Основные причины и симптомы раннего детского аутизма

Размещено на http://www.allbest.ru

Размещено на http://www.allbest.ru

Вступление

Общепринятым определением раннего детского аутизма (РДА) считается «общее расстройство, возникающее вследствие нарушения развития головного мозга, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития и характеризующееся выраженным и всесторонним дефицитом социального взаимодействия и общения, а также ограниченными интересами и повторяющимися действиями».

В настоящее время Россия придерживается Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), поэтому ранний детский аутизм (РДА) российские учёные и диагносты теперь относят к так называемым первазивным расстройствам развития (ПРР), для которых характерна задержка психо-речевого развития и нарушение формирования навыков социального взаимодействия, когнитивного восприятия и коммуникации. В медицинских документах РДА проходит под шифром F84.0. У мальчиков расстройства аутистического спектра отмечаются в 3--4 раза чаще, чем у девочек. Для постановки диагноза РДА аномалии в развитии ребёнка должны отмечаться в первые три года его жизни, но сам синдром может быть диагностирован во всех возрастных группах.

С точки зрения многих авторов, важнейшее нарушение, лежащее в основе симптоматики у детей с ранним аутизмом, это более или менее резкое снижение психического или "витального" тонуса, ослабления или отсутствие способности к психическому напряжению и к целенаправленной активности. Одним из самых существенных симптомов является отнюдь не протест этих детей против перемены обстановки, а изначальное очень явное, необычно и разительное ослабление инстинктивных или безусловнорефлекторных реакций - ориентировочных, пищевых, самозащиты и др.

Отсутствие этих реакций, всегда, как известно, очень четко направленных, делает поведение детей амофорным, хаотичным, дезорганизованным, а их самих - практически беззащитными и беспомощными. Естественно, что такая изначальная, часто врожденная недостаточность не может, не отразится отрицательно на формировании корковой деятельности. Кора головного мозга у этих детей неплохо, но пассивно регистрирует и запечатлевает все, что случайно попадает в их поле зрения, при этом ребёнок утрачивает способность активного, избирательного отношения к явлениям окружающей среды. Отсюда грубые нарушения внимания, склонность "невидящим" взглядом скользить (без интереса!) по окружающим лицам и предметам, бесцельные движения, длительная неспособность овладеть навыками самообслуживания и главное - длительная задержка формирования самосознания, комплекса "Я". Что сказывается в склонности говорить о себе в третьем лице, в подражательности речи и действий и др. Важно еще раз подчеркнуть, что при настойчивой стимуляции удается заставить этих детей "собраться", "мобилизоваться" и дать более или менее правильные ответы на вопросы или проявить более или менее адекватные эмоциональные реакции. Вполне вероятно, что в коре головного мозга этих детей на фоне экспериментально установленного преобладания тормозного процесса имеются фазы: парадоксальная и ультрапарадоксальная.

Но если исключить ранний детский аутизм из рамок детской шизофрении, то каковы его нозологическая принадлежность и генез? Следует в первую очередь отклонить утверждение о психогенном его происхождении. "Детский аутизм" - патологическое явление и прогностически настолько неблагоприятное страдание, что объяснять его патологией личности родителей, отсутствием контактов между родителями и ребенком, отрицательными воспитательными влияниями, распадом семьи и т.п. невозможно. Не соответствуют действительности и утверждения, что больные эти будто бы поправляются под влиянием психотерапии или при улучшении их положения в семье и т.п.

Высказываются мнения, что ранний детский аутизм является самостоятельным, главным образом наследственным психическим расстройством либо психозом, сочетающимся с олигофренией. Такой взгляд обосновывается следующими доводами:

1) "ранний детский аутизм" встречается у мальчиков в 3--4 раза чаще, чем у девочек;

2) все наблюдавшиеся близнецы с "ранним аутизмом" были однояйцовыми;

3) возможна имитация аутизма у детей, перенесших органическое поражение головного мозга (асфиксию, энцефалит);

4) симптоматология аутизма единообразна и характерна, проявляется с момента рождения.

Основные их этих доводов подтверждаются многочисленными наблюдениями. Часто анамнестические указания не всегда отражают действительную причину болезни. Однако частая патология беременности у матерей больных аутизмом при неспецифичности наследственной отягощенности убедительно свидетельствует, что детский аутизм скорее не наследственное, а врожденное страдание, обусловленное внутриутробными вредностями и реже - заболеваниями раннего детства, как: энцефалит, менингит и т.д.

