Состояние церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа

Размещено на http://www.allbest.ru

Состояние церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа

Крупина Н.Е., Пышкина Л.И., Кабанов А.А.

Реферат

У 138 больных с мальформацией Киари I типа изучены особенности мозгового кровообращения с помощью магнитно-резонансной ангиографии и транскраниальной допплерографии. Анализ данных магнитно-резонансной ангиографии (у 58) выявил частую встречаемость недоразвития артерий вертебробазилярного бассейна и эмбрионального типа строения Виллизиева круга. При анализе данных транскраниальной допплерографии (у 100) отмечены признаки недостаточности кровообращения в вертебробазилярном бассейне и ускорения кровотока по интракраниальным отделам внутренней сонной артерии, свидетельствовавшие о компенсаторном перетоке крови из системы внутренней сонной артерии в вертебробазилярный бассейн. У 21,0% больных с мальформацией Киари, имевших гидроцефалию, были выявлены признаки повышения внутричерепного давления. Наибольшие изменения церебральной гемодинамики отмечены у больных с выраженной патологией и в возрасте старше 30 лет.

Мальформация Киари I типа (МК) проявляется опущением каудальных структур мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО) [20]. Эти морфологические изменения часто сочетаются с аномалиями костей основания черепа и могут приводить к компрессии сосудов вертебробазилярного бассейна (ВББ). Описаны следующие изменения артерий ВББ у больных с МК, обнаруженные с помощью ангиографических исследований: рудиментарные каротико-базилярные анастомозы [16, 18], аномалии хода и калибра позвоночных артерий (ПА), опущение ниже БЗО задних нижних мозжечковых артерий (ЗНМА), ПА и основной артерии (ОА) [13,17,24]. Эти изменения ведут к формированию синдрома вертебробазилярной недостаточности и проявляются у больных с МК нарушениями мозгового кровообращения в ВББ [3, 8, 23]. Нарушения кровотока в ВББ могут компенсироваться из системы внутренних сонных артерий (ВСА) по путям коллатерального кровотока, что было доказано с помощью ангиографических исследований [2,12] и методом транскраниальной допплерографии (ТКД) [7, 9]. МК нередко сопровождается нарушениями ликвородинамики с возникновением сирингомиелии, гидроцефалии и повышением внутричерепного давления [8,20], что также может отражаться на состоянии церебрального кровотока [4,7,10,11,14,15].

Целью настоящей работы было выявление особенностей церебральной гемодинамики у больных с МК I типа, имеющих синдром вертебробазилярной недостаточности и внутричерепную гипертензию.

У 138 пациентов с МК без сопутствующей сирингомиелии (40 мужчин и 98 женщин) в возрасте от 15 до 60 лет (средний возраст - 37,5±0,7 года) проведены клиническое неврологическое обследование, а также магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга на томографе Gyroscan T5 фирмы "Philips Medical Systems". Необходимые измерения выполнены на срединных сагиттальных срезах в режиме T1WI. Для определения тина МК использована классификация Американской Ассоциации неврологических хирургов [21]. Соответственно ей МК у всех больных в нашем исследовании относились к I тину и определялись как грыжа ромбовидного мозга любой выраженности при отсутствии люмбального миеломенингоцеле или окцинито-цервикального энцефалоцеле. Наличие и выраженность МК принято оценивать в зависимости от опущения миндалин мозжечка ниже уровня БЗО; эти измерения проводились нами по общепринятому методу [20]. У пациентов нашей серии с МК кроме смещения миндалин мозжечка во всех случаях обнаружены удлинение и опущение каудальных отделов продолговатого мозга ниже уровня БЗО. Оно оценивалось как отношение части продолговатого мозга, опущенной ниже уровня БЗО (линия McRae), ко всей длине продолговатого мозга в процентах. У лиц контрольной группы (120 чел.) без патологии строения черепа и мозга величина опущения продолговатого мозга составила в среднем 18,5±0,7%. Степень этого опущения у больных с МК достоверно коррелировала с выраженностью объективного неврологического дефицита (коэффициент парной ранговой корреляции Spearman составил r = 0,48; (Р < 0,001). Поэтому для определения наличия и выраженности МК мы измеряли величину опущения продолговатого мозга ниже уровня БЗО. По выраженности МК больные были разделены на 3 группы. В 1-ю группу вошли больные с МК I степени (опущением продолговатого мозга на 20- 25%), во 2-ю - с МК II степени (опущением на 26-59%), в 3-ю - с МК III степени (на 60% и более). Повышение внутричерепного давления определяли по данным нейроофтальмолога и краниографии, проведенной на рентгеновском аппарате Diagnost-56 фирмы "Philips Medical Systems".

