Врожденный сифилис

Размещено на http://www.allbest.ru/

1. Этиология, эпидемиология

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenital tarda) возникает вследствие внутриутробного инфицирования плода возбудителем сифилиса - бледная трепонема (Spirochaeta Pallidum) во время беременности. К позднему врожденному сифилису относят поражения, которые проявляются у ребенка в возрасте свыше 2 лет со дня рождения. По мнению одних ученных, он возникает у детей, которые перенесли ранний врожденный сифилис, но не подвергались специфическому лечению или оно было неполноценным. Другие придерживаются мнения о возможности длительного бессимптомного течения процесса.

Возможность передачи сифилитической инфекции потомству была установлена еще в конце XV в. Во время эпидемии сифилиса в Западной Европе. Однако несколько столетий оставался спорным вопрос передачи сифилитической инфекции. Хотя уже в те времена некоторые врачи считали, что сифилис может передать плоду только больная сифилисом мать и что передача инфекции происходит через плаценту, большинство врачей были сторонниками герминативной инфекции, согласно которой сифилитическая инфекция передается плоду только через сперматозоид, непосредственно заражающий яйцеклетку. Предполагалось, что возбудитель проникает в сперматозоид до или во время оплодотворения в связи с зараженностью спермы. Согласно этой точке зрения, больной сифилисом ребенок может родиться у здоровой матери при наличии сифилиса у отца. Такое предположение основывалось на многочисленных клинических наблюдениях: при длительном наблюдении у многих матерей, родивших детей, больных врожденным сифилисом, отсутствовали проявления сифилиса.

Считали, что больной сифилисом плод в период внутриутробного развития иммунизирует женщину к сифилису, поэтому матери после рождения больных сифилисом детей в процессе кормления грудью уже не заражаются. Это положение получило название закона Коллиса-Боме. Согласно закону Профеты, также подтверждавшему герминативную гипотезу передачи сифилиса потомству, дети, родившиеся здоровыми от матери, больной сифилисом, в дальнейшем остаются невосприимчивыми к заболеванию, иногда вплоть до периода половой зрелости.

Большой вклад в обоснование материнской, плацентарной передачи сифилиса потомству внес в 1903 г. венский ученый Матценауэр на основании длительных клинических наблюдений. Однако всеобщее признание плацентарная теория получила после введения в практику серологических методов исследования на сифилис (реакция Вассермана), которые показали, что при рождении «здоровой» матерью больного сифилисом ребенка у нее имеется скрытый (серологический) сифилис и что при рождении «здоровых» детей от матерей, больных сифилисом, у многих из них оказывается скрытый врожденный сифилис.

По современным представлениям источником заражения плода является только больная мать, реализуется плацентарный путь передачи сифилитической инфекции. При этом частота заражения детей и тяжесть течения врожденного сифилиса зависят от длительности и активности сифилитической инфекции у беременной. Таким образом чем свежее и активнее сифилис у матери, тем более вероятно неблагоприятное окончание беременности. Наибольшая вероятность инфицирования плода существует у женщин, которые заразились сифилисом в период беременности или за год до ее наступления. У матерей со сроком заражения 2-3 года могут рождаться дети с активными проявлениями сифилиса или его клинические признаки выявляются в первые месяцы жизни ребенка. В более поздние сроки развития инфекции вероятность рождения детей с активными проявлениями сифилиса снижается, но возможно развитие различных дистрофий.

Передача плоду бледной трепонемы от больной матери через плаценту может произойти, начиная с 10 недели беременности, но обычно происходит на 4-5 месяце беременности. Занос возбудителя сифилиса в организм плода происходит через пупочную вену в виде эмбола или по лимфатическим щелям пупочных сосудов.

2. Патогенез

Нормальная плацента непроницаема для возбудителя. Врожденному сифилису предшествует специфическое изменение плаценты. Бледные трепонемы, проникая в плаценту, изменяют ткань плаценты по типу клеточной гиперплазии ворсинок в комбинации с отеком. Развивается процессы дегенерации эпителия, склероз ворсинок, происходит клеточная инфильтрация стенок сосудов и их облитерация. Пораженная сифилисом плацента более крупная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся. Преимущественно поражается центральная часть и сосуды. Для сифилиса характерно увеличение массы плаценты. Если нормальное соотношение массы последа к массе плода равно 1:6, то при наличии сифилитической инфекции это отношение изменяется - 1:3.