Все это не решает, однако, вопроса о нозологической сущности детского аутизма и его тождественности олигофрении. Одни исследователи расценивают аутизм как определенную форму психического недоразвития, как результат недоразвития эмоций, инстинктов и побуждений, другие подчеркивают признаки, разграничивающие детский аутизм и олигофрению, третьи указывают на частое сочетание его с последней.

Эти разногласия зависят не только от неясности генеза аутизма, но и от несовершенства современных представлений об олигофрении, под которой подразумевают некое качественное единообразное нарушение, различное лишь количественно. Отрицательную роль играет и тот факт, что понятием "олигофрения", "малоумие" чрезмерно подчеркивается интеллектуальный дефект, а часто наблюдающиеся при этом аффективно-волевые нарушения расцениваются нередко как факультативный, необязательный придаток, как некая оболочка, не определяющая основного расстройства, т. е. нарушения мышления, способности к обобщению, отвлечению и др.

1. Различные классификации РДА

В 1989 году в Научно-исследовательском центре психического здоровья группой учёных под руководством В.М. Башиной была разработана следующая клиническая классификация РДА:

1. Синдром раннего инфантильного аутизма Каннера (классический вариант РДА).

2. Аутистическая психопатия Аспергера.

3. Эндогеннный, постприступный (вследствии приступов шизофрении) аутизм.

4. Резидуально-органический вариант аутизма.

5. Аутизм при хромосомных аберрациях.

6. Аутизм при синдроме Ретта.

7. Аутизм неясного генеза.

Некоторые специалисты считают, что данная классификация недостаточно информативна для психологов и учителей-дефектологов, так как в ней не отражена степень тяжести дефекта, которая проявляется в нарушении социальной адаптации ребенка. Поэтому в последнее время предпринимались отдельные попытки классифицировать детей с аутизмом по характеру социальной дезадаптации. Например, Л. Винг разделяла аутичных детей на три группы, в соответствии с их способностью вступать в социальный контакт.

1) «одинокие», которые не вовлекаются в общение;

2) «пассивные».

3) «активные, но нелепые».

Вместе с тем, О.С. Никольская с соавторами справедливо подчеркивает: «Предложенная Л. Винг классификация удачно связывает характер социальной дезадаптации ребенка с прогнозом его дальнейшего социального развития, однако за основу при этом берутся все же производные проявления нарушения. Нам представляется, что существует возможность более точной психологической дифференциации таких детей в соответствии с глубиной их аутизма и степенью искажения психического развития. В этом случае критериями разделения становятся доступность ребенку тех или иных способов взаимодействия со средой и людьми и качество разработанных им форм защитной гиперкомпенсации -- аутизма, стереотипности, аутостимуляции».

Особый интерес представляет классификация О.С. Никольской, Е.Р. Баенской и М. М. Либлинг (1997), построенная с учетом степени тяжести аутистических проявлений и ведущего патопсихологического синдрома. Вышеупомянутыми авторами были выделены следующие четыре группы аутичных детей:

В первую группу входят дети с наиболее глубокой аффективной патологией. Их поведение носит полевой характер. Они мутичны, не только не владеют формами контакта, но и не испытывают потребности в нем. У них наблюдается почти полное отсутствие навыков самообслуживания. Эта группа детей имеет наихудший прогноз развития, они нуждаются в постоянном уходе. В раннем возрасте у детей этой группы наблюдается выраженное нарушение активности, дискомфорт. Они проявляют беспокойство, у них отмечается неустойчивый сон. Аутизм у детей этой группы максимально глубокий: он проявляется в виде полной отрешенности от происходящего вокруг. В связи с этим авторы выделяют отрешенность от внешней среды как ведущий патопсихологический синдром для этой группы детей.

Во вторую группу вошли дети с более целенаправленным поведением. Спонтанно у них вырабатываются самые простейшие стереотипные реакции и речевые штампы. Прогноз развития у этой группы лучше, чем у предыдущей. При адекватной длительной коррекции дети могут освоить навыки самообслуживания и элементарного обучения. Ведущим патопсихологическим синдромом в данной группе детей с РДА является отвержение окружающей реальности.

В третью группу вошли дети с большей произвольностью в поведении. В отличие от детей первой и второй групп, они имеют более сложные формы аффективной защиты, что проявляется в формировании патологических влечений, в компенсаторных фантазиях. У детей этой группы более высокий уровень развития речи. При адекватной коррекции они могут быть подготовлены к обучению во вспомогательной школе. Ведущим патопсихологическим синдромом у них является замещение с целью противостояния аффективной патологии.

