Система невідкладної допомоги дітям першого року життя зі складними вродженими вадами серця

Размещено на http://www.allbest.ru/

Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня

доктора медичних наук

14.01.04 - Серцево-судинна хірургія

Система невідкладної допомоги дітям першого року життя зі складними вродженими вадами серця

Руденко Надія Миколаївна

Київ 2003

Дисертацією є рукопис

Робота виконана в Інституті серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України Науковий консультант: Заслужений діяч науки і техніки України, доктор медичних наук, професор, академік АМН України КНИШОВ Геннадій Васильович, Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, директор інституту

Офіційні опоненти: Заслужений діяч науки і техніки України, доктор медичних наук, професор НІКОНЕНКО Олександр Семенович, Запорізький інститут удосконалення лікарів, ректор інституту

заслужений діяч науки і техніки України, доктор медичних наук, професор Ситар Леонід Лукич, Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, завідувач відділення хірургічного лікування набутих вад серця

доктор медичних наук, доцент КУЗНЄЦОВ Олександр Сергійович, Інститут невідкладної та відновної хірургії АМН України (м. Донецьк), вчений секретар.

Провідна установа: Інститут хірургії та трансплантології АМН України, м. Київ

Захист відбудеться “27” травня 2003 р. о 13.00 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 в Інституті серцево-судинної хірургії ім М.М. Амосова АМН України за адресою: 03680, м. Київ, узвіз Протасів яр, 11.

З дисертацією можна ознайомитись у науковій бібліотеці Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України за адресою: 03680, м. Київ, узвіз Протасів яр, 11.

Автореферат розісланий “25” квітня 2003 р.

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради, доктор медичних наук, професор Атаманюк М.Ю.

1. Загальна характеристика роботи

вада серце клінічний дренаж

Актуальність теми. Серцево-судинні захворювання сьогодні є однією з домінуючих причин захворюваності та смертності у дітей. В структурі кардіо-васкулярної патології новонароджених та дітей першого року життя 65 - 70% займають вроджені вади серця (ВВС) [Котлукова Н.П.,2000]. За матеріалами XXX1V конгресу Європейської асоціації дитячих кардіологів (Софія, 1999) частота ВВС у Європі складає 6,6 на 1000 народжених живими, у США - 5,76, у Канаді - 3,57. Бокерія Л.А. (2000) та Fyler D. (1980) вказують на більш високу розповсюдженість ВВС по регіонах - від 0,7% до 1,7%. В структурі ж смертності, пов'язаної з вродженими вадами розвитку, ВВС займають перше місце [Бокерія Л.А., 2000]. Вроджені вади серця значною мірою впливають на рівень малюкової смертності у країнах СНД, вони складають 11-12% серед причин смертності немовлят [Бокерія Л.А., 2000, Книшов Г.В. з співавт., 1993, Лазоришинець В.В. з співавт., 2001].

Природна летальність при всіх ВВС у дітей сягає понад 40% [Бураковський В.І., 1996, Лазоришинець В.В. з співавт., 2001, Laursen H.B., 1980]. Більшість хворих помирають на першому році життя, а 70% з них - у перші місяці життя [Бєлоконь Н.А., 1987, Книшов Г.В. з співавт., 1993, Samanek M., 1991]. Виживання немовлят з ВВС залежить від різних факторів: складності серцево-судинних аномалій, віку пацієнта на момент виявлення патології, наявності екстракардіальних вад розвитку [Таболін В.А. з співавт., 2000, Giamberti A. et al., 2001, Rizzoli G. et al., 1992]. Чим раніше виникають гемодинамічні порушення, тим складніші та важчі ВВС діагностуються [Бураковський В.І., 1996, Кирилова О.О. з співавт., 2000, Castaneda A., 1994]. Складні ВВС - це велика група вроджених серцево-судинних аномалій, які характеризуються складністю анатомії, складністю гемодинамічних порушень, неблагоприємним природним перебігом та надзвичайно високою природною летальністю. Найбільш розповсюдженими складними ВВС є транспозиція магістральних судин (ТМС), єдиний шлуночок серця (ЄШС), повний відкритий атріовентрикулярний канал (АВК), тотальний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛВ), атрезія легеневої артерії (АЛА), атрезія трикуспідального клапана (АТК), загальний артеріальний стовбур (ЗАС), подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка (ПВМС від ПШ). Вони складають 20 - 25% усіх ВВС [Бєлоконь Н., 1987, Brown J.W. et al., 2001, Malec E. et al., 2000]. Ці ж складні ВВС становлять і основну проблему для практичної охорони здоров'я, тому що дають понад 70% усіх критичних станів у немовлят з вродженими серцево-судинними аномаліями [Шарикін О.С., 2000, Лазоришинець В.В. з співавт., 2001]. Природна летальність при складних ВВС сягає понад 90% [Книшов Г.В. з співавт., 1993, Keith J. et al., 1978]. У структурі летальності від вроджених серцево-судинних аномалій у немовлят складні вади серця займають понад 50% [Банкл Г., 1980, Бокерія Л.А., 2001, Samanek M., 1987].

За даними Книшова Г.В. зі співавторами (1993) загальний артеріальний стовбур у структурі летальності від ВВС у дітей першого року життя складає 14,4%, транспозиція магістральних судин - 13,9%, єдиний шлуночок серця - 9,0%.

Щороку в Україні народжується 5 - 5,5 тисяч дітей з ВВС, 35 - 40% з них знаходяться у критичному стані з перших днів і тижнів життя та потребують невідкладної інтенсивної терапії та хірургічної корекції. Тому проблема надання невідкладної допомоги новонародженим і дітям першого року життя з вродженими серцево-судинними захворюваннями є надзвичайно актуальною. Це пов'язано як з великим поліморфізмом аномалій розвитку серцево-судинної системи, так і зі складністю діагностики на догоспітальному етапі. Тільки у класифікації, затвердженій Європейською Асоціацією кардіо-торакальних хірургів, вказано 160 ВВС, а на практиці зустрічається понад 200 різних їх комбінацій. І першими зустрічаються з немовлятами з ВВС не кардіологи і кардіохірурги, а неонатологи, педіатри, сімейні лікарі. Від кваліфікації і освітнього рівня цих лікарів і залежить своєчасна діагностика вроджених серцево-судинних аномалій у дітей першого року життя, розпізнавання критичних станів, зумовлених вадами серця, та кваліфікована інтенсивна терапія на доопераційному етапі. Тому розробка і впровадження алгоритмів діагностики складних ВВС та тактики ведення пацієнтів з цими аномаліями є край необхідною.

