Гигантоклеточная опухоль

Размещено на http://www.allbest.ru/

ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ

Этиология и патогенез

Этиология заболевания остается до настоящего времени невыясненной. Одни авторы относят эту опухоль к истинным остеогенным опухолям (А.В. Русаков, Т.П. Виноградова, А.М. Вахуркина, М.Б. Волков, А.А. Колесов и др.), другие считают ее проявлением так называемой, местной фиброзной остеодистрофии (А.И. Абрикосов, В.Р. Брайцев, Е.Ф. Покотило, И.Г. Лагунова и др.). Гигантоклеточная опухоль состоит из круглых, полигональных, иногда веретенообразных клеток, составляющих обычно основную фибробластическую массу опухоли, среди которой неравномерно разбросаны многоядерные гигантские клетки, окруженные небольшим количеством коллагеновых фибрилл. А.В.Русаков называет гигантоклеточную опухоль остеобластокластомой.

В группу ГКО до недавнего времени включались юношеские костные кисты. Истинные ГКО у детей до 16 лет возникают весьма редко и протекают как опухоли высокого злокачественного потенциала с плохим прогнозом. С другой стороны, патоморфологические работы последних лет установили значительное морфологическое сходство отдельных форм ГКО со злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Возможно, что наиболее зло протекающие ГКО в самом деле оказывались нераспознанными злокачественными фиброзными гистиоцитомами.

Гигантоклеточная опухоль, хотя и относится к числу доброкачественных новообразований, обладает склонностью к деструирующему росту. Кроме того, она изредка способна дать метастазы в легкие, которые могут долгое время протекать бессимптомно. Частота находок гигантоклеточной опухоли среди первичных опухолей костей составляет 5%, а среди доброкачественных костных новообразований - 20%. Указанная опухоль возникает, как правило, в зрелых костях с закрытыми эпифизарными зонами роста. Большинство больных находятся в возрасте 20--30 лет, а после 55 лет это новообразование встречается лишь в порядке исключения. Женщины поражаются несколько чаше мужчин.

Клиника

Большинство больных жалуются на боль и припухлость. Примерно 10% из них обращаются по поводу патологического перелома. Характерны умеренной интенсивности боли, усиливающиеся при физической нагрузке, возможны ночные боли, нарушение функции близлежащего сустава. Возраст больных - третье-четвертое десятилетия жизни. Длительность течения от нескольких месяцев до 2 лет. Локализуется опухоль в метаэпифизах длинных трубчатых костей (около 50% в костях, формирующих коленный сустав), реже встречается в костях таза, крестце, позвоночнике, губчатых костях.

При больших размерах опухоли бывает нарушение конфигурации сустава, возможно усиление сосудистого рисунка, ограничение движений в суставе, пальпируется костной плотности дополнительное болезненное образование. Нередко встречается уменьшение объема конечности (атрофии мышц). Возможны патологические переломы, которые могут срастаться при иммобилизации. ГКО способна к рецидивам, в т.ч. и в окружающую кость мягкие ткани, метастазированию в отдаленные органы, озлокачествлению доброкачественных форм, существованию первично злокачественных ГКО.

Формы

Выделяются доброкачественные ГКО со спокойным течением (рентгенологически - ячеистая фаза) и более агрессивным (рентгенологически - литическая фаза). Злокачественные формы: первично злокачественная, озлокачествленная (вторично злокачественная) и метастазирующая с доброкачественной анатомической структурой.

Рентгенологически ГКО характеризуется наличием очага деструкции, в большинстве случаев центрально расположенного в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей, отграниченного от неизмененной ткани слабо выраженной зоной склероза, которая зависит от длительности существования и скорости роста опухоли (чем выраженной склероз, тем медленнее растет и длительнее существует опухоль, что свидетельствует о доброкачественности процесса). Очаг деструкции при значительных размерах опухоли вызывает истончение и вздутие кортикального слоя. Возможно разрушение кортикального слоя с выходом опухоли в экстраоссальные мягкие ткани, что указывает на возможность инфильтрирующего роста.

