Опухоли из камбиальных эмбриональных тканей

Размещено на http://www.allbest.ru/

Опухоли из камбиальных эмбриональных тканей

План

1. Общая характеристика опухолей из камбиальных эмбриональных тканей

2. Медуллобластома

3. Ретинобластома

4. Нейробластома

Список использованной литературы

1. Общая характеристика опухолей из камбиальных эмбриональных тканей

Опухоли из камбиальных эмбриональных тканей (эмбриональные нейроэпителиальные опухоли) -- группа высоко злокачественных новообразований нейроэктодермального происхождения, которые построены из клеток с низкой степенью гистологической дифференцировки. Ранее считалось, что эти опухоли развиваются только из эктопированных остатков структур мозга эмбриона. Однако в настоящее время установлено, что эти опухоли могут быть также результатом анаплазии дифференцированных клеточных элементов нервной ткани. Указанные новообразования имеют общие признаки, связанные с формированием имплантационных метастазов в ликворной системе головного и спинного мозга. Классификация эмбриональных опухолей остается предметом оживленной дискуссии, в которой конкурируют две противоположные точки зрения на морфогенез этих новообразований. Одни исследователи считают, что группа эмбриональных опухолей включает в себя несколько категорий новообразований, имеющих различные цитогенетические источники. Другие полагают, что все эмбриональные опухоли имеют общий источник возникновения -- примитивную мультипотентную клетку. Отсюда возникла концепция примитивных нейроэктодермальных опухолей (ПНЕО), существование которых убедительно не доказано.

Необходимо отметить, что более 90 % эмбриональных опухолей центральной нервной системы представлено медуллобластомой, а удельный вес остальных форм, например нейробластомы и ретинобластомы, крайне мал.

2. Медуллобластома

Медуллобластома (примитивная нейроэктодермальная опухоль) -- злокачественная опухоль (по данным ВОЗ, IV стадия), развивающаяся из медуллобластов. Может встречается в любом возрасте, наиболее часто диагностируется у детей. Локализуется главным образом в черепной ямке. Опухоль бледно-коричневого цвета, по плотности мягкая, местами четко отграничена от ткани мозга. Наиболее характерным для медуллобластома является инфильтративный рост. Часто у больных развивается гидроцефалия, из-за того, что опухоль блокирует четвертый желудочек.

Первичные опухоли головного мозга обычно не метастазируют за пределы центральной нервной системы. Медуллобластома - исключение из этого правила. В пяти процентах случаев она дает метастазы в кости, легкие и печень.В 30--50 % случаев медуллобластомаметастазирует в спинной мозг по путям циркуляции СМЖ.

Медуллобластома является самой распространенной злокачественной опухолью мозга детского возраста. Типичный возраст пациента 5 - 9 лет, чаще встречается у мальчиков. Иногда диагностируется у взрослых в возрасте 20 - 25 лет.

Термин медуллобластома мозжечка впервые был использован нейрохирургами ПерсивалемБейли и Харви Кушингом в 1925 году. Под ним они понимали высокозлокачественную, мелкоклеточную опухоль в области средней линии мозжечка. Предложенное определение оставалось неизменным вплоть до 1983 года, когда учёными Рорке, Беккером и Хинтоном было высказано предположение о том, что все злокачественные мелкоклеточные опухоли центральной нервной системы (включая медуллобластому) являются примитивными нейроэктодермальными опухолями (англ. primitiveneuroectodermaltumors -- PNET).

На 2011 год остаётся нерешённым вопрос о том, является ли медуллобластома примитивной нейроэктодермальной опухолью, или отдельным видом злокачественного образования. Классификация опухолей мозга Всемирной организации здравоохранения от 1993 года определяет медуллобластому как особую эмбриональную опухоль. PNET, согласно этой же классификации, представляет собой новообразование, гистологически неотличимое от медуллобластомы, которое находится вне мозжечка. В целом термины «PNET задней черепной ямки» и «медуллобластома» используются как синонимы.

Виды медуллобластом:

1. Медулломиобластома, содержащая мышечные волокна.

2. Меланотическаямедуллобластома

3. Липоматозная медуллобластома (I стадия злокачественности) -- доброкачественная опухоль мозжечка у взрослых с включением в ткань опухоли жировых клеток.

