Диссеминированные заболевания легких

Размещено на http://www.allbest.ru/

Диссеминированные заболевания легких

Диссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) - это гетерогенная группа болезней, объединяемых на основании характерного рентгенологического синдрома легочной диссеминации, проявляющегося распространенными изменениями в обоих легких узелкового, сетчатого или смешанного характера. Дифференциальная диагностика ДЗЛ представляет большие трудности, т. к. легочная диссеминация может быть проявлением как собственно болезней легких, так и легочным синдромом системных заболеваний (саркоидоза, диффузных заболеваний соединительной ткани, васкулитов и др.). В последние годы отмечается увеличение доли больных с диссеминированными процессами в легких. В определенной мере это объясняется улучшением диагностики, но несомненен и истинный рост заболеваемости. диссеминированный легкое гетерогенный

Выявление больных с легочной диссеминацией осуществляется разными путями. Большое значение имеет рентгенологическое исследование лиц, обратившихся за медицинской помощью в связи с различными жалобами. Не меньшая роль принадлежит флюорографии, особенно если учесть, что многие заболевания легких, сопровождающиеся диссеминацией, протекают бессимптомно или с незначительными клиническими признаками. Для выявления легочной диссеминации существует обязательный диагностический минимум, в котором ведущее место принадлежит рентгенологическому исследованию. Если диссеминация сравнительно легко выявляется с помощью рентгенологического метода, который позволяет также определить распространенность процесса, локализацию очагов, их характер, то этиологию заболевания определяют чаще всего с помощью дополнительных и факультативных методов исследования.

Диссеминации характеризуются очагами, при которых размеры патологических теней колеблются от 1 до 10 мм. Очаги разные по своему патогенезу и морфологической структуре. Различают очаги воспалительные и не воспалительные, накопление клеток и тканей, фиброзированные очаги. Вокруг воспалительных очаговых теней появляется перифокальное воспаление, очаги сливаются, и тогда процесс напоминает инфильтративно-пневмонический, но, в отличие от него, для диссеминаций характерно двустороннее поражение легких. Прежде распространенные процессы в легких называли диффузными легочными заболеваниями. Термин "диссеминированный" более приемлем, так как при этих заболеваниях поражение легких не во всех случаях носит тотальный характер, а изменения не всегда диффузные.

Диссеминированные процессы - рентгенологический термин собирательного характера, включающий много (около 100) разных заболеваний и протекающий с различной клинической симптоматикой. При диссеминации в воспалительный процесс очень часто вовлекается плевра. Клинические симптомы при диссеминациях двоякого типа: синдром интоксикации и гипоксии - при воспалительных заболеваниях и нарастающая дыхательная недостаточность - при карциноматозе и диссеминированном раке легких. Заболевания легких, сопровождающиеся диссеминацией, трудно диагностировать, поэтому процент ошибок высок. Чтобы их избежать, важно всестороннее и полноценное обследование больных.

Условно выделяют следующие группы заболеваний, которые характеризуются рентгенологической диссеминацией: альвеолиты - болезнь Хаммена-Рича, токсический фиброзирующийальвеолит, экзогенный аллергический альвеолит, микролитиаз, протеиноз легких; гранулематозы - диссеминированный туберкулез, пневмокониоз, пневмомикозы, саркоидоз, гистиоцитоз Х; диссеминации опухолевой природы - бронхоальвеолярный рак, карциноматоз, метастатический рак; редкие формы диссеминированных процессов - идиопатический гемосидероз, синдром Гудпасчера, лейомиоматоз; интерстициальные фиброзы легких возникают при поражении других органов и систем организма - "шоковом легком", коллагенозах, ревматоидных васкулитах, лучевых поражениях легких, кардиогенном склерозе и склерозе, сопровождающем заболевания печени.

Анализируя перечень основных и редко встречаемых диссеминированных процессов, можно заметить, что, наряду с общими их признаками, имеются и индивидуальные особенности. Интерстициальные фиброзы легких дифференцируют с учетом основных заболеваний, в частности, коллагенозов, болезней печени, сердца. Сложнее, если лучевому поражению, застойному легкому или ревматизму предшествовали хронический бронхит, туберкулез или другие воспалительные заболевания. Но и здесь можно найти дифференциально-диагностические признаки. Фиброз легких характеризуется тяжистостью, умеренным сужением легочных полей, понижением их прозрачности. Туберкулезные изменения локализуются субплеврально и в верхних отделах, а пневмосклероз, сопровождающий другие заболевания, носит диффузный характер, более выраженный в прикорневой области.

