Хронический миелолейкоз

Размещено на http://www.allbest.ru/

Кафедра пропедевтики внутренних болезней

РЕФЕРАТ

на тему: «Хронический миелолейкоз»

План

Введение

1. Причины и патогенез хронического миелолейкоза

2. Клиника

3. Объективные данные

4. Картина крови

5. Диагностика

6. Лечение

Список использованной литературы

Введение

Хронический миелолейкоз - это опухоль, которая возникает из клеток миелоидного ростка. Преобладающие клетки опухоли - это созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда, преимущественно нейтрофилы. Чаще возникает у людей в возрастной группе от 20 до 60 лет. Течение длительное.

1. Причины и патогенез хронического миелолейкоза

На уровне клетки-предшественницы происходит транс локация t(9;22), что приводит к появлению так называемой филадельфийской хромосомы и экспрессии мутантного гена bcr-abl, кодирующего белок р210, обладающий свойствами тирозинкиназы. Экспансия Рп-позитивных клеток в костном мозге, периферической крови и экстрамедуллярных областях объяснима не столько их высокой пролиферативной активностью, сколько расширением пула гранулоцитарных предшественников, утерявших чувствительность к регуляторным стимулам и изменениям микроокружения. Это приводит к их диссеминации, нарушению продукции цитокинов и подавлению нормального гомопауза. Период полу жизни гранулоцита при ХМЛ превышает таковой нормального гранулоцита в 10 раз. Транс локация t(9;22) является диагностической для ХМЛ. При её отсутствии заболевание, характеризующееся клиническими, морфологическими и цитохимическими признаками ХМЛ, определяется как атипичный хронический миелолейкоз

кровь патогенез миелолейкоз костный мозг клетка

2. Клиника

Хронический миелолейкоз встречается преимущественно в зрелом возрасте (30--50 лет), чаще среди мужчин. В клинической картине его различают три стадии: I -- начальную, II -- выраженных клинических проявлений (развернутую) и III -- терминальную (кахектическую).

В начальной стадии больные жалоб не предъявляют, трудоспособность их сохранена, изменений функций внутренних органов не наблюдается; заболевание нередко выявляется при случайном исследовании крови.

Во II стадии в связи с прогрессированием лейкемического процесса появляются симптомы интоксикации, слабость, повышенная потливость, боль в суставах и костях, невралгия, кровоточивость. Увеличиваются селезенка и печень. Первая на ощупь плотная, иногда занимает всю левую половину брюшной полости. Вследствие растяжения капсулы больные ощущают постоянную тупую боль, принимающую более острый характер при развитии в селезенке инфарктов или периспленита, о котором свидетельствует появление шума трения брюшины. Отмечается болезненность при поколачивании грудины (стерналгия). Нередко присоединяется вторичная инфекция в виде очаговой пневмонии, связанной с развитием ателектазов в нижних отделах легких вследствие сдавления последних увеличенными печенью и селезенкой, а также экссудативного плеврита, обусловленного распространением воспалительного процесса с капсулы селезенки на плевру. В редких случаях возможны лейкемические инфильтраты в легких, симулирующие пневмонию. На фоне лейкозного процесса может развиться туберкулез, который принимает иногда диссеминированный характер. Появляются признаки дистрофических изменений миокарда. Поражение пищеварительной системы проявляется диспепсическими явлениями и болью в животе, что обусловлено кровоизлияниями и изъязвлениями слизистой оболочки пищевого канала. Возможно развитие пиелита или раздражение канальцевого аппарата почек с появлением протеинурии и цилиндрами. В осадке мочи отмечается большое количество мочекаменных солей в связи с усиленным распадом лейкоцитов, иногда наблюдается почечная колика.

Терминальная стадия хронического миелолейкоза характеризуется выходом патологического кроветворения за пределы костного мозга, селезенки и печени, появлением лейкемидов, лейкозной инфильтрации мозговых оболочек и других органов, кровоточивостью, резким истощением, развитием различных осложнений, глубокой интоксикацией организма. Усиливается боль в костях, нередко отмечается инфаркт селезенки.