Аналіз літературних даних показав, що до цього часу не існує єдиного підходу до хірургічного лікування складних ВВС у немовлят. В залежності від анатомо-гемодинамічних особливостей аномалій, варіанту клінічного перебігу та віку дітей визначається різна тактика лікування [Ємець І.М., 2000, Зіньковський М.Ф., Довгань О.М., 1999, Мовсесян РР. з співавт., 2000, Angelini A. et al., 1998]. У значної кількості пацієнтів анатомічна складність вад з функціонально єдиним шлуночком робить неможливою радикальну анатомічну корекцію і потребує лише гемодинамічної корекції, що ставить ряд невирішених питань: показання до того чи іншого виду паліативних втручань, оптимальний вік для операції, строки повної гемодинамічної корекції, тактика ведення дітей раннього віку на доопераційному етапі.

Сьогодні в Україні виконуються усі відомі у світі кардіохірургічні втручання при найскладніших ВВС у новонароджених і дітей першого року життя. Покращання результатів хірургічного лікування ВВС у немовлят залежить від ранньої діагностики серцево-судинних аномалій та своєчасного направлення пацієнтів на операцію в оптимальному віці у задовільному клінічному стані завдяки кваліфікованому патогенетичному медикаментозному лікуванню на доопераційному етапі.

Тому виконання комплексного дослідження, в якому проведений аналіз надання невідкладної допомоги новонародженим і дітям першого року життя зі складними ВВС, ретельне вивчення безпосередніх результатів хірургічних втручань, аналіз ускладнень, особливостей перебігу післяопераційного періоду у немовлят є надзвичайно актуальним. Наша робота є першим підсумком подібних досліджень в Україні і СНД.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота виконана у відповідності з планом науково-дослідних робіт Інституту серцево-судинної хірургії АМН України і є фрагментом комплексних тем відділень хірургічних методів лікування вроджених вад серця “Розробити основні діагностичні критерії та хірургічні методи лікування транспозиції магістральних судин у дітей раннього віку” (шифр ФК.98.01.08, державна реєстрація

№ 0198U000959, строки виконання 1998-2000 рр.) та “Розробити і удосконалити методи діагностики та хірургічного лікування подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка” (шифр ГК.00.01.88, державна реєстрація № 0100U000995, строки виконання 2000-2002 рр.).

Мета і завдання дослідження. Розробити і впровадити систему надання невідкладної допомоги новонародженим і дітям першого року життя зі складними вродженими вадами серця на основі алгоритмів діагностики та тактики хірургічного лікування немовлят з ВВС для зниження природної летальності та покращання результатів хірургічного лікування цих хворих.

Для виконання поставленої мети були визначені наступні завдання:

Вивчити анатомо-гемодинамічні особливості найрозповсюд-женіших складних ВВС.

Вивчити основні причини критичного перебігу складних ВВС у немовлят.

Провести аналіз хірургічного лікування складних ВВС у дітей першого року життя.

Розробити показання та протипоказання до радикальних і паліативних втручань в залежності від анатомічних особливостей складних ВВС у дітей першого року життя.

Розробити алгоритми діагностики складних ВВС у дітей раннього віку.

Вивчити особливості імунного статусу немовлят зі складними ВВС.

Розробити і впровадити тактику ведення немовлят зі складними ВВС на доопераційному етапі.

Об'єкт дослідження. 713 хворих першого року життя з різними анатомічними формами і варіантами клінічного перебігу складних ВВС.

Предмет дослідження. Вивчення шляхів покращання хірургічного лікування складних вроджених вад серця.

Методи дослідження. Вивчення анатомо-гемодинамічних особливостей вад, оцінка клінічного стану немовлят та стану кровообігу протягом операцій і в післяопераційному періоді проводилась з використанням загальноклінічних методів дослідження, рентгенографії, електрокардіографії, двомірної ехокардіографії з кольоровим допплерівським картуванням, катетеризації порожнин серця з ангіокардіографією, імунологічних методів дослідження, моніторингу показників центрального та периферічного кровообігу.

Наукова новизна отриманих результатів. Дисертація є першою роботою в країні, в якій вирішена принципово нова проблема лікування новонароджених і дітей першого року життя зі складними вродженими вадами серця. У роботі вперше:

визначені патогенетичні механізми розвитку критичних станів у немовлят в залежності від анатомо-гемодинамічних особливостей вад;

визначені фактори, які впливають на клінічний перебіг захворювання у дітей першого року життя зі складними ВВС;

розроблені алгоритми діагностики складних ВВС у немовлят. Для диференційної діагностики складних вроджених вад серця, що супроводжуються “м'яким шумом”, і малих структурних аномалій серця запропонований метод диференційної діагностики за допомогою фонокардіографії, на який отримано патент № 48725 А;

створено систему етапного хірургічного лікування складних вроджених серцево-судинних аномалій у дітей раннього віку;

визначені чинники, які впливають на результати хірургічної корекції складних ВВС у хворих першого року життя, та представлені шляхи зниження летальності при оперативних втручаннях;

на основі всебічного аналізу кардіохірургічної допомоги дітям раннього віку з ВВС створена система надання невідкладної допомоги новонародженим і немовлятам зі складними ВВС на догоспітальному та доопераційному етапах;

базуючись на особливостях імунного статусу немовлят зі складними кардіо-васкулярними захворюваннями розроблені методи імунокоригуючої терапії та профілактики гнійно-септичних ускладнень у післяопераційному періоді.

Практичне значення отриманих результатів. Розроблена тактика ведення новонароджених і дітей першого року життя зі складними ВВС, яка охоплює усі складові процесу лікування - від ранньої діагностики у пологових будинках, кваліфікованої інтенсивної терапії, патогенетичного медикаментозного лікування на доопераційному етапі, вибору оптимального хірургічного втручання в оптимальні строки в залежності від анатомічної форми вади, удосконалення ведення немовлят на операційному етапі до профілактики післяопераційних ускладнень, що забезпечує покращання результатів хірургічного лікування хворих зі складними кардіо-васкулярними аномаліями.

Розроблені алгоритми діагностики складних ВВС забезпечують раннє виявлення серцево-судинних аномалій у немовлят та своєчасне направлення їх на хірургічне лікування.

Впровадження методики використання простагландинів Е1 для лікування немовлят з дуктус-залежними вадами серця в закладах практичної охорони здоров'я значно підвищує виживання хворих з цією патологією та сприяє збільшенню контингенту пацієнтів для радикальної анатомічної корекції повної транспозиції магістральних судин.

Впровадження імунокоригуючої терапії для лікування гнійно-септичних ускладнень у немовлят після операцій з приводу складних ВВС сприяє зниженню післяопераційної летальності від цих причин.

Розробка і впровадження методики раннього ентерального харчування після кардіохірургічних втручань у новонароджених і дітей першого року життя зі складними ВВС сприяє оптимізації перебігу раннього післяопераційного періоду та зменшенню ускладнень.