Раковые метастазы одиночны, в средних отделах одного или обоих легких находят 2-4 крупных узла. При карциноматозе в легких образуется множество узлов с четкими границами. На рентгенограмме определяют очаги средней интенсивности, с четкими контурами, тени очагов накладываются одна на другую. Туберкулез характеризуется очагами различной величины (от 1 до 10 мм и более). Интенсивность их зависит от фазы течения процесса - мягкие, плотные. Локализация очагов субплевральная, преимущественно в I - II - VI сегментах.

При пневмокониозах вначале возникает патологический процесс в прикорневых лимфатических узлах. Затем в прикорневой области появляются гранулемы, впоследствии ткани склерозируются, возможно образование силиком и сопутствующая эмфизема. Рентгенологическим изменениям соответствует профессиональный анамнез. Другие диссеминированные процессы хуже распознаются рентгенологическими методами исследования, их диагностика возможна только при осведомленности врача об этих заболеваниях и с учетом комплекса клинико-лабораторных данных.

Существующие руководства, посвященные ДЗЛ, построены по нозологическому принципу: в них подробно описаны особенности клинико-рентгенологической картины и способы диагностики того или иного заболевания на практике же врач действует исходя не из готового диагноза, а из имеющихся клинических и рентгенологических данных, которые в большинстве случаев неспецифичны. Таким образом, каждый раз сталкиваясь с ДЗЛ, врач испытывает затруднения в выборе оптимального диагностического подхода.

Безусловно, диагностика ДЗЛ с помощью методов гистологической верификации диагноза (чрезбронхиальной биопсии легкого, диагностической торакотомии, медиастиноскопии и видеоторакоскопии) является наиболее точной и позволяет быстро установить природу ДЗЛ. Однако, у большинства пациентов биопсийные методы применяются поздно, порой после длительного лечения и наблюдения у врачей различных специальностей. С другой стороны, до сих пор нет определенности в том, какой из этих методов является оптимальным; нет единой точки зрения на то, какой из биопсийных способов должен быть использован в качестве начальной процедуры у пациентов с ДЗЛ.

Проблема дифференциальной диагностики ДЗЛ особенно актуальна, поскольку диссеминированный туберкулез составляет 8-12% в структуре впервые выявленных больных ТБ. В условиях эпидемии этого заболевания своевременная и точная диагностика ТБ, равно как и других ДЗЛ, позволяет избежать ошибок и длительного пробного противотуберкулезного лечения.

Пневмокониозы

Диагностика. Постановка диагноза пневмокониоза, особенно в начальных стадиях заболевания, затруднительна. В каждом конкретном случае следует учитывать контакт больного с производственной пылью, стаж работы, вид пыли, условия труда, перенесенные заболевания органов дыхания, субъективные и объективные данные, состояние функции внешнего дыхания. Рентгенологическая картина легких является важным диагностическим подтверждением пневмокониоза. При некоторых заболеваниях (возрастной пневмосклероз, диссеминированный туберкулез легких, саркоидоз и др.) рентгенологически изменения в легких очень напоминают пневмокониоз. В этих случаях особенно важно учитывать данные анамнеза и другие клинические данные. Прогноз П. зависит от характера пыли, вызвавшей заболевание, стадии процесса и тенденции его к прогрессированию, наличия или отсутствия осложнений. Своевременное проведение лечебно-профилактических мероприятий и правильное трудоустройство больных имеет большое значение для предупреждения прогрессирования заболевания.

Рентгенодиагностика пневмокониозов занимает ведущее место в комплексе клинического обследования. Рентгенологические признаки пылевого пневмосклероза (см.) приняты в настоящее время в качестве основного критерия в диагностике П. Для выявления П. применяют крупнокадровую флюорографию (см.), желательно применение острофокусных рентгеновских трубок.