3. Объективные данные

1) увеличение селезенки (плотная, но безболезненная) за счет лейкозной инфильтрации и развития очагов гемопоэза. На спленограмме: все клетки миелоидного кроветворения;

2) увеличение печени, хотя менее выраженное, чем увеличение селезенки. Функция печени страдает незначительно, но при прогрессировании лейкоза возможны явления гепатита: желтуха, диспепсические расстройства, повышение прямого билирубина, очень редко асцит и кровотечение из вен пищевода;

3) со стороны сердечно-сосудистой системы: боли в области сердца, аритмии, одышка. Возможна лейкозная инфильтрация сердца и как следствие развитие сердечной недостаточности;

4) со стороны легких: инфильтрация легких и плевры (встречается очень редко);

5) часто при хроническом лейкозе отмечаются симптомы невралгии, радикулита, поражение зрительного аппарата: кровоизлияния на глазном дне, изменение цвета сетчатки до светло-оранжевого.

4. Картина крови

- нормохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз. В лейкоцитарной формуле: гранулоцитарный ряд до миелобластов, лейкоцитоз до 600 * 109/л. Единичные эритробласты. Увеличение количества базофилов (иногда до 30-40 %) и уменьшение эозинофилов, что является плохим прогностическим признаком. Увеличение количества тромбоцитов. В костном мозге увеличение количества мегакариоцитов. Алейкемический вариант хронического миелолейкоза: нормальные или сублейкемические цифры лейкоцитов со сдвигом влево до миелоцитов, промиелоцитов, значительное увеличение печени и селезенки. В крови незначительное увеличение незрелых гранулоцитов, несмотря на это, в костном мозге преобладают незрелые клетки лейкопоэза.

Терминальная стадия: тромбоцитопения, глубокая лейкопения, в лейкоцитарной формуле уменьшение количества сегменто-ядерных и палочко-ядерных лейкоцитов и увеличение миелоцитов, промиелоцитов, появление единичных бластных клеток, количество которых затем начинает быстро нарастать - бластный криз. Бластные клетки представляют собой атипичные формы с широкой цитоплазмой, с неправильными контурами ядра. Чаще бластные клетки представлены миелобластами. Одним из вариантов является моноцитарный криз - появление и увеличение количества зрелых, молодых, атипичных моноцитов в крови. Другим вариантом терминальной стадии является увеличение процента базофилов, как зрелых, так и молодых, вплоть до бластных форм. Нарастает анемия, тромбоцитопения. Общее состояние больных ухудшается: возникает лихорадка, сильная потливость, боли в костях. Осложнения хронического лейкоза: пневмония, желудочно-кишечная диспепсия, вторичные инфекции и геморрагический синдром, которые часто являются причиной смерти.

5. Диагностика

Диагноз хронического миелолейкоза в классических случаях не представляет затруднений. Трудности обычно возникают в начальном периоде заболевания, когда еще нет четких лейкемических изменений крови и выраженных признаков системной метаплазии в органах.

Дифференциальный диагноз следует проводить с лейкемоидной реакцией миелоидного типа, возникающей при различных инфекциях (сепсисе, туберкулезе), а также при метастазах рака в костный мозг. Опорными диагностическими критериями для хронического миелолейкоза являются следующие; наличие анемии, не свойственной лейкемоидной реакции; увеличение количества базофильных и эозинофильных гранулоцитов в лейкограмме, иногда гипертромбоцитоз; данные миелограммы, которая при миелолейкозе характеризуется увеличением количества миелокариоцитов и резким сдвигом влево, тогда как при лейкемоидной реакции миелограмма мало изменена; динамика картины крови (лейкемоидная реакция обычно исчезает с устранением вызвавшей ее причины, в то время как изменения в крови при миелолейкозе неуклонно прогрессируют).