Результати дослідження, наукові положення, висновки і рекомендації, які містяться в роботі, широко впроваджені і використовуються у повсякденній роботі відділення кардіохірургії і інтенсивної терапії новонароджених, відділень хірургічних методів лікування вроджених вад серця Інституту серцево-судинної хірургії АМН України. Результати досліджень впроваджені у Луганському і Дніпропетровському обласних кардіохірургічних центрах, обласних дитячих клінічних лікарнях (Одеса, Рівне, Львів, Херсон), республіканській дитячій клінічній лікарні АР Крим, Інституті педіатрії, акушерства і гінекології АМН України, ЛТО “Охматдит” м. Києва, пологових будинках м. Києва № 1, № 5, № 6, що підтверджено відповідними актами впровадження. Наукові результати дисертаційної роботи використовуються в лекційному курсі кафедри серцево-судинної хірургії КМАПО ім. П.Л. Шупика.

Особистий внесок здобувача. Здобувачем особисто було проведено аналіз результатів обстеження усіх хворих першого року життя зі складними ВВС, розроблені алгоритми діагностики та ведення пацієнтів зі складними серцево-судинними аномаліями на всіх етапах надання медичної допомоги. В процесі дослідження були розроблені і впроваджені в практику алгоритми невідкладної допомоги при складних ВВС у немовлят. Переважна більшість пацієнтів була обстежена в доопераційному і післяопераційному періодах автором. Автором визначались показання та протипоказання до конкретних кардіохірургічних втручань. Самостійно проведений статистичний аналіз результатів дослідження, написані усі розділи дисертації, сформульовані висновки.

У наукових працях, які були опубліковані у співавторстві з Книшовим Г.В., Ємцем І.М., Лазоришинцем В.В., Воробйовою Г.М., Мазуром А.П., Романюком О.М., Сегалом Є.В., Жовніром В.А., Атаманюк І.М., Криштофом Є.А., Перепекою О.М. дисертантка обгрунтувала методики досліджень, показання до способів хірургічного лікування та висновки. Результати досліджень співавторів по публікаціях в дисертаційній роботі не використовувались.

Апробація роботи. Основні положення дисертації доповідались і обговорювались на ІV науковій конференції асоціації серцево-судинних хірургів України (Київ, 1996), на VІ науковій конференції серцево-судинних хірургів України (Київ, 1998), на VІІІ науковій конференції серцево-судинних хірургів України (Київ, 2000), на І республіканській конференції дитячих кардіологів України (Євпаторія, 2002), на І регіональній науково-практичній конференції “Рання діагностика та лікування новонароджених з вродженими вадами серця” (Львів, 2000), на науково-практичній конференції “Актуальні питання невідкладної хірургічної допомоги населенню України” (Київ, 2002), на ІІ Всеукраїнській конференції “Актуальні питання невідкладної та відновної медицини” (Ялта, 2002), на спільному засіданні відділень хірургічних методів лікування вроджених вад серця та спеціалістів лікувально-діагностичних підрозділів Інституту серцево-судинної хірургії АМН України.

Публікації. За темою дисертації опубліковано 28 робіт, з них - 20 у фахових виданнях, рекомендованих ВАК України (з них 4 - одноосібних), 1 монографія. Одержано 2 патенти на винаходи № UА 33183А та № UА 48725А, які безпосередньо пов'язані з темою дисертації.

Об'єм і структура дисертації. Дисертація написана за монографічним типом і складається із вступу, 8 розділів, заключення, висновків, практичних рекомендацій та списку літератури. Загальний обсяг дисертації 339 сторінок машинописного тексту. Робота ілюстрована 44 таблицями та 51 рисунком. Список використаних літературних джерел включає 342 найменування, 79 - на кирилиці, 263 - на латиниці.

2. Основний зміст роботи

З 1 січня 1990 року по 1 січня 2002 року в Інституті серцево-судинної хірургії знаходилось на лікуванні 713 дітей першого року життя зі складними вродженими серцево-судинними аномаліями. Найчастіше серед складних ВВС у наших спостереженнях зустрічалась ТМС - 36,0%. Майже однакову частку у групі складних кардіо-васкулярних аномалій займали пацієнти з єдиним шлуночком серця і подвійним відходженням магістральних судин від правого шлуночка (16,7% і 17,4% відповідно), з відкритим повним атріовентрикулярним каналом і атрезією легеневої артерії (10,9% і 9,4% відповідно). Значно меншу розповсюдженість мали такі складні ВВС, як ТАДЛВ і ЗАС (5,8% і 3,8% відповідно).

У наших спостереженнях складні ВВС частіше зустрічались у осіб чоловічої статі - 58,5%, значна перевага осіб чоловічої статі відмічалась у групі немовлят з ТМС, ТАДЛВ, ПВМС від ПШ - 64,5 - 65,9%. І навпаки, відкритий атріовентрикулярний канал, загальний артеріальний стовбур у наших спостереженнях частіше діагностувалися у дівчаток.

Пацієнти зі складними ВВС поступали у клініку у віці від 2-х днів до 12 місяців (середній вік 5,16 ± 0,16 міс.) та масою тіла від 2,0 до 12,0 кг (середня маса 5,5 ± 0,1 кг). У періоді новонародженості знаходилось 23% хворих, а майже 45% - у віці до 3-х місяців, що підтверджує критичний перебіг вад у них. Із 713 немовлят зі складними ВВС у критичному стані у клініку поступили 466 - 65,4%. Критичний стан пацієнтів був зумовлений гіпоксемією у 141 (30,3%), серцевою недостатністю - у 124 (26,6%), їх поєднанням - у 201 (43,1%).

Основними методами діагностики складних ВВС були ехокардіографія і катетеризація порожнин серця з ангіокардіографією. Кінцевий діагноз за допомогою ЕХОКГ у наших спостереженнях був поставлений у 224 (31,4%) немовлят, катетеризація з ангіокардіографією виконувалась у 489 (68,6%) хворих.

Важкість клінічного стану пацієнтів зі складними ВВС була зумовлена і супутніми серцево-судинними аномаліями, які були діагностовані у 497 (69,7%) немовлят. Серед супутніх вад значні гемодинамічні порушення викликали обструкція вивідного тракту лівого шлуночка (субаортальний стеноз, аортальний стеноз, коарктація аорти, гіпоплазія аорти), обструкція вивідного тракту правого шлуночка (клапанний і інфундибулярний стенози легеневої артерії, гіпоплазія стовбура та гілок легеневої артерії), патологія атріовентрикулярних клапанів (стеноз чи недостатність), рестриктивні дефекти перегородок.

У 119 (16,7%) немовлят були діагностовані множинні вроджені вади розвитку, найчастіше - це патологія центральної нервової системи, вади розвитку шлунково-кишкового тракту, нирок, опорно-рухового апарату. У 31 (4,3%) пацієнта були виявлені генетичні синдроми (синдром Дауна, синдром Холта-Орама, ді-Джордж - синдром та інші).

