Предварительный диагноз

Ведущими симптомами у больного являются отеки на нижних конечностях, наличие свободной жидкости в брюшной полости (асцит) и тяжесть в правом подреберье, увеличивающаяся после физической нагрузки. При поступлении одним из ведущих симптомов являлись постоянные интенсивные ноющие боли в правом подреберье, усиливающиеся после физической нагрузки и приеме жирной и жареной пищи, и слабость. Из анамнеза заболевания обращает на себя внимание перенесенный острый вирусный гепатит типа С в сентябре 2007 года, и лечение больного в декабре 2009 года в больнице по поводу жалоб на периодические ноющие боли в правом подреберье, возникающие после физической нагрузки и после приема тяжелой пищи, проходящие в покое, на тяжесть в правом подреберье, на тошноту, слабость, на нарастающие отеки нижних конечностей и живота, на нарушение стула. Из объективных данных интерес представляет выявление субиктеричности кожных покровов, отеков нижних конечностей, увеличение живота за счет накопления жидкости, телеангиоэктазий, расположенных на груди и лице, пальмарной эритемы (слабовыраженной), субиктеричности склер. Особый интерес представляет увеличение левой границы сердечной тупости (относительная-в пятом межреберье на среднеключичной линии), наличие твердого и полного пульса, выявление глухих тонов сердца, акцента второго тона над аортой, незначительное повышение артериального давления (130/80 мм. рт. ст.); и при обследовании пищеварительной системы выявление наличия свободной жидкости брюшной полости, острого, неровного, плотного безболезненного края печени, выходящего на 3 см из под края реберной дуги, бугристой поверхности печени, незначительного увеличения размеров печени по Курлову (13 на 12 на 7 см, в основном за счет правой доли), увеличение селезенки. Этот комплекс симптомов позволяет связать отеки нижних конечностей и асцит с двумя состояниями: патологией печени, а в частности с циррозом печени, либо с сердечной недостаточностью. Но характерный болевой синдром, анамнез и данные объективного обследования дают больше плюсов за наличие у больного цирроза печени, при чем быстрота развития (с 2007) указывает на активный цирроз, а наличие асцита - на цирроз с явлениями портальной гипертензии. Поэтому предварительный диагноз можно поставить следующий: “Узловой цирроз печени, активный, с явлениями портальной гипертензии. Асцит.”. Но нужна дифференциация цирроза с сердечной недостаточностью, а это нуждается в проведении лабораторно-инструментальных исследований.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

Лабораторные исследования:

1. Клинический анализ крови. Назначаем для выявления эритропении, лейкопении, тромбоцитопении (т.е. признаков гиперскленизма), и/или выявления признаков хронического воспаления (повышение СОЭ, сдвиг лейкоцитарной формулы влево).

2. Биохимический анализ крови. В нем нас интересуют показатели количество общего белка, белковых фракций, показатели белковых осадочных проб, активности аминотрансферраз (они могут быть повышены). Так как есть субиктеричность кожи обязателен показатель билирубина.

3. Анализ мочи. Так как мы подозреваем патологию печени в моче могут быть желчные пигменты и уробилин.

4. Анализ кала. Мы подозреваем цирроз печени и портальную гипертензию, поэтому может быть варикозное расширение вен прямой кишки и пищевода. Исходя из этого желательно проведение реакции на скрытую кровь (реакция Грегерсена).

Инструментальные исследования:

1. ЭКГ. Назначаем, так как при физикальном исследовании выявили гипертрофию левого желудочка и для подтверждения сердечной недостаточности.

2. УЗИ органов брюшной полости. Информативно - дает данные о состоянии печени, портальной вены, селезенки и других органов брюшной полости.

3. Сканирование печени. Мы ожидаем увидеть подтверждение цирроза печени - диффузные изменения в печени и накопление РФП в селезенки.

4. Фиброэзофагогастродуоденоскопия. При этом исследовании ожидаем получение данных в подтверждение варикозного расширения вен пищевода (симптом портальной гипертензии).

5. Ректороманоскопия. Интересуют наличие варикозно-расширенных вен прямой кишки (также симптом портальной гипертензии).

