Размещено на http://www.allbest.ru/

Воронежская Государственная Медицинская Академия им. Н.Н. Бурденко

Кафедра педиатрии

Реферат

по педиатрии на тему:

”Диатезы, анемия, рахит. ”

Выполнила: студентка л-413 группы

Гайворонская Л.М.

Проверил: преподаватель педиатрии

Тимакова Е.С.

Воронеж 2009

Диатезы у детей

Конституция - совокупность достаточно устойчивых, наследственных и приобретенных под влиянием окружающей среды свойств организма (морфологических и функциональных), определяющих комплекс защитно-приспособительных реакций, т.е. его реактивности.

Диатез - аномалия конституции, характеризующаяся необычными реакциями на воздействие обычных раздражителей и склонностью к формированию определенных заболеваний.

Именно в раннем возрасте можно говорить о предрасположенности к болезни ("пограничных состояниях”). Важно отметить, что диатез может сформироваться без наследственного фона, но в результате модифицирующего действия в антенатальном и интранатальном периодах таких факторов, как пища, температура и влажность воздуха, состав воды, инфекции, стрессовые ситуации и др.

Различают следующие типы аномалий конституции: экссудативно-катаральный, аллергический (атопический), лимфатико-гипопластический и нервно-артритический диатезы.

Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД)

Это наиболее распространенная форма, встречается на 1-м году жизни с частотой 46,6-56%. Своеобразие реактивности при ЭКД заключается в аллергической предрасположенности и склонности к рецидивирующим катаральным процессам кожи и слизистых оболочек дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, глаз и других систем, а также в нарушениях нейроэндокринной адаптации.

Клинически и патогенетически ЭКД можно разделить на 2 группы (З.Е. Малаховский, 1979):

иммунную форму, когда в ответ на повторное действие аллергена возникает аллергическая реакция по типу "антиген-антитело”, протекающая в три последовательных фазы (сенсибилизация, патохимическая, патофизиологическая);

неиммунную форму, проявляющуюся псевдоаллергическими реакциями, которые отличаются отсутствием фазы сенсибилизации (иммунологической), то есть скрытого периода.

Возникает двухфазный (патохимический и патофизиологический) процесс, обусловленный высоким уровнем биологически активных веществ в крови.

Этиология

У 85% детей раннего возраста ЭКД протекает в транзиторном (проходящем) варианте, обусловленном в большей степени морфофункциональной незрелостью, "поздним стартом" ферментных систем желудочно-кишечного тракта у детей этой возрастной группы. Играет роль при этой форме также возрастная дисгаммаглобулинемия в виде дефицита секреторных 1§А (5-10 раз меньше взрослых), которые ребенок получает достаточно только с материнским молоком.

При неиммунной форме ЭКД встречаются 2 варианта:

1) либераторный, связанный с избыточным поступленией в организм биологически активных аминов (наиболее часто гистамина) с пищей и освобождением их из тучной клетки с помощью либераторов (пищевых, лекарственных, метеорологических и др.);

2) гистаминазный, когда низкая активность гистаминазы, карбоксилолипептидазы, моноаминоаксидазы, ацетилхолинэстеразы, приводит к недостаточной инактивации биогенных аминов.

Патогенез

Помимо различий необходимо отметить, что все группы ЭКД объединяет снижение специфических и неспецифических защитных свойств организма - более медленно и в низком титре вырабатываются специфические антитела, снижаются титры лизоцима, компламента, пропердина, активность фагоцитоза. В связи с чем характерным является склонность к инфицированию с развитием микрополиадении, спленомегалии, тимомегалии и т.д.

Клиническая картина

Выделяются клинические формы ЭКД (О.А. Синявская с соавт., 1980):

I. Преимущественно кожные - аллергический конституциональный дерматит (стойкие опрелости, ягодичная эритема, молочный струп, гнейс), истинная детская экзема (ограниченная и распространенная), смешанные формы экземы, строфулюс, нейродермит грудного возраста.

II. Сочетанные: 1) дермореспираторный синдром - одна из форм кожных проявлений в сочетании с симптомами респираторного аллергоза; 2) дермоинтестинальный синдром - одна из кожных форм сочетается с неустойчивым стулом или диареей (в стуле зелень и слизь; в слизи эозинофилы), метеоризмом; 3) дермомукозный синдром - наряду с кожными проявлениями поражены слизистые оболочки, отмечаются повторные отиты, риниты, фарингиты, блефариты, конъюнктивиты, "географический” язык, стоматиты, ларингиты, бронхиты, вульвовагиниты, мочевой синдром в форме протеинурии и микрогематурии, диарея. Подчеркнем, что при сочетанном варианте не всегда одновременно поражается несколько систем, а имеет место смена "ткани - мишени”.

Аллергический (атопический) диатез

Атопический - необычный вариант предрасположенности к аллергии составляет 10 - 15% среди аллергодерматозов. Он генетически детерминирован и требует специального выделения в связи с особенностями патогенеза, клиники, лечения и диспансеризации.