В пуповине происходит лейкоцитарная инфильтрация стенок сосудов, особенно их мышечного слоя. Наиболее сильно этот процесс выражен в пупочной вене. Здесь находится большое количество бледных трепонем и их обнаружение является четким подтверждением диагноза. Но наибольшее количество бледных трепонем находят во внутренних органах плода - печени, селезенке, надпочечниках. Этим объясняется частота выкидышей и мертворожденных у не лечившихся женщин, больных сифилисом. Для сифилиса характерны поздние выкидыши и мертворождения на VI-VII месяцах беременности мацерированного плода.

3. Классификация

В настоящее время наиболее распространенной является международная классификация заболевания. Она наиболее проста и основана на особенностях серологической диагностики:

1. Ранний врожденный сифилис с симптомами (любые врожденные сифилитические состояния, проявляющиеся у детей в возрасте до двух лет).

2. Ранний врожденный сифилис скрытый (врожденный сифилис без клинических проявлений, но с положительными серологическими реакциями в крови и спинномозговой жидкости у детей в возрасте до двух лет).

3. Поздний врожденный сифилис с симптомами (любые врожденные сифилитические состояния, проявившиеся через два года и более с момента рождения).

4. Поздний врожденный сифилис скрытый (врожденный сифилис, сопровождающийся положительной серологической реакцией и нормальным составом спинномозговой жидкости без клинической симптоматики у детей старше двух лет).

Данная классификация является упрощенным вариантом Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра, принятой Всемирной организацией здравоохранения в 1992 г., которая предназначена, прежде всего, для удобства и стандартизации статистической обработки.

Но существует традиционная классификация, составленная на основе учета особенностей клинических проявлений заболевания. В данной классификации сифилис детей выделен в отдельную группу благодаря яркости и своеобразности симптомов и не предусматривает выделение как отдельной формы скрытого врожденного сифилиса. Предусматривает выделение следующих периодов:

1. Сифилис плода.

2. Сифилис детей грудного возраста.

3. Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).

4. Поздний врожденный сифилис.

Другая классификация связана с попытками привести все течение сифилитической инфекции к единому представлению о стадийности:

1. Сифилис плода.

2. Ранний врожденный сифилис (до 4 лет).

- сифилис грудного возраста (до 1 года).

- сифилис раннего детского возраста.

3. Поздний врожденный сифилис (после 4 лет).

4. Скрытый врожденный сифилис.

В данной классификации ранний врожденный сифилис соответствует в основном вторичному периоду, а поздний - третичному приобретенному сифилису.

4. Клиника

Поздний врожденный сифилис является продолжением раннего врожденного сифилиса со всеми вытекающими отсюда последствиями для здоровья и жизни ребенка. Начиная с возраста 5 лет, а именно в этот период детский организм делает большой скачок в росте и развитии, у больного возникают наиболее тяжелые и характерные для врожденного сифилиса поражения, которые очень вредно отражаются на организме, вызывая глубокие разрушения в различных органах и системах. Начиная с этого времени, вследствие частого поражения центральной нервной системы, нередко меняется вся психика ребенка, нарушается деятельность коры мозга. Ребенок становится отсталым, дефективным, мало пригодным к полноценной социальной жизни. Нередко больной поздним врожденным сифилисом превращается в полного инвалида.

Проявления позднего врожденного сифилиса в целом соответствуют поражению различных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе. Хотя в литературе описаны случаи гораздо более позднего возникновения симптоматики. Однако имеются симптомы, которые патогномоничны только позднему врожденному сифилису и не наблюдаются при приобретенном.

На коже у больных могут возникать бугорки и подкожные гуммы, на слизистых оболочках шумы или диффузные гуммозные инфильтрации. Часто поражаются кости в форме ограниченных или диффузных гуммозных периоститов, остеопериоститов, остеомиелитов.

Поражения внутренних органов при позднем врожденном сифилисе наблюдается реже, чем при раннем врожденном. Нередко поражается печень, которая становится плотной, увеличенной, бугристой. Реже страдает селезенка, эндокринные и другие внутренние органы.

Симптомы, приписываемые позднему врожденному сифилису, принято разделять на три группы:

1. «Безусловные» признаки (достоверные) - специфические, свойственные только позднему врожденному сифилису симптомы, указывающие на врожденный характер инфекции.

2. «Вероятные» признаки - требующие дополнительного уточнения, но характерные только для позднего врожденного сифилиса.

3. Дистрофии (стигмы) - не являются специфичными, могут встречаться при многих хронических инфекционных заболеваниях, имеют диагностическую ценность лишь в том случае, когда у больного выявляются другие признаки врожденного сифилиса.

