Глазодвигательные нарушения

Размещено на http://www.allbest.ru/

Глазодвигательные нарушения

Иннервация мышц, обеспечивающих движения глазных яблок, мышц, поднимающих веки, и внутренних мышц глаз осуществляется тремя парами черепных нервов -- глазодвигательными (III пара), блоковидными (IV пара) и отводящими (VI пара). Координация функций отдельных глазодвигательных нервов осуществляется надсегментарными аппаратами -- системой заднего продольного пучка, стволовыми, подкорковыми и корковыми центрами взора.

Можно выделить несколько уровней поражения структур, осуществляющих движения глазных яблок:

- Субнуклеарные (подъядерные) офтальмо-парезы или офтальмоплегии связаны с поражением волокон глазодвигательных (III, IV, VI) черепных нервов в веществе мозга, корешков этих нервов и самих нервов в полости глазницы.

- Нуклеарные (ядерные) офтальмоплегии или офтальмопарезы связаны с поражением ядер III, IV и VI пар черепных нервов.

- Интернуклеарные (межъядерные) глазодвигательные расстройства развиваются при поражении той части медиального продольного пучка, которая обеспечивает связи между отдельными ядрами глазодвигательных нервов.

- Супрануклеарные (надъядерные) глазодвигательные расстройства проявляются парезами и параличами взора, которые развиваются в результате поражения центров вертикального и горизонтального взора, четверохолмных зрительного и слухового рефлекторных центров, подкорковых и корковых центров взора, а также связей последних с ядрами заднего продольного пучка.

Термин «нуклеарный» следует относить к ядрам III, IV и VI нервов. Стволовые центры вертикального и горизонтального взора относятся ко всей системе заднего продольного пучка как единому функциональному целому и являются поэтому супрануклеарными (надъядерными) образованиями.

Глазодвигательные расстройства клинически проявляются двоением изображений (диплопия), косоглазием, ограничением сочетанных движений глазных яблок без диплопии и косоглазия, т. е. парезом и параличом взора. К глазодвигательным расстройствам относят также птоз верхнего века (одно- или двусторонний), часто сопровождающий другие глазодвигательные расстройства, развивающиеся при поражении III черепного нерва. Для выявления глазодвигательных расстройств, помимо неврологического исследования, целесообразно применение специальных методов исследования, позволяющих определить, какая именно мышца ослаблена. Простейшим методом является исследование с помощью цветного стекла (диплография).

Рис. Функциональная схема иннервации глазных мышц, обеспечивающих согласованные движения глазных яблок

Субнуклеарные офтальмопарезы, офтальмоплегии

Диплопия с расхождением изображений предметов по горизонтали, нарушение отведения глазного яблока в сторону, сходящееся косоглазие свидетельствуют о парезе или параличе наружной прямой мышцы, иннервируемой отводящим нервом. При этом могут поражаться внутристволовые корешковые волокна, идущие в стволе мозга от ядра отводящего нерва к месту их выхода. Подобные поражения могут наблюдаться при рассеянном склерозе и рассеянном энцефаломиелите (РЭ), сосудистых и опухолевых поражениях ствола мозга. При более обширных очагах проявлениям поражения корешковых волокон отводящего нерва могут сопутствовать симптомы поражения других черепных нервов, мозжечковые симптомы на одноименной стороне и проводниковые двигательные и чувствительные расстройства на противоположной.

Изолированное поражение корешка отводящего нерва может наблюдаться при различных процессах, сопровождающихся повышением внутричерепного давления и вызывающих сдавление или тракцию корешка нерва на основании черепа. Этим объясняется значительная частота повреждения корешка отводящего нерва при острых и хронических базальных менингитах. Симптомы поражения корешка отводящего нерва могут наблюдаться при процессах в области мостомозжечкового угла (невринома слухового нерва, арахноидит мостомозжечкового угла). Нарушение функции отводящего нерва в сочетании с невралгией тройничного нерва (синдром Градениго) может быть одним из проявлений внутричерепных осложнений гнойного отита, вызвавшего воспалительный процесс в мозговых оболочках на основании мозга. Диплопия при взгляде вверх, вниз, в сторону, расходящееся косоглазие (с отведением глазного яблока в сторону виска и несколько вниз), птоз верхнего века, мидриаз с отсутствием зрачковых реакций, нарушение аккомодации свидетельствуют о поражении корешка глазодвигательного нерва или его волокон в среднем мозге между ядром и местом выхода из мозгового вещества. В последнем случае синдром поражения глазодвигательного нерва сочетается с поражением других структур среднего мозга. Поражение корешка глазодвигательного нерва в межножковой ямке в ряде случаев бывает двусторонним, что свидетельствует обычно о базальном менингите (сифилитическом или туберкулезном).

