Новообразования костей

Последние наблюдаются в трех четвертях всех случаев у девочек и без особого труда могут быть распознаны как неправильности развития или уродства. Рентгенодиагностика крестцово-копчиковой тератомы или дермоидной кисты становится достоверной,, если на снимке обнаруживаются патологические костные включения, в частности, зубы и недоразвитые костные элементы. Крестец и копчик здесь показывают краевые разрушения, а также значительные смещения в сторону, которые выходят из нормальных пределов девиации, т. е. осевых уклонений.

Лечение хордом - оперативно-хирургическое; поэтому нужно стремиться к своевременной их клинической рентгенодиагностике. Большие и тем более все еще попадающиеся огромные крестцовые хордомы, понятно, представляют слишком серьезные технические трудности. Рентгенотерапия дает в нашей собственной серии наблюдений различные результаты: иногда сравнительно небольшие хордомы или их рецидивы после недостаточно радикальной операции очень плохо поддаются лучевому лечению. С другой стороны, наблюдаются отличные исходы в крайне неблагоприятно протекающих и запущенных случаях этого заболевания с избавлением больных от тягостных неврологических осложнений. Поэтому следует яри неизлечимых формах и фазах применять рентгенотерапию. Особенно чувствительными к лучистой энергии чаще всега оказываются эти опухоли в молодом возрасте, в первую очередь у детей и юношей.

Миэломная болезнь - болезнь Рустицкого

Эта болезнь описана впервые в 1873 г. казанским патологоанатомом проф. О. А. Рустицким, а затем уже в 1887 г. Калером (Kahler). Ее поэтому следует по справедливости называть боле з н ь то Р у с т и ц-ко го. Когда-то она считались очень редкой, но в настоящее .время, благодаря успехам клинической диагностики, особенно рентгенологическому исследованию и методу прокола грудины, болезнь Рустицкого нельзя признать особенно редкой.

До сих пор не решай еще окончательно вопрос о сущности и гистогенезе ми8Л0мы и множественных миэлом. Некоторые авторы считают это заболевание за гранулему и относят его к системным поражениям кроветворного аппарата, близким к белокровию. Мы, однако, как и большинство исследователей, не сомневаемся в бШастоматозном характере миэлом и рассматриваем эту опухоль как истиювую саркому костного мозга.

Миэломная болезнь выражается в безудержной пролиферации особых видоизмененных плазматических клеток в костном мозгу, которые называются миэломными клетками. Эта пролиферация имеет типичный злокачественный характер. Гистологически миэлома очень напоминает юинговскую опухоль. Она состоит из богатого скопления однородных крупных круглых или овальных клеток без стромы, без межклеточного вещества, а, следовательно, и без способности к образованию костной ткани. Характерно сильно красящееся эксцентрически расположенное ядро. Протоплазма, наоборот, красится бледно, нежно вакуолизирована.

На основании собственных наблюдений и литературных данных мы предлагаем с анатомической, клинической и рентгенологической точек зрения разделить миэлом-ную болезнь Рустицкого на три типа или разновидности, а именно: 1) множественно-очаговая, 2) диффузно-поротическая и 3) изолированная.

Первый тип - множественно - очаговыи или множественные миэломы - это наиболее характерное ("классическое") проявление миэломной болезни. Кости пронизаны множеством специфических миэломных узлов тёмнокрасного, темносерого или смешанного цвета.

Поражаются в первую очередь те кости, которые у взрослого человека содержат красный костный мозг, т. е. преимущественно плоские и короткие кости. Раньше всего в процесс вовлекаются кости туловища - ребра, грудина, позвонки, тазовые кости, а также черепной овод, затем уже более проксимально расположенные длинные трубчатые кости, а именно, верхние две трети бедренных и плечевых костей и ключицы, В тяжелых случаях изменяются все перечисленные кости, в более легких случаях и ранних стадиях множественного заболевания - главным oбразом плоские кости. Почти всегда остаются нетронутыми кости -предплечья, голени, лицевой скелет, челюсти. В длинных трубчатых костях множественные миэломы гнездятся характерным образом в диафизах.

Заболевают преимущественно мужчины. Типичный возраст от 50 до 60 лет, но иногда болеют и юноши и глубокие старики. Клиническая картина довольно показательна. На первом месте (не реже чем в 90% всех случаев) стоят боли, как правило, сильные, мучительные, чаще всего периодически обостряющиеся и прогрессирующие, ревматоидного характера, локализирующиеся главным образом в тазу, крестцовой области, позвоночнике, в диафизах больших трубчатых костей. Нередко на первый план выступает ранняя параплегия. Бывают и невритические, и радикулярные явления, как принято считать,- токсической природы в результате действия специфического белка. Особенно частым осложнением служат патологические переломы. В нашей серии наблюдений частота переломов составляет до 80% всех случаев, а по литературным данным - в пределах от 20 до 80%. При резком движении, смехе, кашле, чихании, при утренней зарядке совершенно внезапно возникает чрезвычайно сильная, острейшая "кинжальная" локализированная боль, чаще всего в области какого-нибудь ребра или в спине. Тогда в анамнезе заболевания фигурирует весьма ценное диагностическое указание на начало злокачественного опухолевого процесса в определенный день и час.

Весьма частым проявлением множественных миэлом служат почечные изменения, которые наблюдаются по крайней мере в 4/s всех случаев. Это нефроз или янтерсти- циальный процесс, вызывающий почечную недостаточность. Уровень глобулинов крови резко повышается, и, как правило, появляется особый белок в моче. Это уже давно известный, важный в клинической рентгенодиагностике, так называемый бенс-джон- совский (Вепсе-Jones) белок. Реакция Бенс-Джонса заключается в облаковидном помутнении мочи при нагревании ее до 45-60° из-за выпадения в осадок этой белковой субстанции, а при дальнейшем подъеме температуры до точки кипения белок вновь растворяется и моча опять становится прозрачной. Эта протеинурия имеет большое диагностическое значение, однако она далеко не всегда налицо. Подчас она является непостоянной, преходящей, временной, так что ее надо искать повторно. С другой стороны, она и не строго специфична для миэломной болезни, т. е. может в редких случаях бывать и при других глубоких поражениях Скелета, сопровождающихся разрушением костного мозга. Сравнительно часто развивается амилоидное перерождение внутренних органов.