Патогенез.

диатез анемия рахит аномалия

При этой форме диатеза с большой вероятностью наследственность отягощена классическими аллергическими заболеваниями: атопическая бронхиальная астма, поллиноз, лекарственная аллергия, сывороточная болезнь. истинная экзема и др. С риском от 30 до 75% потомкам могут передаться следующие особенности:

1. Способность тучных клеток к высокому синтезу IgЕ - реагинов (при ЭКД гиперреагинемия временная). Установлено, что реагины находятся в составе не только IgЕ, но и IgМ, IgG и их синтез с возрастом увеличивается. Фиксирующиеся в тканях реагины вызывают значительные изменения в них: нарушения микроциркуляции, клеточную пролиферацию (А.Д. Адс). Гиперреагинемия может сочетаться с временным или постоянным дефицитом сывороточных и секреторных IgА и (или) Т-супрессоров, регулирующих синтез реагинов.

2. Низкая активность ингибиторов биологически активных веществ (БАВ), как при неиммунной форме ЭКД.

3. Высокая чувствительность клеток к БАВ (гистамин, серотонин, брадикинин, ацетилхолин и др.).

4. Повышенная активность ферментов, ответственных за уровень медиаторов аллергических реакций.

5. Повышенная проницаемость для БАВ клеточных мембран.

6. Высокое содержание тучных клеток в стенках бронхов и кишечника.

7. Нервные рецепторы близко расположены к поверхности кожи, что обусловливает почти постоянное состояние констрикции сосудов, стойкий белый дермографизм и нарушение трофики кожи.

8. Атопическая кожа не переносит производных (антигенная несовместимость) дермы животных: шерстяные ткани, перхоть и шерсть животных, пух и перо и т.п.

Клиническая картина

Аллергодерматоз при аллергическом диатезе на 1-м году жизни трудно отличить от экссудативно-катаральных изменений, но все же встречается сухая форма экземы с тенденцией к концентрации очагов в области локтевых и подкопленных сгибов, лучезапястных суставов. Отмечается выраженный зуд. Дети капризные, с повышенной возбудимостью, имеют сниженный аппетит. Характерен неустойчивый стул - запоры сменяются диареей, нарушается сон. Возникают жалобы на субфебрилитет. Легко присоединяется гнойно-септическая инфекция, на которую организм отвечает полиаденитом и затяжным течением респираторных заболеваний. Последние протекают с обструктивным синдромом, в котором преобладает бронхоспазм.

Лечение

1. Организация рационального питания. Гипоаллергенная диета назначается как ребенку, так и кормящей матери. Первостепенная задача педиатра-это борьба за грудное вскармливание. Коровье молоко содержит 19 различных антигенов, являющихся потенциально аллергенами (И.М. Воронцов, О.А. Маталыгина, 1986). Гидролиз же белков молока под воздействием пепсина в желудке приводит к образованию не менее 100 аллергенных пептидов с новыми антигенными свойствами.

Первый прикорм лучше давать в виде овощного пюре: картофель (вымоченный), капуста, морковь (но не сок), свекла. Затем вводят гречневую кашу на овощном отваре. Очень ценным продуктом, богатым белком и витаминами, является пахтанье.

Заметно ограничивается сахар в рационе ребенка (не более 5%). В период обострении его заменяют пищевым сорбитом или ксилитом (при отсутствии жидкого стула).

Все овощи и фрукты оранжевого цвета и частично черного потенциально наделены аллергенными свойствами - это морковь, томаты, тыква, красные яблоки, дыня, персики, абрикосы, спелые бананы, черный виноград и черная смородина, вишни, малина, земляника, клубника.

Медикаментозная терапия

При продумывании медикаментозного лечения необходимо помнить о возможности формирования лекарственной сенсибилизации. Такого рода угроза возрастает при назначении одновременно многих препаратов, особенно однонаправленного действия.

С другой стороны, исключительно последовательное воздействие на различные звенья патогенетического механизма с длительным интервалом порой не обеспечивает желаемого результата в лечении.

Уже эти два положения говорят о сложности проведения медикаментозной терапии, о необходимости строгого контроля за динамикой симптомов и полном доверительном контакте врача с родителями больного.

Медикаментозное лечение должно быть индивидуализировано и соответствовать фазе процесса и клинической форме. Необходимо разъяснить родителям о недопустимости пользования чужими рецептами и советами, данными другому ребенку.

Витаминотерапия

Показаны витамины из группы В, А. Исключается витамин В₁.

Витамин В_{5 (}кальциевая соль пантотеновой кислоты) включают в терапию курсом на 3 недели в дозе для детей от 1 года до 3 лет по 0,05 - 0,1 г на прием, от 3 до 14 лет - 0,1-0,2 г на прием 2 раза в день. Витамин Ве назначают (под контролем легко выполнимой реакции на ксантуреновую кислоту) в дозе до 50-75 мг в сутки курсом 2 - 3 недели. Возможно применение пиридоксальфосфата - промежуточной и более активной. формы пиридоксина, но только в утренние часы (0,01 - 0,02 г 2 раза в 7 и 10 часов утра) на 3 - 4 недели. Применяют по 50 - 100 мг в сутки (в 1 таблетке 50 мг) сроком на 3 недели.

