночка;

КСО ? кінцевий систолічний об`єм лівого шлуночка;

КДР ? кінцевий діастолічний розмір лівого шлуночка;

КСР ? кінцевий систолічний розмір лівого шлуночка;

КТ - комп`ютерна томографія;

ЛШ - лівий шлуночок;

МКК - мале коло кровообігу;

ТМШП - товщина міжшлуночкової перетинки;

ОГК - органи грудної клітки;

ПШ - правий шлуночок;

СІ - серцевий індекс;

ССС ? серцево-судинна система;

СТЛА - середній тиск в легеневій артерії;

СЧВ - системний червоний вовчак;

ТМ - товщина міокарда;

УО - ударний об`єм;

ХО - хвилинний об`єм;

ФВ - фракція викиду;

ШОЕ - швидкість осідання еритроцитів;

%?S - відсоток передньозаднього укорочення порожнини лівого шлуночка в систолу.

Размещено на Allbest.ru