Хірургічне лікування виконано 577 (80,9%) немовлятам зі складними ВВС. В умовах штучного кровообігу проведено 360 (62,4%) операцій, по “закритій” методиці прооперовано 217 (37,6%) пацієнтів, їм виконано 225 “закритих” операцій. У 136 (19,1%) хворих оперативні втручання не виконувались за різними причинами: анатомічна складність вад, благоприємний природній перебіг вад (оптимізований легеневий кровообіг), супутні захворювання (респіраторні інфекції, трахеобронхіти, пневмонії і інші), відмова батьків від операції.

Таким чином, аналіз клінічного перебігу складних ВВС у дітей першого року життя у наших спостереженнях показав, що основна частина немовлят знаходилась у важкому стані, більшість із них (65,4%) - у критичному, і потребували невідкладної допомоги. Серед критичних вад серця нами були проаналізовані складні критичні ВВС: тотальний аномальний дренаж легеневих вен, транспозиція магістральних судин, атрезія легеневої артерії.

ТАДЛВ. За досліджуваний період у клініці проліковано 41 дитину першого року життя з ТАДЛВ. Більшість пацієнтів, понад 50%, поступили у клініку у перші 3 місяці життя в зв'язку з критичним перебігом захворювання, 14,6% (6 чол.) із них знаходились у періоді новонародженості. Найчастіше у наших спостереженнях у немовлят діагностувалася супракардіальна форма ТАДЛВ - 25 (61,0%), досить часто виявлялася інтракардіальна форма - 29,3% (12 чол.), найскладніші форми (інфракардіальна та змішана) зустрічалися у 9,5% випадків. Серед усіх пацієнтів з ТАДЛВ ізольована форма вади діагностована у 33 немовлят (80,5%), ТАДЛВ у поєднанні з іншими ВВС (дефект міжшлуночкової перегородки, коарктація аорти, множинні ДМШП, стеноз легеневої артерії, ВАП) - у 8 (19,5%). Крім того, два хворих поступили у клініку з множинними вродженими вадами розвитку після попередніх операцій з приводу атрезії прямої кишки, зразу після народження їм було накладено колостому.

Радикальна хірургічна корекція ТАДЛВ в умовах штучного кровообігу виконана у 39 немовлят. Важкий перебіг раннього післяопераційного періоду у відділенні інтенсивної терапії спостерігався у всіх хворих. Пацієнти потребували пролонгованої вентиляції. У 22 (53,7%) хворих спостерігалися легеневі гіпертензійні кризи, пов'язані з високою легеневою гіпертензією. У всіх пацієнтів відмічалася серцево-судинна недостатність П-Ш ст., що пояснюється малою порожниною лівого шлуночка, кінцевий діастоличний індекс лівого шлуночка у них був менший 20 мл/мІ. Із 39 прооперованих в післяопераційному періоді померло 15 пацієнтів, госпітальна летальність склала 38,5%. Основними причинами смерті були: гостра серцева недостатність (ГСН), в т.ч. інфаркт міокарда - у 6 (40,0%), гостра дихальна недостатність, в т.ч. пневмонія - у 4 (26,7%), гнійно-септичні ускладнення - у 2 (13,3%), поліорганна патологія - у 2 (13,3%), інші - у 1 (7,1%). Проаналізувавши причини смерті ми прийшли до висновку, що до 20% летальних випадків пов'язані з дефектами діагностики на доопераційному етапі. Пацієнти поступали у клініку у тяжкому стані, віком старше 1 місяця, з вираженими порушеннями гемодинаміки, високою легеневою гіпертензією, ацидозом, гіпостатичною пневмонією. Майже половина хворих знаходились у критичному стані і вимагали невідкладної допомоги. У перші роки розробки методик втручань таким хворим виконувалась термінова операція без попередньої стабілізації стану у відділенні інтенсивної терапії, що негативно впливало на наслідки також. Результати хірургічної корекції ТАДЛВ у нашій клініці корелюють з результатами провідних кардіохірургічних центрів у період їхнього становлення. З накопиченням хірургічного досвіду, розробкою і впровадженням методики захисту міокарду у немовлят, протоколів післяопераційного ведення пацієнтів першого року життя зі складними ВВС у відділенні інтенсивної терапії за останній рік вдалося прооперувати 5 пацієнтів з ТАДЛВ з одним летальним наслідком.

Таким чином, хірургічна корекція тотального аномального дренажу легеневих вен у немовлят може бути виконана з низьким ризиком та хорошими безпосередніми результатами. Надзвичайно важливе значення для успішної корекції мають рання діагностика ТАДЛВ на догоспітальному етапі, своєчасне направлення пацієнтів у спеціалізовані кардіохірургічні центри, інтенсивна терапія і стабілізація стану на доопераційному етапі, чітке виконання протоколів хірургічної корекції, захисту міокарду та післяопераційного ведення хворих.

ТМС. Найбільшу групу серед пацієнтів зі складними критичними вадами серця у наших спостереженнях складали немовлята з транспозицією магістральних судин - 257 хворих. У періоді новонародженості знаходилось лише 37,4% з них, а понад 60% немовлят поступили у клініку у старшому віці, коли анатомічна корекція вади при інтактній МШП протипоказана. Транспозиція магістральних судин з інтактною МШП зустрічалася у більшості хворих - 53,3% (137 чол.), ТМС з ДМШП - у 45,9% (118 чол), коарктація аорти, як супутня аномалія, була діагностована у 5% (13 чол.), аномальне відходження коронарних судин - у 4,3% (11 чол.).

Критичний стан немовлят з ТМС зумовлений гіпоксемією, життя підтримується лише наявністю відкритого овального вікна та функцією ВАП. Тому і невідкладна допомога направлена на збереження функції ВАП і розширення сполучення на рівні передсердь, що покращує змішування крові, а значить і стан дитини. Перший постулат успішного лікування - терапія киснем категорично протипоказана, не дивлячись на виражений ціаноз і гіпоксемію. Кисень сприяє закриттю ВАП у немовлят, а значить ще більше нароста гіпоксемія і ацидоз. Новонародженим за невідкладними показаннями призначалась терапія простагландинами, які підтримують ВАП відкритою і зберігають кровоток по ній. Призначався простагландин Е1 (вазапростан) в дозі 0,01-0,10 мкг/кг/хв внутрішньовенно. Інфузія розпочиналася у пологовому будинку і продовжувалася під час транспортування немовляти в кардіохірургічний центр, а також у відділенні інтенсивної терапії. Якщо початкова доза вазапростану не давала ефекту, то вона збільшувалась до 0,4 мкг/кг/хв. Однак, простагладини Е1 впливають на процес згортання крові. Тому для профілактики геморагічних ускладнень одночасно з призначенням вазапростану призначався вікасол у дозі

0,1 мг/кг. Крім того, ще на догоспітальному етапі поряд з терапією вазапростаном проводилася корекція метаболічного ацидозу, при ознаках серцевої недостатності призначалися діуретики (фуросемід в дозі 1 мг/кг) кожні 8-12 годин.