Безусловные признаки позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона).

Паренхиматозный кератит.

Паренхиматозный кератит - наиболее частый признак триады Гетчинсона. Обычно поражаются оба глаза, причем сначала один, а через некоторое время другой. Процесс начинается с врастания в роговицу глубоких сосудов склеры. В отличие от поверхностных кератитов, где сосуды переходят с конъюнктивы непосредственно на роговицу, при глубоком сифилитическом паренхиматозном кератите эписклеральные и склеральные сосуды проникают в лимб и уже оттуда направляются в роговицу в виде коротких пучков в форме метелки, идущих прямолинейно, не анастомозируя между собой. В том секторе роговицы, где врастают сосуды, образуется вследствие отложения инфильтрата помутнение. В дальнейшем оно распространяется к центру роговицы. Одновременно распространяется сильная светобоязнь, слезотечение, боли. В тяжелых случаях роговица кажется серовато-красной, пронизанной экстравазатами, диффузно мутно, зрение резко понижается. Почти в половине случаев паренхиматозный кератит сопровождается воспалением радужной оболочки.

Анатомически картина болезни при паренхиматозном кератите состоит в инфильтрации глубоких слоев роговицы лимфоцитами, лейкоцитами, плазматическими клетками и в новообразовании сосудов. В местах наиболее выраженного воспаления пластинки роговицы подвергаются некрозу и замещаются тонкой рубцовой тканью. В дальнейшем кровеносные сосуды запустевают, но стенки их сохраняются в спавшемся состоянии и могут быть обнаружены при офтальмоскопическом обследовании (особенно с помощью щелевой лампы) даже спустя много лет от начала заболевания. Это очень важное обстоятельство позволяет установить перенесенный паренхиматозный кератит в любом возрасте больного, независимо от времени, протекшего после начала заболевания.

Следует подчеркнуть, что процент положительных серологических реакций при паренхиматозных кератитах очень высокий и почти таков же, как и при свежем вторичном сифилисе. Паренхиматозный кератит может развиться от 2 до 32 лет, отсюда следует, что это исключительно признак позднего, а не раннего врожденного сифилиса.

Поражение внутреннего уха (сифилитический лабиринтит)

Чаще всего лабиринтная глухота развивается в возрасте от 7 до 15 лет, чаще у женщин, встречается у 15 - 20% больных. В основе этого процесса лежит поражение слухового нерва, часто с вовлечением мозговой оболочки, сосудов и кортикальных центров. В ряде случаев, помимо первичного менингоневрита VIII пары нервов и поражения нервных окончаний в лабиринте, глухота может развиваться вследствие периоститов в костной части лабиринта, вызывающих дегенеративные явления в нервных окончаниях. Процесс сопровождается геморрагиями и воспалительными явлениями с дегенерацией слухового нерва и уничтожением эндолимфатического пространства. В зависимости от тяжести и интенсивности процесса, течение бывает то быстрое, почти молниеносное, то более затяжное - многие месяцы и даже годы. При хроническом течении могут происходить обострения и ремиссии, но прогноз этого заболевания неблагоприятный и оно заканчивается полной или частичной глухотой. Если процесс возник в раннем возрасте, то может наступить глухонемота. Очень часто к специфическому лабиринтиту присоединяется гнойное воспаление среднего уха. На начальных этапах у больных отмечается головокружение, шум и звон в ушах. У некоторых больных поражение кохлеарного и вестибулярного аппаратов может развиваться бессимптомно, не вызывая никаких ощущений. Признаками лабиринтной глухоты являются укорочение костной проводимости, отсутствие гальванической реакции, дисгармония между калорической и вращательной возбудимостью. Процесс чрезвычайно трудно поддается специфическому лечению, хотя барабанные перепонки и евстахиевы трубы не изменены.

Поражение зубов. Зубы Гетчинсона.

Гетчинсон с 1856 по 1887 г. опубликовал ряд своих работ, посвященных поражениям зубов при позднем врожденном сифилисе. В этих работах автор указал на патогномоничные для позднего врожденного сифилиса поражения постоянных верхних центральных резцов.