Поражение корешка глазодвигательного нерва может предшествовать разрыву аневризмы задней соединительной артерии с развитием субарахноидального кровоизлияния или появиться одновременно с ним; может наблюдаться также в случае вклинения крючка гиппокампа, при процессах в области кавернозного синуса (аневризма интракавернозной части ВСА, каротидно-кавернозная аневризма, тромбоз кавернозного синуса), а также при аневризме супраклиноидной части ВСА и объемных процессах в области вершины орбиты и верхней глазничной щели.

Диплопия при взгляде вниз (например, при спуске с лестницы) может свидетельствовать о слабости верхней косой мышцы, иннервируемой блоковидным нервом. При обычном обследовании ограничение подвижности глазного яблока в таких случаях часто не выявляется. Изолированное поражение ядра и корешка блоковидного нерва встречается очень редко; наблюдается при ЧМТ (в том числе при переломах верхнего края глазницы), воспалительных заболеваниях головного мозга и его оболочек, при НМК, в стволе головного мозга и при опухолях эпифиза.

Во многих случаях субнуклеарные офтальмопарезы связаны с сочетанным поражением корешков III, IV и VI черепных нервов и расположенных по соседству образований и составляют четко определенные синдромы. Синдром наружной стенки пещеристого (кавернозного) синуса (синдром Толосы -- Ханта) включает симптомы поражения корешков III, IV и VI черепных нервов, первой ветви тройничного нерва, а также симптомы поражения собственно кавернозного синуса и ВСА.. Синдром Толосы -- Ханта свидетельствует о подостром воспалительном инфекционно-аллергическом процессе в наружной стенке кавернозного синуса с приведенными выше клиническими неврологическими расстройствами.

При интракавернозных аневризмах ВСА в зависимости от локализации процесса поражение корешков III, IV и VI черепных нервов сочетается с симптомами поражения первой, первой и второй или всех трех ветвей тройничного нерва. При каротидно-кавернозной аневризме к перечисленным симптомам присоединяются симптомы нарушения венозного оттока из глазницы в виде пульсирующего экзофтальма, отека век, изменений глазного дна; в некоторых случаях больные ощущают пульсирующий шум в голове, который может проводиться на шею и в область глазницы.

При тромбозе кавернозного синуса поражение корешков III, IV и VI нервов сочетается с симптомами поражения корешка V нерва и с грубыми нарастающими нарушениями венозного оттока из области глазницы, общемозговыми и общеинфекционными симптомами; в ряде случаев процесс распространяется на противоположную сторону.

Синдром верхушки орбиты включает симптомы поражения корешков III, IV и VI черепных нервов, первой ветви тройничного нерва и поражение зрительного нерва (в виде изменений поля зрения); он наблюдается преимущественно при опухолях в указанной области. Синдром верхней глазничной щели, включающий симптомы поражения корешков III, IV и VI нервов и первой ветви тройничного нерва, отмечается при опухолях и переломах основания черепа. Частота и некоторые симптомы поражения глазодвигательных нервов находятся в определенной зависимости от характера и локализации патологического процесса. Так, поражение дистальной части корешка глазодвигательного нерва чаще связано с довольно ограниченными патологическими процессами, в частности с аневризмами сосудов артериального круга большого мозга. В подобных случаях начальным, самым ранним симптомом поражения глазодвигательного нерва является птоз, что объясняется поверхностным расположением нервных волокон, иннервирующих мышцу, поднимающую верхнее веко. При дислокационном синдроме -- вклинении крючка гиппокампа -- первым симптомом поражения корешка глазодвигательного нерва, его проксимальной части, является расширение зрачка. Поражение корешка отводящего нерва чаще наблюдается при диффузных поражениях вещества и оболочек глаза, сопровождающихся повышением внутричерепного давления (менингиты, субарахноидальное кровоизлияние, нейротоксикоз, демиелинизирующие процессы).

Нуклеарные офтальмопарезы (офтальмоплегии)

Диплопия при взгляде по направлению к средней линии, сочетающаяся с парезами (параличами) наружных и внутренних мышц глаза, иннервируемых глазодвигательным нервом, может наблюдаться при поражении ядра глазодвигательного нерва. Следует подчеркнуть, что при поражении ядра глазодвигательного нерва парезы наружных мышц глаза возникают не только на стороне пораженного ядра, но и на противоположной стороне, так как часть волокон от ядра глазодвигательного нерва направляется к мышцам другого глаза. Это обстоятельство является дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить поражения ядра глазодвигательного нерва от поражения его корешка, при котором все симптомы развиваются только на стороне поражения. Вторым отличительным, хотя и непостоянным, признаком является последовательность развития птоза и парезов (параличей) других наружных мышц глаза. При поражении корешка глазодвигательного нерва во многих случаях вначале развивается птоз верхнего века, при поражении же ядра птоз развивается после появления собственно глазодвигательных расстройств.