6. Биопсия печени. Она даст точный ответ о наличии морфологических изменений печеночной ткани, характерных для цирроза печени

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

Результаты лабораторных исследований:

1. Клинический анализ крови.

Эритроциты- 4,31х10^12/л

Hb- 140 г/л

Цвет. показатель- 0,98

Лейкоциты- 6х10^9/л

палочкоядерные- 7%

сегментоядерные- 55%

Лимфоцитов- 29%

Моноцитов- 9%

CОЭ- 13 мм/ч

2. Биохимический анализ крови.

Общ. белок 76 г/л

Тимоловая прба 10 ВСЕ

АСТ 0,46 ммоль/л

АЛТ 0,66 ммоль/л

амилаза 19 г/л/ч

Билирубин общ. 17 мкмоль/л

Сахар 7,3 ммоль/л

Мочевина 8,3 ммоль/л

3. Анализ мочи.

Цвет темно-желтый Белок 0,033 г/л

Прозрачность Слег. мутная Сахар 0

Реакция кислая Уробилин (-)

Уд. вес 1,026 Желч. пигменты (-)

Лейкоциты 3-5 в поле зрения

Эритроциты свеж. 0-1 в поле зрения

Эпителий поский 1-4 в поле зрения

Кристалы: оксалатов небольшое количество

4. Исследование кала.

Реакция на скрытую кровь ( р-ция Грегерсена ) отрицательная

Яйца глистов не обнаружены

Результаты инструментальных исследований:

1. ЭКГ. Заключение: Ритм синусовый. Частичная внутрижелудочковая блокада. Гипертрофия левого желудочка с нарушением питания миокарда в области нижней стенки.

Частота 67 в мин.

2. УЗИ органов брюшной полости.

Печень: Контур неровный. Умеренное увеличение левой доли (70 мм) и правой доли (130х122 мм). Эхоструктура однородная, узловая. Эхогенность повышена. Сосудисто-билиарная сеть расширина.

Воротная вена: 11 мм. Холедох расширен.

Желчный пузырь: форма N, размеры N. Стенки не изменены.

Поджелудочная железа: 29х12х15 мм.Эхогенность нормальная.

Селезенка: 112х53 мм, структура однородная. Селезеночная вена 11 мм.

Правая почка: Контур ровный, 95х45 мм, лоханочная система без изменений.

Левая почка: Контур ровный, 112х48 мм, лоханочная система без изменений.

Заключение: Диффузные изменения печени и признаки портальной гипертензии.

3. Сканирование печени.

Заключение: Увеличение печени и селезенки. Проявления портальной гипертензии.

4. Фиброэзофагогастродуоденоскопия.

Заключение: выявляются варикознорасширенные вены верхней трети пищевода.

5. Ректороманоскопия.

Заключение: варикозные вены прямой кишки.

Дифференциальный диагноз

Цирроз печени следует дифференцировать с раком печени, фиброзом печени, альвеолярным эхинококкозом, амилоидоз печени, болезнью Вильсона - Коновалова, доброкачественным сублейкемическим миелозом, сердечным циррозом печени, констриктивным перикардитом, гемохроматозом, макроглобулинемией Вальденстрема.

Рак печени

изменение печень селезенка желтушность

Рак возникает как у лиц, перенесших в прошлом острый вирусный гепатит, так и у больных алкогольной болезнью печени. Рак может развиться на фоне многолетнего цирроза печени с яркой клинической симптоматикой или латентного цирроза печени. Распознавание цирроза-рака основывается на быстром прогрессировании заболевания печени, истощении, лихорадке, абдоминальном болевом синдроме, лейкоцитозе, анемии, резком увеличении СОЭ. Правильной диагностике первичного рака помогают короткий анамнез заболевания, значительная, иногда каменная плотность неравномерно увеличенной печени. При "типичном" варианте этого заболевания печени бывают постоянная слабость, похудание, анорексия, не поддающийся терапии диуретиками асцит. Асцит развивается вследствие тромбоза воротной вены и ее ветвей, метастазов в перипортальные узлы и карциноматоза брюшины. В отличие от цирроза печени - спленомегалия, эндокринно-обменные нарушения встречаются редко. Для диагностики цирроза-рака и первичного рака печени целесообразно использовать сканирование печени и ультразвуковое исследование. Однако это лишь отсеивающие тесты, указывающие на "очаговую" или "диффузную" патологию без конкретного диагноза.