Очаг деструкции нередко имеет ячеистое строение. Остеолитическая деструкция свидетельствует о более агрессивном течении опухоли. ГКО относится к условно доброкачественным опухолям. Возможно озлокачествление опухоли. Частота озлокачествления возрастает после лучевой терапии в дозе более 40 Гр и при рецидивах после нерадикальных операций. Рентгенологические признаки озлокачествления ГКО: быстрое увеличение, преимущественно остеолитического очага деструкции, с потерей четкости контуров и исчезновением зоны склероз, с разрушением кортикального слоя, возможным его разволокнением и появлением козырька Кодмэна, появление экстраоссального компонента опухоли без четких контуров. Возможны единичные и множественные метастазы в легкие.

Более 75 % гигантоклеточных опухолей развиваются вблизи суставных концов длинных трубчатых костей, в том числе у половины больных это происходит вблизи коленного сустава. Одной из излюбленных локализаций является также дистальная часть лучевой, проксимальные концы бедренной и плечевой костей, дистальный конец большеберцовой кости. Из плоских костей наиболее типично поражение костей таза. В случае развития гигантоклеточной опухоли при болезни Педжета наиболее типично поражение костей лицевого черепа. Если имеется поражение челюстей и мелких костей кисти и стопы, а при микроскопическом исследовании обнаруживается большое число гигантских клеток, речь идет, как правило, не об истинной гигантоклеточной опухоли, а о гигантоклеточной репаративной гранулеме, описанной ниже. В литературе упоминаются и довольно агрессивные множественные, одновременно возникающие гигантоклеточные опухоли, особенно в мелких костях кистей и стоп. В этом случае нельзя упускать из виду гиперпаратиреоз, для которого характерно развитие множественных «бурых опухолей».

Рентгенологическое исследование гигантоклеточной опухоли показывает, что гигантоклеточиая опухоль локализуется в эпифизе и распространяется на метаэпифизарную часть кости. Поражение носит литический характер, имеет четкие контуры и умеренно или слабо контрастные костные балки. На границе метафиза контуры новообразования менее четкие, чем на остальном протяжении. Склеротические изменения вокруг опухоли развиваются редко, а такие угрожающие признаки, как козырек Кодмена или «лучистый венец», очень редки. Многие гигантоклеточные опухоли не выходят за пределы пораженной кости, но иногда они прорастают кортикальный слой и выходят в мягкие ткани, где покрываются тонким слоем новообразованной кости, едва заметкой при рентгенологическом исследовании. Такие же новообразования кости в виде «яичной скорлупы» имеются в имплантатах опухоли в мягких тканях и в метастазах в легких. Некоторые исследователи различают три стадии развития гигантоклеточной опухоли. На первой стадии узел небольшой, бессимптомный и не выходит за пределы пораженной кости. Вторая стадия документируется довольно объемным новообразованием, вплотную подходящим к наружному контуру кости. На третьей стадии опухоль проявляет агрессивные свойства и дает яркую клиническую симптоматику, связанную с се быстрым ростом и возникновением патологического перелома. На компьютерной томограмме отмечаются деструкция кортикального и медуллярного слоев и проникновение опухоли в окружающие мягкие ткани.

Гигантоклеточные опухоли рецидивируют чаще, чем другие опухоли, особенно если был проведен кюретаж. Большая часть рецидивов отмечается в течение первых 2 лет после операции. Если же рецидив возникает спустя 5 лет и позже, речь идет, скорее всего, о малигнизации гигантоклеточной опухоли. Характерным осложнением при хирургическом лечении гигантоклеточной опухоли является образование имплантационных метастазов в костях и мягких тканях.