Рентгеноскопия может быть использована для диагностики только выраженных форм пневмокониоза (II--III стадии), так как мелкие детали при просвечивании не видны. Однако, пользуясь рентгеноскопией, можно составить основное представление о морфологии и функции органов грудной клетки. Рентгенография производится в тех случаях, когда при групповых обследованиях требуется уточнение данных, получаемых при флюорографии. Для этих целей производят обычные прямые рентгенограммы органов грудной клетки, а также прицеленные, переэкспонированные, на вдохе, на выдохе и другие снимки (полиграммы), необходимые для уточнения диагноза (см. Рентгенография).

Первично увеличенные снимки легких применяют для выявления мелких анатомических деталей (сосуды, бронхи, узелки), видимых недостаточно отчетливо на флюорограммах и обычных рентгенограммах. Увеличение деталей в 1,5--2 раза достигается применением острофокусных рентгеновских трубок и увеличением расстояния объект - пленка до 24--30 см. Томография позволяет получить изолированное изображение объекта без наслоения на него других деталей, расположенных кпереди и кзади от выделяемого слоя. Томограммы, произведенные с короткой выдержкой (до 0,3 сек.), при угле качания трубки, равном 30°, выявляют не только крупные, но и мелкие детали в пределах 2--3 мм. Диагностическая ценность томографии (см.) значительно повышается при первичном увеличении изображения в 1,5--2 раза.

Перечисленные методы являются основными в диагностике пневмокониоза. Для решения специальных вопросов используют дополнительные методы рентгенологического исследования. Бронхография (см.) может уточнить некоторые морфологические и функциональные особенности бронхиального дерева при П. Основное показание для применения бронхографии - подозрение на бронхоэктазии. Наряду с указанными методами используют также рентгенокимографию (см.), ангиопульмонографию, рентгенокинематографию (см.).

По рентгенологической картине легочных изменений в развитии пневмокониоза принято различать три стадии. Первая стадия характеризуется диффузным двусторонним усилением легочного рисунка; появлением добавочных теней уплотненных стенок бронхов среднего и мелкого калибра; деформацией сосудисто-бронхиальных теней (изменение формы, расположения и интенсивности теней); наличием мелкосетчатого или груботяжистого сосудисто-бронхиального рисунка и немногочисленных округлых теней узелков величиной 1--3 мм; сгущением и иногда расширением теней корней легких. Из дополнительных признаков встречаются изменения междолевой плевры в виде тонких линейных теней, повышение прозрачности легочных полей, иногда небольшие плевродиафрагмальные сращения.

Вторая стадия отличается большей выраженностью и распространением признаков, перечисленных в первой стадии (рис. 6).

Третья стадия характеризуется в основном формированием крупных затемнений, величиной 1--5 см и более, возникающих на фоне изменений, характерных для второй стадии, и признаками легочного сердца (рис. 7). Рентгенологическая картина при пневмокониозах различного происхождения варьирует. Это зависит, прежде всего, от того, развивается ли болезнь по интерстициальному (диффузно-склеротическая форма) или узелковому типу пневмофиброза. Так, например, при асбестозе наблюдаются интерстициальные (тяжистые, сетчатые) изменения, при силикозе, антракосиликозе, сидеросиликозе (рис. 8) - узелковые.

Значительное влияние на формирование рентгенологической картины легких при различных пневмокониозов.оказывает также степень проницаемости различных видов пыли для рентгеновых лучей. Пыль, содержащая примеси бария, железа, олова, цинка, откладываясь в легких, создает картину интенсивных мелких пылевых очажков (узелков). Большинство видов пыли, например угольная, кремнеземсодержащая и другие, слабо поглощает рентгеновы лучи. Поэтому мелкие узелковые тени при силикозе, антракозе и антракосиликозе обусловлены не столько самой пылью, сколько фиброзной соединительной тканью, развивающейся под действием внедрившейся пыли.

Туберкулез

Несмотря на обилие разнообразных методов исследования больных, своевременная диагностика туберкулёза органов дыхания остаётся непростой клинической проблемой. Прежде всего, это клиническая универсальность сопровождающих болезни лёгких симптомов: клиническая картина самых различных по генезу заболеваний всегда складывается из сочетания респираторных и интоксикационных жалоб.