Вследствие вытеснения опухолевыми массами костного мозга возникает вторичное нарастающее малокровие, преимущественно изменения со стороны красной крови. В циркулирующей крови плазматические клетки обнаруживаются редко. Биохимически в активной фазе заболевания вследствие массивного разрушения костного вещества происходит, так же как при гиперпаратиреозе, мобилизация кальция с отрицательным кальциевым балансом и гиперкальциемией. Содержание фосфатазы в сыворотке крови не меняется. Болезнь обычно быстро нарастает и ведет к кахексии. Смерть наступает иногда в несколько месяцев. Мы наблюдали больных, у которых болезнь протекала с момента появления внешних признаков до гибели в течение всего 8-10 недель. Но наряду с такими бурно прогрессирующими наблюдаются и более редкие, относительно длительно (2-3 года) протекающие случаи. Метастазы злокачественной опухоли поражают главным образом ретикуло-эндотелиальный аппарат - селезенку, печень, лимфатические узлы. Метастазы в легких встречаются при миэломной болезни редко.

Рентгенологическая картина представляется весьма своеобравной (рис. 569-580). Отдельные опухолевые узлы, быстро растущие, имеют всегда округлую, шаровидную "ли слепка овальную форму. Исходя из костного мозга, миэломиые шары разрушают губчатую костную ткань, а также ведут к рассасыванию и исчезновению внутренних слоев коркового компактного костного вещества. Таким образом, на рентгенограммах пораженные кости оказываются как бы продырявленными множеством округлых дефектов диаметром от нескольких миллиметров до 1-2-3 см. В редких случаях отдельные деструктивные очаги могут иметь еще большую величину. Очаги разрушения обыкновенно остаются изолированными и лишь при большом их числе сливаются друг с другом, но таким образом, что очертания каждого- отдельного очага не теряются. Обычно при малых размерах очагов их бывает очень много, при больших - число очагов более ограничено. Характерным рентгенологичеcким симптомом множественных миэлом служит резкая контуриро-ванность каждого отдельного дефекта, который представляется как бы выбитым из кости острым пробойником. Реактивных изменений со стороны соседних тканей, как остеосклероза или периостита, никогда не бывает. Отдельные узлы никогда при естественном течении заболевания, т. е. без терапевтического воздействия, не обызвествляются, дефекты не заполняются костным веществом.

В длинных трубчатых костях корковый слой измутри истончается, костномозговая полость при густом расположении крупных шаров расширяется. В тяжелых случаях истончение коркового слоя достигает крайней степени, причем истончение это происходит неравномерно. На месте более крупных поверхностных узлов кость слегка раздается и утолщается; наружные контуры кости, оставаясь в общем гладкими, приобретают несколько волнистый ход. Приходится наблюдать мелкие узелки и в толще самого коркового слоя. Прободение и полное исчезновение компактного вещества на месте узла, однако, встречается редко. Естественно, что кости становятся чрезвычайно бедны костными элементами и, следовательно, прозрачными на снимках. Патологические надломы и полные переломы со значительным смещением отломков и деформациями до рентгенологического контроля обычно просматриваются. Особенно часты переломы ребер и бедер. В результате многочисленных переломов и перестройки костей туловища грудная клетка может IB тяжелых случаях обрушиться и осесть на таз, грудина изгибается под углом вперед, и скелет туловища меняется так же, как при остеомаляции и обезображивающей остеодистрофии. Тела позвонков уплощаются, развивается платиспондилия, они приобретают форму "рыбьих позвонков", едва выступающих полупрозрачными двояковогнутыми тенями среди истонченных до крайности или полностью разрушенных межпозвонковых хрящевых дисков. К этому присоединяются еще сильнейшие искривления позвоночного столба, обычно кифозы; рост больного значительно уменьшается. Длинные трубчатые кости большей частью не сгибаются.

Клинически опухоли не прощупываются, и обыкновенно множественные миэломы распознаются плохо и поздно. Самым важным для распознавания этого1 типа миэломной болезни является рентгенологическое исследование. Данные этого исследования, хотя и не патопномоничны, "о тем не менее имеют большое практическое диагностическое значение.

С каждым годом все большее и большее диагностическое значение приобретает для распознавания миэломной болезни исследование костного мозга. Нахождение типичных миэломных клеток в пунктате из грудины играет решающую роль для прижизненного распознавания. Но именно при первом типе миэломной болезни, при множественных миэ-ломах, специфические клеточные элементы в пунктате не всегда определяются. Это объясняется тем, что миэломные клетки скопляются в костном мозгу в виде ограниченных очагов, узлов, и поэтому их. ненахождение не может безоговорочно означать отсутствие болезни.

В практической диференциальной рентгенодиагностике необходимо прежде всего иметь в виду множественный характер миэлом. Поэтому исследование рентгенологом по собственной инициативе всего скелета, а не только указанной клиницистом области, совершенно обязательно. В отличительном распознавании важны некоторые системные болезни скелета, как остеомаляция, гиперпаратиреоз, обезображивающая остеодистро фия и вторичные метастатические опухоли костей.

При остеомаляции остеопороз является сплошным, и характерные для миэлом резко ограниченные и контрастно выступающие округлые дефекты всегда отсутствуют; в частности, при остеомаляции меньше всего меняется картина черепа. От гиперпара - тиреоза и генерализованной фиброзной остеодистрофии множественные миэломы отличаются меньшими размерами отдельных шаровидных дефектов, отсутствием их полного слияния, преимущественным поражением ребер, грудины, лопатки и других плоских костей. При обезображивающей остеодистрофии никогда не бывает ноздреватого рисунка мелких дефектов, характеризующих множественные миэломы; здесь также локализация процесса различна; наконец, с представлением о миэломах несовместимы обязательные для деформирующей остеодистрофии значительные гиперостозы и дугообразные искривления костей.