Магистральные сосуды шеи и артерии виллизиева круга изучали у 58 пациентов с МК (у 10 больных - МК I степени, у 35 - МК II степени, у 13 - МК III степени) с помощью магнитно-резонансной ангиографии (МРА). Особое внимание уделяли особенностям строения виллизиева круга, аномалиям сосудов ВББ и признакам коллатерального перетока крови из бассейна ВСА в ВББ. У 100 больных церебральную гемодинамику исследовали методом ТКД на допплеровской системе "ТС - 2020", Pioneer (EME / Nicolet) по стандартной методике [4]. Определяли среднюю линейную скорость кровотока, пульсационный индекс Gosling и индекс резистивности Pourcelot в ВСА (область сифона), передних (ПМА), средних (СМА) и задних (ЗМА) мозговых артериях, а также в ОА и ПА (V4). Влияние возраста и выраженности патологии на церебральную гемодинамику у больных с МК изучали дифференцированно по группам (табл. 1).

Полученные показатели ТКД у больных с МК сравнивали с данными лиц контрольной группы (60 чел.) соответствующего возраста без признаков сосудистого поражения головного мозга. Статистическую обработку материала производили на персональном компьютере с использованием программы Statistica 5.0, Stat. Soft., Inc., USA.

У 138 больных с МК была выявлена разнообразная неврологическая симптоматика: глазодвигательные нарушения (у 14,5%), кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые (у 88,4%), бульбарные (у 41,3%), проводниковые двигательные и чувствительные нарушения (у 42,0%). Клинически заболевание проявлялось в 20-30 лет и, как правило, прогрессировало с увеличением возраста. В анамнезе у 8,0% больных были острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) по ишемическому типу в ВББ, включавшие преходящие нарушения мозгового кровообращения и инсульты. Кроме того, у 8,7% больных возникали синкопальные состояния. Однако, по данным МРТ головного мозга, у этих больных ишемических инфарктов мозга обнаружено не было.

Анализ данных МРА 58 пациентов с МК выявил следующие варианты строения виллизиева круга: одностороннюю заднюю трифуркацию ВСА (у 12), двустороннюю заднюю трифуркацию ВСА (у 4). Кроме того, у 4 (6,9%) пациентов определялись рудиментарные каротико-базилярные анастомозы и у 20 (34,5%) - функционирование расширенных задних соединительных артерий (ЗСА) в состоянии покоя. В целом признаки перетока крови из бассейна ВСА в ВББ отмечены у 40 (69,0%) больных. У 16 (27,6%) пациентов имела место гипоплазия ОА. У 12 (42,9%) из 28 больных с визуализированными ПА обнаружена гипоплазия одной из них. Перечисленные изменения свидетельствовали о недоразвитии артерий ВББ, эмбриональном строении виллизиева круга с признаками питания ВББ за счет каротидного бассейна. Односторонние задние трифуркации ВСА и рудиментарные каротико-базилярные анастомозы были выявлены у пациентов с МКII и III степени, двусторонние задние трифуркации ВСА - только у больных с наиболее выраженной патологией, с МК III степени.

Анализ клинических проявлений заболевания у 100 больных с МК, обследованных с помощью ТКД, показал, что ОНМК по ишемическому типу в ВББ и синкопальные состояния чаще встречались у больных с наиболее выраженной патологией - с МК II и III степени в возрасте после 30 лет (табл. 2).

У больных с МК I степени при анализе данных ТКД во всех возрастных группах прослеживались тенденция к увеличению средней скорости кровотока по ВСА с обеих сторон и отсутствие динамики этих показателей по ПМА и СМА. В артериях каротидного бассейна изменений средних значений пульсационного индекса и индекса резистивности не выявлено. По всем артериям ВББ отмечалось некоторое снижение средней скорости кровотока. Наряду с этим во всех возрастных группах зарегистрировано снижение средних величин пульсационного индекса по ПА и ОА, которое достоверно отличалось от контрольных величин у больных в возрасте от 31 года до 45 лет по ПА справа на 26,0% (Р<0,01) и слева на 18,0% (Р<0,05).