В период бластного криза дифференциальную диагностику необходимо проводить с острым лейкозом. Длительность течения процесса, а также степень метаплазии в органах в этих случаях не являются решающими критериями, если учитывать, с одной стороны, возможность раннего обострения хронического лейкоза, когда возникают известные трудности в определении времени возникновения и длительности течения заболевания, а с другой -- наличие форм острого лейкоза, протекающих со значительным увеличением печени и селезенки. В подобных случаях опорными пунктами дифференциальной диагностики являются некоторые отличия в картине крови: наличие при хроническом миелолейкозе промежуточных форм между властными элементами и зрелыми гранулоцитами (промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов), в то время как для острого лейкоза характерно лейкемическое зияние; наличие ацидофильнобазофильной ассоциации, отсутствующей при остром лейкозе; наблюдаемый иногда при хроническом миелолейкозе гипертромбоцитоз, тогда как при остром лейкозе уже с самого начала имеется тромбоцитопения.

Течение хронического миелолейкоза волнообразное, со сменой обострений и ремиссий. При обострении все симптомы заболевания нарастают: появляются слабость, потливость, повышается температура тела, что связано с усиленным распадом лейкоцитов и наводнением крови белковыми продуктами (асептическая лихорадка), а иногда с присоединением вторичной инфекции (сепсиса, пневмонии и др.) Во время ремиссии процесс стабилизируется. В конечном итоге патологический процесс неуклонно прогрессирует. В терминальной стадии развивается картина властного криза, что является крайне неблагоприятным признаком и свидетельствует о близости смерти.

Продолжительность жизни больного со времени появления первых симптомов хронического миелолейкоза составляет в среднем 4 года, а в отдельных случаях достигает 8 лет и более. Наряду с этим встречаются тяжелые формы (чаще в молодом возрасте) с продолжительностью не более года.

Прогноз во всех случаях неблагоприятный. Больные погибают от очередного властного криза при явлениях резкой анемии и кахексии или же от присоединяющихся инфекционных осложнений, кровоизлияния в мозг, разрыва селезенки и т. п.

6. Лечение

Лечение должно проводиться с учетом особенностей течения заболевания. На ранних этапах, когда компенсаторные процессы еще мало нарушены, нет заметного увеличения селезенки, лимфатических узлов и печени, сохраняется удовлетворительное самочувствие и трудоспособность больного, следует ограничиваться только общеукрепляющей терапией (витамины, полноценное питание, правильный режим труда и отдыха, регулярные прогулки на свежем воздухе).

Во избежание обострения больным абсолютно противопоказаны физиотерапевтические процедуры и избыточная инсоляция.

Появление признаков интоксикации (утомляемости, потливости), повышение лейкоцитоза служат показанием для начала цитостатической терапии. В этих случаях широко применяется метод первично сдерживающей терапии, цель которой -- максимально продлить состояние клинической компенсации и сохранить трудоспособность больных с помощью небольших доз хорошо переносимых препаратов (миелосана, миелобромола). При значительной спленомегалии, а также при развитии устойчивости к химиопрепаратам показана рентгенотерапия (суммарная доза на курс лечения на селезенку -- от 8 до 12 Гр). Лечение цитостатическими средствами при необходимости сочетают с гемотрансфузиями, противовоспалительной и общеукрепляющей терапией. Спленэктомия целесообразна в ранние сроки заболевания с целью профилактики властного криза. Во время бластного криза терапевтическая тактика аналогична таковой при остром лейкозе.

Список использованной литературы

1. Дроздова М.В. - Заболевания крови. /(монография) М.:Медицина, 1994.

2. Кассирский И.А., Алексеев Г.А. - Клиническая гематология/ М.: Медицина, 2001

3. Шиффман Ф. Дж. - Патофизиология крови.

Интернет-источники

4. http://lekmed.ru/bolezni/opyholi/hronicheskii-mieloleikoz.html

5. http://medicalplanet.su/Patfiz/451.html

Размещено на Allbest.ru