Для активизации иммунитета и неспецифических факторов защиты применяют 1% салициловокислый натрий, этимизол, дибазол и растительные средства: элеутерококк колючий, китайский лимонник, лагохилус, жень-шень, золотой корень.

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД)

ЛГД - аномалия конструкции, характеризующаяся врожденной иммунопатией, когда снижены показатели клеточного и гуморального иммунитета, что связано с генетически обусловленным дефектом Т - и В-лимфоцитов.

Характерным является гиперплазия ретикулярной стромы вилочковой железы и лимфоузлов одновременно с гипоплазией хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата. Предпосылкой к включению в определение этой конституции компонента "гиполластический” служат гипоплазия сердечно-сосудистой системы, гладкой мускулатуры, нередко и половых желез, гипофункция коры надпочечников.

Патогенез

ЛГД характеризуется нарушением функционирования системы: Гипофиз - вилочковая железа - надпочечники.

Анализ многолетних наблюдений и исследований (X. Альтхофф, 1983) показал, что в случае внезапной (на фоне "здоровья”) или неожиданной смерти (на фоне нетяжелой формы ОРЗ) постоянно на секции находят признаки вирусной инфекции и изменения, характерные для ранних фаз шокового состояния. Неадекватная компенсация гемодинамических нарушений в системе микроциркуляции на фоне недостаточности надпочечников приводит к усилению гипоксии ЦНС, отеку мозга. Инфекция принимает молниеносное течение.

Таким образом, в связи с иммунологической беззащитностью детей с ЛГД любое очередное острое респираторное заболевание может сопровождаться серьезным осложнением в форме нейротоксикоза и внезапной смерти.

Клиническая картина

Дети с ЛГД при объективном обследовании имеют отличительные черты. Отмечаются снижение возбудимости ЦНС, паратрофия пастозная или с избыточной массой тела, бледность кожи с мраморным рисунком, повышенная гидрофильность тканей. Характерна избыточная прибавка массы тела, особенно в первые месяцы жизни, склонность к булемии. Часто на фоне перекорма углеводистой пищей возникают диспепсические явления и признаки экссудативно-катарального диатеза на коже. Нередко появляются гнойничковые элементы (везикопустулез, псевдофурункулез). Типично разрастание фолликулов задней стенки глотки, гипертрофия небных и носоглоточных миндалин, что нарушает носовое дыхание.

Диагностика

Прежде всего необходимо раннее распознавание этой аномалии конституции, которое основывается на данных семейного анамнеза, клинико-лабораторного обследования (в анализе капиллярной крови - анемия, лимфоцитоз, нейтропения), жалобах и характере течения заболеваний. Диагностика ЛГД правомочна до рентгенологической-диагностики тимомегалии. Тимомегалия - признак ЛГД факультативный, дополняющий общую клинико-анамнестическую картину. Дифференциальный диагноз проводится в стационаре, как правило, с иммунодефицитным состоянием. Целесообразно лабораторно подтвердить функциональную слабость надпочечников.

Лечение

Рекомендации складываются из острого соблюдения режима дня, особенно питания. Категорически запрещается ночное кормление. При беспокойстве ночью ребенку предлагается кипяченая вода. Объем пищи ограничивается верхней границей возрастной нормы. Недопустим перекорм углеводами, жирами (особенно животного происхождения). Расчет их ведется на долженствующую массу. Ограничивается соль. Принимая во внимание, как правило, склонность к ускоренному росту при ЛГД, что объясняется прямой корреляционной связью между гиперинсулинемией и активностью соматотропного гормона в организме, неправильно было бы ограничение белка в пищевом рационе. Белок назначается в количестве возрастной нормы при расчете на фактическую массу.

Прививка может быть проведена при отсутствии тимомегалии и признаков интеркуррентного заболевания (ОРВИ, фурункулеза, анемии и др.) с учетом сроков, прошедших от последнего заболевания (минимум 1 мес.). Для профилактики поствакцинальных осложнений проводят те же мероприятия, что и при аллергическом диатезе.

Нервно-артритический диатез (НАД)

Это энзимодефицитный синдром, в основе которого лежат нарушения пуринового обмена с избыточной продукцией мочевой кислоты и ее предшественников, неустойчивость углеводного и липидного обмена (с наклонностью к кетозу) и медиаторных функций нервной системы, определяющих особенность ее реакций и прежде всего высокую рецептивную чувствительность ЦНС (Л.Н. Астахова, 1980; Н.И. Усов, Л.Н. Астахова, 1981).

Патогенез

НАД включает три основных звена:

1) повышенный синтез мочевой кислоты и пуринов;

2) низкая ацетилирующая способность печени (склонность к кетоацидозу);

3) повышенная возбудимость ЦНС.