Под микроскопом строение гигантоклеточной опухоли весьма характерно. Иногда она напоминает аневризматическую костную кисту, в других случаях имеет вид мясистой ткани бурого цвета, т. е. выглядит как мягкотканная саркома. Опухоль вплотную подходит к суставному хрящу. Довольно типична и периостальная реакция в виде формирования вокруг опухоли обызвествленного ободка («яичной скорлупы») Иногда гигантоклеточиая опухоль прорастает в соседнюю кость, чаще всего сбоку, минуя суставной хрящ. Обращает на себя внимание большое число диффузно рассеянных гигантских клеток. Они крупнее остеокластов и могут содержать до 100 ядер и более. Кроме того, другим диагностически необходимым признаком гигантоклеточной опухоли служит наличие круглых, овальных или полигональных одноядерных клеток, сходных с нормальными гистиоцитами, а также крупных веретеновидных стромальных элементов. Характерно большое количество фигур митоза, нередко по две и более в одном поле зрения при большом увеличении микроскопа. Развитие волокнистой стромы для гигантоклеточной опухоли не характерно. Однако в некоторых новообразованиях можно видеть широкие тяжи бедкой клетками соединительной ткани, в которой определяются гигантские и одноядерные округлые или веретеновидные клетки.

В метафизарной зоне гигантоклеточной опухоли определяется деструирующий, инвазивный рост. Примерно в 40 % наблюдений обнаруживается инвазия гигантских клеток в сосуды, но легочные метастазы в таких случаях встречаются достаточно редко.

Около половины гигантоклеточных опухолей, главным образом в периферических отделах, содержат реактивный остеоид и волокнистую кость. Такие же особенности наблюдаются и в легочных метастазах опухоли. Считается, что это не может служить основанием для того, чтобы трактовать процесс как остеосаркому. Новообразованного хряща в гигантоклеточной опухоли, как правило, нет. Ткань этого новообразования богато васкуляризована и содержит многочисленные тонкостенные капилляры. Встречаются также мелкие кровоизлияния, отложения гемосидерина и небольшие скопления вакуолизированных макрофагов.

Большая часть гигантоклеточной опухолей, описанных под названием «злокачественная гигантоклеточная опухоль», на самом деле являются остеосаркомами, злокачественными фиброзными тистиоцитомами или фибросаркомами с большим количеством гигантских клеток. Поэтому под злокачественной гигантоклеточной опухолью следует понимать остеосаркому любого типа, возникающую в сочетании с типичной гигантоклеточной опухолью или на том месте, где прежде росла типичная доброкачественная гигантоклеточная опухоль. В настоящее время также не рекомендуется называть злокачественной гигантоклеточной опухолью те варианты, при которых в опухоли наблюдаются резко выраженный («дистрофический») клеточный полиморфизм и атипия или имеются метастазы в легких. В связи с этим предложен термин «доброкачественная метастазирующая гигантоклеточная опухоль». Такое новообразование составляет по частоте 1-2 % от типичных злокачественных гигантоклеточных опухолей.

По гистологическому строению метастазы гигантоклеточной опухоли аналогичны основному узлу опухоли. Характерно, что они обнаруживаются через продолжительный срок после удаления новообразования (через 1 год -- 10 лет). Обычно метастатические узлы опухоли в легких единичны или число их невелико. Их удаляют хирургическим путем. Больные с метастазирующей доброкачественной гигантоклеточной опухолью требуют особого внимания. Необходимо, прежде всего, убедиться в том, что речь идет действительно о злокачественной гигантоклеточной опухоли, а не об остеосаркоме, и с этой целью повторно исследовать первичный узел опухоли в кости. Кроме того, рекомендуется провести гистологическое исследование хотя бы одного из метастатических узлов в легких, чтобы убедиться в том, что не произошла малигнизация первично доброкачественной гигантоклеточной опухоли.

Дифференциальная диагностика злокачественной гигантоклеточной опухоли не относится к числу простых. Ее нужно отличать, прежде всего, от гигантоклеточной репаративной гранулемы и «бурой» опухоли» при гипопаратиреозе. Это новообразование необходимо также дифференцировать от неоссифицируюшейся фибромы, доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, фиброзной дисплазии, остеосаркомы с большим количеством гигантских клеток и аневризматической костной кисты.