Глазодвигательные расстройства, связанные с сочетанным поражением наружных поперечнополосатых мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами, составляют синдром наружного офтальмопареза (офтальмоплегии). Нарушения функции внутренних мышц глаза, обеспечивающих аккомодацию и суживающих зрачок, составляют синдром внутреннего офтальмопареза (офтальмоплегии). Сочетание наружного и внутреннего офтальмопареза (офтальмоплегии) называется тотальным офтальмопарезом (тотальной офтальмоплегией).

Интернуклеарные офтальмопарезы (офтальмоплегии)

Интернуклеарные офтальмопарезы (офтальмоплегии) развиваются при поражении заднего (медиального) продольного пучка и проявляются нарушением сочетанных движений глазных яблок при полном объеме движений каждого глазного яблока в отдельности. При остром или подостром развитии интернуклеарная офтальмоплегия может сопровождаться диплопией. Двоение возникает при взгляде в ту сторону, на которой нарушены сочетанные движения глазных яблок. При врожденной или длительно существующей межъядерной офтальмоплегии жалобы на двоение, как правило, отсутствуют. Неправильная установка глазных яблок при амблиопии или амаврозе не может быть отнесена к синдрому межъядерной офтальмоплегии, поскольку в этих случаях глазодвигательные рефлексы не контролируются зрительным восприятием.

Наиболее частыми причинами межъядерной офтальмоплегии являются демиелинизирующие заболевания, протекающие с поражением заднего продольного пучка, ЧМТ и их последствия, опухоли ствола головного мозга, стволовые энцефалиты, нарушения кровообращения в стволе мозга.

Супрануклеарные офтальмопарезы (офтальмоплегии)

Супрануклеарные офтальмопарезы (офтальмоплегии) выражаются невозможностью или ограничением сочетанного движения глазных яблок в одну или в обе стороны, вверх и(или) вниз или во все стороны при отсутствии диплопии. В большинстве случаев супрануклеарные офтальмопарезы (офтальмоплегии) связаны с поражением супрануклеарных глазодвигательных центров и их связей. Чаще эту форму глазодвигательных нарушений называют парезами и параличами взора.

Глазодвигательные расстройства и их причины

При парезе или параличе взора в каком-либо направлении (особенно в сторону) у больных, находящихся в ясном сознании, установка яблок в покое, как правило, остается нормальной. У больных с угнетением сознания (в состоянии оглушения, сопора или комы) в некоторых случаях глазные яблоки под влиянием центров взора, функция которых преобладает, оказываются повернутыми в соответствующую сторону.

Паралич взора в сторону может быть связан с выключением функции центра взора в мосту мозга на стороне поражения или коркового центра взора (поле 8) на противоположной стороне и идущих от него кортикопонтинных путей. При этом у больных с угнетением сознания глазные яблоки могут быть повернуты в сторону, противоположную направлению паралича взора (в связи с преобладанием влияния на глазодвигательные мышцы сохранившихся центров взора). Поражение центра взора, расположенного в мосту, может сочетаться с поражением ядер черепных нервов -- в первую очередь V, VII, VIII, а также с синдромом Горнера и мозжечковыми расстройствами на стороне поражения. Повреждение проводникового аппарата моста мозга приводит к появлению центрального гемипареза или гемиплегии, расстройств чувствительности но гемитипу (исключая лицо) на стороне, противоположной патологическому очагу. Таким образом, при парезе взора, обусловленном поражением центра в мосту мозга, больной «смотрит на парализованные конечности».

Поражение коркового центра произвольного взора (центра произвольного поворота головы и глаз в противоположную сторону), расположенного в поле 8, часто сочетается с симптомами расположенных поблизости корковых полей -- гемипарезом, моторной афазией и аграфией (при левосторонней локализации очага у правшей), другими симптомами поражения лобной доли. При угнетении сознания поражение коркового центра произвольного взора сопровождается тоническим отведением глаз в сторону очага за счет преобладания импульсации из сохранившегося центра: в этих условиях больной «смотрит на здоровые конечности», «отвернулся от больных конечностей», «смотрит на патологический очаг». Для дифференциальной диагностики поражений, обусловленных повреждениями коркового центра взора и центра взора, расположенного в мосту, могут быть использованы данные о состоянии глазодвигательных рефлексов -- ориентировочного рефлекса на свет и звук, окулоцефалического рефлекса, калорической и вращательной проб. При «корковых» парезах и параличах взора стволовые глазодвигательные рефлексы остаются сохранными, при поражении среднего мозга и моста -- нарушаются.