Критериями достоверного диагноза при первичном раке печени и циррозе-раке являются обнаружение фетопротеина в реакции Абелева -Татаринова, лапароскопия с прицельной биопсией, а также ангиография, особенно важная при холангиоме. Присоединение острого алкогольного гепатита у больных алкогольными циррозами печени вызывает желтуху с анорексией, тошнотой, повышением температуры, которую необходимо дифференцировать с острым вирусным гепатитом. Правильной диагностике острого алкогольного гепатита на фоне цирроза печени способствуют тщательно собранный анамнез, выявляющий связь между тяжестью алкоголизма и клинической симптоматикой, отсутствие продромального периода, часто сопутствующие полинейропатия, миопатия, мышечные атрофии и другие соматические проявления алкоголизма, а также нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Фиброз печени

характеризуется избыточным образованием коллагеновой ткани. Как самостоятельное заболевание печени обычно не сопровождается клинической симптоматикой и функциональными нарушениями. В редких случаях при врожденном фиброзе печени, шистосомозе, саркоидозе развивается портальная гипертензия.

Критерии достоверной диагностики морфологические - в отличие от цирроза печени, при фиброзе дольковая архитектоника печени сохраняется. Наиболее часто в клинической практике за цирроз печени ошибочно принимают альвеолярный эхинококкоз, констриктивный перикардит, амилоидоз, болезни накопления. Иногда проводится дифференциальная диагностика с сублейкемическим миелозом и болезнью Вальденстрема.

Альвеолярный эхинококкоз

При альвеолярном эхинококкозе первым признаком заболевания становится увеличение печени при ее необыкновенной плотности. Часто ограничена подвижность диафрагмы. К диагностическим ошибкам ведут обнаруживаемые у части больных увеличение селезенки и нарушения функциональных проб печени. Диагностике помогает тщательное рентгенологическое исследование, особенно с применением пневмоперитонеума, а также сканирование печени. Критериями достоверного диагноза эхинококкоза служат специфические антитела.

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени - обычно проявление системного заболевания, в патогенезе которого большую роль играют иммунологические нарушения и изменения белкового обмена. Несмотря на возможность белковых сдвигов, особенно глобулинемии и нарушения факторов клеточного иммунитета, единственным критерием достоверного диагноза остаются данные пункционной биопсии печени.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) - наследственно обусловленная ферментопатия, связанная с нарушением биосинтеза церулоплазмина, ответственного за транспорт меди в организме. При абдоминальной форме болезни гепатолиенальный синдром с быстрым прогрессированием симптомов поражения печени становится ведущим. Критерии достоверной диагностики - снижение сывороточного церулоплазмина, обнаружение кольца Кайзера - Флейшера.

Доброкачественный сублейкемический миелоз

Доброкачественный сублейкемический миелоз (остеомиелосклероз, миелофиброз) - хронический лейкоз, берущий начало от клетки-предшественницы миелопоэза, в большинстве случаев сопровождающийся разрастанием фиброзной ткани в костном мозге. При клиническом обследовании обнаруживается увеличение селезенки, в большинстве случаев значительное, часто увеличивается и печень, что обычно ведет к ошибочной диагностике цирроза. Этому способствует мало измененная картина периферической крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с преобладанием зрелых форм, который нарастает очень медленно, часто годами. Развитие фиброза в печени может приводить к портальной гипертензии, а она традиционно расценивается как "достоверный" признак цирроза. Диагностике помогает диссоциация между картиной периферической крови и спленомегалией. Однако критерием достоверной диагностики являются данные трепанобиопсии, выявляющие выраженную клеточную гиперплазию, обилие мегакариоцитов, разрастание соединительной ткани.

Сердечный цирроз печени

Сердечный цирроз печени, формирующийся в развернутой и терминальной стадии констриктивного перикардита, протекает с упорным асцитом, гепатоспленомегалией, но в отличие от других форм цирроза сопровождается высоким венозным давлением, резкой одышкой, набуханием шейных вен, цианозом. Сочетание гипертензии в системе верхней полой вены и застоя в печени и в воротной вене с образованием раннего асцита заставляет заподозрить констриктивный перикардит, а рентгенокимография или эхокардиография - достоверно его распознать.