Лабораторными тестами на НАД являются уратурия, оксулурия и повышение уровня мочевой кислоты в крови (выше 268 мк-моль/л). В свою очередь мочевая кислота ингибирует синтез циклических нуклеотидов, аденилциклазу, чем обусловливается предрасположенность к аллергическим и псевдоаллергическим реакциям при НАД.

Клиническая картина

С рождения дети отличаются повышенной возбудимостью. Характерны жалобы на плохой сон, беспокойство, срыгивания. Последние происходят по типу аэрофагии и пилороспазма. Отмечается склонность к запорам. Помесячная прибавка в массе тела недостаточная, что приводит к насильственному кормлению, возникновению стойкой (нейрогенной) анорексии и повторных рвот. К году дети обычно заметно отстают в массе от сверстников. При этом нервно-психическое развитие, напротив, превышает возрастные нормы. Как правило, респираторными заболеваниями эти дети болеют редко. Позднее у них отмечаются эквиваленты подагрических приступов и кризов в виде артралгий, ацетонемической рвоты, болей в животе спастического характера, дизурических расстройств, мигрени. Иногда прослеживается стойкий субфебрилитет. Могут наблюдаться изменения на коже (нейродермит, сухая экзема). С этого момента начинается наблюдение ребенка у различных специалистов в зависимости от ведущих жалоб (кардиоревматолога, эндокринолога, невропатолога, гастроэнтеролога).

Лечение и диспансеризация

Пищевой рацион должен содержать продукты, обладающие антикетогенным действием, с низким содержанием мочевой и щавелевой кислот, кофеина и пуринов (молоко, овощи, фрукты, нежирные сорта говяжьего мяса в вываренном виде, мучные блюда и т.д.). Исключаются кофе, какао, шоколад, телятина, куры, крепкие бульоны, бобовые, щавель, шпинат, деликатесные сорта рыбы, черная икра. мозги, почки, газированные напитки. При искусственном вскармливании предпочтение отдается пресным, а не кислым смесям. Первым прикормом вводится каша (при аллергии - гречневая или рисовая). Категорически запрещается практика насильственного кормления. С первых месяцев жизни назначается щелочное питье: 1 чайная ложка теплого без газа Боржоми на 1 кг массы тела в сутки, лимонная вода, цитратные смеси. В старшем возрасте при беспокойном сне рекомендуется на ночь теплое молоко (диуретик с щелочной валентностью и седативным эффектом). Противопоказаны напитки из холодильника, мороженое.

Профилактика

НАД у детей начинается с соблюдения специальной диеты беременной женщиной, в семье которой прослеживаются нарушения солевого обмена н другие описанные выше заболевания. В дальнейшем показан охранительный режим, рациональное питание, тренировка тормозных процессов, ограничение психических нагрузок.

Анемия у детей

Анемия - клинико-гематологичный симптомокомплекс, который клинически характеризуется бледностью слизистых и кожных покровов, а гематологически - снижением содержания Э., Hb в крови.

ЖДА - гемопоэтич. факторов дефицит

железо ЖДА встречается

витамины в 90%

белки случаев

Эпидемиология: ЖДА - довольно распространенная, каждый пятый житель. Основной контингент дети, женщины детородного возраста.

возраст (1-2 года - 25%, 3 года - 17%)

питание.

Железо уникальный элемент несмотря на его содержание 0,01 от M орг. Входит в состав 13-ти элементов Metab. (синтез каллогена, Metab. порфирина, нарушение ОВпроцессов, нарушение деятельности всех органов и систем включая иммунокомпонентную - увеличение заболеваемости).

4-5 грамма Fe в организме: 60% - к составе Hb; 5-10% - миоглобин мышц, 1% - тканевые ор-ты (пероксидоза, каталаз) ~ столько же в плазме (транспорт) ведет в депо (печень, почки, костный мозг, селезенка).

Обмен Fe в организме (сложный)

абсорбция в ЖКТ

транспортировка по крови в депо и органы кроветворения

синтез Hb, тканевых органов.

Этиология:

Антенатальные:

недоношенность (отложение Fe в последне 2 месяца, к рождению 250гр.) - 1-5 месяцев жизни, а затем ему надо 1-2 мг/сутки. При самой легкой стадии - уровень Fe в 2 раза меньше.

дефицит Fe в организме матери (кровотечение во время беременности, токсикозы, ЖДА, соматические заболевания (ССС), длительная лактация, много беременностей)

многоплодная беременность.

Постнатальные:

погрешности в питании (раннее искуственное вскармливанипе; в грудном молоке 1литр - 1,5 мг, усвоение-10%, в коровьем - 0,5 мг, усвоение 4-5%)

несбалансированное вскармливание (мучное. Молочное)

повышенный расход и потребление Fe (связан с микропотерей крови - глистная инвазия)

повышенные темпы роста и развития (повышенные потребности в Fе)

нарушение усвоения Fe (синдром мальабсорбции, диспепсия, кишечная инфекция, фоновые состояния: рахит, эксудативно-катарный диатез) абсорбция ведет к понижению уровня Fe

Инфекционные заболевания (ОРВИ, отит, бронхит), т.к. в воспалительном очаге повышенная потребность.