Основним методом невідкладної допомоги при ТМС у наших спостереженнях була процедура Рашкінда (балонна атріосептостомія). Виконано 179 балонних атріосептостомій у пацієнтів віком від 2-х днів до 4 міс. (середній вік 21,9±2,14 днів) та масою тіла від 2 до 5,1 кг (середня маса 3,7±0,1 кг). У всіх немовлят процедура Рашкінда виконувалась за невідкладними показаннями: у 29% у перші години після госпіталізації, у 71% на наступний день, якщо інфузія вазапростану стабілізувала гемодинаміку і сприяла задовільній оксигенації артеріальної крові. Після процедури Рашкінда покращувався стан у всіх пацієнтів, насиченість крові киснем підвищувалось на 25-50% (сатурація контролювалась пульсоксиметром весь час при проведенні балонної атріосептостомії та ангіокардіографії у немовлят з ТМС).

Оперативні втручання були виконані у 215 (83,7%) хворих із 257: паліативні операції у 35 (13,6%), радикальна анатомічна корекція (операція Жатане) - у 103 (40,1%), гемодинамічна корекція за методикою Сеннінга - у 77 (30%).

Операція Блелока-Хенлона була виконана у 3-х пацієнтів віком від 3-х до 6-ти місяців, у 2-х немовлят була діагностована ТМС з інтактною міжшлуночковою перегородкою, у 1 - ТМС з гемодинамічно незначимим ДМШП. Післяопераційний період спостерігався без ускладнень у всіх трьох пацієнтів, летальних наслідків не було. Наш невеликий досвід показує, що операція Блелока-Хенлона може бути рекомендована як невідкладне втручання у пацієнтів з ТМС в критичному стані при пізній діагностиці вади, коли альтернативну процедуру Рашкінда виконати неможливо.

Крім того, із паліативних втручань була виконана 21 операція накладання системно-легеневих анастомозів. У всіх дітей була діагностована ТМС з ДМШП у поєднанні зі стенозом легеневої артерії (СЛА), змішаний стеноз спостерігався у 14 (66,7%), клапанний - у 2 (9,5%), інфундибулярний - у 5 (23,8%), крім того у 4 (19,0%) було діагностовано гіпоплазію кільця, головного стовбура та гілок легеневої артерії, у 1 (4,8%) - звуження лівої гілки легеневої артерії в місці її відходження. Класичний лівосторонній анастомоз Блелока був накладений у 1 (4,8%) немовляти, модифікований із застосуванням судинного політетрафторетиленового протезу (Gore-Tex) лівосторонній анастомоз Блелока - у 4 (19,0%), у інших 16 (76,2%) - правосторонній модифікований анастомоз Блелока. Позитивний клінічний ефект після операції спостерігався у всіх пацієнтів, насичення артеріальної крові киснем підвищилось ще в операційній до 82-88%. У післяопераційному періоді померло 4 (19,0%) немовлят. Причинаю смерті у 2 були гнійно-септичні ускладнення, які у 1 пацієнта стали причиною тромбозу протезу, у 1 - ГСН в поєднанні з гострою дихальною недостатністю, викликаною пневмонією, у 1 - ДВЗ-синдром, який розвинувся на фоні кровотечі.

Незважаючи на високу післяопераційну летальність системно-легеневі анастомози є єдиним методом лікування складних форм ТМС у поєднанні з СЛА у немовлят в критичному стані, коли в зв'язку з анатомічними особливостями вади виконати радикальну корекцію на першому році життя неможливо.

З метою тренування лівого шлуночка було виконано 3 операції звужування легеневої артерії (ЗЛА), 2 пацієнтам було проведено лише ЗЛА, а 1 - ЗЛА та накладання системно-легеневого анастомозу. Перші 2 хворих померли у ранньому післяопераційному періоді від ГСН на фоні прогресуючої гіпоксемії. У третьої дитини відмічався неускладнений перебіг післяопераційного періоду, а через 2,5 місяці їй проведена успішна радикальна корекція ТМС. Крім того, 4 хворим з ТМС з великим ДМШП було проведено звужування легеневої артерії з метою захисту легень від гіперволемії для підготовки до операції радикальної корекції за методикою Растеллі. У післяопераційному періоді померло 2 пацієнтів. Операції ЗЛА при ТМС і сьогодні є надзвичайно ризикованими. Вони показані лише у крайніх випадках пізньої діагностики, коли ризик радикальної корекції значно перевищує ризик паліативного втручання.

У наших спостереженнях 4 хворим з ТМС у поєднанні з коарктацією аорти проведено усунення коарктації без корекції вади (перший етап двоетапної корекції) з летальними наслідками.

Таким чином, наш досвід паліативних операцій при складних формах ТМС та при пізно діагностованій ТМС з інтактною МШП нараховує 35 випадків у дітей першого року життя. На жаль, паліативні втручання супроводжуються високою летальністю, у післяопераційному періоді померло 11 немовлят. Тому паліативні операції можуть бути рекомендовані лише у пацієнтів в критичному стані, коли в зв'язку з анатомічними складностями вади чи пізньою діагностикою паліативні втручання є єдино можливим методом покращання клінічного стану хворих.

На сучасному етапі розвитку дитячої кардіохірургії основним оперативним втручанням при ТМС є радикальна анатомічна корекція вади (артеріальне переключення). За десятилітній період у клініці методом артеріального переключення було прооперовано 103 хворих. Більшість пацієнтів були з ТМС з інтактною МШП - 59,2%, гемодинамічно значимий ДМШП діагностований лише у 25,2%, коарктація аорти - у 8,8% (9 чол). Таким чином, 74,8% (77 чол.) немовлят мали ТМС з інтактною МШП чи гемодинамічно незначимим ДМШП. Однією з найскладніших супутніх аномалій, які впливають на результати хірургічної корекції, є аномальне відходження коронарних артерій, діагностоване у 5 немовлят, в тому числі у двох з них відмічався інтрамуральний хід коронарних судин - найскладніша аномалія для операції артеріального переключення. Процедура Рашкінда перед радикальною корекцією вади була виконана у 76 (73,8%) пацієнтів, що значно покращувало доопераційний стан хворих, зменшувало гіпоксемію та ознаки серцевої недостатності. У 5 пацієнтів з ТМС у поєднанні з патологією дуги аорти (гіпоплазія чи коарктація аорти), проведена одномоментна корекція ТМС і патології аорти, успіх цього втручання значно залежав від часу повної зупинки кровообігу. Реконструкція дуги проводилась у наших пацієнтів уже після пересадки коронарних артерій при перетиснутих плечеголовних судинах з поновленим коронарним кровотоком.