Гигантоклеточная репаративная гранулема (син.: гигантоклеточная реакция кости, гигантоклеточная гранулема) отражает внутрикостную пролиферативную реакцию, при которой развивается гранулемоподобное скопление гигантских клеток в фиброзно-сосудистой строме. В костях кистей и стоп она встречается у людей всех возрастных групп, начиная с детства и до глубокой старости. Все же следует отметить, что у детей это заболевание встречается чаще. Боль и припухлость в области поражения отмечаются подчас в течение нескольких лет. Иногда развитию гигантоклеточной репаративной гранулемы предшествует травма или патологический перелом кости.

Типичной локализацией гигантоклеточной репаративной гранулемы являются фаланги пальцев кистей и стоп, а также пястные и плюсневые кости. Что касается длинных трубчатых костей, то они поражаются крайне редко В случае поражения этих костей необходимо исключить гигантоклеточную опухоль или аневризматическую костную кисту. При редкой наследственной патологии у детей -- херувизме -- гигантоклеточная репаративная гранулема развивается билатерально и симметрично в нижних челюстях. Описано развитие этой гранулемы в верхней челюсти и в височной кости.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются остеолитические изменения в диафизе или метафизе пораженной кости, более мелкие кости поражаются на всем протяжении. В большинстве случаев в очаге поражения видна крупно- или мелкоячеистая структура. Сохраняется интактность кортикальной пластинки, а склеротические изменения в окружающей ткани не развиваются. Периостальная реакция отсутствует. Макроскопически гигантоклеточная репаративная гранулема представляет собой розовато-бурую или серовато-бурую грануляционную ткань, в которой иногда встречаются кисты.

Под микроскопом определяется разрастание волокнистой соединительной ткани, богатой фибробластами, среди которых, особенно вокруг кровоизлияний, располагаются многочисленные гигантские многоядерные клетки. Менее характерным является диффузное распределение этих клеток, которые во всех случаях, как правило, гораздо мельче и имеют меньшее число ядер, чем их аналоги в гигантоклеточной опухоли кости. Гигантские клетки могут располагаться в просвете сосудов. В их цитоплазме могут обнаруживаться элементы крови и гемосидерин. Отмечается некоторый полиморфизм фибробластов, имеющих веретеновидную или овальную форму. Они неравномерно распределены в участках, богатых или бедных клеточными элементами, среди которых, кроме фибробластов, располагаются также лимфоциты и плазматические клетки. В цитоплазме фибробластов и гигантских клеток обнаруживаются характерные для гистиоцитов альфа-1-антитрипсин и альфа- 1-антихимотрипсин. А в гигантских клетках выявляется такой маркер макрофагов, как лизоцим (мурамидаза). Количество фигур митоза в гигантоклеточной репаративной гранулеме уступает таковому в гигантоклеточной опухоли и определяется, в основном, в фибробластах. Очень характерным является формирование остеоидной и костной ткани с окаймлением костных балок остеобластами. Впрочем, такого обрамления может и не быть, и тогда балки напоминают рисунок «метапластической» кости.

В тех случаях, когда патологического перелома нет, хрящевая ткань в гигантоклеточной репаративной гранулеме не обнаруживается. В строме, помимо лимфоцитов и плазматических клеток, определяются вторичные аневризматические костные кисты.

При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду «бурую опухоль», типичную для больных с гиперпаратиреозом и имеющую такое же строение, как и гигантоклеточная репаративная гранулема. Решающее диагностическое значение имеют результаты исследования функции околощитовидных желез, концентрации кальция и фосфатов, а также активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Кроме того, гигантоклеточную репаративную гранулему необходимо дифференцировать от гигантоклеточной опухоли, аневризматической костной кисты и неоссифицирующей фибромы.