В четвёртую группу вошли дети с менее глубоким аутистическим барьером, меньшей патологией в аффективной и сенсорной сферах. В их статусе на передний план выступают неврозоподобные расстройства, что проявляется в тормозимости, робости, пугливости, особенно при контактах. У детей этой группы наблюдается развернутая, менее штампованная речь, сформированы навыки самообслуживания. При адекватной психологической коррекции они могут быть подготовлены к обучению в массовой школе. Основным патопсихологическим синдромом является повышенная ранимость при взаимодействии с окружающими.

2. Синдром раннего инфантильного аутизма Каннера

Этот синдром, наблюдавшийся рядом исследователей и до Каннера. Но в 1943 г. именно Каннер дал его полное описание, с тех пор это заболевание тесно связано с именем этого ученого. Синдром "раннего инфантильного аутизма" чаще наблюдается у мальчиков (3--4:1), в его возникновении играют роль дородовые и реже постнатальные вредности.

Медики и психологи считают, что синдром раннего аутизма можно диагностировать с рождения или, по крайней мере, с первых лет жизни ребёнка. Выражается он, в первую очередь, в отсутствии или снижении у детей контактов с окружающей средой, в исчезновении (а порой и полном отсутствии) адекватных эмоциональных реакций на раздражители. И самое главное - в отсутствии целенаправленной активности и продуктивной деятельности. По описанию Каннера, в грудном возрасте этот синдром проявляется в том, что дети не делают встречного "облегчающего" движения, когда их берут на руки.

С 1,5--2 лет этот синдром выражается, помимо "аутистической изоляции", в нетерпимости к перемене обстановки, в затруднительном овладении гигиеническими навыками и в своеобразных нарушениях речи (при сравнительно неплохом интеллекте и богатом словарном запасе). Дети выглядят "отрешенными", погруженными в мир собственных переживаний, то есть, находятся «в ауте» - вне игры (жизни). Они подолгу бесцельно скользят "невидящим" взглядом по окружающим лицам и предметам или столь же бесцельно, долго и стереотипно производят однообразные действия с какими-либо предметами: ремнем, веревкой, водопроводным краном, ниточкой и др. Часто можно видеть, как они ходят, потряхивая кистями рук, или сидят, раскачиваясь из стороны в сторону, или стереотипно подпрыгивают. Иногда такие дети проявляют тонкую наблюдательность и способны правильно использовать прежний опыт. К окружающим людям они относятся одинаково равнодушно: не вспоминают о родителях, при встрече с ними не радуются, при расставании не плачут. Дети с данным синдромом не смущаются в новой обстановке, не испытывают стыд за свои неблаговидные поступки, они некритичны. Резко ослаблены не только ориентировочные, но и пищевые, зрительные реакции: сами дети-аутисты никогда не приходят и не садятся за стол, не пытаются достать вещь, положенную, например, на полку, хотя, и знают, как это сделать.

У ребёнка-аутиста могут быть сравнительно ловкие, лёгкие движения, но формул движения, двигательных навыков очень мало, из-за чего ребёнок обычно беспомощен, долго не может самостоятельно одеваться, нуждается в обслуживании. При этом у него "интеллигентный" внешний облик, обширный активный словарь, но речь лишена прямого социального назначения, информативной роли, она насыщена элементами эхолалии, персервациями, слоганами из рекламных роликов. Но он почти никогда не обращается к собеседнику с прямым вопросом, не даёт вразумительных ответов, говорит о себе в третьем лице. О его желаниях и потребностях окружающие узнают по мимике и жестам, по отдельным, никому не адресованным восклицаниям ("кушать", "гулять", "он хочет спать", «он устал» и т.п.). Такой ребёнок очень часто склонен к подражательным («попугайным») действиям.

Что касается патогенеза и нозологической сущности синдрома Каннера, то некоторые исследователи считают его психогенным страданием, другие - самостоятельным заболеванием или своеобразным психозом, сочетающимся с олигофренией, третьи - проявлением ранней детской шизофрении. Если к этому добавить, что такие дети часто разговаривают сами с собой, нередко немотивированно улыбаются и смеются, производят впечатление "отрешенных", «не от мира сего», то нетрудно понять, почему ранний детский аутизм очень часто включают в рамки детской шизофрении и это считается, как указано рядом исследователей, вполне правомерным. По-видимому, той же точки зрения придерживаются и отечественные детские психиатры, поскольку вопрос о раннем детском аутизме как особом заболевании долгое время в нашей стране вообще не обсуждался.

