Множественный хондроматоз костей (болезнь Олье)

Размещено на http://www.allbest.ru/

Белорусский государственный университет

факультет философии и социальных наук

Реферат на тему

"Множественный хондроматоз костей (болезнь Олье)"

Подготовила: Дробышевская Марина

Минск 2013

Болезнь Олье - порок окостенения хрящевого скелета, который чаще встречается в длинных трубчатых костях и костях кистей и стоп.

Симптомы заболевания:

- задержка развития сегментов конечности;

- асимметрия и укорочение конечности;

- хромота;

- перекос таза;

- деформация в виде вальгусного или варусного типа.

Лечение:

- ношение ортопедической обуви;

- ортопедический аппарат, а так же ортопедические принадлежности для закрепления суставов колена и прочих мест;

-операция;

- лечебно-физкультурный комплекс и гимнастика.

Множественный хондроматоз костей, также называемый односторонним хондроматозом или дисхондроплазией костей, чаще всего обозначается как "болезнь Олье" по имени известного лионского хирурга Олье (Oilier), открывшего эту нозологическую форму благодаря применению рентгеновых лучей еще в 1899 г.

В настоящее время, в век широкого охвата населения рентгенологическим исследованием, болезнь Олье уже никак не может считаться такой редкостью, как это раньше предполагали. Как и все "редкие" болезни, так и множественный хондроматоз костей, при условии достаточного знакомства с ним, несомненно, нередко вылавливается среди других, лучше известных широкому кругу врачей заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Двадцать лет назад в мировой литературе было описано всего 30 случаев болезни Олье, а в настоящее время почти в 2 раза, превышает это число. Нет редких болезней, есть редкие диагнозы - это наше суждение и здесь в какой-то мере оправдывается.

Множественный хондроматоз скелета является врожденной болезнью, но приобретает клинический интерес в периоде роста, главным образом в детском, реже в юношеском возрасте. Точное начало заболевания в отдельных случаях обычно остается неизвестным, неустанавливаемым, если не было систематического динамического рентгенологического исследования, но это начало относится к очень раннему детству или к внутриутробному периоду. Раньше считалось, что эта болезнь у взрослых людей не встречается. Но, как и ряд других современных авторов, так и мы имеем единичные, действительно редкие наблюдения над болезнью Олье и вне рамок пубертатного возраста, в третьем и даже четвертом десятилетии жизни. Ни разу никто не видел при множественном хондроматозе скелета семейного поражения, это всегда спорадические случаи заболевания скелета. Девочки заболевают по крайней мере в 2 раза чаще, чем мальчики.

Сущность множественного хондроматоза костей заключается в каком-то врожденном нарушении нормального процесса роста и развития костного вещества во многих определенных участках зон энхондрального окостенения. Более конкретно можно сказать, что если первая фаза всего процесса окостенения, т. е. пролиферация энхондральных хрящей, и происходит при этой болезни, вероятно, вполне нормально, то именно дальнейшие фазы обызвествления и окостенения развивающегося хряща во время роста кости в длину не наступают, и поэтому преимущественно в мета-диафизах длинных трубчатых костей остаются не завершившие свой естественный цикл развития необызвествленные и неокостеневшие хрящевые массы. Когда трубчатая кость должна расти в прямом смысле этого слова, т. е. удлиняться, в мета-диафизе остаются обширные хрящевые включения. Микроскопически, по исследованиям, определяются гиалиновые хрящевые островки в различном состоянии развития - в периферических участках хрящевые элементы энергично пролиферируют, а в центральных отделах имеются довольно умеренные дегенеративные явления в хрящевой ткани. Хрящевые массы внутри той или иной кости могут при множественном хондроматозе в дальнейшем разрастаться и в стороны, наподобие опухолей, но ничего общего с истинным бластоматозным процессом болезнь Олье не имеет. Таким образом, болезнь Олье выражается в том, что костная ткань замещена гиалиновым хрящом более или менее правильного строения. Это происходит во многих костях, притом в типичных местах - в метафизарных концах трубчатых костей и в периферических участках плоских костей. Наибольшим изменениям подвергается скелет нижних конечностей, в первую очередь - оба метафиза большеберцовой кости, затем и бедра с преобладанием изменений в его дистальном конце. В гораздо меньшей степени поражаются проксимальный метафиз плеча и дистальные концы костей предплечья, а также оба метафиза малоберцовой кости. И здесь, как и при множественных хрящевых экзостозах, область близ локтя максимально щадится, а близ колена - максимально поражается. В малых трубчатых костях - фалангах пястных и плюсневых костях - изменены и средние трети диафизов. Резкий патологический процесс захватывает тазовые кости, меньше вовлекаются лопатки и ребра. В тяжелых случаях затрагиваются и короткие губчатые кости, как, например, пяточная, таранная и пр. Неизмененными всегда остаются череп, позвоночник и ключицы.