Дифференциальная диагностика с фиброзной дисплазией

Лечение: хирургическое

При доброкачественных формах с ячеистой структурой и ограниченными размерами патологического очага, спокойным клиническим течением производится околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок костной полости и алло- или аутопластикой дефекта. Эти больные требуют в дальнейшем тщательного динамического наблюдения для своевременного выявления возможного рецидива опухоли.

При литических формах с выраженной клинической картиной и при больших размерах патологического очага производится резекция суставного конца кости с эндопротезированием или аллопластикой дефекта кости.

Процент рецидивов и метастазов возрастает в несколько раз при разрушении кортикального слоя кости, выходе опухоли в мягкие ткани и наличии патологического перелома. В таких ситуациях м. б. показана предоперационная лучевая терапия. Лучевая терапия может использоваться при локализации опухоли в позвоночнике, крестце и некоторых других локализациях, где радикальное и абластическое удаление опухоли затруднено. Доза не должна превышать 40 Гр. Эти больные нуждаются в тщательном и длительном динамическом наблюдении.

Гигантоклеточные опухоли челюстно-лицевой области

патогенез гигантоклеточный опухоль рентгенологический

Гигантоклеточные опухоли представляют сочетание элементов, костеобразовательной мезенхимы при наличии весьма своеобразного типа кровообращения, которое характеризуется отсутствием замкнутых сосудов и медленным продвижением крови непосредственно между тканевыми элементами опухоли. Такие особенности кровотока ведут к образованию фиброзных узлов, серозных и кровяных кист. Эта триада -- гигантоклеточная опухоль, костная киста, фиброзный узел -- является истинной остеогенной опухолью (А.В.Русаков). Остеогенную природу остеобластокластомы подтверждает обильно выраженное костеобразование в виде сети переплетающихся костных балочек как в основном очаге, так и в метастазах.

Лихтенштейн и Яффе предложили подразделить гигантоклеточные опухоли на 3 группы. В первой группе гигантоклеточных опухолей заметного атипизма клеток стромы не наблюдается, прогноз благоприятный, рецидивы могут быть в виде исключения, но если рецидив повторяется более одного раза, то гигантоклеточная опухоль может перейти в следующую группу. Гигантоклеточные опухоли второй группы весьма разнообразны по атипизму клеток стромы. Прогноз хуже, чем в первой группе, часты рецидивы и злокачественное перерождение. Опухоли третьей группы относятся к редко встречающимся злокачественным многоклеточным опухолям. Они имеют саркоматозный тип стромы и способны к метастазированию, преимущественно в ткань легких.

Клиника гигантоклеточных опухолей. На челюстных костях встречается часто (65% по А. А. Колесову). У женщин наблюдается чаще, чем у мужчин, преимущественно в юношеском й молодом возрасте (11--30 лет), в отличие от остеобластокластомы трубчатых костей, которая чаще бывает в возрасте от 20 до 40 лет. Локализуется чаще всего на нижней челюсти в области малых и больших коренных зубов, на верхней -- в области малых коренных зубов.

Клиническая картина гигантоклеточных опухолей мало характерна; в большинстве случаев без видимой внешней причины незаметно для больного появляется утолщение на одном из участков верхней или нижней челюсти. Пальпация безболезненна, плотность чередуется с размягченными участками. Форма опухоли выпуклая, куполообразная. Крепитация определяется при опухолях больших размеров, вследствие истончения костной стенки. Зубы подвижны, электровозбудимость их понижается, рассасывание корней бывает редко. Слизистая или не изменена, или слегка анемична, венозная сеть слизистой в области опухоли может быть расширена. При наслоении одонтогенного воспалительного процесса будут преобладать признаки острого воспаления.

Диагноз гигантоклеточных опухолей может быть установлен при комплексном клинико-рентгенологическом исследовании.