Что же касается отличительного (распознавания между множественными миэло-мами и раковыми метастазами, то это иногда трудная или даже неразрешимая задача - последнее в том случае, когда первичная локализация опухоли остается неизвестной. Миэломные узлы чаще гнездятся в ребрах и грудине, чем раковые метастазы; количество их, как правило, больше; отдельные дефекты имеют более правильную круглую или овальную форму, и их контуры более резки, чем при разрушении костей раковыми метастазами, они не вызывают, в отличие от рака, надкостничных реактивных наслоений, а также остеосклероза. При разрушении позвонка важно, что миэлома вызывает разрушение и межпозвонкового хрящевого диска, который при раке обычно представляется на рентгенограммах целым.

Описаны случаи трудной диференциальной диагностики между множественными миэломами и споротрихозом.

Второй тип миэломной болезни - диффузно-поротический - это генерализация миэломатоза в красном костном мозгу. Весь кроветворный красный костный мозг пронизан равномерно и нет отдельных оформленных узлов, состоящих из миэломных клеток. Это сплошное системное поражение красного костного мозга без ограниченных локализированных очагов рассасывания костного вещества. Эта форма миэломной болезни встречается, по всей вероятности, реже, особенно в практике рентгенолога, чем множественно-очаговая разновидность.

В клинической картине преобладают такие общие симптомы, как быстро нарастающая тяжелая анемия, кахексия, более разлитые боли, почечные явления, биохимические сдвиги; и, наоборот, рентгенологическая симптоматология относительно бедна.

Рентгенологическая картина костей может оставаться с начала и до конца заболевания нормальной, но отрицательная рентгенологиче-ская картина не дает права исключить наличие миэломной болезни. Частоту рентгеноотрицательных случаев миэломной болезни можно определить ориентировочно в 25-30%.

Однако имеется некоторая возможность рентгенологического определения и этого типа болезни, а именно на основании диффузного системного остеопороза. Этот остеопороз имеет иногда мелкозернистый, иногда грубозернистый или даже пятнистый характер, особенно при тщательном анализе костной структуры в случае поражения ребер, таза, черепа. Иногда возникает особый сетчатый рисунок, особенно в проксимальных отделах бедренных и плечевых костей. Эта картина неспецифичебкая. Подобных распространенных остеопорозов самой различной этиологии в костной патология немало. Особенное значение для отличительного распознавания имеют гиперпаратиреоидный остеопороз, старческий остеопороз, нервнотрофический, эндокринный, обменный и др.

Диференциальная диагностика миэломной болезни знает и такие, правда, весьма редкие, казуистические случаи, в которых диффузный миэломатоз ведет к. остеопорозу такого вида, который сопровождается даже отдельными кистоподобными просветлениями костей, крайним истончением коркового слоя, патологическими переломами и даже, к сожалению для рентгенолога, дугообразными деформациями длинных трубчатых костей. Все эти признаки, вплоть до деформации проксимального конца бедра в виде пастушьей палки включительно, считаются характерными для гиперпаратирео-идиой остеодистрофии.

Трудности, возникающие в практической диференциальной диагностике с рентгенологической стороны, в настоящее время преодолеваются при этом типе миэломной болезни благодаря методике прокола грудины. В силу сплошного замещения костного мозга специфическим миэломным клеточным составом прокол костного мозга дает постоянно положительный богатый цитологический материал. Таким образом, речтгено-и цитодиагностика друг друга дополняют. Прокол грудины обеспечивает сравнительно раннее прижизненное распознавание диффузной формы, хотя и не является безупречным методом для положительной диагностики множественно-очагового типа.

Третий тип - это изолированная одиночная миэлома кости, или миэлоцитома, миэлобластома, плазмацитома, плазмацеллюлярная миэлома кости.

Совершенно типичный по своей морфологической картине- по гистологическому и цитологическому составу - миэломный узел может быть в организме человека одиночным, изолированным. При этом по еще невыясненной причине первичная опухоль может возникнуть не только в костном мозгу, но и вне скелета (так называемая висцеральная плазмоцеллюлярная опухоль), чаще всего в носоглотке, а также в относящихся к носоглотке лимфатических узлах, в редких случаях - в стенке желудка и т. п. Одиночной костномозговая опухоль может оставаться длительно, иногда в течение нескольких лет; в литературе опубликованы отдельные хорошо проверенные случаи до 12- и даже 20-летней давности. Но, по всей вероятности, местный очаг остается одиночным лишь временно, он вскоре дает метастазы в костный мозг, одиночный узел рассматривается лишь как ранняя фаза болезни, которая в последующем становится множественной или даже генерализированной.

Поэтому мы полагаем, что миэломная болезнь начинается всегда с одиночного опухолевого узла и обычно рано возникают множественные метастазы. Типичные "множественные миэломы", болезнь Рустицкого - это, по всей вероятности, только далеко зашедшая стадия заболевания. Некоторые авторы все же продолжают считать множественные миэломы первично множественными, т. е. одновременно системно появляющимися в костном мозгу. Это взгляд ошибочный, так как мы неоднократно наблюдали в ряде наших хронических и относительно благоприятно протекающих под влиянием рентгенотерапии случаев миэломной болезни последовательное появление новых метастазов в новых *естах скелета.

Одиночной миэломой заболевают более молодые люди в возрасте примерно-40 лет. У мужчин опухоль появляется в три раза чаще, чем у женщин.

Одиночная плазмоцитарная миэлома как самостоятельная болезнь протекает более доброкачественно, чзм множественный тип этого заболевания; естественно, что при этой разновидности местные симптомы преобладают над общими. Здесь также поражается главным образом позвонок, таз, проксимальный конец бедра, плечо, лопатка и т. д. На месте поражения отмечаются боли при соответствующей локализации, например, в подвздошной кости определяется припухлость,, нередки также патологические переломы. Как первая разновидность, так и третья иногда начинается с патологического компрессионного перелома тела позвонка, с параплегии, и болезнь идет по неврологическим клиническим путям. Белок определяется в моче при одиночной форме болезни Рустицкого, по сводным литературным данным, только в 9% всех случаев.