Насильственный поворот глазных яблок в сторону в результате тонического или клонического напряжения глазодвигательных мышц может быть проявлением парциального двигательного эпилептического припадка и обусловлен раздражением патологическим процессом поля 8 на противоположной стороне. Насильственный поворот глазных яблок при этом обычно сочетается с поворотом головы в ту же сторону, с тоническими или клоническими судорогами мышц половины лица и руки на этой же стороне.

Парез или паралич взора вверх свидетельствует о поражении соответствующего центра, расположенного в передних буграх четверохолмия и претектальной области; часто одновременно отмечаются миоз, анизокория, вертикальный нистагм, нарушение зрачковых реакций. Совокупность этих симптомов составляет синдром Парино. Корковые центры вертикального взора также локализуются в поле 8, но представлены в обоих полушариях. Двустороннее поражение поля 8 встречается очень редко.

Парез или паралич взора в обе стороны--синдром Бильшовского -- при сохранности окулоцефалического рефлекса и рефлекторных непроизвольных движений глаз -- синдром Бильшовского--Когана -- развивается при двустороннем нарушении связей корковых центров взора (полей 8) с центрами взора в мосту мозга. При этом произвольные вертикальные движения глазных яблок сохраняются. Синдром Бильшовского наблюдается при двустороннем поражении латеральных отделов моста.

Синдром «кукольных глаз»--отсутствие произвольных движений глазных яблок при сохранности окулоцефалического рефлекса и других рефлекторных движений глазных яблок. Стабильно существующий синдром «кукольных глаз» у больных с сохранным сознанием обусловлен разрушением путей от обоих корковых центров произвольного взора (поля 8) к четверохолмному и мостовым центрам заднего продольного пучка при сохранности корковых фиксационных затылочных центров взора (поля 17, 18.19) и путей от них к четверохолмному и мостовым центрам взора. Такие изменения могут быть результатом многоочагового процесса в обоих полушариях или относительно ограниченного числа очагов на границе промежуточного и переднего мозга (претектальная область, внутренние капсулы, основание среднего мозга). Синдром «кукольных глаз» наблюдается при многих острых заболеваниях головного мозга, сопровождающихся появлением общемозговых симптомов; в таких случаях он представляет собой результат «растормаживания» более филогенетически старого и устойчивого к патологическим воздействиям фиксационного оптико-моторного механизма произвольного взора. Изменения системы иннервации произвольного взора могут иметь обратимый характер.

Парезы и параличи взора по вертикали наблюдаются при многих заболеваниях нервной системы --НМК в оральных отделах ствола, при опухолях шишковидной железы, III желудочка и оральных отделов ствола мозга, при паркинсонизме, хорее Гентингтона и редко встречающемся синдроме прогрессирующего супрануклеарного паралича (Стилла-Ричардсона-Ольшевского). Этот синдром представляет собой супрануклеарную офтальмоплегию с преимущественными нарушениями вертикальных движений глазных яблок в сочетании с дистопией мышц шеи, признаками псевдобульбарного пареза, умеренными пирамидно-мозжечковыми и интеллектуально-мнестическим и расстройствами. Заболевание развивается у лиц в возрасте 50--65 лет, неуклонно прогрессирует и в течение 2--9 лет приводит к летальному исходу.

Глазодвигательные нарушения могут быть связаны с заболеваниями глазодвигательных мышц, с миастенией и некоторыми формами миопатии.

Глазодвигательные расстройства при миастении, в отличие от нейрогенных, характеризуются непостоянной выраженностью расстройств; в большинстве случаев они не укладываются в известные топические симптомы или синдромы глазодвигательных расстройств, хотя во многих случаях напоминают интернуклеарную офтальмоплегию. При миастении глазодвигательным расстройствам во многих случаях сопутствуют признаки патологической утомляемости других мышц, специфические изменения ЭМГ, увеличение вилочковой железы (ее гипертрофия или тимома). При глазной форме миастении прозериновая проба часто не уменьшает выраженность глазодвигательных нарушений. При лабораторных исследованиях могут быть обнаружены антитела к холинорецепторам постсинаптических мембран. Глазодвигательные расстройства могут возникать при миозитах глазодвигательных мышц, при патологических процессах в орбите, повреждающих глазодвигательные мышцы и ограничивающих объем орбиты.

глазодвигательное нарушение субнуклеарный офтальмопарез офтальмоплегия

Размещено на Allbest.ru