Після радикальної корекції ТМС у 24 (23,3%) немовлят спостерігався неускладнений перебіг післяопераційного періоду. У інших 79 (76,7%) відмічалися ускладнення різного ступеня вираженості. Основним післяопераційним ускладненням була ГСН, яка діагностована у 29 (28,2%) пацієнтів. Гостра дихальна недостатність спостерігалась у 13 (12,6%) немовлят, що зумовлювало необхідність пролонгованої вентиляції. Довготривала ШВЛ стала причиною пневмонії у 8 з цих пацієнтів. Порушення мозкового кровообігу різного ступеня вираженості спостерігалися у післяопераційному періоді у 12 (11,7%) хворих. Виражена серцево-судинна недостатність, ішемічне ушкодження нирок під час повної зупинки кровообігу стали причиною гострої ниркової недостатності у 5 (4,9%) немовлят. У таких випадках ми застосовували перітонеальний діаліз. Із 5 хворих з гострою нирковою недостатністю вижило 2. Враховуючи, що це були пацієнти у термінальному стані, коли летальність досягає 100%, ми вважаємо перітонеальний діаліз ефективним та безпечним методом лікування гострої ниркової недостатності у пацієнтів зі складними ВВС після операцій зі штучним кровообігом (ШК).

Крім того, у 9 (8,7%) немовлят були діагностовані гнійно-септичні ускладнення в післяопераційному періоді, що пояснюєься пригніченням усіх ланок імунітету у дітей першого року життя зі складними ВВС, та, в деяких випадках, недостатнім оснащенням дитячих відділень одноразовим обладнанням (катетери, фільтри, крани та інше). У 6 (5,8%) немовлят у післяопераційному періоді спостерігалися порушення ритму серця: повна атріовентрикулярна блокада, екстрасистолія, слабкість синусового вузла. Інші ускладнення (кровотеча, синдром дисимінованого внутрішньосудинного згортання) відмічалися у 5 (4,9%) хворих. У післяопераційному періоді померло 53 пацієнта, летальність - 51,4%.

Основною причиною смерті у пацієнтів після радикальної корекції ТМС була ГСН - у 21 (39,6%) хворого. Гостре порушення коронарного кровообігу, що стало причиною інфаркту міокарда у 6 немовлят, у 5 з них було зумовлено технічними складностями при транслокації коронарних судин при їх аномальному відходженні. Великий відсоток серцевої недостатності серед причин летальності ми можемо пояснити пізньою діагностикою вади. Так, із 103 прооперованих немовлят з ТМС тільки 66 (64,1%) були віком до 1-го місяця, а 37 (35,9%) - старші. Виходячи ж з анатомофізіологічних особливостей новонароджених, високий тиск у системі легеневої артерії зберігається лише 2 тижні, а потім зі зниженням ЗЛО знижується і тиск в легеневій артерії, а значить і в лівому шлуночку. Детренований лівий шлуночок не в змозі витримати навантаження великого кола кровообігу, що є основною причиною ГСН.Тому рання діагностика ТМС та своєчасне направлення на хірургічне лікування є запорукою успіху радикальних оперативних втручань. Враховуючи сказане вище, оптимальним віком для операції артеріального переключення у пацієнтів з Д-ТМС і інтактною міжшлуночковою перегородкою чи мінімальним гемодинамічно незначимим ДМШП є перші 14 днів життя. При ТМС з гемодинамічно значимим ДМШП оптимальний вік для втручання збільшується до 2-3-х місяців, пізніше високий тиск в лівому шлуночку теж зберігається, але гіперволемічна гіпертензія в легеневій артерії може перейти в склеротичну стадію, тобто ризик операції артеріального переключення значно підвищується в зв'язку з патологічними змінами легеневих судин.

З накопиченням досвіду, вдосконаленням хірургічної техніки, розробкою протоколу захисту міокарда у немовлят під час штучного кровообігу летальність у наших спостереженнях знизилась в 1,5-2 рази, а у 2001 році - в 2,7 рази (до 18,8%).

Таким чином, за останні роки рання діагностика ТМС у новонароджених в пологових будинках м. Києва, удосконалення протоколу доопераційного ведення пацієнтів у відділеннях інтенсивної терапії ІССХ АМН України (інфузії вазапростану, обов'язкова процедура Рашкінда), удосконалення та впровадження методик хірургічної корекції ТМС, накопичення досвіду, удосконалення ведення пацієнтів у ранньому післяопераційному періоді дозволили значно покращити результати анатомічної корекції ТМС у немовлят і знизити післяопераційну летальність з 51,5% до 18,8% (р<0,005). Першочергове завдання сьогодні - розповсюдження досвіду, навчання неонатологів, педіатрів, кардіологів, лікарів ультразвукової діагностики в інших регіонах України.

Гемодинамічна корекція ТМС за методикою Сеннінга (атріальне переключення) за досліджуваний період виконана у 77 пацієнтів першого року життя. Більше половини немовлят були прооперовані у віці старше 6 міс., що підтверджує літературні дані - оптимальний вік для операції Сеннінга - друге півріччя першого року життя. Основну групу складали пацієнти з простою транспозицією магістральних судин (з інтактною МШП) - 61 (79,2%) хворий, ДМШП був лише у 20,8% немовлят. У 12 (15,6%) хворих була діагностована обструкція вивідного тракту лівого шлуночка, гемодинамічно значимий стеноз легеневої артерії спостерігався у 1 (1,3%) і коарктація аорти - теж у 1 (1,3%) пацієнта. Процедура Рашкінда була виконана у різні строки до операції Сеннінга у 69 (89,6%) немовлят, 1 пацієнту з коарктацією аорти одночасно була успішно проведена рентгенендоваскулярна дилатація коарктації. Основною причиною, що привела до необхідності проведення гемодинамічної корекції (операції Сеннінга) у наших спостереженнях, була пізня діагностика ТМС на догоспітальному етапі.

Післяопераційний період характеризувався неускладненим перебігом у 28 (36,4%) пацієнтів. У 49 (63,6%) хворих у післяопераційному періоді спостерігалися ускладнення: ГСН П-Ш - у 19 (24,7%), дихальна недостатність - у 8 (10,3%), порушення мозкового кровообігу - у 6 (7,8%), гнійно-септичні ускладнення - у 6 (7,8%), коагулопатія - у 3 (3,9%), інші - у 7 (9,1%). Ці післяопераційні ускладнення у 30 пацієнтів привели до летальних наслідків.Таким чином госпітальна летальність при операції Сеннінга склала 38,9%.