Односторонность поражений, которая раньше считалась одним из наиболее важных признаков болезни Олье и даже упоминалась в названии, в настоящее время, в результате более глубокого изучения казуистического материала и накопления большого личного опыта, нами больше не расценивается как обязательный симптом костного хондроматоза, и мы называем болезнью Олье и односторонние, и двусторонние дисхондроплазии. Сейчас известно, что процесс может быть односторонним, т. е. поражать одноименные верхнюю и нижнюю конечности или только одну нижнюю конечность, или же более редко процесс локализуется в обеих нижних конечностях. Наиболее часто встречается двустороннее поражение с более резко выраженным захватом одной стороны, без предпочтения правой или левой половины тела.

Бентцон (Bentzon) обратил внимание на тот факт, что хрящевые скопления в костях по локализации и по форме повсеместно совпадают с ходом внутрикостных крупных артериальных стволов и их разветвлений. Во всех костях хрящевые островки, цилиндры и конусы замещают кость, действительно копируя архитектуру внутрикостного артериального дерева. Добившись путем экспериментального повреждения нервных волокон сосудов у кролика превращения костной ткани в хрящевую, приближающуюся по своей рентгенологической и гистологической картине к болезни Олье, Бентцон усматривает сущность дисхондроплазии в каком-то невротрофическом первичном заболевании симпатической нервной системы, к сожалению, более конкретно не разгаданном.

Клиническая картина болезни Олье сводится к деформации, развивающейся у ребенка, в остальном вполне нормального, болезненно протекающей и медленно прогрессирующей. Пораженная конечность укорачивается и утолщается, меняется походка, наступает похрамывание. Нередко на первый план выступает варусная или вальгусная деформация колена, реже проксимального конца бедра или стопы со вторичной асимметрией таза и сколиозом позвоночника. Мышечная атрофия отсутствует. Суставы как таковые остаются нетронутыми.

Точный диагноз возможен только при помощи рентгенологического исследования. хондроматоз матафизарный олье

Особенно сильно отстают в росте, и, стало быть, остаются короткими кости у тех больных, у которых патологический процесс начался очень рано.

Почти всегда заметно более или менее резкое дугообразное Множественный хондроматоз скелета в сторону от продольной оси кости. Наружные концы кости всегда сохраняют нормальный гладкий вид и четкость. Периост в патологическом процессе участия не принимает.

Наиболее характерны структурные изменения, всегда богаче выраженные в большеберцовой кости. Нормальный рисунок метафиза замещен просветлением, продольно расположенным, заостренным по направлению к центру кости и расширяющимся у росткового диска. Это просветление не гемогенно, а исчерчено веерообразно расходящимися в сторону эпифизов костными перегородками, то густо, то редко проведенными, то плотными, склерозированными, то тонкими, то длинными, то обрывающимися у начала или конца. Обычно на ряде снимков, произведенных в различных проекциях, можно убедиться в том, что не весь метафиз содержит хрящевую ткань, а просветления лежат по одну сторону от продольной оси кости. Иногда, особенно в дистальном метафизе бедренной кости, хрящевые конические и пирамидальные просветления, разделенные веерообразно идущими тонкими костными "лучами", спирально изогнуты. Корковый слой над хрящевыми участками большей частью истончен и изнутри приподнят, что и вызывает утолщение метафизов.