Рентгенологическая картина одиночной миэломы сейчас изучена достаточно хорошо. Это, во-первых, чисто деструктивно-литический крупный единичный костный дефект, особенно характерный при локализации в излюбленном месте - в крыле подвздошной кости. Во-вторых, это также изолированное, хорошо ограниченное, но кистевидное или ячеистое образование, крайне напоминающее гигантоклеточную опухоль с трабекулярным рисунком, причем отдельные балки в ней довольно неуклюжи и грубы. В остальном же одиночный миэломный очаг ничем не отличается от такового при множественной форме - края так же четко очерчены, реактивного склероза в окружности очага нет. Точное и своевременное распознавание изолированной миеломы является чрезвычайно важной, но, к сожалению, исключительно трудной клинической задачей. Рентгенологическое исследование при всем- своем большом значении все же не может самостоятельно преодолеть диференциально-диагностичеокие трудности. В позвоночнике миэлому симулируют соли-тарный метастатический раковый узел и компрессионный перелом любой другой этиологии и природы. При локализации очага в бедре или в тазу диапазон диференциальной диагностики не менее широк, и в первую очередь приходится думать о кисте, гигантоклеточной опухоли, всей группе липоидных гранулем (ксантоматоз, эоэинофильная гранулой"), ретииуло-эндотелиальных поражениях (лимфогранулематоз),. даже воспалительных и паразитарных заболеваниях (костный абсцесс, эхинококк), о самых разнообразных опухолях - первичных (темангиома, ретикулосар-кома, хондрома, хордома и т. д.) и вторичж>:-метаетагшческих (рак, гипернефрома и пр.).

Важнейшая задача рентгенолога, обнаружившего одиночный деструктивный костный очаг, подозрительный на миэлому, состоит в исключении множественных поражений независимо от наличия или отсутствия клинических указаний на множественность. Особенно тщательно надо контролировать состояние черепа, тазовых костей, ребер, чтобы не просмотреть в этих типичных местах скрытых для клинициста и бессимптомно протекающих очагов. Только так можно предотвратить грубые диагностические ошибки.

Прокол грудины ничего не дает для диагноза одиночной миэломы, так как костный мозг остается IB грудине нормальным. Решающее значение для распознавания приобретает только цитологическое исследование пунктата, добытого из самого очага, или, еще лучше и надежнее, - биопсия. Конечно, раньше или позже вносит ясность и клиническое наблюдение.

Предсказание при хронической одиночной миэломе считается относительно благоприятным. Таким образом, в настоящее время установлено, что миэломная болезнь - это Отнюдь не обязательно смертельная опухоль и что имеются крайние ее разновидности. В случае раннего распознавания и своевременного радикального хирургического вмешательства при одиночной миэломе возможно предотвращение метастазов, т. е. недопущение превращения в множественную фазу болезни, и даже полное излечение. Число подобных случаев, описанных в литературе, все увеличивается. Таков - один только пример-случай Блэдгуда, в котором после ампутации бедра по поводу одного только миэломяого очага наступило излечение, прослеженное в течение 11 лет.

Подход к каждой из трех разновидностей миэломной болезни с терапевтической точки зрения должен быть различным.

При классической множественной форме рентгенотерапия дает различный эффект, который невозможно заранее предвидеть. Индивидуальный научно обоснованный прогноз невозможен. Чем крупнее очаги и чем их меньше, тем более перспективна рентгенотерапия. Необходимы по ходу лечения повторные рентгенограммы для определения появления новых очагов в опасных в механическом отношении местах, особенно в над-вертлужной области таза, где могут возникнуть тягостные центральные люксационные переломы. Ввиду болеутоляющего действия лучевого лечения даже в безнадежных случаях необходимо подвергать облучению те очаги, которые выделяются в этом отношении, особенно же осложненные патологическими переломами. Сплошь и рядом наступает заживление переломов, полное сращение отломков. Особенно показана паллиативная рентгенотерапия при переломах тел позвонков; как правило, улучшается неврологическая картина.

При диффузной форме местное применение лучистой энергии, естественно, отпадает. Имеются указания на некоторую пользу от радиоактивного фосфора. В ряде случаев получается временное улучшение от химиотерапевтических средств, главным образом уретана. Еще больше, чем при других типах миэломной болезни, при диффузной форме важна диэта, бедная белками. Полезны переливания крови. Всему этому подчас серьезно препятствуют почечные поражения.

Наконец, при одиночной форме рентгенотерапия весьма эффективна, так как в этих случаях миэломная ткань крайне чувствительна к лучистой энергии. Опухолевые элементы могут полностью рассосаться и в какой-то мере восстанавливается костная структура даже в обширных деструктивных очагах. Лечебный эффект может длиться годами. Тем не менее выгоднее радикальное хирургическое вмешательство там, где оно технически осуществимо. Наилучшие в смысле благоприятных отдаленных результатов успехи достигаются при комбинированном рентгене-хирургическом лечении.

2.2 Вторичные злокачественные новообразования костей

2.2.1 Метастатический рак

Роль и значение рентгенодиагностики вторичных злокачественных новообразований, прежде всего метастатического рака костей, велики. Систематическое рентгенологическое исследование костяка у раковых больных показывает значительно больший процент метастазов, чем это известно клиницистам и даже патологоанатомам, которые не имеют возможности производить распилы всех костей. Тем не менее рентгенологическое исследование не может рассматриваться как совершенный метод положительного распознавания костных метастазов. При массовом анатомическом изучении костного материала у старых людей обнаруживается немало раковых метастазов, которые при жизни и при клиническом, и при рентгенологическом анализе оставались нераспознанными. Пока раковые элементы не вызывают тех или иных изменений в самих костных элементах, а только вытесняют костный мозг, они не могут быть определимы рентгенологически.