Современный клинический диагноз представляет собой сложную систему понятий, на длительное время определяющую судьбу больного туберкулёзом. Диагноз туберкулёза выполняет регистрационно-статистическую, эпидемиологическую, клиническую и прогностическую функции. Это предопределяет комплексность обследования больного, поскольку даже самый информативный метод исследования не даёт ответа сразу на все требующие решения вопросы. В то же время существует последовательность в решении клинических задач, что обусловливает чёткую схему обследования больного.

Рентгенологическая картина очагового туберкулеза легких зависит от генеза, фазы и длительности процесса. Вновь возникшие (свежие) очаги представляются различными по величине, чаще крупными (до 1 см) и средними без определенной формы пятнистыми малоинтенсивными теневыми образованиями. Они располагаются обычно небольшими группами на ограниченном участке легкого, преимущественно в кортикальных и верхних отделах, вокруг мелких бронхов на фоне воспалительно измененной межуточной ткани легкого - лимфангитов. Патологически измененные перибронхиальные, периваскулярные и интралобулярные лимфатические сосуды в этих случаях отображаются в виде петлисто-сетчатого рисунка. Такиеперилобулиты, ретикулиты или трамиты выявляются преимущественно в кортикальной и в прикорневой областях. Эти изменения указывают на роль лимфогенной фазы в развитии очагового туберкулеза, который на этом основании некоторые авторы относят к лимфогенным формам процесса.

Динамика очагового туберкулеза легких различна. При затихании процесса, которое при своевременном выявлении и соответствующем лечении больных наблюдается часто, быстро восстанавливается физиологическое состояние организма. При этом устраняются функциональные расстройства и симптомы интоксикации, нормализуется температура, улучшается аппетит, прекращаются кашель и выделение мокроты, появляются адекватные реакции на адреналин, инсулин и пищевые нагрузки, приходят к норме нервнорефлекторная и нейрогуморальная фазы желудочной секреции и т. д.

Сдвиги в гемограмме при рассасывании свежих очагов характеризуются уменьшением ядерного сдвига нейтрофилов влево, эозинофилией и относительным лимфоцитозом. Одновременно замедляется СОЭ и снижается содержание в сыворотке крови б2 - и г-глобулинов. При переходе процесса в фазу уплотнения СОЭ, картина крови и протеинограмма полностью нормализуются. Одновременно прекращается бацилловыделение. Рентгенологически в этих случаях отмечается рассасывание или значительное уменьшение величины и распространенности очагов. Некоторые из них становятся более плотными, по редко обызвествляются. Вместе с тем уплотняется соединительнотканная основа легкого и образуются тонкие или более грубые линейные тени, идущие к корню легкого, к верхушечной и костальной плевре. Небольшие деструктивные полости заживают. Осумкованные плотные казеозные очаги, мелкие или крупные петрификаты, рубцы, плевральные наслоения, участки буллезной эмфиземы лучше выявляются на томограммах. Инволютивные процессы в таких случаях развиваются сравнительно медленно даже при длительном применении химиотерапевтических средств. Быстрее излечивается очаговый туберкулез в ранних и начальных стадиях под влиянием туберкулостатической терапии и других лечебных мероприятий.

При прогрессировании болезни, наоборот, нарастают функциональные расстройства и физические изменения в легких, устанавливается более стойкое бацилловыделение, усугубляются патологические сдвиги в гемограмме и протеинограмме. Рентгенологическая (картина обострения очагового туберкулеза и индуративных участков в легочной ткани, как показал А.Е. Прозоров (1943), проявляется двояко. В одних случаях вокруг очагов возникает зона перифокального воспаления, которая вначале имеет характер нежной тени, не резко отграниченной от окружающей здоровой легочной ткани, но постепенно становится более интенсивной и распространенной. Таким образом, очаговый туберкулез принимает характер инфильтративного фокуса.

При прогрессировали процесса уплотняется межуточная ткань легкого за счет воспалительных изменений в перибронхиальных лимфатических сосудах. В дальнейшем может произойти контактный рост очагов лимфогенным путем или образование бронхогенных метастазов.