На месте прободения корки питающей артерией на тангенциальной рентгенограмме нередко выступает небольшой блюдцеобразный поверхностный дефект с четкими контурами. Эпифизарные линии неровны, змеевидно изогнуты и расположены не перпендикулярно к длинной оси, а слегка под углом. Эпифизы частично сплющены, скошены, что вместе с искривлением метафизов и создает осевые смещения и деформации конечностей. Структура эпифизов ноздревата, кость испещрена множеством округлых и овальных дефектов - хрящевых включений. При незначительной асимметрии ядра окостенения на пораженной или более пораженной стороне имеют меньшие размеры - окостенение, очевидно, замедлено.

Большим изменениям, клинически сплошь и рядом мало проявляющимся, подвергаются при болезни Олье фаланги, плюсневые и отчасти также и пястные кости. Они укорочены, расширены, неуклюжи и содержат множество хрящевых просветлений, то изолированных, то сливающихся друг с другом. Эти дефекты обычно располагаются в центральных участках кости, оставляя корку нетронутой, но иногда они расслаивают кортикальное вещество и несколько вздымают его поверхностные слои. В случае вовлечения и коротких губчатых костей предплюсны, особенно пяточной и таранной кости, в их структуру вкраплены точечные просветления.

Из плоских костей наибольшие превращения, притом рентгенологически специфические, претерпевают кости таза. Подвздошные кости лишь в центре сохраняют нормальный структурный рисунок. Поверхностные же участки заняты светлыми овалами и треугольниками, отделенными друг от друга балками, рассыпающимися в виде лучей наподобие остова крыла бабочки.

То же самое можно наблюдать и на рентгенограмме лопатки, правда, не в столь чистом виде. Дефекты в окружности запирательного отверстия могут располагаться так густо, что теряется дифференциация между корковой и губчатой структурой. Дно вертлужной впадины показывает своеобразный ноздреватый рисунок, который может быть заметен также и в области шейки лопатки.

Ребра - не все, а только единичные с обеих сторон - своими передними концами расширены в виде раструбов, иногда расщеплены. Межреберья местами расширены, местами сужены, что, впрочем, нисколько не меняет общей правильной конфигурации грудной клетки.

Патологических переломов при болезни Олье, как это и следует ожидать на основании теоретических предпосылок, на местах хрящевых включений не бывает.

Общая принципиальная рентгенологическая симптоматология при множественном хондроматозе костей весьма однообразна и характерна, и поэтому дифференциальная диагностика в типичных случаях болезни Олье после рентгенографии, можно сказать, не существует. Однако каждый отдельный случай заболевания в такой степени крайне индивидуален и неповторяем в своих частных особенностях и в сочетаниях болезненных признаков, что практически все же заставляет нас проводить отличительное распознавание. Такие клинические диагнозы, как атипичная хондродистрофия, частичная гемигипертрофия или гемиатрофия костей, рахитические деформации сразу же отвергаются с рентгенологической стороны.

Необходимо еще иметь в виду, что костная болезнь Олье в довольно редких случаях сочетается с поражениями других систем. Наблюдается сочетание болезни Олье с тератомой яичника у маленьких девочек со значительными эндокринными нарушениями преждевременным, очень ранним (в возрасте 21/2 лет!) включением правильных менструаций и половым созреванием и соответствующим ускорением окостенения, причем после оперативного удаления опухоли яичника общее развитие вернулось к норме.

Общий прогноз при множественном хондроматозе скелета благоприятен. Что касается возможности озлокачествления при болезни Олье, то в этом в настоящее время больше сомнений нет. Впервые в отечественной литературе малигнизация описана в 1956 г. Н.М. Енгалычевой. Наблюдался один чрезвычайно убедительный случай (опубликованный Т.И. Глинер и Н.И. Сеферовой) у 25-летней женщины, у которой типичная болезнь Олье стала клинически проявляться в возрасте 3 лет, затем в 5-летнем возрасте была нами точно распознана рентгенологически. Крупный злокачественный опухолевый узел развился у больной быстро после беременности и лактации в области диафиза плечевой кости, был оперативно удален и при гистологическом контроле оказался хондросаркомой с большим центральным некротическим распадом и ослизнением.