При ячеистотрабекулярной форме имеется весьма своеобразный рисунок «мыльных пузырей», т. е. кость состоит из множества мелких и крупных ячеек, разделенных перегородками разной толщины. Кортикальный слой истончен, а местами наружный контур кости образован лишь стенками отдельных ячеек. Периостальные наслоения обычно отсутствуют и только в случаях, сопровождающихся значительной деформацией кости, имеются периостальные разрастания типа компенсаторных (поддерживающих) периостозов, значительно отличающихся от периостальных козырьков при остеогенной саркоме. Ячеистая форма рентгенологически считается классической для гигантоклеточной опухоли.

При литической форме характерно вздутие кости в участках с бесструктурным корковым слоем, резко истонченным или отсутствующим; рентгенологическая картина очень напоминает кисту челюсти однако, в отличие от последней, всегда имеющей четкие контуры, границы гигантоклеточной опухоли неровные, смазанные, виден ложкообразный дефект костной ткани. Клинически ячеистая форма характеризуется очень медленным развитием, чаще наблюдается в зрелом и пожилом возрасте. Литическая форма остеобластокластомы отличается более бурным ростом, чаще наблюдается в детском и юношеском возрасте.

Дифференциальный диагноз следует проводить с адамантиномой, фиброзной дисплазией, фибромиксомой, саркомой. ГКО в ячеисто-трабекулярную фазу нужно дифференцировать с аневризматической костной кистой, которая локализуется преимущественно в своде черепа. В литическую фазу ГКО следует дифференцировать с остеогенной остеолитической саркомой. Наличие следов ячеистости и вздутия свидетельствует о принадлежности опухоли к гигантоклеточным.

Аневризматическая костная киста локализуется чаще в диафизе или метафизе длинных костей, реже -- в плоских костях, в том числе и в черепе. Клинически проявляется умеренной болью, припухлостью, иногда сосудистыми шумами. Случаев озлокачествления не описано. Обычно развивается в возрасте 15-20 лет.

Опухоль состоит из сосудистых кистозных пространств, заполненных венозной кровью, циркулирующей по эмбриональному типу. В стенке кист встречаются элементы типа остеобластокластомы.

Рентгенологически выявляется расположенный субпериостально участок деструкции ячеистого строения с истончением коркового слоя и локальным вздутием. Перегородки между ячейками более выражены по периферии опухоли. Возможен остеолиз замыкающей пластинки на уровне участков максимального вздутия. Четкость отграничения и структура образования зависят от фазы течения. В период роста структура опухоли нежно-ячеистая, с нечетким отграничением, в фазу зрелости между ячейками появляются четкие и плотные перегородки. Для фазы уплотнения характерно заполнение ячеек костными балками.

Лечение хирургическое радикальное: удаление пораженных участков челюсти. Рентгенотерапия допустима в случае невозможности оперативного лечения.

Литература

1. Богданов Ф.Р. Смежные вопросы хирургии и онкологии. // Вопросы патологии костной системы. М, 1957

2. Веснин А.Г., Семенов И.И. Атлас лучевой диагностики опухолей опорно - двигательного аппарата. Ч.1 - Опухоли скелета. - СПб.: «Невский диалект», 2002

3. Виноградова Т.П., Вахуркина A.M. О природе так называемых гигантоклеточных опухолей (остеобластокластом) костей. // Хирургия, 1952 - № 7

4. Зацепин С.Т. Костная патология взрослых. Руководство для врачей. М.: Медицина, 2001

5. Коваль Г.Ю., Даниленко В.И., Нестеровская В.И. Рентгенодиагностика заболеваний и повреждений черепа. Киев.: Здоровье, 1984

6. Лагунова И.Г. Опухоли скелета. М.: Медгиз, 1962

7. Михайлов М.К., Володина Г.И., Ларюкова Е.К. Дифференциальная рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. Ленинград: Издательство ЛИУВ, 1985

8. Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. М.: Медгиз 1966

9. Семизоров А.Н., Шахов Б.Е. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. - Н.Новгород: Издательство НГМА, 2002

Размещено на Allbest.ru