Наблюдается и другой тип эволюции процесса. В над- и подключичной областях легких, обычно в латеральных отделах, рядом со старыми, хорошо отграниченными мелкими очагами появляются мягко очерченные тени вновь образованных очагов. Здесь же определяется неравномерная тонко- петлистая сетка воспалительно измененных лимфатических сосудов внутреннего отдела плевро-кортикального слоя (В.Г. Штефко, А.Е. Прозоров, 1940).

При очаговом туберкулезе в результате расплавления одного или нескольких очагов может сформироваться альтеративная или парафокальная полость распада.

Карциноматоз легких

Карциноматоз легких является обширным поражением легких метастазами злокачественной опухоли, имеющих вид множественных или единичных узлов, а также карциноматозного лимфангита, псевдопневмонии и милиарного карциноза. Чаще всего встречаются метастазы узловатые: они дают округлую, слабо или умеренно интенсивную, достаточно гомогенную тень.

Как правило, контуры метастатических очагов ровные, четкие, иногда - волнистые. Размер образований - от 0,2 до 14 см, а в среднем составляет в диаметре от 2-х до 6 см. При дыхании форма теней практически не изменяется, признаки нарушения структуры окружающей легочной ткани обычно не выявляются. В некоторых случаях развитие одиночных или множественных метастазов происходит на фоне увеличения прикорневых и средостенных лимфоузлов. Воспаление лимфатических узлов при раке сначала приводит к усилению и деформации легочного рисунка, образованию сетчатых и петлистых структур.

Дальнейшее прогрессирование ракового очага влечет увеличение лимфоузлов, расположенных в прикорневой зоне легких. На рентгенограмме это проявляется в виде тяжей с радиально отходящими от них линейными тенями.

Псевдопневмотическая форма существующего карциноматоза напоминает воспалительный процесс. Уплотнения ткани легкого без четких границ, наблюдается постепенный переход в окружающие нормальные ткани легкого.

Симптомы

Характерными симптомами карциноматоза легких являются:

1. Признаки интоксикации:

· похудание,

· повышение температуры тела,

· потливость,

· слабость.

2. Кровохарканье.

3. Изменение в картине крови:

· лейкоцитоз со сдвигом влево,

· резкое увеличение СОЭ,

· анемия.

4. Биохимические исследования крови:

· диспротеинемия,

· резко положительный С-реактивный белок и прочие острофазовые реакции.

5. Рентген: мелкоочаговая милиарная диссеминация. Иногда интерпретировать полученные данные достаточно затруднительно, так как в некоторых случаях первичная опухоль может вообще отсутствовать или тогда, когда первичный очаг находится непосредственно в легких и практически ничем не отличается от рядом расположенных метастазов.

6. Исследование функции дыхания: умеренное снижение диффузионной способности, а также умеренные рестриктивные нарушения в легких.

7. Цитология: Благодаря этому методу можно довольно четко верифицировать диагноз. Для цитологического исследования берутся смывы из бронхов, мокрота, лаважная жидкость и материал, полученный с помощью биопсии ткани легкого.

Карциноматоз легких в некоторых случаях может быть результатом гематогенного метастазирования опухоли из первичного очага, который может находиться непосредственно в легком или в любом другом органе или ткани.

Диагностика

Множественные метастазы в легочной ткани можно заметить также на томмограмме. Они представляют собой округлые образования различной величины, (это зависит от давности появления и их васкуляризации).

Более неровный контур патологического образования (к примеру, звездчатый или игольчатый) свидетельствует о высокой вероятности того, что процесс злокачественный. Однако если этот очаг одиночный, имеет в центре обызвествление (вид попкорна) или оно расположено на периферии, то вероятнее всего что это доброкачественная гранулема или гамартома.

На обычной рентгенограмме легочные метастазы не обнаруживаются, пока не увеличатся до 5 - 6 мм в диаметре. На изображениях компьютерной томограммы их можно заметить при величине 3-4 мм.

Если метастазы расположены на периферии легочной ткани, то их сравнительно легко отличить от поперечного сечения проходящих сосудов, но чем ближе к корню - тем труднее. Эти ситуации требуют более предметного и детального анализа.