Рационального лечения болезни Олье не существует, влиять активно на течение патологического процесса мы не умеем. Имеются указания на то, что с течением времени, обычно ближе к пубертатному возрасту, хрящевая ткань при болезни Олье заменяется костной и хрящевые просветления на сериях рентгенограмм уменьшаются. Вполне вероятно, что именно благодаря подобному процессу самоизлечения болезнь Олье так редко наблюдается у взрослых. Функциональный прогноз у маленьких детей омрачается пусть медленно, но все же прогрессирующей деформацией.

Лечение может быть только симптоматическим, ортопедическим. От оперативного исправления деформаций в школьном возрасте, удовлетворительных стойких результатов не было и поэтому считается, что хирургическое вмешательство в лучшем случае показано лишь у взрослых больных, для исправления уже сформировавшихся, а не динамических деформаций.

После операции требуются занятия на специальных тренажерах. Гимнастика и ЛФК должны быть направлены на то, чтобы вернуть тонус мышцам и укрепить связки без вреда для заживающих тканей, постепенно увеличивая нагрузку.

Комплекс упражнений, рекомендуемых при болезни Олье

1. Исходное положение - лежа на спине:

- сжать - разжать пальцы рук и ног, согнуть - вытянуть носки, круговые движения стопами - по 20 раз

- поочередное сгибание ног в коленных суставах -по 20 раз

- согнуть ногу, колено в сторону, повторить для другой ноги - по 20раз

- согнуть обе ноги колени в сторону -по 10 раз.

- поочередное поднятие прямых ног вверх - по 10 раз.

- сгибание обеих ног - 10 раз.

- втягивая прямую ногу одновременно вытягиваем другую ногу - 15раз

- ноги согнуты в коленях. Опустить колени справа - слева от себя - по 10 раз

- ноги согнуты в коленях. Развести колени как можно шире - 10 раз

- "Велосипед" поочередно. Сначала одной ногой 5 раз, затем другой 5 раз.

2. Исходное положение - сидя на полу:

- руки сзади в упоре; согнуть ногу к груди, выпрямить вверх, положить. Следующую. По 5 раз.

- ноги полусогнуты; наклоны вперед между ног. Колени в стороны. 10 раз.

- руки сзади в упоре: ноги на ширине плеч, одна нога согнута в колене отведение согнутого колена вовнутрь - кнаружи. Повторить для другой ноги. По 5 раз.

3. Исходное положение - стоя:

-встать лицом к стене. Положить ладонь на стену и выполнять круговые движения рукой, не отрывая ладонь от стены. 10 раз.

- стоя у стены потянутся рукой вверх, не отрывая ладонь от стены или сидя за столом скользить рукой по столу. 10 раз.

-встать спиной к стене, скользящими движением отвести руку в сторону до уровня плеча. 10 раз.

-исходное положение то же. Руки и ладони прижаты к стене, отвести руку в сторону - вверх. 10 раз.

-встать лицом к стене, ладони положить на стену - отжимание. 15 раз.

-встать на расстояние шага от стола, опереться руками о стол - пружинистые наклоны вперед. 15 раз.

4. Исходное положение - лежа на животе:

- " плавание" Исходное положение лёжа на животе, ноги прямые, голова опирается на тыльную часть ладоней. Прогибаемся в пояснице (голова, верхняя часть туловища, руки и ноги подняты, точка опоры - живот). Удерживая такое положение, выполняем движения, имитирующие плавание брассом:

- руки вперед, ноги развести в стороны

- руки в стороны, ноги соединить

- руки к плечам, ноги по-прежнему вместе

Размещено на Allbest.ru