Новообразования костей

Эта опухоль исходит из недиференцированных невробластоз, т. е. из общих для развития надпочечника и симпатической нервней системы элементов. Опухолевая масса состоит из мелких круглых клеток с большими сильно окрашивающимися ядрами и тонким узким протоплазма-тическим ободком. Часто клетки располагаются характерными тяжами, розетками; тогда гистологическое распознавание становится простым и надежным. Если же розетки отсутствуют, то обычно ставится ошибочный диагноз мелкоклеточной саркомы. Как правило, первичная опухоль исходит из мозгового вещества надпочечника.

Невробластома - исключительно злокачественное новообразование, приводящее в несколько месяцев к смерти. В большинстве случаев наблюдается быстро растущая опухоль живота, располагающаяся позадибрюшинно; ребенок теряет в весе, нарастает малокровие. Первичный очаг рано дает множественные метастазы. В мягких тканях метастазы определяются в лимфатических узлах, но особенно часто они гнездятся в одной или обеих глазницах, что вызывает сильное асимметрическое пучеглазие и потерю зрения. Метастазы также разрастаются в оболочках мозга и в самой мозговой тканв, вследствие чего размеры черепа увеличиваются и заставляют клинициста думать о водянке.

Очень часты при невробластоме костные метастазы, их рентгенологическая картина чрезвычайно характерна. Рентгенологическое исследование дает возможность разобраться во всей сложной картине заболевания; поэтому трудно переоценить его диагностическое значение. При наличии опухоли живота у ребенка в возрасте до 4-5 лет должно безотлагательно производиться рентгенологическое исследование скелета. Иногда и сама первичная опухоль в верхней части живота подвергается частичному обызвествлению, отчетливо обрисовываясь на рентгенограммах, и этим самым еще больше облегчает распознавание.

Метастазы в оболочках мозга вызывают повышение внутричерепного давления, так что на рентгенограммах видно расхождение и зияние швов между плоскими костями свода черепа, особенно венечного. Дефекты, вызванные метастазами в черепном своде, мелки, кости изрешечены обильными отверстиями в несколько миллиметров в окружности; вокруг этих "булавочных проколов" часто заметна периостальная реакция в виде своеобразных игольчатых разрастаний. Расхождение швов может оставаться клинически неотмеченным.

Не менее ярка картина поражения костей туловища и конечностей. Наблюдаются множественные метастазы в позвонках; они предпочтительно располагаются и в тазовых костях, вызывая деструктивные изменения, подобные описанным в черепе. Из длинных трубчатых костей больше всего поражаются метастазами метафизы и диафизы плечевых, бедренных и болыпеберцовых костей, реже ребра и ключица. Может быть захвачен весь скелет, за исключением кистей и стоп. При невробластоме обращает на себя внимание не только чрезмерная множественность, но и некоторая симметрия двусторонних костных метастатических поражений. Деструктивные очаги в диафизах и метафизах различной величины и плотности располагаются в поверхностных поднадкост-ничных участках и вызывают сильную периостальную реакцию. Подчас возникают и характерные частокольные разрастания. Отмечаются и патологические переломы трубчатых костей, а также компрессионные переломы тел позвонков.

Диференциальная диагностика невробластомы не представляет особенных трудностей.

Быстрое и точное распознавание невробластомы необходимо по той причине, что эта чрезвычайно злокачественная опухоль весьма чувствительна к рентгеновым лучам, и рентгенотерапия дает весьма положительный, хотя только временный терапевтический эффект. Она иногда надолго задерживает прогрессивный рост опухоли, даже при наличии обширных метастазов. Очень важно приступить к лечению рентгеновыми лучами, пока у ребенка отмечается еще хорошее общее состояние. Часто удается добиться смягчения сильных болей, устранения вторичных параличей и других неврологических осложнений при поражении черепа, позвоночника и таза.

2.2.4 Костные метастазы при некоторых редких новообразованиях различных органов (аденома щитовидной железы, злокачественная меланома кожи, ретинобластома и пр.)

Подавляющее большинство метастатических костных новообразований вызывается раковыми опухолями и имеет злокачественный характер. В редких же случаях и некоторые доброкачественные опухоли, как, например, несомненно доброкачественная аденома щитовидной железы, может посылать отдаленные гематогенные метастазы в скелет.

Этот факт имеет крупное принципиальное значение, так как указывает на то, что сам по себе метастаз еще не означает злокачественную природу первичного новообразования, если оно не обнаруживает других признаков злокачественности. Так стираются грани между злокачественным и доброкачественным ростом. Переносы аденомы в костях также могут в редких случаях оставаться доброкачественными, но все же в большинстве случаев имеют злокачественную природу.