Клиническая картина

Симптомы разнообразны, они зависят от возраста и месторасположения опухоли. Наиболее частыми симптомами этого заболевания являются:

· головные боли;

· тошнота и рвота;

· потеря равновесия и затрудненная ходьба;

· нарушение письма, замедленная речь;

· вялость, сонливость;

· снижение или увеличение веса.

Симптомы обычно нарастают постепенно.

Прогноз

В настоящее время принципиальным прогностическим значением считается возраст больного. Существует две прогностические группы: низкого риска -- больные старше 3 лет, без признаков метастазирования опухоли (5-летняя выживаемость около 75%) и высокого риска -- больные младше 3 лет с признаками опухолевой диссеминации (5-летняя выживаемость не превышает 35%).

ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Макросокпические особенности

Макроскопически медуллобластома четко отграничена от ткани мозжечка, ее консистенция зависит от гистологического варианта. Опухоль классического строения имеет серо-розовый цвет и мягкую консистенцию. Десмопластическая медуллобластома напротив, плотная, белесоватая и тяжистая на разрезе. Выделяют также редчайшие: крупноклеточную медуллобластому и меланотическую медуллобластому. Прогноз при этой опухоли варьирует, а связь между ним и гистологическим строением новообразования не определена.

Большинство медуллобластом, независимо от их гистологического строения, прорастает через толщу мягкой мозговой оболочки в субарахноидальное пространство. При этом возможно и обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка.

Микроскопическое строение

Под микроскопом медуллобластома «классического» типа состоит из мелких клеток округлой, овальной или вытянутой формы с гиперхромными мономорфными ядрами. Клетки формируют солидные скопления, среди которых обнаруживаются псевдорозетки Хомера--Райта и так называемые колоннарные структуры. Последние представляют собой продольный срез через псевдорозетки. Иногда клетки медуллобластом имеют вытянутую форму и формируют пучковые фигуры. Может встречаться и мелкоклеточный малодифференцированный тип. Митоз среди элементов медуллобластомы встречается редко, количество сосудов невелико, пролиферация эндотелия не характерна.

Десмопластическая медуллобластома характеризуется обильным разрастанием соединительной ткани, а также сосудов различного калибра. В промежутках между соединительной тканью расположены малодифференциированные клетки нейроэктодермального происхождения. Этот подтип медуллобластомы обычно встречается у более взрослых детей или подростков.

Приблизительно 10% медуллобластом имеют анапластические, крупные по размеру клетки, с увеличенным ядром и большим количеством ядерец. Анапластическая медуллобластома как правило имеет системный характер и более агрессивное клиническое течение.

3. Ретинобластома

Ретинобластома - это врожденная опухоль, хотя редко диагностируется к моменту рождения ребенка. Она может возникать спорадически или может быть наследственной. Больные с наследственной формой ретинобластомы имеют склонность к другим злокачественным опухолям. В 89% случаев ретнобластома диагностируется до трех лет, в 98% случаев - до пяти лет. Пик диагностики заболевания - 2 года. Болезнь одинаково часто встречается как среди мальчиков, так и девочек. Широко распространена по всему миру. На 20 тысяч родившихся детей в среднем один ребенок будет болен ретинобластомой. Опухоль нередко носит билатеральный характер поражения, частота двухстороннего поражения составляет около 20-30%. По статистике билатеральные случаи диагностируются раньше, чем унилатеральные. Дети с ретинобластомой часто имеют ряд врожденных пороков развития: пороки сердечнососудистой системы, расщелина мягкого неба, детский кортикальный гиперостоз, неправильная закладка зубов и др.

Виды ретинобластомы:

1. Односторонняя - как правило, ненаследственные, но имеется четкая связь заболевания с хромосомными аберрациями.

2. Двусторонняя - встречается примерно у каждого четвертого пациента и в большинстве случаев носит наследственный характер.

Считается, что ретинобластома развивается из нейроэктодермы сетчатки. При этом опухолевые клетки имеют разную степень дифференцировки. Для опухолей больших размеров характерны очаги некрозов и кальцификатов. Ретинобластома представлена недифференцированными мелкими клетками с крупным ядром. Типичны множественные очаги роста опухоли на сетчатке. Большинство пациентов погибают от метастазов в ЦНС по зрительному нерву, а также метастазов в кости и костный мозг по крови.