Диссеминированные процессы

Диссеминированный процесс на рентгене - это патологические очаги величиной 1-10 мм. Эти очаги могут быть совершенно различны по своему происхождению и морфологии. Выделяют очаги воспалительного и невоспалительного происхождения, простое скопление в определенных местах тканей и клеток, а также фиброзированные очаги.

Если вокруг воспалительного очага образуется перифокальное воспаление, то очаги сливаются, и на рентгеновском снимке получается процесс, напоминающий инфильтративно-пневмонический, однако для диссеминированной формы характерно поражение легких с 2-х сторон. Ранее распространенные процессы такого характера в легких называли диффузными заболеваниями. Однако термин "диссеминированный" лучше, так как здесь поражение легочной ткани не всегда принимает тотальный характер, а выявленные изменения не являются всегда диффузными.

Термин "диссеминированные процессы" является рентгенологическим и носит собирательный характер. Сюда относятся около сотни различных заболеваний, которые протекают с совершенно разными клиническими симптомами.

При явлениях диссеминации в процесс воспаления часто вовлекается также и плевра. В целом клинические симптомы при различных диссеминациях двояки:

· при воспалителении - синдром гипоксии и интоксикации,

· при карциноматозе или диссеминированном раке - все более усиливающаяся дыхательная недостаточность.

В целом диссеминированные заболевания легкого диагностировать достаточно трудно, поэтому ошибки неизбежны и их процент достаточно высок. Поэтому необходимо обследовать больных тщательно и всесторонне.

Альвеолит фиброзирующий идиопатический

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синдром Хаммена - Рича) - патологический процесс в альвеолах и интерстициальной ткани легких неясной природы, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью.

Этиология неизвестна. Высказываются предположения о возможной вирусной природе заболевания, имеются сообщения о генетической предрасположенности.

Клинические симптомы

Основные жалобы - неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель, невозможность глубокого вдоха, боли в грудной клетке (под нижними углами лопаток), похудание, боли в суставах, слабость, повышение температуры тела.

Осмотр больного - одышка, цианоз различной выраженности, симптом "барабанных палочек" и "часовых стекол".

Объективное исследование. При аускультации легких - жесткое дыхание, сухие хрипы (при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается), крепитация; при перкуссии - укорочение звука над областью поражения. Тахикардия, приглушенность тонов сердца и акцент II тона над легочной артерией.

Лабораторные данные

OAK: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.

БАК: увеличение содержания а 2 и гамма-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина.

ИИ: повышение в крови количества IgG, IgA, реже IgM, появление ревматоидного фактора, антиядерных и антилегочных антител, ЦИК.

Исследование лаважной жидкости, полученной при бронхоскопии: увеличение количества нейтрофилов. макрофагов со своеобразными цитоплазматическими включениями, иммуноглобулинов.

Рентгенологическое исследование: усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента, вначале на периферии базальных отделов легких, по мере прогрессирования заболевания изменения распространяются в апикальном и центральном направлениях. На заключительных этапах болезни - просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре. Ограничение подвижности куполов диафрагмы и высокое их стояние. Спирография: уменьшение ЖЕЛ. ЭКГ: данные те же, что при эмфиземе легких (см.). Цитологическое и гистологическое исследование биопсий легочной ткани: воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и плазмоцитов, небольшое количество эпителиоидно-клеточных гранулем, в дальнейшем - фиброз.

Выделяют 5 степеней гистологических изменений (Livingstone, 1964). :

· соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол;

· заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками:

· утрата нормальной структуры альвеол;

· полное нарушение архитектоники легких;

· возникновение кистозных полостей

Программа обследования

ОА крови, мочи.

БАК: белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, серомукоид, фибрин, гаптоглобин.

ИИ крови: В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ с фитогемагглютинином, иммуноглобулины.

ИИ лаважной жидкости: Т- и В-лимфоциты, альвеолярные макрофаги, иммуноглобулины.

Рентгенография легких.

ЭКГ.

Спирография.

Открытая биопсия легких (наиболее информативна), чрез-бронхиальная биопсия и трансторакальная биопсия легких (наименее информативны).

Гемосидероз

Идиопатический гемосидероз легких - заболевание легких, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы и волнообразным рецидивирующим течением.

Заболевание встречается преимущественно у детей и молодых людей.