Как и при гипернефроме, единичный метастаз аденомы щитовидной железы в ребре, тазу, черепе или длинной трубчатой кости в настоящее время не демобилизует, а обосновывает возможность радикального хирургического лечения посредством двойной операции. Наши наблюдения подтверждают возможность добиться многолетнего благополучия после иссечения одного только злокачественного метастаза с оставлением на месте доброкачественной аденомы, а также полного излечения больного благодаря правильному распознаванию и удалению обоих опухолевых узлов. Мало освещен вопрос о метастазах в костях при меланомах или меланобластомах кожи. Принято считать, что при быстром и опасном течении меланом кожи метастазы возникают преимущественно в коже и подкожной клетчатке, в лимфатических узлах, печени, легких. Между тем и костные метастазы здесь встречаются совсем нередко - по нашим наблюдениям, приблизительно в одной пятой всех случаев. Костные поражения просматриваются, так как обычно систематический рентгенологический контроль над состоянием скелета не производится, даже когда имеются указания на болевые или функциональные нарушения. При нечувствительности к рентгеновым лучам основного узла таковыми же оказываются и все метастазы, где бы они ни находились, в том числе и в скелете.

Рентгенологическая картина костных поражений при злокачественной меланоме неспецифична. Она соответствует картине множественных мелких остеокластических метастазов рака, притом в тех же местах.

В костную систему метастазирует и злокачественная р е т и н о-бластома - опухоль, исходящая из сетчатой оболочки глаза, чаще всего в детском возрасте. Метастаз может быть одиночным, например, в дистальном метафизе большеберцовой кости, в межвертельной области бедра, подвздошной кости и т. п. Вторичный костный процесс может возникнуть через длительный период после удаления больного глаза, например, в одном из наших случаев через 17 лет. Костные поражения тогда ошибочно принимаются за остеогенную саркому или другую первичную костную опухоль. Одновременно могут быть внекостные метастазы в лимфатических узлах и в печени. Рентгенологическая картина не показательна - симптомы метастатической ретинобластомы в кости укладываются в уже хорошо известные рамки местной злокачественной опухоли.

Указание в анамнезе на энуклеацию глазного яблока не всегда находит должную оценку со стороны лечащего врача или врача-рентгенолога, и тогда ошибка неизбежна.

То же самое надо сказать и о злокачественных опухолях яичка - о семиноме, тератоме, хорионэпителиоме. Костные метастазы здесь весьма редки и плохо распознаются, главным образом из-за невключения яичка в круг органов, подлежащих клиническому обследованию при поисках первоисточника метастазирования. Больные часто сами сознательно утаивают факт удаления яичка. Исследование яичка тем более необходимо; что только таким путем удается установить наличие крипторхизма, уменьшение или увеличение уплотненного опухолевым процессом яичка и т. д.

Метастазы хорионэпителиомы в скелете чрезвычайно редки; чаще они бывают, естественно, у женщин. Умело собранный анамнез, а также соответствующие современные биологические реакции служат прочной основой для выяснения природы костного процесса.

Метастатические костные поражения при первичной опухоли кости указывают на метастазы других опухолей мезенхимального, саркоматозного ряда - на метастазы опухоли Юинга, ретикулярных опухолей (ретикулосаркома и ретикулярная лимфобластома), ге- мангио-эндотелиомы и т. п. Истинные множественные опухоли скелета наблюдаются и при малигнизации деформирующей остеодистрофии Педжета.

2.2.5 Раковая костоеда

Раковая опухоль может вызвать разрушение костной ткани и путем непосредственного перехода и распространения на нее лежащей по соседству первичной инфильтративно растущей опухоли или специфически измененных лимфатических узлов. Такое раковое поражение кости, отличающееся по своему существу от метастатического процесса на отдалении, носит название раковой костоеды (caries carcinomatosa).

Рентгенологу приходится сравнительно часто сталкиваться с картинами этого типа разрушения костей, когда они вовлекаются в патологический процесс по продолжению. Особенности этого разрушения заключаются в том, что оно направлено не из глубины кости наружу, как при метастазах, а, наоборот, с поверхности вглубь. Дефект имеет вначале поверхностное, краевое расположение, он ограничивается корковым компактным веществом, и обычно инфильтративный рост соседней раковой опухоли происходит больше вширь, нежели вглубь. В дальнейшем могут исчезнуть большие участки костной ткани. Реактивные надкостничные и склеротические явления развиваются, как правило, в слабой степени. Лишь в редких случаях, когда прорастание кости осуществляется не сплошным блоком с полным замещением костного вещества опухолевыми массами, а с относительным частичным сохранением костной ткани, могут развиваться, преимущественно по краям, некоторый склероз и надкостничные разрастания.

Наиболее обширные раковые разрушения этого типа наблюдаются при рентгенологическом исследовании таза по поводу гинекологического рака - при опухолях яичников, а также при значительных плотных тазовых инфильтратах, исходящих из рака матки и его рецидивов. Гине-.кологическому раку не свойственно давать истинные метастазы в соседние кости таза, а он их посылает достаточно редко в отдаленные участки скелета, например, в грудной отдел позвоночника. Чаще метастазы рака в тазу у женщин обусловливаются раком молочной железы. Поэтому не следует допускать неточности и называть эту местную костоеду тазовых костей при раке женской половой сферы метастазами. Эти костные разрушения, подчас весьма обширные, могут медленно прогрессировать и даже не вызывать особенно сильных болей, так что их рентгенологическое выявление и определение большого объема поражения иногда являются неожиданными для клинициста.