Клиника: 2 клинических варианта:

латентная

собственная развернутая

Латентная - тканевой гипосидероз (недостаток ферментов является причиной), это преданемическое состояние, но Hb=N. Симптомы: бледная кожа, повышенная сухость, легкая ранимость, трещины на коже рук, вогнутость ногтей, поперечная/продольная исчерченность, волосы тонкие, ломкие. Извращение вкуса (икохлоритика), шерсть, обоняние - лак, ацетон.

Собственно ЖДА: гипоксия переходящая в УНС, сонливость, головокружение, отставание в психоэмоциональном развитии. ССС - системный шум, приглушение тонов, расширение границ сердца. Одышка, бледность, легкое инфицирование, часто болеющие дети.

Гематологически: гипохромная, микроцитарная, норморегенераторная. Снижение уровня сывороточного Fe (14,3 мкмоль/л).

Анализы: Hb, эритроциты, _1 - цв. пок-ль., морфология, гаматокрит, сывороточное железо, общая железосвяз. Сыворотки, насыщение процентное трансферина Fe _2-стрелка вниз _, ретикулоциты.

По содержанию Hb выделяют уровни условно:

легкая = 100-84 г/л

средняя = 83-68г/л

тяжелая = менее 68г/л

DS: Анемия, железодифицитная, норморегенераторная, смешанной этиологии (алиментарно-инфекционной) средней степени тяжести.

Понижение Hb до 100 г/л, эритроцитов менее 4 млн при отрицательных клинических данных и апатнеза - физиолог. А - нормохромная анемия.

Диф. DS: схожая симптоматика

анемия связанная с хронической кровопотерей

таласемия

_3-Plb_ - отравление

Важно помнить, что ЖДА встречается в двух возрастных группах: 6 месяцев - 2 года; пуберантный возраст. В остальных группах нет реальных предпосылок для ЖДА.

Талансемия - наследственная патология, черта гемолит. процесса, в анализе крови - мишеневидные эритроциты, ретикулеоцитоз, нормобластоз, пониженный ОЖСС, возникает желтуха.

Лечение: дети с легкими формами - дома, со средними и тяжелыми - госпитализация + неблагоприятные социальные показатели, прогрессия анемии и перфальные факторы не переносим.

достаточное пребывание на свежем воздухе, ЛФК, массаж, умеренные спортивные занятия.

рациональная диета (витамины, белок, Fe)

Ограничение: молоко, мучные продукты, фетин - нерастворимое соединение комплексирующее Д, Fe, жиры.

Продукты: курага, сухофрукты, грецкие орехи, гранаты, яблоки, баклажаны, красный перец, соя, гречневая каша, овсяная каша, печень, икра, черный хлеб.

препараты Fe: внутрь 2-х и 3-х валентное - менее tox - сульфат закиси железа, лактат закиси железа - феррокаль, 1таблетка = 40мг; ферроплекс (10мг); гемостимулин (47мг); ферроцерон (40мг); ферроградумет (105мг); конферон (50мг); тардиферрон (80мг).

Доза препарата назначается из рассчета 5-8 мг элемента Fe, на 3 приема. Курс длительный, 1,5-2 месяца. После N=Hb, лечение продолжается на 1/2 дозы терепевтической для создания депо.

П. Э.: диспепсия (тошнота, рвота, стул). Лечение начинать с 1/2, 1/3 дозы х 1 раз после еды, при отрицательных побочных эффектах в последующие дни увеличить кратность приема, лучше до еды. Запивать 1% аскорбиновой кислоты; с возникновением п. э. - отмена, ферменты (фестал, панкреатин) и вновь с N возвращать назначение.

Абсолютная непереносимость к пероральным препаратам - панэнтерально.

тяжелая анемия не дробить

мальабсорбция почернение зубов

Фербитол, ферковен, ферумлек - этимуация полностью.

Кол-во мг Fе на курс: Р х (160 - Hb) х 0,35. Где Р - масса тела в кг.

Ежедневно max детям с массой:

до 5 кг = 0,5 мл

5-10 кг = 1 мл

более 1 года =2 мл

взрослым = 4 мл

Глубоко в мышцу, болезненность, с Novocaini, ч/день или каждый день.

П.Э. - головная боль, тахикардия, обмороки, гемосидероз.

Витамины группы В, глутаминовую кислоту, фитотерапия (череда, земляника, крапива, листья смородины). Гемотрансорузия - угнетение эритропоэз, создавая иллюзию улучшения, СПИД, гепатит В.

Амбулаторно: вначале Hb поднимается медленно, а затем - резкий скачок.