Клиническая картина

Клиническая картина определяется типом опухолевого роста: эндофитным или экзофитным. При эндофитном росте ретинобластома развивается из клеток, расположенных на внутренней поверхности сетчатки. При экзофитном варианте - из клеток наружного слоя сетчатки. Большинство опухолей диагностируется, когда процесс еще не вышел за пределы глаза. Признаки и симптомы внутриглазной опухоли зависят от её размера и расположения.

Один из первых симптомов ретинобластомы является «кошачий глаз» или лейкокория. К сожалению, этот симптом появляется при достаточно большом размере опухоли. Небольшие опухоли центрального расположения способны до появления лейкокории приводить к потере зрения в центральной части, потере бинокулярного (объемного) зрения, развитию косоглазия. Долгое время опухоль может быть «молчащей», но при развитии вторичной глаукомы и воспаления появляется боль.

Остальные симптомы обычно связаны с метастазированием опухоли. Наследственные двусторонние поражения глаз наиболее опасны, т.к. опухоль при этом, как правило, множественная. При эндофитном росте (внутрь глаза) довольно часто развивается глаукома и боль. В дальнейшем присоединяется слепота. При экзофитном росте (за пределы глаза) опасность заключается в довольно скором метастазировании в центральную нервную систему и формированием отдаленных метастазов.

Стадийная классификация (Reesе-Ellsworth)

Группа I (самая благоприятная).

А. Солитарная опухоль, меньше чем 4 дисковых диаметров, расположенная на или позади экватора;

В. Множественные опухоли, не больше чем 4 дисковых диаметра, все расположенные на или позади экватора.

Группа II (благоприятная).

А. Солитарная опухоль, от 4 до 10 дисковых диаметров, расположенная на или позади экватора;

В. Множественные опухоли, от 4 до 10 дисковых диаметров, расположенные позади экватора.

Группа III (сомнительная).

А. Любое поражение кпереди от экватора.

В. Солитарные опухоли, больше чем 10 дисковых диаметров позади экватора.

Группа IV (неблагоприятная).

А. Множественные опухоли, любая из которых больше, чем 10 дисковых диаметров.

В. Любое поражение кпереди от oraserrata.

Группа V (самая неблагоприятная)

А. Опухоли, вовлекающие более, чем половину сетчатки.

В. Обсеменение стекловидного тела.

ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Макросокпические особенности

Гистогенез опухоли все еще спорен. Вирхов считал, что ретинобластома - это глиальная опухоль, однако современные авторы считают, что ретинобластома имеет нейроэктодермальное происхождение. Опухоль может развиваться в любом ядерном слое сетчатки.

Макроскопическиретинобластома представляет собой плотноватый бледно-серый узел, в котором можно встретить участки обызвествления и некроза.

Когда опухолевая ткань заполняет стекловидное тело или отслаивает сетчатку, позади хрусталика определяется беловатая масса. Направленный на нее и отраженный луч света вызывает отблеск, подобный тому, который бывает в глазах кошки, освещенных автомобильными фарами.

Опухоль способна к экстраокулярному распространению вдоль зрительного нерва или через склеру в ткани орбиты. Метастазы во внутренних органах встречаются крайне редко. Своевременная (ранняя) энуклеация пораженного глаза или лучевая терапия обеспечивают 90 % выживаемость.

Микроскопическое строение

Под микроскопом ткань новообразования состоит из мелких округлых клеток со скудной цитоплазмой и высокой митотической активностью.

Опухолевые клетки имеют гиперхромное ядро различных размеров и скудную цитоплазму. Митотические фигуры многочисленны. Выражены явления некроза. В некротической зоне появляются кальцификаты, особенно в случае больших размеров опухолей. Опухолевые клетки имеют разную степень дифференциации.

Характерно наличие розеток (концентрических фигур из одного-двух рядов опухолевых клеток), имеющих в центре оптически пустое пространство. Розетки имеют название “Flexner-Wintersteiner”, являются признаком нейроэктодермальной дифференциации. Они образованы овальными опухлевыми клетками, расположенными по кругу, цитоплазма поляризирована к центру розетки, вместе с периферически расположенным ядром. В центральном отверстии розетки отсутствуют кровеносные сосуды.