В еще большей степени сказанное относится к злокачественным опухолям мужских половых органов. При первичных новообразованиях яичка отдаленные костные метастазы, несомненно, редки, но это не означает, что костный скелет вообще остается в стороне от патологического процесса. Наоборот, при поражениях таза наблюдаются обширные разрушения лонных и седалищных костей, главным образом в области запирательного отверстия. Это касается рака предстательной железы, семиномы, рака и тератомы яичка, распространяющихся вдоль семенного канатика. Запущенные формы инфильтрирующего рака мочевого пузыря могут вызвать значительное рассасывание костей в районе лонного сочленения.

Типичным местом для раковой костоеды являются также кости, участвующие в образовании верхнего грудного отверстия. При особой форме легочного (бронхиального) рака, а именно верхушечной, и при всей группе опухолей, объединенных наименованием "опухоли Пэнкоста" (Pancoast), патологический процесс может рано распространиться через плевру преимущественно на задние отрезки II и III ребер и вызвать разрушение, сопровождающееся мучительными болями. Это так называемая невралгическая болезненная форма верхушечного легочного рака. Поэтому исследование скелета и выявление костных изменений способно внести диагностическую ясность в крайне сложных для распознавания случаях заболевания.

Значительно реже наблюдаются разрушения позвоночника этого типа при том же раке бронхов, а также при раке пищевода. Возможны также костные осложнения при инфильтрирующих и крайне болезненных формах рака поджелудочной железы и почек. Наблюдаются сравнительно редкие разрушения ребер при прорастании раком молочной железы грудной стенки.

Раковая костоеда играет также известную роль как фактор, осложняющий и без того весьма тяжелые формы злокачественных опухолей черепа, особенно раков лицевого черепа: рака нижней и верхней челюсти, рака гайморовой полости и других придаточных полостей носа, рака губы, языка, слизистой оболочки ротовой полости в области альвеолярных отростков челюстей, особенно же рака кожи носа, щек и т. д. Хорошо изучены костные разрушения, которые вызываются опухолями гипофиза, а также области основания черепа.

Рак кожи может осложниться костоедой и в области голени, стопы и в других местах, где этому способствует топографическая близость костной подстилки к кожным покровам.

Наконец, необходимо указать на возможность вторичной костоеды,, аналогичной раковой, вызываемой саркоматозными опухолями.

Наиболее ярким примером саркоматозной костоеды может Служить поражение костной ткани, например, диафиза бедренной кости, обусловленное прямым переходом соседней фасциальной фибросаркомы.

Под влиянием успешной рентгенотерапии вторичные опухолевые дефекты костей могут исчезнуть, и костная структура вновь приобретает более или менее нормальный вид, впрочем, никогда не восстанавливаясь до полной нормы.

Отличительное распознавание раковой костоеды из-за ясности клинической картины несложно. Лишь после интенсивной рентгене- и кюритерашш могут возникнуть. уже описанные выше (стр. 407) лучевые повреждения костей.

В этой связи следует указать на необходимость отличительного распознавания-между раковой костоедой лонных костей в области их симфиза и еще мало известной болезненной формой - так называемым оститом лонных костей (osti-tis pubis).

Остит лонных костей - весьма характерное заболевание, развивающееся в качестве осложнения в послеоперационном периоде преимущественно у пожилых урологических больных, главным образом после вмешательств на мочевом пузыре и на предстательной железе, например, после простатэктомии. Через 2-3-7 недель после оперативного вмешательства над симфизом появляются сильнейшие боли, которые делают больного совершенно неподвижным, приковывают его к постели на многие месяцы. Рентгенологически приблизительно через 3-4 недели после клинического начала заболевания обнаруживается симметрично с обеих сторон симфиза ограниченный местный прогрессирующий остеопороз лонных костей и в более тяжелых случаях - почти полное рассасывание и исчезновение костной ткани. Симфиз разъединяется. На поверхности костей имеются надкостничные разрастания. Секвестров никогда не бывает.

Нередко возникают сомнения относительно злокачественного новообразования и допускаются лечебные ошибки. Но постепенно тяжелое* течение заболевания смягчается, начинается медленное выздоровление. Предсказание всегда благоприятное. Костная ткань восстанавливается, развивается исход в обезображивающий остеоартроз-симфиза, а в некоторых случаях - полный костный анкилоз лонных костей.

Причина этого заболевания считается неясной, и в зарубежной литературе приводится множество самых различных объяснений. Между тем нет никакого сомнения1 в нервнотрофической природе этого так называемого остита лонных костей. Это типичная клинико-рентгенологическая картина остеолиза и костной перестройки, развивающаяся, повидимому, в результате повреждения нервных элементов во время хирургической операции.

Размещено на Allbest.ru