Это редкое заболевание с неизвестной этиологией проявляется в виде приступов кашля, а также кровохарканья, анемии и потери массы тела. Симптомы связаны с диффузной инфильтрацией легких, сходной с той, которая бывает при синдроме Гудпасчера. Болезнь встречается у молодых лиц и детей. Антитела к базальным мембранам не образуются, причины и патогенез заболевания не изучены. В легких выявляются очаги уплотнения, на разрезе красноватые или красновато-коричневые. Под микроскопом определяются различные стадии развития легочного интерстициального фиброза, кровоизлияния в альвеолы, а также выраженный гемосидероз. Зерна гемосидерина расположены как в альвеолярных стенках, так и в макрофагах, находящихся в альвеолах. Кроме того, отмечаются гиперплазия и слущивание альвеолярных эпителиоцитов, а также выраженная очаговая дилатация капилляров в стенках альвеол.

Другие геморрагические синдромы. Мелкие или крупные ветви сосудистого дерева легких вовлекаются в патологический процесс при различных васкулитах. Возникают кровоизлияния и кровохарканье. Среди таких васкулитов следует назвать гранулематоз Вегенера, аллергический ангиит и синдром Черджа--Стросс, системную красную волчанку и волчаночно-подобные реакции, вызванные лекарствами.

Причина неизвестна. Предполагается врожденная неполноценность эластических волокон сосудов малого круга кровообращения, прежде всего микроциркуляторного русла, что приводит к дилатации легочных капилляров, выраженному замедлению кровотока, диапедезу эритроцитов в альвеолы, легочную паренхиму с последующим отложением в ней гемосидерина. Существует точка зрения о возможной роли врожденной аномалии сосудистых анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Однако в последнее время наибольшее распространение получила теория иммунокомплексного происхождения заболевания. Возможно образование антител к компонентам стенки сосудов легких с последующим формированием комплексов антиген-антитело, прежде всего в микроциркуляторном русле легких, что приводит к некрозу сосудистой стенки с кровоизлияниями в альвеолы, паренхиму легких. Не исключается также большая роль цитотоксического воздействия иммунных лимфоцитов на сосудистую стенку.

Для идиопатического легочного гемосидероза характерны следующие геоморфологические изменения:

· заполнение альвеол эритроцитами;

· обнаружение в альвеолах, альвеолярных ходах и респираторных бронхиолах, а также в интерстициальной ткани большого количества альвеолярных макрофагов, заполненных частицами гемосидерина;

· утолщение альвеол и межальвеолярных перегородок;

· развитие по мере прогрессирования болезни диффузного пневмосклероза, дегенеративных изменений эластической ткани легкого;

· нарушение структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок (по данным электронно-микроскопических исследований)

Идиопатический гемосидероз легких - заболевание легких, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы и волнообразным рецидивирующим течением.

Заболевание встречается преимущественно у детей и молодых людей.

Причина, патогенез, патоморфология идиопатического гемосидероза легких

Причина неизвестна. Предполагается врожденная неполноценность эластических волокон сосудов малого круга кровообращения, прежде всего микроциркуляторного русла, что приводит к дилатации легочных капилляров, выраженному замедлению кровотока, диапедезу эритроцитов в альвеолы, легочную паренхиму с последующим отложением в ней гемосидерина. Существует точка зрения о возможной роли врожденной аномалии сосудистых анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Однако в последнее время наибольшее распространение получила теория иммунокомплексного происхождения заболевания. Возможно образование антител к компонентам стенки сосудов легких с последующим формированием комплексов антиген-антитело прежде всего в микроциркуляторном русле легких, что приводит к некрозу сосудистой стенки с кровоизлияниями в альвеолы, паренхиму легких. Не исключается также большая роль цитотоксического воздействия иммунных лимфоцитов на сосудистую стенку.

Для идиопатического легочного гемосидероза характерны следующие геоморфологические изменения:

· заполнение альвеол эритроцитами;

· обнаружение в альвеолах, альвеолярных ходах и респираторных бронхиолах, а также в интерстициальной ткани большого количества альвеолярных макрофагов, заполненных частицами гемосидерина;

· утолщение альвеол и межальвеолярных перегородок;

· развитие по мере прогрессирования болезни диффузного пневмосклероза, дегенеративных изменений эластической ткани легкого;

· нарушение структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок (по данным электронно-микроскопических исследований)

Симптомы идиопатического гемосидероза легких

Идиопатический легочный гемосидероз может протекать остро или приобретать хроническое течение с неоднократными обострениями. Острое течение характерно преимущественно для детского возраста.