У больных с МК II степени во всех возрастных группах определялось повышение средней скорости кровотока по ВСА с обеих сторон. Достоверное отличие от контроля на 24,9% (Р<0,05) было выявлено по ВСА слева у больных в возрасте 46-60 лет. Средняя скорость кровотока по ПМА и СМА не была изменена. Наблюдалась тенденция к повышению средних величин индекса резистивности по всем артериям каротидного бассейна; средние значения пульсационного индекса имели разнонаправленные изменения, существенно не отличавшиеся от контрольных значений. У пациентов всех возрастных групп имелось некоторое снижение средней скорости кровотока по артериям ВББ и средних значений пульсационного индекса и индекса резистивности по ПА и ОА. Достоверное снижение средних значений пульсационного индекса по ПА справа на 21,4% (Р<0,01) и слева на 22,4% (Р<0,01) установлено у больных в возрасте 31-45 лет.

У пациентов в возрасте 46-60 лет имело место достоверное снижение средних значений этого индекса по ПА справа на 17,0% (Р<0,01), слева на 19,0% (Р<0,01), а также его средних значений по ОА на 13,0% (Р<0,05). В отличие от этого, у больных всех возрастных групп по ЗМА определялось двустороннее повышение средних значений пульсационного индекса и индекса резистивности, а также средних значений индекса резистивности по ЗМА слева на 13,5% (Р<0,05) у лиц в возрасте 46-60 лет.

У больных с МК III степени всех возрастных групп отмечено двустороннее повышение средней скорости кровотока по ВСА. Достоверные отличия от контрольной группы выявлены по ВСА слева на 65,3% (Р<0,01) у больных в возрасте 15-30 лет и на 31,7% (Р<0,05) в возрасте 46-60 лет. Средние значения скорости кровотока по ПМА и СМ А были не изменены. В артериях каротидного бассейна имелись разнонаправленные изменения средних значений пульсационного индекса; по СМА и ПМА отмечена тенденция к повышению средних значений индекса резистивности. У лиц в возрасте 15-30 лет обнаружено незначительное двустороннее повышение средней скорости кровотока по ПА и ОА, а после 30 лет она несколько снижалась. Достоверное уменьшение средней скорости кровотока по ПА справа на 18,5% (Р<0,05) и по ОА на 9,5% (Р<0,05) зарегистрировано у больных 31-45 лет. Кроме того, выявлено достоверное снижение средней скорости кровотока по ЗМА слева на 16,4% (Р<0,05) в возрасте 31-45 лет и по ЗМА справа на 26,4% (Р<0,05) в возрасте 15-30 лет. Были снижены средние значения пульсационного индекса по ПА и ОА: по ПА справа на 15,3% (Р<0,01) и слева на 21,5% (Р<0,01) у больных в возрастной группе 31-45 лет, а по ОА на 18,8% (Р<0,05) у пациентов 15-30 лет и на 9,4% (Р<0,05) в 31-45 лет. Имелось незначительное снижение средних значений индекса резистивности по ПА с обеих сторон. Наряду с этим, у больных всех возрастных групп выявлена тенденция к повышению средних значений этого показателя по ОА; достоверное повышение его средних значений на 16,7% (Р<0,05) отмечено в 46-60 лет. Средние величины пульсационного индекса и индекса резистивности по ЗМА у больных всех возрастов были повышены. Достоверное повышение средних значений индекса резистивности по ЗМА справа на 19,2% (Р<0,05) определялось в возрасте 31-45 лет.

В целом наибольшие изменения церебральной гемодинамики у больных с МК были выявлены в ВСА (область сифона) и в артериях ВББ, особенно в ПА (V4). В артериях ВББ отмечены признаки вертебробазилярной недостаточности, а в ВСА - повышения скорости кровотока, что, вероятно, вызвано необходимостью компенсации вертебробазилярной недостаточности через систему коллатерального кровообращения. Наибольшие нарушения кровотока имели место у больных с выраженной патологией (МК II и III степени), а также у пациентов старших возрастных групп (31-45 лет и 46-60 лет).

В литературе описаны характерные изменения церебральной гемодинамики при внутричерепной гипертензии - синдроме "затрудненной перфузии" в артериях мозга, проявляющемся снижением средней скорости кровотока на фоне повышения значений пульсационного индекса и индекса резистивности [4, 7, 10, 11, 15]. Сходные изменения были выявлены у больных с МК, сочетавшейся с гидроцефалией [14]. Оценка влияния повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии на церебральную гемодинамику больных с МК проведена нами при индивидуальном анализе данных ТКД. Из 100 больных с МК синдром "затрудненной перфузии" в ПМА, СМА и ЗМА был выявлен у 21 (21,0%) больного: у 2 из них - МК I степени, у 13 - МК II степени, у 6 - МК III степени. По данным краниографии, МРТ головного мозга и офтальмоскопии у 20 из 21 больного с синдромом "затрудненной перфузии" обнаружены умеренно выраженная открытая гидроцефалия и признаки внутричерепной гипертензии. Таким образом, синдром "затрудненной перфузии", установленный в артериях мозга у больных с МК, можно объяснить повышением внутричерепного давления.