Благодаря рентгенологическому методу лучше и полнее оценивается тот факт, что косиная система - это, наряду с лимфатическими узлами, легкими и в меньшей степени печенью, Важнейшая система, которая особенно часто поражается метастатическими злокачественными опухолями. Не менее 20% веех раковых больных дает соложение в виде костных метастазов. В настоящее время костный рак встречается несравненно более часто, чем, например, сифилис костей и даже остеомиэлит.

Различные первичные раковые опухоли отличаются неодинаковой склонностью к метастазированию в скелет.

Для правильного представления о частоте костных метастазов при различных локализациях первичных опухолей необходимо раздельно рассматривать мужское и женское население. Для обоих полов костные метастазы определяются в порядке убывающей частоты -при следующих местоположениях первичного новообразования: молочная железа, предстательная железа, легкие (бронхиальный рак), толстый кишечник, желудок, мочевой пузырь, маша, прямая кишка, щитовидная железа, почка и яичник. Для мужского пола последовательно снижающаяся частота такова: предстательная железа, легкие, мочевой пузырь, желудок, прямая кишка, толстая кишка, почка, поджелудочная железа, щитовидная железа. Для женского пола порядок существенно меняется: молочная железа, матка, толстая кишка, желудок, прямая кишка, мочевой пузырь, щитовидная железа, яичник, легкие, почка. В общей сложности главный контингент больных вторичными злокачественными опухолями костей составляют женщины.

Для оценки частоты раковых метастазов в костях важны как экстенсивные, так и интенсивные2 статистические показатели. Важна не только частота метастази-рования при той или иной локализации первичной опухоли, но и частота первичной опухоли в том.или ином органе. Так, например, если рак щитовидной железы значительно чаше дает метастазы в кость, чем рак толстой кишки (экстенсивный показатель), то все же практически метастазы рака кишечника наблюдаются чаще метастазов рака щитовидной железы по той простой причине, что сам по себе рак кишечника чаще встречается среди населения, чем рак щитовидной железы (интенсивный показатель). Поэтому важно знать, каков показатель метастазирования при первичных раках различной локализации.

Первое место по частоте метастазирования в скелет занимает рак предстательной железы. Не менее 60% всех случаев этого рака осложняется костными переносами. Некоторые авторы называют даже такие цифры, как 80-84%. Если при раке предстательной железы имеются вообще метастазы в других органах, то во всяком случае они обязательны в костях.

Второе место по частоте принадлежит раку молочной железы, для которой различные авторы приводят цифры до 50-60% и даже до 73% всех случаев.

Третье место отводится в настоящее время раку почки и раку легких. Если говорить не о раке почки, а о раке и гипернефроме вместе, то метастазы в костях наблюдаются в 35-40%. Бронхиальный (легочный) рак осложняется метастазами в скелете, по нашим собственным наблюдениям, в 43% всех случаев.

1 Показатель структуры самой заболеваемости на 100 и 1000 случаев данного поражения.

2 Показатель распространения среди населения, например, на 100000 человек.

Далее следуют метастазы при раке щитовидной железы - по крайней мере до 20% всех случаев - и раке мочевого пузыря (13-15%). Что касается рака желудочно-кишечного тракта> то, по нашим наблюдениям, рак желудка дает около 7% костных метастазов (по литературным данным - от 1 до 22% всех случаев). Из кишечника метастазы при раковом поражении возникают чаще, чем из желудка, а из всех отделов кишечника чаще всего метастазирует в кости рак прямой кишки.

Важно, что, по Абрамсу, больше десяти локализаций первичного рака метаста-зируют в кости с частотой выше 10%. Костные метастазы наблюдаются также при раках другой локализации, что следует иметь в виду в практической онкологической рентгенодиагностике.

Далеко не все закономерности процессов метастазирования выяснены. Неясна роль нервного фактора, вернее, не определены механизмы влияния нервной системы. У молодых больных раком метастазирование происходит чаще и интенсивнее, чем у пожилых, что лишний раз говорит о большой злокачественности рака у молодых. Размеры первичной опухоли - малые или большие - не имеют решающего значения для частоты метастазировавия.

С анатомо-рентгенологической точки зрения различают два типа раковых метастазов в костях, а именно: остеокластические (литические) и остеобластические (склеротические) метастазы. Деструктивный остеокластический метастатический тип наблюдается значительно чаще созидающего костную ткань остеобластического процесса. В первом случае, встречающемся значительно чаще, раковые узлы, разрастаясь, ведут к остеокластическому разрушению костных элементов и образованию дефектов. Но и во втором случае, т. е. при остеобластиче-ских процессах, в самих раковых эпителиальных узлах нет обызвествления и окостенения; созидание костного вещества имеет здесь характер реактивного перифокального остеосклероза. Мельчайшие хи многочисленные раковые узелки являются причиной усиленного костеобразования. Явления созидания преобладают над явлениями разрушения, и в результате сравнительно медленного процесса развивается значительный остеосклероз. Остеобластическими бывает громадное большинство метастазов рака предстательной железы, некоторые формы рака молочной железы, очень редко рака толстой и прямой кишки, поджелудочной железы, желудка, а также яичников. Остеокластическими являются всегда метастазы рака щитовидной железы. Типичные остеокластические переносы вызываются большинством раковых опухолей молочной железы, матки, почек, желудка, желчных путей, бронхов, а в редчайших случаях и раком . предстательной железы. Часто встречаются сочетания остеокласти-ческих и остеобластических переносов, и мы их не так резко противопоставляем, это скорее всего смешанные формы и даже фазы одного и того же основного процесса.