Ядро может иметь круглую или овальную формы, ядрышки отсутствуют. Морфологически ретинобластома очень подобна другим малодиференциированным опухолям нейроэктодермального происхождения, таким например, как медуллобластома.

4. Нейробластома

эмбриональный опухоль ретинобластома

Нейробластома -- злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Нейробластома является недифференцированной опухолью, состоит из мелких круглых клеток с тёмно-пятнистыми ядрами.

Впервые описал нейробластому в 1865 году Вирхов и назвал ее «глиомой». В 1910 году Wright доказал, что развивается она из эмбриональных нейробластом симпатической нервной системы и далей настоящее название. Это наиболее частая экстракраниальная солидная бластома, встречающаяся у детей, и составляет 14% всех новообразований детского возраста.

Нейробластома встречается только у детей. Заболеваемость составляет 0,85-1,1 случаев на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Средний возраст -- 2 года. 90 % случаев обнаруживается до 5-летнего возраста. Нейробластома является наиболее частым злокачественным новообразованием в раннем детстве (14 %), в ряде случаев обнаруживается при рождении, может сопровождаться врождёнными дефектами. По мере взросления ребёнка вероятность появления опухоли снижается.

Большинство опухолей локализуется в забрюшинном пространстве (28%), преимущественно в надпочечниках (32%), реже -- в заднем средостении (15%), в зоне таза (5,6%) и на шее (2%).

Особенности опухоли

Нейробластома обладает рядом свойств, которые отсутствуют у других злокачественных новообразований:

1. Способность к спонтанной регрессии: нейробластома может самопроизвольно регрессировать даже в случае больших размеров опухоли с массированными метастазами.

2. Способность к созреванию (дифференцировке), редко -- трансформации в доброкачественную опухоль (ганглионеврому).

3. Способность к быстрому агрессивному течению и развитию метастазов.

Стадии развития нейробластомы:

Стадия I: T1 -- единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении, N0 -- нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 -- нет признаков отдаленных метастазов.

Стадия IІ: Т2 -- единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 -- нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 -- нет признаков отдаленных метастазов.

Стадия III: Tl, T2 -- единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см, N1 -- метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов, М0 --нет признаков отдаленных метастазов. Т3 -- единичная опухоль более 10 см, Nx -- любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов, М0 -- нет признаков отдаленных метастазов.

Стадия IVA: Tl, T2, ТЗ -- единичная опухоль менее 5 см в диаметре; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см; единичная опухоль более 10 см, Nx -- любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов, Ml -- есть отдаленные метастазы.

Стадия IVB: Т4 -- множественные синхронные опухоли. Nx -- любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов. Мx -- любое, нельзя оценить, есть или нет отдаленных метастазов.

Клиническая картина

Основные жалобы предъявляются на боль (30-35 % случаев), лихорадку (25-30 % случаев), потеря веса (20 % случаев). При росте опухоли в заднем средостении дети жалуются на постоянный кашель, дыхательные расстройства, дисфагию и постоянные срыгивания; наблюдается деформация грудной стенки. При поражении костного мозга вызывает анемию и геморрагический синдром. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве возникает характерный «синдром очков» с экзофтальмом. Если нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, то она быстро врастает в спинномозговой канал, пальпируясь как бугристая, несмещаемая опухоль каменнойконстистенции. При распространении опухоли из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагменные отверстия она принимает вид песочных часов или гантели. Метастазы нейробластомы в кожу имеют вид синюшно-багровых узлов с плотной консистенцией.

Метастазы нейробластомы чаще всего образуются в костях, костном мозгу и лимфатических узлах. Реже метастазы локализуются в коже и печени; очень редко -- в головном мозгу.

Прогноз

Как правило, нейробластома диагностируется уже на IV стадии, когда 5-летняя выживаемостьбольных не превышает 20 %. Прогноз наиболееблагоприятен у детейраннеговозраста, особеннокогданетметастазов в костныймозг. В целом, выживаемостьбольныхсоставляетоколо 50 %

(49-55 %). По стадиямвыживаемость: на 1-й стадии до 100 %, на 2-й стадии -- 94 %, на 3-й стадии 60 % (67-57 %), на 4-й стадии -- 10-20 %. Для 4S-стадии для детей в возрасте до 1 годавыживаемостьсоставляетоколо 75 %.