Многие зарубежные авторы, в том числе и Каннер, отличают ранний детский аутизм от шизофрении на том основании, что он часто оказывается врожденным и проявления его заметны уже в грудном возрасте, да и протекает он на фоне полного соматического здоровья и не сопровождается нарушениями биоэлектрической активности головного мозга. При этом отмечается ослабление или утрата аффективных реакций и отсутствует их патологическое извращение; не наблюдаются галлюцинации и вычурные позы, что характерно для шизофрении. Эти авторы подчеркивают, что при раннем детском аутизме, в отличие от шизофрении, больные не интересуются окружающим, но и не отвергают его, для них характерны своеобразные изменения речи, отличная память и музыкальные способности. Хотя у 40 % больных с синдромом Каннера с раннего возраста могут наблюдаться эпилептиформные припадки.

Вот один из характерных описательных примеров ребёнка-аутиста: «Мальчик суетлив, стереотипен, трет нос, уши, бесцельно ходит по комнате, открывает шкафы, берет игрушки, но все тут же оставляет, ничем не заинтересовываясь. Одинаково ведет себя в привычной и в новой обстановке, ни на кого не обращает внимания, но иногда неожиданно подходит к незнакомому человеку, обнимает его, заглядывает в лицо и тут же убегает. Часто кажется, что он никого и ничего не замечет вокруг себя, в действительности же он неплохо регистрирует все, что пассивно попадает в его поле зрения. Спонтанная речь представляет собой повторение, а иногда и многократное "переживание" ранее виденного и слышанного. Задает много вопросов, например: "Как проходит пища и куда она идет?", "Почему кровь вытекает?". Но вопросы эти обычно ни к кому не обращает и ответы не выслушивает. Никакой целенаправленной активности, никаких интересов, тем более способности к усилию и напряжению не проявляет, но иногда охотно слушает сказки, много рисует, хотя рисунки и пояснения к ним очень странны, часто нелепы. При настойчивой фиксации внимания ребенка удается нередко добиться неплохих ответов. Так, на вопрос, о чем говорится в сказке "Гадкий утенок", ответил: "Как гадкий утенок вырос красивым лебедем". Речь хорошо развита, часто употребляет ходячие выражения и явно заимствованные фразы, но использует их к месту. Бегло читает, неплохо пишет под диктовку, перечисляет цифры только в прямом порядке и только до 10. В рисунках, письме и спонтанных высказываниях отчетливо отражаются отрывки прошлых впечатлений и переживаний. Не выражает никаких желаний; не обижается, когда над ним смеются дети, никогда не просит, есть, не интересуется сладостями, не проявляет никаких защитных и оборонительных реакций. Не умеет себя обслуживать, неприспособлен. Движения неловкие, склонен к подражательным действиям. Лицо тонкое, выразительное. Левша. В сомато-неврологическом состоянии ничего патологического».

Отечественные и зарубежные учёные полагают, что синдром раннего детского аутизма Каннера, представляет собой своеобразную разновидность психического недоразвития, при которой на передний план выступают аффективно-волевые нарушения, шизоформный характер поведения, обусловленный преимущественным недоразвитием активирующих, "энергозаряжающих" систем ствола головного мозга. Это вовсе не означает, что в интеллектуальном отношении дети эти вполне нормальны. Наоборот, среди этих больных не было ни одного интеллектуально полноценного человека. Но, во-первых, структура интеллектуального дефекта у них качественно иная, чем у других случаях истинной олигофрении, во-вторых, интеллектуальная недостаточность у них перекрывается обычно грубыми нарушениями личности и поведения. У большинства этих больных выявляются конкретное, "регистрирующее" мышление, длительная неспособность овладеть навыками чтения, письма и счета, временными и пространственными представлениями, операциями, состоящими из ряда последовательных актов (перечисление чисел, дней и месяцев в прямом и обратном порядке и др.), длительная дезориентировка в сторонах тела. Все эти нарушения нередко маскируются хорошей памятью, способностью "попугайно" воспроизводить сложные отрывки из речи окружающих, хорошей речью, часто отличным музыкальным слухом, склонностью к фантазированию. Своеобразие психики детей с ранним аутизмом, или шизоформными изменениями личности, соответствует их биологической реактивности, особенностям функционального состояния их гипофизарно-надпочечникового аппарата и некоторых вегетативных реакций.