Аналізуючи післяопераційну летальність ми виявили, що серед причин смерті у немовлят з ТМС після операції Сеннінга 26,6% складають помилки діагностики та хірургічні помилки. Це відноситься до перших років розробки та впровадження операції Сеннінга у немовлят у нашій клініці. З вдосконаленням хірургічної техніки, розробкою та впровадженням протоколу захисту міокарда у немовлят під час штучного кровообігу, вдосконаленням анестезіологічного забезпечення на операційному етапі та у відділенні інтенсивної терапії летальність знизилась за останні три роки майже у 2 рази в порівнянні з минулими роками. Так, в період становлення кардіохірургії немовлят і впровадження складних оперативних втручань (1991-1998 рр.) за методикою Сеннінга прооперовано 55 хворих з летальністю в 45,5% (померло 25 пацієнтів). За 1999-2001 рр. прооперовано

22 немовлят з летальністю 22,7% (померло 5 чол.) (р<0,05). На результати хірургічного лікування впливають і анатомічні особливості вади. В наших спостереженнях при простій ТМС післяопераційна летальність складає 23,2% (із 56 хворих з інтактною МШП чи мінімальним ДМШП після операції Сеннінга померло 13 чол.). При поєднанні ТМС з гемодинамічно значимим ДМШП чи обструкцією вивідного тракту лівого шлуночка післяопераційна летальність зростає в декілька разів. Із 21 прооперованого зі складноюю формою ТМС у післяопераційному періоді померло 17, летальність - 81% (р<0,05). Значить, хірургія складних форм ТМС вимагає подальшого удосконалення як діагностики, так і хірургічної техніки.

АЛА. Нами проведено аналіз надання невідкладної допомоги 67 пацієнтам з атрезією легеневої артерії. Третя частина усіх обстежених немовлят поступала у клініку в періоді новонародженості, а майже половина - у перші три місяці життя, що підтверджує критичний перебіг вади у дітей раннього віку та необхідність невідкладних кардіохірургічних втручань у них. Критичний стан у всіх цих пацієнтів був зумовлений гіпоксемією. Атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою діагностована у 6 (9,0%) немовлят, АЛА з ДМШП - у 61 (91,0%). Більше половини пацієнтів першого року життя мали І тип АЛА з ДМШП, 29,5% - ІІ тип, значно рідше зустрічалися у наших спостереженнях ІІІ і ІV типи вади, 6,6% і 13,1% відповідно. У всіх шести немовлят з АЛА з інтактною МШП джерелом кровопостачання легень була відкрита артеріальна протока. У 43 (70,5%) пацієнтів з АЛА і ДМШП джерелом кровопостачання легень теж була ВАП, а у 18 (29,5%) - великі аортолегеневі колатеральні артерії (ВАЛКА), кількість їх у одного хворого була різноманітна, від 1 ВАЛКА до 4-5. В основному, ВАЛКА діагностувалися при ангіокардіографії у немовлят з ІІІ-ІV типом АЛА з ДМШП.

За невідкладними показаннями було прооперовано 50 (74,6%) немовлят з АЛА, 6 - із АЛА і інтактною МШП, 44 - із АЛА і ДМШП. У 44 немовлят з АЛА і ДМШП на першому році життя було виконано 50 операцій. Найчастішим невідкладним втручанням було накладання системно-легеневих анастомозів (їх було виконано 35) у дітей раннього віку у критичному стані, зумовленому гіпоксемією. Модифікований правосторонній анастомоз Блелока-Тауссіг накладений у 21 (60,0%) немовляти, модифікований лівосторонній анастомоз Блелока-Тауссіг - у 4 (11,8%), класичний анастомоз Блелока-Тауссіг - у 7 (20,0%), центральний анастомоз - у 3 (8,6%). У наших спостереженнях операція накладання центрального анастомозу була найризикованішим втручанням, яке привело до летальних наслідків у всіх випадках. У 32 пацієнтів після шунтуючих операцій Блелока-Тауссіг перебіг післяопераційного періоду був більш сприятливим. У 29 хворих відмічалося значне зменшення ціанозу, гіпоксемії, насиченість артеріальної крові киснем виросла до 85-92%, що підтверджувало хорошу функцію анастомозу. У післяопераційному періоді померло 3 немовлят, госпітальна летальність склала 8,6%. Причинами смерті у 2-х хворих була ГСН у поєднанні з дихальною недостатністю, у 1 - ДВЗ-синдром.

Крім того, у підготовці легеневого русла до повної корекції атрезії легеневої артерії з ДМШП велике значення мають уніфокалізаційні процедури, направлені на заміну багатофокусного кровопостачання МКК на однофокусне. У 9 дітей першого року життя з АЛА і ДМШП були виконані 10 операцій уніфокалізації,

8 немовлятам уніфокалізація кровопостачання проведена з однієї сторони, а одному - з двох сторін. У 4-х пацієнтів уніфокалізація доповнювалась накладанням системно-легеневого анастомозу, у 1-го - звужуванням гілок легеневої артерії. У післяопераційному періоді від ГСН померло 2 немовлят, післяопераційна летальність - 22,2%. Незважаючи на високу госпітальну летальність, уніфокалізаційні процедури є єдиним шляхом підготовки пацієнтів з цією надто складною ВВС до повної корекції. Серед наших хворих, які підлягали уніфокалізації, тільки у 2-х було діагностовано АЛА ІІ типу, а у 7 - АЛА ІІІ і ІV типів. При природньому перебізі захворювання у таких пацієнтів спостерігається майже 100% летальність у ранньому віці.

Таким чином, атрезія легеневої артерії є надто складною критичною вродженою вадою серця, яка супроводжується майже 100% природною летальністю у ранньому віці. Єдиний шлях рятування таких немовлят - своєчасне хірургічне втручання. Анатомічна складність і поліморфізм джерел кровопостачання легень зумовлюють багатоетапність оперативного лікування, шляхом якого досягається кінцевий результат - повна радикальна корекція вади. Успіх хірургічного лікування залежить не лише від хірургічної техніки, а і від ранньої діагностики вади та своєчасного направлення на оперативне втручання. Наш досвід свідчить, що навіть у надто важкого і “запущеного” контингенту хворих першого року життя можна досягти позитивного результату. Так, нам вдалося врятувати 38 немовлят із 50, яким проведені різні хірургічні втручання при атрезії легеневої артерії, що складає 76%. Тому розробка і впровадження системи невідкладної допомоги та алгоритмів лікування складних критичних ВВС - основний шлях покращання їх хірургічної корекції, яка рятує життя більшості хворих, які без операції приречені і помирають у періоді новонародженості чи у перші місяці життя.