Диспансеризация: 6 месяцев - легкая, средняя; 12 месяцев - тяжелая степень (1 квартал - лабораторный контроль ежемесячно, далее 1 раз в квартал), профилактические прививки не раньше, чем через месяц после N=Hb.

Профилактика:

Антенальная: Fe в беременность, при наличии анемий, кровопотерь и др.

Постнатальная: см. причины.

Группа риска: Fe - 15-20 мг/сутки, недоношенные - с 1 месяца жизни до конца 1 года жизни; доношенные - с 1,5 - 2 месяцев до введения мясных продуктов, теми же препаратам.

Рахит

Рахит - своеобразное состояние растущего организма, характеризующееся сочетанием признаков физиологического перемоделирования костных тканей, паталогического изменения остеогенеза, нарушения ряда органов и систем в ответ на низ. дисбаланс, на режимный фактор и внутренние заболевания органов.

Это Д - дефицитный рахит.

История: 1 сведения - труды Галена, средние века - это N; 1 описание - Глиссону (англ. патан.) = "английская болезнь”. В 18 веке - нет в жарких странах, много в городах. Вскоре это подтвердилось на примере создания кварцевой лампы, затем выделен "Д" из трески. Сейчас - профессор Мальцев из Казанского мединститута.

Эпидемиология: 60 - 90 % - тотальное поражение. Рахит утратил черты социальной болезни, тяжелых форм нет. Однако заболеваемость растет. Актуально то, что рахит оказывает Pat многих систем, негативно влияет на психоэмоциональное развитие, негативно на течение соматич. Pat.

Этиология: В более старших чем 1-3 года не встречается, следовательно:

наиболее интенсивные темпы роста и развития, следовательно ребенок имеет очень высокие потребности.

Ребенок новорожденный доношенный = 500 МЕ вит. Д

70-75 мг/кг - Са

40 мг/кг - Р

ребенок новорожденный недоношенный = 1000 МЕ вит. Д

250 мг/кг - Са

150 мг/кг - Р

взрослые = 50-70 МЕ вит. Д

8 мг/кг - Са

4-5 мг/кг - Р

особенности вскармливания (грудное молоко бедно Д = 50-70 МЕ /литр, Са /Р - в коровьем молоке не эффективно).

физиологический асинхронизм в сторону преобладания

особенности физиологической активности (активность недостаточна, а отложение Са и Р в костях), только при активации.

В старшем возрасте - остеопороз, тоже актуальная проблема. Причинные факторы делят на две группы: антенатальные и пренатальные.

Антенатальный:

Недоношенность (т.к. накопление Д в последний триместр беременности)

Многоплодная беременность.

Токсикозы II п. б. (гестозы - плацентная недостаточность, уменьшается поступление Са, Р, Д к плоду).

Экстрагенитальная Pat матери (особенно - эндокринопатия - _3 дефицит, щитовидная железа - Pat плаценты)

Деоректы питания и режима беременной (крупный город)

Перинатальное гипоксическое состояние.

Постнатальный:

Амелинтарный (усиление при неадекватном питании)

Естественное вскармливание: злоупотребление _4, дефицит витаминов, микроэлементов (соки погоды не делают)

Ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание - это экологическая катастрофа, так как смеси на коровьем молоке, неадаптированные смеси (надо III, IV)

Высокие приросты и привесы ребенка (бурное развитие)

Сезонность (риск у детей поздней осенью больше чем весной)

Эко-факттор (дефицит УФ в промышленных зонах - в сельской местности больше)

Соматическая Pat ребенка

Применение антиконвульсантов и гормонов

Возникновение связано с низкой чувствительностью Re органов, лишенных активной формы вит.д. (но это Д зависимый рахит)

Патогенез: недостаточность Са и неполное их удовлетворение (высокие потребности и их неудовлетворение)

Кальциферол = Д₂

В организме образуется эндогенно, в _9 под влиянием: из провитамина образуется витамин Д.

Содержится в пищевых продуктах: печень, жир рыб, печень морских животных, желток яиц, масло растительное, _10, коровье молоко.

Последние активнее витамина Д в 25 раз. В N в основном синтез 24, 25, а 1,25 уже когда у ребенка напряжение по поводу Д.

Рахитное состояние

гипофосфатемия

понижение концентрации цитратных солей

понижение белков

увеличение щелочной фосфатазы

аминоацидурия

гиперфосфатурияъ

"-" проба Сулковича (Са в моче)

Классификация по Дулицкому (47г.)

Периоды	Тяжесть	Характер
начальный	I степень (легкая)	острое
разгар болезни	II степень (средней тяжести)	подострое
_13	III степень (тяжелая)	рецидивирующее
остаточные явления

Клиника: На II-IV месяце беремен. жизни ребенка

симптомы УНС, ВНС, костной деформации

УНС - изменение поведения (пугливость, раздражительность, немотивированная плаксивость, прерывистость сна)

ПСНС - (потливость, а в N не потеют, много солей, кислый pH - зуд кожи, раздражение - симптом "облысения затылка”. Капельки пота во сне, стойкий красный дермографизм, гиперестезия, неустойчивость t, ст.