Мнение, что метастазы в костях при раке какого-нибудь органа являются поздним осложнением и быстро ведут к смерти больного, в свете рентгенологических данных неправильно. Нередко метастазы в костях определяются рентгенологически уже в то время, когда первичная опухоль еще не проявляется никакими субъективными и объективными признаками. Это справедливо для всех локализаций первичного рака, но в особенности касается рака предстательной и щитовидной желез. Мало того, первичная опухоль и на вскрытии может оставаться необнаруженной при исследовании невооруженным глазом и лишь гистологическое исследование внешне неизмененной железистой ткани или небольшого узелка показывает все признаки ракового новообразования. С другой стороны, метастазы в костях могут появиться или сказаться через самые различные сроки после появления первичной опухоли". Число больных с костными метастазами, у которых никакими средствами при жизни не удается выявить первичное поражение, остается довольно значительным по нашему опыту оно доходит до 15% всех костных метастатических злокачественных поражений.

Каждой первичной локализации раковой опухоли соответствует и довольно типичная преимущественная локализация метастазов, обусловленная, как до сих пор думали, общностью сосудистых или лимфатических путей, но, без сомнения, определяемая т нервной регуляцией. Рак предстательной железы поражает главным образом крестец и соседние отделы - подвздошные кости и поясничную часть позвоночника, начиная с нижних позвонков; реже вовлекаются в процесс бедренные кости и ребра, перед смертью и плечевые кости. Излюбленными местами для метастазов рака молочной железы служат таз, позвоночник, а именно поясничный, затем грудной и реже всего шейный отдел его, бедренные кости, точнее, проксимальный их конец, ребра, ключицы, грудина, плоские кости черепа, кости плечевого пояса и т. д. Метастатические опу-.холи при раке матки предпочтительно гнездятся в нижних поясничных позвонках, крестце и подвздошных костях. Вообще чаще всего вторичный раковый процесс захватывает кости туловища, а длинные кости конечностей вовлекаются в процесс реже, после поражения более центральных отделов скелета или вместе с ними.

Трубчатые кости конечностей более дистально, чем коленный и локтевой суставы, лишь в исключительных случаях являются местоположением раковых переносов. Зато они приобретают в этих необычных местах немалое общеклиническое диагностическое значение.

Особенно типичным в этом отношении является одиночный метастаз в фаланге, особенно в ногтевом отростке ногтевой фаланги пальцев кисти при бронхиальном раке. В ряде случаев мы имели возможность по этой типичной рентгенологической картине ставить правильный диагноз общего заболевания за 8-12 недель до появления положительных клинических и рентгенологических симптомов со стороны легких, предсказать их неизбежность. Бронхиальному раку свойственно давать метастазы также в такое необычное место, как стенки гайморовой полости. Рак легких у молодых людей дает подчас чрезвычайно обильные множественные метастазы в многих разбросанных участках скелета. Мы наблюдали подобный случай, например, у 18-летней девушки, когда только на вскрытии с трудом удалось установить первичное местоположение недиференцированного мелкоклеточного рака в бронхе.

В большинстве случаев метастазы множественны; единичные метастатические узлы наблюдаются сравнительно редко. Гешиктер, однако, указывает на то, что единичные раковые метастазы составляют половину всех раковых метастазов вообще. Эти узлы гнездятся чаще всего в позвонках и в межвертельной области бедра. Им принадлежит особенно большая диагностическая роль.

Раковые переносы попадают в кость не только по лимфатическим, но и по кровеносным путям. Поэтому во всех костях отдельные раковые узлы располагаются в окружности того места, где вступают главные питающие сосуды. При раке поражается преимущественно диафизарный отдел и лишь при очень обширном процессе может быть изменена вся кость, т. е. не только диафиз, но и оба эпифиза. Вначале, следовательно, метастазы локализируются только в костном мозгу, преимущественно в кроветворном, красном, и лишь в дальнейшем вместе с ростом отдельных узлов начинается процесс разрушения костного вещества.

Все эти анатомические особенности раковых метастазов в скелете находят верное изображение на рентгенограммах (рис. 581). Остео-кластические метастазы ведут к образованию округлых или овальных дефектов самой различной величины. Характерно центральное расположение очагов разрушения. Каждый отдельный дефект дает светлую однородную тень, так как раковый узел полностью замещает костную ткань и не содержит очагов обызвествления. Только сравнительно редко крупный метастатический очаг обнаруживает не однородный изъян кости, а просветление, пронизанное редкими костными стропилами, придающими этому дефекту крупноячеистое, многокамерное строение. Контуры дефекта ограничены резко, но не являются гладкими, а имеют бахромчатый, а иногда и глубоко изъеденный характер. Отдельные узлы, приближаясь друг к другу, частично сливаются, но округлые очертания их на рентгенограмме остаются. Множество округлых очагов различной величины, испещряющих костный массив, например, кости таза, придает рентгенологической картине чрезвычайно характерный вид (рис. 581-584).

В ранних стадиях и при небольших размерах отдельных метастазов корковое вещество остается неизмененным. Чаще всего компактный корковый слой, однако, разрушается изнутри, истончается и может совершенно исчезнуть. Корковый слой кости имеет на различных местах неодинаковую толщину. Поверхность кости становится неровной, слегка волнистой. Нередким осложнением является надлом или перелом, который чаще всего поражает длинные трубчатые кости, особенно нижних конечностей (рис. 585-587). Остеокластические метастазы тел позвонков почти регулярно ведут к компрессионному перелому последних.

Чрезвычайно показательную картину представляют на рентгенограммах остеобластические раковые метастазы, (рис.588). Пораженная кость теряет структурный рисунок и дает совершенно равномерную интенсивную тень. При этом форма кости не претерпевает никаких изменений или же делается несколько неправильной; наружные контуры становятся слегка шероховатыми. При первом взгляде на снимок недиференцированный темный однообразный рисунок кости производит впечатление технически несовершенной рентгенограммы. В других, менее резко выраженных случаях затемнение имеет не однородный характер, а выступает на фоне нормальной губчатой структуры в виде отдельных интенсивных пятен неправильной формы, сливающихся друг с другом. Так развивается так называемый раковый остеосклероз, своеобразная вторичная раковая мраморность костей. Как уже было сказано, склеротические очаги могут чередоваться в одной и той же кости или у одного и того же человека с литическими и поротическими участками и давать различный суммарный эффект. При остеобластических метастазах патологические переломы наблюдаются реже, чем при остео-кластических.