ЄШС. Велика різновидність анатомічних та клінічних форм складних ВВС з функціонально ЄШС вимагає правильного вибору хірургічної тактики у кожному конкретному випадку, від цього залежать результати та ефективність лікування. Нами спостерігалось 119 хворих з серцево-судинними аномаліями з функціонально ЄШС. Ці складні вади дають маніфестну клініку з перших днів і місяців життя немовлят та вимагають невідкладної допомоги (46,2% хворих надходили в стаціонар у віці до 3-х місяців, на другу половину року приходилось лише 30,3%). Із 119 пацієнтів зі складними ВВС з ЄШС оперативного лікування на першому році життя потребували 90 (75,6%), їм було проведено 103 хірургічні втручання, по “закритій” методиці виконано 76 (73,8%) операцій, в умовах штучного кровообігу - 27 (26,2%), 29 (24,4%) хворим операція не виконувалась із різних причин (оптимізований легеневий кровотік, складність супутніх аномалій, неоперабельність, відмова батьків).

Вибір паліативної операції залежить від стану кровотоку у малому колі кровообігу. При значно збільшеному легеневому кровотоці і високій легеневій гіпертензії необхідне хірургічне звужування легеневої артерії. Звужування легеневої артерії виконано у 23 (22,3%) пацієнтів. Крім того, 1 хворому з ЄШС та рестриктивним ДМПП проведена закрита атріосептектомія та ЗЛА, 1 пацієнту з ЄШС з домінуючим лівим шлуночком, Д-ТМС, гіпоплазією дуги аорти, коарктацією аорти та високою легеневою гіпертензією була проведена пластика коарктації аорти з анастомозом “кінець в кінець”, реімплантація підключичної артерії та ЗЛА. Критерієм ефективності звужування легеневої артерії був тиск у легеневій артерії та насиченість артеріальної крові киснем (бажано, щоб тиск рівнявся 1/3 системного, а насиченість киснем була не менше 75 - 80%). Неускладнений перебіг післяопераційного періоду відмічався у 18(72%) хворих, ускладнений - у 7 (18%) пацієнтів, що привело до летальних наслідків у 5 з них, госпітальна летальність склала 20,0%. Основною причиною смерті була ГСН, при чому у 3-х випадках вона була пов'язана з супутніми ВВС: у 2 - недіагностований субаортальний стеноз, в 1 - рестриктивний ДМПП при атрезії лівого атріовентрикулярного клапана. У 2 пацієнтів причиною серцево-судинної недостатності став склероз судин легень. Госпітальна летальність у наших спостереженнях відносно висока, однак треба враховувати, що хірургія складних ВВС розпочалася в Україні з 90 років. Провідні клініки світу вказують на подібні результати в період становлення хірургії новонароджених у дітей раннього віку.

Базуючись на результатах проведеного дослідження, ми прийшли до висновку, що для покращання безпосередніх та віддалених результатів ЗЛА операція повинна виконуватись у віці 1-3-х місяців. Тільки до 3-х місяців ми можемо сподіватися досягти бажаного ефекту - тиску в легеневій артерії у віддаленому періоді нижче 25 мм рт.ст, що є однією з обов'язкових умов для виконання кавапульмонального анастомозу або повної гемодинамічної корекції.

У 45 хворих з ЄШС у поєднанні з вираженим СЛА критичний стан був зумовлений вираженою гіпоксемією, що і було показанням до накладання анастомозів між системними і легеневими судинами. У післяопераційному періоді померло 9 немовлят, госпітальна летальність склала 20,0%. Основними причинами смерті були: гнійно-септичні ускладнення у 4 дітей, які у 3 із них привели до тромбозу анастомоза; порушення мозкового кровообігу - у 2, в т.ч. у одного була діагностована двостороння кіста головного мозку; ГСН та дихальна недостатність - у 3 пацієнтів зі складними супутніми ВВС (атрезія легеневої артерії ІІ і ІІІ типу).

Аналіз причин смерті показав, що висока післяопераційна летальність зумовлена анатомічною складністю ВВС з функціонально ЄШС, тяжким доопераційним станом немовлят та пригніченням усіх ланок імунітету у них, що реалізується гнійно-септичними ускладненнями в ранньому післяопераційному періоді, які склали 44,4% у структурі летальності.

У наших спостереженнях було виконано 7 операцій в умовах штучного кровообігу у дітей з функціонально ЄШС: атріосептектомія та накладання центрального анастомозу - у 1, атріосептектомія та ЗЛА - у 1, розширена пластика дуги аорти і корекція субаортального стенозу - у 2, атріосептектомія, розширена пластика аорти і ЗЛА - у 2, пластика атріовентрикулярного клапана та ЗЛА - у 1. На жаль, операції зі штучним кровообігом у немовлят зі складними ВВС з функціонально ЄШС і складними супутніми серцево-судинними аномаліями у наших спостереженнях мали незадовільний результат. Основними причинами летальних наслідків були діагностичні помилки, як при діагностиці супутніх вад серця, так і при діагностиці супутніх вад розвитку інших органів і систем. Множинні вроджені вади розвитку декількох органів і систем сьогодні є також невирішеною проблемою у дітей раннього віку. І це завдання догоспітального етапу, коли пацієнти знаходяться в багатопрофільних обласних чи міських дитячих лікарнях, де достатня кількість висококваліфікованих спеціалістів суміжних спеціальностей і на сьогоднішній день достатнє діагностичне обладнання. Але, на жаль, критичний стан пацієнтів зі складними ВВС пояснюється лікарями на догоспітальному етапі лише кардіальною патологією, діагностика супутніх уражень інших органів і систем практично не проводиться.

Основним втручанням в умовах штучного кровообігу у немовлят з функціонально ЄШС було накладання двонаправленого кавапульмонального анастомозу (ДКПА) Гленна, в результаті чого обмежується перевантаження ЄШС об'ємом та підвищується насичення артеріальної крові киснем. Клінічний ефект ДКПА у дітей першого року значно кращий, ніж у старшому віці, тому що у немовлят кількість крові, що притікає з верхньої порожнистої вени, складає майже половину (49%) усього об'єму крові. Анастомоз Гленна був накладений 20 пацієнтам. У 19 випадках виконаний ДКПА Гленна (два з них - анастомози з правою та лівою верхніми порожнистими венами), в одному - класичний анастомоз Гленна. Крім того, 11 (55,0%) пацієнтам проведені додаткові втручання: 6 - атріосептектомія для покращання шунтування крові на рівні передсердь, 3 - пластика гілок легеневої артерії, 1 - пластика мітрального клапана, 1 - формування системно-легеневого анастомозу, коли накладений анастомоз Гленна виявився не досить ефективним. У 17 (85,0%) випадках був залишений антеградний (із правого шлуночка у легеневу артерію) пульсуючий кровотік.