Костные деформации - охватывают скелет головы, легкая б-ть и податливость швов и форм. craniotabes - участки различных костей d 1-1,5 см (пергаментная бумага в области затылочной кости), реберные четки.

DS не правомочен без костной деформации.2-3 недели, max - месяц - начальный.

фаза разгара "цветущий”

Б/х - гиперРурия, нерезкая гиперфосфатемия (N=Ca/P = 1/2, здесь 1/3), понижение уровня цитратов, увеличение щелочной фосфатозы. Функциональные изменения костей, и Pat внутренних органов. Возможно острое, подострое течение:

острое - симптом остеомаляции.

податливость костей по ходу швов, больше родничков, скошенность затылка, асимметрия головы, седловидный нос, олимпийский лоб.

искривление ключиц, грудь "сапожника”, втяжение грудной клетки в проекции диафрагмы - глиссонова борозда. Развитось нижней аппертуры (о, х - образное искривление ног).

формирование рахит. таза, плоскостопие, нарушение образования эмали, прорезывания молочных зубов

подострое - увеличение теменных бугров, уплотнение по ходу швов, появление реберных четок, рахитичные браслеты, нити жемчуга. Неправильное прорезывание зубов.

По степени тяжести:

степень поражения костной с-мы

изменения со стороны внутренних органов

Скелет головы, небольшая мышечная гипотония, без f изменения внутренних органов.

Скелет головы, груди, умеренная мышечная гипотония, f изменения, а именно:

легкие: тахипное

сердце: тахикардия, приглушение I тона на ЖКТ: гепатомегалия

кровь: субанемия, легкая анемия, понижение толерантности к болезни.

Выраженные костные деформации всего скелета, атония, разболтанность суставов, "дряблых плеч”, "складного ножа”, " лягушачий” живот, изменения внутренних органов: одышка с появлением гиповентиляции, расширение границ, глухие шумы, нарушение Metab. На ЭКГ, шумы, сплено- и гепатомегалия, гипохромная анемия, отставание в психомоторном влиянии. Низкая толерантность к inf, сдвиги всех обменов.

Б/х: увеличение щелочного фосфатоза, уменьшение Р, Са - N, или тенденция к уменьшению,

понижаются микроэлементы (Сu, Mo, Zn, Fe) в крови уменьшение концентрации витаминов, гипо- и, уменьшение цитратов.

Реконволесценция - на фоне специального лечения образуется динамика в тканях. Это DS динамичного наблюдения, чаще у детей старше 2-х лет, когда имеется деформация костей, но нет других изменений.

период остаточных явлений:

рахитический таз у девочек

неправильное прорезывание зубов

слабость связочного аппарата

гипомоторная дискинезия желчевыводящих путей

Рецидив. течения - смена фаз улучшения и ухудшения (соматическая Pat, переезд в неблагоприятную зону).

Недоношенные - рахит в 100%, ранний старт заболевания, острое течение, из-за сильного увеличения темпов роста, craniotabes, слабость нейровегет. сдвигов.

Врожденный Р. - чаще у недоношенных или многоплодная беременность - craniotabes, намечаются четки, податливость грудной клетки, увеличенные размеры большого родничка, незаращивание малого, тремор, тахикардия.

Выделяют три течения Р.:

кальциопенический (остр. р., + Са недостаточность)

фосфоропенический (подостр. р.)

нормопенический (наличие умеренной костной деформации и "-" клиники со ст. ВНС, УНС)

Профилактика:

Антенатальная:

Неспецифическая - " борьба за здоровую беременность”.

рациональное использование дородового отпуска

соблюдение режима дня

питание

соблюдение личной гигиены

ЛФК

Специфическая - регулярный прием препаратов витамина Д

гендевит (250 МЕ Д = 2др х день)

аэровит

ундевит и др. импортные препараты.

Группа риска: гестозы I, II половины тяжелые Pat (сахарный диабет, ревматизм) неспецифическое проявление Са - недостаточности. (утомляемость, боли при ходьбе, по ходу трубчатых костей, сведение мышц, кариес)

С 28-32 недель беременности - витамин Д= 1000-1500 МЕ/сут. (8 недель)

УФО (1-2 курса, 1/4 - 2-3 биодозы)

антенатальная не искл. постнатальная.

Постнатальная:

Неспецифическая - "борьба за здорового ребенка" - своевременное введение прикормов, грудное вскармливание, режим дня.

Специфическая - назначение препаратов (500 МЕ) - для нашей зоны.

На осень, зиму, ранний весенний - октябрь - май. Как на 1-2 году жизни с хорошей адаптированной смесью считается он получает 1/2 дозы, то есть 250 Ед.

группа риска:

недоношенные, незрелые, маловесные.

диатезы, особенно эксудативный катар.