Жалобы больных при остром течении или обострении заболевания достаточно характерны. Больных беспокоит кашель с отделением кровянистой мокроты. Кровохарканье является одним из главных симптомов заболевания и может быть выражено значительно (легочное кровотечение). Случаи без кровохарканья бывают очень редко. Кроме того, больные жалуются на одышку (особенно при нагрузке), головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами. Указанные жалобы обусловлены, в основном, развитием анемии вследствие длительного кровохарканья. В происхождении одышки имеет значение также развитие диффузногопневмосклероза при прогрессирующем течении заболевания. У многих больных бывают боли в грудной клетке, суставах, животе, повышается температура тела, возможно значительное похудание.

Лабораторные данные

1. Общий анализ крови - характерна гипохромная анемия. Она проявляется снижением уровня гемоглобина, количества эритроцитов, цветного показателя, анизоцитозом, пойкилоцитозом. Анемия может быть значительно выражена. Наблюдается также ретикулоцитоз.

При выраженном обострении гемосидероза легких, а также при развитии инфаркт-пневмонии появляется выраженный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. У 10-15% больных бывает эозинофилия.

2. Общий анализ мочи - без существенных изменений, но иногда определяется белок, эритроциты.

3. Биохимический анализ крови - повышается содержание билирубина, аланиновой аминотрансферазы, альфа 2- и гамма-глобулинов, уменьшается содержание железа, увеличивается общая железосвязывающая способность сыворотки крови.

4. Иммунологические исследования - существенных изменений не выявляется. У некоторых больных возможно снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение иммуноглобулинов, появление циркулирующих иммунных комплексов.

5. Анализ мокроты. Обнаруживаются эритроциты и сидерофаги - альвеолярные макрофаги, нагруженные гемосидерином. Анализ мокроты необходимо производить часто, так как однократное исследование может оказаться неинформативным.

6. Исследование бронхиальной лаважной жидкости - в промывных водах бронхов обнаруживаются сидерофаги.

7. Анализ пунктата костного мозга - миелограмма характеризуется уменьшением количества сидеробластов - клеток красного костного мозга, содержащих глыбки железа. Может обнаруживаться признак усиленного эритропоэза - увеличение количества нормобластов (вероятно, как проявление компенсаторной реакции на развитие анемии).

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование легких. Рентгенологически можно выделить следующие стадии заболевания:

· I стадия - снижение прозрачности легочной ткани (вуалеподобное затемнение обоих легких), что обусловлено диффузными мелкими кровоизлияниями в легочную ткань;

· II стадия - проявляется наличием множественных мелких очагов округлой формы от 1-2 мм до 1-2 см в диаметре рассеянных диффузно по всем легочным полям. Эти очаги постепенно рассасываются в течение 1-3 недель. Возникновение новых очагов совпадает с фазой обострения заболевания;

· III стадия - характеризуется появлением обширных интенсивных затемнений, которые очень напоминают инфильтративные затемнения при пневмонии. Появление таких интенсивных затемнений обусловлено развитием отека и воспаления вокруг очагов кровоизлияний. Характерной особенностью этой стадии, как и второй, является достаточно быстрое исчезновение и повторное появление инфильтратов в других участках легких, в которых произошло кровоизлияние;

· IV стадия - выявляется интенсивный интерстициальный фиброз, который развивается вследствие повторных кровоизлияний и организации фибрина в альвеолах.

Указанные рентгенологические изменения, как правило, двусторонние, исключительно редко бывают односторонними.

Увеличение внутригрудных лимфатических узлов нехарактерно, но может наблюдаться у 10% больных.

При развитии хронической легочной гипертензии обнаруживается выбухание конуса легочной артерии и увеличение правых отделов сердца. При развитии пневмоторакса определяется частичное или полное спадение легкого.

Размещено на Allbest.ru