В литературе имеются данные о том, что при нарушении процесса формообразования сосудов мозга возникают задержка редукции ЗСА и формирование задней трифуркации ВСА [1, 3, 19, 22]. По данным ряда авторов, односторонние задние трифуркации ВСА встречаются в 10-26% случаев [1,6,19], а двусторонние - в 0,5%-2,0% [5, 6]. В наших исследованиях у больных с МК односторонние задние трифуркации ВСА встречались нередко (20,7%), а двусторонние - выявлялись значительно чаще (6,9%) по сравнению с данными других исследователей. Описано, что эмбриональные артерии мозга иногда не подвергаются редукции и у взрослых сохраняется аномальная связь между каротидной системой и ВББ - каротико-базилярные анастомозы [1, 19, 22], что также было выявлено нами у обследованных больных с МК. Кроме того, по данным МРА, у пациентов с МК часто определялись гипоплазия ПА и ОА, а также переток крови через расширенные ЗСА в состоянии покоя. Таким образом, для компенсации кровообращения в ВББ у пациентов с МК формируются пути коллатерального перетока крови. Дополнительную недостаточность кровообращения в артериях ВББ у них вызывают экстравазальная компрессия ПА и ОА, а также дислокация ЗНМА вниз в связи со смещением структур ствола мозга и мозжечка в каудальном направлении [13, 17, 24].

Полученные нами данные подтверждают, что усиленный кровоток в каротидном бассейне у пациентов с МК, имеющих видимые при МРА признаки перетока крови в ВББ, ведут к уменьшению вертебробазилярной недостаточности. Сходные данные по повышению скорости кровотока по обеим ВСА были описаны у пациентов с синдромом "позвоночной артерии" при значительном двустороннем снижении кровотока по ПА [9]. Методом ТКД установлено усиление кровотока по ВСА на стороне ее задней трифуркации [7]. Двустороннее повышение скорости кровотока по ВСА у пациентов с МК, не имевших видимого при МРА компенсаторного перетока крови, вероятно, связано с наличием коллатерального кровообращения между этими системами по более мелким сосудам.

Выводы

мальформация киари мозговое гемодинамика церебральная

1. У больных с МК изменения церебральной гемодинамики обусловлены комплексом причин: недоразвитием сосудов ВББ, экстравазальной компрессией артерий ВББ грыжей ромбовидного мозга (МК), компенсаторным перетоком крови из системы ВСА в ВББ, наличием внутричерепной гипертензии.

2. Наибольшие изменения церебральной гемодинамики возникают в артериях ВББ и в ВСА (область сифона). У больных с МК нередко имеет место синдром вертебробазилярной недостаточности и, как правило, наблюдается повышение скорости кровотока по ВСА, что компенсирует недостаточность кровотока по ПА через систему коллатерального кровообращения и задних трифуркации ВСА. Кроме того, в мозговых артериях наблюдаются изменения показателей ТКД, характерные для повышения внутричерепного давления.

3. Выраженность нарушений церебральной гемодинамики зависит от степени МК и возраста пациента. Наибольшие изменения церебральной гемодинамики возникали у больных с более выраженной патологией - с МК II и III степени и в возрасте после 30 лет.

4. Подтверждена роль сосудистого фактора в патогенезе клинических проявлений МК. ОНМК по ишемическому типу в ВББ и синкопальные состояния возникали преимущественно у больных с МК II-III степени и в возрасте после 30 лет, что совпадает с наибольшими изменениями церебральной гемодинамики но данным ТКД.

Литература

1. Беленькая P.M. Инсульт и варианты артерий мозга. - М., 1979. - 176 с.

2. Брагина Л.К. О закономерностях коллатерального кровообращения при окклюзирующих поражениях магистральных сосудов головы в зависимости от состояния виллизиева круга (Ангиографическое изучение) // Журн.неврол. и психиатр.-1967.-№9.-С.1293-1299.

3. Верещагин Н.В. Патология вертебрально-базилярной системы и нарушения мозгового кровообращения.-М., 1980.

4. Гайдар Б.В.,Дуданов И.П., Парфенов В.Е., Свистов Д.В. Ультразвуковые методы исследования в диагностике поражений ветвей дуги аорты. - Петрозаводск, 1994.