психический олигофрения аутистический аспергер

3. Аутистическая психопатия Аспергера

Это редкое заболевание впервые было описано Аспергером. Характеризуется оно нарушениями социального поведения (как при классическом аутизме Каннера) в сочетании со стереотипными, повторяющимися действиями на фоне нормального когнитивного развития и речи. Причины аутистической психопатии неизвестны. Некоторые случаи, вероятно, представляют собой смягченный вариант детского аутизма, но в основном это самостоятельное заболевание. Симптомы обычно сохраняются во взрослом возрасте. Большинство страдающих этим заболеванием в состоянии работать, но у них не складываются взаимоотношения с другими людьми, редко кто из них вступает в брак. Подобное состояние чаще встречается у мальчиков (соотношение 8:1).

До 3-летнего возраста наблюдается период нормального развития. Потом появляются нарушения во взаимоотношениях со взрослыми и сверстниками. Речь становится монотонной. Ребенок начинает держаться отстраненно, обособлено, много времени посвящает узкому, стереотипному кругу интересов. Поведение определяют импульсивность, контрастные аффекты, желания, представления. У некоторых детей обнаруживается способность к необычному, нестандартному пониманию себя и окружающих. Логическое мышление хорошо развито, но знания крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчиво. В отличие от других случаев детского аутизма, нет существенной задержки в речевом и когнитивном развитии. Во внешнем виде обращает на себя внимание отрешенное, «красивое» выражение лица, мимика застывшая, взгляд обращен в пустоту, фиксация на лицах мимолетная. Иногда взгляд направлен «внутрь себя». Моторика угловатая, движения неритмичные, стереотипные. Коммуникативные функции речи ослаблены, она своеобразна по мелодике, ритму и темпу, голос то тихий, то резкий. Характерна привязанность к дому, а не к родным.

Хотя при синдроме Аспергера нет ни существенной отсталости в развитии языковых способностей в целом, ни существенных ненормальностей в речи, усвоение и использование языка часто нетипичны. Ненормальности включают многословие, резкие смены темы, буквальное интерпретирование текста и неправильное понимание нюансов, использование метафор, понятных только говорящему, трудности понимания речи на слух необычно педантичную, формальную и идиосинкратичную речь, странности в громкости, высоте, интонации, акценте и ритме речи. У лиц с синдромом Аспергера также наблюдается эхолалия.

Три аспекта коммуникационных шаблонов имеют клиническую значимость при диагностики аутистической психопатии Аспергера:

- некачественная просодия (использование тона и интонации),

- уклончивость;

- патологическая обстоятельность, многословие.

Словоизменение и интонирование могут быть гибче, чем при классическом аутизме. Лица с синдромом Аспергера часто имеют ограниченные пределы интонации, речь может быть необычно быстрой, громкой или отрывистой. Речь может создавать впечатление некогерентной; стиль разговора включает длинные монологи на темы, скучные для слушателя, неспособность обеспечить контекст для понимания комментариев или неспособность пропустить внутренние мысли. Лица с синдромом Аспергера могут быть неспособны контролировать, интересен ли разговор собеседнику, участвует ли он в беседе. Они могут так и не объяснить, в чём вывод из всего ими сказанного, а попытки слушателя прояснить тезис или логику говорящего или перевести разговор на другую, связанную тему, могут быть безуспешными.

Дети с синдромом Аспергера могут обладать необычно изощрённым лексиконом, за что их иногда называют «маленькими профессорами», и в то же время они испытывают трудности в понимании фигуральных выражений и проявляют склонность к буквальному пониманию высказываний. Тони Эттвуд приводит такой пример буквализма: когда у девочки с синдромом Аспергера по телефону спросили «Пауль здесь?», она ответила «Нет», потому что он был в другой комнате. В другом случае девочка пришла из школы в состоянии сильного возбуждения и заявила маме, что они должны немедленно собраться и уехать из дома, потому что мальчик в школе сказал ей «Я собираюсь на тебе жениться».

Люди с синдромом Аспергера особенно слабы в понимании таких небуквальных видов речи, как юмор, ирония, поддразнивание. Хотя лица с синдромом Аспергера понимают когнитивную базу юмора, им трудно понять назначение юмора как разделение удовольствия с другими.

Таким образом, в отличие от раннего инфантильного аутизма Каннера, диагноз синдрома Аспергера основывается на наличии нарушений общения, социального взаимодействия; ограниченного, стереотипного поведения, интересов и занятий; и на отсутствии общей задержки речи и когнитивного развития.

Ведение пациентов, страдающих синдромом Аспергера, включает психолого-педагогические мероприятия, поведенческую и семейную психотерапию. Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер.

Размещено на Allbest.ru