Врожденные пороки развития (ВПР) лица, органов полости рта, шеи

6

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Врожденные пороки развития (ВПР) лица, органов полости рта, шеи

Доцент А.И. Герасимович

Введение

Врожденные пороки лица, ушных раковин, шеи различны по этиологии, частоте и степени тяжести. Одни из них представляют лишь незначительные косметические дефекты, другие сопровождаются тяжелыми функциональными нарушениями и способны приводить к смерти уже в период новорожденности. Пороки данной области организма человека могут встречаться изолированно, могут входить в комплексы множественных пороков, практически постоянны при хромосомных синдромах, часто формируют фенотип синдромов нехромосомной этиологии.

1.Врожденные пороки развития лица

Расщелина верхней губы (хейлосхиз) - щель сбоку от фильтрума (одно- или двусторонняя, полная или частичная, подкожная или подслизистая) или срединная (по средней линии, сопровождается уздечкой и диастемой).

Расщелина неба (палатосхиз) бывает полной (мягкого и твердого неба) и частичной (мягкого неба), срединной, одно- или двусторонней, сквозной или подслизистой. Сквозная расщелина верхней губы и неба (хейлогнатопалатосхиз) - щель губы, альвеолярного отростка и неба, бывает одно-, двусторонней и срединной.

Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти встречается редко, бывает частичной и полной, при полной форме половины челюсти связаны соединительнотканной перемычкой и умеренно подвижны, кончик языка сращен с нижней челюстью.

Двойная губа - складка слизистой оболочки параллельно крайней кайме верхней губы, чаще у мужчин.

Косая расщелина лица (косая колобома) - редкий, обычно односторонний порок; выделяют носоглазную и ротоглазную формы; бывают полными и неполными; ротоглазные встречаются в 2 раза чаще.

Аномалад срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия) - полный или скрытый кожей продольный дефект спинки носа; порок сопровождается гипертелоризмом, иногда передней мозговой грыжей; в основе порока лежит остановка в развитии вентральных отделов 1-ой жаберной дуги.

Премексиллярная агенезия (аринэнцефалический аномалад). В основе аномалада лежит аринэнцефалия, вторичными пороками являются аплазия обонятельных трактов и луковиц, аплазия обонятельных нервов, гипо- или аплазия решетчатой кости, срединный хейлогнатопалатосхиз, распластанный нос, гипотелоризм и монголоидный разрез глазных щелей.

Макро- и микростомия (большой или малый рот) - в первом случае отмечается нарушение сращения мягких тканей щек и краев губ.

Свищи нижней губы - чаще парные на обе стороны от средней линии и располагаются на красной кайме, представляют собой протоки добавочных слюнных желез.

Уздечка верхней губы - низкое прикрепление уздечки, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов, губа малоподвижна.

Добавочный нос (хоботок, proboscis) - трубчатый вырост у корня носа.

Аплазия половины носа - отсутствие крыла и боковой поверхности носа, атрезия костного отверстия с той же стороны.

Колобома крыльев носа - поперечная щель, одно- или двусторонняя на свободном крае крыла.

Атрезия или стеноз хоан - отсутствие или сужение задних носовых отверстий, бывает полной или частичной, одно- или двусторонней, костной или перепончатой.

Искривление носовых перегородок сопровождается деформацией носовых ходов.

Гипер- или гипотелоризм - увеличение или уменьшение расстояния между внутренними краями глазниц; для определения порока используется индекс межорбитальной окружности (ИМО):

расстояние между орбитами на уровне

внутреннего угла глазной щели (см)

ИМО = -------------------------------------------------------- х 100

окружность головы (см)

При гипертелоризме ИМО равен или более 6,8; при гипотелоризме - 3,8. Прогнатия (верхняя или нижняя) - выступающая челюсть.

Микрогнатия - верхняя или нижняя уменьшенная челюсть; нижнюю называют микрогенией с птичьим лицом.

Агнатия - аплазия нижней челюсти.

Латерогнатия - одностороннее увеличение суставного отростка нижней челюсти, лицо ассиметричное.