5. Гладилин Ю.А., Сперанский B.C. Корреляция параметров артериального круга большого мозга и главных мозговых артерий и их изменчивость при аномалиях артериального круга // Вопр.нейрохирургии.-1992.-№4-5.-С.29-32.

6. Крупачев И.Ф., Метальникова Н.Н. Структура виллизиева круга // Кровоснабжение центральной и периферической нервной системы человека / Под ред. Огнева Б.В.-М.: Издательство АМН СССР, 1950.-С.88-96.

7. Никитин Ю.М. Ультразвуковая допплерография в диагностике поражений артерий дуги аорты и основания мозга // Ультразвуковая допплеровская диагностика сосудистых заболеваний / Под. ред. Никитина Ю.М., Труханова А.И.-М.: Видар, 1998.-С.64-115.

8. Парамонов Л.В. Аномалия Арнольда-Киари // Сов. медицина.-1967.-№10.-С.63-67.

9. Пышкина Л.И., Федин А.И., Бесаев Р.К. Церебральный кровоток при синдроме позвоночной артерии // Журн.неврол. и психиатр.-2000.-№5.-С.45-49.

10. Сарибекян А.С. Транскраниальная допплерография при оценке уровня внутричерепного давления // Журн. неврол. и психиатр.-1994.-№1.-С.34-37.

11. Шахнович А.Р., Шахнович В.А. Диагностика нарушений мозгового кровообращения (транскраниальная допплерография).-М., 1996.

12. Шмидт Е.В., Лунев Д.К., Верещагин Н.В. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга.-М.: Медицина, 1976.-284с.

13. Gabrielsen Т.О., Seeger J.F., Amundsen P. Some new angiographic observations in patients with Chiari type I and II malformations // Radiology.-1975.-Vol.115.-№3.-P.627-634.

14. Hill A., Volpe J.J. Decrease in pulsatile flow in the anterior cerebral arteries in infantile hydrocephalus // Pediatrics.-1982.-Vol.69.-№1.-P.4-7.

15. Klingelhofer J., Conrad В., Benecke R., Sander D., Markakis E. Evaluation of intracranial pressure from Transcranial Doppler studies in cerebral disease // J.Neurol.-1988.-Vol.235.-P.159-162.

16. Maki Y., Sueyoshi N., Shiraishi H., Moriya K. Studies of persistent carotid-basilar anastomosis. Report of a case with persistent hypoglossal artery associated with Arnold-Chiari malformation // Clin.Neurol.(Tokyo).-1965.-Vol.5.-P.278-285.

17. Margolis M.T., Newton Т.Н. An angiographic sign of cerebellar tonsillar herniation // Neuroradiology.-1971.-№2.-P.3-8.

18. Matsumura M., Nojiri К., Yumoto Y. Persistent primitive hypoglossal artery associated with Arnold-Chiari type I malformation // Surg. Neurol.-1985.-Vol.24.-№3.-P.241-244.

19. Mayer P.L., Kier E.L. The ontogenetic and phylogenetic basis of cerebrovascular anomalies and variants // Brain surgery: complication avoidance and management / Ed.Apuzzo M.L.J. - New York: Churchill Livingstone, 1993.-Vol.1.-P.691-792.

20. Milhorat Th.H., Chou M.W., Trinidad EM., Kula R.W., Mandell M., Wolpert Ch., Speer M.C. Chiari I malformation redefined: Clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients // Neurosurgery.-1999.-Vol.44.-№5.-P.1005-1017.

21. Moufarrij N., Awad I.A. Classification of the Chiari malformations and syringomyelia // Syringomyelia and the Chiari malformations / Eds.Anson J.A., Benzel E.G., Awad LA.-Park Ridge: The American Association of Neurological Surgeons, 1997.-P.27-34.

22. Padget D.H. The development of the cranial arteries in the human embrio // Embriology and anatomy in intracranial aneurysms / Ed. Dandy W.-New York, 1947.-Vol.1.-P.207-259.

23. Rousseaux M., Salomez J.L., Petit H. Syncopes and transitory neurologic manifestations revealing cervico-occipital joint malformations. Evidence of a vascular mechanism // Sem. Hop.-1983.-Vol.59.-№11.-P.729-732.

24. da Silva J.A., Brito J.C., da Nobrega P.V., Costa M. do D., de Souza A.B. Surgical findings in 260 cases of basilar impression and/or Arnold-Chiari malformation // Arq. Neuropsiquiatr.-1994.-Vol.52.-№3.-P.363-369.

Размещено на Allbest.ru