Зубы Гетчинсона представляют собой дистрофию постоянных верхних резцов, которая, по-видимому, возникает вследствие поражения бледной трепонемой зубного зачатка. Они наблюдаются у 15-20% больных. Основные признаки гетчинсоновских зубов следующие: зуб имеет бочкообразную форму или форму отвертки, таким образом, на уровне шейки он шире, чем на свободном режущем крае; на свободном крае зуба образуется полулунная выемка, занимающая почти весь режущий край; верхние центральные резцы имеют особую посадку, состоящую в том, что оси зубов конвергируют к средней линии, а не располагаются параллельно друг к другу, как это свойственно нормальному зубу; края зуба закруглены; размеры пораженных зубов обычно меньше, чем нормальных; поражение может локализоваться как на обоих верхних центральных резцах, так и наодном из них. С возрастом края зубов стачиваются и к 20-30 годам зубы становятся короткими, широкими, с ровным краем, обычно поражены кариесом. У детей в возрасте до 7 лет на рентгенограммах видны еще не прорезавшиеся гетчинсоновские зубы. Лечение матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые три месяца жизни может предотвратить формирование зубных дистрофий. Таким образом, в сомнительных случаях у детей в возрасте, начиная от 1,5-2 лет до времени прорезывания постоянных верхних резцов, можно выявить гетсинсоновскую дистрофию зубов путем рентгеновских снимков верхних резцов.

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса.

К «вероятным» признакам позднего врожденного сифилиса относятся:

1) Типичные «саблевидные» голени.

2) Околоротовые радиальные рубцы вокруг губ и на подбородке, на местах бывших диффузных сифилитических инфильтратов (Радиарные рубцы Робинзона-Фурнье).

3) Некоторые формы поражения центральной нервной системы, характерные для врожденного сифилиса.

4) «Ягодицеобразный череп», если он сформировался очень рано (в первые месяцы жизни).

5) Типичный «седловидный» нос.

6) Зубные поражения в виде «кисетообразных» первых моляров и клыков.

7) Симметричные синовиты коленных суставов.

8) Эпифизиты с милиарными гуммами.

9) Сифилитические хореоретиниты.

10) Типично выраженное диффузное утолщение грудинного конца ключицы, наблюдаемое, однако, очень редко (признак Авситидиийского).

Саблевидные голени представляют с собой деформацию большеберцовой кости вследствие перенесенного в грудном возрасте остеохондрита. Истинная саблевидная голень характеризуется серповидным изгибом кпереди и утолщением от продолжающегося паностита, напоминает клинок сабли. Рентгенологически саблевидная голень представляет окостеневшую надкостницу, которая сливается с корковым слоем кости, утолщая его. Во всех слоях выражен склероз, вплоть до оссификации костномозгового канала. Ложная саблевидная голень наблюдается как при врожденном. так и при приобретенном сифилисе. Для нее характерно серповидное выпячивание только передней поверхности большеберцовой кости, на которой образуются массивные костные наслоения в результате многократно рецидивирующих и заканчивающихся каждый раз оссификацией остеопериоститов. Намного реже при врожденном сифилисе встречаются саблевидные предплечья. Подобный процесс может локализоваться также на ребрах и ключицах.

Радиарные узлы Робинзона - Фурнье выявляются у 19% больных поздним врожденным сифилисом. Обычно эти рубцы располагаются на губах и подбородке радиально к овалу рта, в тяжелых случаях имеют вид сетки. На красной кайме губ рубцы образуют тонкие обесцвеченные линейные полоски. Патогенез этих рубцов таков: в первые месяцы после рождения, чаще всего на 2-3 месяце, на губах, подбородке и щеках у ребенка с ранним врожденным сифилисом часто появляются диффузные сифилитические инфильтраты, так называемые инфильтраты Гохзингера. В этих случаях при сосании и плаче ребенка могут появляться трещины, сопровождающиеся поражением эластических волокон кожи, имеющие обычно радиальный характер. Рубцовые атрофии могут образоваться и при отсутствии трещин. Эти рубцы, подробно рубцам беременным, могут быть и более глубокими и часто остаются на всю жизнь.

Существует еще одна разновидность рубцов, это - рубцы округлых очертаний «с поверхностью, истыканной в виде наперстка» располагающиеся большей частью в углах рта и на подбородке. Патогенез этих рубцов таков: в углах рта при раннем врожденном сифилисе могут располагаться папулы с глубоким инфильтратом, оставляющие после себя описанные выше рубцы.

Поражения центральной нервной системы при врожденном сифилисе имеют исключительно важное значение вследствие тяжелого течения остающихся стойких дефектов и инвалидности.

У больных поздним врожденным сифилисом наблюдаются многообразные проявления сифилитического поражения центральной нервной системы: сифилитические поражения головного мозга, сифилис головного и спинного мозга, сухотка спинного мозга.

сифилис беременность кератит гетчинсон

Размещено на Allbest.ru