Циунчик Ю.Г. Ранняя диагностика и фармакологическая коррекция поражения гепато-билиарной системы при муковисцидозе у детей. - Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.10 - “Педиатрия”. Институт педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины, Киев, 2003.

Диссертация посвящена вопросам усовершенствования методов диагностики и лечения поражения гепато-билиарной системы при муковисцидозе у детей. Научно обосновано новое направление в комплексном оказании помощи больным муковисцидозом, базирующееся на внедрении диагностических и лечебно-профилактических мероприятий, разработанных на основании исследований особенностей поражения гепато-билиарной системы. Расширено представление о патофизиологии билиарного тракта при муковисцидозе. Доказано, что поражение печени при муковисцидозе является патогенетическим проявлением генерализованной экзокринопатии вследствие нарушения транспорта ионов в желчных протоках. Изменения водно-электролитного состава желчи обусловливают развитие хронического холестаза и реализуются формированием холангиолита, хронического холестатического гепатита и его конечной стадии - билиарного цирроза печени.

Изучены клинико-параклинические особенности поражения гепато-билиарной системы при муковисцидозе, разработаны критерии ранней диагностики билиарной патологии. Выделены ультразвуковые (размер левой доли печени, диаметры воротной и селезеночной вен, коэффициент соотношения правой и левой долей печени) и биохимические (активность ЛДГ-5 и щелочной фосфатазы) показатели, которые наиболее объективно отражают морфо-функциональное состояние печени, стадию заболевания. Установлено, что при билиарном циррозе печени происходит нарушение печеночной гемодинамики, которое проявляется наличием ретроградного кровотока в сосудах печени, расширением печеночных вен. Указанные изменения не наблюдаются при холангиолите и хроническом холестатическом гепатите.

С целью повышения эффективности диспансеризации при муковисцидозе разработаны принципы формирования групп высокого риска относительно развития хронического холестатического гепатита и билиарного цирроза. Важнейшими критериями прогнозирования являются следующие медико-биологические факторы: наличие мутации delF508 в гене ТРБМ, особенно в гомозиготном состоянии, смешаная форма МВ, мужской пол и возраст больного ребенка старше 6 лет.

Усовершенствована система ведения больных муковисцидозом детей путем оптимизации патогенетической терапии на госпитальном и амбулаторном этапах, направленной на коррекцию гепато-билиарных нарушений. Научно обоснована целесообразность применения урсодезоксихолевой кислоты в зависимости от тяжести поражения печени. Использование препарата способствует позитивной клинико-лабораторной динамике патологического процесса в гепато-билиарной системе, что проявляется улучшением самочувствия больных, уменьшением диспептических расстройств, болевого синдрома, регрессией клинических симптомов хронического холестаза, уменьшением поперечных размеров печени, снижением активности печеночных ферментов. Отмечена большая эффективность препарата при применении его на ранних стадиях развития холестатического процесса при хроническом холестатическом гепатите, чем при билиарном циррозе печени.

Ключевые слова: дети, муковисцидоз, гепато-билиарная система, щелочная фосфатаза, лактатдегидрогеназа-5, урсодезоксихолевая кислота.

SUMMARY

Tsyunchyk U.G. The early diagnosis and pharmacological correction of hepato-biliary lesions in children with cystic fibrosis. - Manuscript.

Dissertation for getting the scientific degree of candidate of medical sciences of 14.01.10 - “Pediatrics”. Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology, Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyiv, 2003.

The dissertation is devoted to the problem of early diagnosis and treatment of hepato-biliary lesions in children with cystic fibrosis.

The biochemical markers (lactatdehydrogenase-5, alkaline phosphatase) and ultrasound parameters (size of left lobe of liver, portal vien diameter, lien vien diameter, index right to left lobe of liver) are the diagnostic criteria for early detection of the hepato-biliary pathology in cystic fibrosis. The increasing of LDG-5 and alkaline phosphatase activity and enlargement of left lobe of liver are the prognostic criteria of development of chronic holestatic hepatitis and its transformation into cirrhosis. The formation of chronic holestasis can be prevented by providing a course of ursodeoxycholic acid.

Key words: children, cystic fibrosis, hepato-biliary system, alkaline phosphatase, lactatdehydrogenase-5, ursodeoxycholic acid.

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

АЛТ - аланiнамiнотрансфераза

АСТ - аспартатамiнотрансфераза

ГБС - гепато-бiлiарна система

ЛДГ - лактатдегідрогеназа

ЛФ - лужна фосфатаза

МВ - муковісцидоз

ТРБМ - трансмембранний регуляторний білок муковiсцидозу

УДК - урсодезоксихолева кислота

Размещено на Allbest.ru