Современная клиника обнаруживает в основном только терминальные ясно выраженные признаки метастатического костного рака. Рентгенологический опыт учит, что клиническая симптоматология раковых метастазов в костях очень неопределенна. Даже такой признак, как сильнейшие постоянные непрекращающиеся боли, далеко не всегда выражен. Сплошь и рядом боли отсутствуют или меняются с переменой погоды, или усиливаются по ночам. Однако нередко боли предшествуют на йе-сколько месяцев появлению ясных рентгенологических симптомов метастазов. Редкий случай костных метастазов, как и вообще опухолей костей при соответствующей локализации, обходится без указаний в анамнезе на лечение больного по поводу люмбаго, люмбо-ишиалгии, ишиаса, плексита, радикулита и т. п. Поэтому необходимо требовать принципиально не приступать к применению активных физиотерапевтических и других методов лечения (массаж, растирания и т. д.) без предварительного рентгенологического исследования. Клиники - неврологическая, физиотерапевтическая, бальнеологическая, ревматологическая и т. п. - это важнейший резерв для обнаружения костных онкологических больных вообще и страдающих костными раковыми метастазами в особенности. Далеко не всегда, даже при обширных метастазах, выражена вторичная анемия. .

Нередко первым признаком заболевания служит перелом кости, который рентгенологически оказывается патологическим, обусловленным раковым переносом, и только это побуждает искать первичную опухоль, скрыто протекающую (рис. 586, 587). Вообще же костная опухоль, особенно опухоли в возрасте свыше 45-50 лет, в подавляющем большинстве случаев оказываются вторичными, метастатическими.

Наличие метастазов в костном мозгу совместимо с неизмененной рентгенологической картиной. Вскрытие обычно показывает и ошибки количественной прижизненной рентгенодиагностики. Рентгенодиагностика райковых метастазов в современной клинике все же имеет большое значение. Распознавание на основании рентгенограмм обычно легко при множественных метастазах. Остеобластические метастазы настолько типичны, что практически диференциальной рентгенодиагностики почти не существует. Мало того, при остеобластическом поражении крестца, прилегающих отделов подвздошных костей и нижних поясничных позвонков у мужчин в пожилом и старческом возрасте рентгенолог обязан ставить диагноз рака предстательной железы, когда нет никаких субъективных или объективных указаний на новообразование в этой области. Для метастазов тазовых костей при раке предстательной железы характерно усиление болей по ночам, а также их стихание, когда больной встает и двигается.

При остеокластических метастазах, идущих из раковой опухоли щитовидной железы, в некоторых случаях общее распознавание облегчается тем, что в типичных местах, например, в крыльях подвздошной кости, ребрах, черепе и т. д., обширные по объему деструктивные очаги имеют перегородки, своеобразную крупноячеистую структуру, напоминающую фиброзную остеодистрофию.

Для довольно редких переносов рака шейки матки характерны, хотя далеко не постоянны, одиночные крупные остеолитические метастазы.

Множественные остеокластические метастазы могут быть смешаны только со множественными миэломами.

Единичные метастазы распознаются с большим трудом. В теле позвонка метастатический очаг проявляется вначале в виде изолированного очага просветления, расположенного ближе к одному из углов на рентгенограмме в заднем положении исследования. Обыкновенно при этом имеется местное дугообразное ограниченное вдавление верхней или нижней площадки тела. Впоследствии, когда наступает сплющивание позвойка, его тень становится нормальной в смысле ее интенсивности, или даже более глубокой, чем тень соседних неизмененных позвонков. Нередко даже при больших остеокластических дефектах тел позвонков, особенно при краевых изъянах, может не наступать компрессионный перелом, , притом не только у больных, которые долго лежат, но и у ходячих больных. Ценнейшим диференциально-диагностическим признаком является вполне нормальная картина межпозвонковых хрящевых дисков, остающихся в сохранности, дающая возможность сразу исключить наиболее важный в диференциации туберкулезный спондилит. Характерно также, несмотря на клиновидное, подчас значительное, сдавление позвонка, отсутствие резкого горба, а также перифокального абсцесса. Нарастание изменений и распространение на дужки и отростки позвонков и на другие кости решает спорный вопрос в пользу новообразования. Для определения изменений дужек и отростков и только в подчиненной степени тел позвонков имеет значение прямой задний снимок, а боковая рентгенограмма особенно важна и совершенно необходима для оценки состояния тел, их формы и структуры.

Особенно важно отличительнее распознавание между единичной раковой вторичной опухолью и первичной остеогенной саркомой - в первом случае операция бесцельна, во втором - активное вмешательство есть единственное средство отсрочить неминуемый исход. В длинной трубчатой кости единичный остеокластический раковый метастаз, как правило, располагается в средней трети диафиза, чаще всего в бедренной или плечевой кости, где никогда не приходится видеть тот тип остеогенной саркомы, который только разрушает кость и не вызывает надкостничной реакции. Раковый деструктивный очаг далее всегда исходит из центральной части кости, т. е. из костномозгового канала, и обычно разрушает в одинаковой степени корковое вещество по всей окружности кости, между тем как остеогенная саркома большей частью растет эксцентрично, что на снимке сказывается в кратерообразном исчезновении одного только полуцилиндра кости или по крайней мере в преимущественном поражении коркового вещества на одной стороне от длинной оси кости. При больших же опухолях, когда все компактное вещество разрушено по всей окружности кости, раковый метастаз окаймляется на костных концах, соответственно его яйцевидной или шаровидной форме, дугообразной вогнутой линией, в то время* как саркома ограничивается прямой поперечно идущей линией. Саркома кости растет во все стороны, в том числе и сильно наружу, рак же распространяется в кости главным образом вдоль ее оси. Саркома влечет за собой увеличение размеров кости, при раке же это довольно редкое явление. При саркоме определяется опухоль окружающих кость мягких тканей, при раковом метастазе этого распространения на соседние мягкие ткани никогда не бывает. Обыкновенно при раковой опухоли остаются отдельные отодвинутые от оси кости тонкие пластинки коркового слоя, при саркоме же обычно бывает довольно значительная надкостничная реакция, а при деструктивной саркоме, не сопровождающейся надкостничным процессом, компактное вещество полностью рассасывается. Контуры дефекта при раке обычно более расплывчаты, чем при саркоме. Если опухоль осложняется патологическим переломом, то диференциация облегчается тем обстоятельством, что первичная опухоль дает сильные боли и значительные объективные изменения еще до перелома, между тем как метастаз начинает беспокоить больного только после перелома. К тому же патологический перелом значительно более часто осложняет метастатическую опухоль, чем первичную. Рентгенологу в ряде случаев приходится, в противовес клиническому диагнозу первичной саркомы кости, диагно-сцировать раковый метастаз из необнаруживаемого вначале первичного рака. Время от времени приходится исправлять клинический диагноз саркомы кости с метастазами в легкие на диагноз первичный рак легких с метастазом в кости. Точному распознаванию, конечно, способствует рентгенологическое исследование легких, которое обязательно в каждом случае онкологического заболевания, неясном и подозрительном на опухоль костного аппарата.