Патоморфологическая классификация

Различают три типа опухолей, отличающихся друг от друга степенью дифференциации.

1. Ганглионеврома состоит из зрелых ганглионарных клеток и относится по своей природе к доброкачественным опухолям. Она часто обызвествляется. Полагают, что все ганглионевромы -- это зрелые нейробластомы. В литературе описаны случаи спонтанного или лечебного созревания нейробластомы до ганглионевромы.

2. Ганглионейробластома -- это промежуточная форма неоплазмы, лежащая между ганглионевромой и нейробластомой. Зрелые ганглионарные клетки и недифференцированные нейробластомы встречаются в различных отделах опухоли в разных пропорциях.

3. Нейробластома является недифференцированной формой неоплазмы состоящей из мелких круглых клеток с темно-пятнистыми ядра­ми. Часто могут встречаться розетки и характерные нейрофибрилы. В опухоли обнаруживаются геморрагии и участки кальцификации.

Макросокпические особенности

Макроскопическинейробластома имеет вид узла, размеры которого могут значительно варьировать. Некоторые нейробластомы четко отграничены от окружающих тканей и могут иметь тонкую капсулу, другие же обладают выраженным инфильтрирующим ростом и быстро прорастают окружающие ткани (почки, почечная вена, нижняя полая вена, аорта). На разрезе опухоль представлена мягкими серыми тканями, напоминающими вещество мозга; в опухолях крупных размеров нередки очаги некроза, кровоизлияния, петрификаты.

Микроскопическое строение

Под микроскопом нейробластомавесьма полиморфна. Местами она состоит из солидных скоплений достаточно крупных клеток, содержащих малое количество темной цитоплазмы и светлое пузырьковидное ядро, а местами имеются скопления мелких клеток с гиперхромными ядрами, разделенных полосками эозинофильной субстанции. Иногда обнаруживаются округлые безъядерные зоны, окруженные слоем опухолевых клеток,-- псевдорозетки Хомера--Райта: это своеобразная морфологическая структура, образованная по периферии ядрами нейробластов с расположенными по центру эозинофильными фибриллами.

В полушарной нейробластоме нередко выявляются фрагменты, состоящие из клеток вытянутой формы, формирующих фасцикулы, складывающиеся в палисадные структуры. Ранее нейробластомы с наличием фасцикул нередко обозначали термином примитивная полярная спонгиобластома. В некоторых нейробластомах выявляются нервные клетки различной степени зрелости -- такая опухоль обозначается как ганглионейробластома или дифференцирующаяся нейробластома. Нейробластому нужно дифференцировать от других злокачественных мелкоклеточных опухолей -- глиобластомы, лимфомы, метастаза рака.

Опухоль часто содержит большие участки некроза. Интерстициальные кровоизлияния относительно часто встречаются в менее дифференцированных опухолях.

Наличие кальцификатов - характерный признак нейробластомы, и их количество может увеличиваться в процессе хорошего ответа опухоли на терапию.Диффузная инфильтрация лимфоцитами характерна для более дифференцированных опухолей.

Ганглионеврома является доброкачественным образованием, чаще всего расположенном в заднем средостении или забрюшинном пространстве. Иногда метастазирует в надпочечники. Под микроскопом можно увидеть большое количество клеток Шванна и миоксидный матрикс.

Список использованной литературы

1. Е. Черствой, Г. Кравцова, А. Фурманчук/ Опухоли и опухолеподобные процессы у детей. Классификация, морфология, гистогенез, молекулярная биология/ Издательство: Асар, 2002 г.

2. Мацко Д.Е., Коршунов А.Г. Атлас опухолей центральной нервной системы. -- СПб., 1998.

3. Черненко О.Г. / Цитоморфологічна характеристика медулобластоммозочка // 2007. - C. 178-181.

4. А.И. Пачес/ Опухоли головы и шеи/ Издательство: Медицина, 2000 г.

5. Л. А. Дурнов/ Опухоли у детей/ Издательство: Медицина, 1995 г.

6. Патологоанатомічнадіагностикапухлинлюдини / За ред. Н.А. Краєвського. - Медицина, 1993. - Том 2-й.

7. David A. Walker/ Brain and Spinal Tumors of Childhood/ 2004 г

Размещено на Allbest.ru