Констриктивный перикардит

Констриктивный перикардит (с преимущественной локализацией в области правого желудочка) - один из адгезивных перикардитов, представляет собой результат медленного зарастания перикардиальной полости фиброзной тканью, что ограничивает диастолическое наполнение сердца и сердечный выброс. Заболевание развивается вследствие хронического туберкулезного поражения сердечной сорочки, травм и ранений области сердца, гнойных перикардитов. Первые признаки сдавления сердца возникают среди более или менее длительного благополучия и характеризуются ощущением тяжести в правом подреберье, увеличением и уплотнением печени, главным образом левой доли, чаще безболезненной при пальпации. Одышка возникает только при физической нагрузке, пульс мягкий, малого наполнения. Типично повышение венозного давления без увеличения сердца.

Для правильного распознавания заболевания важно учитывать анамнез и помнить, что при констриктивном перикардите застой в печени предшествует декомпенсации кровообращения. Критерием достоверного диагноза являются данные рентгенокимографии или эхокардиографии.

Гемохроматоз

Гемохроматоз - генетически обусловленное заболевание с усиленным всасыванием железа в кишечнике, повышенным содержанием в сыворотке крови и чрезмерным отложением его в печени, поджелудочной железе, ретикулоэндотелии, коже и других тканях. При цирротическом варианте отмечаются гепатолиенальный синдром, диспротеинемия, значительно повышено железо сыворотки, но достоверная диагностика основывается на данных пункционной биопсии печени.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема - парапротеинемический гемобластоз, одна из разновидностей опухоли лимфатической системы, дифференцированные элементы которой представлены М-иммуноглобулинсинтезирующим лимфоцитом. Увеличение печени, селезенки, лимфаденопатия могут быть ведущими симптомами заболевания, особенно в начальной стадии. Критерием достоверной диагностики служит морфологическое доказательство лимфопролиферативного процесса (пунктат грудины, селезенки, печени, лимфатических узлов) и выявление моноклоновой гипермакроглобулинемии типа IgM.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ

Учитывая жалобы больного: на постоянные ноющие интенсивные боли в правом подреберье, усиливающиеся после физической нагрузки и приеме жирной и жаренной пищи, на тяжесть в правом подреберье, на отеки нижних конечностей ( особенно в утренние часы ), на увеличение живота, на сла- бость; учитывая свединия из истории заболевания: перенесенный в сентябре 2009 года острый вирусный гепатит типа С, и лечение больного в декабре 2011 года в больницу по поводу жалоб на периодические ноющие боли в правом подреберье, возникающие после физической нагрузки и приеме жирной и жаренной пищи, проходящие в покое, на тяжесть в правом подреберье, на нарастающие отеки нижних конечностей и живота, на тошноту, на увеличивающуюся желтушность кожи, на нарушение стула; учитывая умеренную алкогольную интоксикацию больного; особо обращая внимание на данные объективного обследования: выявление у больного при общем осмотре субиктеричности кожных покровов и склер, телеангиоэктазий в области груди и лица, пальмарной эритемы, отеков на нижних конечностях и живота, при исследовании пищеварительной системы обнаружение асцита, острого, неровного, плотного, безболезненного края печени, выходящего из под края реберной дуги на 3 см, бугристой поверхности печени, пальпируемой селезенки, увеличения размеров печени по Курлову ( 13х12х7см ), увеличение размеров селезенки; и на данные лабораторно-инструментальных исследований: на умеренное увеличение СОЭ, на выявление диффузных изменений печени и признаков портальной гипертензии при УЗИ органов брюшной полости и сканировании печени, на варикознорасширенные вены верхней трети пищевода и прямой кишки при проведении фиброэзофагогастродуоденоскопии и ректороманоскопии позволяет нам с определенной точностью сказать, что у больного крупноузловой цирроз печени с явлениями портальной гипертензии. А быстрота развития процесса ( 2 года ), непродолжительный период между обострениями, развитие крупноузлового цирроза и явные признаки портальной гипертензии определяют, что цирроз печени активный, декомпенсирванный.