Предсказание при раковых метастазах скелета в настоящее время не является таким однообразным и простым, каким оно рисовалось предыдущим поколениям врачей. Динамическое рентгенологическое наблюдение учит, что наряду с бурно прогрессирующими наблюдаются и крайне медленно нарастающие случаи заболевания.4 Это имеет место, когда метастазы локализуются лишь в костной системе, оставляя непораженными внутренние органы. Процесс протекает спокойнее, когда применяются современные методы рентгенотерапии, гормонального воздействия, химиотерапия и т. д.

Мы наблюдали единичные случаи метастазов рака молочной железы в скелете, рентгенологически и гистологически доказанные, протекавшие 5, 6 и даже 7 лет. Больные с обширными метастазами в костях в настоящее время относительно трудоспособны и избавлены от мучительных болей.

Рентгенологическая динамика костных метастазов сейчас хорошо изучена. Так, например, при раке предстательной железы под влиянием такого могучего лечебного фактора, как гормональные препараты (син-эстрол, стильбэстрол и др.), повторные рентгенограммы показывают весьма разнообразные эволютивные изменения, которые отнюдь необязательно параллельны клиническим проявлениям болезни. Так, например, при хорошем терапевтическом действии синэстрола метастазы могут на рентгенограммах исчезнуть, рассосаться, и костная структура в той или иной мере восстанавливается и приближается к норме. Но метастазы могут при этих же благоприятных клинических субъективных и объективных условиях на годы "застыть", не показывая никаких сдвигов, а подчас даже медленно нарастать.

2.2.2 Метастатическая гипернефрома

Вопрос о метастазах гипернефромы в костях заслуживает особого внимания. От рака почки гипернефрома отличается преимущественно своей гистологической картиной и только некоторыми второстепенными клиническими симптомами. Мужчины заболевают по крайней мере в три-четыре раза чаще женщин. Характерен наиболее часто поражаемый возраст, а именно между 60 и 70 годами.

Гипернефрома почти в половине всех случаев осложняется переносами в скелет. При этом костные метастазы могут быть единственными, т. е. другие органы, в частности, легкие, остаются свободными от вторичных поражений. Злокачественно протекающая первичная опухоль может давать сравнительно доброкачественные метастазы, и, наоборот, совершенно скрытая и относительно доброкачественная первичная гипернефрома, подобно аденоме щитовидной железы, может быть причиной костного метастаза, к тому же со всеми признаками злокачественного роста.

Метастазы в костях могут опередить местный процесс на многие месяцы и даже на несколько лет.

Обыкновенно метастазы гипернефромы множественны, но именно при этом заболевании особенно часто наблюдаются единичные метастазы в длинных трубчатых костях. Множественные метастазы встречаются в два раза чаще одиночных. Довольно типичным местом для единичного метастаза гипернефромы служат верхний конец плечевой кости, верхний конец бедра, а также плоские кости свода черепа, лопатка, ребро. Явно преобладает верхняя половина тела. Множественные метастазы гипернефромы гнездятся там же, где и обычные раковые метастазы. Одиночные костные метастазы не являются противопоказанием к радикальной операции; при доброкачественно протекающей первичной опухоли сами метастазы должны быть оперативно удалены, если это только технически возможно. Отсюда вытекает необходимость точного своевременного распознавания (рис. 589).

Их диагностика, в частности, и рентгенодиагностика, иногда трудна. В большинстве случаев опухолевый узел в кости обрисовывается в виде центрально расположенного крупного овального дефекта, имеет резко выраженный остеокластический характер, быстро ведет к полному разрушению кости и к инфильтрации мягких тканей; довольно часто наблюдается пульсация опухоли, объясняемая богатством крупными артериальными сосудами. Патологические переломы часты, они наблюдаются почти в половине всех случаев. Так как рентгенологическая картина метастазов гипернефромы в кости вполне соответствует раковому метастазу, необходимо всегда иметь в виду эту возможность и производить специальные поиски первичной гипернефромы. Особенно велико диагностическое значение гематурии, хотя бы и в отдаленном прошлом, поэтому об этом всегда надо получить сведения у больного. Следует принципиально думать о возможности метастаза гипернефромы в каждом случае "саркомы" кости у мужчины в возрасте 40-50 и особенно 50-60 лет.

Метастазы гипернефромы в костях могут иногда быть довольно податливыми к лучистой энергии. Поэтому в иноперабильных случаях показана пробная паллиативная рентгенотерапия.

2.2.3 Невробластома

Невробластома - это одна из наиболее частых злокачественных опухолей детского возраста. Она наблюдается главным образом в первые 3-4 года жизни, чаще всего у грудных детей, в более редких случаях - у детей в возрасте до 5-6 лет, очень редко - у взрослых. Мальчики заболевают чаще, чем девочки.