антиконвульсивная терапия

мальабсорбция

снижение двигательной активности (распорки)

Pat печени, почек, ж/выводящих путей

часто болеющие дети (ЧБД)

дети закрытых учреждений

дети прост. вскармливания смесями

семейная отягощенность

Витамин Д= 2000 МЕ/сутки 3 раза (2,6,10 месяцев) - по одному месяцу. Считается создается концентрированное депо Д. На 2 году - 2 курса. У недоношенных - профилактические дозы - 10-20 дней (раньше), 2000 МЕ + витамин Е _21

Лечение: тококальциферол, Д. _22 в капсулах по 500 МЕ, самая min 0,0625 (500МЕ); 0,125% - 1000-1500; 0.5% (5000МЕ). Для профилактики 1, лечение2. Д_{3 -} 0,25 (500МЕ) - "Видехол”. Лечебная доза 2000-5000 МЕ (курс 30-45 дней). На 1-2 году жизни (затем на 2-1-2 к) витамины (В, С, Е) - чаще используются витамины недоношеным.

Препараты Са; лимонный сок (разводят с водой 1/2), и четверть чайной ложки скорлупы в него.

Цитратная смесь - (3,5 лимонокисл. Na; 2,1 грамма лимонной к-ты) - по чайной ложке 3-4 раза в день.

Препарат Mg (аспаркам, пананген) 10мг/кг массы х на 1 неделю.

Оротат К (3-4 недели х 10 мг/кг)

АТФ (№ 15-20 ч/день в/м)

корнитина хлорид 20% - 3 раза (10 капель х 2-3 на 1год)

15 капель х 2 года.

Массаж (месяц), ЛФК, больничная терапия (хвойная, соленая) - 3 месяца.

Травяные - рахит на фоне эксуд. диатеза (череда, корень аира, ромашка) - 1 ст. ложка смеси х 1 литр воды, продолжительность 5-10 мин, № 15.

Наслоение пневмонии увеличения дозы витамина Д не требует.

Гипервитаминоз Д - это заболевание, которое обусловлено tox эф. витамина Д и характеризуется интоксикацией, гиперСаемией, дистрофическими и дщегенеративными изменениями внутренних органов; Metab. Сдвиги в органах.

Описана 20 лет назад, когда применяли препараты Д. (в Казахстане 4 года назад). Это сведено к передозировке или повышенной чувствительности ребенка (дача заведомо большей дозы; спирт. Растворы - усыхает, сочетание Д и УФО; витамин Д на фоне адаптированных смесей; инсаляция на улице) повышенная чувствительность тканей Re к Д (недоношеные с перинат. Pat УНС, гипотрофики, маловесные, и обратная сторона - спец. проф. матери.

цитотоксичный эффект на мембраны

кольценоз внутренних органов

Это жирорастворимые витамины, и они активизируют перекислое окисление липидов, ведущее к дегенерации мембран. Эффекты на внутренние органы = Д _25 синтез Са-ВБ, гиперкалиемия, Д откладывается в печени, Са усиленно выводится с почками. Жировая дегенерация печени, кальциноз органов.

Клиника:

Синдром токсикоза.

Легкая - уменьшение аппетита, плаксивость.

Средняя - кожа бледная с сероватым отливом, рвота, f сдвиги внутренних органов.

Тяжелая - анорексия, уменьшение веса (600 гр.), эксикоз, энцефальные нарушения, бакт. осложнения, до сепсиса.

Синдром Pat УНС

сонливость, потливость, менингизм, энцефалитичные реакции, микроцефалия, задержка

умственного развития.

Кардиоваскулярный синдром, тахикардия, цианоз, артериальная гипертензия, Pat ЭКГ.

ЭККТ синдром - анорексия, рвота, тошнота, неустойчивость стула.

Почечный - дизурия, полиурия, иногда анурия, нарушение.

Кост. синдрома - краниостеноз, зарастание большого родничка рано.

Анализы:

ОАК - гипохромная анемия.

ОАМ - цилиндрурия, гиперСаурия.

Б/х - нестоукая гиперСаемия, гиперРемия, а затем стойкое его понижение. Уменишение Mg, K, но увеличени, цитратов, диспротиенемия, ацидоз.

ЭКГ-блокады, ЭС, нарушение, удлинение PQ и т.д.

RO - интенсивное отложение Са в костях.

Терапия:

Прекратить прием Д, Са.

Прекратить прием продуктов богатых Са (молоко), заменить соевыми заменителями или грудным молоком.

5% глюкоза, чай, компот, минеральные воды.

Борьба с гиперСаемией 75 МЕ/сутки х 2-3раза - тиреоСатонин, 5% хлористый аммоний х 3 ложки, ЭДТА натриевая соль 70мг/кг в/в капать на 5% глюкозе;

Дезинtox - инфузии плазмы, поляризированная смесь, К-препараты, глюкокортиноиды, витамины А, Е, В, С, пантотен. кислота.

АБ с осложнениями

Симптом (диурея)

Размещено на Allbest.ru