Аномалад Робена - первичным пороком является микрогения; вторичными - западение языка и палатосхиз.

2. Врожденные пороки органов полости рта и глотки

Аглоссия, микроглоссия, макроглоссия - отсутствие, уменьшение, увеличение языка.

Добавочный язык - слизисто-мышечный вырост у корня языка. Уздечка языка - прикрепление уздечки к кончику языка и укорочение ее. Мелкое преддверие полости рта - резкое сужение или отсутствие зоны прикрепленной слизистой оболочки ниже десневого края.

Пороки зубов наблюдаются часто, отличаются многообразием проявлений; различают четыре основные группы:

1) аномалии числа, размеров и формы: полная или частичная адентия, сверхкомплексные и сросшиеся зубы, микро- или макродентия; аномалии формы коронки, корня или всех отделов зуба;

2) нарушения структуры зубов: аплазия, гипоплазия и дисплазия эмали, а также дентина;

3) аномалии положения: ретенция и полуретенция зуба; зубы вне дуги или повернуты по оси;

4) нарушения сроков прорезывания и роста: замедленный или ускоренный рост зубов; ускоренное или замедленное прорезывание зубов.

Диастема - широкая щель между верхними центральными резцами.

Аномалии слюнных желез: аплазия, гипоплазия, дистония в области щеки, атрезия протоков, наружные слюнные свищи. Глоточная сумка (болезнь Торнвальда) - кистоподобное образование носоглотки по средней линии вблизи глоточной миндалины, отшнурованная в эмбриогенезе часть энтодермы.

3. Врожденные пороки ушных раковин

Чаще встречаются дисплазии, являющиеся компонентом синдромов (свисающий завиток при синдроме Дауна, вытянутые ушные раковины в горизонтальной плоскости при синдроме Эдвардса и др.). Выделяют пороки с недостатком тканей; деформации, увеличение, расщелины и околоушные придатки; предушные фистулы - слепые ходы с выводными отверстиями у основания восходящей части завитка впереди козелка или мочки.

Аномалады жаберных дуг.

Аномалад 1-ой жаберной дуги: одностороннее недоразвитие лицевых тканей (челюстей, скуловой кости, жевательных мышц, больших слюнных желез, косой прикус), макростомия, аплазия передней трети ушной раковины.

Аномалад 1-ой и 2-ой жаберной дуг: признаки аномалада 1-ой жаберной дуги, аплазия ушной раковины, атрезия слухового прохода.

4. Врожденные пороки развития шеи

врожденный порок развитие аномалия

Короткая шея - укорочение за счет уплощения тел позвонков и/или межпозвонковых хрящей.

Врожденная мышечная кривошея - укорочение грудноключично-сосцевидной мышцы с очаговым фиброзом.

Крыловидная шея (pterygium colli) - продольные складки на боковых поверхностях шеи с переходом на плечо (синдром Шерешевского-Тернера, синдром множественных птеригиумов).

Срединные кисты и свищи - полости из остатков щитоязычного протока, под кожей по средней линии между щитовидным хрящом и подъязычной костью; кисты выстелены мерцательным, цилиндрическим или плоским эпителием; кисты могут опорожняться в полость рта через свищевой ход; наружные отверстия срединных свищей открываются несколько ниже подъязычной кости.

Боковые кисты шеи - производные нередуцированных остатков 2-ой жаберной щели и глоточного кармана; эпителий плоский неороговевающий или цилиндрический двуслойный; встречается эктодермальный эпителий с сальными железами в стенке.

Околоушные кисты и свищи - разновидность бранхиогенных боковых кист и свищей, происходят из 1-ой жаберной щели, различают предушные и околоушно-зачелюстные свищи.

Дермоидные кисты - образования в местах костных швов на лице и шее; различают дермоидные и эпидермальные кисты; типичная локализация - переносица, граница костного и хрящевого отделов носа, наружный край глазницы; редко встречаются дермоиды в области век, губ, подчелюстной области, в теле нижней челюсти, на шее и в надгрудинной ямке; после нагноения кисты образуются свищи.

Размещено на Allbest.ru